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Questions and Answers
¿Qué orgánulo es responsable de la producción de la mayor parte de la energía útil derivada de la degradación de lípidos y carbohidratos?
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¿Qué proceso realizan los cloroplastos utilizando la energía de la luz solar?
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Las proteínas destinadas a las mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas, ¿dónde se sintetizan?
Las proteínas destinadas a las mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas, ¿dónde se sintetizan?
¿Qué tipo de genoma poseen las mitocondrias y los cloroplastos?
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¿Qué proceso se lleva a cabo en los peroxisomas?
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¿En qué parte de la célula se produce la glucólisis?
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¿Cuál de los siguientes productos es el resultado de la oxidación completa del piruvato en la mitocondria?
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¿Qué molécula se utiliza para transportar electrones de alta energía en la cadena de transporte de electrones?
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¿Dónde se encuentra la cadena de transporte de electrones?
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¿Qué proceso utiliza la energía del gradiente de protones para generar ATP?
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¿Cuál de las siguientes enzimas no se encuentra dentro de la matriz mitocondrial?
¿Cuál de las siguientes enzimas no se encuentra dentro de la matriz mitocondrial?
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¿En qué forma se almacena la energía derivada del metabolismo oxidativo?
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¿Cómo se relaciona el ciclo del ácido cítrico con la degradación de los ácidos grasos?
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¿Cuál es la función principal de las mitocondrias en las células eucariotas?
¿Cuál es la función principal de las mitocondrias en las células eucariotas?
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¿En dónde se lleva a cabo la fosforilación oxidativa, proceso que genera la mayor parte del ATP en la célula?
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¿De dónde provienen las proteínas que se encuentran en las mitocondrias?
¿De dónde provienen las proteínas que se encuentran en las mitocondrias?
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Las mitocondrias están delimitadas por un sistema de doble membrana. ¿Cómo se organizan estas membranas?
Las mitocondrias están delimitadas por un sistema de doble membrana. ¿Cómo se organizan estas membranas?
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¿Qué función cumplen las crestas mitocondriales?
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Además de la membrana interna, ¿qué otro compartimento funcional tiene la mitocondria?
Además de la membrana interna, ¿qué otro compartimento funcional tiene la mitocondria?
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¿Qué tipo de moléculas se degradan en las mitocondrias para generar energía?
¿Qué tipo de moléculas se degradan en las mitocondrias para generar energía?
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¿Qué tipo de señales permiten que las proteínas sintetizadas en el citosol se dirijan hacia las mitocondrias?
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¿Qué tipo de moléculas se sintetizan en los peroxisomas?
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¿Cuál es la función principal de la catalasa en los peroxisomas?
¿Cuál es la función principal de la catalasa en los peroxisomas?
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¿Qué proceso metabólico se realiza en los peroxisomas?
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¿De dónde provienen las proteínas que se encuentran en los peroxisomas?
¿De dónde provienen las proteínas que se encuentran en los peroxisomas?
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¿Qué tipo de enlace se encuentra en los plasmalógenos, que se sintetizan en los peroxisomas?
¿Qué tipo de enlace se encuentra en los plasmalógenos, que se sintetizan en los peroxisomas?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los peroxisomas es CORRECTA?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los peroxisomas es CORRECTA?
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¿Cuál es la función principal de los peroxisomas en el metabolismo?
¿Cuál es la función principal de los peroxisomas en el metabolismo?
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¿Qué tipo de reacciones se llevan a cabo en los peroxisomas?
¿Qué tipo de reacciones se llevan a cabo en los peroxisomas?
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¿Qué proteína facilita la inserción de proteínas de membrana peroxisómica en la bicapa lipídica?
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¿Cuál de los siguientes NO es un mecanismo de formación de peroxisomas?
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¿Qué característica diferencia a la neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL) de otras enfermedades genéticas?
¿Qué característica diferencia a la neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL) de otras enfermedades genéticas?
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¿Cuál es el principal efecto de la NOHL?
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¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente la expresión de la NOHL en relación al sexo?
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En el contexto de la NOHL, ¿cuál es el significado de la herencia citoplásmica?
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¿Por qué la pérdida de visión en la NOHL generalmente ocurre entre los 15 y 35 años?
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¿Qué tipo de señal reconocen las proteínas Pex3 and Pex16 en la membrana del peroxisoma?
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¿Cuál de los siguientes trastornos se caracteriza por mutaciones en las proteínas Pex, las cuales son cruciales para el ensamble de los peroxisomas?
¿Cuál de los siguientes trastornos se caracteriza por mutaciones en las proteínas Pex, las cuales son cruciales para el ensamble de los peroxisomas?
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¿Qué tipo de herencia presentan las enfermedades que se derivan de mutaciones en las proteínas Pex?
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¿Cuál es la incidencia aproximada de las enfermedades que se derivan de trastornos en la biogénesis de los peroxisomas?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA con respecto a las enfermedades asociadas a los peroxisomas?
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¿Qué tipo de enfermedad es la neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL)?
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En el tratamiento de la NOHL, ¿qué se busca mejorar mediante la administración de succinato o Coenzima Q?
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¿Qué tipo de terapias se exploran además del tratamiento metabólico para la NOHL?
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En el caso de la NOHL, ¿por qué la identificación de portadores no siempre es útil?
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Flashcards
Mitocondrias
Mitocondrias
Orgánulos responsables de generar la mayoría de la energía útil a partir de lípidos y carbohidratos.
Producción de ATP
Producción de ATP
Proceso mediante el cual se genera adenosín trifosfato, la principal fuente de energía en las células.
Peroxisomas
Peroxisomas
Orgánulos que contienen enzimas para diversas rutas metabólicas, incluyendo degradación de ácidos grasos.
Proteínas mitocondriales
Proteínas mitocondriales
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Genomas de mitocondrias y cloroplastos
Genomas de mitocondrias y cloroplastos
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ATP
ATP
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Fosforilación oxidativa
Fosforilación oxidativa
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ADN mitocondrial
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Doble membrana
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Crestas mitocondriales
Crestas mitocondriales
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Matriz mitocondrial
Matriz mitocondrial
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mPTS
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Pex19
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Pex3 y Pex16
Pex3 y Pex16
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Formación de peroxisomas
Formación de peroxisomas
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División de peroxisomas
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Enfermedad de Leber
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Herencia citoplásmica
Herencia citoplásmica
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Ceguera en NOHL
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Glicólisis
Glicólisis
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Piruvato
Piruvato
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Acetil CoA
Acetil CoA
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Ciclo del ácido cítrico
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NAD+ / FAD
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Gradiente de protones
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Neuropatía óptica hereditaria de Leber
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Diagnóstico molecular
Diagnóstico molecular
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Tratamiento metabólico
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Succinato y Coenzima Q
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Neurotrofinas
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Trastornos de la biogénesis de los peroxisomas
Trastornos de la biogénesis de los peroxisomas
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Espectro de Zellweger
Espectro de Zellweger
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Condrodisplasia rizomélica punteada (CDRP) tipo 1
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Enzimas en peroxisomas
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Peróxido de hidrógeno en peroxisomas
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Catalasa
Catalasa
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Oxidación de ácidos grasos
Oxidación de ácidos grasos
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Síntesis de lípidos
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Plasmalógenos
Plasmalógenos
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Replicación de peroxisomas
Replicación de peroxisomas
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Study Notes
Biología Celular - Bloque 2: Estructura y Función de las Células - Unidad Didáctica 6
- Tema: Mitocondrias y Peroxisomas
- Objetivos: Estudiar las mitocondrias y peroxisomas, sus funciones y organización dentro de las células eucariotas.
- Energía metabólica en células: Una función celular esencial es la generación de energía metabólica, tarea realizada por los orgánulos mitocondrias y cloroplastos.
- Mitocondrias: responsables de generar la mayoría de la energía útil derivada de la degradación de lípidos y carbohidratos.
- Cloroplastos: utilizan la energía solar para producir ATP y poder reductor, con el fin de sintetizar carbohidratos a partir de H₂O y CO₂.
- Peroxisomas: contienen enzimas para intervenir en diversas rutas metabólicas, incluyendo la degradación de ácidos grasos y fotorrespiración.
- Importación de proteínas a orgánulos: Las proteínas destinadas a mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas son sintetizadas en ribosomas libres del citosol y luego importadas a sus respectivos orgánulos. Suelen ser importadas en forma de cadenas polipeptídicas completas.
- Genoma mitocondrial: Las mitocondrias y cloroplastos contienen su propio genoma, el cual incluye genes que se transcriben y traducen en el propio orgánulo.
- Función crucial de mitocondrias: Las mitocondrias cumplen un papel fundamental en la generación de energía metabólica en células eucariotas. Generan la mayor parte de la energía útil derivada de la degradación de carbohidratos y ácidos grasos, convirtiéndolos en ATP mediante la fosforilación oxidativa.
- Traducción de proteínas mitocondriales: La mayoría de las proteínas mitocondriales son traducidas en ribosomas citoplásmicos libres y posteriormente incorporadas al orgánulo gracias a señales directoras específicas.
- Composición de la mitocondria: Las mitocondrias poseen su propio ADN, que codifica algunas proteínas mitocondriales (ARNt, ARNr). Esta información genética se sintetiza en el propio orgánulo.
- Importancia de la Membrana Mitocondrial Interna:
- La membrana interna se pliega en crestas para aumentar la superficie y optimizar el proceso de fosforilación oxidativa.
- Es impermeable a iones y moléculas pequeñas, crucial para el mantenimiento del gradiente de protones necesario para la producción de ATP.
- Contiene numerosos transportadores de membrana (citocromos), que permiten el transporte de electrones al oxígeno molecular.
- Metabolismo Oxidativo: La fuente principal de energía metabólica en las células animales es la degradación oxidativa de glucosa y ácidos grasos. Las reacciones centrales se dan en la matriz mitocondrial, comenzando con la glicólisis hasta el ciclo del ácido cítrico/Krebs, y culminando con la fosforilación oxidativa acoplada a las reacciones de transferencia de electrones.
- Reacciones acopladas: La oxidación de acetil-CoA a CO₂ está acoplada a la reducción de NAD+ y FAD a NADH y FADH₂, procesos cruciales para el metabolismo oxidativo.
Peroxisomas
- Características de los Peroxisomas: Son orgánulos pequeños rodeados por una membrana que contienen enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas, incluyendo varios aspectos del metabolismo energético.
- Funciones: Los peroxisomas contienen más de 50 enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas, incluyendo la degradación de ácidos grasos ramificados, aminoácidos y ácido úrico. También participan en la síntesis de lípidos como colesterol y plasmalógenos. Un papel crucial es la degradación del peróxido de hidrógeno (H₂O₂) generado por algunas reacciones metabólicas, mediante la enzima catalasa.
- Origen y Ensamblaje: Las proteínas peroxisómicas internas son sintetizadas en ribosomas libres del citosol, mientras que algunas proteínas transmembrana provienen del retículo endoplasmático. El ensamblaje se da a través de proteínas Pex.
- Características del ensamblaje: Las proteínas implicadas en ensamblaje son reconocidas con señales de localización (PTS1 o PTS2), que son ligadas a receptores en el citosol (Pex5 y Pex7).
- Regulación y Crecimiento: Pueden formarse mediante crecimiento y división de peroxisomas existentes o por gemación de vesículas del retículo endoplasmático. Su cantidad y actividad se regulan en respuesta a las necesidades metabólicas de la célula.
Patologías Asociadas
- Enfermedad de Leber: Una neuropatía óptica hereditaria causada por mutaciones en ADN mitocondrial que afecta al complejo I del transporte de electrones.
- Trastornos de la Biogénesis de los Peroxisomas: Varias enfermedades derivadas de mutaciones en genes implicados en el ensamblaje y función de los peroxisomas, incluyendo espectros de Zellweger y la condrodisplasia rizomélica punteada entre otras variantes.
Studying That Suits You
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Description
Pon a prueba tus conocimientos sobre los orgánulos celulares y sus funciones esenciales en la producción de energía. Este cuestionario cubre temas como la glucólisis, la cadena de transporte de electrones y el funcionamiento de mitocondrias y cloroplastos. Prepárate para responder preguntas clave sobre cómo las células obtienen y utilizan energía.