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TEMA 25 - NEUMOCONIOSIS Y PATOLOGÍA POR INHALACIÓN DE POLVO INORGÁNICO 1. INTRODUCCIÓN Las neumoconiosis son enfermedades pulmonares intersticiales difusas producidas por la inhalación mantenida del polvo inorgánico, normalmente en un ambiente laboral. Dependiendo del agente...

TEMA 25 - NEUMOCONIOSIS Y PATOLOGÍA POR INHALACIÓN DE POLVO INORGÁNICO 1. INTRODUCCIÓN Las neumoconiosis son enfermedades pulmonares intersticiales difusas producidas por la inhalación mantenida del polvo inorgánico, normalmente en un ambiente laboral. Dependiendo del agente causal, podemos encontrar distintos tipos de neumoconiosis: - Silicosis - Neumoconiosis de los mineros del carbón - Asbestosis - Beriliosis 2. NEUMOCONIOSIS Conjunto de enfermedades pulmonares producidas por la inhalación y depósito de polvo inorgánico (minerales como el Si, C, Be…) produciendo una reacción tisular inflamatoria en la que el tejido pulmonar es sustituido por colágeno. Se encuentran dentro del grupo de las EPID (enfermedades pulmonares intersticiales difusas) de causa conocida (polvo inorgánico). Grupo de entidades que comparten como característica común la probabilidad de adquirir la enfermedad en función de tres factores esenciales: La magnitud de la exposición acumulada durante la vida laboral (intensidad y tiempo). Las características del agente etiológico. Las peculiaridades del individuo (la susceptibilidad). 3. SILICOSIS 3.1. Generalidades La sílice es el compuesto químico más abundante de la tierra, sobre todo en forma de cuarzo. De todos los efectos nocivos que puede producir la sílice, la silicosis es el más frecuente. En el pasado esta enfermedad era muy frecuente en Extremadura debido a que en nuestra tierra se trabaja mucho el granito (ya no es tan frecuente por las medidas de protección de los trabajadores, pero lo sigue siendo). Encontramos la sílice de tres formas: para saber contexto, no os aprendáis las formas del sílice - Forma amorfa: vidrio volcánico (piedra pómez). no patológica - Forma cristalina: como suele estar normalmente en minas. Es el cuarzo. - Polvo de sílice: no es un estado natural, ha sido manipulado por el hombre. 1  La silicosis es una enfermedad ocupacional por la inhalación de dióxido de silicio que está presente en muchos tipos de trabajos: minas, túneles, canteras, galerías, tallado y pulido de roca silícea, manipulación de minerales y rocas, fabricación de vidrio, porcelana o cerámica, trabajos con chorros de arena y demolición, etc. Por tanto, la suspensión de partículas de sílice en el aire se produce en explotaciones de recursos minerales, en movimientos y utilización de tierras. Por lo tanto, la silicosis es una neumoconiosis producida por la inhalación de sílice cristalino que produce cambios estructurales en el parénquima pulmonar por el depósito de la sílice inhalado. PREGUNTA DE EXAMEN En una silicosis tenemos que tener afectado el parénquima pulmonar, si la lesión está en otra localización no será silicosis. ES UNA AFECTACIÓN PULMONAR. 3.2. Patogenia La partícula de polvo ingresa por medio de la inhalación al sistema respiratorio, atraviesa la barrera de células epiteliales, y es deglutido por el macrófago alveolar/intersticial. Algunas partículas pueden llegar directamente a los vasos linfáticos o dentro de los macrófagos que migran, iniciando así una respuesta inmunitaria innata adaptativa aumentando su intensidad y la duración de la reacción local. Algunas partículas al ser fagocitadas activan el inflamasoma favoreciendo la inflamación y produciendo ROS (especies reactivas de oxígeno) y citosinas fibrogénicas para una lesión pulmonar. Se forman lesiones: nódulos (capas concéntricas de colágeno rodeado de macrófagos/fibroblastos, patrón nodular) y silicoproteinosis (ocupación de alveolos por material lipoproteináceo, patrón alveolar). 3.3. Anatomía patológica Nódulo silicótico-hialino: Lesión típica de una silicosis simple. Tamaño 1-10 mm (por definición los nódulos miden menos de 1cm siempre) Consiste en un cúmulo de fibras colágenas concéntricas (en “capas de cebolla”) rodeado de un halo celular formado por macrófagos cargados de polvo, linfocitos, etc. Los nódulos se sitúan sobre todo en lóbulos superiores y pleura, en zonas perivasculares, peribronquiolares y subpleurales del intersticio. 2  Son abundantes en la superficie de la pleura visceral y pueden confluir adquiriendo aspecto de placas o pseudomasas. Si conglomeran forman las denominadas masas de fibrosis progresiva masiva (FPM) mayores de 1 cm y que constituyen la silicosis complicada. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos es un hallazgo muy frecuente, incluso en ausencia de silicosis, así como su calcificación periférica característica “en cáscara de huevo”. 3.4. Clínica ❖ Silicosis aguda / silicoproteinosis ❖ Silicosis acelerada ❖ Silicosis crónicas: simple, complicada o fibrosis difusa 3.4.1. Silicosis aguda o silicoproteinosis Se produce por exposiciones masivas a altas concentraciones de sílice sin protección. Tiene relación con trabajos con chorro de arena (el polvo con concentraciones elevadas de sílice seca y recién fracturada es el más nocivo, son partículas muy pequeñas y llegan en grandes cantidades). Hoy en día en los países desarrollados es muy raro ver esta enfermedad. Tiempo de exposición: 1-3 años. Patrón alveolar en radiografía de tórax. No es un patrón nodular, no suele haber nódulos. Depósitos alveolares con material proteináceo PAS + (similar a proteinosis alveolar pero con sílice). Daño membrana alveolar extenso. Disnea e IRA (insuficiencia respiratoria aguda). Tratamiento: lavado bronco-alveolar. Pronóstico: malo. 3.4.2. Silicosis rápidamente progresiva o acelerada Se produce como consecuencia a exposiciones intensas a sílice (pacientes que trabajan en minas de caolín y de granitos). Se presenta como una silicosis simple que sufre una rápida progresión a formas complicadas y tienen mal pronóstico. Tiempo de exposición: 2-10 años. Tiene tanto nódulos como masas de Fibrosis Progresiva Masiva. 3.4.3. Silicosis crónicas 3.4.3.1. Silicosis crónica simple La silicosis crónica simple precisa de una exposición previa de más de 10 años (pacientes que han trabajado en sectores con el sílice mucho tiempo). En la radiografía de tórax se ve: patrón nodular (nódulos, de menos de 1 cm, en los lóbulos superiores) y adenopatías calcificadas en cáscara de huevo. 3  Diagnóstico diferencial: tuberculosis miliar, sarcoidosis, hemosiderosis, FPI, infecciones por hongos. Generalmente es asintomática y casi sin repercusión funcional, y se sospecha en base a antecedentes laborales y signos radiológicos (los huevitos), y se diagnostican de forma casual. 3.4.3.2. Silicosis crónica complicada El tiempo de exposición es de más de 10 años. Los nódulos son mayores de 1 cm (por definición, ya que si fueran menores sería silicosis crónica simple), que son consecuencia de la progresión de los nódulos pequeñitos. Esto da lugar a masas de Fibrosis Progresiva Masiva (mayores de 1cm, por progresión de los nódulos) con fibrosis adyacente y enfisema. Clínica: pueden ser asintomáticos, aunque si hay clínica hay disnea y tos. Pruebas de imagen: radiografía, TACAR (más sensibilidad), PET (pero en este caso puede confundir así que mejor no usarlo) y RMN (si dudamos entre neoplasia y esto, ya que las neoplasias se ven hiperintensas y estas lesiones se ven hipointensas). Hay tres tipos según el tamaño de la lesión, de las masas de FPM: Tipo A: lesiones de entre 1-5 cm Tipo B: lesiones de entre 5 cm a ocupar el tercio superior del pulmón Tipo C: lesiones que ocupan más del tercio superior del pulmón. Sí hay repercusión funcional, pueden desarrollar patrones ventilatorios restrictivos, si es muy avanzada cor pulmonale, y una insuficiencia respiratoria con el paso de los años. Puede haber complicaciones: se pueden cavitar y hacer neumotórax, se pueden sobreinfectar (pacientes con silicosis tienen predisposición a tuberculosis), pueden tener hemoptisis, y tienen más riesgo de cáncer de pulmón. Tratamiento: no hay, así que hay que prevenirlo (alejarse del trabajo ese que te exponga al sílice). Solo se pueden tratar las consecuencias que ha provocado, el patrón ventilatorio obstructivo y ponerle oxígeno si lo necesita. Para analizar las muestras en anatomía patológica, lo haremos con microscopios de luz polarizada (encontraremos las capitas de colágeno con el sílice dentro, que tiene birrefringencia) y microscopio electrónico. 4 3.4.3.3. Fibrosis difusa El tiempo de exposición es de más de 10 años. Hay patrón reticular, se comporta como si fuese una Fibrosis Pulmonar Idiopática. Clínica: disnea de esfuerzo, tos, patrón restrictivo y alteración de la difusión pulmonar. Si no sabemos si es una FPI o fibrosis difusa, hacemos un lavado bronco-alveolar y analizamos la muestra. 3.5. Tabla resumen Formas clínicas Tiempo de Radiología Síntomas Función pulmonar silicosis exposición Crónica simple > 10 años Nódulos < 10 mm No Normal Crónica > 10 años Nódulos > 1cm Disnea, tos Patrón obstructivo o complicada restrictivo variable Acelerada 5 - 10 años Nódulos y masas de rápida Disnea, tos Patrón obstructivo o progresión restrictivo Aguda < 5 años Patrón acinar bilateral Disnea. insuf. Rápido deterioro respiratoria, mortalidad Fibrosis pulmonar > 10 años Patrón retículo-nodular Tos, disnea Defecto restrictivo y intersticial difuso progresiva, descenso de la acropaquias difusión 5  3.6. Pruebas de imagen La silicosis en estadios iniciales es una enfermedad asintomática. Radiografía de tórax herramienta clave para: Diagnóstico precoz Valorar su evolución Silicosis simple presencia de un patrón intersticial: Nódulos menores de 1cm. Distribución difusa Predominio en lóbulos superiores y en zonas subpleurales. La profusión de los nódulos es variable (se correlaciona con la exposición acumulada). Las adenopatías son muy frecuentes en todos los estadios de la enfermedad: Características las calcificaciones periféricas “en cáscara de huevo”. En ocasiones aparecen en ausencia de enfermedad parenquimatosa. En la silicosis complicada, la conglomeración de los nódulos forma masas de FPM mayores a 1 cm. Pueden aparecer incluso después de haber abandonado la exposición laboral. A menudo son bilaterales. Preferencia por los segmentos posteriores de los lóbulos superiores. Emigran hacia los hilios provocando atelectasia con pérdida de volumen, enfisema cicatricial y disminución de los nódulos en el resto de pulmón. La resonancia magnética puede ser útil en aquellas formas atípicas con masas asimétricas o unilaterales que plantean el diagnóstico diferencial con carcinoma de pulmón (las masas de FPM son isointensas en T1 e hipointensas en T2, mientras que la neoplasia es hiperintensa en T2). El PET puede confundir más que ayudar. 3.7. Pruebas invasivas Es muy raro tener que recurrir a la biopsia quirúrgica, solo se hace si tienes dudas de qué es. Se puede un lavado bronco-alveolar, una criobiopsia o una biopsia transtorácica con aguja gruesa. Se ven como ya hemos dicho mil veces las capas de colágeno concéntricas con la sílice en el interior. 6  3.8. Tratamiento La silicosis es una enfermedad irreversible que no tiene tratamiento, la clave está en la prevención (alejarlo del trabajo) y en el diagnóstico precoz. Solamente se puede tratar las consecuencias que ha provocado, poniendo si necesita broncodilatadores, oxígeno… para tratar el patrón ventilatorio obstructivo y la insuficiencia respiratoria. Considerar el trasplante pulmonar. 4. ASBESTOSIS 4.1. Generalidades Es una neumoconiosis de afectación intersticial difusa inducida por la inhalación de fibras de asbesto o amianto (es lo mismo). Esto hace que se produzca una remodelación fibrótica difusa del parénquima pulmonar. El asbesto o amianto es un grupo de silicatos minerales ignífugos y dúctiles con múltiples aplicaciones comerciales. Su uso en España lleva prohibido muchos años, pero en el este de Europa y en los países subdesarrollados se siguen usando. El amianto es un mineral con forma de fibras, aspecto algodonoso, mucho más agresivo que la silicosis. Hay dos tipos: las serpentinas (son la mayoría) y los anfíboles (son las patógenas, las que producen más asbestosis y las que provocan más riesgo de cáncer de pulmón). Los trabajos asociados al asbesto son: fundición, demolición (actualmente la exposición más frecuente, antes se construía con uralita, que tiene asbesto), obtención de asbesto en minas o molinos y el transporte. Por lo tanto, las personas expuestas son las que trabajan con el asbesto y las personas que se relacionan con estos trabajadores (esposas, amigos, compañeros de trabajo… el asbesto se impregna en la ropa y puede inhalarse). Asjeoroeiuaòsiej aosdifoaiuosuduaosieuoruoas 4.2. D Patogenia de la asbestosis La patogenia es la misma que la silicosis. El paciente inhala las fibras de asbesto, las fibras de asbesto van al pulmón, y el macrófago o las fagocita para eliminarlas, o no es capaz de eliminarlas así que activa una cascada inflamatoria que va a producir todas las lesiones. También pueden llegar al pulmón por vía linfática. 7  4.3. Clínica de la asbestosis Se necesita un periodo de latencia largo, ya que la asbestosis tarda más de 10 años en desarrollarse. El tiempo de exposición tiene que ser mayor a 6 meses. Síntomas: disnea, dolor torácico, tos crónica, crepitantes a la exploración pulmonar. Para el diagnóstico se usan las pruebas de imagen (radiografía y TACAR), y pruebas de función pulmonar. En las pruebas de función pulmonar, como en todas las enfermedades intersticiales (todas las de este tema), veremos un trastorno restrictivo y difusión (Dlco) disminuida. Si hacemos pruebas invasivas y extraemos la muestra mediante el lavado bronco-alveolar, encontraremos cuerpos de asbesto en el esputo o en el tejido. Para ver estos cuerpos de asbesto podemos usar microscopio óptico o de luz polarizada. La asbestosis, a diferencia de la silicosis, suele ser más frecuente en los lóbulos inferiores. 4.4. Enfermedades relacionadas con el asbesto El asbesto puede producir enfermedades que pueden tener alteraciones tanto benignas como malignas, que vamos a desarrollar a continuación: 4.4.1. Derrame pleural benigno La asbestosis es una causa frecuente de derrame pleural benigno. De la patología del asbesto, el derrame pleural benigno es la que antes se puede desarrollar (unos 10 años de exposición). Afecta al 3% de los pacientes expuestos. El derrame, el exudado es recurrente (que no cesa, aunque quites la exposición) unilateral. Puede ser hemorrágico. Suele ser recidivante, pero algunas veces puede cesar y no sabemos por qué o puede desarrollar otra enfermedad. No hay cuerpos de asbesto, así que para diagnosticarlo usamos la historia clínica. Hacer toracoscopia si hay dudas. Hay que vigilar al paciente durante 3 años. 8 4.4.2. Fibrosis pleural localizada: placas pleurales Las placas pleurales son la patología más frecuente que genera el asbesto en el paciente (hasta un 70% de las personas que han trabajado con asbesto). El periodo de latencia es mayor de 20 años. Clínica: son asintomáticas, y afecta a fumadores y no fumadores por igual. Las placas pleurales afectan a pleura parietal (a diferencia de la Fibrosis Pulmonar Difusa) y a los lóbulos inferiores. Pueden afectar al diafragma. Se ven calcificaciones en todos estos sitios. Suelen ser bilaterales. No suele tener alteraciones en la función pulmonar. No hay cuerpos de asbesto, así que se diagnostica por la historia clínica, ver en qué ha trabajado, ver la forma que tiene… No se tiene muy claro si las placas pleurales son un factor de riesgo para el desarrollo de mesotelioma. 4.4.3. Fibrosis pleural difusa Afecta a la pleura visceral. Las lesiones son como bandas fibrosas que nacen desde la pleura visceral y que se van metiendo en el pulmón, en el parénquima pulmonar. Pueden medir de 1mm a 1 cm. Los pacientes que desarrollan fibrosis pulmonar difusa han desarrollado previamente derrame pleural benigno. Clínica: tos crónica y dolor torácico. Diagnóstico: en las pruebas de función pulmonar se ve patrón restrictivo y Dlco disminuida. Las pruebas de imagen que se usan es el TAC, donde se ven placas de fibrosis de más de 5cm de ancho, que crecen hacia abajo del pulmón con más de 8cm, y el grosor es de 3mm. Tratamiento: pleurectomía si las placas de fibrosis pleural difusa fuese muy grande. 4.4.4. Asbestosis (EPID) Se comporta como si fuera una fibrosis pulmonar idiopática, pero es una neumopatía intersticial difusa con fibrosis provocada por la inhalación de fibras de amianto. El patrón de afectación es bilateral. El periodo de latencia es de más de 20 años, y está asociado al tabaco y es un factor de riesgo para el desarrollo de cáncer de pulmón. Clínica: tos crónica, disnea, crepitantes, trastorno restrictivo y disminución de Dlco, y acropaquías (aunque es raro). Diagnóstico: en las pruebas de imagen se ve un patrón reticular/nodulillar con panalización. En TACAR se ve “corazón peludo” ( imagen, se ve el corazón como si tuviese pelitos, pero no es 9 patognomónico de esta enfermedad), afectación reticular intralobulillar, engrosamientos de los septos intralobulillares, opacidades lineales subpleurales, panalización y afectación lateral y periférica. Si hacemos pruebas invasivas como un lavado bronco-alveolar, encontraremos alveolitis neutrofílica o eosinofílica con cuerpos de asbesto. Las biopsias pulmonares no suelen ser necesarias, incluso pueden ser peligrosas porque el pulmón está muy afectado. Tratamiento: sintomático y antifibróticos. Criterios diagnósticos (de la sociedad americana de neumología, que son los que nos tenemos que saber, los criterios mayores y menores nos dan igual): Que tengan una EPID (enfermedad pulmonar intersticial difusa) Que tenga historia de exposición amianto durante más de 5-10 años Cuerpos de asbesto en lavado bronco-alveolar o en biopsia Exclusión de diagnósticos alternativos Pronóstico: es estable en un 60-70% y progresan en un 20-40%. La mortalidad es porque se vincula mucho con cáncer de pulmón, mesotelioma e insuficiencia respiratoria (que si tienes asbestosis de esta te mueres de estas tres cosas). 4.4.5. Atelectasia redonda También tiene otros nombres, como síndrome de Blesovsky, atelectasia helicoidal, pseudotumor atelectásico y pseudotumor pulmonar. Enrollamiento de una parte del pulmón sobre sí mismo debido a una afectación pleural, formando como una especie de masa redondeada con base de implantación pleural, por eso se suele confundir con tumores. La parte del enrollamiento se ve engrosada, y hay un ángulo agudo entre la masa y el pulmón o pleura. Los pacientes son asintomáticos, y se diagnostican de forma casual. Causas: son muy frecuentes en pacientes que han estado expuestos al amianto (81-89%), y en pacientes que hayan tenido antecedentes de cualquier tipo de derrame. En el PET vemos que no capta (porque es un enrollamiento, una lesión benigna), y también se usa TACAR y RMN (pleura visceral invaginándose). Entre los criterios diagnósticos, muy importante el signo del cometa. Estudiar los más frecuentes. 10 4.4.6. Otras patologías relacionadas con el asbesto Simplemente saber que el asbesto puede provocar muchos tipos de cáncer maligno y benigno, y el asbesto es el mayor factor de riesgo para el desarrollo de mesotelioma y cáncer de pulmón. 5. BERILIOSIS Se parece mucho a la sarcoidosis, aparecen granulomas no caseificantes. El agente inorgánico que produce la beriliosis es el berilio, por lo tanto las personas expuestas son los dentistas, los mecánicos, la industria electrónica y la industria aeroespacial. Un 20% de los pacientes expuestos al berilio pueden desarrollar beriliosis. Hay dos formas: - Forma aguda: En los años 30 en la URSS cuando había mucha exposición y poca prevención Era muy fulminante, y se parecía mucho a la silicosis aguda, y se producía edema agudo de pulmón. Primero empezaban con dermatitis atópica, y después tenían los síntomas respiratorios (tos, disnea, síndrome constitucional, EAP), y en poco tiempo desarrollaban la enfermedad. Mortalidad del 10% aprox. Progresión a beriliosis crónica en un 17%. En radiografía se ven opacidades pulmonares, y en biopsia hay neumonitis química aguda, bronquitis/bronquiolitis, y daño alveolar difuso. Tratamiento: alejar al paciente de la fuente de exposición, y los corticoides. - Forma crónica: Es más frecuente que la aguda, y se ve mucho hoy. El periodo de latencia es mucho más largo (entre los 4 meses y los 10 años). Es una enfermedad granulomatosa muy parecida a la sarcoidosis. Afecta a piel, ganglios, vísceras, pulmón. Hasta un 40% de pacientes con sarcoidosis están expuestos al berilio. Clínica: insidiosa (tos, fatiga, síndrome constitucional, artralgias). 11  Diagnóstico: por la historia laboral, test de proliferación linfocítica en la sangre o en el lavado bronco-alveolar (este test tiene un 100% de sensibilidad y especificidad), y se ven granulomas no caseificantes. La anatomía patológica es muy parecida a la sarcoidosis: se pueden ver cuerpos de Schaumann, infiltrados de células mononucleares, los granulomas no caseificantes. Si el paciente ha trabajado con berilio y además da positivo en el test de proliferación linfocítica, tiene un 31% de riesgo de desarrollar beriliosis. Diagnóstico de sospecha de la beriliosis: respuesta cutánea con hipersensibilidad a parche tópico con berilio (ya dijimos que cuando enfermaba se empezaba con dermatitis atópica). Radiografía: puede ser normal en el 25% de los casos, pero también se pueden ver opacidades difusas o granulares, adenopatías y nódulos. TACAR: hay engrosamiento de los septos, adenopatías y nódulos bronco-vasculares. Pruebas funcionales respiratorias: Dlco disminuido, y puede haber trastorno restrictivo u obstructivo. En la beriliosis si además al hacerle un ECG vemos que tiene HTA, el paciente va a tener mal pronóstico. Tratamiento de la beriliosis: quitar al paciente de la fuente de exposición, corticoides (aunque su uso es controvertido, se usa cuando vemos que la función respiratoria del paciente empeora más de un 10% a los 6 meses), y hay que monitorizar al paciente muy bien. Igual que en las otras, entra en el alveolo y el macrófago lo fagocita y provoca todo eso. Se sabe que hay cierta predisposición genética (no hace falta saber los genes esos). 12 6. NEUMOCONIOSIS DEL CARBÓN También se denomina antracosis, y como el resto de enfermedades que hemos visto, es una enfermedad laboral, lo desarrollan las personas que han estado trabajando en minas, en industrias siderúrgicas, con pinturas, almacenando carbón… con todo lo que lleve polvo de carbón, que es lo que se inhala. La incidencia ha disminuido. Es muy parecida a la silicosis, tienen la misma patogenia. La lesión inicial es la mácula (colección focal de polvo en bronquiolos, se ven como manchitas). Al igual que en la silicosis, hay nódulos y masas de Fibrosis Progresiva Masiva. Se desarrolla en los lóbulos superiores. Diagnóstico y tratamiento similar al de la silicosis. No hay un tratamiento eficaz, hay que evitar la exposición al carbón y si ya ha estado expuesto, interrumpir la exposición laboral para evitar que siga progresando. Cositas importantes del tema: SÍNDROME DE CAPLAN = NEUMOCONIOSIS + ARTRITIS REUMATOIDE NEUMOCONIOSIS EN GENERAL; El reconocimiento de una enfermedad profesional se acompaña de beneficios económicos para el trabajador afectado en relación con la incapacidad laboral derivada de una enfermedad común. Miraros bien las imágenes y las fotitos que son muy aclaratorios. 13