Tema 15.2 Digestivo.pdf

Profesor: Isidoro Narváez Rodríguez DEFINICIÓN Es el fracaso de las funciones del hígado de forma aguda en un individuo con un hígado sa...

Profesor: Isidoro Narváez Rodríguez DEFINICIÓN Es el fracaso de las funciones del hígado de forma aguda en un individuo con un hígado sano. También recibe el nombre de Hepatitis fulminante, fallo hepático agudo o fallo hepático fulminante. Se excluyen: 🗶 “Acute on chronic”: sobre hígado dañado. Recordad: se parte de un hígado sano. 🗶 Insuficiencia hepática terminal sobre hígado cirrótico. Menos de ocho semanas (importante) desde el inicio de la ictericia (clínica debut), hasta que encontremos: → Signos de insuficiencia hepatocelular: aumento de INR Definición a grandes rasgos de (criterios de coagulación) y encefalopatía hepática. insuficiencia hepática aguda grave: fallo agudo del hígado, en menos de 8 Según el periodo de tiempo podemos clasificarla en: semanas, en paciente que tenía anteriormente hígado sano. Fulminante: menos de 2 semanas. Subfulminante: 2-8 semanas Hiperagudo (0-7 días) – agudo (8-28 días) – subagudo (29-72 días) “Late onset hepatic failure” (fallo hepático de desarrollo tardío): 2-6 meses ETIOLOGÍA → Hepatitis agudas vírica: o Virus hepatotrofos (virus de lahepatitis): A, B (primoinfección, reactivación), C, D (coinfección, superinfección), E, G. o Virus no hepatotrofos: herpes simple I y II, varicela-Zoster, CMV, Epstein-Barr, parvovirus, adenovirus, fiebre hemorrágica, Coxsackie B, etc. → Fármacos: o Paracetamol: sobredosis, dosis terapéuticas en casos especiales. Curiosidad: en Inglaterra el paracetamol y el ibuprofeno se venden en los “todo a 100” como si fueran caramelos, por ello, ambos fármacos son causa común de fallo hepático en los países anglosajones.  o Antibióticos: isoniazida, pirazinamida, tetraciclinas. o Halothane y derivados o Antidepresivos: IMAO, derivados imidazopiridínicos o AINEs o Antitirideos o Plantas supuestamente medicinales o Drogas ilegales: cocaína, éxtasis. → Tóxicos: o Setas del grupo Amanita que contiene anatoxinas. o Disolventes industriales: hidrocarburos clorados, fósforo → Patología vascular: o Hepatitis isquémica: hígado de shock, insuficiencia cardiaca. o Ligadura de arteria hepática (en presencia de trombosis portal) o Síndrome de Budd-Chiari agudo o Enfermedad veno-oclusiva o Hipertermia → Otras: o Embarazo: esteatosis masiva, eclampsia, síndrome de HELLP o Infiltración tumoral masiva: leucemias, linfomas o Enfermedad de Wilson o Síndrome de Reye o Hepatitis autoinmune o Causas indeterminadas De todas estas causas quedaros con las hepatitis, la intoxicación por setas (amanita phalloides), el paracetamol y el ibuprofeno,las medicinas naturales, la enfermedad de Wilson. CLÍNICA Los pacientes con insuficiencia hepática aguda grave pueden presentar: ✔ Ictericia (es lo que le llama la atención al paciente) ✔ Puede iniciarse con sangrado de nariz por alteración de la coagulación ✔ Encefalopatía siguiendo a la ictericia ✔ Otros síntomas en función de la etiología: diarrea, dolor abdominal… (la diarrea aparece, por ejemplo, en caso de intoxicación por setas venenosas) ✔ Edema cerebral/hipertensión endocraneal  ✔ Insuficiencia renal ✔ Infecciones bacterianas y fúngicas ✔ Hipoglucemia porque no se produce gluconeogénesis hepática ✔ Hemorragias (por el trastorno de la coagulación). A veces pueden incluso a llegar a sangrar por los ojos; el déficit de factores de coagulación es tal que sangran por cualquier parte del cuerpo. ✔ Alteraciones hidroelectrolíticas: alcalosis respiratoria ✔ Alteraciones cardiocirculatorias y respiratorias: gasto cardiaco elevado con resistencias periféricas bajas, hipoxemia tisular. Muchas veces necesitan ventilación orotraqueal. ✔ Pancreatitis, anemia aplásica. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ⮚ ANALÍTICA ✔ Las transaminasas suelen subir mucho (GOT y GTP): hipertransaminasemia. Cuánto aumenten las transaminasas va a depender de la etiología del fallo hepático. ✔ Hipoprotrombinemia, INR elevada, baja actividad de protrombina. Básicamente lo que nos indica es fallo de la coagulación por falta de producción de factores de coagulación. ✔ Hiperbilirrubinemia. La bilirrubina está “por las nubes”, si lo normal es que sea hasta 1, nos podemos llegar a encontrar con casos en los que se alcanzan 30. ✔ FA y GGT no muy altas. No están tan altas como las transaminasas, su elevación es más secundaria porque lo que se va a afectar fundamentalmente son los hepatocitos y no tanto los canalículos. ⮚ ECOGRAFÍA ABDOMINAL: (descarta acute on chronic) causas vasculares (ej. trombosis portal) y valorar hepatopatía previa. La hepatopatía previa es importante, porque no podemos calificar a este paciente como fallo hepático fulminante si resulta que en realidad es un fallo sobre un cirrótico crónico. La relevancia de que se trate de uno u otro es por los trasplantes; a los pacientes con fallo hepático normalmente se les califica como código 0 para trasplantes (quiere decir que es el más urgente, el primero al que se le debe trasplantar), y los hígados con hepatopatía previa NO tienen esa calificación. ⮚ DESPISTAJE DE CAUSA ETIOLÓGICA: serología vírica (VHB es el más frecuente, se trata con antivirales), autoanticuerpos, alteraciones metabólicas (como enfermedad de Wilson), tóxicos… DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1) Existencia previa de hepatopatía crónica (“acute on chronic”). Porque en ese caso no es fallo hepático fulminante, sino un cirrótico descompensado. Tema 15.2.  2) Excluir otras causas de hipoprotrombinemia. A ver si resulta que es un hemofílico no diagnosticado y por eso tiene alterada la coagulación. 3) Excluir otras causas neuropsiquiátricas que puedan afectar a la coagulación. A lo mejor los síntomas de encefalopatía son por un tumor cerebral. PRONÓSTICO → Si no hay trasplante urgente: mortalidad 80-90% → Etiología. Si se debe a una causa sobre la que podemos actuar a lo mejor conseguimos revertir el proceso. Por ejemplo, si se debe a una intoxicación por setas, le administras N-acetilcisteína y el paciente sale del paso y ya no necesita el trasplante. → Fallo multiorgánico en otros órganos → Complicaciones extrahepáticas → Edad (40 años) → Grado de encefalopatía. No es lo mismo si la encefalopatía ya a derivado a coma, que si está en fases iniciales. → Curso en el tiempo (menor intervalo de ictericia-encefalopatía es mejor pronóstico) PROFILAXIS Y TRATAMIENTO → Vacunación frente a VHA y VHB → Evitar hepatotóxicos. Ojo en este caso con la “medicina natural” y los productos de herboristería, no todo lo natural es inocuo. → Uso adecuado de cualquier fármaco. Independientemente de la especialidad todo fármaco tiene efectos adversos y sus consecuencias sobre el hígado, así que es importante saber utilizarlos. → SUSPENDER cualquier fármaco que el paciente tome. Hasta que demostremos lo contrario, cualquier fármaco que tome el paciente es sospechoso de causar el fallo hepático. → Derivar a un centro trasplantador. Solo en caso de que cumpla los criterios de trasplante, de que sepamos seguro que se le permite acceder a él, porque si estamos seguros de que no se le va a trasplantar no sirve de nada derivarlo porque van a hacerle lo mismo que nosotros. Por ejemplo, en España, a un paciente de 80 años que llega con fallo hepático fulminante por intoxicación con setas, no se le trasplantaría (porque normalmente te encuentras con que tienes 1 hígado para varias personas y tienes que elegir, y normalmente, por la edad, no se escogería a este paciente).  → Ingreso en UCI → Intentar establecer la etiología; por lo que hemos dicho antes, si es una etiología sobre la que podemos actuar frenamos la evolución. → Detección precoz de complicaciones y medidas de soporte ✔ Hipoglucemia, hemorragias, edema cerebral, insuficiencia renal, infecciones. → Sistema de soporte vital MARS. Se utiliza en medidas desesperadas o como tratamiento puente a la espera del trasplante. → Trasplante hepático. Si el paciente consigue pasar el fallo hepático agudo tendríamos que valorar si necesita el trasplante o no. TRASPLANTE HEPÁTICO En hepatología hay muchos scores para valorar los trasplantes. Otros criterios que se usan en Londres dividen a la población en pacientes que han tomado paracetamol y los que no: en los países anglosajones se consume mucho paracetamol porque se vende en los supermercados (y, además, al parecer, tienen tendencia a suicidarse con paracetamol, de manera que, si no te mata, te deja el hígado tiritando). Criterios del King’s College: ❖ PARACETAMOL: ✔ pH < 7.3 (con independencia del grado de encefalopatía) ✔ Tiempo de protrombina > 6,5 (INR) y creatinina sérica > 3.4 mg/dl en pacientes con encefalopatía grado III o IV ❖ CAUSA DISTINTA DEL PARACETAMOL: ✔ Tiempo de protrombina > 6,5 INR (INR normal es 1) (con independencia del grado de encefalopatía) ✔ 3 o más de las variables siguientes (con independencia del grado de encefalopatía): ▪ Edad < 10 años o > 40 años ▪ Etiología: hepatitis no A - no B (indeterminada), halotano, idiosincrasia a fármacos. ▪ Intervalo ictericia-encefalopatía > 7 días  ▪ Tiempo de protrombina > 3,5 (INR) ▪ Bilirrubina sérica > 17.6 mg/dl Se pondrá al paciente en trasplante en código cero por fallo hepático fulminante: el primer hígado disponible y compatible con el grupo sanguíneo del paciente será destinado para él. También hay que tener en cuenta que podemos encontrarnos casos en los que se nos escape algún criterio de los anteriores. Por ejemplo, el profesor tuvo dos casos de dos chicas de 16 y 18 años con fallo hepático fulminante por debut agudo de enfermedad de Wilson; estas chicas no cumplían con todos los criterios exactamente, pero aún así se les realizó el trasplante.