Dermato (2)

Sifilis

• Este o afecțiune contagioasă transmisă mai ales prin contact sexual.

Etiologie

• Agentul patogen este Treponema pallidum, un microorganism spiralat din ordinul Spirochetales, familia Treponemataceae, genul Treponema și subspecia pallidum.
• Speciile patogene includ:
  • Sifilis (Treponema pallidum)
  • Pinta (Treponema carateum)
  • Treponema endemicum sau bejel (agentul etiologic al sifilisului endemic nevererian)
• Specii nepatogene:
  • Treponeme saprofite ale tractului genital (Treponema genitalis)
  • Cavității orale (Treponema microdentium)
  • Tubului digestiv (Treponema perfringens)

Morfologia Treponemei Pallidum

• Spirochetă cu lungime variabilă de 7-13 µ, dispusă spiralat (6-14 spire) și capete efilate.
• Membrană externă din lipide și proteine, cu variabilitate antigenică utilă în diagnosticul de laborator.
• Membrana internă numită mureină, importantă în diviziunea celulară.
• Corp celular format din citoplasmă și nucleu.
• Aparatul locomotor este compus din două fascicule care se înfășoară spiralat.

Epidemiologie

• Sursa de infecție este bolnavul cu sifilis.
• Modalități de transmitere:
  • Transmiterea pe cale sexuală (98% din cazuri)
    • Contact extramucozal contaminat, transfuzii cu sânge infestat.
  • Transmiterea transplacentară de la mamă la făt
    • Incidența sifilisului este influențată de factori precum gradul de cultură, baza economică, modificări comportamentale și patologie socială comportamentală.

Patologia Sifilisului

• Inocularea treponemei se face prin soluții de continuitate la nivelul pielii sau mucoaselor.

• Treponema pătrunde ușor în celulele epiteliale, fiind ajutat de molecule precum fibronectină, transferină și lactoferină.

• În sifilisul primar, leziunile apar la poarta de intrare, celule implicate:

  • Neutrofilele se acumulează și produc o fagocitare sau distrugere parțială a treponemelor datorită rezistenței naturale la enzimele lizozomale.
  • Limfocitele se înconjoară în ganglionii regionali și determină răspuns imun celular și umoral nespecific.
  • Macrofagele fagocitează treponemele.

• Perioada de persistență a șancrului și a adenopatiei satelite coincide cu pozitivarea reacțiilor serologice (42-45 zile de la contaminare).

• După vindecarea șancrului urmează perioada clinic asimptomatică numită a doua incubație a bolii, care durează aproximativ două săptămâni.

• Când treponemele depășesc bariera ganglionară se produce o veritabilă septicemie cu spirochete și marchează începutul perioadei secundare a sifilisului.

• Perioada secundară durează între 2-5 ani și se caracterizează prin pusee eruptive intercalate cu perioade de latență.

• Atât perioadele de latență, cât și puseele eruptive sunt caracterizate prin reacții serologice intens pozitive.

Clasificarea sifilisului

• Sifilis recent - cu o vechime sub 2 ani și manifestat clinic prin sifilis primar sau secundar
• Sifilis latent - fără leziuni cutaneo-mucoase, manifestat doar prin serologie pozitivă
• Sifilis tardiv - cu o vechime de peste 2 ani și cu manifestări clinice de sifilis terțiar

Sifilisul primar

• Perioada de incubație este în medie 21-25 zile și poate varia în funcție de numărul și agresivitatea treponemelor inoculate.
• Leziunile devin clinic manifeste: șancrul sifilitic și adenopatie regională.
• Șancrul sifilitic apare în medie după 3 săptămâni de la contactul infectant.

Clinic

• Debutează ca o mică pată eritematoasă, care se erodează și se extinde progresiv (microșancru).
• În 8-10 zile se maturizează și ia aspectul clasic.
• Șancrul clasic este o eroziune cu diametru între 0,5-2 cm, rotundă, bine delimitată, de culoare roșie-arămie, cu suprafața netedă, acoperită cu o serozitate clară care îi conferă un aspect strălucitor.
• Marginile eroziunii sunt ușor estompate și se pierd ușor în tegumentul sănătos.
• Baza șancrului este de consistență dură, cartonatoasă, nedureroasă și persistentă.
• Șancrul se vindecă spontan (în absența tratamentului) în 30-40 de zile și lasă o pată pigmentară.

Localizare

• Localizarea frecventă este la nivelul regiunii genitale.

• Localizare șancre:

  • Șancre genitale (teaca penisului, frecvent șanțul balano-prepuțial, labii, col uterin).
  • Șancre perigenitale (perianal, rectal, anal).
  • Șancre extragenitale (șancrul buzelor, amigdalian, lingual, gingival).

• Aspecte clinice:

  • Șancrul pitic - cu dimensiuni mici și aspect nodular, localizat la nivelul pliurilor perianale, vulvo-vaginale.
  • Șancrul ulceros - clinic este o ulcerație cu baza acoperită de resturi tisulare înconjurate de o zonă eritemato-edematoasă.
  • Șancrul crustos - suprafața leziunii este acoperită de o crustă.
  • Șancrul hipertrofic - dimensiune mare, baza infiltrată și localizare la buza inferioară, amigdale, regiunea narinara.

Complicațiile șancrului primar

• Supra infecția cu germeni microbieni (Neisseria gonorrhoeae, chlamidii).
• Fimoza datorată unei inflamații a prepuțului.
• Șancru mixt - rar întâlnit datorat asocierii Treponemei pallidum cu bacilul Ducrey.
• Diagnostic pozitiv al șancrului sifilitic este susținut de: aspectul clasic al leziunilor (șancru și adenopatie satelită). prezența în antecedente a unui contact infectant

Manifestări clinice

• Onixis și perionixis sifilitic.

Manifestări viscerale

• Atingeri hepatice (hepatita sifilitică), sistemul nervos (reacții meningeale) și tulburări digestive.

Sifilis malign precoce

• Formă particulară de sifilis caracterizată prin leziuni multiple, polimorfe, presupune existența unei imunodepresii marcate (ex. infecția HIV).

Sifilisul terțiar

• Manifestările cutanate apar după o perioadă variabilă cuprinsă între 2-10 ani.
• Leziunile terțiare sunt numeric reduse, izolate, cu caracter destructiv, lasă cicatrici și interesează pielea, mucoasele, viscerele și aparatul locomotor.

Manifestări clinice

A. Leziuni cutanate

1. Sifilidele tuberculoase

• Tuberculi arămii, duri, bine delimitați, grupați în plăci cu evoluție excentrică și cu cicatrizare centrală.
• Grupare a tuberculilor produce aspecte clinice particulare (sifilide inelare, serpiginoase, arciforme).
• Evoluția tuberculilor sifilitici se face spre rezoluție sau spre ulcerație, lasă cicatrici atrofice deprimate.
• Tuberculii evoluează în pusee și sunt rezorbiți în stadii succesive (cicatrice tip mozaic).
• Sifilide tuberculoase terțiare sunt însoțite de manifestări subiective.
• Recidiva tuberculilor pe cicatricile de sifilis este excepțională.
• Leziunile sunt situate pe fețele de extensie ale brațelor, torace posterior și față.

2. Goma sifilitică

• Nodul rotund-ovalar, cu dimensiuni variate, de consistență fermă, neinflamator, nedureros și mobil pe planurile superficiale și profunde.

• Această etapă corespunde stadiului de cruditate.

• Leziunile cutaneo-mucoase sunt însoțite de poliadenopatie generalizată, uniformă, neinflamatorie și rezolutivă.

Manifestări clinice

• Sifilidele secundare sunt polimorfe și pot simula mai multe afecțiuni cutanate.

1. Sifilide eritematoase (rozeola sifilitică)

• Prima manifestare din sifilisul secundar.
• Clinic: mici pete eritematoase, rotunde-ovalare, de culoare roz-pal, cu diametrul de 0,5 cm, cu margini difuze, neconfluente.
• Erupția este nepruriginoasă și se remite spontan în 35-45 zile.
• Sediul de elecție al rozeolei este toracele (fețele antero-laterale), dar erupția poate fi generalizată.

2. Sifilidele papuloase

• Apar de regulă la 2-4 luni de la debutul bolii sau se pot asocia cu rozeola.

• Se descriu multe forme clinice:

  • Sifilide papulo-scuamoase: leziuni papuloase lenticulare de culoare roșie-arămie, cu diametrul de 3-10 mm, ferme, cu suprafața netedă acoperită cu o scuamă albă.
  • Sifilide papulo-seboreice: plăci infiltrate acoperite de un depozit de scuame groase-gălbui, localizate pe zonele seboreice.
  • Sifilide psoriaziforme: aspectul clinic este asemănător psoriazisului în picătură.
  • Sifilde papuloase palmo-plantare: aspecte clinice variate.
    • Papulo-eritematoase
    • Papulo-keratozice
    • Papulo-scuamoase
  • Sifilide papulo-erozive: formațiuni papuloase cu suprafață erodată, localizate în regiunile flexurale supuse macerării; uneori pot lua aspect hipertrofic sau vegetant.
  • Sifilide foliculare: sub formă de excrescențe pe suprafața keratozică dispuse folicular; apar în perioada finală a secundarismului.

• Prezintă treponemelor la nivelul șancrului - puse în evidență prin examen ultramicroscopic.

• Serologia pozitivă - după a treia săptămână de evoluție.

Pentru diagnosticul de sifilis metodele de laborator utilizate sunt:

• Metode de punere în evidență a treponemelor.
  • Ultramicroscopia - pune în evidență treponemele pe un câmp microscopic întunecat, prin examinarea secrețiilor recoltate de la nivelul leziunilor primare.
  • Imunofluorescența - evidențiază spirochetele pe un frotiu efectuat din secrețiile de la suprafața leziunilor.
  • Metode de colorație - sunt puțin utilizate și evidențiază treponemele prin colorație Giemsa, roșu de Congo sau impregnare argentică.
• Reacții serologice pentru sifilis.
  • Prima reacție serologică care se pozitivază este FTA-ABS (la câteva zile după apariția șancrului sifilitic).
  • După 10-15-20 zile se pozitivază FTA și RPR.
  • La 21 zile TPHA și VDRL sunt pozitive.

Diagnosticul diferențial al șancrului primar se face cu:

• Șancru moale
• Șancru scabios
• Herpes genital
• Afte genitale
• Boala Nicolas-Favre

Sifilisul secundar

• Începe la 63-65 zile de la contactul infectant sau la 42-45 zile de la debutul șancrului.

• Perioada secundară corespunde generalizării infecției sifilitice, iar leziunile cutaneo-mucoase se numesc sifilide.

• Leziunile sunt multiple, simetrice, asimptomatice, superficiale, spontan rezolutive și au predilecție tripolark: orofacială, anogenitală și palmo-plantară.

• Apariția leziunilor din sifilisul secundar poate fi precedată de fenomene generale: febră, cefalee, dureri osteocop sau de tip nevralgic, dureri musculare difuze.

• În evoluție, nodulii aderă la tegumentele superficiale, se ramolesc central (stadiul de ramolire), se deschid și ulcerează, eliminând un lichid filant și burbionul gomos (stadiul ulcerativ).

• Leziunile se cicatrizează cu o cicatrice profundă depigmentată (stadiul de cicatrizare).

• Leziunile se întâlnesc mai ales pe scalp, frunte, presternal, pretibial.

B. Leziunile mucoase:

• Mai frecvent întâlnite sunt palatul, limba, fosele nazale.
• Leziunile ulcerative produc perforarea palatului dur sau deformări ale structurilor cartilaginoase și osoase a nasului.

Sifilisul terțiar visceral:

• Interesează predominant sistemul cardiovascular și ficatul (miocardita, aortita sifilitică și hepatita sifilitică).

Sifilisul terțiar nervos (neurosifilis):

• Leziunile sunt localizate în masele cerebrale sau spinale, în meninge sau substanța cerebrală.
• Manifestările clinice sunt: cefalee, vertij, parestezii, paralizii, tulburări de sensibilitate.

Sifilisul terțiar osteo-mio-articular:

• Leziunile sistemului osteoarticular sunt rezultatul unui proces productiv hiperplazic sau distructiv.
• Se descriu: osteoperiostita plastică, osteomielita gomoasă, osteita sclerozantă.
• Cel mai frecvent afectate sunt tibia, clavicula, humerusul.
• Manifestările articulare sunt: artrite, sinovite și artralgii.

Sifilisul congenital

• Este o maladie infecțioasă care se transmite pe cale transplacentară de la mamă cu sifilis recent evolutiv către făt.
• Evoluția și aspectul clinic al manifestărilor sifilisului congenital sunt condiționate de:
  • Momentul îmbolnăvirii (înainte sau în cursul sarcinii)
  • Tratamentul administrat

Sifilisul matern (gravide cu sifilis recent netratat) poate determina:

• Naștere prematură
• Moarte intrauterină a fătului sau neonatală
• Mamele cu sifilis tardiv netratat pot naște copii aparent sănătoși, copii cu serologie pozitivă și rar copii cu sifilis florid.
• Din punct de vedere clinico-evolutiv sifilisul congenital este clasificat în sifilis precoce și sifilis tardiv.

Sifilisul congenital precoce

• Este sifilisul manifestat de la naștere sau în primii doi ani de viață.
• Manifestările clinice se suprapun cu cele din sifilisul secundar florid, dar prezintă particularități conferite de fragilitatea tegumentelor și mucoaselor copilului mic.

Manifestările cutanate

• Sunt reprezentate de sifilide buloase (palmo-plantare) infiltrative (periorale), papuloase, psoriaziforme, papulo-hipertrofice și ulceroase.

Manifestările mucoase

• Laringită sifilitică cu debut precoce, caracteristică copilului cu sifilis congenital.
• Coriză sifilitică ce apare în primele săptămâni de viață și manifestată prin secreție nazală purulentă sau sanguinolentă care obstruează orificiile nazale ale nou-născutului.

Manifestările osteo-articulare

• Sunt caracteristice și evocatoare și interesează oasele lungi dar și cele late de la nivelul craniului
• Cel mai caracteristice leziuni sunt:
  • Osteocondrita diafizo-epifizară care produce pseudo-paralizia Parrot (durere și impotență funcțională a membrului afectat)
  • Osteocondrita sifilitică localizată la nivelul tibiei, vizibilă radiologic și care produce o curbură anterioară caracteristică "în lamă de iatagan"
  • Osteomielita sifilitică care se confirmă radiologic prin geode și condensare osoasă

Sifilisul congenital tardiv

• Include manifestările care apar după primii doi ani de viață, iar clinic sunt diferențiate în:

Sifilide ulceroase - sunt ulcerații acoperite de cruste hematice aderente, cu marginile tăiate drept, localizate frecvent la nivelul membrelor.

• Sifilide ulceroase în număr redus pot coexista cu sifilidelor papuloase tipice și apar în fazele tardive a sifilisului secundar.
• Sifilidele mucoase - însoțesc sau nu sifilidele cutanate și interesează mucoasa bucală, genitală, anală, faringiană, laringiană și se numesc "plăci mucoase".
• Aspectele clinice sunt:
  • Sifilide eritematoase - macule eritematoase rotunde, indolore, dispuse izolat la nivelul mucoasei faringiene.
  • Sifilide erozive - leziuni rotunde ovalare, superficiale, cu suprafața acoperită de un depozit pseudomembranos.
  • Sifilide papulo-erozive - leziuni papuloase, cu suprafața erodată, acoperite de un depozit alb-cenușiu aderent.
  • Sifilide papulo-hipertrofice - pe mucoasa vaginală și pe limbă.
  • Sifilide ulceroase - liniare înconjurate de un halou leucoplazic.
• Sifilide pigmentare - pete pigmentare rotunde sau ovalare dispuse simetric pe fețele laterale ale gâtului.
• Sifilide ulceroase - ulcerații rotunde cu baza infiltrată, acoperită de cruste hematice.

Atingeri ale fanerelor

• Alopecia sifilitică: difuză sau insulară, în luminișuri.
• Localizare în regiunea temporo-parietală și formează plăci cu diametrul de 1-3 cm.
• Alopecia este de tip necicatricial și întotdeauna reversibilă
• Atingerea unghială în sifilis este rară și este consecința localizării treponemelor la nivelul capilarelor matricei unghiale.