Enfermedad de Willebrand

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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la síntesis del Factor VIII Willebrand en la enfermedad de Willebrand?

El Factor VIII Willebrand solo se sintetiza en los tipos avanzados.

El Factor VIII Willebrand se sintetiza, pero no se transporta correctamente.

El Factor VIII Willebrand se sintetiza adecuadamente en todos los casos.

No se sintetiza ni se segrega a la luz vascular. (correct)

¿Qué factor determina la gravedad de la sintomatología en la enfermedad de Willebrand?

La presencia de hematomas musculares.

La actividad del Factor von Willebrand en la coagulación.

El número de tipo de enfermedad de Willebrand. (correct)

La cantidad de plaquetas en la sangre.

¿Cuál de las siguientes opciones se considera un síntoma de la enfermedad de Willebrand?

Ictericia.

Hematomas musculares.

Petequias y equimosis. (correct)

Púrpura fulminante.

En el laboratorio, ¿qué hallazgo se observa típicamente para la enfermedad de Willebrand?

TP normal y TTPA alargado. Signup and view all the answers

¿Qué sucede con el Factor VIII Willebrand al no unirse al Factor VIII?

Su vida media se acorta drásticamente. Signup and view all the answers

¿Qué se puede detectar en una prueba que mide el Factor VIII C en la enfermedad de Willebrand?

Actividades entre el 5 y el 10% de Factor VIII Willebrand. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes pruebas no se verá afectada en el contexto de la enfermedad de Willebrand?

Tiempo de protrombina (TP). Signup and view all the answers

¿Cuál es el enfoque general del tratamiento para la enfermedad de Willebrand?

El tratamiento ha mejorado significativamente en los últimos años. Signup and view all the answers

¿Cuál es el principal defecto en la enfermedad de Willebrand?

Defecto en el factor VIII Willebrand Signup and view all the answers

¿Qué relación existe entre el factor VIII coagulante y el factor VIII Willebrand?

El factor VIII Willebrand transporta el factor VIII coagulante Signup and view all the answers

¿Cómo se corrige la enfermedad de Willebrand a través de transfusiones?

Suministrando factor VIII Willebrand junto con el factor VIII coagulante Signup and view all the answers

¿Qué tipo de herencia tiene el factor VIII Willebrand?

Herencia autosómica dominante Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto sobre la hemofilia A?

Afecta la producción del factor VIII coagulante Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal del factor VIII Willebrand en la coagulación?

Adherir las plaquetas al endotelio Signup and view all the answers

¿En dónde se sintetiza el factor VIII coagulante?

En las células de Kupffer del hígado Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las complicaciones de la terapia con plasma en pacientes hemofílicos?

Reacciones alérgicas y transmisión de infecciones Signup and view all the answers

¿Cuál es el riesgo asociado al uso de anticuerpos inhibidores en tratamiento de hemofilia?

Inducción de anticuerpos inhibidores Signup and view all the answers

¿Quién fue uno de los pioneros en la lucha por el tratamiento de la hemofilia y murió debido a un factor contaminado?

Stephen Christmas Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la enfermedad de Willebrand es correcta?

Es más frecuente que la hemofilia Signup and view all the answers

¿Qué tipo de hemorragias son características de la enfermedad de Willebrand?

Hemorragias mucosas Signup and view all the answers

¿Qué efecto adverso puede provocar el uso de factor VIII sintético en hemofilia?

Reacciones alérgicas graves Signup and view all the answers

Durante la profilaxis de hemorragias, ¿qué es crucial evitar para mantener la efectividad del tratamiento?

La formación de anticuerpos inhibidores Signup and view all the answers

¿Cuál fue la primera hipótesis sobre la hemorragia en la enfermedad de Willebrand?

Hemorragia plaquetaria Signup and view all the answers

¿Cuál es uno de los signos visibles característicos de la enfermedad de Willebrand?

Equimosis Signup and view all the answers

Study Notes

El Factor VIII Willebrand es esencial para la coagulación, su ausencia genera problemas hemorrágicos.
Se presenta un patrón clínico variable que depende del tipo de enfermedad, con síntomas como petequias, equimosis y metrorragias.
La gravedad se clasifica según el número del tipo de enfermedad: cuanto más alto el número, más grave es la condición.
Ausencia de hematomas musculares y hemartros debido a la presencia residual de Factor VIII Willebrand en circulación.

Fisiopatología

Sin unión al Factor VIII Willebrand, el factor VIII tiene una vida media muy corta en el sistema circulatorio.
Se pueden detectar actividades del Factor VIII Willebrand entre el 5% y 10%, lo cual es suficiente para evitar un comportamiento típico de la hemofilia A.
La falta de Willebrand no es total, lo que permite alguna función hemostática.

Diagnóstico de Laboratorio

El tiempo de hemorragia está alargado y la adhesividad plaquetaria está anulada.
Tiempo de protrombina (TP) normal mientras que el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) se encuentra alargado debido a la falta de transporte del factor VIII coagulante.
Al realizar una prueba de mezcla, tanto el TTPA como el tiempo de hemorragia se corrigen.
Cuantificación disminuida del Factor VIII C y del Factor VIII Willebrand.

Tratamiento

La terapia ha mejorado en los últimos años, aunque persiste el riesgo de formarse anticuerpos inhibidores al usar factores sintéticos.
Los inhibidores pueden causar complicaciones hemorrágicas severas si las sustancias sintéticas son percibidas como ajenas al organismo.

Historia y Pioneros de la Hemofilia

El Dr. Willebrand, médico finlandés, estudió la enfermedad hereditaria de tendencia hemorrágica en su comunidad.
La enfermedad es más frecuente que la hemofilia y afecta a ambos sexos.
Se observó que las hemorragias eran de tipo plaquetario, sin afectación muscular o articular, presentando tiempo de hemorragia alargado.

Características del Factor VIII

El Factor VIII Willebrand facilita la adhesión plaquetaria y el transporte del Factor VIII coagulante, el cual se encuentra en el cromosoma X.
La plaqueta no puede adherirse al endotelio en ausencia de suficiente Factor VIII Willebrand, a pesar de tener niveles normales de plaquetas.
La transfusión de plasma de donantes sanos o de hemofílicos puede corregir la enfermedad al aportar Factor VIII Willebrand.

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Description

Este cuestionario aborda la enfermedad de Willebrand, centrándose en la clínica y los diferentes tipos de la enfermedad. Aprenderás sobre la sintomatología y cómo varía según el tipo. Ideal para estudiantes de medicina o profesionales de la salud.

Enfermedad de Willebrand - Clínica y Tipos

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