Circulación y División del Corazón Primitivo

Desarrollo del Celoma Intraembrionario

• El primordio del celoma intraembrionario se forma en el mesodermo lateral y en el mesodermo cardiogénico en forma de espacios celómicos aislados.
• Estos espacios se fusionan para formar una cavidad única con forma de herradura, que divide el mesodermo lateral en dos capas: somática o parietal y esplácnica o visceral.

Divisiones del Celoma Intraembrionario

• Durante el segundo mes, el celoma intraembrionario se divide en tres cavidades corporales: cavidad pericárdica, cavidad peritoneal y conductos pericardioperitoneales.

Mesenterio

• El mesenterio es una capa doble de peritoneo que se origina a partir de una extensión del peritoneo visceral que cubre un órgano y comunica el órgano con la pared corporal.

Septo Transverso

• El septo transverso es una lámina de tejido mesodérmico que se forma en la pared corporal ventrolateral y separa el corazón del hígado.
• Eventualmente, se expande y se fusiona con el mesenterio dorsal del esófago y las membranas pleuroperitoneales durante el desarrollo embrionario.

Desarrollo del Diafragma

• El diafragma se compone de cuatro componentes embrionarios: septo transverso, membranas pleuroperitoneales, mesenterio dorsal del esófago y crecimiento muscular desde las paredes corporales laterales.

Anomalías Congénitas

• Defecto posterolateral del diafragma (hernia diafragmática congénita): una herniación de órganos abdominales hacia la cavidad torácica a través de una abertura en el diafragma.
• Eventración del diafragma: una reducción de la musculatura del diafragma y protrusión en la cavidad torácica en forma de una lámina aponeurótica.

Sistema Respiratorio

• Desarrollo de la laringe: el revestimiento epitelial de la laringe proviene del endodermo del extremo craneal del tubo laringotraqueal y los cartílagos laríngeos se desarrollan a partir de los arcos faríngeos cuarto a sexto.
• Atresia laríngea: una rara malformación congénita que implica la obstrucción de la vía respiratoria superior fetal debido a la falta de apertura de la laringe.

Desarrollo de la Tráquea y Pulmones

• El divertículo laringotraqueal se separa del intestino primitivo anterior y forma la tráquea y los bronquios.
• La maduración de los pulmones pasa por cuatro estadios: pseudoglandular, canalicular, sacos terminales y alveolar.

Otras Anomalías Congénitas

• Fístula traqueoesofágica: unaCONNECTección anormal entre la tráquea y el esófago.
• Estenosis y atresia traqueales: malformaciones congénitas infrecuentes que se suelen asociar a la FTE.
• Divertículo traqueal (bronquio traqueal): una proyección ciega y similar a un bronquio que parte desde la tráquea.### Anomalías de las venas cavas
• La interrupción del trayecto abdominal de la vena cava inferior (VCI) es la anomalía más frecuente, lo que causa que la sangre procedente de los miembros inferiores, el abdomen y la pelvis drene hacia el corazón a través del sistema venoso ácigos.
• La persistencia de la vena cardinal anterior izquierda puede causar una vena cava superior (VCS) izquierda persistente, resultando en dos VCS.
• La VCS izquierda anómala, originada de la vena cardinal anterior izquierda y la vena cardinal común, se abre en la aurícula derecha a través del seno coronario.
• La ausencia del segmento hepático de la VCI puede hacer que la sangre procedente de las partes inferiores del cuerpo drene en la aurícula derecha a través de las venas ácigos y hemiácigos.
• La vena cava inferior doble es una anomalía rara en la que la vena cava inferior (VCI) por debajo de las venas renales está representada por dos vasos, siendo el izquierdo generalmente más pequeño.

Desarrollo posterior del corazón

• La formación del corazón comienza con la formación del miocardio a partir del mesodermo esplácnico y del endocardio del tubo endotelial.
• La curvatura del corazón ocurre entre los días 23-28, formando un giro en "D".
• La suspensión del corazón es inicialmente por el mesocardio dorsal, que luego degenera, dejando el corazón suspendido por los extremos craneal y caudal.
• La circulación inicial es de tipo flujo-reflujo, con contracciones coordinadas desde la cuarta semana.

División del canal AV y del bulbo cardíaco y del tronco arterioso

• La división del canal AV ocurre en la cuarta semana, cuando los cojinetes endocárdicos se forman y fusionan para separar parcialmente la aurícula primitiva del ventrículo.
• La división de la aurícula ocurre cuando el septum primum y el septum secundum dividen la aurícula en derecha e izquierda.
• La división del bulbo cardíaco y del tronco arterioso ocurre durante la quinta semana, cuando las células mesenquimales forman crestas bulbares en el bulbo cardíaco.

Sistema de conducción del corazón

• Después de la incorporación del seno venoso, las células de su pared izquierda se localizan cerca del tabique interauricular, formando con las células de la región AV el nódulo AV y el haz AV.

Anomalías congénitas del corazón y los vasos de calibre grande

• La dextrocardia es una anomalía en la que el corazón se desplaza hacia el lado derecho debido a una curvatura anormal del tubo cardíaco hacia la izquierda.
• La ectopia cordis es un raro trastorno en el que el corazón se encuentra fuera de su ubicación normal en el tórax.
• La comunicación interauricular (CIA) es un defecto cardíaco congénito común, especialmente en mujeres, con la forma más frecuente siendo el agujero oval permeable.
• La comunicación interventricular (CIV) es un defecto cardíaco congénito común, predominantemente en mujeres, con el agujero oval permeable como forma más frecuente.
• El tronco arterioso persistente es un defecto cardíaco donde no se desarrollan normalmente las crestas troncales y el tabique aorticopulmonar.
• La tetralogía de Fallot incluye cuatro defectos cardíacos: estenosis de la arteria pulmonar, comunicación interventricular (CIV), dextroposición de la aorta y hipertrofia ventricular derecha.

Desarrollo del sistema arterial

• Las arterias de los arcos faríngeos se desarrollan en la cuarta semana y se transforman en varias estructuras arteriales importantes.
• La coartación aórtica es una estrechez en la aorta que afecta al 10% de los niños con defectos cardíacos congénitos.
• La arteria doble del arco faríngeo es una anomalía donde la aorta dorsal derecha persiste y la parte distal de la aorta dorsal izquierda involuciona.

Circulación fetal y neonatal

• En la circulación fetal, la sangre oxigenada y rica en nutrientes llega al feto desde la placenta a través de la vena umbilical.

• El ductus venoso y el agujero oval permiten que parte de la sangre bypass el hígado y se dirija hacia la circulación sistémica.

• En la circulación neonatal, el agujero oval y el conducto arterioso se cierran funcionalmente al nacer, y anatómicamente hacia el tercer mes.### Desórdenes cutáneos

• El feto "en arlequín" es un trastorno raro, autosómico recesivo, causado por una mutación en el gen ABCA12, caracterizado por una piel muy gruesa con fisuras y alta mortalidad en la primera semana de vida.

• El lactante colodión nace con una membrana cutánea gruesa que se agrieta y desprende, generalmente debido a la deficiencia de transglutaminasa-1, revelando eventualmente piel normal debajo.

• La ictiosis laminar es un trastorno autosómico recesivo queempieza con un aspecto similar al lactante colodión, pero con descamación persistente, restricción en el crecimiento del pelo y ausencia de glándulas sudoríparas.

Desarrollo de las glándulas mamarias

• Las glándulas mamarias se originan de glándulas sudoríparas modificadas y comienzan a desarrollarse en la cuarta semana con la aparición de las crestas mamarias.
• En la quinta semana, las yemas mamarias primarias se profundizan en el mesénquima, formando yemas secundarias que se desarrollan en conductos galactóforos por influencia hormonal.
• En el feto tardío, una fosita mamaria se convierte en el pezón, que protruye tras el nacimiento.

Ginecomastia

• La ginecomastia se refiere al desarrollo de conductos galactóforos en los varones, ocurriendo en aproximadamente dos tercios de los niños durante la pubertad, debido a una reducción en el cociente testosterona/estradiol.
• Alrededor del 80% de los varones con síndrome de Klinefelter (cromosomas XXY) presentan ginecomastia.

Anomalías mamarias

• La ausencia de los pezones (atelia) o de las mamas (amastia) son defectos congénitos infrecuentes, causados por la falta de desarrollo o desaparición de las crestas mamarias.
• La hipoplasia mamaria es frecuente y se asocia a agenesia gonadal y síndrome de Turner.
• El síndrome de Poland incluye hipoplasia o ausencia de mamas o pezones.

Patologías de los pelos

• La alopecia (pérdida del pelo) congénita puede deberse a la falta de desarrollo de los folículos pilosos o también a que los folículos producen pelos de baja calidad.
• La hipertricosis se debe al desarrollo de folículos pilosos supernumerarios o a la persistencia del pelo de tipo languo que desaparece normalmente durante el periodo perinatal.
• La pili torti es un trastorno familiar que se caracteriza por pelos retorcidos y se puede acompañar de otros defectos ectodérmicos.

Patologías de los dientes

• Los dientes natales son dientes que ya han erupcionado al nacer, generalmente dos incisivos inferiores, y afectan aproximadamente a 1 de cada 2,000 recién nacidos.
• La hipoplasia del esmalte se caracteriza por una formación defectuosa del esmalte dental, causada por deficiencias nutricionales, uso de tetraciclinas y enfermedades como el sarampión, que afectan a los ameloblastos responsables de producir el esmalte.
• La anodoncia parcial implica la falta de uno o más dientes, a menudo hereditaria, mientras que la anodoncia total, donde no se desarrolla ningún diente, es extremadamente rara y generalmente está asociada con displasia ectodérmica congénita.