Ciclo del Ácido Cítrico y Metabolismo

<p>Portadores de electrones (B)</p> Signup and view all the answers

<p>La membrana mitocondrial interna (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Citocromos (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Fosforilación oxidativa (B)</p> Signup and view all the answers

<p>La matriz mitocondrial (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Las proteínas con presecuencias y las que poseen múltiples señales internas de introducción. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Guiar proteínas con señales internas de introducción a la translocasa Tim22. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Sus secuencias transmembrana internas las hacen salir lateralmente por el poro Tim22 y se insertan en la membrana interna. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Proteínas destinadas a Oxa1. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Insertar proteínas en la membrana interna mitocondrial. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Barril beta. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Para ser insertadas en la membrana externa. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Son transportadas por una sola translocasa llamada Tim22. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Proteínas, ARNr y ARNt (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Solo proteínas (D)</p> Signup and view all the answers

<p>El código genético mitocondrial puede asignar diferentes aminoácidos a los mismos codones en algunos casos que el código genético universal. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Un solo ARNt puede reconocer más codones en la traducción mitocondrial. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Mutaciones germinales (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Es imposible determinar sin más información sobre la mutación. (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Todas las anteriores (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Enfermedad de Leber (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Autosómica dominante (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Mitocondria (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Fosforilación oxidativa (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Disminución de la producción de ATP (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Las mujeres expresan la mutación con menor severidad (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Heteroplasmia (A)</p> Signup and view all the answers

<p>El ambiente puede influenciar la penetrancia de la mutación genética (A)</p> Signup and view all the answers

<p>La alta tasa de metabolismo neuronal (B)</p> Signup and view all the answers

<p>0,1-1 µm (D)</p> Signup and view all the answers

<p>La oxidación de ácidos grasos (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Degradar el peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Oxidación de ácidos grasos ramificados (B)</p> Signup and view all the answers

<p>En el RE y en los peroxisomas (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Dolor de cabeza frecuente (A)</p> Signup and view all the answers

<p>PTS2 (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Los peroxisomas se replican por división, y pueden ser generados por la célula incluso cuando se hayan perdido por completo. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Las proteínas de los peroxisomas se sintetizan en ribosomas libres en el citoplasma. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>menor (D)</p> Signup and view all the answers

<p>La síntesis de lípidos, como el colesterol y el dolicol. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Enfermedad de Refsum infantil (ERI) (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Enzimas peroxisómicas (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Proteínas de matriz (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Todas las mencionadas (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Detoxificación y metabolismo de lípidos (D)</p> Signup and view all the answers

Código genético que codifica ARNr y ARNt en mitocondrias.

ARN ribosomal mitocondrial involucrado en la síntesis de proteínas.

Ácido ribonucleico de transferencia que traduce codones en aminoácidos.

Diferente del código universal, con codificación especial para ciertos aminoácidos.

Cambios en el ADN mitocondrial que pueden ser dañinos.

Alrededor de 1500 proteínas codificadas por el genoma nuclear.

Procesos que convierten ADN en proteínas, involucrando ARN.

Secuencias de tres nucleótidos que codifican aminoácidos.

Espacio interno de la mitocondria que contiene el material genético y enzimas del metabolismo oxidativo.

Proceso inicial de degradación de glucosa en el citoplasma, convirtiéndola en piruvato.

Producto de la glicólisis que se transforma en acetil CoA antes de entrar al ciclo del ácido cítrico.

Ruta metabólica donde el acetil CoA se degrada a CO2, liberando energía.

Proceso que produce ATP mediante el uso de un gradiente de protones generado en la membrana mitocondrial interna.

Transportadores de electrones que se reducen a NADH y FADH2 durante el metabolismo oxidativo.

Diferencia de concentración de protones a través de la membrana mitocondrial interna que impulsa la síntesis de ATP.

Molécula clave que se forma a partir de piruvato y alimenta el ciclo del ácido cítrico.

Proteínas que atraviesan la membrana y transportan iones y nucleótidos.

Estructura que permite la entrada de proteínas a la mitocondria a través de la membrana externa.

Proteínas que escortan a otras proteínas hacia la translocasa Tim22.

Translocasa de la membrana interna que ayuda en la inserción de proteínas.

Conjunto de genes dentro de la mitocondria que codifican proteínas.

Translocasa que dirige proteínas sintetizadas en la matriz hacia la membrana interna.

Proteínas de la membrana externa que atraviesan el complejo Tom.

Zona entre la membrana externa e interna de la mitocondria donde ocurre la translocación de proteínas.

Orgánulos pequeños con enzimas para reacciones metabólicas.

Miden entre 0,1 y 1 µm.

Realizan oxidación de ácidos grasos, aminoácidos y ácido úrico.

Enzima que descompone el peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno.

Los peroxisomas participan en la producción de colesterol y dolicol.

Fosfolípidos con un enlace éter, presentes en membranas celulares.

Los peroxisomas contienen más de 50 enzimas para diferentes rutas metabólicas.

Los peroxisomas se replican mediante división.

Grupo de enfermedades genéticas que afectan la biogénesis de los peroxisomas.

La forma más grave de los trastornos del espectro de Zellweger, llevando a una muerte temprana.

Trastorno leve a moderado del espectro de Zellweger que permite la supervivencia hasta la adolescencia.

Otra variante del espectro de Zellweger, donde algunos pacientes llegan a la adultez.

Trastorno con extremidades cortas, baja estatura y cataratas.

Grupo de 14 genes necesarios para el ensamblaje de los peroxisomas.

Gen responsable de codificar el receptor citosólico para proteínas de matriz hacia los peroxisomas.

Gen que codifica el receptor de la mayoría de enzimas peroxisómicas dirigidas por señal PTS1.

Alteración en el ADN mitocondrial que afecta funciones celulares, identificada en el NOHL.

Conjunto de proteínas en la mitocondria que participa en la cadena de transporte de electrones para generar ATP.

Tejidos que requieren alta energía y son impactados significativamente por la enfermedad.

El cerebro y el nervio óptico dependen mucho del metabolismo oxidativo, siendo críticos en NOHL.

10% de las mujeres y 50% de los hombres con mutaciones sufren pérdida de visión en NOHL.

Procesos por los que las mitocondrias se combinan o dividen, influyendo en el ADNmit mutado.

Elementos genéticos o ambientales que pueden influir en el desarrollo de la neuropatía óptica hereditaria de Leber.