Pericarditis aguda - Lectura obligatoria.pdf

V et al.: ESC guidelines on the management of cardio­ vascular diseases during pregnancy: The Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 32:3147, 2011. WARNES CA et al.: ACC/AHA 2008 guidelines for the management...

V et al.: ESC guidelines on the management of cardio­ vascular diseases during pregnancy: The Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 32:3147, 2011. WARNES CA et al.: ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Gui­ delines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Circulation 118:e714, 2008. WEBB G et al.: Specialized adult congenital heart care saves lives. Circu­ lation 129:1795, 2014. WEBB G et al.: The care of adults with congenital heart disease across the globe: Current assessment and future perspective: A position state­ ment from the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Int J Cardiol 195:326, 2015. REGITZ-ZAGROSEK CUADRO 265-1 Clasificación de pericarditis Clasificación clínica l. Pericarditis aguda (<6 semanas) A. Fibrinosa B. Por derrame (seroso o sanguinolento) 11. Pericarditis subaguda (seis semanas a seis meses) A. Por derrame-constrictiva B. Constrictiva 111. Pericarditis crónica (>6 meses) A. Constrictiva B. Adherente (no constrictiva) Clasificación etiológica l. Pericarditis infecciosa A. Viral (coxsackievirus A y B, echovirus, virus herpes, parotiditis, adenovirus, hepatitis, VIH) B. Piógena (neumococos, Streptococcus, Staphylococcus, Neisseria, Enfermedades del pericardio Eugene Braunwald Legionella, Chlamydia) C. Tuberculosa / I 1 D. Micótica (histoplasmosis, coccidioidomicosis, por Candida, blastomicosis) E. Otras infecciones (sifilíticas, por protozoos o parásitos) 11. Pericarditis no infecciosa ■ FUNCIONES NORMALES DEL PERICARDIO El pericardio normal es un saco de doble capa; el pericardio visceral es una membrana serosa separada del pericardio parietal fibroso por una peque­ ña cantidad (15-50 mL) de líquido, un ultrafiltrado del plasma. El peri­ cardio normal, al ejercer una fuerza restrictiva, impide la dilatación repen­ tina de las cavidades cardiacas, en particular de la aurícula y ventrículo derechos durante el ejercicio y en la hipervolemia. También fija la posi­ ción anatómica del corazón y puede retardar la propagación de infeccio­ nes desde los pulmones y cavidades pleurales, hasta la víscera cardiaca. A pesar de ello, la ausencia total del pericardio, sea congénita o después de cirugía, no causa enfermedad clínica manifiesta. En el caso de defectos par­ ciales pericárdicos izquierdos, la arteria pulmonar y la aurícula izquierda pueden sobresalir a través del defecto; en muy contadas ocasiones, la her­ nia y la estrangulación de la aurícula izquierda pueden ocasionar la muerte súbita. PERICARDITIS AGUDA La pericarditis aguda es, con mucho, el proceso patológico más frecuente que afecta el pericardio (cuadro 265-1) y posee cuatro características diag­ nósticas principales: 1. El dolor precordial casi siempre está presente en la pericarditis infeccio­ sa aguda y en muchas de las formas se presume que está relacionado con hipersensibilidad, autoinmunidad o causa desconocida (idiopático). El dolor de la pericarditis aguda suele ser intenso, retroesternal y en el área precordial izquierda, y se irradia al cuello, los brazos o el hombro izquierdo. Con frecuencia el dolor es pleurítico, consecuencia de la in­ flamación pleural acompañanta (es decir, agudo y agravado por la ins­ piración y la tos), aunque en ocasiones es constante, se irradia al borde del trapecio o al otro brazo y se parece al de la isquemia miocárdica; por tanto, es frecuente la confusión con el infarto miocárdico agudo (AMI, acute myocardial infarction). Sin embargo, como dato característico, el do­ lor pericárdico puede ceder cuando la persona se sienta y flexiona la cintura hacia delante, y se intensifica con el decúbito dorsal (cap. 11). El dolor no está presente a menudo en la pericarditis tuberculosa de evolución lenta, la pericarditis después de radiación y las formas neo­ plásicas, urémica y constrictiva. Diferenciar entre AMI y pericarditis resulta difícil cuando en el caso de la pericarditis aguda aumentan los biomarcadores séricos de daño miocárdico, como la troponina y la creatina cinasa-MB, tal vez por la afectación concomitante del epicardio en el proceso inflamatorio (una epimiocarditis) y, como resultado, la necrosis de miocitos. Sin embar­ go, dichos incrementos en caso de haberlos son muy pequeños, ante la amplia elevación del segmento ST electrocardiográfico en la pericardi­ tis. Esta disociación es útil para distinguir entre los dos trastornos men­ cionados. 1841 A. ldiopática aguda B. Insuficiencia renal C. Neoplasias 1. Neoplasias primarias (benignas o malignas, mesoteliomas) 2. Metástasis tumorales al pericardio (de cáncer de pulmón y mama, linfoma o leucemia) D. Traumatismo (penetrante en la pared torácica, no penetrante) E. Disección aórtica (con fuga de sangre al saco pericárdico) F. Infarto miocárdico agudo G. Posradiación H. Fiebre familiar del Mediterráneo l. Pericarditis familiar 1. Enanismo de Mulibreyª J. Metabólica (mixedema, colesterol) 111. Pericarditis posiblemente vinculada con hipersensibilidad o autoinmunidad A. Fiebre reumática B. Conjuntivopatías (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, esclerodermia, fiebre reumática aguda, granulomatosis con poliartritis [enfermedad de Wegener]) C. Farmacoinducida (por procainamida, hidralazina, difenilhidantoinato, isoniazida, minoxidilo, anticoagulantes, metisergida) D. Después de lesión del corazón 1. Después de pericardiotomía 2. Postraumática 3. Después de infarto del miocardio (síndrome de Dressler) ª Síndrome autosómico recesivo caracterizado por crecimiento deficiente, hipotonía muscular, hepatomegalia, cambios oculares, ventriculomegalia cerebral, retraso psíquico, hipertrofia ventricular y pericarditis constrictiva crónica 2. El frote pericárdico es audible en algún punto en casi 85% de los pacien­ tes con pericarditis aguda, y puede poseer incluso tres componentes por cada ciclo cardiaco y entre sus características se describen la de ras­ pante, en ralladura o en rascadura (cap. 234). Se le percibe más a me­ nudo al final de la espiración con la persona erecta y la cintura flexio­ nada hacia delante. 3. El electrocardiograma (ECG) en la pericarditis aguda sin derrame masi­ vo por lo regular muestra cambios que son resultado de la inflamación subepicárdica aguda (fig. 265-lA). La pericarditis aguda evoluciona en cuatro fases. En la etapa 1 se advierte elevación amplia de los segmen­ tos ST, a menudo con concavidad hacia arriba, y abarca dos o tres de tr.l ::s CD ""'I o. CD CD fn o. !!. .... •""'I o. .... CD ""'I 1842 + + ,. r,. � ' -.'-- 'C � 11 ++ .. ,r ' + ++ rr + + aVti . , - '---u--'..., � � + + PR,, r ,, \_ v,...,,., - .J'� V aVL + ST + ++ + -.JJ\_ ..,.. .. a-1 111 s» en o ::s o en - o. ++ !!. V + + r + + + e r + + r - ++ \_,,_ ., l . ' L"'-. �1--"-- .., aVF h ; - J ++ ++ - '-J. + + + + t + e + + r e ! ) I �� V3 - r--,..1 ++ + r ,.' ,,,,..._,,. V� I V� 1,...._, '- �1 /1 t. I r-- J � '---... V r ' / V "-\; ,., ') � "-. '� Vl -v' '.J \_ v '1 + + ++ - '- � r+ ++ J 7 .. � + V6 +r e 1/\ "-' /\ /- r+ I , r--.. ++ \ � r f\ \. rr ,. r + + - 1 + r '-.J /-V,- + + r r ++ + r1 Vp / '--.¡., ST / e + + + + '-'r-./ rr ' ----- .. + + + + + -- - V2 ++ JJ LJ"V M- ,"- ""'--J---l}\....-l rv ·,., t + .. ,. 1 ,. �, )-\� + VL + ., '-- � '- ++ - 1 V\__,v \ + ++ '--- v�v= ++ r A .. ..o...... � s» o n s» e:n � .. s» B FIGURA 265-1 A. Pericarditis aguda. Se observan elevaciones difusas del segmento ST en las derivaciones 1, 11 aVF, y V2 a V6 . Se advierte desviación del segmento PR por una corriente concomitante de lesión auricular. B. Alternancia eléctrica, Este trazo se obtuvo de un paciente con un derrame pericárdico voluminoso con taponamiento cardiaco . las derivaciones corrientes de las extremidades, y V2 a V 6 con depresio­ nes recíprocas sólo en aVR y a veces V1 . Asimismo, se advierte depre­ sión del segmento PR por debajo del segmento TP que refleja afecta­ ción de la aurícula. Por lo general no hay cambios significativos en los complejos QRS, a menos que se forme un derrame pericárdico volu­ minoso (véase adelante). Después de algunos días, los segmentos ST se normalizan (etapa 2), y sólo en ese momento o incluso más tarde, las ondas T se invierten ( etapa 3). Semanas o meses después de comenzar la pericarditis aguda, los trazos ECG se normalizan (etapa 4). A dife­ rencia de lo mencionado, en AMI las elevaciones de ST son convexas, y la depresión reciproca por lo común es más notable; estos cambios se pueden normalizar en uno o dos días. Pueden surgir ondas Q con pér­ dida de la amplitud de la onda R e inversiones de la onda T, que suele observarse en algunas horas antes de que los segmentos ST se tornen isoeléctricos (caps. 268 y 269). 4. El derrame pericárdico casi siempre se acompaña de dolor y de los cam­ bios ECG mencionados antes, y si éste es voluminoso, hay alternancia eléctrica (fig. 265-lB); asume importancia especial en clínica cuando evoluciona en un lapso relativamente breve, porque puede culminar en taponamiento cardiaco (véase adelante). En la exploración física pue­ de ser difícil diferenciarlo de cardiomegalia, pero los ruidos cardiacos pueden ser más débiles en el caso del derrame pericárdico. El frote y el impulso apical pueden desaparecer. El líquido pericárdico puede com­ primir la base del pulmón izquierdo y generar el llamado signo de Ewart que es una zona imprecisa de matidez y mayor frémito (y egofonía) más hacia el ángulo del omóplato izquierdo. Es probable que la radiografía torácica muestre crecimiento de la silueta cardiaca, con configuración en "botella de agua", aunque puede ser normal en pacientes con derra~ mes pequenos. Diagnóstico La ecocardiografía (cap. 236) es la técnica de imagen más usual. Es sensible, específica, sencilla, no invasiva, puede realizarse en la cabecera del paciente y permite localizar y calcular la cantidad de líquido pericárdico, la cual se registra en la ecocardiografía transtorácica bidimen­ sional como un espacio relativamente libre de ecos entre el pericardio pos­ terior y el epicardio ventricular izquierdo, o como un espacio entre el ven­ trículo derecho anterior y el pericardio parietal, justo debajo de la pared torácica anterior (fig. 265-2). El diagnóstico de la presencia de líquido o del engrosamiento pericár­ dico se puede confirmar con tomografía computarizada (CT, computed to­ mography) o imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging), técnicas que pueden ser mejores que la ecocardiografía para de­ tectar derrames loculados, engrosamiento del pericardio e identificación de masas. La MRI es útil para detectar inflamación pericárdica (fig. 265-3). TRATAMIENTO Pericarditis aguda No hay un tratamiento específico para la pericarditis idiopática agu­ da, salvo el reposo y ácido acetilsalicílico (2-4 g/día), con antiinflama­ torios no esteroideos (NSAID, nonsteroidal anti-inflammatory drugs) co­ mo el ibuprofeno (600-800 mg c/8 h) o indometacina (25-50 mg c/8 h), y debe administrarse junto con protección gástrica (p. ej., omeprazol 20 mg/día). En caso de haber respuesta positiva se continúan las mis­ mas dosis por una o dos semanas y se disminuyen en el curso de más semanas. Además, debe administrarse colchicina (0.5 mg c/24 h [<70 kg] o 0.5 mg c/12 h [> 70 kg]) por tres meses. La colchicina intensifica la respuesta a los NSAID y ayuda a reducir el riesgo de pericarditis re- ■ FIGURA 265-2 Ecocardiograma bidimensional de proyección lateral en una perso­ na con gran derrame pericárdico. Ao, aorta; LV, ventrículo izquierdo; pe, derrame pe­ ricárdico; RV, ventrículo derecho. (Con autorización de M lmazio: Curr Opin Cardiol 27:308, 2012.) currente. La colchicina se concentra en los neutrófilos e interfiere en su migración, pero está contraindicada en sujetos con disfunción he­ pática y renal y puede producir diarrea y otros efectos secundarios del tubo digestivo. Los glucocorticoides (p. ej., prednisona 1 mg/kg/día) casi siempre suprimen las manifestaciones clínicas de la pericarditis aguda en pacientes que no toleran o no responden al tratamiento con NSAID y colchicina. Sin embargo, como aumentan el riesgo de recu­ rrencia subsiguiente, deben administrarse dosis completas de corticos­ teroides sólo por dos a cuatro días, con reducción gradual posterior. No deben administrarse anticoagulantes, porque pueden ocasionar hemo­ rragia dentro de la cavidad pericárdica y el taponamiento. Hay informes de que la azatioprina o la anakinra (un antagonista del receptor para IL-1 B) son útiles en pacientes con múltiples recurren­ cias frecuentes y discapacitantes que continúan por más de dos años y no se evitan con la continuación de colchicina y otros NSAID, y tam­ poco se controlan con glucocorticoides. En casos poco comunes es ne­ cesario el desnudamiento del pericardio, pero este procedimiento no siempre termina con las recurrencias. La mayoría de los pacientes con pericarditis aguda puede tratarse de forma ambulatoria con seguimiento cuidadoso. Sin embargo, cuan­ do se sospechan causas específicas (tuberculosis, enfermedad neoplá­ sica, infección bacteriana) o en presencia de cualquiera de los factores predictivos de mal pronóstico (fiebre >38 ºC, inicio subagudo o derra­ me pericárdico voluminoso), se recomienda la hospitalización. A 1843 TAPONAMIENTO CARDIACO La acumulación de líquido en el espacio pericárdico, en una cantidad que basta para ocasionar obstrucción grave de la entrada de sangre en los ven­ trículos, culmina en taponamiento cardiaco. Esta complicación puede ser mortal si no se identifica y trata de manera oportuna. Las causas más fre­ cuentes de taponamiento son pericarditis idiopática y pericarditis secun­ daria a enfermedad neoplásica, tuberculosis o hemorragia en el espacio pericárdico después de una fuga por disección aórtica, cirugía cardiaca, traumatismo y tratamiento con anticoagulantes. Las tres manifestaciones principales del taponamiento (tríada de Beck) son hipotensión, ruidos cardiacos amortiguados o ausentes y distensión ve­ tr.l nosa yugular con descenso x prominente (sistólico temprano), pero con des­ ::s censo ausente de y (diastólica temprana). Las limitaciones en el llenado CD ""'I ventricular son la causa de la reducción del gasto cardiaco y la presión san­ CD guínea. La cantidad de líquido necesario para producir taponamiento car­ o. diaco puede ser de sólo 200 mL cuando la acumulación es rápida, y de has­ l CD ta >2 000 mL en derrames de desarrollo lento, cuando el pericardio tuvo fn o. oportunidad de estirarse y adaptarse al volumen creciente. !!. El médico debe tener alto índice de sospecha de taponamiento cardia­ CD co, porque en muchos de estos casos no se advierte una causa manifiesta ""'I .... de pericardiopatía y debe pensarse en este diagnóstico en todo paciente ""'I con agrandamiento de la silueta cardiaca (no explicada por otras causas), o. .... hipotensión y aumento de la presión venosa yugular. Puede haber dismi­ o nución de la amplitud de los complejos QRS y el llamado fenómeno de alternancia eléctrica de las ondas P, QRS o T, y debe despertar la sospecha de taponamiento cardiaco (fig. 265-1). En el cuadro 265-2 se muestran las características entre taponamiento cardiaco agudo y pericarditis constrictiva. ,, • Pulso paradójico Esta importante pista sobre la presencia de tapona­ miento cardiaco consiste en una disminución inspiratoria mayor de lo nor­ mal (10 mm Hg) de la presión sistólica. Si el trastorno es muy intenso, se puede detectar al palpar la desaparición o la debilidad del pulso arterial durante la inspiración, pero por lo común se necesita medición esfingo­ manométrica de la presión sistólica durante una respiración lenta. Como ambos ventrículos comparten una cubierta rígida incompresible, por ejemplo, el saco pericárdico, el crecimiento inspiratorio del ventrículo derecho produce un abultamiento hacia la izquierda en el tabique interven­ tricular, lo que comprime y reduce el volumen ventricular izquierdo, el volumen por latido y la presión arterial sistólica. El pulso paradójico tam­ bién se presenta en 33 % de los pacientes con pericarditis constrictiva (véase adelante), y en algunos casos de choque hipovolémico, enfermedad obstruc­ tiva aguda y crónica de vías respiratorias y embolia pulmonar. El infarto del ventrículo derecho (cap. 269) puede remedar el taponamiento cardia­ co al surgir hipotensión, aumento de la presión venosa yugular, ausencia del descenso y en el pulso venoso yugular y, a veces, pulso paradójico (cua­ dro 265-2). Diagnóstico El tratamiento inmediato del taponamiento cardiaco pue­ de salvar la vida, de modo que deben iniciarse medidas expeditas para co­ rroborar el diagnóstico por medio de ecocardiografía. Si el derrame pe­ ricárdico ocasiona taponamiento, en la ecografía Doppler se advierte un B FIGURA 265-3 Inflamación pericárdica en imagen por resonancia magnética. A. Vista del eje corto. El pericardio está engrosado e intensificado en las imágenes T2. Nóte­ se la línea blanca engrosada señalada por la flecha. B. Vista del eje largo. Intensificación tardía con gadolinio del pericardio inflamado. AO, aorta; LA, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; RV, ventrículo derecho. (Tomada a partir de RY Kwong: Cardiovascu/ar magnetic resonance imaging, in Braunwa/d's Heart Disease, 10th ed, Mann DL et al. (eds). Philadelphia: Elsevier, 2015, pp 320-40.) 1844 CARACTERÍSTICAS ' PERICARDITIS CONSTRICTIVA TAPONAMIENTO MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA PERICARDITIS CONSTRICTIVA Y POR DERRAME RVMI ' Clínicas Pulso paradójico Venas yugulares +++ + + + +++ +++ ++ ++ +++ + +++ + + + + +++ + +++ ++ + Descenso y notable Descenso x notable Signo de Kussmaul Tercer ruido cardiaco ++ Golpeteo pericárdico Electrocardiograma Bajo voltaje ECG Fenómeno de alternancia eléctrica ++ ++ ++ + + + Ecocardiografía Engrosamiento del pericardio Calcificación del pericardio Derrame del pericardio Tamaño de RV Intensa variación respiratoria en la velocidad de flujo +++ +++ ++ Por lo común pequeño Por lo común normal +++ +++ +++ +++ +++ ++ ++ Por lo común normal Agrandamiento Por lo común normal +++ + CT/MRI Engrosamiento del pericardio I gualamiento de presiones diastólicas ++ ++ ++ +++, siempre presente;++ por lo común presente;+ rara; - ausente; DC, colapso diastólico; ECG, electrocardiografía; RV, ventrículo derecho; RVMI, infarto del miocardio ventricular derecho. Fuente: Adaptado con autorización de GM Brockingston et al., Cardiol Clin 8:645, 1990. incremento extraordinario de las velocidades de flujo por las válvulas tri­ cúspide y pulmonar durante la inspiración, en tanto que las velocidades de flujo por vena pulmonar y válvulas mitral y aórtica disminuyen (como ocurre en la pericarditis constrictiva, véase adelante) (fig. 265-4). El ta­ ponamiento se advierte con movimiento penetrante telediastólico (colap­ so) de ventrículo derecho, la pared libre y la aurícula derecha. Se indican; ecocardiografía transesofágica, CT o MRI cardiacas, para identificar un derrame loculado que ocasione el taponamiento cardiaco. TRATAMIENTO Taponamiento cardiaco Es necesario observar con frecuencia a todos los pacientes con pericar­ ditis aguda en busca de signos de derrame. En presencia de un volumen sustancial, debe realizarse la pericardiocentesis o vigilar al paciente en forma estrecha con ecocardiografía periódica para detectar signos de taponamiento, además de vigilar las presiones arterial y venosa. PERICARDIOCENTESIS Si aparecen manifestaciones de taponamiento se realiza de inmediato una pericardiocentesis con acceso apical, paraesternal o, más a menu­ do, subxifoideo ya que, de no tratarlo, el taponamiento puede ser le­ tal en poco tiempo. Siempre que sea posible, este procedimiento debe realizarse con guía ecocardiográfica. Conforme se prepara al paciente para este método, se administra solución salina por vía IV, pero la pe­ ricardiocentesis no debe retrasarse. En la medida de lo posible, antes de extraer el líquido pericárdico se mide la presión intrapericárdica y se drena la cavidad pericárdica de la forma más completa posible. Se puede dejar un catéter fino con múltiples orificios, que se introducirá sobre la aguja insertada en la cavidad pericárdica, para drenar el es­ pacio pericárdico en caso de que se acumule de nuevo el líquido. En el taponamiento repetitivo puede ser necesario el drenaje quirúrgico a tra­ vés de una toracotomía limitada (subxifoidea), cuando es necesario ex­ traer derrames loculados y si se requiere obtener tejido para diagnósti­ co o surgen las situaciones anteriores de consumo. El líquido pericárdico propio de un derrame posee las características físicas de un exudado. En países desarrollados, la causa más frecuente del líquido sanguinolento es una neoplasia, insuficiencia renal o una lesión cardiaca. En países en vías de desarrollo, la tuberculosis, a menu­ do se relacionada con infección por VIH, también puede causar derra­ me exudativo o sanguinolento. Se realiza recuento de eritrocitos y leucocitos, además de citología para detección de células neoplásicas en el líquido pericárdico. Es pre­ ciso realizar cultivos. La presencia del DNA de Mycobacterium tubercu­ losis identificada por la reacción de cadena de polimerasa refuerza ne­ tamente el diagnóstico de pericarditis tuberculosa (cap. 173). ■ PERICARDITIS VIRAL AGUDA O IDIOPÁTICA En muchos casos, la pericarditis aguda se presenta junto con enfermeda­ des de origen viral identificado o supuesto, y probablemente se origina Inspiración E lM_ li_ Tabiq_ue TV MV 1 Espiración Tabiq_ue TV MV Patrones de flujo transvalvular interno (Doppler) -- Engrosamiento-, del pericardio Vena �pulmonar � IVC y venas hepáticas Proyecciones tetracamerales apicales FIGURA 265-4 Pericarditis constrictiva. Esquema de los cambios respirofásicos (según la técnica de Doppler) en el flujo de entrada mitral y tricúspide. Se valoran perfiles recíprocos de llenado ventricular con el estudio de Doppler en puntos del flujo de entrada de válvula mitral (MV) y válvula tricúspide {TV). IVC, vena cava infe­ rior; LA, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; RA, aurícula derecha; RV, ven­ trículo derecho. (Por cortesía de Bernard E. Bulwer, MD.) por el mismo agente. En situaciones comunes, se advierte que hubo algu­ na infección de las vías respiratorias, pero el aislamiento de virus y los es­ tudios serológicos son negativos. En algunas situaciones se han aislado del líquido pericárdico los virus coxsackie A o B o los virus de gripe (influen­ za), ECHO, parotiditis, herpes simple, varicela, adenovirus o citomegalo­ virus, o se han encontrado incrementos de las concentraciones de anti­ cuerpos virales, o ambos. Con frecuencia no se identifica un origen viral y en estos casos tal vez convenga utilizar la denominación de pericarditis agu­ da idiopática. La pericarditis aguda viral o idiopática afecta a personas de todas las edades, pero es más común en adultos jóvenes y a menudo acompaña a derrames pleurales y neumonitis. La presencia y evolución casi simultá­ nea de fiebre y dolor precordial, a menudo 10-12 días después de una su­ puesta enfermedad por virus, constituye un signo importante en la di­ ferenciación de pericarditis aguda, de AMI, en que antes de la fiebre hay dolor del tórax. Los síntomas generales suelen ser leves o moderados y per­ cibirse un frote pericárdico. La enfermedad sigue una evolución de unos días a cuatro semanas. Son frecuentes los incrementos de la proteína C reac­ tiva y del recuento de leucocitos. Las alteraciones del segmento ST en el ECG por lo común desaparecen después de una semana o más, pero las ondas T irregulares persisten a veces por años y pueden ocasionar confu­ siones en personas sin un antecedente claro de pericarditis. Es frecuente que se acompañe de un poco de derrame pericárdico, y entre las complica­ ciones posibles, pero poco frecuentes, están el taponamiento y la pericar­ ditis constrictiva. La complicación más frecuente es la pericarditis repetitiva o recidivan­ te que se observa en 25% de los pacientes con pericarditis idiopática agu­ da. En un pequeño número de personas se advierten múltiples recidivas. Síndrome poslesión cardiaca La pericarditis aguda puede surgir en diversas circunstancias que poseen una característica común: la lesión pre­ via del miocardio y el paso de sangre a la cavidad pericárdica. El síndrome puede surgir después de una cirugía del corazón (síndrome pospericardio­ tomía), luego de traumatismos no penetrantes o penetrantes del corazón (cap. S8) o después de la perforación del corazón con un catéter. En pocas ocasiones ocurre después de AMI. El cuadro clínico recuerda al de la pericarditis viral o idiopática agu­ da. La manifestación básica es el dolor de la pericarditis aguda, que por lo regular surge una a cuatro semanas después de la lesión del corazón. Las recidivas son frecuentes y se presentan incluso dos años después o más de ocurrida la lesión. Los signos notables son fiebre, pleuritis o neumonitis y el episodio de la enfermedad suele ceder en una o dos semanas. La pericar­ ditis puede ser de la variedad fibrinosa o ser derrame pericárdico que por lo regular es sanguinolento, pero puede causar taponamiento. También se manifiestan los cambios ECG típicos de la pericarditis aguda. El síndrome es probablemente consecuencia de una reacción de hipersensibilidad a antígenos que provienen del tejido miocárdico dañado, el pericardio o de ambos sitios. A menudo no se necesita tratamiento alguno, salvo el uso de ácido ace­ tilsalicílico y analgésicos. Si el cuadro es intenso o seguido de una serie de recidivas incapacitantes, por lo común es eficaz el uso de un NSAID, col­ chicina o un glucocorticoide, como se describe para el tratamiento de la pericarditis. ■ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL No existe un método específico para identificar la pericarditis idiopática agu­ da, por lo que el diagnóstico es de exclusión. En consecuencia, se conside­ ran los demás cuadros que pueden acompañarse de pericarditis fibrinosa aguda. Un error diagnóstico frecuente es considerar de forma errónea a la pericarditis viral o idiopática aguda como AMI o viceversa. La pericarditis que surge después de un daño cardiaco se diferencia de la pericarditis idiopática aguda más bien por el momento en que ocurre. En casos de aparecer en días o semanas de surgir un AMI, de un golpe en el tórax, perforación del corazón o cirugía cardiaca, pudiera estar justifica­ do concluir que pueden estar vinculadas las dos. Es importante diferenciar la pericarditis por alguna conjuntivopatía, de la pericarditis idiopática a guda. Un dato de importancia máxima en el diag­ nóstico diferencial es la pericarditis causada por el lupus eritematoso sis­ témico (SLE, systemic lupus erithematosus; ca p. 349) o el lupus inducido por fármacos (procainamida o hidralazina). En caso de desarrollarse la pe­ ricarditis sin que se detecte algún trastorno primario neto, el diagnóstico de SLE puede sugerirse por un incremento en la concentración de anti­ cuerpos antinucleares. La pericarditis aguda es una complicación adicio­ nal de artritis reumatoide, esclerodermia y poliarteritis nudosa, y por lo co­ mún se advierten otras manifestaciones de las enfermedades mencionadas. La pericarditis piógena (purulenta) se presenta a menudo después de 1845 cirugías cardiotorácicas, de extensión de la infección desde los pulmones o cavidades pleurales, de rotura del esófago y paso del material al saco pe­ ricárdico, o rotura de un absceso anular en un individuo con endocarditis infecciosa. También puede complicar infecciones por virus, piógenas, por micobacterias y hongos que coexisten con infección por VIH. Por lo co­ mún, se acompaña de fiebre, escalofríos, septicemia y signos de infección en otros puntos del cuerpo y casi siempre conlleva un mal pronóstico. El diagnóstico se hace por examen del líquido pericárdico con drenaje y an­ tibioticoterapia intensiva. La pericarditis de la insuficiencia renal (pericarditis urémica) ocurre has­ tr.l ta en 33% de los pacientes con disfunción renal grave y también se obser­ ::s va en pacientes que se someten a diálisis crónica y tienen concentraciones CD normales de urea sanguínea (pericarditis relacionada con diálisis). Estas dos CD formas de pericarditis pueden ser fibrinosas y por lo común se acompañan g. de derrames serosanguinolentos. Es frecuente el frote pericárdico, pero CD no hay dolor o es leve. Por lo general, es adecuado el tratamiento con un fn NSAID y la intensificación de la diálisis. En ocasiones se desarrolla tapo­ g. namiento y se necesita pericardiocentesis. Cuando reaparece o es persis­ CD tente la pericarditis de la insuficiencia renal, habrá que realizar una venta­ .... na pericárdica o pericardiectomía, si es necesaria. La pericarditis por enfermedades neoplásicas es consecuencia de la ex­ g. .... tensión o invasión de metástasis tumorales (muy a menudo, de carcinoma de pulmón y la mama, melanoma maligno, linfoma y leucemia) al pericar­ dio; entre las complicaciones observadas ocasionalmente están dolor, arrit­ mias auriculares y taponamiento. El diagnóstico se corrobora por estudio citológico del líquido pericárdico o estudio de biopsia del pericardio. La ra­ diación del mediastino por neoplasias también ocasiona pericarditis aguda, pericarditis constrictiva crónica o ambas entidades. Entre las causas poco comunes de pericarditis aguda están sífilis, micosis (histoplasmosis, blas­ tomicosis, aspergilosis y candidiasis), infestación parasitaria (amebosis, to­ xoplasmosis, equinococosis y triquinosis) (cuadro 265-1). .. ..• .. ■ DERRAMES PERICÁRDICOS CRÓNICOS Pueden identificarse derrames pericárdicos crónicos en personas sin an­ tecedente de pericarditis aguda; tal vez ocasionen pocos síntomas por sí mismos, y su presencia se detecta al identificar el agradamiento de la si­ lueta cardiaca en una radiografía de tórax. La tuberculosis y el mixedema son causas posibles. Algunas entidades como neoplasias, SLE, artritis reu­ matoide, infecciones micóticas, radioterapia en el tórax, infecciones pió­ genas y quilopericardio también pueden ocasionar derrame pericárdico crónico y es importante considerarlas y buscarlas específicamente en los pacientes de esa categoría. A menudo son útiles en el diagnóstico la aspira­ ción y el análisis del líquido pericárdico. El líquido fuertemente sanguino­ lento es consecuencia muy frecuente de una neoplasia, tuberculosis, insu­ ficiencia renal y escurrimiento lento desde la disección aórtica. Por medio de pericardiocentesis se puede realizar la resolución de grandes derrames, pero en individuos en quienes reaparece el cuadro puede requerirse la pe­ ricardiectomía. También se utiliza, para evitar la acumulación del líquido, la instilación de fármacos esclerosantes en el interior del pericardio. PERICARDITIS OBSTRUCTIVA CRÓNICA Es consecuencia de la cicatrización de pericarditis fibrinosa o serofibrino­ sa aguda o la resorción del derrame pericárdico crónico, seguida de oblite­ ración de la cavidad pericárdica, con la formación de tejido de granulación; este último poco a poco se contrae y forma una cicatriz firme que rodea con fuerza el corazón y que puede calcificarse. En países en vías de desarrollo, un alto porcentaje de los casos son de origen tuberculoso, pero en Norte­ américa y en Europa Occidental es una causa poco común. La pericarditis obstructiva crónica puede desarrollarse después de pericarditis idiopática, viral o aguda o recidivante, de traumatismo de un coágulo san guíneo orga­ nizado o de cualquier cirugía cardiaca, o ser consecuencia de radiación en el mediastino, infección purulenta, histoplasmosis, enfermedades neoplá­ sicas (en particular cánceres de mama, pulmón y linfoma), artritis reuma­ toide, SLE o insuficiencia renal crónica tratada por diálisis a largo plazo. En muchos enfermos se desconoce el origen de la enfermedad pericárdica y posiblemente el fenómeno desencadenante fue un episodio asintomático u olvidado de pericarditis viral, aguda o idiopática. La irre gularidad fisiológica básica en individuos con pericarditis cons­ trictiva crónica es la incapacidad de los ventrículos para llenarse, por las limitaciones impuestas por el pericardio engrosado y rígido. El llenado ven­ tricular se entorpece al inicio de la diástole, pero disminuye de manera re­ pentina cuando se llega al límite elástico del pericardio, en tanto que en el taponamiento cardiaco el llenado ventricular se entorpece durante toda la diástole. En las dos entidades, disminuyen los volúmenes telediastólico y 1846 ventricular sistólico y también las presiones telediastólicas en ambos ven­ trículos y la presión media en aurículas, venas pulmonares, y las venas de la circulación general aumentan a un nivel general (es decir, en un tramo de 5 mm Hg de la otra). A pesar de estos cambios hemodinámicos, la fun­ ción sistólica puede ser normal o mostrar sólo una ligera alteración en re­ poso. Sin embargo, en casos avanzados el proceso fibrótico se extiende a veces al miocardio y causa cicatrices y atrofia en él y en tal situación la congestión venosa puede provenir de la combinación de efectos de lesio­ nes en pericardio y miocardio. En la pericarditis constrictiva, los pulsos de la presión auricular dere­ cha e izquierda tienen un contorno en M y los descensos x y y son nota­ bles. El descenso y que no aparece o disminuye en el taponamiento cardia­ co es la deflexión más notable en la pericarditis constructiva; éste refleja el llenado rápido e inmediato de los ventrículos. El descenso y se interrum­ pe por un incremento rápido en la presión auricular durante el inicio de la diástole, en que el llenado ventricular se entorpece por el pericardio cons­ trictivo. Estos cambios característicos se transmiten a las venas yugulares, vasos en los que se puede reconocer por medio de inspección. En la peri­ carditis constrictiva los pulsos de la presión ventricular en los dos ventrícu­ los muestra el signo característico de "raíz cuadrada" durante la diástole. Dichos cambios hemodinámicos, a pesar de ser característicos, no son pa­ tognomónicas de la pericarditis constrictiva y también se pueden observar en miocardiopatías restrictivas (cap. 254, cuadro 254-2). ■ DATOS CLÍNICOS Y ESTUDIOS DE LABORATORIO Es frecuente observar debilidad, fatiga, incremento ponderal, mayor circun­ ferencia abdominal y molestias del abdomen, así como edema. El aspec­ to de la persona es de enfermedad crónica, y en casos avanzados se pue­ den detectar anasarca, atrofia del músculo estriado y caquexia. Es común la disnea con el ejercicio y puede haber ortopnea, aunque por lo común no es grave. Las venas cervicales están distendidas y pueden mostrar el mis­ mo estado incluso después de administración intensiva de diuréticos, y la presión venosa posiblemente no disminuya durante la inspiración (signo de Kussmaul); este último es frecuente en la pericarditis crónica, pero también puede presentarse en la estenosis tricuspídea, infarto del ventrículo dere­ cho y la miocardiopatía restrictiva. La presión del pulso es normal o disminuida. Alrededor de 33% de los pacientes tiene pulso paradójico. La hepatomegalia congestiva es intensa y puede deteriorar la función hepática y causar ictericia; la ascitis es co­ mún y por lo regular más notable que el edema en zonas declive. También puede haber derrames pleurales y esplenomegalia. El pulso apical disminu­ ye y muestra retracción en la sístole (signo de Broadbent). Los ruidos cardia­ cos pueden ser distantes; a menudo hay un tercer ruido cardiaco notorio (es decir, un golpe pericárdico) en la punta del corazón con cese súbito del llenado ventricular. En el ECG a menudo se observa bajo voltaje de los complejos QRS y aplanamiento o inversión difusas de las ondas T. En casi el 33% de los pa­ cientes hay fibrilación ventricular. En las radiografías de tórax la silueta car­ diaca es normal o un poco agrandada. La calcificación pericárdica es más frecuente en la pericarditis tuberculosa. Sin embargo, también puede ha­ ber calificación del pericardio sin que haya constricción y esta última pue­ de presentarse sin calcificación. En la medida en que los signos físicos comunes de cardiopatías (soplos, cardiomegalia) tal vez sean poco manifiestos o falten en la pericarditis cons­ trictiva crónica, en la hepatomegalia o en la distensión del hígado acom­ pañada de ictericia y ascitis resistente puede originar un diagnóstico equi­ vocado de cirrosis hepática. Dicho error se evita si se revisan las venas del cuello y se identifica su distensión. De forma típica, la ecocardiografía transtorácica muestra engrosamien­ to del pericardio, engrosamiento de la vena cava inferior y de venas he­ páticas e interrupción repentina del llenado ventricular al inicio de la diás­ tole con función sistólica ventricular normal y aplanamiento de la pared posterior del ventrículo izquierdo. En la ecocardiografía Doppler se advier­ te un perfil característico de la velocidad de flujo transvalvular (fig. 265-4). Durante la inspiración se observa una disminución excesiva en la velo­ cidad del flujo sanguíneo en las venas pulmonares y a través de la válvula mitral, y un desplazamiento del tabique interventricular a la izquierda, y ocurre lo contrario durante la espiración. La velocidad de flujo diastóli­ co en la vena cava inferior y el interior de la aurícula derecha y a través de la válvula tricúspide aumenta de forma excesiva durante la inspiración y disminuye en la espiración. Sin embargo, los trazos ecocardiográficos no permiten descartar de manera definitiva el diagnóstico de pericarditis res­ trictiva. La CT y la MRI son más precisas que la ecocardiografía para con­ firmar o descartar la presencia de engrosamiento de pericardio. ■ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Como en la pericarditis constrictiva crónica, la cardiopatía pulmonar (cap. 252) puede acompañarse de hipertensión venosa sistémica marcada, lige­ ra congestión pulmonar, ausencia de crecimiento cardiaco y pulso paradó­ jico. Sin embargo, en caso de haber corazón pulmonar suele manifestarse la neumopatía avanzada del parénquima y la presión venosa disminuye du­ rante la inspiración (p. ej., el signo de Kussmaul es negativo). La estenosis tricuspídea (cap. 261) también puede remedar la pericarditis constrictiva cró­ nica; igualmente notables son la hepatomegalia congestiva, esplenome­ galia, ascitis y distensión venosa. Sin embargo, en la estenosis tricuspídea por lo regular se detecta un soplo característico y el soplo de la estenosis mitral acompañante. La pericarditis constrictiva puede corregirse por medios quirúrgicos, razón por la cual es importante diferenciar la forma crónica de la misma de la miocardiopatía restrictiva (cap. 254), que presenta anomalías funcio­ nales similares (es decir, restricción del llenado ventricular). Los signos de la diferenciación se resumen en el cuadro 265-2. Cuando la persona mues­ tra insuficiencia cardiaca congestiva, incapacitante y poco sensible, y tie­ ne cualquiera de los signos de la cardiopatía constrictiva, se realiza ecocar­ diografía Doppler para el registro de los efectos que tiene la respiración en el flujo transvalvular (fig. 265-4) y también se realiza MRI o CT para iden­ tificar o descartar pericarditis constrictiva, porque esta última suele ser corregible. TRATAMIENTO Pericarditis constrictiva La ablación del pericardio es el único tratamiento definitivo de la peri­ carditis constrictiva y debe ser lo más completo posible. En la prepara­ ción preoperatoria son útiles medidas como la restricción de sodio en alimentos y el uso de diuréticos. Es importante realizar arteriografía coronaria en el preoperatorio en personas >50 años para descartar al­ guna arteriopatía coronaria acompañante, no sospechada. Los bene­ ficios obtenidos con la decorticación cardiaca por lo regular son pro­ gresivos en un lapso de meses. Los riesgos de la cirugía dependen del grado de penetración del miocardio por parte del proceso fibrótico y de calcificación, la intensidad de la atrofia del miocardio, la exten­ sión de la disfunción secundaria de la función hepática, renal o de ambos órganos y el estado general del paciente. La mortalidad quirúr­ gica es de 5-10%, incluso en centros experimentados; los pacientes con enfermedad más grave, en particular la secundaria a radioterapia, tie­ nen el mayor riesgo. En consecuencia, debe realizarse la cirugía en la fecha más pronta posible en el ciclo patológico. Pericarditis constrictiva subaguda con derrame Se caracteriza por la combinación de un derrame a presión en el espacio pericárdico y la constricción del corazón por dicha capa engrosada. Comparte diversos sig­ nos con el derrame crónico que origina compresión del corazón y con la constricción pericárdica. Puede ser causada por tuberculosis (véase ade­ lante), ataques múltiples de pericarditis idiopática aguda, radiación, peri­ carditis traumática, insuficiencia renal, esclerodermia y neoplasia. Se ad­ vierte cardiomegalia, en términos generales, y pulso paradójico. Después de la pericardiocentesis los signos fisiológicos pueden cambiar y en vez de los del taponamiento cardiaco ser los de constricción pericárdica. Además, puede disminuir la presión intrapericárdica y la venosa central, pero no hasta límites normales. El diagnóstico se puede corroborar por pericardio­ centesis, seguida de biopsia del pericardio. El tratamiento eficaz por lo común es la ablación amplia del pericardio visceral y del parietal. Pericardiopatía tuberculosa Esta infección crónica es una causa fre­ cuente de derrame pericárdico crónico, sobre todo en países en vías de desarrollo en los que la tuberculosis y la infección por VIH son endémicas. La pericarditis tuberculosa puede manifestarse como derrame pericárdico, pericarditis constrictiva crónica o como pericarditis constrictiva subaguda con derrame (véase antes). El cuadro clínico incluye el de enfermedad cró­ nica de índole general en una persona con derrame pericárdico. Debe con­ siderarse la posibilidad de que exista esta entidad en una persona con tu­ berculosis identificada, con VIH y con fiebre, dolor retroesternal, pérdida de peso y ensanchamiento de la silueta cardiaca de origen indeterminado. Si no hay certeza de la causa del derrame pericárdico crónico a pesar del análisis detallado del líquido pericárdico se realiza una biopsia de pericar­ dio, de preferencia a través de una toracotornía limitada. Si a pesar de todo no se cuenta con pruebas definitivas, pero en la muestra se identifican gra- nulomas con caseificación, está indicada la farmacoterapia antituberculo­ sa (cap. 173). Si la biopsia indica engrosamiento del pericardio después de dos a cua­ tro semanas de administrar antituberulosos, se realiza la pericardiectomía para evitar que se desarrolle constricción. La constricción cardiaca de ori­ gen tuberculoso debe tratarse por medios quirúrgicos, manteniendo a la persona con fármacos antituberculosos. ■ LECTURAS ADICIONALES ADLER Y et al.: 2015 ESC guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. Eur Heart J 36:2921, 2015. ALRAIES MC et al.: Usefulness of cardiac magnetic resonance-guided ma­ nagement in patients with recurrent pericarditis. Am J Cardiol 115:542, 2015. CREMER PC et al.: Complicated pericarditis: Understanding risk factors and pathophysiology to inform imaging and treatment. J Am Coll Cardiol 68: 2311, 2016. GARCIA MJ: Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomyopathy? J Am Coll Cardiol 67:2061, 2016. IMAZIO M et al.: Efficacy and safety of colchicine for treatment of multiple recurrences of pericarditis (CORP-2); a multicentre, double-blind, place­ bo-controlled, randomized trial. Lancet 383:2232, 2014. LEWINTER MM: Acute pericarditis. N Engl J Med 371:2410, 2014. LoTAN D et al.: Usefulness of novel immunotherapeutic strategies for idio­ pathic recurrent pericarditis. Am J Cardiol 117:861, 2016. V1sTARINI N et al.: Pericardiectomy for constrictive pericarditis. Ann Thorac Surg 100:107, 2015. 1847 - MODALIDAD UTILIDAD EN LA VALORACIÓN DE TUMORES CARDIACOS Ecocardiografía transtorácica (TTE), que incluye 2-D, 3-D y con medio de contraste Identificar la localización y el tamaño del tumor y la afectación de estructuras vecinas (como valvas, pericardio) Ecocardiografía transesofágica (TEE) Mejor definición del tumor y mayor resolución espacial que con TTE. Puede ayudar a seleccionar las vías quirúrgicas de acceso MRI cardiaca con gadolinio Mejor identificación histológica, definición del tamaño del tumor e identificación de la invasión local que con TTE o TEE. Es posible diferenciar un tumor, de un trombo CT cardiaca sincronizada Permite la valoración anatómica y la definición histológica del tumor. Es útil cuando los pacientes no toleran M RI o si es imposible realizarla (p. ej., sujetos con dispositivos cardiacos implantables). Permite una mejor identificación de lesiones calcificadas y valoración de la afectación extracardiaca del tumor como medio de contraste Estudios con radionúclidos (que incluye la tomografía por emisión de positrones con [18] F-fluorodesoxiglucosa [FDG­ PET]) Definición de enfermedad extracardiaca. Puede ser útil en el diagnóstico de algunos tumores cardiacos (p. ej., neuroendocrinos), pero la valoración de masas más pequeñas puede tener como limitación la captación de FDG en tejidos vecinos del miocardio 3: .... o s» u, ...... .. .. ,.. .. ...... n s» CD u, '<: o o u, CD u, n s» g. así como de su efecto en las estructuras cardiacas circundantes, a menudo son características inespecíficas de formas más frecuentes de enfermedad cardiaca, como dolor torácico, síncope, insuficiencia cardiaca congestiva, soplos, arritmias, trastornos de la conducción y derrame pericárdico, con o sin taponamiento. Además, puede haber fenómenos embólicos y sínto­ mas generales. Mixomas auriculares y otros tumores cardiacos Mixoma Los mixomas son el tipo más frecuente de tumor cardiaco pri­ mario en todos los grupos de edad, y representan un tercio a una mitad de .....�_ todos los casos estudiados en necropsias y casi tres cuartos de los tumores sometidos a extirpación quirúrgica. Se encuentran en todas las edades, , con mayor frecuencia entre la tercera y sexta décadas de la vida, con pre­ dominio en las mujeres. Cerca del 90% de los mixomas son esporádicos; el resto es familiar con transmisión autosómica dominante. La variedad fa­ Eric H. Awtry miliar a menudo se observa como parte de un complejo sindrómico (com­ plejo de Carney) que incluye 1) mixomas (cardiaco, cutáneo, mamario o ambos); 2) efélides y/o nevus pigmentados, y 3) hiperactividad endocri­ En general, los tumores cardiacos se clasifican en los que se desarrollan en na (enfermedad cortical suprarrenal nodular primaria con o sin síndrome el corazón o primarios, y las metástasis que provienen de una neoplasia de Cushing, tumores testiculares y adenomas hipofisarios con gigantismo primaria distante. Los primarios se subdividen, histológicamente, en be­ o acromegalia). Una serie de signos constituye el síndrome NAME (nevus, nignos y malignos. En general, los tumores cardiacos primarios son relati­ mixoma auricular, neurofibroma mixoide y efélides) o síndrome LAMB (len­ vamente infrecuentes, en tanto que hasta en 20% de los pacientes con en­ tigos, mixoma auricular y nevus azules), aunque es probable que estos sín­ fermedad metastásica terminal hay afectación secundaria del corazón o del dromes representen subtipos del complejo de Carney. No se han diluci­ pericardio. Si bien las personas con tumores cardiacos pueden presentar dado por completo la base genética de este complejo; sin embargo, en síntomas muy variables, muchos pacientes están asintomáticos para el mo­ cerca del 70% de las personas con el complejo de Carney se han identifica­ mento del diagnóstico, y el tumor se detecta de modo incidental en estudios do mutaciones inactivadoras del gen oncosupresor PRKARlA que codifi­ de imagen hechos con otra finalidad. Estos hallazgos deben diferenciarse de ca la subunidad reguladora de la proteína cinasa A tipo 1-a. otras masas del corazón, como vegetaciones, trombos o hipertrofia del mio­ Desde el punto de vista anatomopatológico, los mixomas son estructu­ cardio. La ecocardiografía suele ser el método inicial en la valoración de ras gelatinosas que constan de células de mixoma embebidas en un estro­ tumores cardiacos; sin embargo, en la actualidad hay muy diversas mo­ ma rico en glucosaminoglucanos. Casi todos son solitarios, se originan en dalidades de imagen y a veces es necesaria la estrategia multimodal para el tabique interauricular, cerca del agujero oval (sobre todo en la aurícula llegar a un diagnóstico exacto y para esclarecer las opciones terapéuticas izquierda) y a menudo son pedunculados, con un tallo fibrovascular. A di(cuadro 266-1). ferencia de los tumores esporádicos, los tumores del síndrome familiar tien­ den a presentarse en individuos más jóvenes, a menudo son múltiples, pue­ TUMORES PRIMARIOS Los tumores primarios del corazón son poco comunes. Cerca de 75% den ubicarse en un ventrículo y tienen más posibilidades de recidivar tras tiene características histológicas benignas y casi todos son mixomas. Los la resección inicial. Los mixomas por lo general se presentan con signos y síntomas obstruc­ tumores malignos, en su gran mayoría sarcomas, representan 25% de los tumores cardiacos primarios. Todos los tumores cardiacos, cualquiera tivos. El cuadro clínico más frecuente es similar al de la valvulopatía mi­ que sea su tipo histológico, tienen el potencial de causar complicaciones tral: sea estenosis por prolapso del tumor hacia el orificio mitral o insu­ letales. En la actualidad, muchos tumores son curables con cirugía, por lo ficiencia como resultado de traumatismo o distorsión valvular inducida por el tumor. Los mixomas ventriculares producen obstrucción infundibu­ que el diagnóstico precoz es obligatorio. lar similar a la causada por la estenosis subaórtica o subpulmonar. Los sín­ Cuadro clínico Los tumores cardiacos pueden causar una gran varie­ tomas y signos del mixoma son de aparición súbita o de carácter postura!, dad de manifestaciones cardiacas y no cardiacas. Estas manifestaciones, por los efectos de la gravedad en la posición del tumor. En la auscultación que dependen en gran medida de la localización y el tamaño del tumor, durante la protodiástole y la mesodiástole puede advertirse un ruido grave ■ I 1 o u,