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TEMA 20. HIDATIDOSIS PULMONAR. CIRUGÍA DE LAS INFECCIONES POR ACTINOMYCETALES HIDATIDOSIS PULMONAR Se trata de una antropozoonosis, es una parasitosis del hombre. Está producida por un gusano plano y segmentado (tenia Echinococcus). Estado lar...

TEMA 20. HIDATIDOSIS PULMONAR. CIRUGÍA DE LAS INFECCIONES POR ACTINOMYCETALES HIDATIDOSIS PULMONAR Se trata de una antropozoonosis, es una parasitosis del hombre. Está producida por un gusano plano y segmentado (tenia Echinococcus). Estado larvario (hombre/animal herbívoro) es el llamado quiste hidatídico. Estado adulto que se encuentra en el intestino del perro: es la tenia como tal: Tenia Echinococcus. En nuestro país la especie que predomina es la tenia Echinococcus granulosus. Extremadura es la región más endémica de España. En Asia y Centro Europa: tenia Echinococcus multilocularis. Son variedades más graves. 1. CICLO BIOLÓGICO El huésped definitivo es el perro donde vive el parásito adulto (tenia) en el intestino. A través de las heces expulsa los huevos (oncosferas) con los que tienen el hombre y los animales hervíboros contacto mediante la ingesta de verduras mal lavadas. El huésped intermediario es el hombre (normalmente al ingerir verduras mal lavadas) y animales herbívoros (sobre todo la oveja), donde se encuentran los quistes hidatídicos. El hombre ingiere los huevos (oncosferas), se liberan los embriones hexacantos en el intestino, por circulación portal llegan al hígado y pulmón (es más frecuente en el hígado que el pulmón, ya que el hígado es el primer órgano que encuentra, luego llegaría al pulmón, el segundo órgano más frecuente de hidatidosis). Desarrollo del estado larvario, hidátide, que contiene escólex (elementos infectantes, pueden dar lugar a nuevos quistes) y se vuelve a repetir el ciclo. Ciclo: Perro → ingestión de vísceras con hidátide → desarrollo de gusano adulto (tenia) → libera huevos en las heces que contaminan verduras → es consumido por animales y humanos → desarrollan la enfermedad hidatidosis (hidátide en vísceras) → vísceras animales ingeridas por el perro → repetición de ciclo infinito. 1  2. DESARROLLO DEL QUISTE HIDATÍDICO Hablamos del quiste hidatídico del pulmón. Tenemos dos tipos: 1. Hidatidosis primaria: es el ciclo mayor en el que intervienen el perro y el hombre, lo que hemos estudiado en el aparato anterior. 2. Hidatidosis secundaria: es el ciclo menor (abreviado). Aquí ya no interviene el perro, se produce la rotura del quiste hidatídico en el hombre con liberación de escólices y posterior formación de nuevos quistes. 1.1 Formación del quiste hidatídico Los embriones exacantos (producidos por la tenia) que libera el propio gusano, contienen escólex (hidátide). El quiste hidatídico puede formarse en el pulmón o en el hígado. Estos embriones tienen, comparándolo con un huevo: Una capa periquística o adventicia (es una capa fibrosa, una reacción inflamatoria del tejido donde se ha implantado el quiste y que le ofrece protección). Una capa cuticular (sería la cáscara del huevo, la capa más externa) Una capa germinativa (envoltorio del huevo a partir del que se produce el quiste). Por dentro de esta capa estaría el contenido del huevo como tal. Es decir, dentro de él tiene el líquido transparente y arenilla hidatídica. El contenido: líquido transparente (“agua de roca”) y arenilla hidatídica (escólex y membranas → elementos con posibilidad de infectar). PREGUNTA DE EXAMEN: líquidos transparentes en el ser humano: - Líquido de contenido hidatídico. - Pancreático. - Cefalorraquídeo. Espacio peri-parasitario o adventicial: espacio que hay entre la cuticular y periquistica. Es muy importante desde el punto de vista nutricional, es a través del cual se nutre el propio quiste. En este lugar es donde yo ataco con fármacos. ⇒ El quiste hidatídico para unos es la HIDÁTIDE y para otros es la HIDÁTIDE + PERIQUISTICA. Al fin y al cabo, viene a ser lo mismo 2  2. ESTADIOS EVOLUTIVOS 1. Hay una fase de quiste hialino, en el que el quiste es sano. El tejido pulmonar es blando por lo que está creciendo a sus anchas, no se encuentra con nada. 2. Luego pasamos a la fase de sufrimiento. A nivel pulmonar, hay estructuras rígidas: los bronquios. El quiste tiene problemas para su desarrollo porque al crecer contacta con las estructuras bronquiales. 3. Al final acaba rompiéndose (fase de rotura) produciéndose la liberación de su contenido. El líquido del quiste puede permanecer en el pulmón y/o expulsarse desde los bronquios hacia el exterior por la boca (tos), la llamada vómica. 4. El quiste se queda vacío con alguna membrana retenida (fase de membrana retenida). 5. Como los escólex son elementos infectantes, al romperse, esos escólex dan lugar a nuevos quistes (más frecuente en el hígado que en el pulmón) y esta sería la fase de multi-vesiculación. es el ciclo menor, al toser te tragas otra vez los escólex y se forman más quistes 6. Por último, el estadío final: la zona donde estaba el quiste, una zona fibrosa, queda como una materia retenida, encapsulada, a veces calcificación. 3. CLÍNICA En muchos casos el diagnóstico es casual porque la mayor parte de las veces es asintomático. Es una enfermedad de mayor incidencia, y esto se debe a que se están viendo quistes que se comenzaron a desarrollar muchos años atrás, y por esa misma razón se le hace a un paciente un estudio (placa de tórax o TAC) y te encuentras con esta lesión. Por lo tanto, es un hallazgo casual en un gran porcentaje. Cuando crece no hay problema.Sin embargo, cuando contacta con alguna estructura que le comprime pueden aparecer síntomas: Tos: por contacto con la pleura. Expectoración hemoptoica o mucopurulenta (esta última, cuando el quiste se rompe y se infecta su contenido). Vómica (patognomónico de quiste hidatídico) ¡EXAMEN!: por rotura de quiste y expulsión de membranas (como pellejos de uvas) al toser. Es un cuadro grave, puede producir shock anafiláctico (por las sustancias que libera el quiste) y asfixia (la cual produce que el paciente tosa mucho y eche los pellejos de las uvas de año nuevo). ⇒ Caso clínico: paciente que tiene tos, que tiene expectoración mucopurulenta y que expulsa sustancias que parecen pellejos de uva: hidatidosis. 4. DIAGNÓSTICO A veces es casual porque es asintomático. También puede ser por la clínica (vómica), radiografía de tórax y TAC (se ve la estructura típica) y también por inmunología (serología, no siempre tiene que ser positivo, puede ser negativa a veces, es decir, no es muy sensible). 3 Imagen: tenemos un esquema de un quiste hidatídico que empieza a crecer y a comprimir estructuras como la pleura hasta que se rompe y que produce un cuadro de vómica. A veces tiene clínica de absceso. Rx: imagen hidatídica, es un paciente con una hidatidosis maligna, los pulmones están llenos de los quistes. Según él se ven como pelotas de ping pong cuando los quistes no están rotos la llamamos maligna porque son muchos quistes y los hay en los dos pulmones Extremadura es una zona endémica porque por mucho cuidado que tengamos en el tratamiento de alimentos y animales, sigue habiendo muchos casos Cavidad vacía con contenido en su interior, quedaba parte de membranas y de líquido. En las imágenes de abajo vemos una rx de una paciente saharaui a la que ha operado tres veces. Al ser procedente de zona endémica por falta de higiene, se sospechó del quiste hidatídico en el momento en el que presentó un cuadro de dolor pleurítico. En la Rx se observa un quiste con bordes bien definidos con densidad agua. A esta mujer se le realiza un TAC donde se observa un quiste contactando con la pleura parietal (que justifica el dolor pleurítico, ya que es la parietal la única pleura inervada) con bordes bien definidos y con densidad líquido. Estas características son definitorias de un quiste hidatídico. Cuando se rompe el quiste y da la vómica, permanece en el pulmón la membrana del quiste, que en la Rx da una imagen clara: una esfera hueca. Cuando se rompe un quiste, es indicación de cirugía (aunque encontrar un quiste también lo es). A la izq quiste hidatídico complicado, rotura. A la derecha TC en ventana mediastínica, donde se ve una imagen quística característica. Al paciente se le practicó una lobectomía. imágenes del quiste roto, es el mismo paciente 4  5. TRATAMIENTO 6.1. Quirúrgico (de elección) dice que no es imprescindible aprenderse todo eso, saber que si hay quiste hay Es el que realmente cura. que quitarlo Quistoperiquistectomía: se quita el quiste junto con el tejido inflamatorio que lo rodea. Lobectomías /bilobectomía /neumonectomía: cuando lo anterior no es posible porque el quiste es muy grande o central hay que quitar la región pulmonar donde está: un lóbulo (lobectomía) dos lóbulos si contacta con ambos (lobectomía) y si está en el hilio u ocupa mucho, se quita todo el pulmón (neumonectomía). Resecciones menores para quistes pequeños y periféricos. Se extirpa esa zona del pulmón afectada Apertura quiste y capitonaje: cuando se puede, se abre la capa periquistica con cuidado de no romper el quiste (la periquística → capa fibrosa que lo rodea es lo que se quita), se quita y el capitonaje consiste en dar puntos para cerrar el hueco que se queda al quitarse el quiste. Si no se realiza el capitonaje, el hueco que quedaría en el pulmón forma fístulas de aire y se llena de líquido y se infecta, por eso se pliega y se dan puntos. Suero hipertónico y H2O2 en gasas para aislar el quiste. Se rodea la zona a operar con compresas de suero hipertónico, y tras la operación se lava con agua oxigenada para matar los restos de escólex que puedan quedar para que no se diseminen y den lugar a nuevos quistes. 6.2. Farmacológico Eskazole (albendazol): es el más utilizado, y se utiliza siempre en los quistes rotos o los pacientes que no se pueden operar (no toleraría una operación) o incluso prevención en una operación de un quiste grande, donde se prevé una posible rotura. El tto farmacológico altera la permeabilidad del espacio adventicial: Por un lado para que no le lleguen nutrientes al quiste. Por otro lado, al aumentar la permeabilidad del sistema inmune, puede matar a los escólex. Lo ideal es combinar el tto quirúrgico con el farmacológico. pero si no tolera cirugía solo farmacológico Imagen: quiste hidatídico y la cavidad que ha dejado en el pulmón que tiene que cerrarse (capitonaje). Es muy similar a un huevo. Toracotomía para extraer el quiste o hidátide. Vemos cómo está rodeado de gasas con suero hipertónico por si se rompe el quiste y libera todo el esmegma. La cosita blanca (o calva como él lo ha llamado) es la capa fibrosa. 5  Aquí lo vemos a mayor aumento. Con Albendazol prevenimos que se produzca una rotura y se contamine CIRUGÍA DE LAS INFECCIONES POR ACTINOMYCETALES DICE QUE A PARTIR DE AQUÍ NO LO VA A PREGUNTAR EN EL EXAMEN Los actinomycetales son gérmenes que causan granulomatosis crónicas, necrosis y abscesos: Tuberculosis: raramente se operan hoy en día. Actinomicosis. Nocardiosis. 1. TUBERCULOSIS Es una enfermedad granulomatosa crónica. El germen que la produce es Mycobacterium tuberculosis (hominis y Bovis). La transmisión es por vía aérea, inhalada (hominis) en el caso de una TBC pulmonar o por ingestión de leche (bovis) en el caso de TBC digestiva. AP: granuloma con necrosis caseosa central. Se produce una reacción de hipersensibilidad retardada (se puede reactivar en un futuro). Existen 2 tipos: TBC primaria o primoinfección: llegada del germen al pulmón que produce una neumonitis y adenopatía hiliar (Chancro de Ghon) y diseminación hematógena. Suele ser asintomática, o pasa muchas veces como cuadro catarral. TBC secundaria o postprimaria, TBC como enfermedad. Se produce la reactivación de bacilos acantonados con afectaciones en distintos órganos. 1.1 Clínica En la primoinfección muchas veces se presenta como un cuadro gripal sin mayor importancia (fiebre + manifestaciones generales). Si se produce una reactivación la sintomatología será más grave, causando signos generales + síntomas localización. 1.2 Diagnóstico Por sospecha clínica, la técnica de Mantoux y demostración del bacilo con técnica Ziehl-Neelsen (cultivo de micobacterias). 6  1.3 Tratamiento Médico: isoniazida, rifampicina, pirazinamida, etambutol. Quirúrgico: se hace cuando el tratamiento médico es ineficaz o hay lesiones irreversibles o potencialmente peligrosas. IMPORTANTE. A día de hoy casi no se operan TBC. Los que normalmente se operan son pacientes que tienen una imagen nodular (a los que tendríamos que hacer un D/D con cáncer pulmonar, y no se llega a hacer satisfactoriamente) que se quita en quirófano y se envía a laboratorio (necrosis caseosa por TBC). Es decir, si se opera es porque no se sabe si es TBC y es para confirmar. 2. ACTINOMICOSIS Enfermedad granulomatosa crónica con abscesos que drenan con fístula (de forma espontánea o, si no, por el cirujano torácico) producida por un germen que es el Actinomyces israelii (bacilo anaerobio o microaerófilo). La aglomeración de colonias se conoce como “gránulos de azufre” y se localiza en la cavidad oral (en “bocas apestosas” llenas de caries). La microbiología no la va a preguntar, de este párrafo lo importante es saber que se localiza en la cavidad oral, en bocas con mala higiene. Hay tres tipos de actinomicosis: ❖ Actinomicosis cervicofacial: tras extracción dentaria o amigdalitis se produce una tumefacción maxilar infecciosa que abscesifica y fistuliza. Es grave si no se trata con posible extensión a órbita, cráneo y mediastino porque el drenaje es hacia esas zonas. Recordemos el triángulo de la muerte facial, el cuál tiene extensión al cerebro, produciéndose una meningoencefalitis y posible muerte. ❖ Actinomicosis torácica: lesiones semejantes a abscesos pulmonares o TBC que invade progresivamente la pleura y la pared costal. Se acaban fistulizando hacia el exterior. ❖ Actinomicosis abdominal: en la región ileocecal se forman fístulas a pared abdominal, a veces con diseminación a hígado (sistema portal, que es la puerta de entrada a que la infección se haga sistémica). 2.1 Tratamiento Penicilina y desbridamiento (abrir y limpiar) y drenaje quirúrgico. Al igual que con la TBC, se operan nódulos pulmonares sin saber que se trata de una actinomicosis. 7  Actinomicosis torácica. Vemos que está pegado a la pared, por lo tanto irrita la pleura parietal y causará dolor (“Todo lo que contacta con la pleura parietal causa dolor”). 2. NOCARDIOSIS Enfermedad granulomatosa crónica producida por el germen Nocardia (asteroides y brasilensis). Hay una inoculación primaria pulmonar (vía inhalatoria). Se producen lesiones con supuración crónica y diseminación sanguínea con afectación subcutánea y meningoencefálica. La principal diferencia con actinomicosis es la tendencia a la diseminación. Tratamiento: sulfamidas y desbridamiento quirúrgico o extirpación de la lesión. CONCLUSIONES DE ESTE TEMA DEL DEMONIO 1. Literalmente todas son hallazgos casuales en el contexto de un nódulo pulmonar. 2. Lo que él pregunta en el examen: no microbiología. Puede poner casos clínicos para comprobar que os habéis enterado de esta clase tan increíblemente interesante y que para nada tiene un 90% de contenido de micro que es lo que más ha tardado en explicar para después decir que no es lo importante. 8  TEMA 21. PATOLOGÍA INTERSTICIAL DIFUSA 1. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS 1.1 Definición Las enfermedades intersticiales difusas (EPID) del pulmón constituyen un grupo de entidades con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales. Presentan una serie de características que comparten todas, por lo cual es difícil el diagnóstico: - Síntoma más frecuente: disnea lentamente progresiva. - Patrón radiológico: tipo intersticial. - Alteraciones funcionales: patrón espirométrico restrictivo (raramente hay patrón mixto u obstructivo). - Anatomía patológica: es el gold standard para el diagnóstico, pero es difícil si el patólogo no está especializado en pulmón. En etapas avanzadas de la enfermedad, la AP no nos dice su origen, sino la situación residual. Los dos próximos temas están relacionados con este (tratan de otras formas de EPID, en este nos centraremos en la fibrosis pulmonar idiopática). 1.2. Epidemiología Incidencia estimada de EPID en ESPAÑA: 7.6/100.000. Prevalencia de fibrosis pulmonar idiopática: 13-20/100.000 (esta cifra actualmente no está aceptada, la cifra actual es mayor). Todos los pacientes diagnosticados en un momento concreto, no los nuevos diagnosticados. Incidencia de fibrosis pulmonar idiopática (Es una forma): 1,6/100.000 habitantes. Estos datos nos indican que se trata de una enfermedad RARA. Cuando un paciente viene con problemas respiratorios, con falta de aire, en lo primero que pensamos no es en esta enfermedad. Aún así debemos tenerla en cuenta porque a veces pensamos que no es esta enfermedad y se hace un dx muy tardío. Es muy típico de pacientes que vienen derivados de cardiología a los cuales se les ha hecho un montón de pruebas y no se ha encontrado nada. Fibrosis pulmonar idiopática 38,7% : es la más importante porque es la más frecuente. Cuando tengamos un paciente con la enfermedad pensaremos en primer lugar en la fibrosis pulmonar. Además es la que tiene peor pronóstico. Sarcoidosis 14,9%. Neumonía organizada criptogenética 10,4%. 1 1.3. Etiología y clasificación Las causas de las EPID son muy variadas. Sólo en el 35% de los casos es posible identificar un agente causal. La clasificación de las EPID se modificó a raíz de los consensos elaborados por la ATS y la ERS en los años 2002 y 2012 (hasta entonces no había un consenso) → y se unificaron en → Neumonías Intersticiales Idiopáticas. Tenemos así: Causa conocida: asociadas a enfermedades del colágeno, inducidas por fármacos, enfermedades vasculares, exposiciones ambientales, genética. Granulomatosis → la sarcoidosis. Enfermedades raras: enfermedades que no sabemos meter en otros grupos, como histiocitosis de células de Langerhans, proteinosis alveolar, linfangioleiomiomatosis. Cada vez son más frecuentes las enfermedades intersticiales inclasificables. Neumonía intersticial idiopática: ○ Fibrosis pulmonar idiopática: es la que más mortalidad tiene. ○ Otras: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial descamativa, neumonía organizada criptogenética, neumonía intersticial linfoidea y bronquiolitis asociada a neumonitis. Estos cuadros son extremadamente raros y han derivado de estudios histológicos de pacientes con enfermedad intersticial. El problema que presentan es que se confunden mucho unos con otros. Es interesante diferenciarlos por el tratamiento, ya que el pronóstico de esta enfermedad sin tratamiento es mucho peor. 2 1.4. Patogenia Antes se consideraba que existía un proceso inflamatorio inicial. Hoy en día se considera que lo que se produce de entrada es un proceso fibrogénico. Fundamentalmente es una enfermedad del alvéolo e intersticio (árbol respiratorio terminal). Las células epiteliales se ven sometidas a un gran daño celular (contacto con polvo, virus, bacterias, etc), de modo que se produce la activación de macrofagos, linfocitos, neutrófilos, eosinófilos y mastocitos debido a la gran cantidad de radicales libres generados. Los PMN y los mononucleares producen la secreción de factores de crecimiento y citoquinas, de modo que estimulan a los miofibroblastos del pulmón, que son células de reparación intersticial, pero en este caso se convierten en células pseudoneoplásicas, aumentando la secreción de colágeno a la matriz extracelular de forma masiva llevando a la FIBROSIS. El miofibroblasto es el principal causante de las neumonías intersticiales 1.5. Manifestaciones clínicas Son muy inespecíficas, ya que son comunes en los pacientes con una enfermedad pulmonar, pero sirven para la sospecha diagnóstica. Hay dos síntomas fundamentales: - Disnea de esfuerzo lentamente progresiva. - Tos no productiva. No mencionados en clase: Dolor pleurítico agudo, Fiebre y síntomas sistémicos, Hemoptisis, Hipertensión pulmonar: cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia e ingurgitación yugular). 3 1.6. Algoritmo diagnóstico También es similar a otras patologías pulmonares. 1) Partimos de la anamnesis y la exploración física que este caso nos puede dar una pista muy importante sobre lo que tiene el paciente porque se dan unos hallazgos clínicos típicos de la enfermedad intersticial. 2) Después haremos una Rx, análisis y pruebas funcionales respiratorias (nos indican la severidad de la lesión). 3) El TAC de alta resolución sin contraste (TACAR) es la prueba PRINCESS. Cuando tenemos sospecha de neumonía intersticial se hace un TACAR siempre. 4) La siguiente prueba va a ser la broncoscopia, que nos va a permitir hacer una serie de pruebas como el broncoaspirado, el lavado bronquial o la biopsia transbronquial. Sin embargo, si tras realizar el TACAR el diagnóstico está claro, evitamos realizar la fibrobroncoscopia y la biopsia pulmonar. Todo lo que hemos visto hasta ahora es sobre las enfermedades intersticiales en general, ahora nos vamos a centrar en la fibrosis pulmonar idiopática. 2. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Es un tipo específico de neumonía intersticial idiopática limitada al pulmón (definitorio de la enfermedad) y caracterizada por la presencia del cuadro histológico de neumonía intersticial usual. Es la EPID más frecuente: 5 Prevalencia: 13/105 en mujeres y 20/105 en hombre. Representa el 50-60% de todas la N. intersticiales idiopática. Por lo tanto, cuando tenemos un paciente con una neumonía intersticial idiopática si pensamos en fibrosis tendremos mucho adelantado. Causa desconocida caracterizada por la presencia de neumonía intersticial usual. Carácter progresivo y evolución fatal en poco tiempo. Antiguamente todos los pacientes que padecían esta enfermedad morían, pero hoy en día hay una serie de pautas terapéuticas que pueden frenar la evolución (las vemos después en el tratamiento). 4 2.1. Etiología Como dice el nombre es idiopática, pero hay algunos factores de riesgo (ha mencionado los que están en rojo): ➔ Tabaquismo. La gran parte de pacientes son o eran fumadores importantes, pero no quiere decir que sea la causa. ➔ Factores ocupacionales: exposición a metales (acero, latón, plomo), exposición a polvos de madera. ➔ Tratamiento con antidepresivos. ➔ Asociación con infecciones víricas (virus de la Hepatitis C, adenovirus, virus de Epstein-Barr). ➔ Más del 80% de los pacientes con FPI presentan reflujo gastroesofágico. El RGE es muy frecuente en la población general, y en esta patología la frecuencia es muy elevada. Muchos investigadores han buscado posibles nexos etiológicos entre el RGE y la fibrosis pulmonar. Esto hoy en día está en estudio, lo que sí existe es una clara recomendación de que los pacientes traten de forma adyuvante el RGE: IBP, cirugía, … ➔ Existencia de forma familiar de la enfermedad. ➔ Enfermedad autoinmune. 2.2. Anatomía patológica Patrón histológico de neumonía intersticial usual: daño epitelial, existencia de focos de fibroblastos/miofibroblastos (estos focos activados destruyen el parénquima pulmonar sano y lo sustituye por fibrosis) y abundante depósito de colágeno. IMPORTANTE: para establecer el diagnóstico se deben observar TODOS estos datos, con uno solo no vale. 5  “Esto os lo tenéis que saber por encima” Ha destacado de la primera tabla los focos fibroblásticos aislados (rodeados de parénquima normal) y la heterogeneidad temporal de las lesiones, que quiere decir que en el mismo parénquima observaremos zonas normales, zonas inflamadas, zonas con poca fibrosis y zonas muy fibróticas (todo el estadio evolutivo de la enfermedad) PULMÓN EN PANAL DE ABEJAS: es el estadio final de una fibrosis pulmonar idiopática, en el que el parénquima queda sustituido por infinidad de quistes llenos de mocos y una pared no parenquimatosa fina. Es el final de muchos procesos pulmonares, como la asbestosis (si se mantiene da esto), aunque en la FPI es donde se ve una forma más acusada y evidente. 2.3. Manifestaciones clínicas ❖ Edad de presentación superior a 50 años y es más frecuente en varones. Si es un paciente joven, posiblemente no se trate de esta entidad patológica, aunque no sería imposible debido a las formas familiares ❖ Inicio insidioso en forma de disnea lentamente progresiva y tos seca. ❖ Existencia de síntomas sistémicos (ocular, sistema nervioso, piel…) debe hacer sospechar otro diagnóstico alternativo de una enfermedad autoinmune con afección del pulmón. ❖ En el 90% hay crepitantes tipo velcro → auscultación muy importante. ❖ En el 50% hay acropaquias → no es muy específico ni sensible de esta enfermedad. 6 2.4. Pruebas de imagen 2.4.1. RX TÓRAX No se suele ver muy bien en rx, pero apreciamos opacidades reticulares asociadas o no a imágenes en panal de abejas, de distribución basal, bilateral y de predominio periférico (raro que aparezca en lóbulo superior). Esto no es patognomónico, solamente ayuda al diagnóstico. Vemos un patrón intersticial que nos da la sospecha 2.4.2.TACAR El TACAR nos confirma la sospecha diagnóstica. A continuación vemos los signos fundamentales que tienen que estar presentes en un TACAR de un paciente con fibrosis intersticial idiopática. Si no están todos los signos o hay signos discordantes, hay que poner en duda la FPI. Vemos la distribución periférica y zonas centrales normales 7 La presencia en un TACAR de micronódulos parenquimatosos, nodulillos broncovasculares o áreas extensas en vidrio deslustrado se aleja del diagnóstico de FPI, es decir, en líneas generales estos hallazgos no son compatibles con un FPI. En este TACAR vemos un ejemplo de fibrosis idiopática. Se ven bronquiectasias por tracción. Vemos engrosamientos de los septos interlobulillares. El patrón es periférico. Hay zonas de pulmón muy afectadas y otras sanas (zona central), es típico de la fibrosis pulmonar. Ya que la fibrosis pulmonar actúa por zonas (HETEROGENEIDAD, ES MUY TÍPICA). La imagen en panal del pulmón es la de la derecha del todo. 4.2.3. Pruebas complementarias Broncoscopia: veremos las alteraciones del BAL (lavado broncoalveolar), aunque a día de hoy no se suele hacer. Lo característico es una discreta neutrofilia asociada o no a moderada eosinofilia, pero no es una eosinofilia intensa. El BAL nos ayuda a descartar otros procesos ya que si encontramos una linfocitosis significa que no estamos ante una FPI. Pruebas de función pulmonar: se usa para el seguimiento del paciente. La espirometría forzada se caracteriza por presentar un patrón restrictivo (CPT, FVC y FEV1 reducidos, pero FVC/FEV1 mantenido): ○ La DLCO disminuida → Indicadores más sensibles de EPID. Se altera la difusión porque la membrana alveolo-capilar está afectada. No vale para diagnosticar pero si para determinar la severidad de la enfermedad. ○ GA (gasometría arterial): aumento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno hipoxemia e hipocapnia moderada. ○ Test de la marcha de los 6 minutos: se usa mucho. Le pedimos al paciente que ande lo más rápido posible durante 6 minutos y le medimos la FC, la TA, SatO2 y fundamentalmente los metros que es capaz de andar, los cuales nos indicarán cómo está evolucionando la enfermedad y si el tratamiento está siendo efectivo o no. ○ Prueba de esfuerzo: limitación de la tolerancia al esfuerzo. Es más compleja y cara. 8 2.5. Diagnóstico Hoy en día se hace un comité interdisciplinar (neumólogo, radiólogo, internista, reumatólogo, patólogo,...) para comentar los casos de especial dificultad diagnóstica. 2.5.1. Pacientes con presencia de NIU en la biopsia CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: 1. Exclusión de otras causas conocidas de EPID. La típica es la artritis reumatoide (enfermedad sistémica, no es idiopática, la veremos en el tema 23). 2. Alteración en la exploración funcional respiratoria: alteración restrictiva y/o alteración del intercambio de gases. 3. Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen: radiografía de tórax o TCAR de tórax. Al tener biopsia, que nos da el diagnóstico definitivo, no hacen falta criterios mayores o menores, sino los criterios diagnósticos. 2.5.2. Pacientes sin presencia de NIU en la biopsia CRITERIOS MAYORES: 1. Exclusión de otras causas conocidas de EPID. 2. Alteraciones en la exploración funcional. 3. Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen. 4. Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial o en el lavado broncoalveolar que sugieran un diagnóstico alternativo. Criterios menores: 1. Edad superior a los 50 años. 2. Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso no explicada por otras causas. 3. Duración de los síntomas superior a los 36 meses. 4. Estertores crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes. No tener biopsia es la situación más frecuente, ya que es una prueba muy agresiva que no está exenta de complicaciones, en ocasiones el paciente no quiere hacérsela y en otras, aunque se la quiera hacer, no es posible (el paciente tiene tal problema respiratorio que no lo podemos meter en quirófano). 2.6. Pronóstico (“Me interesa mucho”) La supervivencia media de los pacientes tras el diagnóstico es de 2 - 3 años (menor que algunos cáncer de pulmón). 9  Evolución natural de la enfermedad es hacia la insuficiencia respiratoria crónica irreversible e hipertensión pulmonar con cor pulmonale. Pero hay pacientes con otra evolución: ○ Deterioro progresivo. Es lo más frecuente, sin aceleraciones bruscas. ○ Deterioro más rápido: mueren más rápido. ○ Exacerbaciones agudas con pérdida de función pulmonar. Puede pasar en las dos anteriores y se asocian a una mortalidad superior al 50% (durante la exacerbación). ○ Deterioro lento: llevan años estabilizados y se duda de que tenga FPI. Son los más raros y pacientes de edad avanzada. Actualmente, se le da mucha importancia a identificar cómo es la evolución natural de la enfermedad de cada paciente para saber si vamos a necesitar un seguimiento más estrecho o más relajado 2.7. Tratamiento 2.7.1 Tratamientos antiguos Esto no vale para nada, incluso aceleran la evolución. Se considera hasta contraindicado. N- Acetilcisteína. Azatioprina. Glucocorticoides : Prednisona. 2.7.2 Tratamientos actuales Aspiramos a frenar la progresión de la enfermedad. Estos fármacos no se pueden comprar en la farmacia (los dan en el hospital), pues tienen muchos efectos secundarios, pero el beneficio lo supera. Pirfenidona: piridona con efecto antiinflamatorio, antifibrótico y con propiedades antioxidantes y efecto agonista TGF-β1. Se ha demostrado que es un fármaco que sirve para la progresión de la enfermedad (para la fibrosis pero no restituye y regresa esa fibrosis). Nintedanib : inhibidor de la tirosin-kinasa. Se han usado en tratamiento de cánceres (como de pulmón), por su función antineoplásica. Se utiliza también en la fibrosis idiopática pulmonar. El mecanismo no se sabe bien, pues se sabe su mecanismo antineoplásico pero no anti-fibroso. Tenemos que saber que estos dos fármacos no curan, lo que evitan es que la enfermedad progrese, la frenan. Si ya has perdido un 20% de la función pulmonar, eso ya no lo vas a recuperar. Estudios genéticos. Sigue en marcha imperial. Terapia celular mediante el uso de células madre. Estos dos últimos tienen buenos resultados pero no se usan en la práctica clínica debido a su baja disponibilidad y coste. 10 2.7.3 Tratamientos de soporte Oxígeno suplementario. Rehabilitación. Ventilación mecánica no invasiva. Resultados poco esperanzadores. Vacunación: Influenza y neumococo. 2.7.4 Tratamientos comorbilidades y complicaciones Exacerbaciones agudas. Hipertensión pulmonar. Reflujo gastroesofágico: hay que tratar a todos los pacientes con fibrosis tenga o no tenga clínica, ya que frena el progreso de la enfermedad. Tratamiento quirúrgico: trasplante pulmonar. Siempre tenemos que tenerlo en cuenta, porque hay pacientes que se diagnostican muy tarde y aunque se intente tratar, no se consiguen unas condiciones clínicas óptimas. Cuidados paliativos. 2.8. Complicaciones Cáncer de pulmón. Destaca porque comparte vía patogénica con la FPI. Infección respiratoria. Insuficiencia cardíaca. TBC pulmonar. Progresión de la enfermedad. Tromboembolismo pulmonar. Neumotórax. Fumador + FPI diagnosticada = potencia la aparición de un cáncer de pulmón 11  TEMA 22. INTERSTICIAL DIFUSA (II). OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS 1. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (NINE) Tiene un pronóstico relativamente mucho mejor que la fibrosis idiopática. 1.1. Definición Entidad clínica descrita por primera vez en 1994 por Katzenstein y Fiorelli, que engloba a enfermedades pulmonares intersticiales difusas que presentan alteraciones anatomopatológicas que no son características de otros tipos de neumonías intersticiales idiopaticas. 1.2. Etiología En el 60% de los casos la etiología es idiopática (mujeres, edad media de 50 años, no fumadoras). IPAF ○ Algunos creen que es una manifestación pulmonar de una enfermedad conectiva indiferenciada. ○ Esto sirve para diferenciar de la FIP1, ya que en esta hay que dudar si hay patología extrapulmonar. En el resto (40%) de los casos se asocia a enfermedades sistémicas: IMPORTANTE ○ Inmunodeficiencias. ○ Toxicidad pulmonar por fármacos (amiodarona, sales de oro, metotrexato). ○ Neumonitis por hipersensibilidad crónica. ○ Enfermedades del colágeno (esclerosis sistémica, dermatomiositis). Las colagenopatías de base siempre se tienen en cuenta cuando se da una NINE. ○ Infecciones víricas: virus de Epstein-Barr. ○ SDRA (síndrome de distrés respiratorio del adulto) 1.3. Anatomía patológica Hay dos tipos histológicos de NINE que pueden diferenciarse y diagnosticarse mediante pruebas de imagen: Forma celular: hay predominio de inflamación (imagen en vidrio deslustrado). Forma fibrótica: hay hallazgos lineales compatibles con fibrosis y reticular. Es la más parecida a la fibrosis pulmonar idiopática, por lo que es más difícil diferenciarlas. 1  MANIFESTACIONES CLINICAS Edad de inicio entre 40-50 años. Afecta a una población más joven que la FIP. Tiene un curso clínico insidioso, no es una enfermedad aguda. ○ El paciente atribuye los síntomas a otra patología o a otro proceso (como el envejecimiento) porque no hay un inicio agudo. La duración de los síntomas previamente al diagnóstico es variable: entre 3-18 meses. Las principales manifestaciones son disnea de esfuerzo lentamente progresiva y tos no productiva. Síntomas sistémicos inespecíficos en un 50% de loscasos (astenia, fiebre y pérdida de peso), a diferencia de la FIP donde no aparece afectación sistémica. Acropaquias en un 30% de los casos. Son mucho menos frecuentes que en la FIP. 1.4. NINE: Pruebas complementarias 1.5.1. Radiografía de tórax Se ven opacidades en vidrio deslustrado, asociadas o no a imágenes reticulares, bilaterales, de predominio basal; pseudo-alveolar pero no llega a ser alveolar. Recordad que los cambios radiológicos en vidrio deslustrado eran raros en el FIP. El diagnóstico diferencial radiológico por Rx simple de tórax suele ser muy difícil (por no decir imposible). 2 1.5.2. TACA de tórax Vemos imágenes en vidrio deslustrado (44-100%) en la mayoría de los casos (forma celular). Se ven imágenes reticulares con pérdida de volumen y bronquiectasias por tracción. Lo importante y a tener en cuenta es que ver imágenes en panal de abejas es infrecuente es un patrón de fibrosis avanzada. En resumen: los cambios son mucho menos evidentes en la idiopática. IMPORTANTE Si no tenemos hallazgos muy específicos, no podremos diferenciarla de la FIP. Normalmente se puede diagnosticar al pasar 6 meses, cuando la enfermedad y sus signos están mucho más presentes. En la imagen anterior vemos un infiltrado de aspecto inflamatorio con predominio subpleural, periférico y en lóbulos inferiores. Sin embargo, no se ve el patrón en panal. La imagen derechaes muy inespecífica. HALLAZGOS EN LA DISTRIBUCIÓN TCAR TCAR Vidrio esmerilado Predominio basal Opacidades reticulares Bilateral y simétrica Bronquiectasias y Subpleural o periférica bronquioloectasias de tracción Consolidación* Panal* * Manifestaciones poco frecuentes 1.5.3. Broncoscopia (BAL) La linfocitosis está presente en el 50% de los casos y el cociente linfocitos T CD4+/CD8+ suele estar disminuido. IMPORTANTE Aunque el lavado no sea diagnóstico porque se encuentra en una proporción reducida, sí nos puede poner en sospecha de la enfermedad. 3 1.5. Diagnóstico y tratamiento 1.6.1. Diagnóstico El diagnóstico debe establecerse siempre por biopsia pulmonar quirúrgica. En la NINE casi siempre vamos a tener que llegar a biopsia porque siempre vamos a tener la duda de que se trate de fibrosis pulmonar idiopática. Cuando tenemos serias dudas en las pruebas diagnósticas anteriores, siempre vamos a recurrir a biopsia. 1.6.2. Tratamiento Glucocorticoides (Prednisona). Si no hay respuesta con lo anterior, añadir inmunosupresores (Azatioprina, micofenolato…). Tiene resultados variables sobre todo cuando el paciente tiene una enfermedad sistémica, la cual hay que tratar primero para actuar sobre la NINE, es decir, tratamos la enfermedad sistémica. 1.6. Pronóstico El pronóstico depende de la forma histológica; es mucho mejor FPI Forma celular: la enfermedad puede resolverse sin secuelas, aunque hay que tener en cuenta que como es un proceso autoinmune, en algunos casos puede recidivar. Forma fibrótica: es la de peor pronóstico. La enfermedad puede evolucionar hacia la insuficienciarespiratoria. Se asocia más a una fibrosis pulmonar idiopática. 2. NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA) 2.1. Definición Es una forma de neumonía intersticial idiopática rápidamente progresiva, caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso en el parénquima pulmonar. Es hiperagudo, un proceso en el que el paciente está bien y de repente está intubado. Es conocida hace años como síndrome de Hamman-Rich o síndrome de distrés respiratorio del adulto de causa desconocida. 4  Se diferencia del resto en el inicio rápido de su cuadro 2.2. Etiología Es una entidad con características clínicas y radiológicas propias de un SDRA (síndrome de distress respiratorio del adulto) de causa desconocida. El sustrato patológico de este proceso es el daño alveolar difuso puede estar ocasionado por infecciones (Covid), inhalación de productos tóxicos, fármacos, radioterapia y enfermedades del colágeno. 2.3. Anatomía patológica Las lesiones son difusas. El daño alveolar difuso presenta tres fases temporales: 1. Engrosamiento de los septos alveolares. 2. Presencia de membranas hialinas por alteración en el surfactante, membranas en el interior del alveolo que impiden el intercambio gaseoso. 3. Cambios inflamatorios con exudados agudos en los espaciosalveolares. En fases avanzadas, ante una cicatrización anómala, se dan cambios fibróticos inespecíficos crónicos. 2.4. Manifestaciones clínicas Edad de inicio en la 5ª-7ª década de la vida, sin predominio de género. Curso clínico agudo. IMPORTANTE Síntomas inespecíficos: tos no productiva, disnea, fiebre, mialgias, artralgias. 2.5. NIA: Pruebas complementarias 2.5.1. Radiografía de tórax Vemos infiltrados alveolares bilaterales y difusos con broncograma aéreo. La neumonía bilateral es indistinguible radiológicamente. 2.5.2. TCAR de tórax Se ven imágenes en vidrio deslustrado bilaterales difusos y de consolidación en las fases iniciales de la enfermedad. En las fases avanzadas y con mala evolución aparecen lesiones fibróticas que son irreversibles como bronquiectasias de tracción e imágenes en panal. 5 Aunque es intersticial, de entrada, predomina un daño alveolar. HALLAZGOS DE LA NIA EN LA TCAR SEGÚN LAS FASES DE LA ENFERMEDAD FASE EXUDATIVA FASE ALTERACIONES ORGANIZATIVA RESIDUALES Vidrio deslustrado Vidrio deslustrado Áreas de hipoatenuación Mosaico Bronquiectasias / Opacidades reticulares Bronquiolectasias Consolidación Quistes Fibrosis Distorsión de arquitectura pulmonar Lo que predomina es el infiltrado de tipo alveolar. Se ve muy bien el broncograma aéreo. En fases más avanzadas podemos encontrar un patrón fibrótico. A veces, están acompañadas de derrame pleural. 2.5.3. Broncoscopia (BAL) En el BAL se ve neutrofilia con o sin linfocitosis y hemosiderofágos (respuesta inespecífica del pulmón; son macrófagos que han fagocitado el hierro ante la rotura de hematíes y desaparición de la impermeabilidad de la membrana, se produce un llenado alveolar). En ocasiones pueden objetivarse neumocitos atípicos y membranas hialinas. 6 2.6. Diagnóstico y tratamiento 2.6.1. Diagnóstico El diagnóstico definitivo sólo puede establecerse mediante biopsia pulmonar quirúrgica. No suele hacerse porque son pacientes muy críticos y que solo nos proporcionan la información de la presencia de las membranas. 2.6.2. Tratamiento El papel de los corticoides es controvertido, no hay estudios que lo avalen, pero siempre se administra al ser agudo. En fases iniciales, glucocorticoides a altas dosis (100-250 mg/día) ha mostrado ser efectivo. 2.7. Pronóstico Enfermedad con muy mal pronóstico Mortalidad aproximada del 70%; a dia de hoy puede que no sea tan elevada ante el uso de VMNI En los pacientes que sobreviven, la enfermedad puede resolverse sin secuelas, recidivar o evolucionar a fibrosis pulmonar residual. ○ En un porcentaje muy pequeño en los pacientes que sobreviven, no se desarrolla secuelas. ○ Lo normal es que quede fibrosis pulmonar residual. 3. NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA 3.1. Definición Cada vez más reconocido en nuestro medio y es un proceso que produce un infiltrado ALVEOLAR, aunque la tenemos metidas en las intersticiales porque también infiltra el intersticio. Es un cuadro histológico no específico de reparación tisular ya que podemos encontrar focos sin que sea este proceso. En la periferia de un tumor o en otras entidades a veces si hacer una biopsia del pulmón puedes encontrar formas de NOC. Esta entidad es cuando domina todo el cuadro. Cuando no existe ninguna enfermedad asociada el término clínico es el de neumonía organizada criptogenética. 7 3.2. Etiología La NOC puede ser idiopática o criptogenética, es decir de origen desconocido (60-70% de los casos); o bien secundaria a otras entidades clínicas. Etiología de la neumonía organizada: ○ Idiopática. Neumonía organizada criptogenética ○ Causa conocida. Infecciones. Neumonías por aspiración. Inhalación de productos tóxicos. Toxicidad pulmonar por fármacos. Radioterapia. ○ Asociada a otras entidades clínicas. Enfermedad del colágeno. Vasculitis. Enfermedades inflamatorias del intestino 3.3. Anatomía patológica La histología es lo más característico de esta neumonía: Las lesiones adoptan una distribución parcheada con un predominio subpleural, afectan a las zonas más distales de los pulmones (bronquiolos distales, ductos alveolares y alveolos periféricos). El hallazgo más característico son las yemas de tejido de granulación de aspecto mixoide en la luz de las pequeñas vías aéreas, que se extienden a los conductos alveolares y a los alvéolos. IMPORTANTE 3.4. Manifestaciones clínicas La edad media de inicio es alrededor de los 55 años. Inicio subagudo, con tos seca o escasa expectoración mucosa y disnea de intensidad variable. Su principal diagnostico diferencial es con la neumonía inducida por gérmenes, Fiebre (a veces), astenia, moderada pérdida de peso. En algunos casos se da un inicio agudo junto con insuficiencia respiratoria grave. Las acropaquias son excepcionales a diferencia de los otros procesos. Clínica similar a una neumonía bacteriana o viral- 8  ASPECTOS MORFOLÓGICOS QUE NO DEBEN APARECER EN LA NO IDIOPÁTICA Membranas hialinas. Eosinófilos prominentes. Exudados fibrinosos marcados. Granulomas. Necrosis. Hiperplasia neumocitaria marcada y Inflamación aguda. metaplasia bronquiolar. Microabscesos. Pulmón en panal. Vasculitis. 3.5. NOC: Pruebas complementarias 3.5.1. Radiografía de tórax imágenes de consolidación unilaterales o bilaterales, periféricas, recidivantes, parcheada y en ocasiones migratorias, aunque en algunos casos las imágenes son nodulares o reticulonodulillares. Predomina el PATRÓN ALVEOLAR MULTIFOCAL, siendo las bilaterales mas frecuentes. NO vs. NIU Patología NO NIU Heterogeneidad NO SI temporal Bronquiolitis SÍ NO N. organizada Prominente Focal Macrófagos Prominente Mínimos espumosos s Engrosamiento NO / SÍ intersticial mínimo Pulmón en panal NO SÍ 3.5.2. TCAR de tórax Areas de consolidación y en vidrio deslustrado, de distribución subpleural o peribronquiolar, en ocasiones con nódulos de distribución broncovascular. Es un proceso en el que el paciente nos viene con una clínica de larga evolución y hay veces que no, por lo que el patrón no está tan distribuido y extendido. 9  Vemos un infiltrado alveolar en diferentes localizaciones. El resto del parénquima está completamente sano. Foco bastante extenso de infiltrado alveolar (abajo a la derecha). En la mayoría de los casos se confunde con neumonía bacteriana y se trata como tal. signo del atolón En la imagen de la izquierda vemos el signo del halo invertido zona alveolar que tiene imagen en vidrio deslustrado. Los puntitos son bronquiolos, hay que recurrir a la biopsia quirúrgica. NO. Hallazgos en TC y su frecuencia HALLAZGOS TCAR FRECUENCIA Consolidación multifocal +++++ Vidrio deslustrado +++ Patrón perilobular +++ Halo invertido + Nódulos o masas + Opacidades lineales + Nódulos acinares o + centrolobulillares 3.5.3. Broncoscopia (BAL) Observamos una linfocitosis marcada, a menudo con moderada neutrofilia, sobre todo en fases iniciales, y/o eosinofilia. El cociente CD4+/CD8+ está disminuido. Este lavado hablaría de NINE o de neumonía criptogénica pero NO las distingue. 10 3.6. Diagnóstico y tratamiento 3.6.1. Diagnóstico El diagnóstico requiere la presencia de un cuadro clínico y radiológico compatible, además de la demostración histológica con BAL de la neumonía organizada. 3.6.2. Tratamiento El tratamiento de elección son los glucocorticoides por vía oral a dosis de 1 mg/kg peso/día durante un mes. Es la primera elección y tienen una respuesta excelente. IMPORTANTE Puede ocurrir que en el momento de que se le retiren los corticoides, puede dar una recaída, siendo muy frecuente.  En caso de recidiva, h a y q u e aumentar la dosis a 20-30mg/día, y para evitarlas hay que hacer un seguimiento del paciente durante 1-2 años. En ausencia de respuesta o necesidad de tratamiento prolongado, añadir macrólidos que son inmunosupresores, como azatioprina o ciclofosfamida. azitromicina 3.7. Pronóstico El pronóstico suele ser bueno, con respuesta favorable al tratamiento con corticoides. Las recidivas son frecuentes (50-60%) tras la reducción o el abandono del tratamiento. Tenemos que tratar durante meses para evitarlo. 4. NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID) 4.1. Definición Es una entidad infrecuente, caracterizada por el acúmulo intraalveolar de macrófagos (alveolitis macrofágica masiva). Es considerada el estadio final de la bronquiolitis asociada a enfermedad pulmonar intersticial. Está muy asociada al humo del tabaco (enfermedad fundamentalmente de fumadores, pero se mantienen dentro de las idiopáticas porque hay un porcentaje de pacientes que lo padecen sin ser fumadores, aunque este es muy pequeño). 11  4.2. Etiología En la mayoría de los casos, la enfermedad está asociada al consumo de tabaco (80%). Se han descrito casos asociados a: Pacientes no fumadores. Inhalación de polvos inorgánicos (silice) Administración de fármacos. Enfermedades del colágeno: siempre que hay una patología intersticial salvo la fibrosis idiopática hay que tener presente que puede haber una enfermedad del colágeno subyacente. 4.3. Anatomía patológica Las lesiones histológicas son uniformes y difusas; consisten en el acúmulo de macrófagos pigmentados en los espacios alveolares y proliferación neumocitaria. 4.4. Manifestaciones clínicas La edad de presentación es entre 40-50 años, fumadores, de predominio en varones. Inicio insidioso o subagudo, con tos y disnea de esfuerzo, pero sin síntomas sistémicos. En algunos casos puede evolucionar a insuficiencia respiratoria. El 50% presenta acropaquias y se asocia a enfisemas. 4.5. Pruebas Complementarias 4.5.1. Radiografía de tórax Imágenes alveolares de predominio en campos inferiores, aunque en el 22% de los casos la Rx de tórax puede ser normal. 4.5.2. TCAR de tórax Se ven opacidades difusas en vidrio deslustrado periférico y basal, en ocasiones con líneas reticulares y nodulillos centrolobulillares. Esto es macrófagos cargados de pigmento antracótico. Se observan también zonas asociadas a enfisema en pacientes fumadores. Pequeño infiltrado subpleurales muy tenues en vidrio deslustrado y hay zonas en las que cuesta trabajo poder distinguir estas lesiones, hay que ir con mucho cuidado y tenerlo en cuenta si el paciente es fumador. 12 Para analizar las pruebas complementarias, es necesario que las veamos en conjunto entre ellas y con la historia personal del paciente, asociando la clínica a la anamnesis. NID. HALLAZGOS EN LA TCAR Hallazgos TCAR Distribución Frecuencia Vidrio deslustrado Predominio periférico +++ con gradiente apico-basal Reticulación, líneas Predominio periférico ++/+ parenquimatosas y con gradiente apico-basal quistes / bronquiectasias por tracción Panalización Mínima/Ausente - Enfisema asociado Predominio en campos ++ superiores 4.5.3. Broncoscopia (BAL) Muestra la presencia de macrófagos hiperpigmentados por culpa del tabaco; se hace en muchas ocasiones, pero nos puede orientar el diagnóstico. 4.6. Diagnóstico y tratamiento 4.6.1. Diagnóstico El diagnóstico se establece mediante biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia nos mostraría un llenado alveolar masivo por macrófagos. 4.6.2. Tratamiento Consiste fundamentalmente en el abandono del hábito tabáquico junto a la administración de glucocorticoides (dosis de 1 mg/Kg/día) con una respuesta bastante buena, que va disminuyendo progresivamente. EL hecho de abandonar el habito tabáquico puede ser suficiente en determinados casos. 4.7. Pronóstico Los pacientes presentan una evolución favorable en 2/3 de los casos tras el abandono del tabaco y el tratamiento con glucocorticoides. La supervivencia media es del 95% a los 5 años y del 70% a los 10 años. Muy buen pronóstico. 13 5. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (br-epid) Hay gente que duda que exista como tal, sino que la consideran la fase inicial de la neumonía intersticial descamativa. 5.1. Definición Es una entidad clínico-patológica muy poco frecuente (o poco diagnosticada) que se considera una variante de la neumonía intersticial descamativa, que se caracteriza por bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial. 5.2. Etiología La enfermedad está causada exclusivamente por el consumo de tabaco. 5.3. Anatomía patológica Los cambios histológicos son parcheados y de distribución bronquiolo céntrica. Consisten en el acúmulo de macrófagos hiperpigmentados en bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y espacios peribronquiales. 5.4. Manifestaciones clínicas Se presenta a los 40-50 años Clínica leve con tos y disnea progresiva conocido como bronquistis crónica del fumador (muy inespecífica). EF: Crepitantes localizados o diseminados. Pruebas de función respiratoria: trastorno obstructivo (enfisema), es la única que nos va a dar este patrón y se debe a que está íntimamente relacionada con el tabaco. 5.5. Pruebas complementarias 5.5.1. RX de tórax Engrosamiento de las paredes de los bronquios centrales y periféricos junto con opacidades en vidrio deslustrado. La radiografía de tórax puede ser normal en el 20-30% de los casos. 14 5.5.2. TCAR de tórax Vemos imágenes en vidrio deslustrado (áreas parcheadas, no tan extensas), engrosamiento de las paredes bronquiales y nodulillos centro-lobulillares (bronquiolos llenos de macrófagos hiperpigmentados). También se observa un patrón en mosaico y zonas de enfisema en lóbulos superiores. BR-EPI. Hallazgos en la TCAR y su distribución Hallazgos en la TCAR Distribución predominante Nódulos centrolobulillares mal definidos Campos superiores/sin predominio zonal Vidrio deslustrado parcheado o difuso Campos superiores/sin predominio zonal Engrosamiento de las paredes Campos superiores/sin predominio zonal bronquiales Áreas parcheadas de menor atenuación y Campos inferiores vascularización Atrapamiento aéreo en espiración Campos inferiores Enfisema Campos superiores Otras enfermedades relacionadas con el Campos superiores tabaco (histiocitosis de células de Langerhans) Se ven pequeños nódulos periféricos y algún vidrio deslustrado más marcado. Son cambios intersticiales periféricos sin panalización y sin cambios importantes. Pueden ser hallazgos muy inespecíficos. 5.5.3. Broncoscopia (BAL) Muestra la presencia de macrófagos hiperpigmentados en los bronquiolos terminales y espacios peribronquiolares (frecuente en pacientes fumadores sinenfermedad pulmonar). 15 5.6. Diagnóstico y tratamiento 5.6.1. Diagnóstico El diagnóstico debe establecerse mediante la biopsia pulmonar quirúrgica, casi no se suele hacer salvo dudas. Los hallazgos de la TCAR, la BTB y el BAL no son específicos de la enfermedad. 5.6.2. Tratamiento Consiste en el abandono del tabaco principalmente. Se administrarán glucocorticoides en caso de persistencia de síntomas y/o alteraciones radiográficas o funcionales respiratorias. 5.7. Pronóstico El pronóstico es globalmente mejor que en la NID. El abandono o la reducción del hábito tabáquico se acompaña de la mejoría o resolución de la enfermedad, y no se conocen casos de progresión a fibrosis pulmonar. 6. NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL) 6.1. Definición Se considera una variante de la hiperplasia pulmonar linfoide con alteraciones intersticiales predominantes. 6.2. Etiología Es una enfermedad muy rara y la forma idiopática es excepcional (se da en menos de un 20% de los casos, pero prácticamente casi todas son secundarias a colagenopatías). Suele asociarse a enfermedades del colágeno (S. Sjögren en un 25% de los casos), enfermedades autoinmunes (anemia hemolítica, miastenia gravis, anemia perniciosa, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria, LES, AR) e inmunodeficiencias (ICV, SIDA en niños). ICV: inmunodeficiencia común variable El S. Sjögren es el más relacionado con la Neumonía intersticial linfocítica 16 6.3. Anatomía patológica Las principales alteraciones histológicas consisten en infiltrados por linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos con predominio en los septos alveolares, y con frecuencia asociados a hiperplasia linfoidea, es decir, la infiltración del intersticio por células sistema inmune. Se localizan ocasionalmente en los centros germinales; cuidado con su comportamiento al actuar como un ganglio linfático gigante, pudiéndose confundir con un linfoma pulmonar metastásico. 6.4. Manifestaciones clínicas La edad media de presentación es a los 50 años. Es más frecuente en mujeres. Tiene un inicio insidioso o subagudo, con tos, disnea de esfuerzo y en ocasiones síntomas sistémicos (artralgias, fiebre, pérdida de peso). La auscultación patológica nos muestra crepitantes bibasales frecuentes y a veces sibilancias, ayudándonos bastante. Las acropaquias son excepcionales (10%). La analítica de sangre da como resultados anemia y gammapatía policlonal. También es importante recordar que como muchas veces es secundaria a enfermedades, vendrá asociada a síntomas o signos sistémicos del otro proceso. 6.5. Pruebas complementarias 6.5.1. Radiografía de tórax y TCAR de tórax Vemos imágenes en vidrio deslustrado, aunque pueden observarse imágenes reticulares y nodulares (centrolobulillares, sobre todo, y subpleurales). Observamos adenopatías mediastínicas, nódulos centrolobulillares quistes intrapulmonares (es la única que se asocia) La TCAR de las bases pulmonares muestra un patrón difuso bilateral de vidrio deslustrado. Existen múltiples quistes de tamaños diversos asociados. Los hallazgos son típicos de un patrón de NIL. En algunas zonas parece recordar a un patrón en panal pero no es así porque estos patrones en panal no se caracterizan por tener nódulos. 17 6.6. Diagnóstico y tratamiento 6.6.1. Diagnóstico El diagnóstico definitivo se realiza casi siempre mediante la biopsia pulmonar abierta. Es muy difícil de interpretar. 6.6.2. Tratamiento En primer lugar, tratar la enfermedad de base, y glucocorticoides, a dosis de 1 mg/kg de peso/día, que se van disminuyendode forma progresiva. Si hay una mala respuesta a los glucocorticoides, administrar ciclofosfamida. 6.7. Pronóstico El 70% de los pacientes mejoran con el tratamiento con glucocorticoides (que no se curan). Entre el 20 y 30% evoluciona a fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria, con una supervivencia media de 5 años, mayor que la FIP. Esto se debe a daño mantenido del parénquima. En algún caso se han registrado beneficios con la administración de Ciclosporina A pero son casos anecdóticos. CUADRO-RESUMEN (IMPORTANTÍSIMO) 18 19