Appendix und ihr Zweck im Verdauungssystem

Allgemeine Informationen zur Appendix

• Die Appendix ist ein lymphatisches, muskuläres Hohlorgan und Teil des Verdauungssystems.
• Ihre hauptsächliche Funktion liegt in der Bereitstellung eines immunaktiven Milieus; sie ist nicht an der Wasser- oder Nährstoffresorption beteiligt.
• Länge etwa 7 bis 8 cm, variabel von 1 bis 30 cm.
• Verbindet sich über die Gerlach-Klappe mit dem Caecum, das häufig fälschlicherweise als "Blinddarm" bezeichnet wird.
• Die Muskelschicht der Appendix ist im Vergleich zum Caecum nicht sichtbar.

Funktion der Appendix

• Bietet ein isoliertes und immunaktive Umfeld für Abwehrzellen und Bakterien.
• Schützt physiologisch vorkommende Bakterien während Durchfallerkrankungen.
• Erlaubt die Bekämpfung von Erkrankungen abseits des Nahrungsflusses.
• Entfernen der Appendix beeinträchtigt bei gesunden Erwachsenen nicht die Immunfunktion.
• Kinder zeigen langfristig möglicherweise veränderte Immunfunktionen nach Appendektomie.

Diagnostik der Appendizitis

• Konventionelles Röntgen:

  • Wächterschlinge zeigt gasgefüllte, dilatierte Dünndarmschlingen.
  • Appendicolith erscheint als röntgendichter Befund im rechten Bauchbereich.

• Computertomographie:

  • Wandverdickung und Kontrastmittel-Enhancement zeigen Entzündungen.
  • Flüssigkeitsansammlungen im Lumen als Hinweis auf Komplikationen.

• Sonographie:

  • Normale Appendix unterscheidet sich durch spezifische Kriterien (Durchmesser unter 6 mm, blindes Ende, etc.).
  • Diagnoserate: etwa 50% bei Erwachsenen, 70% bei Kindern.

• Pathologische Befunde:

  • Entzündungen des umgebenden Gewebes, Echoreiche Netzkappe, erhöhte Wandvaskularisation.
  • Kreisrunde Querschnitte ohne Kompressibilität.

Neurogene Appendikopathie

• Wenig bekannte Erkrankung, schwer von akuter Appendizitis abzugrenzen.
• Histologische Diagnose erforderlich.
• Auftretenshäufigkeit: 17,1% bei Appendizitis und 25% bei Gelegenheits-Appendektomien.

Neoplasien der Appendix

• Low-Grade Muzinöse Neoplasien (LAMN):

  • Keine High-grade-Atypien und invasives Wachstum.
  • Tritt häufig in der 5.-7. Lebensdekade auf, vor allem bei Frauen.

• High-Grade Muzinöse Neoplasien (HAMN):

  • Führt zu einem schlechteren Verlauf als LAMN.
  • Definiert in der WHO-Klassifikation 2019.

• Pseudomyxoma peritonei (PMP):

  • Syndrom mit peritonealer Muzinabsiedlung.
  • Mukozele bezeichnet nur Bildgebungsbefund, nicht pathologisch.

Prognose und Therapie

• Langfristige Prognose gut bei lokalisierten Tumoren.
• Behandlungsstrategien beinhalten chirurgische Resektion und Nachsorge mit Bildgebung.
• Adjuvante Chemotherapie hat bisher keinen nachgewiesenen Nutzen für LAMN.
• Nachsorge durch regelmäßige Bildgebung und Tumormarkerbestimmungen zur Rezidivfrüherkennung empfohlen.### Operation einer Low-Grade muzinösen Neoplasie (LAMN)
• Seltenheit der Tumoren führt zu begrenzten Daten.
• Empfehlungen basieren auf Fallserien.

Operation einer High-Grade muzinösen Neoplasie (HAMN)

• Datenlage ist rarer als bei LAMN.
• 2021 veröffentlichte PSOGI-Leitlinien geben Empfehlungen für die Therapie.

Operation des Pseudomyxoma peritonei (PMP)

• Bei intraoperativem Nachweis von intraperitonealem Muzin ist eine histopathologische Probe zu entnehmen.
• Peritonealkarzinose-Index (PCI) nach Sugarbaker sollte erhoben werden.
• Completeness of Cytoreduction Score (CC-Score) wird nach Zytoreduktion ermittelt.
• Bei unvollständiger Zytoreduktion (CC-0) kann eine Tumorreduktion bei Symptomen erwogen werden.
• HIPEC hat nicht nachweisbaren Einfluss auf das Überleben.

Therapieplanung bei Pseudomyxoma peritonei

• Kooperation mit einem Gynäko-Onkologen für Therapieplanung empfohlen.
• Berücksichtigung der endokrinen Funktionen und fertilitätserhaltender Optionen.

Adenokarzinome der Appendix

• Maligne glanduläre Neoplasien mit invasivem Wachstum.
• Unterteilung in nicht-muzinöse und muzinöse Adenokarzinome.
• Graduierung in low-grade und high-grade; analog zu kolorektalen Karzinomen.

TNM-Klassifikation und Tumorstadium

• Histologische Untersuchung bestimmt T-Kategorie bereits nach Appendektomie.

Becherzell-Adenokarzinom der Appendix

• Tubulärer Aufbau mit schleimproduzierenden Becherzellen und endokrinen Zellen.
• Als eigene Tumorentität in der WHO-Klassifikation 2019 beschrieben.
• Gradierung abhängig vom Verhältnis von Low-grade- zu High-grade-Anteilen.

Epidemiologie des Becherzell-Adenokarzinoms

• Macht zwischen 10-23% der primären Neoplasien der Appendix aus.
• Diagnosestellung häufig in der 6. Lebensdekade, Geschlechterverteilung gleich.

Prognose und Überlebensraten

• Statistische Daten zeigten einen signifikanten Anstieg des 5-Jahres-Überlebens bei pT3 oder pT4 tumors.
• Positive Auswirkungen der adjuvanten Chemotherapie ab Tumorstadium III.
• Palliative Chemotherapie empfohlen bei metastasiertem Stadium.