Biología Celular: Organelos y Energía

Biología Celular - Bloque 2: Estructura y Función de las Células - Unidad Didáctica 6

• Tema: Mitocondrias y Peroxisomas
• Objetivos: Estudiar las mitocondrias y peroxisomas, sus funciones y organización dentro de las células eucariotas.
• Energía metabólica en células: Una función celular esencial es la generación de energía metabólica, tarea realizada por los orgánulos mitocondrias y cloroplastos.
• Mitocondrias: responsables de generar la mayoría de la energía útil derivada de la degradación de lípidos y carbohidratos.
• Cloroplastos: utilizan la energía solar para producir ATP y poder reductor, con el fin de sintetizar carbohidratos a partir de H₂O y CO₂.
• Peroxisomas: contienen enzimas para intervenir en diversas rutas metabólicas, incluyendo la degradación de ácidos grasos y fotorrespiración.
• Importación de proteínas a orgánulos: Las proteínas destinadas a mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas son sintetizadas en ribosomas libres del citosol y luego importadas a sus respectivos orgánulos. Suelen ser importadas en forma de cadenas polipeptídicas completas.
• Genoma mitocondrial: Las mitocondrias y cloroplastos contienen su propio genoma, el cual incluye genes que se transcriben y traducen en el propio orgánulo.
• Función crucial de mitocondrias: Las mitocondrias cumplen un papel fundamental en la generación de energía metabólica en células eucariotas. Generan la mayor parte de la energía útil derivada de la degradación de carbohidratos y ácidos grasos, convirtiéndolos en ATP mediante la fosforilación oxidativa.
• Traducción de proteínas mitocondriales: La mayoría de las proteínas mitocondriales son traducidas en ribosomas citoplásmicos libres y posteriormente incorporadas al orgánulo gracias a señales directoras específicas.
• Composición de la mitocondria: Las mitocondrias poseen su propio ADN, que codifica algunas proteínas mitocondriales (ARNt, ARNr). Esta información genética se sintetiza en el propio orgánulo.
• Importancia de la Membrana Mitocondrial Interna:
  • La membrana interna se pliega en crestas para aumentar la superficie y optimizar el proceso de fosforilación oxidativa.
  • Es impermeable a iones y moléculas pequeñas, crucial para el mantenimiento del gradiente de protones necesario para la producción de ATP.
  • Contiene numerosos transportadores de membrana (citocromos), que permiten el transporte de electrones al oxígeno molecular.
• Metabolismo Oxidativo: La fuente principal de energía metabólica en las células animales es la degradación oxidativa de glucosa y ácidos grasos. Las reacciones centrales se dan en la matriz mitocondrial, comenzando con la glicólisis hasta el ciclo del ácido cítrico/Krebs, y culminando con la fosforilación oxidativa acoplada a las reacciones de transferencia de electrones.
• Reacciones acopladas: La oxidación de acetil-CoA a CO₂ está acoplada a la reducción de NAD+ y FAD a NADH y FADH₂, procesos cruciales para el metabolismo oxidativo.

Peroxisomas

• Características de los Peroxisomas: Son orgánulos pequeños rodeados por una membrana que contienen enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas, incluyendo varios aspectos del metabolismo energético.
• Funciones: Los peroxisomas contienen más de 50 enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas, incluyendo la degradación de ácidos grasos ramificados, aminoácidos y ácido úrico. También participan en la síntesis de lípidos como colesterol y plasmalógenos. Un papel crucial es la degradación del peróxido de hidrógeno (H₂O₂) generado por algunas reacciones metabólicas, mediante la enzima catalasa.
• Origen y Ensamblaje: Las proteínas peroxisómicas internas son sintetizadas en ribosomas libres del citosol, mientras que algunas proteínas transmembrana provienen del retículo endoplasmático. El ensamblaje se da a través de proteínas Pex.
• Características del ensamblaje: Las proteínas implicadas en ensamblaje son reconocidas con señales de localización (PTS1 o PTS2), que son ligadas a receptores en el citosol (Pex5 y Pex7).
• Regulación y Crecimiento: Pueden formarse mediante crecimiento y división de peroxisomas existentes o por gemación de vesículas del retículo endoplasmático. Su cantidad y actividad se regulan en respuesta a las necesidades metabólicas de la célula.

Patologías Asociadas

• Enfermedad de Leber: Una neuropatía óptica hereditaria causada por mutaciones en ADN mitocondrial que afecta al complejo I del transporte de electrones.
• Trastornos de la Biogénesis de los Peroxisomas: Varias enfermedades derivadas de mutaciones en genes implicados en el ensamblaje y función de los peroxisomas, incluyendo espectros de Zellweger y la condrodisplasia rizomélica punteada entre otras variantes.