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Defectos en la inmunidad innata: Enfermedad granulomatosa crónica
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Defectos en la inmunidad innata: Enfermedad granulomatosa crónica

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@EntrancingBagpipes

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Questions and Answers

¿Cuál es la característica principal del síndrome de Chédiak Higashi?

  • La pérdida de poblaciones precursoras en la médula ósea
  • La fusión defectuosa del fagosoma al lisosoma en los neutrófilos y macrófagos (correct)
  • La reducción de linfocitos NK
  • La formación defectuosa del melanosoma en los melanocitos
  • ¿Cuál es el resultado de las mutaciones autosómicas dominantes en el gen que codifica el factor de transcripción GATA2?

  • Una disminución de la actividad bactericida
  • Una pérdida de linfocitos NK
  • Una aumento de la producción de interferón gamma
  • Una reducción de poblaciones precursoras en la médula ósea (correct)
  • ¿Cuál es el resultado de la estimulación de los receptores IFN-yR1 y IFN-yR2?

  • La activación de la vía del NF-κB
  • La activación de la vía del TLR
  • La activación de la señal IFN-y (correct)
  • La activación de la vía del IL-12
  • ¿Cuál es la función del modulador esencial del NFκB?

    <p>Inhibir la vía del NF-κB</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el resultado de las mutaciones en el gen que codifica la proteína LYST?

    <p>El síndrome de Chédiak Higashi</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el resultado de las mutaciones autosómicas recesivas de TRIF?

    <p>La encefalitis por herpes simple</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función de la proteína adaptadora TRIF?

    <p>Transducir la señal del TLR3</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la característica principal de la displasia ectodérmica anhidrótica con inmunodeficiencia?

    <p>La erupción de algunos dientes malformados</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la principal causa de la enfermedad granulomatosa crónica?

    <p>Cambios en el gen CYBB que codifican gp91 phox</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es lo que se produce de manera defectuosa en la enfermedad granulomatosa crónica?

    <p>Especies reactivas del oxígeno</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función del sialil Lewis X en la adhesión del leucocito?

    <p>Es un ligando glucídico tetrasacárido necesario para la unión a selectinas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es lo que se requiere para la migración del leucocito desde los vasos sanguíneos hasta el foco de la infección?

    <p>La adhesión firme del leucocito en el endotelio</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función de las selectinas en el proceso inflamatorio?

    <p>Participan en la liberación y agresión rotatoria del neutrófilo</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es lo que se produce en exceso en la enfermedad granulomatosa crónica?

    <p>H2O2</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la característica principal del defecto de tipo 1 en la adhesión del leucocito?

    <p>Expresión reducida de las integrinas β</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es lo que se requiere para la activación de NADPH?

    <p>La unión de las integrinas β con sus ligandos</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Defectos en la inmunidad innata

    • La enfermedad granulomatosa crónica es causada por cambios en el gen CYBB que codifica gp91 phox, lo que da lugar a infecciones recurrentes de Staphylococcus aureus y Aspergillus spp.
    • La producción defectuosa de especies reactivas de oxígeno impide que los microbios fagocitados mueran.

    Defectos en la adhesión del leucocito

    • Tipo 1: Expresión reducida de integrinas β debido a mutaciones del gen CD18, impidiendo la adhesión firme del leucocito en el endotelio.
    • Tipo 11: Falta de sialil Lewis X, ligando glucídico tetrasacárido, necesario para que los leucocitos se unan a las selectinas, debido a una mutación en un transportador de guanosina difosfato (GDP).
    • Tipo 111: Mutación en el gen kindlin-3, lo que da lugar a una activación defectuosa de todas las integrinas beta (1, 2, y 3).

    Defectos en los linfocitos NK y los fagocitos

    • Pacientes con mutaciones autosómicas dominantes en el gen que codifica el factor de transcripción GATA2 carecen de linfocitos NK.
    • Síndrome de Chédiak Higashi: Mutaciones en el gen que codifica la proteína LYST, lo que da lugar a la fusión defectuosa del fagosoma al lisosoma en los neutrófilos y macrófagos.

    Defectos hereditarios de las vías del TLR, la transmisión de señales del NF-κB y los IFN tipo 1

    • Displasia ectodérmica anhidrótica con inmunodeficiencia: Pacientes sufren infecciones por bacterias piógenas encapsuladas y micobacterias, y presentan hipodoncia y erupción de dientes malformados.
    • Defectos que influyen específicamente a la activación del NFκB, incluyendo mutaciones puntuales en IKKγ (inhibidor de la cinasa κB γ).
    • Encefalitis por herpes simple: Mutaciones del TLR3 y de la proteína adaptadora TRIF dan lugar a la encefalitis por herpes simple.

    Defectos en la vía del IL-12/IFN-γ

    • Infecciones micobacterianas: Defectos en la vía del IL-12/IFN-γ, que implica la estimulación de los receptores IFN-yR1 y IFN-yR2, y la activación de STAT.

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    Quiz Team

    Description

    Aprende sobre la enfermedad granulomatosa crónica, un trastorno congénito del fagocito que causa infecciones recurrentes de Staphylococcus aureus y Aspergillus spp. Descubre cómo mutaciones en el gen CYBB afectan la producción de especies reactivas de oxígeno.

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