Tema 3. Demencias PDF

Tema 3 Demencias Neuropsicología Pedro Jesús Fernández Olivares Grado en psicología Índice de contenidos 1. Introducción 2 2. Envejecimiento no patológico. 2 2.1. Cambios que implica el envejecimiento. 2 2.2. Amplia variabilidad (del envejecimiento exitoso a la demencia) 3 2.3. Percepción 3 2.4. Mem...

Tema 3 Demencias Neuropsicología Pedro Jesús Fernández Olivares Grado en psicología Índice de contenidos 1. Introducción 2 2. Envejecimiento no patológico. 2 2.1. Cambios que implica el envejecimiento. 2 2.2. Amplia variabilidad (del envejecimiento exitoso a la demencia) 3 2.3. Percepción 3 2.4. Memoria 3 2.5. Lenguaje 7 2.6. Inteligencia 7 2.7. Cambios anatomopatológicos 7 2.8. Trastorno cognitivo leve 8 2.8.1. Tipos de DCL 9 3. Envejecimiento patológico: Demencia. 3.1. Concepto 9 9 3.2. Demencias con etiologías que son tratables. 10 3.3. Demencia subcortical vs cortical. 10 4. Tipos de demencia. 4.1. Demencia tipo Alzheimer (DTA). 11 11 4.1.1. Frecuencia 11 4.1.2. DTA inicio temprano 11 4.1.3. Etapas en la evolución de la DTA 12 4.1.4. Diagnóstico 13 4.1.5. Cambios comportamentales. 17 4.1.6. Diagnóstico diferencial 18 4.1.7. Cambios neurobiológicos y manejo 18 4.2. Demencia fronto-temporal. 19 4.3. Demencia vascular. 20 4.4. Enfermedad de Parkinson. 21 4.5. Demencia por cuerpos de Lewy. 22 4.6. Esclerosis Múltiple. 24 5. Referencias bibliográficas 25 Neuropsicología 1. Introducción Según Ardila y Rosselli (2019), la perspectiva para el siglo XXI es que el neuropsicológico clínico tenga una cifra mayor de pacientes pertenecientes a edades avanzadas, lo que implica conocer mejor los cambios ocurridos con la edad y los instrumentos adecuados para determinar qué es un envejecimiento normal y saber diferenciarlo del envejecimiento patológico. Por ello, en este tema se analizarán algunos cambios generales asociados con el proceso de envejecimiento normal y las características propias del envejecimiento patológico (la demencia). 2. Envejecimiento no patológico. 2.1. Cambios que implica el envejecimiento. El envejecimiento implica una serie de cambios tanto físicos, como psicológicos y sociales que están relacionados con variaciones a nivel del sistema nervioso. Las mejoras en los servicios sanitarios, los altos niveles nutricionales y las mejores condiciones higiénicas han dado lugar a un aumento de la esperanza de vida en sociedades occidentales de varias décadas desde el comienzo del siglo XX hasta la actualidad. Esta mayor longevidad ha dado lugar a un interés en el estudio del proceso de envejecimiento en sus diferentes esferas, entre las que figura, y va creciendo en importancia, el aspecto cognitivo. Es decir, cómo afecta el envejecimiento no patológico a los procesos psicológicos. 2 Neuropsicología 2.2. Amplia variabilidad (del envejecimiento exitoso a la demencia) Una observación fundamental respecto a los cambios cognitivos vinculados al envejecimiento es que estos presentan una mayor heterogeneidad en comparación con poblaciones jóvenes. Esto es, a mayor edad, mayor variabilidad en la ejecución de tareas que evalúan el rendimiento cognitivo de diferentes funciones mentales. Mientras unas personas siguen presentando una ejecución relativamente alta (envejecimiento exitoso), otras muestran una caída acelerada en dicho rendimiento (enfermedad degenerativa). Parece ser que las diferencias entre el envejecimiento normal y la enfermedad de Alzheimer son más cuantitativas que cualitativas. 2.3. Percepción La vejez está relacionada con cambios sensoriales y perceptivos. La agudeza visual y auditiva disminuyen. A partir de los 65 años aumenta la frecuencia de hipermetropía, pérdida de la visión cercana por endurecimiento del cristalino que impide la proyección nítida de las imágenes sobre la retina. Por otro lado, las cataratas, cada vez más frecuentes en el envejecimiento, constituyen otra causa de la reducción de la agudeza visual. Respecto a la audición, la hipoacusia es también común en edades avanzadas, sobre todo para frecuencias altas. Esta reducción de la capacidad perceptiva estaría relacionada con la menor velocidad perceptiva, que implica la rapidez con la que se pueden comparar dos estímulos; por ejemplo, determinar si dos figuras son iguales o diferentes. 2.4. Memoria La senectud se relaciona con una disminución en la capacidad de 3 Neuropsicología memoria y aprendizaje. Se incrementa la tasa de olvido y se reduce la capacidad de adquirir nueva información. Estas dificultades comienzan hacia la quinta década de la vida y aumentan de forma progresiva pero lenta en el envejecimiento normal, y rápida en el patológico. A continuación, vamos a ver algunos aspectos generales de la memoria en edades avanzadas. o Hechos recientes vs hechos remotos: Dificultad en recordar hechos recientes, a pesar de recuperar con relativa facilidad sucesos antiguos, sobre todo, las vivencias más significativas desde el punto de vista autobiográfico, con más carga emocional. o Memoria reciente (almacenamiento y evocación): Con la edad, de forma general, la memoria reciente se ve disminuida, sobre todo en cuanto a la capacidad de evocar información (afectación más marcada que la capacidad de almacenamiento). Esto se observa al comprobar la mejora en la recuperación de información que suelen producir las claves semánticas o fonológicas cuando la persona mayor tiene dificultades para acceder a los datos almacenados. Este hecho ilustra la dificultad para recobrar información que puede haber en ancianos, estando mejor conservada la capacidad de almacenar información. o Procesamiento de la información y memoria de trabajo: Otros tipos de memoria también presentan un peor rendimiento general en el envejecimiento, tales como la memoria sensorial o la memoria de trabajo. Se ha comprobado que un estímulo de sólo 50 milisegundos induce una imagen (memoria sensorial icónica) en apenas el 20% de los ancianos y, por el contrario, en el 100% de los adultos normales. Una memoria de trabajo menos eficiente reduce la 4 Neuropsicología capacidad de almacenar y manipular información al mismo tiempo. La velocidad de procesamiento de la información está reducida en comparación con jóvenes. Esto se observa sobre todo si el material se presenta a velocidades altas o hay un tiempo límite para responder. El enlentecimiento en el procesamiento de la información afecta a la capacidad mnésica en general en edades avanzadas. o Estrategias de metamemoria: La ya comentada merma en la velocidad de procesamiento afecta a la capacidad de poner en marcha estrategias de metamemoria (nemotécnica) ante la reducción de los recursos cognitivos disponibles. Esto da lugar a que la interferencia tenga más impacto. Existen dificultades en la memoria para actividades cotidianas: localizar objetos, reconocer caras y lugares, aprender nuevas rutas, etc. Además, la memoria prospectiva (dimensión temporal de la memoria) se puede afectar en el envejecimiento al estar mermada la capacidad de aplicar estrategias para recuperar información en un momento determinado del futuro. o Factores educativos: Hay factores educacionales y culturales que pueden afectar la ejecución en pruebas neuropsicológicas. Los test neuropsicológicos con normas muestran que los sujetos con menor nivel educativo pueden responder peor a ciertas tareas con mayor influencia de la educación (tareas de lectura y escritura, dibujos, etc.). o Criterios para el “deterioro memoria asociada a la edad” propuestos por Crook y colaboradores en 1986: 5 Neuropsicología 1) Durante el envejecimiento normal se advierten fallas discretas en la memoria, sobre todo en personas mayores de 50 años. 2) En el olvido senil benigno las quejas de memoria se reflejan en actividades cotidianas: se olvidan nombres, números telefónicos, hay dificultad para recordar información en forma inmediata, y similares. 3) El defecto de memoria debe tener una evolución gradualmente lenta, sin que se agrave súbitamente en los últimos meses. 4) En el olvido senil benigno el desempeño en pruebas de memoria debe encontrarse hasta una desviación estándar por debajo de la media para adultos normales. 5) Existe un funcionamiento intelectual global adecuado, del cual se desprende un desempeño normal de acuerdo con la edad en pruebas de inteligencia. 6) No hay indicios de demencia. Algunos sujetos aceptan los cambios de memoria como cualquier otra limitación que se asocia con el envejecimiento; para otros, sin embargo, se convierte en una fuente de ansiedad, con un temor permanente de estar sufriendo un proceso de deterioro patológico. o Explicaciones teóricas alteraciones memoria: ▪ Capacidad reducida y lentitud en procesamiento de información (menor memoria de trabajo y atención). ▪ Mengua de los procesos inhibitorios de la atención (aumento de la posibilidad de interferencia durante la recuperación de información). 6 Neuropsicología ▪ Pobre uso de características contextuales que rodeaban al evento a recordar y que servirían como claves a la hora de recuperar ese evento en la memoria. 2.5. Lenguaje Como norma general, los procesos verbales son muy resistentes al envejecimiento. La memoria semántica se conserva durante el envejecimiento no patológico. Generalmente, solo se podría encontrar una cierta dificultad para encontrar palabras que se refleja en mayores tiempos de reacción para tareas de denominación y la presencia común del fenómeno de la punta de lengua. 2.6. Inteligencia El anciano rendirá peor en tareas que requieren el uso de la inteligencia fluida, es decir, en actividades que demanden el uso versátil de información actual que no tenga que ver con experiencias pasadas (nuevas tareas cognitivas). Por el contrario, el anciano podrá, en general, recurrir a experiencia y conocimientos previos para resolver problemas (inteligencia cristalizada). 2.7. Cambios anatomopatológicos 1. Reducción tamaño cerebral: dilatación ventricular, ensanche de surcos cerebrales (atrofia cortical y subcortical). 2. Déficit de memoria: pérdida de plasticidad, atrofia cortical, arterioesclerosis, etc. 3. Áreas más susceptibles al envejecimiento: hipocampo y lóbulo frontal. 7 Neuropsicología 4. Cambios celulares: placas seniles y husos neurofibrilares. 5. Según estudios, las diferencias entre personas normales mayores de 50 años y enfermos de Alzheimer son más cuantitativas que cualitativas. 6. Apoptosis (muerte celular programada genéticamente), trastorno de síntesis de proteínas y radicales libres. 7. Reducción de neurotransmisores como acetilcolina, noradrenalina, serotonina y dopamina. 2.8. Trastorno cognitivo leve En los años 90 del pasado siglo se introdujo el término “trastorno cognitivo leve” (o también conocido como deterioro cognitivo leve; DCL, o más recientemente trastorno neurocognitivo menor) para referirse a sujetos con alteraciones cognitivas objetivadas mediante pruebas neuropsicológicas que pueden afectar a uno o varios dominios cognitivos, pero cuyas actividades de la vida diaria (AVDs) transcurren con normalidad (son independientes para realizar dichas actividades). El DCL constituye, en buena parte de los casos, una etapa intermedia entre el envejecimiento normal y la demencia. En esta última entidad (demencia) ya sí que se observa un deterioro funcional en el paciente. Por lo tanto, uno de los principales objetivos de investigación en esta área es la comprensión de qué casos desarrollarán demencia y cuáles no. También, encontrar una intervención eficaz en esta etapa puede resultar crucial para ralentizar el progreso de la enfermedad neurodegenerativa en caso de producirse. 8 Neuropsicología 2.8.1. Tipos de DCL DCL Amnésico. ○ Trastorno de la memoria. ○ Posible etiología degenerativa. ○ Posible evolución a demencia tipo Alzheimer. DCL No amnésico. ○ Posible etiología cerebro-vascular u otro tipo de demencia como demencia por cuerpos de Lewy. ○ Trastorno en otros dominios cognitivos diferentes de la memoria (atención, funciones ejecutivas, lenguaje, etc.). ○ No hay alteración de la memoria. DCL monodominio. ○ Solo hay afectación de un dominio cognitivo. DCL multidominio. ○ Alteración en varios dominios cognitivos. - Recuerda: El DCL constituye, en buena parte de los casos, una etapa intermedia entre el envejecimiento normal y la demencia. 3. Envejecimiento patológico: Demencia. 3.1. Concepto La demencia constituye un síndrome caracterizado por el deterioro progresivo de las funciones cognitivas; memoria, lenguaje, habilidades visoespaciales, razonamiento, etc. junto con cambios emocionales y comportamentales generales que afectan a la independencia funcional del paciente. Varias patologías neurológicas afectan de manera extensa al SNC, y, por lo tanto, pueden producir 9 Neuropsicología demencia. Suelen aparecer en edades avanzadas (a partir de los 55 años) al ser las causas más comunes las enfermedades degenerativas y vasculares. El DSM-5 usa el término trastorno cognitivo mayor para referirse a la demencia. 3.2. Demencias con etiologías que son tratables. Hay demencias que, dada su etiología, pueden ser reversibles (hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, infecciones, etc.). Otras, como la enfermedad de Alzheimer, son tratables (se puede dar tratamiento farmacológico o no farmacológico a los pacientes) pero son irreversibles. 3.3. Demencia subcortical vs cortical. La dicotomía cortical-subcortical es ampliamente utilizada en la práctica clínica. El patrón subcortical (o fronto-subcortical) se aplica cuando los síntomas están relacionados con problemas en el sistema extrapiramidal (temblores, hipocinesia, enlentecimiento motor, etc.), enlentecimiento cognitivo, apatía, dificultades para recuperar información almacenada, alteración de las funciones ejecutivas y ausencia de diagnósticos de afasia, agnosia y apraxia. La enfermedad de Parkinson es un ejemplo de demencia subcortical. Por el contrario, la enfermedad de Alzheimer, con la presencia de afasia, apraxia, agnosia y amnesia es el ejemplo típico de demencia cortical. - Recuerda: La demencia constituye un síndrome caracterizado por el deterioro progresivo de las funciones cognitivas; memoria, lenguaje, habilidades emocionales visoespaciales, y razonamiento, comportamentales etc. generales junto que con afectan cambios a la independencia funcional del paciente. 10 Neuropsicología 4. Tipos de demencia. 4.1. Demencia tipo Alzheimer (DTA). Fue el neurólogo alemán Alois Alzheimer quien describió la enfermedad en 1907 con el caso de Auguste Deter. Desde entonces se le reconoce como la causa más frecuente de demencia. El tiempo de vida, una vez iniciada la DTA, va de cinco a diez años. 4.1.1. Frecuencia Suele comenzar después de los 50 años, y supone, aproximadamente, el 60% de todos los casos de demencia. Puede aparecer con patología cerebrovascular asociada. En USA, el 11% de las personas mayores de 65 años sufren la DTA. En España, según la sociedad española de neurología, un 3-4% de la población de entre 75 y 79 años está diagnosticada de DTA, aumentando hasta un 34% por encima de los 85 años. La enfermedad es más frecuente en mujeres. En mayores de 71 años, el 16% de las mujeres presentan DTA y otras demencias, mientras que en hombres esto ocurre en el 11% de los casos. 4.1.2. DTA inicio temprano La EA de inicio temprano (antes de los 65 años, a veces en la década de los 30 o 40), se asocia a mutaciones genéticas (DTA de tipo familiar). La transmisión de la DTA se ha relacionado con los cromosomas 14, 21 y 19. Por otro lado, se ha comprobado que tener el gen apoE e4 aumenta el riesgo de desarrollar la DTA esporádica, de inicio tardío sin origen familiar. 11 Neuropsicología 4.1.3. Etapas en la evolución de la DTA 1) Amnésica ▪ Fallos de memoria con problemas para almacenar nueva información. ▪ Desorientación espacial. ▪ Olvido de palabras en el lenguaje espontáneo. ▪ Dificultades en tareas complejas como el cálculo. ▪ Posibilidad de síntomas depresivos. ▪ Las pruebas de neuroimagen pueden ser normales. ▪ Dificultad en el diagnóstico diferencial con el DCL. 2) Confusional ▪ Decremento de las funciones intelectuales. ▪ Se agudiza la anomia y el lenguaje es parafásico, aunque todavía pueden repetir. ▪ Dificultades en la comprensión verbal. ▪ Amnesia anterógrada grave y aparece la amnesia retrógrada. ▪ Dificultades visoespaciales/apraxia constructiva y agnosia topográfica. ▪ Las pruebas de neuroimagen muestran atrofia en el hipocampo y el lóbulo temporal. 3) Demencial ▪ Grave deterioro intelectual y conductual. ▪ Semi Mutismo o mutismo, con tendencia a la ecolalia. ▪ Dificultades graves en la comprensión verbal. 12 Neuropsicología ▪ Ausencia de control de esfínteres. ▪ El paciente puede estar ya acostado en posición rígida o flexionada. ▪ Presencia de reflejos patológicos como succión o prensión. ▪ Las pruebas de neuroimagen muestran atrofia cortical difusa. 4.1.4. Diagnóstico Diagnóstico en base a criterios diagnósticos reconocidos (ver tabla 1). Se deben descartar otras patologías como tumores o vascular (aunque puede haber una DTA posible de etiología mixta) u otras alteraciones médicas o psiquiátricas. Debe haber evidencia del deterioro cognitivo y funcional objetivado con escalas como la Escala de Deterioro Global (GDS) de Reisberg (ver en campus virtual dicha escala) que deben empezar en la edad adulta. Dicha escala puede ayudar a diagnosticar la DTA y a controlar su evolución en función de siete etapas en las que se estructura la progresión de la enfermedad. Por ejemplo, el DCL estaría dentro de la etapa 3 (GDS 3), y el diagnóstico de DTA leve estaría en la etapa GDS 4. Se requieren técnicas radiológicas como la RM, el TAC o PET para descartar otro tipo de lesiones (p. ej. tumores) y para acreditar la presencia de atrofia cortical y los niveles de acumulación de las proteínas beta-amiloidea y tau, dos marcadores biológicos requeridos en el diagnóstico de la DTA. Tabla 1. Criterios diagnósticos de la Demencia Tipo Alzheimer (MacKhann et al., 2011) Enfermedad de Alzheimer probable 1. Presencia clínica de demencia con pruebas neuropsicológicas que interfiere significativamente en la vida social y laboral. 13 Neuropsicología 2. Defectos en dos o más áreas cognitivas (memoria, abstracción, habilidades visoespaciales y construcción de figuras, lenguaje, orientación y funciones ejecutivas). Puede manifestarse en su inicio como un síndrome predominante: amnésico-defecto de almacenamiento y evocación de información. No amnésico tipo afásico (dificultades para encontrar las palabras), de tipo visoespacial o con alteraciones en las funciones ejecutivas (razonamiento, solución de problemas). Sin embargo, siempre deben coexistir problemas en más de un dominio cognitivo. 3. Aumento de los síntomas de manera insidiosa. 4. No hay alteraciones de consciencia (estado delirante). 5. Inicio tardío entre los 40 y los 90 años 6. Ausencia de otras condiciones potencialmente causantes de demencia Probable enfermedad de Alzheimer con mayor certeza Cumple criterios para enfermedad de Alzheimer probable arriba mencionados, se documenta deterioro mediante seguimiento neuropsicológico y además se encuentra alguna de las mutaciones genéticas (en APP, PSEN1, o PSEN2) causantes de la enfermedad de Alzheimer. Tener el alelo E4 en el gen ApoE no se incluye ya que no es suficientemente específico de la enfermedad de Alzheimer. Probable demencia tipo Alzheimer con presencia de fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer 1. Cumple criterios para probable demencia tipo Alzheimer 2. Positivo para biomarcadores cerebrales: acumulación de la proteína beta amiloidea. Enfermedad de Alzheimer posible 1. Comienzo, presentación, presentación o progresión atípica de los síntomas. 2. Presencia de otra condición cerebral capaz de producir demencia, pero que no se piensa que sea la causa de la demencia actual. 3. Criterios de demencia de acuerdo con el examen clínico y la evaluación neuropsicológica pero no hay evidencia de deterioro. 4. No hay alteraciones de consciencia. 14 Neuropsicología 5. Etiología mixta: aunque reúne criterios de demencia tipo Alzheimer, existe evidencia de enfermedad cerebro-vascular concomitante o características de la demencia por cuerpos de Lewy u otra condición neurológica o no neurológica o uso de medicación con efecto sustancial en la cognición. Enfermedad de Alzheimer definitiva 1. Reúne criterios de enfermedad de Alzheimer probable. 2. Evidencia histológica de enfermedad de Alzheimer obtenida por biopsia o por examen post mortem. 3.1. Características neuropsicológicas. 3.1.1. Lenguaje. o Al principio hay dificultades para encontrar las palabras (anomia) que va empeorando con el avance de la enfermedad. o Reducción del lenguaje expresivo por la anomia. o Alteración de la comprensión de órdenes complejas. o Comprensión del lenguaje conversacional hasta etapas avanzadas de la enfermedad. o Alteraciones de la escritura al dictado y espontánea en etapas avanzadas. o Alteración de la lectura sólo en caso de deterioro muy severo. o En general, se conserva la capacidad de repetir números, palabras y frases de alta frecuencia. o Alteración de la repetición de frases sintácticamente complejas. 15 Neuropsicología o Alteración de la fluencia de palabras en categorías semánticas (animales, vegetales, etc.) más que en categorías fonológicas (generar palabras que empiecen por una determinada letra). o Finalmente se observa mutismo o semi mutismo. 3.1.2. Memoria (una de las funciones más afectadas en la DTA). o Olvido de hechos recientes desde el inicio de la enfermedad con empeoramiento progresivo. o Alteración en el almacenamiento de la información. No hay beneficios al aportar al paciente claves semánticas o fonológicas, o en el reconocimiento, durante la fase de recuperación de información previamente presentada. o Primero se altera la memoria episódica (eventos almacenados con un código espacio-temporal), después la memoria semántica. o Amnesia anterógrada grave y desorientación espacio-temporal. o Amnesia retrógrada con gradiente temporal (se recuerda mejor lo más alejado en el tiempo). Por ello el paciente vive en el pasado y desconcertado, confunde personas. o Con el avance de la enfermedad se olvidan nombres, caras, etc. o En etapas iniciales se reduce (o desaparece) el efecto de primacía, pero sigue presente el efecto de recencia hasta que la memoria a corto plazo (de trabajo) se vea alterada con el avance de la enfermedad. o Los problemas en el almacenamiento de información se acompañan de errores tales como intrusiones (p. eje. en tareas de recuerdo de listas de palabras el paciente recupera palabras que nunca formaron 16 Neuropsicología parte de las presentadas) y perseveraciones (producir nuevamente el material ya recuperado). o En etapas avanzadas de la enfermedad también hay dificultad para recuperar eventos antiguos. 3.1.3. Habilidades espaciales. o Dificultad para manejar dimensiones espaciales. o El paciente puede sentirse extraño en lugares conocidos (puede ser incapaz de reconocer barrios, calles y edificios conocidos). o Dificultades para aprender nuevas marcas topográficas (calles, edificios, etc.). o Aparecen problemas para el reconocimiento del reloj (primero hay problemas para dibujarlo y posteriormente para entenderlo). o Presencia de apraxia constructiva que se evidencia por ejemplo en la dificultad para copiar dibujos. 4.1.5. Cambios comportamentales. Los cambios comportamentales son frecuentes en la DTA. La anosognosia, la ausencia de consciencia del déficit, es característica de la DTA. En etapas iniciales, el paciente puede expresar que está empeorando su memoria y demostrar cierta preocupación e incluso sintomatología depresiva. Sin embargo, con el avance de la enfermedad esta preocupación dejará de estar tan presente y tratará de justificar sus problemas evidentes de memoria. Por ejemplo, si se le pregunta por el nombre del Rey actual, el paciente puede decir que él es republicano. También hay ideas paranoides en relación a los familiares. 17 Neuropsicología 4.1.6. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la DTA se realiza, por un lado, para distinguir esta enfermedad de otros tipos de demencia, en base a los síntomas que son característicos de cada entidad diagnóstica, y por otro, para diferenciarla del envejecimiento no patológico. Se puede diferenciar la DTA de un envejecimiento normal en base a varios factores tales como: o Ausencia de beneficio de ayudas (claves, preguntas, reconocimiento, etc.) en la DTA a la hora de recuperar información, ya que está no se ha almacenado por el efecto de la enfermedad. En el envejecimiento no patológico sí habría beneficio. o La presencia de confabulaciones o perseveraciones son más evidentes en la DTA. o La presencia de anosognosia indicaría DTA. o Las alteraciones del lenguaje estarían asociadas a la DTA, pero no al envejecimiento normal. o La agnosia topográfica y los problemas de desorientación indicarían DTA. o En el envejecimiento normal no hay alteración de la escritura espontánea y al dictado mientras que en la DTA sí la habría. 4.1.7. Cambios neurobiológicos y manejo La causa de la degeneración neuronal en los pacientes con DTA es aún desconocida. A nivel microscópico se han detectado placas amiloideas, una acumulación extracelular de proteína amiloidea rodeadas de neuronas muertas que interrumpiría la comunicación entre neuronas (la sinapsis). Además, se observan ovillos neurofibrilares, que consisten en anormalidades intracelulares en 18 Neuropsicología la proteína tau, lo que provoca alteraciones en el citoesqueleto de la neurona que impiden el transporte normal de proteínas, dando lugar a la muerte de la célula. La pérdida de neuronas es sobre todo colinérgica y comienza en el lóbulo temporal medial, y se extiende a toda la corteza cerebral de asociación, al núcleo basal de Meynert y a la región medial del cerebro anterior. Estos cambios patológicos a nivel cerebral pueden verse en otras patologías o incluso en el envejecimiento normal. Lo que diferencia a la DTA es su abundancia y distribución. En la DTA hay una importante reducción del volumen cerebral. Hay varios marcadores biológicos relacionados con la DTA, tales como niveles anormales de proteína beta-amiloidea y proteína tau en el líquido cefalorraquídeo y en pruebas PET. Otro biomarcador es la presencia de degeneración neuronal (atrofia cortical) parieto temporal en imágenes de RM. Respecto al manejo de la enfermedad, en la actualidad no hay tratamiento curativo. Sin embargo, se trata la enfermedad con medicación que estimula, sobre todo, la acción de neuronas colinérgicas, que, junto con el tratamiento no farmacológico de estimulación cognitiva, trata de retardar en la medida de lo posible el avance de la enfermedad desde las etapas iniciales. - Recuerda: en la DTA hay alteración en el almacenamiento de la información. No hay beneficios al aportar al paciente claves semánticas o fonológicas, o en el reconocimiento, durante la fase de recuperación de información previamente presentada. 4.2. Demencia fronto-temporal. Características: 19 Neuropsicología Enfermedad neurodegenerativa. Supone sobre el 10% de casos de demencia. Incluye una variante comportamental (antigua enfermedad de Pick) con presencia de irritabilidad, desinhibición o apatía, y una variante conocida como afasia progresiva primaria, un trastorno progresivo del lenguaje que puede ser de tipo semántico (habla vacía, parafasias semánticas) o no fluente (dificultades para general palabras y agramatismo). Presencia de cuerpos de Pick intraneuronales relacionados con alteraciones en la proteína tau. Relativa preservación de la memoria y capacidades visoespaciales en estadios tempranos. Alteración de las funciones ejecutivas (capacidad de planificación, resolución de problemas, etc.). Atrofia fronto-temporal. 4.3. Demencia vascular. Características: Segundo tipo más frecuente de demencia después de la DTA. Deterioro de múltiples áreas cognitivas con alteración en las AVDs. Secundario a lesiones vasculares cerebrales (lesiones isquémicas y hemorrágicas). Factores de riesgo vascular como hipertensión o arteriosclerosis. Inicio súbito, con deterioro escalonado y evolución fluctuante. Síntomas neuropsicológicos heterogéneos dependientes de la localización y el tamaño de la lesión (síntomas corticales como 20 Neuropsicología afasia, amnesia, agnosia y apraxia o subcorticales como enlentecimiento para procesar información). Factores de riesgo vascular. 4.4. Enfermedad de Parkinson. Características: Síndrome clínico que se manifiesta con parkinsonismos. Es conocida por ser el trastorno más grave del movimiento. Puede haber presencia de deterioro cognitivo (entre el 19 y el 40% de los casos) que, junto con los síntomas motores, constituyen una demencia subcortical. Uno de los trastornos neurodegenerativos más comunes de aparición en la edad media y/o tardía. Degeneración selectiva de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra y otros núcleos del tronco encefálico. La pérdida de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra del tronco del encéfalo es la responsable del déficit de dopamina en el núcleo estriado. Es esta vía nigro-estriada la que colabora en el control de las funciones motoras y su trastorno da como resultado la aparición de la tríada clásica motora en la enfermedad de Parkinson (bradicinesia, rigidez y temblor). El diagnóstico clínico se basa en la detección de los signos de afectación motora como: temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. 21 Neuropsicología Presencia de hipomimia (reducción de la expresividad facial), síntomas depresivos, y falta de entonación y prosodia en el lenguaje. El deterioro cognitivo y la demencia es frecuente en la enfermedad de Parkinson, y se caracterizan por un amplio rango de déficits cognitivos. Déficits en funciones ejecutivas (planificación, toma de decisiones y formación de conceptos), memoria (en evocación más que déficit de almacenamiento), procesamiento visoespacial, velocidad psicomotora, y atención. 4.5. Demencia por cuerpos de Lewy. Presenta un amplio abanico de manifestaciones clínicas tales como: Deterioro cognitivo. Alteraciones de la marcha y del equilibrio. Caídas. Parkinsonismo. Alucinaciones visuales (y delirios). Hipersensibilidad a ciertos fármacos antipsicóticos (aumentan los síntomas extrapiramidales). La principal característica del deterioro cognitivo es la presencia de fluctuaciones de la atención y alteración de las capacidades visoespaciales, siendo los problemas de memoria menos frecuentes o importantes en las primeras etapas de la enfermedad. 22 Neuropsicología Los estudios neuropatológicos han mostrado la presencia, en estructuras subcorticales y corticales, de cuerpos de Lewy (de ahí su denominación): agregados anormales de proteínas (sinucleína), con forma circular, dentro de las neuronas. Su tratamiento es altamente complejo debido a su amplio espectro de signos y síntomas, y a la intolerancia a ciertos fármacos. La incapacidad tanto física como cognitiva que genera esta demencia afecta sobremanera al paciente y a los cuidadores. Criterios para el diagnóstico clínico de la demencia con cuerpos de Lewy (McKeith et al., 2005): ✔ Demencia progresiva; la alteración de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales. En general destacan las alteraciones de la atención y de las funciones fronto-subcorticales y visoespaciales. ✔ Alucinaciones visuales recurrentes, bien estructuradas, que se perciben con gran detalle. ✔ Signos motores espontáneos de parkinsonismo. ✔ Fluctuaciones de las funciones cognitivas, con variaciones notables en el nivel de conciencia y el grado de atención. ✔ Trastorno del comportamiento del sueño REM. ✔ Severa sensibilidad a neurolépticos. ✔ Baja captación del transportador de dopamina en ganglios basales en SPECT (tomografía computarizada por emisión de fotón único) o TEP. 23 Neuropsicología 4.6. Esclerosis Múltiple. Características: La esclerosis múltiple es una enfermedad degenerativa auto-inmune que afecta al sistema nervioso central (SNC) y provoca la pérdida de mielina y, en algunos casos, la muerte axonal y atrofia. Esta pérdida de mielina y posterior neurodegeneración provoca no sólo síntomas motores y sensitivos, sino también alteraciones cognitivas. Alteraciones cognitivas: ▪ Enlentecimiento de la velocidad del procesamiento de la información, alteración de las funciones de atención, memoria y ejecutivas. ▪ En ocasiones se pueden observar también déficit visoespaciales. 24 Neuropsicología 5. Referencias bibliográficas Ardila, A. y Rosselli, M. (2019). Neuropsicología clínica. México: Editorial Manual Moderno. 25