Trastornos Hidroelectrolíticos PDF

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Trastornos PARTE hidroelectrolíticos VI del espacio intravascular, que es debida a la acción de bombeo del corazón, Capítulo 68 arrastra líquido fuera del espacio intravascular hacia el espacio intracelular. Estas fuerzas favorecen el movimiento hacia el espacio intersticial en el Trastornos electrolíticos extremo arterial de los capilares. El descenso de las fuerzas hidrostáticas y el aumento de las fuerzas oncóticas, que resulta del aumento dilucional de la concentración de albúmina, desplaza el líquido hacia el interior de los y acidobásicos capilares en la porción venosa de los mismos. De forma global, suele haber un movimiento neto de líquido fuera del espacio intersticial, pero este líquido retorna a la circulación a través de los vasos linfáticos. Un desequilibrio de estas fuerzas puede causar expansión del volumen intersticial a expensas del volumen intravascular. En niños con hipoal- 68.1 Composición de los líquidos corporales buminemia, el descenso de la presión oncótica del líquido intravascular contribuye a la aparición de edema. La pérdida de líquido del espacio Larry A. Greenbaum intravascular puede comprometer el volumen intravascular, y esto puede suponer para el niño el peligro de sufrir un flujo inadecuado de sangre a AGUA CORPORAL TOTAL sus órganos vitales. Esto es especialmente probable en enfermedades en El agua corporal total (ACT) como porcentaje del peso corporal varía las que existe una fuga capilar, porque la pérdida de albúmina del espacio en función de la edad (fig. 68.1). El feto tiene un ACT muy elevada, que intravascular se asocia con un aumento en la concentración de albúmina disminuye de manera gradual hasta aproximadamente el 75% del peso en el espacio intersticial, comprometiendo aún más las fuerzas oncóticas en el momento del nacimiento para un lactante a término. Los niños que suelen mantener el volumen intravascular. Por el contrario, en la prematuros tienen un contenido de ACT mayor que el de los nacidos a insuficiencia cardíaca hay un aumento de la presión hidrostática venosa término. Durante el primer año de vida, el ACT disminuye hasta el 60% debido a la expansión del volumen intravascular, originada por un fallo de del peso corporal y en general se mantiene a ese nivel hasta la pubertad. En bomba del corazón, y el aumento de la presión venosa permite el paso de lí­ ese momento, el contenido en grasa de las chicas aumenta más que en los quido del espacio intravascular al intersticial. La expansión del volumen chicos, quienes adquieren mayor masa muscular. Como la grasa tiene un intravascular y el aumento de la presión intravascular también causan el contenido en agua muy bajo y el músculo muy alto, al final de la pubertad edema que aparece en la glomerulonefritis aguda. el ACT en los niños se mantiene en el 60%, pero en las niñas disminuye hasta el 50% del peso corporal. El alto contenido en grasa de los niños con sobrepeso da lugar a un descenso del ACT como porcentaje del peso COMPOSICIÓN ELECTROLÍTICA corporal. El ACT disminuye durante la deshidratación y supone, por tanto, La composición de los solutos del LIC y el LEC es muy diferente (fig. 68.3). un menor porcentaje del peso corporal. El sodio (Na+) y el cloruro (Cl–) son los cationes y aniones predominantes, respectivamente, en el LEC. Las concentraciones de sodio y cloruro ([Na+], [Cl–]) en el LIC son mucho más bajas. El potasio (K+) es el catión más COMPARTIMENTOS LÍQUIDOS abundante en el LIC y su concentración ([K+]) intracelular es aproximada- El ACT se distribuye en dos compartimentos principales: el líquido mente 30 veces mayor que en el LEC. Las proteínas, los aniones orgánicos intracelular (LIC) y el líquido extracelular (LEC). En el feto y el recién y los fosfatos son los aniones más abundantes del LIC. Esta disparidad nacido, el volumen del LEC es mayor que el del LIC (fig. 68.1). La diuresis entre los aniones del LIC y el LEC está determinada en gran parte por posnatal normal da lugar a un descenso inmediato del volumen del LEC. la presencia de moléculas intracelulares que no atraviesan la membrana Ello va seguido de una expansión continua del volumen del LIC, que es celular, la barrera que separa el LEC del LIC. Por el contrario, la diferencia resultado del crecimiento celular. Hacia el año de vida, el cociente entre en la distribución de los cationes Na+ y K+ es resultado de la actividad de el volumen del LIC y el del LEC se aproxima a los niveles del adulto. El la bomba Na+,K-adenosintrifosfatasa (ATPasa) y de los canales iónicos volumen del LEC es aproximadamente el 20-25% del peso corporal y el del de la membrana. LIC es alrededor del 30-40% del peso corporal, cerca del doble del volumen La diferencia en las composiciones electrolíticas del LEC y el LIC tiene del LEC (fig. 68.2). Con la pubertad, el aumento de la masa muscular en importantes implicaciones al evaluar y tratar los trastornos electrolíticos. los chicos hace que estos tengan un volumen de LIC mayor que el de las Las concentraciones séricas de electrólitos ([Na+], [K+] y [Cl-]), no siempre chicas. No hay diferencia significativa en el volumen del LEC entre chicas reflejan el contenido corporal. La [K+] intracelular es mucho mayor que la y chicos tras la pubertad. concentración sérica. Un desplazamiento de K+ desde el espacio intracelular El LEC se divide, a su vez, en el agua del plasma y el líquido intersticial (EIC) puede mantener una [K+] normal o incluso elevada, a pesar de las (v. fig. 68.2). El agua plasmática supone aproximadamente el 5% del peso pérdidas masivas de K+ EIC. Este efecto se observa de forma llamativa en la corporal. El volumen sanguíneo, para un hematocrito del 40%, supone cetoacidosis diabética, en la que a menudo se enmascara una situación de alrededor del 8% del peso corporal, aunque es más alto en recién nacidos y depleción significativa de K+ debido a un desplazamiento transmembrana de lactantes pequeños; en los recién nacidos prematuros constituye aproxima- este ion desde el LIC al LEC. Por lo tanto, para el K+ y el fósforo, electrólitos damente el 10% del peso corporal. El volumen del agua plasmática puede con una alta concentración intracelular, el nivel sérico puede no reflejar el verse alterado en una serie de situaciones patológicas, como deshidratación, contenido corporal total. De forma similar, la concentración sérica de calcio anemia, policitemia, insuficiencia cardíaca, osmolalidad plasmática anormal ([Ca2+]) no refleja el contenido corporal total de Ca2+, que se encuentra e hipoalbuminemia. El líquido intersticial, normalmente alrededor del 15% fundamentalmente en el hueso y los dientes (v. cap. 64). del peso corporal, puede aumentar de forma espectacular en enfermedades asociadas con edema, como insuficiencia cardíaca, enteropatía con pérdida de proteínas, insuficiencia hepática, síndrome nefrótico y sepsis. Cuando OSMOLALIDAD los pacientes presentan ascitis o derrames pleurales tiene lugar un aumento El LIC y el LEC están en equilibrio osmótico porque la membrana celular es del líquido intersticial. permeable al agua. Si la osmolalidad de uno de los compartimentos cambia, Existe un equilibrio muy delicado entre los líquidos intravascular e inters- el movimiento del agua igualará rápidamente la osmolalidad, con un movi- ticial. El balance entre las fuerzas hidrostáticas y oncóticas regula el volumen miento significativo de agua entre el EIC y el espacio extracelular (EEC). intravascular, el cual resulta crítico para una adecuada perfusión tisular. Clínicamente, el proceso primario suele ser un cambio en la osmolalidad El líquido intravascular tiene una mayor concentración de albúmina que del LEC, con un movimiento resultante de agua hacia el LIC si disminuye el intersticial, y la fuerza oncótica resultante atrae agua hacia el espacio la osmolalidad del LEC o viceversa si aumenta la osmolalidad del LEC. La intravascular. El mantenimiento de este gradiente depende de la limitada osmolalidad del LEC puede calcularse y suele ser igual a la del LIC. La os­ permeabilidad de la albúmina a través de los capilares. La presión hidrostática molalidad normal del plasma es de 285-295 mOsm/kg, y se mide a través © 2020. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos 389 booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ exclusivamente.◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤sin ◢◤◢◤ ©2020. Elsevier Inc. Todos◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ reservados. ◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 05, 2020. Para uso personal No se permiten otros usos Medicucheando autorización. Copyright los derechos 390 Parte VI ◆ Trastornos hidroelectrolíticos Fig. 68.1 Agua corporal total, líquido intracelular y líquido extracelular como porcentaje del peso corporal y en función de la edad. (De Winters Fig. 68.3 Concentraciones de los principales cationes y aniones del RW: Water and electrolyte regulation. En Winters RW, editor: The body espacio intracelular y del plasma, expresadas en mEq/l. fluids in pediatrics, Boston, 1973, Little, Brown.) aproximadamente a su concentración extracelular. Mientras que una [Na+] elevada causa desplazamiento de agua desde el EIC, con la uremia no hay gradiente osmolar entre los dos compartimentos y en consecuencia no hay mo­ vimiento de agua. La única excepción se produce durante la hemodiálisis, cuando el descenso de la urea extracelular es tan rápido que la urea intra- celular no tiene tiempo para equilibrar. Esto puede dar lugar al síndrome de desequilibrio, en el cual el agua se desplaza al interior de las células cerebrales y conducir a síntomas graves. El etanol, al cruzar libremente las mem­ branas celulares, es otro osmol inefectivo. En el caso de la glucosa, la osmolalidad efectiva puede calcularse de la siguiente manera: Osmolalidad efectiva = 2 × [ Na ] + [ glucosa ] /18 La osmolalidad efectiva (también llamada tonicidad) determina la fuerza osmótica que condiciona el desplazamiento de agua entre el LEC y el LIC. La hiperglucemia incrementa la osmolalidad plasmática porque la glu- cosa no está en equilibrio con el EIC. Durante la hiperglucemia se produce un desplazamiento de agua desde el EIC al EEC. Este desplazamiento del agua causa dilución del Na+ en el EEC y da lugar a hiponatremia a pesar de una elevada osmolalidad plasmática. La magnitud de este efecto se calcula de la siguiente forma: [ Na ]corregida = [ Na ]medida + 1,6 × ([ glucosa ] -100 mg / dl ) /100 donde la [Na]medida es igual a la concentración de Na+ medida por el labo- ratorio clínico y la [Na]corregida es igual a la concentración de Na+ corregida (la concentración de sodio si la concentración de glucosa fuese normal y si el agua acompañante regresara al interior de la célula). La [Na]corregida es el indicador más fiable del índice verdadero del Na+ corporal total del paciente en relación con el ACT, el determinante normal de la [Na+]. En general, la osmolalidad medida y la calculada difieren en unos 10 mOsm/kg. Sin embargo, hay algunas situaciones clínicas en las que no ocurre esta diferencia. La presencia de osmoles no medidos hace que la osmolalidad medida esté significativamente elevada en comparación con Fig. 68.2 Compartimentos del agua corporal total, expresados como la calculada. El hiato osmolal está presente cuando la diferencia entre la porcentajes del peso corporal, en el niño mayor o en el adulto. osmolalidad medida supera en más de 10 mOsm/kg a la calculada. Algunos ejemplos de osmoles no medidos son el etanol, el etilenglicol, el metanol, la sacarosa, el sorbitol y el manitol. Estas sustancias aumentan la osmolalidad medida, pero no forman parte de la ecuación de la osmolalidad calculada. La del grado de depresión del punto de congelación. La osmolalidad del plasma presencia de un hiato osmolal es una pista clínica de la presencia de osmoles también puede calcularse según la siguiente ecuación: no medidos y puede ser útil desde el punto de vista diagnóstico cuando hay sospecha clínica de intoxicación con metanol o etilenglicol. Osmolalidad = 2 × [ Na ] + [ glucosa ] /18 + [BUN ] / 2,8 La seudohiponatremia es la segunda situación en la cual existe discordan- La glucosa y el nitrógeno ureico en sangre (BUN) se miden en mg/dl. La cia entre la osmolalidad medida y la calculada. Los lípidos y las proteínas son división entre 18 y 2,8, respectivamente, convierte estas unidades en mmol/l. los sólidos del suero. En pacientes con elevación de los lípidos o las proteínas La multiplicación de la [Na+] por 2 obedece a sus aniones acompañantes, séricas, el contenido en agua del suero disminuye porque el agua se ve des- sobre todo Cl– y bicarbonato. La osmolalidad calculada suele ser ligeramente plazada por la mayor cantidad de sólidos. Algunos instrumentos miden la inferior a la osmolalidad medida. [Na+] determinando la cantidad de Na+ por litro de suero, incluyendo el La urea no solo está confinada al espacio extracelular, ya que atraviesa componente sólido. Cuando este aumenta, se produce un descenso en la con facilidad las membranas celulares y su concentración intracelular iguala [Na+] por litro de suero, a pesar de la [Na+] normal en base a la cantidad de booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ exclusivamente.◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤sin◢◤◢◤ ©2020. Elsevier Inc. Todos◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢reservados. ◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 05, 2020. Para uso personal No se permiten otros usos Medicucheando autorización. Copyright los derechos  Capítulo 68 ◆ Trastornos electrolíticos y acidobásicos 391 Na+ por litro de agua sérica. Es la concentración de Na+ en el agua sérica la está muy unida a la osmolalidad plasmática y se registran respuestas con que tiene relevancia fisiológica. Un problema similar se produce al utilizar variaciones de la osmolalidad del 1%. La secreción de ADH desaparece instrumentos que requieren la dilución de la muestra antes de la medición del casi por completo cuando la osmolalidad plasmática es baja, y ello permi­ Na+ (potenciometría indirecta). En ambas situaciones, la osmolalidad plas- te excreción de orina con máxima dilución. La pérdida resultante de agua libre mática es normal a pesar de la presencia de seudohiponatremia debido a que (esto es, agua sin Na+) corrige la osmolalidad plasmática. La secreción de el método para medir la osmolalidad no se ve influido de forma apreciable ADH no es una respuesta de «todo o nada»; hay un ajuste gradual a medida por el porcentaje de suero que está compuesto por lípidos y proteínas. La que la osmolalidad cambia. seudohiponatremia se diagnostica encontrando una osmolalidad plasmática La ingesta de agua está controlada por osmorreceptores hipotalámicos, medida normal a pesar de la hiponatremia. Este artefacto de laboratorio que estimulan la sed cuando la osmolalidad sérica aumenta. Esto ocurre no ocurre si la [Na+] en agua se mide de manera directa con un electrodo incluso con un pequeño aumento de la osmolalidad sérica. El control de la específico de iones, como los analizadores de la gasometría arterial. Se puede osmolalidad está subordinado al mantenimiento de un volumen intravascular observar seudohipernatremia en pacientes con niveles muy bajos de pro- adecuado. Cuando hay depleción de volumen se estimulan tanto la secreción teínas séricas por un mecanismo similar. de ADH como la sed, independientemente de la osmolalidad del plasma. La Cuando no hay osmoles no medidos y la seudohiponatremia no es una sensación de sed requiere una depleción de volumen moderada, pero solo preocupación, la osmolalidad calculada proporciona una estimación precisa un cambio del 1-2% en la osmolalidad del plasma. de la osmolalidad del plasma. La medición de la osmolalidad plasmática es Existe una serie de trastornos que pueden limitar la capacidad del riñón útil para detectar o monitorizar osmoles no medidos y confirmar la presencia para excretar agua de forma correcta con el fin de corregir la osmolalidad de hiponatremia verdadera. Mientras muchos niños con una osmolalidad plasmática baja. En el síndrome de secreción inadecuada de hormona plasmática alta están deshidratados, como se ve en la deshidratación hiperna- antidiurética (SIADH), la ADH continúa siendo producida a pesar de la trémica o en la cetoacidosis diabética, la osmolalidad plasmática alta no baja osmolalidad plasmática (v. caps. 68.3 y 575). siempre equivale a deshidratación. Por ejemplo, un niño con intoxicación El filtrado glomerular (FG) afecta a la capacidad del riñón para eliminar por sal o uremia tiene una osmolalidad plasmática elevada, pero puede estar agua. Cuando disminuye el FG llega menos agua al tubo colector, con lo sobrecargado de volumen. que se limita la cantidad de agua que puede ser excretada. El deterioro del FG debe ser bastante significativo para que se vea limitada la capacidad del ri­ ANÁLISIS INMEDIATOS ñón de responder a un exceso de agua. Los análisis inmediatos (AI) tienen numerosas ventajas, como la rapidez La mínima osmolalidad de la orina es de unos 30-50 mOsm/kg. Esto de los resultados y el pequeño volumen de la muestra de sangre que sue­ establece un límite superior de la capacidad del riñón para excretar agua; le precisarse. Los dispositivos para los AI pueden aportar resultados más debe haber suficiente cantidad de soluto presente para permitir la pérdida precisos en ciertas situaciones, como en la seudohiponatremia (ya descrita) de agua. La intoxicación masiva por agua puede exceder este límite, y la seudohiperpotasemia (v. cap. 68.4). Sin embargo, el consenso entre los mientras que es necesaria una menor cantidad de agua en el niño con AI y los resultados del laboratorio es variable, de modo que la interpretación una dieta con muy poca cantidad de soluto. Esto puede producir hipona- de los resultados debe hacerse con cautela. Dado este sesgo, los resultados de tremia grave en niños que reciben poca sal y tienen una producción de los AI y los del laboratorio no deben usarse indistintamente durante el urea mínima como resultado de una inadecuada ingesta de proteínas. La seguimiento de las tendencias críticas (p. ej., durante la corrección de la depleción de volumen es una causa extremadamente importante de dis- hipernatremia o de la hiponatremia; v. cap. 68.3). minución de la pérdida de agua por el riñón a pesar de una osmolalidad plasmática baja. Esta secreción «apropiada» de ADH ocurre debido La bibliografía está disponible en Expert Consult. a que la depleción de volumen se prioriza sobre la osmolalidad en la regulación de la ADH. La máxima osmolalidad de la orina es de aproximadamente 1.200 mOsm/kg. La pérdida obligatoria de solutos establece el volumen mínimo de orina que debe producirse, incluso con la máxima concen- tración. Las pérdidas obligatorias de agua aumentan en pacientes con 68.2  Regulación de la osmolalidad alta ingesta de sal o con altas pérdidas de urea, como puede ocurrir tras y el volumen la resolución de una obstrucción urinaria o en la fase de recuperación de una lesión renal aguda. Un aumento en los solutos de la orina, y en Larry A. Greenbaum consecuencia en las pérdidas de agua, ocurre con la diuresis osmótica, que se produce clásicamente en la diabetes mellitus debido a glucosuria, así La regulación de la osmolalidad plasmática y del volumen intravascular como de forma iatrogénica tras la administración de manitol. Se producen está controlada por sistemas independientes para el balance del agua, lo que cambios durante el desarrollo en la capacidad del riñón para concentrar la determina la osmolalidad, y para el balance del sodio, lo que determina el orina. La máxima osmolalidad urinaria en un recién nacido, y en especial estado de volumen. El mantenimiento de una osmolalidad normal depende en un prematuro, es menor que la de un lactante de más edad o de un niño. del control del balance de agua, y el control del estado de volumen, de la regu- Esto limita la capacidad de conservar el agua y hace que estos pacientes lación del balance del sodio. Cuando está presente, la depleción de volumen se vuelvan más vulnerables a la deshidratación hipernatrémica. Una gran tiene preferencia sobre la regulación de la osmolalidad, y la retención de agua ingesta de líquidos, como la que se ve en la polidipsia psicógena, puede contribuye al mantenimiento del volumen intravascular. diluir la alta osmolalidad en la médula renal, la cual es necesaria para conseguir una concentración máxima de la orina. Si se restringe la ingesta REGULACIÓN DE LA OSMOLALIDAD de líquidos en pacientes con este trastorno, la capacidad del riñón para La osmolalidad plasmática se controla de manera estrecha para mantenerla concentrar la orina puede verse en cierto modo deteriorada, aunque este entre 285 y 295 mOsm/kg. La modificación de la ingesta y excreción de defecto se corrige tras unos pocos días sin polidipsia. Esto puede ocurrir agua mantiene una osmolalidad plasmática normal. En estado estacionario, también durante el tratamiento inicial de la diabetes insípida central con © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. la combinación de la ingesta de agua y del agua producida por el cuerpo acetato de desmopresina; la médula renal necesita tiempo para alcanzar en la oxidación equilibra las pérdidas de agua por la piel, los pulmones, la su osmolalidad máxima normal. orina y el tracto gastrointestinal (GI). Solo la ingesta de agua y las pérdidas urinarias pueden regularse. REGULACIÓN DEL VOLUMEN Los osmorreceptores del hipotálamo detectan la osmolalidad plasmática Un volumen intravascular adecuado es crítico para la supervivencia; tanto (v. cap. 572). Una osmolalidad efectiva elevada estimula la secreción de la depleción como la sobrecarga de volumen pueden causar una morbilidad hormona antidiurética (ADH) por las neuronas de los núcleos supraóptico y mortalidad significativas. Debido a que el sodio es el principal catión y paraventricular en el hipotálamo. Los axones de estas neuronas terminan extracelular y que está restringido al LEC, es necesario un sodio corporal en la hipófisis posterior. La ADH circulante se une a sus receptores V2 en las adecuado para el mantenimiento del volumen intravascular. El principal células del tubo colector del riñón y da lugar a la inserción de canales de agua anión extracelular, el Cl–, es también necesario, pero, para simplificar, el (acuaporina-2) en las células de los tubos colectores del riñón. Esto produce balance del Na+ se considera el principal regulador del estado de volumen un aumento de la permeabilidad al agua, que permite la reabsorción de esta porque el contenido corporal de sodio y cloruro suele cambiar de forma hacia la médula renal hipertónica. El resultado final es que la concentración proporcional, debido a la necesidad de un número igual de aniones que de de la orina aumenta y la excreción de agua disminuye. Las pérdidas urinarias cationes. En algunas situaciones, la depleción de Cl– se considera el principal de agua no pueden eliminarse porque hay una excreción obligada de solutos trastorno causante de la depleción de volumen (p. ej., la alcalosis metabólica con la orina, como la urea y el sodio. La regulación de la secreción de ADH con depleción de volumen). booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ exclusivamente.◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤sin◢◤◢◤ ©2020. Elsevier Inc. Todos◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢reservados. ◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 05, 2020. Para uso personal No se permiten otros usos Medicucheando autorización. Copyright los derechos 392 Parte VI ◆ Trastornos hidroelectrolíticos El riñón determina el balance de sodio porque hay poco control suprarrenal congénita causada por el déficit de 21-hidroxilasa, da lugar a homeostático de la ingesta de sodio, aunque la avidez por la sal ocurre pérdidas excesivas de sodio (v. cap. 594). de forma ocasional, por lo general en niños con pérdidas crónicas de sal Los trastornos aislados del balance del agua pueden afectar al estado de por el riñón. El riñón regula el balance del Na+ modificando el porcentaje volumen y al balance del Na+. Como la membrana celular es permeable de Na+ filtrado que se reabsorbe a lo largo de la nefrona. Normalmente, el al agua, los cambios en el ACT influyen tanto en el volumen extracelular riñón excreta menos del 1% del Na+ filtrado en el glomérulo. En ausencia como en el intracelular. En las pérdidas aisladas de agua, como ocurre de enfermedad, las pérdidas extrarrenales y urinarias igualan a la ingesta en la diabetes insípida, el impacto es mayor en el EIC debido a que su y el riñón tiene la capacidad de adaptarse a grandes variaciones en la volumen es más grande que el del EEC. Así pues, en comparación con ingesta de sodio. Cuando es necesario, la excreción urinaria de sodio otros tipos de deshidratación, la hipernatrémica tiene menor impacto puede reducirse hasta niveles casi indetectables o aumentar de forma sobre el volumen plasmático; la mayor parte de la pérdida de líquido espectacular. proviene del EIC. Sin embargo, una pérdida significativa de agua puede El determinante principal de la excreción renal de Na + es el estado de afectar finalmente al volumen intravascular y estimular la retención volumen del niño; es el volumen intravascular efectivo el que influye en la renal de Na +, incluso aunque el contenido corporal total de Na + sea excreción urinaria de Na+. El volumen intravascular efectivo es el estado de normal. De forma similar, en la intoxicación aguda de agua o SIADH volumen percibido por los mecanismos reguladores del organismo. Por ejem- hay un exceso de ACT, pero la mayor parte se encuentra en el EIC. Sin plo, la insuficiencia cardíaca es un estado de sobrecarga de volumen, pero embargo, existe cierto efecto sobre el volumen intravascular, y ello da el volumen intravascular efectivo es bajo porque la mala función cardíaca lugar a la excreción renal de Na+. Los niños con SIADH o intoxicación evita la adecuada perfusión del riñón y de otros órganos. Esto explica la por agua tienen una alta concentración urinaria de Na+ a pesar de la ávida retención de Na+ por el riñón que presentan a menudo los pacientes hiponatremia. Este hallazgo refuerza el concepto de que hay sistemas con insuficiencia cardíaca. de control independientes para el agua y el Na+, pero los dos sistemas in­ El sistema renina-angiotensina es un regulador importante de la excre- teractúan cuando los procesos fisiopatológicos lo requieren, y el con­ ción renal de Na+. El aparato yuxtaglomerular produce renina en respuesta trol del volumen intravascular efectivo siempre tiene preferencia sobre a un descenso del volumen intravascular efectivo. Los estímulos específicos el control de la osmolalidad. para la liberación de la renina son una disminución de la presión de perfu- sión en la arteriola aferente, un descenso del aporte de sodio a la nefrona dis- La bibliografía está disponible en Expert Consult. tal y los agonistas β1-adrenérgicos, que aumentan en respuesta la depleción del volumen intravascular. La renina, una enzima proteolítica, fragmenta el an­ giotensinógeno dando lugar a angiotensina I. La enzima convertidora de la angiotensina (ECA) convierte la angiotensina I en angiotensina II. Los efectos de la angiotensina II son la estimulación directa del túbulo proximal para 68.3 Sodio aumentar la reabsorción de sodio y la estimulación de la glándula suprarrenal Larry A. Greenbaum para aumentar la secreción de aldosterona. A través de estas acciones en la nefrona distal, específicamente en la última porción del túbulo contorneado distal y en el tubo colector, la aldosterona aumenta la reabsorción de sodio. METABOLISMO DEL SODIO También estimula la excreción de potasio, dando lugar a un aumento de Contenido corporal y función fisiológica las pérdidas urinarias. Además de producir una disminución de la pérdida El sodio es el catión dominante del LEC (v. fig. 68.3) y el principal determi- urinaria de sodio, la angiotensina II es un vasoconstrictor que ayuda a man- nante de la osmolalidad extracelular. Por tanto, el Na+ es necesario para el tener una adecuada presión arterial en presencia de depleción de volumen. mantenimiento del volumen intravascular. Menos del 3% se encuentra en La expansión de volumen estimula la síntesis del péptido natriurético el espacio intracelular. Más del 40% del Na+ corporal total está en el hueso; auricular (PNA), que se produce por las aurículas en respuesta a la dis- el restante se ubica en los espacios intersticial e intravascular. La [Na+] tensión de su pared. Además de aumentar el FG, el PNA inhibe la reabsorción intracelular baja, alrededor de 10 mEq/l, se mantiene por la Na+,K+-ATPasa, de Na+ en la porción medular del tubo colector, facilitando un aumento de que intercambia Na+ intracelular por K+ extracelular. la excreción urinaria de Na+. La sobrecarga de volumen ocurre cuando la ingesta de Na+ excede las Aporte de sodio pérdidas. Los niños con insuficiencia renal tienen alterada su capacidad de La dieta de un niño determina la cantidad de Na+ ingerida, una determina- excretar Na+. El FG es bajo al nacer, lo que limita la capacidad del recién ción predominantemente cultural en niños más mayores. De forma ocasional nacido de excretar una carga de Na+. En otras situaciones hay una pérdida de un niño puede presentar avidez por la sal debido a una enfermedad subya- la regulación adecuada de la excreción renal de Na+. Esta pérdida ocurre en cente renal con pérdida de sal o una insuficiencia suprarrenal. En Estados pacientes con exceso de aldosterona, como se ve en el hiperaldosteronismo Unidos, los niños tienden a tener aportes de sal muy altos porque sus dietas primario o en la estenosis de la arteria renal, donde la excesiva producción incluyen una gran cantidad de «comida basura» o «comida rápida». Los de renina conduce a unos niveles altos de aldosterona. En la glomerulone- lactantes reciben sodio de la leche materna (aproximadamente 7 mEq/l) y fritis aguda, incluso sin una reducción significativa del FG, los mecanismos de leches artificiales (7-13 mEq/l para fórmulas de 1 cal/g). intrarrenales normales que regulan la excreción de Na+ funcionan de manera El sodio se absorbe con facilidad a lo largo del tracto GI. Los mineralo- defectuosa, causando una excesiva retención renal de Na+ y sobrecarga de corticoides aumentan el transporte de sodio al organismo, aunque este efecto volumen. tiene escasa significación clínica. La presencia de glucosa mejora la absorción La retención renal de Na+ ocurre durante la depleción de volumen, pero de sodio debido a la presencia de un sistema de cotransporte. Esta es la razón esta respuesta apropiada da lugar a la excesiva cantidad de Na + corporal de incluir sodio y glucosa en las soluciones de rehidratación oral (v. cap. 366). total que aparece en la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia hepática, el sín- drome nefrótico y otras causas de hipoalbuminemia. En estas enfermedades, Excreción de sodio el volumen intravascular efectivo está disminuido, lo que desencadena la La excreción de Na+ tiene lugar a través de las heces y el sudor, pero el riñón respuesta del riñón y de otros sistemas reguladores. Esto produce retención regula el balance del Na+ y es el principal lugar de su excreción. Hay una renal de Na+ y formación de edema. ligera pérdida de Na+ en las heces, pero es mínima a menos que haya diarrea. La depleción de volumen suele producirse cuando las pérdidas de Na+ Normalmente, el sudor contiene 5-40 mEq/l de Na+. La concentración de Na+ exceden a los aportes. La causa más habitual en los niños es la gastroenteritis. en el sudor está aumentada en los niños con fibrosis quística, deficiencia de Las pérdidas excesivas de sodio pueden provenir también de la piel en aldosterona o seudohipoaldosteronismo. Las mayores pérdidas por el sudor niños con quemaduras, del sudor en pacientes con fibrosis quística o tras un en estas afecciones pueden dar lugar o contribuir a la depleción de Na+. ejercicio vigoroso. El aporte inadecuado de Na+ es poco común, excepto en El sodio es único entre los electrólitos porque es el balance del agua, y casos de abandono, hambruna o elección inadecuada de una dieta líquida no el del Na+, el que suele determinar su concentración. Cuando aumenta en un niño que no puede tomar sólidos. Las excesivas pérdidas de Na+ en la la [Na+], el incremento resultante de la osmolalidad del plasma da lugar a orina pueden ocurrir en diversas enfermedades renales, desde la displasia la aparición de sed y a un aumento en la secreción de ADH, lo que lleva renal hasta las tubulopatías, como el síndrome de Bartter. El recién nacido, a la conservación de agua por el riñón. Ambos mecanismos aumentan el en especial si es prematuro, tiene ligeramente disminuida la capacidad de contenido corporal de agua y la [Na+] vuelve a la normalidad. Durante la retener Na+. La pérdida iatrogénica excesiva de Na+ por el riñón tiene lugar hiponatremia, el descenso en la osmolalidad plasmática detiene la secreción durante el tratamiento con diuréticos. La pérdida renal de Na+ ocurre como de ADH, y la consiguiente excreción renal de agua lleva a un aumento de resultado del trastorno de los sistemas normales de regulación. La ausencia la [Na+]. Aunque por lo común el balance del agua está regulado por la de aldosterona, que aparece con más frecuencia en niños con hiperplasia osmolalidad, la depleción de volumen estimula la sed, la secreción de ADH booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ exclusivamente.◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤sin ◢◤◢◤ ©2020. Elsevier Inc. Todos◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ reservados. ◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 05, 2020. Para uso personal No se permiten otros usos Medicucheando autorización. Copyright los derechos  Capítulo 68 ◆ Trastornos electrolíticos y acidobásicos 393 y la conservación renal de agua. De hecho, la depleción de volumen tiene preferencia sobre la osmolalidad; dicha depleción estimula la secreción de ADH aunque el paciente tenga hiponatremia. | Tabla 68.1  Causas de hipernatremia La excreción renal de Na+ no está regulada por la osmolalidad plasmática. EXCESO DE SODIO El volumen plasmático efectivo del paciente determina la cantidad de sodio Fórmula mal preparada en la orina. Esto está mediado por varios sistemas de control, incluido el Exceso de bicarbonato sódico sistema renina-angiotensina-aldosterona y mecanismos intrarrenales. En Ingesta de agua de mar o cloruro sódico la hiponatremia o en la hipernatremia, la fisiopatología subyacente es la que Intoxicación intencionada por sal (malos tratos infantiles o síndrome determina la cantidad de Na+ en la orina, no la [Na+] sérica. de Munchausen por poderes) Suero salino hipertónico intravenoso Hiperaldosteronismo HIPERNATREMIA DÉFICIT DE AGUA La hipernatremia es una [Na+] mayor de 145 mEq/l, aunque a veces se define como mayor de 150 mEq/l. La hipernatremia leve es bastante común Diabetes insípida nefrogénica Adquirida en niños, en especial entre los lactantes con gastroenteritis. En pacientes Ligada al cromosoma X (OMIM 304800) hospitalizados puede ser iatrogénica (causada por una inadecuada adminis- Autosómica recesiva (OMIM 222000) tración de agua o, en menos casos, por una excesiva administración de Na+). Autosómica dominante (OMIM 125800) La hipernatremia grave o moderada tiene una morbilidad significativa por la enfermedad de base, los efectos de la hipernatremia sobre el cerebro y los Diabetes insípida central riesgos de una corrección excesivamente rápida. Adquirida Autosómica recesiva (OMIM 125700) Autosómica dominante (OMIM 125700) Etiología y fisiopatología Síndrome de Wolfram (OMIM 222300/598500) Hay tres mecanismos básicos de hipernatremia (tabla 68.1). La intoxicación por sodio es con frecuencia iatrogénica en el ámbito hospitalario como Aumento de pérdidas insensibles resultado de la corrección de acidosis metabólica con bicarbonato sódico. El Lactantes prematuros bicarbonato de soda, un supuesto remedio casero para la dispepsia, es otra Lámparas de calor radiante fuente de bicarbonato sódico. La hipernatremia se acompaña de una intensa Fototerapia alcalosis metabólica. En el hiperaldosteronismo hay una excesiva retención Aporte inadecuado renal de sodio, con la consiguiente hipertensión; la hipernatremia suele ser Lactancia materna ineficaz moderada o puede estar ausente. Abandono o malos tratos infantiles Las causas clásicas de hipernatremia debida a déficit de agua son la dia­ Adipsia (falta de sed) betes insípida, nefrogénica y central (v. caps. 548 y 574). La hipernatremia DÉFICIT DE AGUA Y SODIO de la diabetes insípida se desarrolla solo cuando el paciente no tiene acceso Pérdidas gastrointestinales al agua o no puede beber de manera adecuada por inmadurez, daño neuro- Diarrea lógico, vómitos o anorexia. Los lactantes presentan un gran riesgo debido a Vómitos/aspiración nasogástrica su incapacidad para controlar su propia ingesta de agua. La diabetes insípida Catárticos osmóticos (lactulosa) central y las formas genéticas de la diabetes insípida nefrogénica causan de forma típica pérdidas urinarias masivas de agua y una orina muy diluida. Pérdidas cutáneas En contraste, las pérdidas de agua son menos marcadas y la orina tiene a Quemaduras Sudoración excesiva menudo la misma osmolalidad que el plasma cuando la diabetes insípida nefrogénica es secundaria a patología renal intrínseca (uropatía obstructiva, Pérdidas renales displasia renal, drepanocitosis). Diuréticos osmóticos (manitol) Las otras causas de déficit de agua son también secundarias a un dese- Diabetes mellitus quilibrio entre las pérdidas y la ingesta. Los recién nacidos, en especial los Enfermedad renal crónica (displasia y uropatía obstructiva) prematuros, tienen elevadas pérdidas insensibles de agua. Las pérdidas Fase poliúrica de la necrosis tubular aguda aumentan aún más bajo el efecto de una lámpara de calor radiante o si Diuresis postobstructiva se emplea fototerapia por hiperbilirrubinemia. Los mecanismos renales OMIM hace referencia al número en la base de datos Online Mendelian de concentración no son óptimos al nacimiento y dan lugar a una fuente Inheritance in Man (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim). adicional de pérdida de agua. Un amamantamiento ineficaz, con frecuencia en primíparas, puede causar una deshidratación hipernatrémica grave. La adipsia, ausencia de sed, suele ser secundaria a una lesión hipotalámica les sobreviene una gastroenteritis. Mecanismos similares ocurren durante por traumatismo, tumor, hidrocefalia o histiocitosis. La adipsia primaria la fase poliúrica de la lesión renal aguda y durante la mejoría siguiente a la es infrecuente. obstrucción urinaria (diuresis postobstructiva). Los pacientes con alguno Cuando la hipernatremia ocurre en situaciones en las que hay déficit de estos trastornos pueden tener diuresis osmótica debido a las pérdidas de sodio y agua, el déficit de agua excede al de sodio. Esto solo sucede si urinarias de urea e incapacidad para conservar el agua debido a la dis- el paciente no puede ingerir una cantidad adecuada de agua. La diarrea función tubular. tiene como consecuencia una depleción de agua y Na+. Como la diarrea es La hipernatremia esencial es infrecuente en los niños y parece que se hipotónica (la concentración típica de Na + es de 35-65 mEq/l) las debe a una lesión del eje hipotálamo-neurohipófisis. Es normovolémica, pérdidas de agua exceden a las de Na+ y pueden causar hipernatremia. La no hipertensiva y se asocia a hipodipsia, posiblemente relacionada con un mayoría de los niños con gastroenteritis no desarrollan hipernatremia reajuste del sensor de los osmoles. © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. porque beben suficiente cantidad de líquido hipotónico para compensar las pérdidas de agua por las heces (v. cap. 366). Los líquidos como el agua, Manifestaciones clínicas los zumos y las fórmulas lácteas son más hipotónicos que las pérdidas en La mayoría de los niños con hipernatremia sufren deshidratación y tienen heces, lo que permite la corrección del déficit de agua y pueden causar los típicos signos y síntomas de esta situación (v. cap. 70). Los niños con des- incluso hiponatremia. La hipernatremia es más probable en niños con hidratación hipernatrémica tienden a preservar mejor el volumen intravas- diarrea y que tienen un aporte inadecuado, ya sea por vómitos, falta de cular debido al paso de agua desde el EIC hasta el EEC. Este desplazamiento acceso al agua o anorexia. mantiene la presión arterial y la producción de orina, y permite a los lactantes Los agentes osmóticos, como el manitol y la glucosa en la diabetes melli­ hipernatrémicos estar menos sintomáticos al inicio y deshidratarse más antes de tus, producen excesivas pérdidas renales de agua y Na+. Como la orina es buscar atención médica. Los lactantes alimentados con leche materna y hipotónica durante la diuresis osmótica (la concentración de Na + es de que presentan hipernatremia están a menudo bastante deshidratados, con alrededor de 50 mEq/l), las pérdidas de agua exceden a las de Na+ y puede fallo de medro (malnutrición). Probablemente debido a la pérdida de agua aparecer hipernatremia si la ingesta de agua es inadecuada. Algunas enfer- intracelular, el pellizco de la piel del abdomen de un lactante deshidratado medades renales crónicas, como la displasia renal y la uropatía obstructiva, e hipernatrémico presenta una consistencia «pastosa». se asocian a disfunción tubular y provocan pérdidas excesivas de agua y Na+. La hipernatremia, incluso sin deshidratación, da lugar a síntomas del Muchos niños con estas enfermedades tienen una pérdida desproporcionada sistema nervioso central (SNC), que tienden a ir en paralelo al grado de de agua y presentan riesgo de deshidratación hipernatrémica, en especial si elevación del Na+ y a la rapidez del aumento. Los pacientes se muestran booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ exclusivamente.◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤sin◢◤◢◤ ©2020. Elsevier Inc. Todos◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢reservados. ◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 05, 2020. Para uso personal No se permiten otros usos Medicucheando autorización. Copyright los derechos 394 Parte VI ◆ Trastornos hidroelectrolíticos irritables, inquietos, débiles y letárgicos. Algunos lactantes tienen un llanto bajo, la orina no está concentrada al máximo y la [Na+] en orina puede estar agudo e hiperpnea. Los pacientes conscientes están muy sedientos, aun inapropiadamente alta. cuando presentan náuseas. La hipernatremia puede dar lugar a fiebre, aunque muchos pacientes pueden tener un proceso subyacente que contribuye a Tratamiento ella. La hipernatremia se asocia con hiperglucemia e hipocalcemia leve; los A medida que aparece la hipernatremia, el cerebro produce idioosmoles mecanismos son desconocidos. Más allá de las secuelas de la deshidratación, para incrementar la osmolalidad intracelular y evitar la pérdida de agua no hay un efecto claro directo de la hipernatremia sobre otros órganos o cerebral. Este mecanismo no es instantáneo y es más prominente cuando tejidos excepto el cerebro. la hipernatremia se ha desarrollado de forma gradual. Si la [Na+] sérica de La hemorragia cerebral es la consecuencia más devastadora de la hiper- desciende con rapidez, hay movimiento de agua desde el suero al interior natremia no tratada. A medida que aumenta la osmolalidad extracelular, el de las neuronas para igualar la osmolalidad en los dos compartimentos. La agua sale de las neuronas, lo cual produce una disminución del volumen hinchazón resultante del cerebro se manifiesta en forma de convulsiones cerebral. Esto puede provocar desgarros de venas intracerebrales y tracción o coma. de vasos sanguíneos a medida que el cerebro se separa del cráneo y de las Debido a los peligros asociados, la hipernatremia crónica no debe corregirse meninges. Los pacientes pueden tener hemorragia subdural, subaracnoidea con rapidez. El objetivo es disminuir la [Na+] sérica en menos de 10 mEq/l y parenquimatosa. Las convulsiones y el coma son posibles secuelas de la cada 24 horas. El aspecto fundamental en la corrección de la hipernatremia hemorragia, aunque las convulsiones son más comunes durante la correc- moderada o grave es la monitorización frecuente del valor de la [Na+] sérica ción de la hipernatremia. El contenido proteico del líquido cefalorraquídeo para que la fluidoterapia pueda ser ajustada con el fin de conseguir una está a menudo elevado en lactantes con hipernatremia significativa, proba- corrección adecuada, ni demasiado lenta ni demasiado rápida. Si un niño blemente debido a pérdidas de los vasos sanguíneos dañados. Los recién desarrolla convulsiones por edema cerebral secundario a una corrección nacidos, en especial los prematuros, son muy vulnerables a la hipernatremia demasiado rápida, la administración de líquido hipotónico debe interrum- y al excesivo aporte de sodio. Existe una relación entre la administración pirse y la infusión de suero salino al 3% puede aumentar de forma aguda la de bicarbonato sódico de forma rápida o hiperosmolar y el desarrollo de [Na+] sérica, revirtiendo el edema cerebral. hemorragias intraventriculares en recién nacidos. Aunque la mielinólisis La hipernatremia aguda grave, por lo general secundaria a administra- pontina central se ha asociado clásicamente a una corrección demasiado ción de sodio, puede ser corregida con mayor rapidez con suero glucosado rápida de una hiponatremia, tanto la mielinosis pontina central como la al 5%, porque los idioosmoles no han tenido tiempo de acumularse. Este mielinólisis extrapontina pueden ocurrir en niños con hipernatremia hecho equilibra la alta morbilidad y mortalidad por la hipernatremia con (v. Tratamiento). Las complicaciones trombóticas aparecen en la des- los peligros de la corrección demasiado rápida. Cuando la hipernatremia hidratación hipernatrémica grave y consisten en ictus, trombosis del seno está causada por la intoxicación por sodio y es grave, puede ser imposible dural, trombosis periférica y trombosis de la vena renal. Ello es secundario administrar la cantidad de agua suficiente para corregir con rapidez la a la deshidratación y posiblemente a la hipercoagulabilidad asociada a hipernatremia sin empeorar la sobrecarga de volumen. En esta situación, hipernatremia. la diálisis permite retirar el exceso de Na +, dependiendo la estrategia concreta del tipo de diálisis. En casos menos graves, la asociación de un Diagnóstico diurético de asa aumenta la eliminación del exceso de Na+ y agua, dis- La etiología de la hipernatremia se deduce en general de la historia clínica. minuyendo el riesgo de sobrecarga de volumen. En la sobrecarga de Na+, La hipernatremia debida a pérdida de agua solo ocurre si el paciente no la hipernatremia se corrige con líquidos intravenosos (i.v.) sin Na+ (p. ej., tiene acceso al agua o no puede beber. En ausencia de deshidratación, es glucosado al 5%). importante preguntar por la ingesta de sodio. Los niños con una excesiva La hiperglucemia resultante de la hipernatremia no suele ser un problema ingesta de sal no presentan signos de deshidratación, a no ser que otro pro- y no se trata con insulina porque el descenso agudo de la glucosa, al disminuir ceso esté presente. La intoxicación grave por Na+ causa signos de sobrecarga la osmolalidad del plasma, puede precipitar edema cerebral. Raramente debe de volumen, como edema pulmonar y ganancia de peso. La intoxicación reducirse la concentración de glucosa de los líquidos i.v. (p. ej., cambiar de por sal se asocia a una elevación de la excreción fraccionada de Na+, mien- glucosado al 5% a glucosado al 2,5%). La hipocalcemia secundaria se trata tras que la deshidratación hipernatrémica provoca una disminución de la si es necesario. excreción fraccionada de Na+. Las concentraciones gástricas de sodio están Es importante, si es posible, establecer la causa subyacente de la hiperna- elevadas a menudo en la intoxicación por sal. En el hiperaldosteronismo, tremia. El niño con diabetes insípida central debería recibir acetato de la hipernatremia suele ser leve o está ausente y se asocia a edema, hipertensión, desmopresina. Debido a que este tratamiento reduce la excreción renal de hipopotasemia y alcalosis metabólica. agua, se debe evitar una ingesta excesiva de agua para impedir tanto una Cuando hay pérdida aislada de agua, los signos de depleción de volumen corrección demasiado rápida de la hipernatremia como la aparición de suelen ser menos graves al principio, porque gran parte de la pérdida es hiponatremia. Un descenso a largo plazo de la ingesta de sodio y algunos del EIC. Cuando la pérdida de agua pura causa signos de deshidratación, fármacos pueden de algún modo disminuir las pérdidas de agua en la la hipernatremia y el déficit de agua son en general graves. En el niño con diabetes insípida nefrogénica (v. cap. 548). La ingesta diaria de agua de un pérdida renal de agua, ya sea por diabetes insípida central o nefrogénica, la niño con nutrición enteral puede tener que aumentarse para compensar orina no está bien diluida y el volumen de orina no es bajo. La orina está las altas pérdidas. Los pacientes con pérdidas significativas continuadas, concentrada al máximo y su volumen es bajo si las pérdidas son extrarrenales como ocurre en la diarrea, pueden necesitar suplementos de electrólitos o debidas a una ingesta inadecuada. Con pérdidas extrarrenales de agua, la y agua (v. cap. 69). La ingesta de sodio debe reducirse si esta contribuyó osmolalidad de la orina debería ser superior a 1.000 mOsm/kg. Cuando se a la hipernatremia. sospeche diabetes insípida, la valoración debe incluir medición de la ADH y una prueba de privación de agua, incluida una prueba con acetato de des- HIPONATREMIA mopresina (análogo sintético de la ADH) para diferenciar la diabetes insípida La hiponatremia, una alteración electrolítica muy común en pacientes hos- nefrogénica de la central (v. caps. 548 y 574). La prueba de privación de pitalizados, se define por un nivel de sodio sérico por debajo de 135 mEq/l. agua no es necesaria si el paciente tiene documentadas de forma simultánea El sodio corporal total y el ACT determinan la concentración sérica de hipernatremia y orina poco concentrada (osmolalidad menor a la del plas- sodio. La hiponatremia aparece cuando la proporción entre agua y Na+ está ma). En niños con diabetes insípida central, la administración de acetato aumentada a favor de la primera. Esta alteración puede ocurrir con niveles de desmopresina aumenta la osmolalidad de la orina por encima de la del de Na+ corporal bajos, normales o altos. De forma similar, el agua corporal plasma, aunque la osmolalidad máxima no tenga lugar de forma inmediata puede ser baja, normal o alta. debido a la osmolalidad disminuida de la médula renal resultante del déficit crónico de ADH. En niños con diabetes insípida nefrogénica no existe Etiología y fisiopatología respuesta al acetato de desmopresina. La hipercalcemia o la hipocalcemia La tabla 68.2 enumera las causas de la hiponatremia. La seudohiponatremia pueden desencadenar un síndrome de diabetes nefrogénica parecido a la es un artefacto de laboratorio que está presente cuando el plasma contiene diabetes insípida. concentraciones muy altas de proteínas (mieloma múltiple, infusión IVIG) En los casos de déficit combinado de agua y Na+, el análisis de la ori- o de lípidos (hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia). Esto no ocurre si na permite diferenciar las causas renales de las extrarrenales. Cuando las la [Na+] se determina con un electrodo directo con selectividad iónica en pérdidas son extrarrenales, el riñón responde a la depleción de volumen el plasma no diluido, una técnica que usan los analizadores de gasometría con un volumen urinario bajo, una orina concentrada y retención de Na+ o los instrumentos para análisis inmediatos (v. cap. 68.1). En la hipona- ([Na+] urinaria menor de 20 mEq/l, excreción fraccionada de Na+ menor tremia verdadera, la osmolalidad medida es baja, mientras que en la seu- del 1%). En las causas renales, el volumen de orina no es apropiadamente dohiponatremia es normal. La hiperosmolalidad, como puede ocurrir con booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ exclusivamente.◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤sin ◢◤◢◤ ©2020. Elsevier Inc. 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El paciente presenta un Iatrogénica (manitol, sacarosa, glicina) aumento patológico de la pérdida de líquidos, y este líquido contiene Na+. Sin embargo, la mayoría del líquido que se pierde tiene una concentración HIPONATREMIA HIPOVOLÉMICA de sodio menor que la del plasma. Por ejemplo, la diarrea vírica tiene, en promedio, una concentración de sodio de 50 mEq/l. Al reponer el líquido PÉRDIDAS EXTRARRENALES diarreico, que tiene una [Na+] de 50 mEq/l, con fórmula, que posee solo Gastrointestinales (vómitos, diarrea) unos 10 mEq/l de Na+, hay una reducción de la [Na+]. La depleción del Piel (sudor o quemaduras) volumen intravascular interfiere con la excreción renal de agua, que es Pérdidas por tercer espacio (obstrucción intestinal, peritonitis, el mecanismo habitual del organismo para prevenir la hiponatremia. La sepsis) depleción de volumen estimula la síntesis de la ADH, dando lugar a la PÉRDIDAS RENALES retención de agua. Además, la depleción de volumen disminuye el FG y Diuréticos tiazídicos o de asa aumenta la reabsorción de agua en el túbulo proximal, lo que reduce el Diuresis osmótica aporte de agua al tubo colector. Diuresis postobstructiva La diarrea causada por gastroenteritis es la causa más común de hipona- Fase poliúrica de la necrosis tubular aguda tremia hipovolémica infantil. Los vómitos causan hiponatremia si el paciente Nefronoptisis juvenil (OMIM 256100/606966/602088/604387/611498) toma líquidos hipotónicos, ya sea por vía intravenosa o enteral, a pesar de Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva (OMIM 263200) los vómitos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con vómitos tienen Nefritis tubulointersticial una [Na+] normal o hipernatremia. Las quemaduras pueden ocasionar pér- Uropatía obstructiva didas masivas de líquido isotónico y depleción de volumen subsiguiente. La Pérdida cerebral de sal hiponatremia aparece si el paciente recibe líquidos hipotónicos. Las pérdidas Acidosis tubular renal proximal (tipo II) (OMIM 604278)* de sodio por el sudor son especialmente altas en niños con fibrosis quística, Falta de efecto de la aldosterona (potasio sérico alto) déficit de aldosterona o seudohipoaldosteronismo, aunque las pérdidas altas Ausencia de aldosterona (p. ej., déficit de 21-hidroxilasa [OMIM pueden ocurrir también en un clima caluroso. Las pérdidas en un tercer 201910]) espacio son isotónicas y pueden causar una hipovolemia significativa, dando Seudohipoaldosteronismo tipo I (OMIM 264350 /177735) lugar a la producción de ADH y retención de agua, lo que causa hiponatremia Obstrucción y/o infección del tracto urinario si el paciente recibe líquidos hipotónicos. En enfermedades con depleción Enfermedad de Addison de volumen debida a pérdidas extrarrenales de Na+, el Na+ urinario debe HIPONATREMIA EUVOLÉMICA ser bajo (100 mOsm/kg (generalmente > plasma) En la hiponatremia hipervolémica hay un exceso de ACT y Na+, aunque Osmolalidad sérica 5,5 metabólica. La excepción es el paciente con alcalosis respiratoria, que origina a pesar de la acidosis metabólica. un descenso de la [HCO3−] sérica como parte de la compensación renal La ATR proximal se presenta pocas veces de forma aislada. En la mayoría adecuada. En un paciente con acidosis metabólica aislada se produce un de los pacientes forma parte del síndrome de Fanconi, una disfunción descenso predecible de la [CO2], como se muestra a continuación: generalizada del túbulo proximal. Esta alteración conduce a glucosuria, aminoaciduria y pérdidas urinarias excesivas de fosfato y ácido úrico. La PCO2 = 1,5 × [HCO3 ] + 8 ± 2 presencia de un nivel sérico de ácido úrico bajo, glucosuria y aminoaciduria es útil de cara al diagnóstico. La hipofosfatemia crónica conduce al raquitis- Si la compensación respiratoria no es apropiada, se trata de un trastorno mo en niños (v. cap. 64). Este último trastorno o el retraso del crecimiento acidobásico mixto. Si la Pco2 es mayor que la prevista, entonces el paciente pueden ser la forma de presentación. La capacidad de acidificar la orina se tiene una acidosis respiratoria concurrente. Una Pco2 inferior a la esperada mantiene intacta en la ATR proximal; por ello, los pacientes no tratados indica una alcalosis respiratoria concurrente o, menos frecuentemente, una presentan un pH urinario menor de 5,5. Sin embargo, el tratamiento con alcalosis respiratoria aislada. Como la compensación respiratoria apropiada bicarbonato aumenta las pérdidas de este en orina y el pH urinario aumenta. de una acidosis metabólica nunca normaliza el pH del paciente, la presen­ Una ATR mixta (distal y proximal combinada) aparece en los pacientes cia de un pH normal y una [HCO3−] baja solo ocurren si existe cierto grado de con osteopetrosis autosómica recesiva por mutaciones en el gen para la alcalosis respiratoria. En esta situación, distinguir una alcalosis respiratoria anhidrasa carbónica II. crónica aislada de una acidosis metabólica mixta y una alcalosis respirato­ En la ATR hiperpotasémica, la excreción renal de ácido y de potasio ria aguda puede ser posible solo desde un punto de vista clínico. Por el contrario, están alteradas. La ATR hiperpotasémica es el resultado de una hiperpota- la combinación de un pH sérico bajo y una [HCO3−] baja solo se produce semia, la ausencia de aldosterona o la incapacidad del riñón de responder © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. si hay una acidosis metabólica. a esta hormona. En el déficit grave de aldosterona, como ocurre con la hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21α-hidroxilasa, la Etiología y fisiopatología hiperpotasemia y la acidosis metabólica se acompañan de hiponatremia Existen muchas causas de acidosis metabólica (tabla 68.13) secundarias a y depleción de volumen por la pérdida renal de sal. El déficit incompleto tres mecanismos básicos: de aldosterona causa alteraciones electrolíticas menos graves; los niños 1. Pérdida de bicarbonato corporal. pueden tener ATR hiperpotasémica aislada, hiperpotasemia sin acidosis o 2. Alteración de la capacidad del riñón para excretar ácido. hiponatremia aislada. Los pacientes pueden presentar déficit de aldosterona 3. Aporte de ácido al organismo (exógeno o endógeno). causado por una disminución de la producción de renina por el riñón; la La diarrea, que es la causa más frecuente de acidosis metabólica en niños, renina normalmente estimula la síntesis de aldosterona. Los niños con causa pérdida de bicarbonato del organismo. La cantidad de bicarbonato que hipoaldosteronismo hiporreninémico suelen tener hiperpotasemia aislada se pierde en las heces depende del volumen de la diarrea y de la [HCO3–] o ATR hiperpotasémica. Las manifestaciones de la resistencia a la aldos- en las heces, que tiende a aumentar con la gravedad de la diarrea. El riñón terona dependen de la gravedad de la resistencia. En la forma autosómica intenta equilibrar las pérdidas aumentando la secreción de ácido, pero la recesiva del seudohipoaldosteronismo tipo I, que es el resultado de la acidosis metabólica aparece cuando esta compensación es inadecuada. ausencia del canal de sodio que normalmente responde a la aldosterona, La diarrea causa a menudo depleción de volumen como resultado de las existen a menudo pérdidas graves de sal e hiponatremia. Por el contrario, pérdidas de sodio y agua, y puede exacerbar la acidosis al producir shock la resistencia a la aldosterona en pacientes trasplantados de riñón suele booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ exclusivamente.◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤sin◢◤◢◤ ©2020. Elsevier Inc. Todos◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢reservados. ◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 05, 2020. Para uso personal No se permiten otros usos Medicucheando autorización. Copyright los derechos 416 Parte VI ◆ Trastornos hidroelectrolíticos | Tabla 68.13  Causas de acidosis metabólica o hipoxemia. Cuando mejora la causa subyacente de la acidosis láctica, el hígado puede metabolizar el lactato acumulado y transformarlo en