Cholestase et Fonctions du Foie

Foie

• Organe le plus volumineux du corps humain
• Fonctions : détoxication, stockage et synthèse
• Vascularisation : système porte (transit sanguin du tube digestif vers le foie)
• Anatomie biliaire : voies biliaires transportent la bile du foie vers l'intestin grêle
• Fonctions du foie : synthèse des protéines, des lipides et des sucres, stockage des vitamines et des oligo-éléments, épuration de l'ammoniac, de la bilirubine et des médicaments

Symptômes liés à l'atteinte hépatique

Cholestase

• Définition : diminution du flux biliaire
• Clinique : ictère (jaunisse), décoloration des selles, coloration des urines, malabsorption des graisses et des vitamines liposolubles, prurit
• Biologie : élévation des GGT (gamma-glutamyltransférase) et de la bilirubine conjuguée
• Étiologie : variée chez le nourrisson (extrahépatique, extra et intrahépatique, intrahépatique)
• Urgences : risque hémorragique due à l'hypovitaminose K, suspicion d'atrésie des voies biliaires
• Surveillance : clinique (croissance, ictère, prurit)
• Traitement : supplémentation vitaminique (voie orale ou intramusculaire), acide ursodesoxycholique, traitement du prurit (rifadine)

Cytolyse hépatique

• Définition : destruction des hépatocytes
• Biologie : élévation des transaminases (TGO et TGP)
• Causes : virales, auto-immunes, médicamenteuses

Hypertension portale

• Définition : obstacle au flux sanguin veineux hépatique (tronc porte, veine sus-hépatique)
• Obstacle pouvant être : sus-hépatique, hépatique, sous-hépatique
• Complication : varice œsophagienne (risque de rupture et d'hématémèse)
• Traitement : médicamenteux (sandostatine, bêta-bloquant), interventionnel (sclérose, ligature, dérivation)

Décompensation œdémateuse-ascitique

• Physiopathologie : généralement liée à l'hypertension portale associée à une insuffisance hépatocellulaire
• Transsudat liquidien intra-abdominal
• Traitement : ponction + perfusion d'albumine (symptomatique), traitement de fond (perfusion d'albumine, régime hyposodé, diurétique)

Insuffisance hépato-cellulaire

• Défaillance hépatique
  • Stockage : hypoglycémie
  • Synthèse : hypoalbuminémie, défaut des facteurs de coagulation
  • Épuration : encéphalopathie
• Clinique : saignement, ictère, confusion

Tube digestif

• Fonction de digestion et assimilation des nutriments
• Différents segments ont des rôles précis :
  • Œsophage : transit
  • Estomac : stockage et malaxage
  • Intestin grêle : assimilation
  • Colon : stockage

Symptômes liés à l’atteinte du tube digestif

Hématémèse

• Définition : émission de sang par la bouche
• Causes : varices œsophagiennes, gastrite, ulcère
• Risque de déglobulisation
• Prise en charge :
  • Signes de choc : 2 voies veineuses périphériques, remplissage 20 ml/kg, O2, groupe Rhésus, RAI, TP, TCA, CIVD, fibroscopie œsophagogastroduodénale, surveillance de l'efficacité du traitement
  • Pas de signes de choc : bilan biologique, groupe Rhésus, RAI, surveillance, +/- voies veineuses périphériques
• Traitement spécifique avant endoscopie : inhibiteurs de la pompe à protons (IPP), sandostatine

Rectorragie

• Emission de sang par l'anus
• Causes fréquentes : fissure anale sur constipation, polype juvénile, maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI)

Diarrhées chroniques

• Définition : perte trop fréquentes de selles d'un volume trop importants (>15 jours)
• Répercussions : nutritionnelle, hydratation
• Causes fréquentes : allergie à la protéine de lait de vache, mucoviscidose, maladie coeliaque, côlon irritable
• Traitement : lait sans protéine de lait de vache, régime sans gluten

Evaluation de la croissance

• Croissance importante des enfants : doublement du poids de naissance à 3 mois et triplement à 12 mois
• Evaluation régulière staturoponderale : poids (enfant nu), taille, périmètre crânien, rapport poids/périmètre crânien (avant 2 ans, doit être >0.31), IMC
• Toujours rapporter aux courbes staturoponderales

Diarrhée aiguë

• Définition : modification brutale de la fréquence ou de la consistance des selles
• Fréquence : 1 à 2 épisodes/an avant 5 ans)
• Gravité potentielle +++ (déshydratation)
• Cause principale de mort infantile dans les pays en voie de développement
• Physiopathologie : rupture du cycle entérosystémique de l'eau
• Risques particuliers du nourrisson : immaturité du système immunitaire, importance du secteur hydrique, importance de la surface cutanée, immaturité du pouvoir de réabsorption rénal de l'eau
• Interrogatoire : ATCD généraux, histoire de la diarrhée, dernier poids connu, baisse de la diurèse
• Examen physique : variation du poids, signes de déshydratation, signes d'hypovolémie, signes d'acidose, troubles neurologiques, recherche d'un foyer infectieux extra-digestif
• Déshydratation : intracellulaire (soif, fièvre, sécheresse muqueuse, hypotonie globes oculaires, troubles de la conscience), extracellulaire (cernes oculaires, fontanelle déprimée, pli cutané, hypotension, pouls petit, collapsus, allongement du temps de recoloration)

Traitement de la déshydratation

• Modérée : solutions de réhydratation orale +++ (composition calculée pour compenser les pertes et stimuler la réabsorption)

• Administrées en petites quantités, fréquemment, fonction de la soif, tant que dure la diarrhée aiguë

• Les vomissements ne la contrindiquent pas (sonde naso-gastrique éventuellement)

• Sévère : perfusion, si nécessaire cathéter intra-osseux

Diarrhée Aigüe

• Modification brutale de la fréquence ou de la consistance des selles
• Fréquence : 1 à 2 épisodes par an avant 5 ans
• Risque de déshydratation important, potentiellement mortel dans les pays en voie de développement
• Physiopathologie : rupture du cycle entérosystémique de l'eau
• Risques particuliers du nourrisson :
  • Immaturité du système immunitaire
  • Importance du secteur hydrique (40% vs 20% chez l'adulte)
  • Importance de la surface cutanée (pertes ++ si fièvre associée)
  • Immaturité du pouvoir de réabsorption rénal de l'eau

Interrogatoire

• ATCD généraux : affection digestive congénitale, déficit immunitaire
• Histoire de la diarrhée :
  • Date et heure de début
  • Fréquence et abondance des selles
  • Aspect des selles : aqueuses, mousseuses, glairo-sanglantes
• Dernier poids connu
• Baisse de la diurèse

Examen Physique

• Variation du poids : estimation de la perte exprimée en %
• Appréciation de la gravité :
  • Signes de déshydratation : soif, fièvre, sécheresse muqueuse, hypotonie des globes oculaires, pli cutané, fontanelle déprimée, trouble de la conscience
  • Signes d'hypovolémie : teint grisâtre, pouls petit, hypotension, allongement du temps de recoloration, collapsus
  • Signes d'acidose : polypnée
  • Troubles neuro : conscience, convulsions
• Recherche d'un foyer infectieux extra-digestif (ORL, pulmonaire, méningé)

Traitement de la Déshydratation

• Modérée :
  • Solutions de réhydratation orale (SRO) +++
    • Composition calculée pour compenser les pertes et stimuler la réabsorption (pompe glu-Na)
    • Osmolarité basse (<300 mOsm)
  • Administrées en petites quantités, fréquemment, fonction de la soif, tant que dure la diarrhée
  • Les vomissements ne la contre-indiquent pas (sonde naso-gastrique éventuellement)
• Sévère :
  • Perfusion
    • Si nécessaire, cathéter intra-osseux
    • Pas de potassium en l'absence de diurèse
    • Électrolytes adaptés à l'ionogramme
    • Débit lent en cas d'hypernatrémie
    • Remplissage (sérum physiologique) si signes d'hypovolémie

Foie

• Le plus grand organe
• Fonctions :
  • Détoxication
  • Stockage
  • Synthèse

Système Porte

• Anatomie du système porte

Anatomie Biliaire

• Anatomie du système biliaire

Fonctions du Foie

• Synthèse : protéines, lipides, sucres
• Stockage : vitamines, oligo-éléments, sucres
• Épuration : ammoniac, bilirubine, médicaments

Symptômes Liés à l'Atteinte Hépatique

Cholestase

• Définition : Diminution du flux biliaire
• Clinique :
  • Ictère à bilirubine conjuguée
  • Décoloration des selles
  • Coloration des urines
  • Malabsorption des graisses
  • Malabsorption des vitamines liposolubles
  • Prurit
• Biologie :
  • Elévation des GGT
  • Elévation de la bilirubine conjuguée
• Étiologie :
  • Variée chez le nourrisson
  • Extrahépatique : Lithiase
  • Extra et Intrahépatique : Atrésie des voies biliaires
  • Intrahépatique : Cholestase génétique, mucoviscidose
• Urgences :
  • Risque hémorragique par hypovitaminose K
  • Chez le nourrisson, éliminer atrésie des voies biliaires
• Surveillance :
  • Clinique : croissance, ictère, prurit
• Traitement :
  • Supplémentation vitaminique
  • Acide ursodesoxycholique
  • Traitement du prurit : rifadine

Cytolyse Hépatique

• Définition : Destruction des hépatocytes
• Biologie : Elévation des transaminases (TGO et TGP)
• Cause : Virales, auto-immune, médicamenteuse

Hypertension Portale

• Définition : Obstacle sur le flux sanguin veineux hépatique (tronc porte, veine sus-hépatique)
• Obstacle pouvant être : sus-hépatique, hépatique, sous-hépatique
• Complication : Varices œsophagiennes
  • Mise sous tension des anastomoses porto-systémiques
  • Risque de rupture et hématémèse
• Traitement :
  • Médicamenteux : Sandostatine, bêtabloquant
  • Interventionnel : sclérosie, ligature, dérivation

Décompensation Oedémato-ascitique

• Physiopathologie : Généralement sur hypertension portale associée à une insuffisance hépatocellulaire
• Transsudat liquidien intra-abdominal
• Traitement :
  • Ponction + perfusion d'albumine (symptomatique)
  • Traitement de fond : perfusion d'albumine, régime hyposodé, diurétique

Insuffisance Hépato-cellulaire

• Défaillance hépatique :
  • Stockage : hypoglycémie
  • Synthèse : hypoalbuminémie, défaut des facteurs de la coagulation
  • Épuration : encéphalopathie
• Clinique :
  • Saignement
  • Ictère
  • Confusion

Tube Digestif

• Fonction : Digestion et assimilation des nutriments
• Différents segments ont des rôles précis :
  • Œsophage : transit
  • Estomac : stockage et malaxage
  • Intestin grêle : assimilation
  • Colon : stockage

Symptômes Liés à l'Atteinte du Tube Digestif

Hématémèse

• Définition : Emission de sang par la bouche
• Cause :
  • Varices œsophagiennes
  • Gastrite
  • Ulcère
• Risque de déglobulisation
• Prise en charge :
  • Signes de choc : 2 VVP, remplissage 20 ml/kg, O2, groupe Rhésus, RAI, TP, TCA, CIVD, scope, surveillance de l'efficacité
  • Pas de signes de choc : Bilan biologique, groupe Rhésus, RAI, surveillance, +/- VVP, TP, TCA, CIVD, scope
• Traitement spécifique avant endoscopie :
  • IPP
  • Sandostatine

Rectorragie

• Emission de sang par l'anus
• Cause fréquente :
  • Fissure anale sur constipation
  • Polype juvénile
  • MICI

Diarrhées Chroniques

• Définition : Perte trop fréquente de selles d'un volume trop importants (>15 jours)
• Répercussions : nutritionnelle, hydratation
• Causes fréquentes :
  • Allergie protéine du lait de vache : lait sans protéine de lait de vache
  • Mucoviscidose
  • Maladie coeliaque : régime sans gluten
  • Côlon irritable (absence d'altération de la croissance)

Evaluation de la Croissance

• Croissance importante des enfants : double le poids de naissance à 3 mois et triple à 12 mois.
• Chaque enfant doit avoir une évaluation régulière staturopondérale :
  • Poids (enfant nu)
  • Taille
  • PC
  • Rapport PB/PC (avant 2 ans, doit être >0.31)
  • IMC
• Toujours rapporter aux courbes staturopondérales.

Diarrhée aigüe

• Modification brutale de la fréquence ou de la consistance des selles.
• Fréquence de 1 à 2 épisodes par an avant l'âge de 5 ans.
• Grave potentiellement, car elle peut entraîner une déshydratation.
• Principale cause de mortalité infantile dans les pays en voie de développement.
• Physiopathologie : rupture du cycle entérosystémique de l'eau.

Risques particuliers du nourrisson

• Immaturité du système immunitaire, surtout en l'absence d'allaitement au sein.
• Importance du secteur hydrique (40% vs 20% chez l'adulte).
• Importance de la surface cutanée (pertes accrues en cas de fièvre).
• Immaturité du pouvoir de réabsorption rénale de l'eau.

Interrogatoire

• Antécédents généraux : terrain particulier (affection digestive congénitale, déficit immunitaire).
• Histoire de la diarrhée :
  • Date et heure de début.
  • Fréquence et abondance des selles.
  • Aspect des selles : aqueuses, mousseuses, glairo-sanglantes.
• Dernier poids connu.
• Baisse de la diurèse.

Examen physique

• Variation du poids : estimation de la perte exprimée en pourcentage.
• Appréciation de la gravité:
  • Signes de déshydratation.
  • Signes d'hypovolémie (gravité accrue).
  • Signes d'acidose (polypnée).
  • Troubles neurologiques : conscience - convulsions.
• Recherche d'un foyer infectieux extra-digestif (ORL, pulmonaire, méningé...).

Déshydratation

• Intracellulaire : soif, fièvre, sécheresse muqueuse, hypotonie des globes oculaires, pli cutané, troubles de la conscience.
• Extracellulaire : cernes oculaires, fontanelle déprimée, teint grisâtre, pouls petit, hypotension, allongement du temps de recoloration (N 75 g/L).
• Hypovolémie : collapsus.

Traitement de la déshydratation

• Modérée :
  • Solutions de réhydratation orale (SRO) +++ :
    • Composition calculée pour compenser les pertes et stimuler la réabsorption (pompe Glu-Na).
    • Osmolarité basse (< 300 mOsm).
  • Administrées en petites quantités, fréquemment, en fonction de la soif, tant que dure la diarrhée aiguë.
  • Les vomissements ne la contre-indiquent pas (sonde naso-gastrique éventuellement).
• Sévère :
  • Perfusion.
  • Si nécessaire, cathéter intra-osseux. Pas de potassium en l'absence de diurèse.
  • Electrolytes adaptés à l'ionogramme.
  • Débit lent en cas d'hypernatrémie.
  • Remplissage (sérum physiologique) si signes d'hypovolémie.

Foie

• Plus gros organe du corps.
• Fonctions :
  • Détoxication.
  • Stockage.
  • Synthèse.

Vascularisation

• Système porte.
• Anatomie biliaire.

Fonctions du foie

• Synthèse: protéines, lipides, sucres.
• Stockage: vitamines, oligo-éléments, sucres.
• Epuration: ammoniac, bilirubine, médicaments.

Symptômes liés à l'atteinte hépatique

Cholestase

• Diminution du flux biliaire.
• Clinique :
  • Ictère à bilirubine conjuguée.
  • Décoloration des selles.
  • Coloration des urines.
  • Malabsorption des graisses.
  • Malabsorption des vitamines liposolubles.
  • Prurit.
• Biologie :
  • Elévation des GGT (sauf déficit de synthèse des acides biliaires et certaine cholestase génétique).
  • Elévation de la bilirubine conjuguée.
• Etiologie : variée chez le nourrisson (extra-hépatique, extra et intra-hépatique, intra-hépatique).
• Urgences : risque hémorragique par hypovitaminose K, éliminer atrésie des voies biliaires chez le nourrisson.
• Surveillance : clinique (croissance, ictère, prurit).
• Traitement : supplémentation vitaminique (PO ou IM), acide ursodésoxycholique, traitement du prurit (rifadine).

Cytolyse hépatique

• Destruction des hépatocytes.
• Biologie : élévation des transaminases (TGO et TGP).
• Causes : virales, auto-immunes, médicamenteuses.

Hypertension portale

• Obstacle sur le flux sanguin veineux hépatique (tronc porte, veine sus-hépatique).
• Obstacle pouvant être sus-hépatique, hépatique, sous-hépatique.
• Complication : varices œsophagiennes.
• Mise sous tension des anastomoses porto-systémiques.
• Risque : rupture et hématémèse.
• Traitement :
  • Médicamenteux : sandostatine, bêta-bloquants.
  • Interventionnel : sclérose, ligature, dérivation.

Décompensation œdémateuse-ascitique

• Généralement sur hypertension portale associée à une insuffisance hépatocellulaire.
• Transsudat liquidien intra-abdominal.
• Traitement :
  • Ponction + perfusion d'albumine (symptomatique).
  • Traitement de fond : perfusion d'albumine, régime hyposodé, diurétiques.

Insuffisance hépatocellulaire

• Défaillance hépatique :
  • Stockage : hypoglycémie.
  • Synthèse : hypoalbuminémie, défaut des facteurs de la coagulation.
  • Epuration : encéphalopathie.
• Clinique : saignement, ictère, confusion.

Tube digestif

• Fonction de digestion et assimilation des nutriments.
• Les différents segments ont des rôles précis :
  • Œsophage : transit.
  • Estomac : stockage et malaxage.
  • Intestin grêle : assimilation.
  • Colon : stockage.

Symptômes liés à l'atteinte du tube digestif

Hématémèse

• Emission de sang par la bouche.
• Causes : varices œsophagiennes, gastrite, ulcère.
• Risque de déglobulisation.
• Prise en charge :
  • Signes de choc : 2 VVP, remplissage 20 ml/kg, O2, groupe Rhésus, RAI, TP, TCA, CIVD, scope, surveillance efficacité.
  • Pas de signes de choc : bilan biologique (groupe Rhésus, RAI), surveillance, +/- VVP.
• Traitement spécifique avant endoscopie : IPP, sandostatine.

Rectorragie

• Emission de sang par l'anus.
• Causes fréquentes : fissure anale sur constipation, polype juvénile, MICI.

Diarrhées chroniques

• Perte trop fréquentes de selles d'un volume trop importants (> 15 jours).
• Peut avoir des répercussions nutritionnelles et sur l'hydratation.
• Causes fréquentes : allergie protéine du lait de vache (lait sans protéine de lait de vache), mucoviscidose, maladie coeliaque (régime sans gluten), côlon irritable (absence d'altération de la croissance).

Evaluation de la croissance

• Croissance importante des enfants (ex : double le poids de naissance à 3 mois et triple à 12 mois).
• Chaque enfant doit avoir une évaluation régulière staturopondérale avec :
  • Poids (enfant nu).
  • Taille.
  • PC.
  • Rapport PB/PC (avant 2 ans, doit être > 0.31).
  • IMC.
• Toujours rapporter aux courbes staturopondérales.