Anemie Emolitiche

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Quale affermazione descrive meglio la differenza tra autoanticorpi e isoanticorpi?

Gli autoanticorpi sono sempre presenti nell'organismo, gli isoanticorpi si formano solo in seguito a trasfusioni.

Gli autoanticorpi sono spesso necessari per la risposta immunitaria, mentre gli isoanticorpi non lo sono.

Gli autoanticorpi colpiscono antigeni estranei, gli isoanticorpi attaccano gli antigeni del proprio organismo.

Gli autoanticorpi si formano contro gli antigeni propri, gli isoanticorpi contro antigeni estranei. (correct)

Quale meccanismo potrebbe contribuire alla formazione di autoanticorpi anti-eritrociti?

Modificazione conformazionale degli antigeni eritrocitari da parte di agenti infettivi. (correct)

Aumento della produzione di anticorpi specifici in risposta a vaccini.

Interazione diretta tra anticorpi e antigeni estranei non eritrocitari.

Rimozione naturale degli anticorpi non utilizzati dal sistema immunitario.

Qual è il meccanismo principale attraverso cui la terapia steroidea riduce la malattia emolitica sintomatica?

Stimola la produzione di reticolociti.

Riduce la fagocitosi macrofagica delle cellule opsonizzate. (correct)

Aumenta la risposta immune lievemente.

Aumenta la produzione di autoanticorpi da parte delle plasmacellule.

Qual è uno degli obiettivi del trattamento con terapie aggiuntive in pazienti con malattia emolitica?

Documentare un rialzo dei valori di emoglobina e dell’ematocrito. Signup and view all the answers

In quali circostanze si può verificare un'esaltata capacità dell'organismo di produrre autoanticorpi?

In corso di malattie autoimmuni. Signup and view all the answers

Quale affermazione è corretta riguardo alla formazione di cloni proibiti?

Sorgono in seguito a cambiamenti nei meccanismi di selezione e eliminazione delle cellule autoreattive. Signup and view all the answers

In quali casi è indicata la splenectomia nei pazienti con malattia emolitica?

Nei pazienti refrattari alla terapia di prima linea o intolleranti allo steroide. Signup and view all the answers

Quale condizione è necessaria affinché si verifichi l'emolisi immunomediata?

Un legame tra anticorpo e antigene eritrocitario. Signup and view all the answers

Quale tra questi farmaci NON è parte della terapia immunosoppressiva non steroidea?

Prednisone. Signup and view all the answers

Qual è la dose tipica di rituximab per il trattamento nei pazienti refrattari?

375 mg/m2 per 4 settimane. Signup and view all the answers

Quale affermazione descrive meglio l'emolisi intravascolare?

Avviene con l'attivazione della cascata del complemento completa. Signup and view all the answers

Qual è una delle principali cause di emolisi extravascolare?

Fagocitosi degli eritrociti sensibilizzati da IgG. Signup and view all the answers

Quale isotipo di anticorpi è raramente associato a malattia da anticorpi caldi?

IgA Signup and view all the answers

In quale tipo di emolisi è più probabile riscontrare anticorpi anti-i/I?

Emoglobinuria parossistica a frigore. Signup and view all the answers

Quale condizione è tipicamente associata alla malattia da agglutinine fredde?

Infezioni virali. Signup and view all the answers

Quale delle seguenti situazioni si verifica in un'anemia emolitica autoimmune?

Aumento della fagocitosi del globulo rosso Signup and view all the answers

Qual è una caratteristica della risposta immunitaria nelle anemie emolitiche immunomediate?

Attivazione del complemento dopo il legame antigene-anticorpo Signup and view all the answers

Quale fattore non influenza l'immunogenicità degli antigeni eritrocitari?

Numero di globuli rossi presenti Signup and view all the answers

In quale categoria di anemie emolitiche il midollo osseo può apparire iperplastico?

Anemia emolitica cronica Signup and view all the answers

Qual è uno dei segni distintivi dell'emolisi nelle anemie emolitiche?

Diminuzione dell'ematocrito Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni sui reticolociti in anemie emolitiche è corretta?

I reticolociti sono frequentemente aumentati Signup and view all the answers

Qual è la condizione dell'emoglobina nelle diverse fasi di anemie emolitiche?

Riduzione costante Signup and view all the answers

Quale dei seguenti parametri ematologici non è comunemente alterato nelle anemie emolitiche?

Granulociti Signup and view all the answers

Qual è il meccanismo principale attraverso cui avviene l'emolisi intravascolare?

Attivazione della via classica del complemento Signup and view all the answers

Quale classe di anticorpi è principalmente responsabile di emolisi intravascolare?

IgG1 e IgG3 Signup and view all the answers

Cosa viene evidenziato dal Test di Coombs diretto (TAD)?

Anticorpi/complemento adesi agli eritrociti Signup and view all the answers

Qual è la funzione del fattore C1q nel processo di emolisi intravascolare?

Attivare la cascata del complemento tramite legame con anticorpi Signup and view all the answers

Cosa rappresentano gli anticorpi IgG nel Test di Coombs indiretto (TAI)?

Anticorpi che sensibilizzano senza agglutinare gli eritrociti Signup and view all the answers

Quale effetto determina il complesso di attacco alla membrana (MAC) sull'eritrocito?

Formazione di un canale ionico transmembrana Signup and view all the answers

Qual è la caratteristica principale del siero di Coombs (AHG)?

Evidenzia anticorpi contro le immunoglobuline umane Signup and view all the answers

Perché il raffreddamento delle parti del corpo è cruciale nella formazione di anticorpi freddi?

Favorisce il legame degli anticorpi alla superficie eritrocitaria Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo a una malattia emolitica Coombs-negativa?

Dipende da una depressione dell'espressione dell'antigene bersaglio. Signup and view all the answers

Quando è indicata la terapia trasfusionale in caso di emolisi?

Nei casi sintomatici a rapido esordio con Hb < 8 g/dL. Signup and view all the answers

Qual è il focus del trattamento nelle forme primitive di anemia emolitica?

Controllo del meccanismo immunologico alla base. Signup and view all the answers

Quale può essere una conseguenza dei regimi di chemioterapia nelle forme secondarie di emolisi?

Peggioramento o recrudescenza del processo autoimmune. Signup and view all the answers

In quali circostanze la concentrazione di autoanticorpi adesa all'eritrocito può essere molto piccola?

Nelle malattie emolitiche Coombs-negative. Signup and view all the answers

Cosa si intende per 'anemia emolitica autoimmunitaria da anticorpi freddi'?

Anemia provocata da autoanticorpi che agiscono a basse temperature. Signup and view all the answers

Qual è una caratteristica chiave del test di Coombs indiretto?

Identifica autoanticorpi liberi nel siero. Signup and view all the answers

Perché è fondamentale intraprendere il trattamento tempestivamente nelle malattie emolitiche?

Per controllare la deplezione di emoglobina e migliorare le condizioni generali del paziente. Signup and view all the answers

Study Notes

Introduzione

L'argomento è le affezioni ematologiche, in particolare le anemie emolitiche.
Si tratta di una seconda parte del corso.
L'autore è Fausto Castagnetti.

Classificazione in base alla causa:
- Perdita acuta di sangue
- Distruzione di globuli rossi (eritrociti)
  - Cause immunologiche (primarie e secondarie, a base di farmaci, malattie connettive, infezioni, immunità da alloantigeni come la malattia emolitica del neonato o reazioni trasfusionali)
  - Infezioni
  - Danni fisici (ustioni, malattie cardiache)
  - Danni da sostanze chimiche (es., clorati)
  - Malattie acquisite del midollo osseo (leucemie, linfomi, altre malattie del midollo)
  - Depositi ossei alterati (malattie di accumulo)
- Deficit nutrizionali (ferro, vitamina B₁₂, folati)

Caratteristiche cliniche

Emoglobina, Globuli rossi, Ematocrito, VGM, MCH, Reticolociti, Eritroblasti, Emolisi, EPO, Midollo Osseo

Sinossi

Analisi dei parametri ematologici:
- Emoglobina: valori diminuiti (↓) o aumentati (↑)
- Globuli rossi : valori diminuiti (↓), normali (equal) o aumentati (↑),
- Ematocrito : valori diminuiti (↓), normali (equal) o aumentati (↑),
- MCV : valori normali, superiori ( > 100 fL) o inferiori ( < 80 fL)
- MCH : normale o aumentato (↑)
- Reticolociti : 0, aumentati (↑ E1-E2) o (↑ E4-E5)
- Emolisi : 0, aumentato (++)
- EPO : aumentato (↑)
- Midollo osseo : vuoto/displastico/pieno/iperplastico