Enfermedad de Willebrand - Clínica y Tipos
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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la síntesis del Factor VIII Willebrand en la enfermedad de Willebrand?

  • El Factor VIII Willebrand solo se sintetiza en los tipos avanzados.
  • El Factor VIII Willebrand se sintetiza, pero no se transporta correctamente.
  • El Factor VIII Willebrand se sintetiza adecuadamente en todos los casos.
  • No se sintetiza ni se segrega a la luz vascular. (correct)

    • ¿Qué factor determina la gravedad de la sintomatología en la enfermedad de Willebrand?

  • La presencia de hematomas musculares.
  • La actividad del Factor von Willebrand en la coagulación.
  • El número de tipo de enfermedad de Willebrand. (correct)
  • La cantidad de plaquetas en la sangre.

    • ¿Cuál de las siguientes opciones se considera un síntoma de la enfermedad de Willebrand?

  • Ictericia.
  • Hematomas musculares.
  • Petequias y equimosis. (correct)
  • Púrpura fulminante.

    • En el laboratorio, ¿qué hallazgo se observa típicamente para la enfermedad de Willebrand?

    <p>TP normal y TTPA alargado.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué sucede con el Factor VIII Willebrand al no unirse al Factor VIII?

    <p>Su vida media se acorta drásticamente.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se puede detectar en una prueba que mide el Factor VIII C en la enfermedad de Willebrand?

    <p>Actividades entre el 5 y el 10% de Factor VIII Willebrand.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes pruebas no se verá afectada en el contexto de la enfermedad de Willebrand?

    <p>Tiempo de protrombina (TP).</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el enfoque general del tratamiento para la enfermedad de Willebrand?

    <p>El tratamiento ha mejorado significativamente en los últimos años.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal defecto en la enfermedad de Willebrand?

    <p>Defecto en el factor VIII Willebrand</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué relación existe entre el factor VIII coagulante y el factor VIII Willebrand?

    <p>El factor VIII Willebrand transporta el factor VIII coagulante</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se corrige la enfermedad de Willebrand a través de transfusiones?

    <p>Suministrando factor VIII Willebrand junto con el factor VIII coagulante</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de herencia tiene el factor VIII Willebrand?

    <p>Herencia autosómica dominante</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto sobre la hemofilia A?

    <p>Afecta la producción del factor VIII coagulante</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal del factor VIII Willebrand en la coagulación?

    <p>Adherir las plaquetas al endotelio</p> Signup and view all the answers

    ¿En dónde se sintetiza el factor VIII coagulante?

    <p>En las células de Kupffer del hígado</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las complicaciones de la terapia con plasma en pacientes hemofílicos?

    <p>Reacciones alérgicas y transmisión de infecciones</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el riesgo asociado al uso de anticuerpos inhibidores en tratamiento de hemofilia?

    <p>Inducción de anticuerpos inhibidores</p> Signup and view all the answers

    ¿Quién fue uno de los pioneros en la lucha por el tratamiento de la hemofilia y murió debido a un factor contaminado?

    <p>Stephen Christmas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la enfermedad de Willebrand es correcta?

    <p>Es más frecuente que la hemofilia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de hemorragias son características de la enfermedad de Willebrand?

    <p>Hemorragias mucosas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto adverso puede provocar el uso de factor VIII sintético en hemofilia?

    <p>Reacciones alérgicas graves</p> Signup and view all the answers

    Durante la profilaxis de hemorragias, ¿qué es crucial evitar para mantener la efectividad del tratamiento?

    <p>La formación de anticuerpos inhibidores</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál fue la primera hipótesis sobre la hemorragia en la enfermedad de Willebrand?

    <p>Hemorragia plaquetaria</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es uno de los signos visibles característicos de la enfermedad de Willebrand?

    <p>Equimosis</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Enfermedad de Willebrand

    • El Factor VIII Willebrand es esencial para la coagulación, su ausencia genera problemas hemorrágicos.
    • Se presenta un patrón clínico variable que depende del tipo de enfermedad, con síntomas como petequias, equimosis y metrorragias.
    • La gravedad se clasifica según el número del tipo de enfermedad: cuanto más alto el número, más grave es la condición.
    • Ausencia de hematomas musculares y hemartros debido a la presencia residual de Factor VIII Willebrand en circulación.

    Fisiopatología

    • Sin unión al Factor VIII Willebrand, el factor VIII tiene una vida media muy corta en el sistema circulatorio.
    • Se pueden detectar actividades del Factor VIII Willebrand entre el 5% y 10%, lo cual es suficiente para evitar un comportamiento típico de la hemofilia A.
    • La falta de Willebrand no es total, lo que permite alguna función hemostática.

    Diagnóstico de Laboratorio

    • El tiempo de hemorragia está alargado y la adhesividad plaquetaria está anulada.
    • Tiempo de protrombina (TP) normal mientras que el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) se encuentra alargado debido a la falta de transporte del factor VIII coagulante.
    • Al realizar una prueba de mezcla, tanto el TTPA como el tiempo de hemorragia se corrigen.
    • Cuantificación disminuida del Factor VIII C y del Factor VIII Willebrand.

    Tratamiento

    • La terapia ha mejorado en los últimos años, aunque persiste el riesgo de formarse anticuerpos inhibidores al usar factores sintéticos.
    • Los inhibidores pueden causar complicaciones hemorrágicas severas si las sustancias sintéticas son percibidas como ajenas al organismo.

    Historia y Pioneros de la Hemofilia

    • El Dr. Willebrand, médico finlandés, estudió la enfermedad hereditaria de tendencia hemorrágica en su comunidad.
    • La enfermedad es más frecuente que la hemofilia y afecta a ambos sexos.
    • Se observó que las hemorragias eran de tipo plaquetario, sin afectación muscular o articular, presentando tiempo de hemorragia alargado.

    Características del Factor VIII

    • El Factor VIII Willebrand facilita la adhesión plaquetaria y el transporte del Factor VIII coagulante, el cual se encuentra en el cromosoma X.
    • La plaqueta no puede adherirse al endotelio en ausencia de suficiente Factor VIII Willebrand, a pesar de tener niveles normales de plaquetas.
    • La transfusión de plasma de donantes sanos o de hemofílicos puede corregir la enfermedad al aportar Factor VIII Willebrand.

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