Distrofina y Protrusiones Celulares

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Questions and Answers

¿Cuál es la función principal de la distrofina en las células musculares?

Unir los filamentos de actina a la membrana plasmática. (correct)

Proteger las células musculares de estrés oxidativo.

Producir energía para la contracción.

Realizar la comunicación entre células musculares.

¿Qué tipo de distrofia muscular se asocia a mutaciones en el gen de la distrofina?

Distrofia de Duchenne. (correct)

Distrofia de Becker. (correct)

Distrofia miotónica.

Distrofia muscular de Facioescapulohumeral.

¿Cómo se llaman las extensiones digitiformes de la membrana plasmática que aumentan la superficie de absorción?

Microvellosidades. (correct)

Filopodios.

Cilios.

Estereocilios.

¿Qué estructura celular se forma gracias a la acumulación de microvellosidades en células epiteliales del intestino?

Borde en cepillo. Signup and view all the answers

¿Qué papel desempeña la distrofina en la contracción celular?

Mantiene la estabilidad celular. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de microvellosidades están presentes en las células auditivas?

Estereocilios. Signup and view all the answers

¿Cuál es la consecuencia de las mutaciones del gen que codifica para la distrofina?

Degradación progresiva del músculo esquelético. Signup and view all the answers

¿Cuál es el tipo de protrusión celular responsable de la fagocitosis?

Pseudópodos Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes funciones NO es realizada por la distrofina?

Aumentar la superficie de absorción en intestinos. Signup and view all the answers

¿Qué estructura se forma en el borde apical de los fibroblastos?

Lamelipodios Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de los filópodos?

Facilitar el movimiento celular Signup and view all the answers

Durante el movimiento celular, ¿qué ocurre con el borde trasero de la célula?

Se disocia del sustrato Signup and view all the answers

¿Qué proceso es necesario para la formación de protrusiones durante el movimiento celular?

Ramificación y polimerización de los filamentos de actina Signup and view all the answers

¿Qué característica distingue a los lamelipodios de otros tipos de protrusiones celulares?

Tienen una forma laminar y ancha Signup and view all the answers

¿Qué tipo de filamentos son la base molecular de las protrusiones celulares mencionadas?

Filamentos de actina Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones no es un tipo de protrusión mencionado?

Cilios Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de las proteínas Arp2/3 en relación con los filamentos de actina?

Iniciar el crecimiento de filamentos de actina ramificados. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de proteínas son las tropomiosinas y cuál es su papel?

Proteínas fibrosas que estabilizan los filamentos de actina. Signup and view all the answers

¿Cuántos genes codifican para más de 40 diferentes proteínas de tropomiosina?

4 Signup and view all the answers

¿Qué función no es realizada por las proteínas de unión a la actina?

Desestabilizar los filamentos existentes. Signup and view all the answers

¿Cuál es el peso molecular aproximado de las proteínas de tropomiosina?

30-36 kDa Signup and view all the answers

Además de estabilizar, ¿qué otro rol pueden tener las proteínas de unión a la actina?

Cambiar la estructura de los filamentos existentes. Signup and view all the answers

¿Cuál es el efecto de las proteínas caperuza sobre los filamentos de actina?

Estabilizar los extremos de los filamentos. Signup and view all the answers

¿Qué característica es común en las proteínas de unión a la actina?

Pueden regular el ensamblaje y desensamblaje de los filamentos. Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de la cofilina en la red de filamentos de actina?

Facilitar la escisión de filamentos existentes y promover el crecimiento. Signup and view all the answers

¿Qué papel desempeña la miosina en relación con los filamentos de actina?

Es un motor molecular que genera movimiento al convertir ATP en energía mecánica. Signup and view all the answers

¿Cómo afectan los filamentos de actina a la membrana plasmática?

Los filamentos de actina la empujan y activan la formación de protrusiones. Signup and view all the answers

¿Qué ocurre como resultado del crecimiento de los filamentos de actina?

Creación de protrusiones en las superficies celulares. Signup and view all the answers

¿Qué energía convierte la miosina para generar movimiento?

Energía química en forma de ATP. Signup and view all the answers

¿Cuál es la estructura básica que forman los dímeros de proteínas de filamentos intermedios?

Tetrámeros Signup and view all the answers

¿Qué función tienen los filamentos intermedios en las células?

Proporcionar estructura y soporte Signup and view all the answers

¿Cuántos protofilamentos constituyen aproximadamente cada filamento intermedio?

8 Signup and view all the answers

¿Cómo se asocian los dímeros de polipéptidos en los filamentos intermedios?

De manera escalonada y antiparalela Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal característica de la organización de los filamentos intermedios en el citoplasma?

Crean una red que se extiende desde el núcleo hasta la membrana plasmática Signup and view all the answers

¿Qué tipos de dominios contienen las proteínas de los filamentos intermedios?

Dominio N-terminal y dominio C-terminal Signup and view all the answers

¿Qué relación tienen los filamentos intermedios con otros elementos del citoesqueleto?

Se pueden asociar a microfilamentos y microtúbulos Signup and view all the answers

¿Qué tipo de estructura forman los protofilamentos al unirse?

Filamentos Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de la miosina V en las células?

Transportar vesículas y cargas a través de los filamentos de actina. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características es común a los microtúbulos?

Son estructuras rígidas de unos 25 nm de diámetro. Signup and view all the answers

¿Qué subunidades componen los microtúbulos?

Alpha y beta-tubulina. Signup and view all the answers

¿Qué función desempeña la γ-tubulina en el centrosoma?

Juega un papel clave en el ensamblaje de los microtúbulos. Signup and view all the answers

¿Qué significa que los microtúbulos son estructuras polares?

Tienen dos extremos diferenciados referidos como más y menos. Signup and view all the answers

¿Qué función tienen los microtúbulos durante la mitosis?

Participan en la separación de los cromosomas. Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal función de los microtúbulos en las células?

Aportar soporte estructural a la célula. Signup and view all the answers

¿Qué sucede con los microtúbulos en relación con su dinámica?

Experimentan ciclos rápidos de ensamblaje y desensamblaje. Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de las polimerasas en los microtúbulos celulares?

Unirse al extremo ‘más’ de los microtúbulos y aumentar su crecimiento Signup and view all the answers

¿Qué efecto tienen las despolimerasas en los microtúbulos?

Acelerar la disociación de la tubulina-GTP en el extremo ‘más’ Signup and view all the answers

¿Cómo afecta la unión de polimerasas a los microtúbulos?

Multiplica la velocidad de crecimiento por 10 Signup and view all the answers

¿Qué característica presentan los microtúbulos que influye en su dinámica?

Su estructura polares Signup and view all the answers

¿Qué molécula se incorpora a los microtúbulos durante su crecimiento?

Tubulina unida a GTP Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal del citoesqueleto en las células?

Proporcionar un armazón estructural y movimiento celular Signup and view all the answers

¿Qué tipo de filamento es más abundante en las células y se asocia con el movimiento celular?

Filamentos de actina Signup and view all the answers

Los filamentos de actina forman estructuras tridimensionales que tienen propiedades similares a:

Un gel semisólido Signup and view all the answers

¿Cuál es la función de los motores microtubulares en las células?

Transportar orgánulos y estructuras mediante movimiento Signup and view all the answers

¿Qué característica distingue a los filamentos intermedios de otros componentes del citoesqueleto?

Proporcionan resistencia mecánica Signup and view all the answers

¿Cuál es el diámetro aproximado de los filamentos de actina?

7 nm Signup and view all the answers

¿Cuál es el diámetro aproximado de los microtúbulos?

25 nm Signup and view all the answers

¿Cómo se mantienen unidos los componentes del citoesqueleto a los orgánulos y a la membrana plasmática?

Mediante proteínas accesorias Signup and view all the answers

¿Cuál es el papel de la γ-tubulina en el centrosoma?

Ensamblaje de microtúbulos Signup and view all the answers

¿Qué tipo de proteínas componen los microtúbulos?

Tubilina Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes no es una función de los microtúbulos?

Estabilización de la membrana celular Signup and view all the answers

¿Cómo están organizados los protofilamentos en los microtúbulos?

Dispuestos en paralelo Signup and view all the answers

¿Qué sucede con los microtúbulos durante su ciclo dinámico?

Sufren ciclos rápidos de ensamblaje y desensamblaje Signup and view all the answers

¿Cuáles son las subunidades que componen el dímero de tubulina?

α-tubulina y β-tubulina Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica distintiva de los microtúbulos?

Tienen dos extremos diferenciados Signup and view all the answers

¿Cuál es el porcentaje de proteínas totales que constituye la actina en las células eucariotas?

5% - 10% Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los filamentos de actina es correcta?

Los filamentos de actina se forman mediante la polimerización de monómeros de actina globular. Signup and view all the answers

¿Qué propiedad estructural presentan los filamentos de actina debido a la orientación de sus monómeros?

Tienen una apariencia de hélice de doble cadena. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de actina se expresa en los músculos esqueléticos de los mamíferos?

Cuatro tipos de actina diferentes. Signup and view all the answers

¿Qué función principal desempeñan las proteínas de unión a la actina?

Regulizar la interacción entre los filamentos de actina y otras estructuras celulares. Signup and view all the answers

¿Cuál es la longitud estándar de un monómero de actina en aminoácidos?

375 aa Signup and view all the answers

¿Qué ocurre a nivel celular bajo condiciones fisiológicas en relación a la actina?

Los monómeros de actina se polimerizan para formar filamentos. Signup and view all the answers

¿Cuál es el principal componente estructural de los filamentos de actina?

Monómeros de actina globular. Signup and view all the answers

¿Cuál es el efecto de la fosforilación de la cadena ligera reguladora de la miosina II?

Promueve el ensamblaje de la miosina en filamentos. Signup and view all the answers

¿Qué enzima es responsable de la fosforilación de la cadena ligera de la miosina?

Quinasa de la cadena ligera de la miosina (MLCK) Signup and view all the answers

¿Cuál es una función de la miosina I?

Transportar carga a través del filamento de actina. Signup and view all the answers

¿Cómo se regula la MLCK en presencia de Ca2+?

Se asocia con calmodulina. Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de las miosinas no convencionales?

Son responsables de movimientos celulares específicos. Signup and view all the answers

¿Qué papel tiene la miosina I en la formación de microvellosidades?

Une el filamento de actina con la membrana plasmática. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las miosinas no convencionales es correcta?

Son responsables de transportar cargas unidas a ellas. Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene el aumento de Ca2+ en la actividad de la MLCK?

Aumenta la fosforilación de la miosina. Signup and view all the answers

¿Cuál es la dirección general en la que se mueven las quinesinas?

Hacia los extremos más de los microtúbulos Signup and view all the answers

¿Qué proteína está principalmente involucrada en el batido de los cilios?

Dineína Signup and view all the answers

¿Qué función tiene la zona de la cola de la quinesina?

Transportar vesículas y orgánulos Signup and view all the answers

¿De cuántas quinesinas diferentes se han descrito en humanos?

45 Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la quinesina I es correcta?

Posee dominios de cabeza globulares que se unen al ATP Signup and view all the answers

¿Qué proporciona energía a la quinesina para su movimiento?

El ATP mediante su hidrólisis Signup and view all the answers

¿Qué diferencia principal existe entre el movimiento de quinesinas y dineínas?

Las dineínas se mueven hacia los extremos menos de los microtúbulos Signup and view all the answers

¿Qué función NO desempeñan las dineínas?

Mantenimiento de la estructura del microtúbulo Signup and view all the answers

Study Notes

Biología Celular: Bloque 2, Estructura y Función de las Células, Unidad Didáctica 7: Citoesqueleto y Movimiento Celular

El citoesqueleto es una red de filamentos de proteína que se extiende por el citoplasma.
Proporciona un armazón estructural para la célula, determinando su forma y organización general.
Es responsable del movimiento celular, el transporte interno de orgánulos y el movimiento de otras estructuras como los cromosomas mitóticos.
Es una estructura dinámica que se reorganiza continuamente según las necesidades de la célula.
Está constituido por tres tipos de filamentos de proteína: filamentos de actina (microfilamentos), microtúbulos y filamentos intermedios.
Estos filamentos se unen a los orgánulos intracelulares y a la membrana plasmática mediante proteínas accesorias.
La actina es la proteína citoesquelética más abundante en la mayoría de las células.
La actina polimeriza formando filamentos (microfilamentos).
Estos microfilamentos son fibras delgadas y flexibles de aproximadamente 7 nm de diámetro y hasta varios micrómetros de longitud.
Se organizan en estructuras tridimensionales con propiedades de gel semisólido.
Se asocian a otras estructuras celulares, como la membrana plasmática.
La interacción entre la actina y otras estructuras celulares se regula mediante proteínas de unión a la actina.
Los filamentos de actina abundan debajo de la membrana plasmática donde proporcionan soporte mecánico, determinan la forma celular y permiten el movimiento de la superficie celular.
La actina constituye entre el 5% y el 10% de las proteínas totales de las células eucariotas (20% en células musculares).
Las células eucariotas contienen varios tipos de actina codificados por genes diferentes.
Los mamíferos tienen 6 tipos de actina.
Las actinas tienen una secuencia de aminoácidos muy similar que se ha conservado durante la evolución.
Los monómeros de actina son proteínas globulares de 375 aa (43kDa) (actina globular G).
Cada monómero interacciona cabeza con cola con otros monómeros para polimerizar y formar filamentos (actina filamentosa F).
Los monómeros se encuentran orientados en la misma dirección lo que les otorga polaridad.
En condiciones fisiológicas, los monómeros de actina se polimerizan para formar filamentos.
Los filamentos de actina crecen mediante la adición reversible de monómeros en ambos extremos (extremo + o protuberante y extremo - o puntiagudo).
Los monómeros de actina se unen a ATP que se hidroliza tras el ensamblaje del filamento.
La actina unida al ATP se asocia con los extremos (+), protuberantes, del filamento de actina de crecimiento rápido.
Luego se produce la hidrólisis del ATP a ADP. Como la actina-ADP se disocia de los filamentos con más facilidad que la actina-ATP, los monómeros de actina unidos al ADP se disocian del extremo (-), o puntiagudo, mientras que los monómeros actina-ATP se añaden al extremo (+).
El paso limitante en la formación de los filamentos de actina es la nucleación.
Este proceso está facilitado por proteínas como la formina, que une los monómeros de actina.
Las forminas están asociadas a la profilina, que estimulan el intercambio de ADP por ATP en los monómeros de actina, favoreciendo así la nucleación.
Las proteínas Arp2/3 inician el crecimiento de filamentos de actina ramificados.
Estas proteínas se unen cerca del extremo protuberante y inician la formación de una nueva rama.
Muchos filamentos de actina son relativamente estables debido a proteínas de caperuza.
Las tropomiosinas son proteínas fibrosas de 30-36 kDa que se unen en sentido longitudinal a lo largo de los surcos del filamento de actina.
Hay más de 40 proteínas de tropomiosina.
Otras proteínas de unión a la actina, remodelan o modifican, en lugar de estabilizar los filamentos existentes.
Las cofilinas, por ejemplo, cortan los filamentos de actina, generando así nuevos extremos de los filamentos.
Los filamentos de actina se ensamblan en haces de actina y redes de actina.
Los haces de actina (unión por proteínas de entrecruzamiento) se disponen en estructuras paralelas estrechamente agrupadas.
Las redes de actina (unión por proteínas de entrecruzamiento), forman mallas tridimensionales con propiedades de geles semisólidos.
Existen dos tipos de haces de actina: haces paralelos y haces contráctiles.
Los haces paralelos son haces de actina estrechamente agrupados y alineados en paralelo.
Los haces contráctiles están más espaciados y muestran la capacidad de contraerse.
En las redes, los filamentos de actina se unen por puentes cruzados para formar una malla tridimensional.
La filamina es un dímero de dos subunidades de 280 kDa, que forma puentes cruzados entre filamentos de actina ortogonales creando una malla tridimensional holgada.
La espectrina es un tetrámero constituido por dos cadenas polipeptídicas a y ẞ de 240 y 220kDa respectivamente, que se unen para formar tetrámeros con dos dominios ABD, separados por unos 200 nm.
Los extremos de los tetrámeros de espectrina se asocian con los filamentos cortos de actina.
La anquirina se une tanto a la espectrina como al dominio citoplásmico de la proteína transmembrina banda 3, y al dominio con la membrana plasmática la glicoforina.
La distrofina es otra proteína que une los filamentos de actina al citoesqueleto cortical a la membrana plasmática.
Las mutaciones del gen que codifica para la distrofina provocan distrofias musculares (Duchenne y Becker).
Las microvellosidades son extensiones digitiformes de la membrana plasmática.
Se encuentran en células implicadas en la absorción, como las del intestino.
Aumentan la superficie de absorción entre 10 y 20 veces.
Los estereocilios son microvellosidades especializadas en las células auditivas.
Las microvellosidades intestinales contienen haces paralelos de 20 a 30 filamentos de actina.
Están entrelazados en parte por la fimbrina.
En su base, los haces de actina se anclan a una región rica en espectrina.
Las protrusiones de la superficie celular como los pseudópodos, lamelipodios y los filópodos son estructuras transitorias que se forman en respuesta a estímulos ambientales e intervienen en el movimiento celular.
Los lamelipodios son extensiones anchas, laminares, del borde apical (borde delantero) de los fibroblastos.
Los filópodos son prolongaciones muy delgadas de la membrana plasmática, sustentada por haces de actina que se extienden desde los lamelipodios .
El movimiento celular se basa en extensiones locales de la membrana celular (pseudópodos, lamelipodios, filópodos).
El movimiento celular está regulado por la polimerización y despolimerización de los filamentos de actina.
Las células mueven como respuesta a señales de otros elementos (familias Rho).
La formación de protrusiones de la superficie celular en respuesta a estímulos externos está mediada por moléculas de GTP (familias Rho).
Los miembros de la familia Rho activan a miembros de la familia WASP (activador de complejos Arp2/3, estimulan la formación de filamentos de actina ramificados).
Los miembros de la familia Rho activan también las forminas que extienden los filamentos y inician la formación de filamentos lineales.
La cofilina ejerce un papel importante en la remodelación de la red de filamentos de actina.
En células no musculares, la contracción se regula por fosforilación de la cadena ligera reguladora (MLCK).
La fosforilación de la cadena ligera reguladora tiene dos efectos: promover el ensamblaje de la miosina en filamentos, aumentar la actividad catalítica de la miosina.
Hay más de 20 tipos de miosinas en las células no musculares, no forman filamentos y no participan en la contracción.
Algunos tipos miosina I son responsables del transporte de vesículas de membrana, orgánulos y otras cargas.
Las quinesinas y las dineínas son proteínas motoras que se mueven a lo largo de microtúbulos en direcciones opuestas.
La quinesina transporta vesículas y orgánulos hacia los extremos 'más' de los microtúbulos.
La dineína transporta vesículas y orgánulos hacia los extremos 'menos' de los microtúbulos.
Los cilios y flagelos son prolongaciones de la membrana plasmática constituidas por microtúbulos y son responsables del movimiento de varios tipos celulares.
Ambos comparten estructura y función muy similares, con un diámetro de 0.25 µm y variable en número y longitud.
La estructura fundamental de cilios y flagelos es el axonema.
El axonema está constituido por 9 dobletes de microtúbulos periféricos que rodean a un par de microtúbulos centrales.
El extremo 'menos' de los microtúbulos de los cilios y flagelos están unidos al cuerpo basal.
El cuerpo basal tiene una estructura similar al centriolo y contiene 9 tripletes de microtúbulos.
Los cilios y flagelos participan en el movimiento y desplazamiento de células como medio de propulsión.
Los microtúbulos que intervienen en la mitosis son: microtúbulos cinetocóricos, microtúbulos cromosómicos, microtúbulos interpolares y microtúbulos astrales.
El conjunto de microtúbulos presente en las células interfásicas se disgrega.
La reestructuración del citoesqueleto de microtúbulos es dirigida por la duplicación del centrosoma para formar dos centros organizadores.
Los centriolos se duplican en interfase y permanecen juntos hasta el comienzo de mitosis.
Los centrosomas se separan y migran a los polos opuestos del núcleo formando el huso mitótico.
El desplazamiento de los cromosomas, está producido por las quinesinas asociadas a los cromosomas que despolimerizan y acortan los microtúbulos cinetocóricos y cromosómicos.
La anafase B se refiere a la separación de los polos del huso, por un deslizamiento de los dobletes de microtúbulos.
La fuerza conductora podría ser un motor dirigido al extremo ‘menos’ fijado a una estructura citoplasmática (como el córtex celular).
Los filamentos intermedios tienen diámetros de 10-12 nm.
No están directamente implicados en los movimientos celulares.
Proporcionan resistencia mecánica a los tejidos, medio de localización de los procesos celulares.
5 principales familias de proteínas: queratinas, vimentina, desmina, proteínas ácidas fibrilares gliales y las láminas nucleares.

Subtítulos omitidos

Ensamblaje y desensamblaje de los filamentos de actina
Organización de los filamentos de actina
Otras proteínas de unión a la actina
Proteínas de unión a la actina
Citoesqueleto
Motores microtubulares y movimiento

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Description

Este cuestionario explora la función de la distrofina en las células musculares y su relación con la distrofia muscular. También se aborda la estructura y función de extensiones como microvellosidades y filópodos en diversos tipos de células. Pon a prueba tus conocimientos sobre estos temas esenciales en biología celular.