Biología Celular: Organelos y Energía
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Questions and Answers

¿Qué orgánulo es responsable de la producción de la mayor parte de la energía útil derivada de la degradación de lípidos y carbohidratos?

  • Ribosomas
  • Cloroplastos
  • Peroxisomas
  • Mitocondrias (correct)
  • ¿Qué proceso realizan los cloroplastos utilizando la energía de la luz solar?

  • Degradación de ácidos grasos
  • Síntesis de proteínas
  • Síntesis de carbohidratos (correct)
  • Replicación del ADN
  • Las proteínas destinadas a las mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas, ¿dónde se sintetizan?

  • En los ribosomas libres del citosol (correct)
  • En el núcleo
  • En el retículo endoplásmico
  • En el aparato de Golgi
  • ¿Qué tipo de genoma poseen las mitocondrias y los cloroplastos?

    <p>Un genoma reducido, con solo algunos genes esenciales para su función (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso se lleva a cabo en los peroxisomas?

    <p>Degradación de ácidos grasos y fotorrespiración (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué parte de la célula se produce la glucólisis?

    <p>Citoplasma (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes productos es el resultado de la oxidación completa del piruvato en la mitocondria?

    <p>CO2 (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué molécula se utiliza para transportar electrones de alta energía en la cadena de transporte de electrones?

    <p>FADH2 (A), NADH (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde se encuentra la cadena de transporte de electrones?

    <p>Membrana mitocondrial interna (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso utiliza la energía del gradiente de protones para generar ATP?

    <p>Fosforilación oxidativa (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes enzimas no se encuentra dentro de la matriz mitocondrial?

    <p>Enzimas de la glucólisis (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué forma se almacena la energía derivada del metabolismo oxidativo?

    <p>ATP (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se relaciona el ciclo del ácido cítrico con la degradación de los ácidos grasos?

    <p>La degradación de los ácidos grasos produce acetil CoA, que es un sustrato del ciclo del ácido cítrico. (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de las mitocondrias en las células eucariotas?

    <p>Generación de energía (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿En dónde se lleva a cabo la fosforilación oxidativa, proceso que genera la mayor parte del ATP en la célula?

    <p>Membrana mitocondrial interna (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿De dónde provienen las proteínas que se encuentran en las mitocondrias?

    <p>De ambos genomas, el nuclear y el mitocondrial (D)</p> Signup and view all the answers

    Las mitocondrias están delimitadas por un sistema de doble membrana. ¿Cómo se organizan estas membranas?

    <p>Una membrana externa que rodea una membrana interna con pliegues (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función cumplen las crestas mitocondriales?

    <p>Aumentar la superficie de la membrana interna para la fosforilación oxidativa (A)</p> Signup and view all the answers

    Además de la membrana interna, ¿qué otro compartimento funcional tiene la mitocondria?

    <p>Matriz mitocondrial (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de moléculas se degradan en las mitocondrias para generar energía?

    <p>Carbohidratos y lípidos (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de señales permiten que las proteínas sintetizadas en el citosol se dirijan hacia las mitocondrias?

    <p>Señales directoras específicas (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de moléculas se sintetizan en los peroxisomas?

    <p>Lípidos (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de la catalasa en los peroxisomas?

    <p>Degradar el peróxido de hidrógeno (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso metabólico se realiza en los peroxisomas?

    <p>Oxidación de ácidos grasos (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿De dónde provienen las proteínas que se encuentran en los peroxisomas?

    <p>De los ribosomas libres en el citoplasma (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de enlace se encuentra en los plasmalógenos, que se sintetizan en los peroxisomas?

    <p>Enlace éter (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los peroxisomas es CORRECTA?

    <p>Son orgánulos grandes, con un diámetro de 5 a 10 µm (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de los peroxisomas en el metabolismo?

    <p>Degradar moléculas orgánicas y generar peróxido de hidrógeno (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de reacciones se llevan a cabo en los peroxisomas?

    <p>Reacciones catabólicas de degradación de moléculas (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proteína facilita la inserción de proteínas de membrana peroxisómica en la bicapa lipídica?

    <p>Pex19 (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes NO es un mecanismo de formación de peroxisomas?

    <p>Síntesis de novo (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica diferencia a la neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL) de otras enfermedades genéticas?

    <p>La herencia es citoplásmica (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal efecto de la NOHL?

    <p>Degeneración del nervio óptico (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente la expresión de la NOHL en relación al sexo?

    <p>Solo se transmite por vía materna (B)</p> Signup and view all the answers

    En el contexto de la NOHL, ¿cuál es el significado de la herencia citoplásmica?

    <p>El gen defectuoso se encuentra en el ADN mitocondrial (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué la pérdida de visión en la NOHL generalmente ocurre entre los 15 y 35 años?

    <p>Las mitocondrias de las células del nervio óptico son más sensibles a la disfunción en esta edad (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de señal reconocen las proteínas Pex3 and Pex16 en la membrana del peroxisoma?

    <p>Señal de posicionamiento de peroxisomas de membrana (mPTS) (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes trastornos se caracteriza por mutaciones en las proteínas Pex, las cuales son cruciales para el ensamble de los peroxisomas?

    <p>Condrodisplasia rizomélica punteada (CDRP) tipo 1 (A), Espectro de Zellweger (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de herencia presentan las enfermedades que se derivan de mutaciones en las proteínas Pex?

    <p>Herencia autosómica recesiva (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la incidencia aproximada de las enfermedades que se derivan de trastornos en la biogénesis de los peroxisomas?

    <p>1:50.000 personas (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA con respecto a las enfermedades asociadas a los peroxisomas?

    <p>Estas enfermedades pueden ser causadas por mutaciones en enzimas peroxisómicas individuales o en las proteínas Pex. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de enfermedad es la neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL)?

    <p>Enfermedad mitocondrial (B)</p> Signup and view all the answers

    En el tratamiento de la NOHL, ¿qué se busca mejorar mediante la administración de succinato o Coenzima Q?

    <p>La producción de ATP (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de terapias se exploran además del tratamiento metabólico para la NOHL?

    <p>Terapias génicas y antioxidantes (B)</p> Signup and view all the answers

    En el caso de la NOHL, ¿por qué la identificación de portadores no siempre es útil?

    <p>Porque no todos los portadores van a presentar la enfermedad. (A)</p> Signup and view all the answers

    Flashcards

    Mitocondrias

    Orgánulos responsables de generar la mayoría de la energía útil a partir de lípidos y carbohidratos.

    Producción de ATP

    Proceso mediante el cual se genera adenosín trifosfato, la principal fuente de energía en las células.

    Peroxisomas

    Orgánulos que contienen enzimas para diversas rutas metabólicas, incluyendo degradación de ácidos grasos.

    Proteínas mitocondriales

    Proteínas que se sintetizan en ribosomas libres y se importan a las mitocondrias como cadenas polipeptídicas.

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    Genomas de mitocondrias y cloroplastos

    Contienen algunos genes que se transcriben y traducen en sus propios orgánulos.

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    ATP

    Adenosín trifosfato, la principal molécula de energía utilizada por las células.

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    Fosforilación oxidativa

    Proceso en el que se genera ATP a partir de la energía de electrones en la cadena de transporte.

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    ADN mitocondrial

    El ADN que se encuentra en las mitocondrias, responsable de codificar ARNt y ARNr.

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    Doble membrana

    Estructura de las mitocondrias formada por una membrana interna y otra externa.

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    Crestas mitocondriales

    Pliegues de la membrana interna de las mitocondrias que aumentan la superficie para reacciones celulares.

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    Matriz mitocondrial

    El espacio interno de la mitocondria donde ocurren importantes reacciones metabólicas.

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    mPTS

    Señal de posicionamiento de peroxisomas, reconocida por Pex19.

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    Pex19

    Proteína que reconoce el mPTS y media la inserción en la membrana del peroxisoma.

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    Pex3 y Pex16

    Complejos que reconocen a Pex19/carga en la membrana peroxisómica.

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    Formación de peroxisomas

    Ocurre por gemación del RE o por crecimiento y división de peroxisomas existentes.

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    División de peroxisomas

    Mecanismo que produce rápidamente nuevos peroxisomas a partir de los existentes.

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    Enfermedad de Leber

    Neuropatía óptica hereditaria que causa ceguera a través de la degeneración del nervio óptico.

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    Herencia citoplásmica

    Herencia de la NOHL, que es transmitida solo por mujeres.

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    Ceguera en NOHL

    La única manifestación de la neuropatía óptica hereditaria de Leber es la pérdida de visión.

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    Glicólisis

    Proceso donde la glucosa se convierte en piruvato en el citoplasma.

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    Piruvato

    Producto de la glicólisis que se transporta a la mitocondria.

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    Acetil CoA

    Compuesto que se forma del piruvato y entra en el ciclo del ácido cítrico.

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    Ciclo del ácido cítrico

    Ruta metabólica que oxida el acetil CoA a CO2 y produce NADH y FADH2.

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    NAD+ / FAD

    Moléculas que se reducen a NADH y FADH2 durante la oxidación del acetil CoA.

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    Gradiente de protones

    Diferencia de concentración de protones a través de la membrana mitocondrial interna que ayuda a sintetizar ATP.

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    Neuropatía óptica hereditaria de Leber

    Enfermedad genética que causa pérdida de visión por mutaciones en el ADNmit.

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    Diagnóstico molecular

    Proceso para identificar mutaciones en el ADN relacionadas con enfermedades hereditarias.

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    Tratamiento metabólico

    Intervenciones que buscan mejorar procesos bioquímicos en las células, como la fosforilación oxidativa.

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    Succinato y Coenzima Q

    Sustratos que pueden ser administrados para mejorar la función mitocondrial en algunas enfermedades.

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    Neurotrofinas

    Factores que promueven la supervivencia y desarrollo de neuronas.

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    Trastornos de la biogénesis de los peroxisomas

    Enfermedades causadas por mutaciones que afectan la formación y funciones de los peroxisomas.

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    Espectro de Zellweger

    Grupo de trastornos genéticos relacionados con la funcionalidad de los peroxisomas.

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    Condrodisplasia rizomélica punteada (CDRP) tipo 1

    Una enfermedad genética recesiva que afecta el desarrollo esquelético y se relaciona con la disfunción peroxisómica.

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    Enzimas en peroxisomas

    Más de 50 enzimas diferentes participan en rutas metabólicas dentro de peroxisomas.

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    Peróxido de hidrógeno en peroxisomas

    Las reacciones oxidativas en peroxisomas producen peróxido de hidrógeno.

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    Catalasa

    Enzima que descompone el peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno.

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    Oxidación de ácidos grasos

    Peroxisomas participan en la oxidación de ácidos grasos, sobre todo los de cadena larga.

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    Síntesis de lípidos

    Peroxisomas intervienen en la síntesis de lípidos como colesterol y dolicol.

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    Plasmalógenos

    Fosfolípidos que incluyen un enlace éter en lugar de un enlace éster.

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    Replicación de peroxisomas

    Los peroxisomas se replican por división y pueden generarse a partir de su ausencia.

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    Study Notes

    Biología Celular - Bloque 2: Estructura y Función de las Células - Unidad Didáctica 6

    • Tema: Mitocondrias y Peroxisomas
    • Objetivos: Estudiar las mitocondrias y peroxisomas, sus funciones y organización dentro de las células eucariotas.
    • Energía metabólica en células: Una función celular esencial es la generación de energía metabólica, tarea realizada por los orgánulos mitocondrias y cloroplastos.
    • Mitocondrias: responsables de generar la mayoría de la energía útil derivada de la degradación de lípidos y carbohidratos.
    • Cloroplastos: utilizan la energía solar para producir ATP y poder reductor, con el fin de sintetizar carbohidratos a partir de H₂O y CO₂.
    • Peroxisomas: contienen enzimas para intervenir en diversas rutas metabólicas, incluyendo la degradación de ácidos grasos y fotorrespiración.
    • Importación de proteínas a orgánulos: Las proteínas destinadas a mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas son sintetizadas en ribosomas libres del citosol y luego importadas a sus respectivos orgánulos. Suelen ser importadas en forma de cadenas polipeptídicas completas.
    • Genoma mitocondrial: Las mitocondrias y cloroplastos contienen su propio genoma, el cual incluye genes que se transcriben y traducen en el propio orgánulo.
    • Función crucial de mitocondrias: Las mitocondrias cumplen un papel fundamental en la generación de energía metabólica en células eucariotas. Generan la mayor parte de la energía útil derivada de la degradación de carbohidratos y ácidos grasos, convirtiéndolos en ATP mediante la fosforilación oxidativa.
    • Traducción de proteínas mitocondriales: La mayoría de las proteínas mitocondriales son traducidas en ribosomas citoplásmicos libres y posteriormente incorporadas al orgánulo gracias a señales directoras específicas.
    • Composición de la mitocondria: Las mitocondrias poseen su propio ADN, que codifica algunas proteínas mitocondriales (ARNt, ARNr). Esta información genética se sintetiza en el propio orgánulo.
    • Importancia de la Membrana Mitocondrial Interna:
      • La membrana interna se pliega en crestas para aumentar la superficie y optimizar el proceso de fosforilación oxidativa.
      • Es impermeable a iones y moléculas pequeñas, crucial para el mantenimiento del gradiente de protones necesario para la producción de ATP.
      • Contiene numerosos transportadores de membrana (citocromos), que permiten el transporte de electrones al oxígeno molecular.
    • Metabolismo Oxidativo: La fuente principal de energía metabólica en las células animales es la degradación oxidativa de glucosa y ácidos grasos. Las reacciones centrales se dan en la matriz mitocondrial, comenzando con la glicólisis hasta el ciclo del ácido cítrico/Krebs, y culminando con la fosforilación oxidativa acoplada a las reacciones de transferencia de electrones.
    • Reacciones acopladas: La oxidación de acetil-CoA a CO₂ está acoplada a la reducción de NAD+ y FAD a NADH y FADH₂, procesos cruciales para el metabolismo oxidativo.

    Peroxisomas

    • Características de los Peroxisomas: Son orgánulos pequeños rodeados por una membrana que contienen enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas, incluyendo varios aspectos del metabolismo energético.
    • Funciones: Los peroxisomas contienen más de 50 enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas, incluyendo la degradación de ácidos grasos ramificados, aminoácidos y ácido úrico. También participan en la síntesis de lípidos como colesterol y plasmalógenos. Un papel crucial es la degradación del peróxido de hidrógeno (H₂O₂) generado por algunas reacciones metabólicas, mediante la enzima catalasa.
    • Origen y Ensamblaje: Las proteínas peroxisómicas internas son sintetizadas en ribosomas libres del citosol, mientras que algunas proteínas transmembrana provienen del retículo endoplasmático. El ensamblaje se da a través de proteínas Pex.
    • Características del ensamblaje: Las proteínas implicadas en ensamblaje son reconocidas con señales de localización (PTS1 o PTS2), que son ligadas a receptores en el citosol (Pex5 y Pex7).
    • Regulación y Crecimiento: Pueden formarse mediante crecimiento y división de peroxisomas existentes o por gemación de vesículas del retículo endoplasmático. Su cantidad y actividad se regulan en respuesta a las necesidades metabólicas de la célula.

    Patologías Asociadas

    • Enfermedad de Leber: Una neuropatía óptica hereditaria causada por mutaciones en ADN mitocondrial que afecta al complejo I del transporte de electrones.
    • Trastornos de la Biogénesis de los Peroxisomas: Varias enfermedades derivadas de mutaciones en genes implicados en el ensamblaje y función de los peroxisomas, incluyendo espectros de Zellweger y la condrodisplasia rizomélica punteada entre otras variantes.

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    Pon a prueba tus conocimientos sobre los orgánulos celulares y sus funciones esenciales en la producción de energía. Este cuestionario cubre temas como la glucólisis, la cadena de transporte de electrones y el funcionamiento de mitocondrias y cloroplastos. Prepárate para responder preguntas clave sobre cómo las células obtienen y utilizan energía.

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