Cardiopatías Congénitas

Cardiopatías Congénitas

• Deriva a la derecha - izquierda
  • Cianosis precoz - "bebés azules".
  • A menudo se diagnostica prenatalmente o se hace evidente inmediatamente después del nacimiento.
  • Suele requerir tratamiento quirúrgico urgente y/o mantenimiento del conducto arterioso persistente (PDA).
• Tronco Arterioso Persistente
  • El tronco arterioso no se divide en tronco pulmonar y aorta por falla en la formación del tabique aortopulmonar.
  • La mayoría de los pacientes tienen CIV.
• D- Transposición de Grandes Arterias
  • La aorta sale del VD (anterior) y el tronco pulmonar sale del VI (posterior) → separación de las circulaciones sistémica y pulmonar.
  • No es compatible con la vida a menos que haya una derivación para permitir la mezcla de sangre (p.Ej., DTV, PDA o foramen oval persistente).
  • Debido a la falla del tabique aortopulmonar en espiral (aspecto de "huevo en una cuerda" en la CXR).
  • Sin intervención quirúrgica, la mayoría de los bebés mueren dentro de los primeros meses de vida.
• Atresia Tricúspide
  • Ausencia de válvula tricúspide y VD hipoplásico.
  • Requiere tanto defecto auricular septal (ASD) como defecto septal ventricular (VSD) para su viabilidad.
• Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total
  • Las venas pulmonares drenan en la circulación del corazón derecho (VCS, seno coronario, etc.).
  • Asociado con ASD y, a veces, PDA para permitir la derivación de derecha a izquierda para mantener la salida cardiaca (CO).
• Anómalo de Ebstein
  • Desplazamiento de las valvas de la válvula tricúspide hacia abajo en VD, "atrializando" artificialmente el ventrículo.
  • Asociado a insuficiencia tricuspídea, vías de conducción accesorias, Insuficiencia cardiaca (IC) derecha.
  • Puede ser causado por la exposición al litio en el útero.
• Tetralogía de Fallot
  • Causado por desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular.
  • Causa más frecuente de cianosis en la primera infancia.
  • 1. Estenosis infundibular pulmonar (determinante más importante para el pronóstico).
  • 2. Hipertrofia del ventrículo derecho (HVD) - corazón en forma de bota en Rx tórax.
  • 3. Aorta predominante.
  • 4. Comunicación interventricular (CIV)
  • La estenosis pulmonar fuerza el flujo de derecha a izquierda a través de CIV HVD, "episodios de tet" (a menudo causados por llanto, fiebre y ejercicio debido a la exacerbación de la obstrucción del flujo de salida del VD).
  • Las 5 T:
    • 1. Tronco arterioso (1 vaso)
    • 2. Transposición (2 vasos cambiados)
    • 3. Atresia tricúspide (3 = Tri)
    • 4. Tetralogía de Fallot (4 = Tetra)
    • 5. TAPVR (5 letras en el nombre)
  • TAPVR = retorno venoso pulmonar anómalo total
  • Demostrar. En cuclillas: SVR, derivación de derecha a izquierda, mejora la cianosis.
  • Asociado con síndromes 22q11.
  • Puede ser causado por la exposición al litio en el útero.