Ciclo de Krebs y su Metabolismo

Vía metabólica anfibólica en la mitocondria que oxida el acetil-CoA a dióxido de carbono y agua, produciendo energía. También proporciona precursores para la síntesis de moléculas.

Combustible principal del Ciclo de Krebs. Se forma a partir de la oxidación de hidratos de carbono, grasas o proteínas.

Complejo enzimático que cataliza la conversión irreversible del piruvato a acetil-CoA, un paso clave para el ciclo de Krebs.

Pasos del Ciclo de Krebs que no pueden invertirse en condiciones fisiológicas normales.

Enzima que cataliza la condensación de acetil-CoA y oxalacetato para formar citrato.

Compuestos intermedios generados durante el ciclo, que pueden ser utilizados para sintetizar otras moléculas. Ej: Citrato para lípidos.

Proceso de degradación y liberación de energía por oxidación, utilizando moléculas como glucosa, ácidos grasos y aminoácidos.

Proceso de construcción de moléculas a partir de los intermediarios del ciclo de Krebs. Por ejemplo, producir lípidos, aminoácidos.

Descarboxilación oxidativa del isocitrato a α-cetoglutarato, produciendo NADH y CO2.

Descarboxilación oxidativa del α-cetoglutarato a Succinil CoA, produciendo NADH y CO2; similar a PDH en estructura y función.

Producción de GTP (equivalente a ATP) a partir del Succinil CoA, formando Succinato y liberando CoA.

Oxidación del Succinato a Fumarato, usando FAD como grupo prostético, y generando FADH2.

Reacciones que reponen intermediarios del ciclo de Krebs usados en otras vías metabólicas, evitando su agotamiento.

En una vuelta se producen 3 NADH, 1 FADH2, 1 GTP y 2 CO2, equivalentes a 12 ATP.

Intermediario del ciclo de Krebs, producto de la citrato sintasa

Enzimas Citrato Sintasa, Isocitrato Deshidrogenasa y α-cetoglutarato Deshidrogenasa, que catalizan reacciones irreversibles.

NADH y acetil CoA. Son productos de la actividad de la PDH, lo que ralentiza su función.

Piruvato deshidrogenasa; enzima que convierte piruvato en acetil CoA, esencial para el ciclo de Krebs.

Condición médica causada por la acumulación de lactato en la sangre, a menudo por deficiencia de PDH.

Problema genético que impide la conversión de piruvato a acetil CoA, causando acumulación de lactato y problemas neurológicos y musculares.

La tiamina es esencial para la actividad de la PDH. Su deficiencia afecta la producción de Acetil CoA y causa problemas neurológicos y acidosis láctica.

Enfermedad causada por la deficiencia de vitamina B1 (tiamina), que afecta el metabolismo de la glucosa. El piruvato no se convierte a acetil-CoA, acumulándose como lactato y provocando acidosis láctica y problemas neurológicos.

La intoxicación por arsénico inhibe la enzima gliceraldehído 3-fosfato deshidrogenasa (GAPDH) en la glucolisis, bloqueando la producción de ATP y causando diversos síntomas. Se trata con fosfato inorgánico para ayudar a eliminar el arsénico.

Enfermedad caracterizada por la destrucción prematura de los glóbulos rojos debido a la deficiencia de la enzima piruvato kinasa (PK), que afecta la glucólisis en los eritrocitos. Esto causa debilidad, fatiga y aumento de bilirrubina en la sangre.

Deficiencia de la enzima fosfofructokinasa 1 (PFK1) que provoca una intolerancia al ejercicio físico porque no se realiza la glucolisis. Se caracteriza por fatiga (astenía) y falta de energía muscular.

Deficiencia de la enzima glucógeno fosforilasa, que impide la degradación del glucógeno muscular, provocando fatiga y intolerancia al ejercicio. El exceso de glucógeno se acumula en los músculos.

Enfermedad por deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa, que impide la liberación de glucosa del hígado a la sangre. Causa hipoglucemia (baja glucosa en sangre) y hepatomegalia (hígado agrandado).

Enfermedad por deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida, que impide la degradación del glucógeno en los tejidos. Provoca debilidad muscular, problemas respiratorios, cardiomegalia (corazón agrandado).

Deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, que provoca la falta de NADPH (un antioxidante) en los glóbulos rojos, haciéndolos más vulnerables a la destrucción. Puede causar anemia hemolítica.

Tipo de diabetes caracterizada por la incapacidad de las células beta del páncreas para producir suficiente insulina. Esto lleva a un aumento de los niveles de glucosa en sangre y una dificultad para utilizarla como fuente de energía.

El fluoruro, un compuesto que se encuentra en el flúor, inhibe la enolasa, una enzima clave en la glucolisis. La inhibición de la enolasa afecta la producción de energía en las células (ATP) y también inhibe el crecimiento de algunas bacterias.

Enfermedad genética rara y grave que afecta al sistema nervioso. Causada por la deficiencia de la enzima hexosaminidasa A, que degrada los lípidos complejos en el cerebro. La deficiencia de la enzima causa daño cerebral progresivo y discapacidad.

Un problema genético que impide la conversión de piruvato a acetil-CoA, lo que lleva a la acumulación de lactato y problemas neurológicos, se trata con una dieta cetogénica.

Una dieta baja en carbohidratos y alta en grasas que reduce la glucosa en sangre. Se utiliza para tratar ciertas enfermedades metabólicas, como el déficit de PDH.

La glucolisis es una vía metabólica en la que la glucosa se descompone en piruvato, produciendo energía en forma de ATP. Es la primera etapa de la respiración celular y ocurre en el citoplasma de las células.

La glucolisis es una vía vital que proporciona energía a las células de nuestro cuerpo. Además, los productos de la glucolisis se utilizan en otras vías metabólicas, como la biosíntesis de aminoácidos y la producción de moléculas de señalización.

Falta de energía o debilidad muscular

Aumento del tamaño de los vasos sanguíneos

Disminución del número de glóbulos rojos

Aumento del tamaño del hígado

Aumento del tamaño del corazón

El glucógeno es una forma de almacenamiento de glucosa en los animales. Se almacena principalmente en el hígado y los músculos.

La hexosaminidasa A es una enzima que degrada los gangliosidos, un tipo de lípido complejo que se encuentra en el cerebro.

Lípido complejo que se encuentra en las células nerviosas, especialmente en el cerebro.

Incapacidad para realizar ejercicio físico debido a la falta de energía o a problemas musculares.

Procedimiento médico que consiste en la administración de sangre de un donante a un paciente que la necesita.