عوز مولد البلازمين

التشخيص

• تتضمن معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم 1990 لتصنيف GPA: التهاب الأنف أو الفم، التصوير الشعاعي غير الطبيعي للصدر، الرواسب البولية، والالتهاب الحبيبي في الخزعة.
• يمكن تشخيص GPA بوجود اثنين من أصل أربعة معايير.
• المستويات العالية من الأجسام المضادة السيتوبلازمية PR-ANCA (المعروفة سابقًا باسم CANCA) تستخدم لإثبات تشخيص GPA.

العلاج والإنذار

• التعرف المبكر على إصابة اللثة الكلاسيكية في GPA ضروري لمنع تلف الكلى الشديد أو الوفاة.
• المعيار الذهبي للعلاج يهدف لتحقيق السكون باستخدام الكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد.
• تبادل البلازما العلاجي يقلل من خطر الإصابة بأمراض الكلى في المرحلة النهائية لدى مرضى الفشل الكلوي الحاد.
• أدوية أخرى مثل الأزاثيوبرين، الميكوفينولات، والميثوتريكسات تستخدم أيضًا، ولكنها قد تسبب آثار جانبية كبيرة.
• استخدام سيكلوفوسفاميد بشكل نبضي قد يقلل الآثار الجانبية ولكن يزيد من خطر الانتكاس.
• ريتوكسيماب هو بديل علاجي جيد للحث على السكون والحفاظ عليه.
• معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات يصل إلى 75% مع العلاج التقليدي بالسيكلوفوسفاميد والكورتيكوستيرويد.

حقيقة أساسية

• الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية يؤثر بشكل كبير على صحة المرضى في المراحل الأولى، ويظهر تضخم حمامي مميز في اللثة يسمى "التهاب اللثة الفراولة".
• التعرف على هذا المرض مبكرًا يساعد في تقليل معدلات المرضية والوفيات.

البلازمينوجين

• بلازمينوجين هو بروتين متعدد الوظائف وزنه الجزيئي 92 كيلو دالتون، ويلعب دورًا مركزيًا في نظام تحلل الفيبرين.
• يتحول البلازمينوجين إلى بلازمين، حيث أن الفيبرين هو الركيزة الرئيسية للبلازمين.
• نقص البلازمينوجين حالة جهازية متنحية بنسبة انتشار 0.4%، تؤثر على العينين (التهاب الملتحمة الخشبي) واللثة (التهاب اللثة الخشبي)، وأيضًا يمكن أن تؤثر على الجهاز العصبي، والجلد، والجهاز التنفسي.

هذا الاختبار يركز على تشخيص وعلاج عوز مولد البلازمين. يتضمن معايير التصنيف وعلامات الفحص الأساسية بالإضافة إلى أهمية التشخيص المبكر. ستتعلم أيضًا عن الأجسام المضادة ودورها في تأكيد تشخيص الحالة.