Oculistica PDF - Exam Notes

CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 1 #2 ARROSSAMENTO OCULARE E DIFETTI DI RIFRAZIONE 1. Introduzione all’arrossamento oculare L’arrossamento oculare è un segno clinico di frequente riscontro che può avere o non avere ripercussioni sulla...

CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 1 #2 ARROSSAMENTO OCULARE E DIFETTI DI RIFRAZIONE 1. Introduzione all’arrossamento oculare L’arrossamento oculare è un segno clinico di frequente riscontro che può avere o non avere ripercussioni sulla vista. Arrossamenti visivamente asintomatici: - Congiuntivite - Blefarite Arrossamenti visivamente sintomatici: - Cheratite - Uveite - Glaucoma acuto/ad angolo chiuso Per individuare l’origine dell’arrossamento oculare il clinico solitamente percorre questo iter diagnostico: 1) Arrossamento mono o bioculare: es. una congiuntivite allergica si manifesta con un arrossamento bilaterale. 2) Arrossamento di natura infiammatoria o no 3) Sede del rossore: il rossore può coinvolgere anche le strutture perioculari come: palpebre, congiuntiva. 2. Congiuntivite La congiuntiva è una membrana mucosa che riveste la parte interna delle palpebre e una piccola parte del bulbo oculare. Consta di: - Congiuntiva bulbare - Sacco congiuntivale: il fondo prende il nome di fornice congiuntivale - Congiuntiva palpebrale/tarsale La congiuntivite è l’infiammazione della congiuntiva, ed è la principale causa di arrossamento dell’occhio. I segni della congiuntivite sono: - Chemosi congiuntivale: consiste nel gonfiore della congiuntiva, che appare anche arrossata e lucente. Il gonfiore si deve alla vasodilatazione del plesso congiuntivale. Il pz riferisce la presenza di un corpo estraneo nell’occhio. - Secreto nel sacco lacrimale: consiste in una raccolta composta da proteine plasmatiche e/o globuli bianchi provenienti dall’aumento della permeabilità dei vasi congiuntivali. Questi secreti comportano una difficoltà nell’apertura palpebrale alla mattina (la manovra più consona per scollare le palpebre consiste nell’abbassare la palpebra inferiore). Il secreto può essere di diversi tipi in base all’agente eziologico: o Sieroso (liquido e trasparente) ® virale o Mucoso ® allergico o Purulento ® batterico - Follicoli congiuntivali visibili: i follicoli congiuntivali sono delle nicchie contenenti leucociti che in caso di allergia divengono visibili come strutture biancastre e mammellonate. L’aspetto viene definito “a ciottolato romano”. Si riscontrano frequentemente in chi indossa lenti a contatto.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 2 In una congiuntivite le strutture adiacenti alla congiuntiva possono essere coinvolte: - Cornea (cheratocongiuntivite): non sarà arrossata per l’assenza di vasi (la nutrizione corneale avviene per diffusione dall’umor acqueo e dal film lacrimale) ma presenterà infiltrati leucocitari rotondeggianti provenienti dai vasi del limbus sclero-corneale (porzione di transizione tra sclera e cornea). Da questa condizione si può giungere a: o Ulcere e ascessi corneali: entrambi esitano in ulcerazione - Palpebra: il suo coinvolgimento è segno di una violenta congiuntivite. La palpebra appare arrossata e tumefatta. - Area retro-orbitaria (cellulite orbitaria) 2.1. Forme di congiuntiviti Le congiuntiviti batteriche sono principalmente causate da stafilococchi, streptococchi, emophilus influenzae. Il trattamento prevede un antibiotico a uso topico. Le congiuntiviti virali sono molto contagiose, il pz presenta linfonodi pre-auricolari ipertrofici e si associano a sintomi simil-influenzali. Un tipo particolare di congiuntivite virale è la cheratocongiutivite erpetica data da herpes simplex o herpes zoster. La peculiarità risiede nella monolateralità dei sintomi. Sempre l’herpes simplex può dare ulcere corneali dendritiche (identificabile tramite fluoresceina iniettata nel sacco lacrimale). Nella congiuntivite erpetica NON VA MAI SOMMINISTRATO IL CORTISONE perché spegnendo l’infiammazione dà adito al virus di replicarsi, a tal punto da giungere alla perforazione corneale. Le congiuntiviti allergiche sono spesso associate a rinite ed asma. Il trattamento prevede antistaminico topico, steroidi topici e lacrime artificiali. Le congiuntiviti da corpo estraneo vanno risolti rimuovendo il corpo estraneo e prescrivendo una terapia antibiotica. La congiuntivite pseudomembranosa/tracoma è una forma di congiuntivite causata da diversi agenti eziologici: - Chlamidya Trachomatis (batterio): veicolato da mosche che abitano luoghi scarsamente igienizzati. Questa forma di congiuntivite è solitamente bilaterale ed è caratterizzata da un secreto che porta alla cicatrizzazione della congiuntiva. - Pemfigoide cicatrizilae: patologia immunologica che colpisce cute e mucose. Presenta secrezioni molto dense, talora fibrotiche. 3. Iridociclite L’iridociclite è l’infiammazione dell’iride e del corpo ciliare (quindi della tonaca vascolare) che si manifesta esternamente come una congiuntivite, con un rossore che si concentra nel limbus sclero-corneale. Spesso è data da Herpes Zoster. 4. Leucoma neovascolarizzato Il leucoma neovascolarizzato consiste in un tessuto cicatriziale esitante da un processo infiammatorio (congiuntivite e cheratocongiuntivite).  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 3 5. Cheratite La cheratite è l’infiammazione della cornea caratterizzata dilatazione e rossore del plesso peri-cheratico. Ciò determina: - Perdita di trasparenza e della capacità specchiante della cornea - Ulcera corneale: evidenziabile con della fluoresceina 6. Uveite L’uveite è l’infiammazione dell’uvea ovvero della membrana vascolare (iride, corpo ciliare e coroide). Caratterizzata da: - Iniezione peri-cheratica o rossore circum-corneale - Corpi che fluttuano nell’umor acqueo - Pupilla a reagente miotica o irregolare: l’irregolarità è data dalle sinecchie, ovvero tessuto cicatriziale tra iride e cristallino. Il riflesso diretto è assente. - Ipopion: raccolta di liquido purulento nella parte inferiore della camera anteriore dell’occhio. Visibile come stria biancastra. Agenti eziologici: - Autoimmune: la principale - Infettiva 7. Glaucoma ad angolo chiuso Vedi dopo “Cause di calo dell’acutezza visiva acuta”. 8. Patologie benigne che non mettono a rischio la vista 8.1. Blefarite Infiammazione del margine palpebrale con materiale furfuraceo alla base d’impianto delle ciglia. Gli agenti eziologici sono numerosi e spesso compartecipano. 8.2. Orzaiolo Arrossamento palpebrale (congiuntiva indenne) localizzato causato da un’infezione stafilococcica. Solitamente si presenta lungo il margine palpebrale perchè i batteri si localizzano nei follicoli piliferi ciliari. 8.3. Calazio Infiammazione delle ghiandole di Meibomio (sono 20 ghiandole che secernono la porzione lipidica delle lacrime). 8.4.Emorragia sub-congiuntivale Da una rottura capillare. Il riassorbimento è autonomo in 15-20gg. è importante capire se alla base vi è una causa specifica (farmaco anticoagulante, farmaco antiaggregante, ipertensione arteriosa non controllata). 8.5. Occhio secco La scarsità del film lacrimale porta entrambi gli occhi a essere cronicamente arrossati. 8.6. Abrasione corneale Spesso di origine traumatica.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 4 9. Rossore oculare non infiammatorio 9.1. Emorragia sub-congiuntivale Le cause principali sono: - Farmaci antiaggreganti e anticoagulanti - Ipertensione arteriosa Solitamente si autorisolve in 15gg. Si possono somministrare lacrime artificiali pe lenire la secchezza oculare. 9.2. Ptergio e pinguecola Pterigio: neoformazione benigna di tessuto congiuntivale e vascolare. Il rossore è limitato allo pterigio. Pinguecola: neoformazione benigna di tessuto congiuntivale (non si hanno neovasi). Entrambi dipendono da: - Fattori genetici - Fattori ambientali: determinano una secchezza oculare cronica 10. Difetti di rifrazione 10.1. Introduzione L’occhio è in grado di percepire ciò che noi chiamiamo luce, ovvero quella forma di radiazione elettromagnetica con una lunghezza d’onda compresa tra 400 e 700nm, ovvero tra UV e infrarosso, in altre parole, i fotorecettori si attivano soltanto per lunghezze d’onda comprese in questo intervallo. I nostri occhi, oltre a essere in grado di trasdurre il segnale luminoso in segnale elettrico, sono anche in grado di cambiare la direzione della luce grazie al complesso di mezzi diottrici: - Cornea: 43 diottrie - Umor acqueo - Cristallino: 20 diottrie - Gel vitreo I sistemi diottrici dell’occhio hanno nel loro complesso 60 diottrie. Parametri che definiscono un mezzo diottrico: - Indice di rifrazione: capacità di un mezzo diottrico di deviare la luce. L’aria viene presa come mezzo di riferimento, il cui indice di rifrazione è pari a 1. Mezzi con una densità minore dell’aria hanno un valore 1. - Vergenza: capacità di un mezzo diottrico di deviare la luce nel fuoco. Si misura in diottrie. Diottrie vs decimi: - Diottria: unità di misura della vergenza - Decimi: indicano la capacità discriminatoria di un occhio. L’emmetropia è la condizione in cui i mezzi diottrici dell’occhio deviano i fasci luminosi/ “mettono a fuoco” sulla retina senza l’ausilio di mezzi diottrici esterni. L’occhio emmetrope è lungo 24mm, ciò significa che i mezzi diottrici devono essere in grado di mettere a fuoco la luce in uno spazio di 24mm. Tutte quelle condizioni che non ricadono in questa definizione prendono il nome di ametropia, in cui ricadono: - Miopia - Ipermetropia - Presbiopia - Astigmatismo NOTA BENE: gli occhiali correggono soltanto i decimi e non la diottria.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 5 #3 AMBLIOPIA e STRABISMO 1. Introduzione  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 6 L’ambliopia, detta anche “occhio pigro”, è una riduzione dell’acutezza visiva, considerato come la BCVA (Best Corrected Visual Acuity, ovvero l’acutezza visiva con la migliore correzione possibile) in uno (più frequente) o in entrambi gli occhi. Quando un individuo con la BCVA non raggiunge un visus ottimale, che per convenzione viene definito coi 10decimi, si parla di ambliopia. Affinché si possa parlare di “occhio pigro” non ci devono essere evidenti patologie oculari. Lo strabismo è definito come un disallineamento oculare. Abitualmente i bulbi oculari sono orientati parallelamente tra di loro. Questi argomenti vengono solitamente trattati insieme perché queste due condizioni si influenzano reciprocamente, cioè, uno strabismo congenito può causare ambliopia, e un’ambliopia può causare strabismo. Sono quindi condizioni che frequentemente sussistono e che si possono alimentare vicendevolmente. 2. Ambliopia Affinché si possa diagnosticare un’ambliopia di base non può esserci una patologia oculare in corso. Ad esempio, un pz con distacco di retina per la natura della lesione ha di per sé una riduzione dell’acutezza visiva, e quindi non è classificabile come ambliope. L’ambliopia è una condizione clinica che si sviluppa nel corso dell’infanzia. Un bambino non nasce con un’acutezza visiva normale, un neonato vede molto poco, riesce soltanto a distinguere le luci dalle ombre. Nel corso dei primi 6-8 anni di vita si sviluppa il “periodo classico della visione”, ovvero quel periodo dell’infanzia in cui si sviluppano le sinapsi che successivamente costituiranno il substrato per una funzione visiva normale. Affinché il bambino sviluppi delle capacità visive normali è richiesto l’esercizio visivo, proprio come per i muscoli, che però è efficace soltanto nei primi 6-8 anni di vita. È importantissima la diagnosi di ambliopia perché è molto frequentemente curabile. In altre parole, l’ambliopia se diagnosticata tempestivamente si può correggere. Le cause dell’ambliopia sono: - Strabismo: è la causa più frequente. - Difetto refrattivo: la seconda per frequenza. Le immagini arrivano sfocate a lvl della retina. - Deprivazione sensoriale: è la causa più rara. Il fatto che la maggior parte delle ambliopie sono monolaterali trova spiegazione nel funzionamento della corteccia visiva, che quando riceve immagini di qualità peggiore da un occhio, la corteccia tende a ignorare/sopprimere le immagini proveniente dall’occhio ipofunzionante. L’ambliopia bilaterale si sviluppa quando in entrambi gli occhi si registra la stessa perdita di qualità dell’immagine, senza mai però arrivare alla completa soppressione della vista. I meccanismi che portano all’ambliopia sono diversi in base alla causa: - Strabismo ® il disallineamento oculare porta alla soppressione - Difetto refrattivo: l’ambliopia refrattiva si può presentare in due forme diverse: o Ambliopia anisometropica: l’anisometropia è quella condizione clinica in cui i due occhi hanno un grado di rifrazione significativamente diversa. o Ambliopia isometropica - Deprivazione sensoriale ® es. ptosi palpebrale (palpebra completamente abbassata) ® la palpebra abbassata priva l’occhio della luce. 2.1. Test diagnostici per l’ambliopia L’anamnesi come sempre rappresenta la prima fase dell’indagine clinica: - Storia familiare di difetti oftalmologici  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 7 - Patologie nel corso della gravidanza: prematurità (fattore di rischio per lo strabismo), parto distocico (parto che ha richiesto l’intervento dell’ostetrica). All’EO: - Anomalie macroscopiche - Epifora: eccessiva lacrimazione - Spasmo palpebrale - Alterazioni palpebrale - Simmetria dei bulbi oculari - Presenza di movimenti involontari degli occhi: tramite la valutazione della fissazione - Riflesso rosso del fondo oculare: è un riflesso della retina data dalla sua ricca vascolarizzazione: o Normale ® presente in egual modo in entrambi gli occhi o Disuguale ® es. in caso di anisometropia o Assente Leucocoria: riflesso bianco. Indica la presenza di un qualcosa che impedisce la luce di raggiungere la retina oppure per il distacco della retina dalla tonaca vascolare. Il riflesso rosso si distingue anche in: o Irregolare ® Indica la presenza di un corpo estraneo. Es. a lvl della cornea. o Alterato ® es. in caso di strabismo l’occhio deviato presenta un riflesso rosso più intenso. - Riflesso corneale: è il riflesso della cornea che oltre a essere trasparente è anche specchiante. Questo esame è molto utile nella diagnosi di strabismo. o Normale ® riflessi corneali simmetrici, ad esempio entrambi al centro dei due occhi. o Anormale ® asimmetrici - Riflesso pupillare: grazie al riflesso foto-motore le pupille si adeguano alla luminosità ambientale al fine di ottimizzare la stimolazione retinica. Si dice che il riflesso pupillare sia diretto e consensuale, ovvero che sia la pupilla illuminata che quella non illuminata si restringono all’esposizione di una fonte luminosa. Si valutano sia la velocità che il grado del riflesso. L’occhio patologico non mostrerà alcun riflesso, sia diretto che consensuale. o No diretto + no consensuale: difetto a più lvl o Si diretto + no consensuale: difetto della porzione efferente riflesso dell’occhio controlaterale o No diretto + si consensuale: difetto a carico della porzione efferente dell’occhio illuminato - Acuità visiva: eseguibile anche in pz pediatrici (prima infanzia, pre-verbale, età verbale). L’acuità visiva va valutata in visione monoculare. o Nei primi due mesi di vita: si valuta soltanto la percezione della luce dal momento che non è ancora in grado di fissare. Se reagisce strizzando gli occhi, ribellandosi, sottraendosi alla stimolazione significa che vede, se invece non reagisce vuol dire che non vede. o Dopo i 3 mesi (con un abbozzo di fissazione) fino ai 2-3anni: si usano dei giochi per attirare lo sguardo del bambino. Si valuta se i movimenti oculari sono coordinati e simmetrici. o >3 anni: test simili agli adulti. Si fa seguire la mano. Un neonato vede soltanto luci e ombre perché la fovea (la porzione della retina che consente la fissazione) non ha ancora completato la sua maturazione; quindi, il bambino vede con la retina periferica e non riesce a fissare. Prima dei 4-5 anni è normale avere un visus di 5-7 decimi. - Mobilità oculare - “Cover” test - Esame del fondo oculare - Posizione del capo: in caso di strabismo uno dei possibili meccanismi di compenso può essere quello di ruotare il capo per compensare i muscoli oculari. 2.2. Terapia dell’ambliopia  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 8 Si basa sull’applicazione di una benda sull’occhio sano, in questo modo si forza l’occhio ambliope a lavorare, di fatto lo si esercita a fissare. Questo intervento comporta un forte discomfort iniziale, il bambino tenderà a veder meno. È fondamentale che i genitori contribuiscano per una corretta compliance del bambino. Inoltre, vanno monitorate le tempistiche di bendaggio dell’occhio sano per evitare l’insorgenza di un’ambliopia da deprivazione sensoriale iatrogena. 3. Strabismo I movimenti monoculari vengono detti “duzioni”: abduzione (lateralmente), adduzione (internamente), sursunduzione (in alto), desursunduzione. I movimenti binoculari si dicono invece “versioni”, ad esempio la latero-versione dx consiste nello spostamento verso dx di entrambi gli occhi. C’è da fare questa distinzione perché quando presi entrambi in considerazione i movimenti con una componente di lateralità presentano dei movimenti che sono apposti nei due occhi. Le “vergenze” sono movimenti oculari che servono a proiettare le immagini su punti corrispondenti della retina (possibilmente la fovea): - Convergenza: si associa all’accomodazione. - Divergenza Tutte le condizioni in cui i due occhi non sono allineati rientrano nella definizione di strabismo. I test per diagnosticare lo strabismo sono: - Riflesso corneale - Riflesso rosso: l’occhio deviato ha un riflesso rosso più marcato. - “Cover” test: si basa sulla fissazione. In caso di strabismo vi è un occhio che mantiene la fissazione e l’altro che è deviato. o Strabismo manifesto: chiudendo l’occhio sano l’occhio deviato si raddrizza per il riflesso di fissazione. o Strabismo latente: chiudendo l’occhio strabico si nota una sua deviazione perché si toglie la possibilità di fissare. - Torcicollo di natura oculare: nello strabismo il discomfort principale è dato dalla diplopia. Il movimento cervicale viene usato spesso come compenso. In generale si ha una rotazione del capo nella direzione del muscolo oculare non funzionante. Strabismo latente: una forma in cui gli occhi hanno la tendenza ad essere deviati ma vengono tenuti dritti dal riflesso di fissazione. Condizione in cui uno o entrambi gli occhi tendono a deviare costantemente dalla posizione corretta, ma che viene continuamente compensata dai muscoli oculari. Quindi gli occhi appaiono dritti ma solo grazie a un continuo sforzo. Come fa lo strabismo a causare l’ambliopia? Quando nelle retine dei due occhi vengono proiettati due immagini diverse (diplopia) si può assistere a due fenomeni: - Soppressione: la corteccia visiva ignora completamente l’immagine proveniente da un occhio ® ambliopia. La soppressione si instaura quando l’angolo di strabismo è molto ampio. - Corrispondenza retinica anomala: la corteccia tiene in considerazione solo quella porzione di campo che corrisponde in entrambi gli occhi, ma che nell’occhio strabico non ricade nella fovea. In altri termini, nell’occhio strabico il punto di fissazione non è più la fovea, quindi in un punto con una minore acuità visiva per la minor presenza di fotorecettori. L’apparato visivo allora preferisce vedere qualitativamente peggio che vedere immagini diverse. S’instaura questo meccanismo per angoli di strabismo lievi. Questi due meccanismi portano entrambi ad ambliopia. Un individuo non strabico viene definito ortoforico.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 9 1^ classificazione dello strabismo: in base alla direzione - Orizzontali: i più frequenti. o Exodeviazione: deviazione esterna ® divergente o Esodeviazione ® convergente - Verticali: o Iper ® verso l’alto o Ipo ® verso il basso 2^ classificazione: - Strabismo latente (-foria): - Strabismo manifesto (-tropia) 3^ classificazione - Intermittente - Costante 4^ classificazione: in base all’entità della deviazione. Si misura in diottrie prismatiche. Lo strabismo in base alle cause può essere: - Paralitica: comune negli adulti - Non-paralitica: per anomalo controllo neuro-muscolare. Più frequenti nei bambini. Lo pseudostrabismo è quella condizione in cui l’occhio pare deviato ma in realtà non lo è. È una condizione solitamente pediatrica, in cui l’epi-canto particolarmente sviluppato mima la presenza di uno strabismo convergente. Per capire la presenza o meno di uno strabismo si esegue il test per il riflesso corneale. Sono cause di pseudostrabismo: - Epicanto sviluppato - Rima palpebrale a “V” o ad “A”: mongoliche 3.1. Forme cliniche di strabismo più frequenti - Esotropia essenziale infantile o congenita: è la forma di strabismo più frequente nell’infanzia. È caratterizzata da: o Insorgenza precoce: introno a 6 mesi di età o Ha fattori genetici o Clinica: angolo-deviazione molto ampia e costante. o Terapia: correzione degli eventuali difetti rifrattivi tramite intervento chirurgico. - Esotropia accomodativa: il riflesso dell’accomodazione serve a mettere a fuoco a distanza ravvicinata (di fatto si ha un aumento del diametro antero-posteriore del cristallino), a cui si associa un riflesso di convergenza. In caso di ipermetropia elevata questo meccanismo è impegnato già in lontananza e si manifesta come esometropia accomodativa. La terapia consiste nel mettere degli occhiali al bambino, in questo modo si evita lo sviluppo di un’ambliopia che si sarebbe instaurata per due meccanismi: per l’ipermetropia (produce immagini sfuocate) e per lo strabismo. L’esotropia accomodativa è il meccanismo compensatorio presente nell’ipermetropia elevata. La deviazione, già presente alla visione di oggetti lontani, aumenta ulteriormente avvicinando l’oggetto osservato. - Esotropia acquisita: esordio più tardivo rispetto ai primi due. - Exotropia congenita: insorgenza precoce, angolo di deviazione è ampio e costante. Si associa ad anomalie neurologiche o malformative. - Strabismo intermittente: è una forma di strabismo latente che ogni tanto tende a “slatentizzarsi”. Ciò accade quando il riflesso di fissazione s’indebolisce, e ciò avviene ad esempio in caso di febbre alta.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 10 Spesso c’è una fissazione alterna, cioè entrambi gli occhi sono in grado di fissare. Questo salva dallo sviluppo di ambliopia, infatti, se a fissare fosse sempre lo stesso occhio l’altro finirebbe per diventare ambliope. 3.2. Strabismi paralitici Colpiscono esclusivamente gli adulti. L’eziologia è di varia natura: - Vascolare: che porta all’ischemia dei nuclei motori mesencefalici dei muscoli oculari. - Compressiva: da formazioni tumorali - Demielinizzante: es. sclerosi a placche. La paralisi del nervo oculomotore comune (III) ® retti superiore, mediale e inferiore, obliquo inferiore ed elevatore della palpebra superiore. Paralisi del nervo trocleare (IV) ® la paralisi dell’obliquo superiore è accompagnata da ipertropia (difetto di rifrazione che porta alla perdita della capacità di mettere a fuoco oggetti vicini) dell’occhio paralitico e da una flessione laterale della testa verso il lato dell’occhio intra-ruotato (per evitare la diplopia; è responsabile di torcicollo oculare). Paralisi del nervo abducente (VI) ® la paralisi del muscolo abducente La cataratta (l’opacizzazione del cristallino comporta un’attenuazione della luce che arriva alla retina) congenita: - Va tratta con urgenza nei bambini per evitare che diventi ambliope. - Non è urgente negli adulti poiché una sua rimozione comporta immediatamente il recupero totale della vista.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 11 #4 CONDIZIONI CHE CAUSANO UN CALO DELL’ACUTEZZA VISIVA IN ACUTO 1. Introduzione Un pz giunge alla nostra attenzione e riferisce un calo improvviso della vista. - Anamnesi: o Mono o binoculare? o Sintomi associati: dolore o Quanto è grave il calo visivo? o L’occhio non vede interamente o soltanto alcune aree del campo visivo? o Timing: alcune volte il pz si rende conto del deficit a distanza di mesi dall’effettiva comparsa. o Condizioni visive generali: sono già presenti patologie oculari? Interventi oftalmologici pregressi? I cali acuti della vista possono essere distinti in base all’eziologia: - Eziologia oculare: o Opacizzazione dei mezzi diottrici: cornea, umore acqueo, cristallino e gel vitreo devono essere trasparenti per poter funzionare correttamente. o Patologie retiniche: la retina è la struttura deputata alla trasduzione del segnale luminoso in elettrico “ciclo della visione”. Sono prevalentemente su base vascolare, e perciò ischemica. - Eziologia non-oculare: o Patologie che colpiscono nervo ottico, chiasma ottico, tratto ottico, mesencefalo e corteccia visiva: sempre di natura vascolare (ictus, emorragia). 2. Opacizzazione dei mezzi diottrici La perdita della trasparenza dei mezzi diottrici porta a un calo dell’acutezza visiva acuto. La trasparenza cala nei seguenti casi: - Edema corneale: cause: o Glaucoma cuto/ad angolo chiuso: la cui causa principale è l’ipertensione intraoculare. o Cheratite: infiammazione corneale su base infettiva. - Umore acqueo: sono cause di perdita di trasparenza dell’umor acqueo: o Uveite anteriore: condizione caratterizzata dall’essudazione di cellule e di proteine all’interno della camera anteriore o Sanguinamento/ipoema del corpo ciliare: il corpo ciliare è riccamente vascolarizzato. Le cause di sanguinamento del corpo ciliare sono: § Traumi § Neovasi § Anemia falciforme o Glaucoma acuto: vi è un blocco della trabecolatura uveo-sclerale dato dalla chiusura dell’angolo irido-corneale. Questa condizione impedisce il riassorbimento dell’umor acqueo e perciò la sua perdita di trasparenza. - Cristallino: le cause di perdita di trasparenza del cristallino sono: o Trauma penetrante o Cataratta: raramente la cataratta è causa di calo del visus in acuto, poiché il più delle volte s’instaura per invecchiamento, un processo per sua natura molto lento. - Corpo vitreo: sono cause di perdita di trasparenza del corpo vitreo: o Emorragia nel gel vitreale: per traumi, patologie proliferative retiniche (retinopatia diabetica proliferante). Il trattamento viene ponderato sulla base della causa. Nel caso delle patologie proliferative oltre a eliminare il sangue si rimuovono anche i vasi aberrati.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 12 2.1. Glacuoma acuto/ad angolo chiuso Il glaucoma acuto è una degenerazione delle fibre nervose del nervo ottico principalmente dovuta all’aumento della pressione intraoculare. Diagnosi: - Assenza del riflesso pupillare diretto: il consensuale è presente. La pupilla si definisce areagente e in media-midriasi. - Dolore - Riflesso rosso alterato - Sclera rosa: per ipermia o iniezione Altri segni sono: - Calo del visus - Cefalea frontale - Sintomatologia vagale: nausea e vomito Trattamenti del glaucoma acuto: - Colliri miotici con pilocarpina + colliri per abbassare la pressione intraoculare: la pilocarpina induce la miosi, si riduce in questo modo l’affollamento dell’angolo irido-corneale. - Aceta-zolamide: a somministrazione orale o endovenosa (utile in caso di emesi). È un inibitore dell’anidrasi carbonica, che è a sua volta un enzima diuretico. La diueresi ridotta riduce la secrezione di umor acqueo. - Irido-tomia con laser Yag: previene recidive. Consiste nel ricreare un foro in corrispondenza della radice dell’iride, preferibilmente in un punto craniale. L’apertura funge da bypass per il riassorbimento dell’umor acqueo. Intervento che permette anche di evitare il blocco pupillare tramite pilocarpina. In certi casi l’iridotomia può essere condotta anche sull’altro occhio come forma di prevenzione, soprattutto nei casi d’ipermetropia. - Intervento di cataratta: è l’intervento con maggiori benefici poiché il cristallino naturale viene sostituito con uno artificiale più sottile, risolvendo in questo modo il sovraffollamento dell’angolo. Non eseguire l’iridectomia o l’intervento di cataratta comporta la recidiva sicura del glaucoma acuto, dal momento che le condizioni anatomiche permangono (camera bassa, angolo stretto, cristallino ingombrante). Inoltre, tutte le volte che l’iride viene spinto contro l’angolo della cornea tende a formare delle sinecchie anteriori (aderenza/cicatrice) con il trabecolato uveo-sclerale. Maggiore è l’estensione delle sinecchie maggiore è il rischio dell’aumento della pressione intraoculare. Il ripetersi di attacchi di glaucoma acuto porta la pressione intraoculare ad assestarsi a valori sempre più alti, andando così ad alimentare un circolo vizioso di continui attacchi. La cronicizzazione porta il pz ad essere sempre meno consapevole del calo di visus, fino alla completa cecità. (Pressione intraoculare normale 16 mmHg; in glaucoma = 50- 60 mmHg). Si ricorda che l’umore acqueo viene secreto dal corpo ciliare in corrispondenza della camera posteriore, attraversa la pupilla e giunge nella camera anteriore dove, a lvl del trabecolato uveo-sclerale viene riassorbito. L’angolo irido-corneale per diversi motivi (negli ipermetropi è normalmente molto chiuso) può ridursi: - Ipermetropia - Invecchiamento del cristallino: porta a una chiusura fisiologica. Il cristallino invecchiando aumenta il proprio diametro antero-posteriore, e ciò lo porta a spingere contro la retina. Il punto critico si raggiunge quando si instaurano le seguenti condizioni: pupilla midriatica ® massimo affollamento dell’angolo da parte dell’iride, l’angolo si chiude ® aumento della pressione intraoculare ® glaucoma acuto.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 13 3. Distacco di retina Il distacco di retina consiste nella separazione del neuro-epitelio dall’epitelio pigmentato retinico. Di natura è presente uno spazio tra i due strati, ma è virtuale. Il fattore predisponente per il distacco di retina sono: - Miopia: in questi individui sono frequenti alterazioni della porzione periferica della retina. Un occhio miope è più lungo in senso antero-posteriore rispetto a un occhio sano. Questo allungamento produce: o Stress meccanico sulla retina: che si assottiglia o Cattiva vascolarizzazione della porzione periferica della retina con conseguente degenerazione a palizzata o ad apice. I sintomi premonitori: - Corpi mobili vitreali / miodesopsie / mosche volanti: il corpo vitreale è normalmente adeso alla retina, ma con l’età va incontro a fenomeni degenerativi. Questi processi possono portare alla formazione di addensamenti del collagene vitreale che fluttuano all’interno della matrice liquida, formando così le miodesopsie. - Flash luminosi/fotopsie: il meccanismo di base è l’invecchiamento. L’invecchiamento porta alla degenerazione del corpo vitreale che perde l’aderenza alla retina, che in questo movimento può essere trascinato. Il trascinamento della retina produce i flash luminosi. Il dolore non c’è per mancanza di nocicettori a lvl retinico. I flash sono periferici, persistenti, si vedono in ogni circostanza ambientale, sia ad occhi aperti che chiusi. La continua trazione può portare alla lacerazione della porzione periferica della retina. La perforazione è periferica per 2 motivi: o Perché è in periferia della retina che il vitreo si aggancia più saldamente. o Minore spessore della retina periferica. Solitamente prima compaiono le miodesopsie e poi le fotopsie. Clinicamente ciò che si osserva è un’amputazione del campo visivo iniziale, a cui segue un crollo del visus. Tipi di distacco di retina in base alla fisiopatologia: - Distacco reumatogeno (“Reuma” dal greco “rottura”, è la forma più frequente): distacco del corpo vitreo ® rottura retinica (il gel vitreo penetra nella rottura e determina il distacco)® distacco retinico. - Distacco essudativo: il distacco si deve alla raccolta di essudato tra il neuroepitelio e l’epitelio pigmentato retinico. L’essudazione si ha ad esempio, nell’infiammazione della retina o della coroide, oppure nel corso di una neoplasia (quest’ultime caratterizzate dalla formazione di nuovi vasi sanguigni anomali). In questo caso il coinvolgimento retinico può partire anche dal centro, anziché dalla periferia, dal momento che una retino-coronoidite piuttosto che un melanoma della retina possono manifestarsi ovunque. - Distacco trazionale: il distacco si deve alla formazione di un tessuto fibroso sulla superficie retinica, che accartocciandosi traziona la retina sollevandola dagli strati sottostanti. La diagnosi precoce è fondamentale. Esistono diversi tipi d’interventi chirurgici con risultati ottimi. L’obiettivo in questi interventi è quello di riattaccare la retina. Vantaggi della diagnosi precoce: - Chirurgia più semplice: in pochi minuti tramite un laser s’induce una cicatrizzazione che funge da saldatura. - Ripresa visiva più rapida: i fotorecettori riprendono la loro funzione più rapidamente se reimpiantati nell’immediato.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 14 4. Patologie vascolari retiniche Le patologie vascolari retiniche che portano a un calo del visus acuto sono quelle caratterizzate da: - Occlusione venosa - Occlusione arteriosa 4.1. Occlusioni arteriose retiniche Le occlusioni arteriose interessano principalmente: - Arteria centrale della retina: è la forma più grave poiché: o Intrattabile: è molto difficile rivascolarizzare. Si è limitati a dislocare l’embolo tramite massaggio del bulbo. o L’ischemia induce rapidamente una necrosi retinica: se non trattato entro 10-12h il tessuto è irrecuperabile - Branche arteriose periferiche: i 10/10 vengono mantenuti poiché la fovea non è intaccata, ma il pz non vede in corrispondenza dell’ischemia (il pz riferisce una macchia nel campo visivo). L’occlusione arteriosa si deve a: - Embolo (principale): bolla di gas o coagulo di sangue che blocca parzialmente o totalmente. La sede principale da cui può partire un embolo è la biforcazione carotidea e il cuore. In questi casi è necessario condurre un doppler dei dotti sovra-aortici o un ecocardiogramma per vedere che il pz non sia in fibrillazione atriale. - Trombo (raro): il trombo è fermo. All’occlusione segue un’ischemia della retina. Clinica: La clinica è caratterizzata dall’assenza di dolore, poiché la retina è priva di nocicettori. EO: - Retina bianca/grigiastra: tranne in corrispondenza della fovea che appare “rosso ciliegia”. La fovea rimane rossa per la sua sottigliezza che lascia intravedere la coroide sottostante che non è interessata dall’occlusione. 4.2. Occlusione venosa retinica Occlusione può interessare: - Vena centrale della retina: anche in questo caso si ha un improvviso calo della vista senza alcuna sintomatologia dolorosa, ma diversamente l’acutezza visiva è meno compromessa rispetto alla forma arteriosa. - Branche venose periferiche Eziologia: - Retinopatia ipertensiva (principale 99%): l’ipertensione arteriosa porta alla compressione dei vasi venosi che decorrono in intimità. - Sindromi da “iperviscosità ematica”: tutte condizioni che portano all’aumento dell’ematocrito (esame che indica la perentuale di globuli rossi nel sangue): o Iper-omocisteinemia o Mutazione del fattore V della coagulazione o Linfomi o Leucemie - Glaucoma: l’aumento della pressione intraoculare, condizione frequentemente presente nel glaucoma, comporta la compressione di strutture venose. Clinica: aspetto retinico emorragico-essudativo conseguente alla stasi venosa.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 15 Complicanze che possono derivare da questa condizione: - Neo-vascolarizzazione retinica: da evitare in qualsiasi modo. I tessuti ischemici rilasciano fattori vaso-proliferitivi (VEGF). Questi neo-vasi possono sanguinare, compromettono la struttura e la funzione retinica. Trattamenti: - Iniezione intravitreale di inibitore VEGF: per contrastare l’edema maculare - Fotocoagulazione retinica: trattamento laser eseguito sulla retina periferica, in questo modo si distrugge tessuto retinico ma evita la produzione di fattori angio-proliferativi.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 16 5. Patologie del nervo ottico Anche le patologie del nervo ottico possono portare a un calo del visus in acuto. - Neuriti ottiche: sono patologie infiammatorie a carico del nervo ottico. I sintomi sono: o Riduzione dell’acutezza visiva o Alterazioni del campo visivo: soprattutto della parte centrale o Discromatopsia: alterazione della percezione dei colori o Difetto pupillare afferente: un deficit dei riflessi fotomotori diretto e consensuale o Dolore ai movimenti oculari: di tipo orbitario o retro-bulbare Le neuriti ottiche sono frequentemente associate a patologie neurologiche: o Sclerosi multipla: malattia del SNC che colpisce le guaine mieliniche. La neurite ottica è una delle prime manifestazioni di questa malattia. Le neuriti ottiche idiopatiche si manifestano una volta nella vita, e poi senza alcun apparente motivo, scompaiono. In questi casi è comunque importante individuarlo, per evitare che sia associata a patologie. - Edema del disco ottico: si manifesta principalmente bilateralmente ed è associata a un aumento della pressione intracranica, a ipertensione arteriosa acuta maligna. Si deve al rilascio di fattori dell’infiammazione o fattori neoplastici. Le forme monolaterali possono essere legate a infiammazione, ischemia del nervo ottico, tumori, uveite, occlusione centrale della retina. - Ottico-patie ischemiche anteriori arteritiche e non-arteritiche: o Non-arteritica: è la forma vascolare embolica, ovvero dovuta a un’occlusone arteriosa, di fatto delle arterie ciliari che irrorano la testa del nervo ottico. Sintomatologia: § Calo della vista monolaterale: in termini di “decimi” dipende da quali fibre sono intaccate, se quelle provenienti dalla fovea o dalla periferia. La terapia è causale. o Arteritica: è la forma infiammatoria. Nello specifico è l’arterite di Horton, che rientra in una patologia neurologica sistemica che colpisce frequentemente i vasi del nervo ottico. Colpisce principalmente >60aa. Sintomi: § Cefalea § Febbre § Malessere generale § Claudicatio mandibolare: una stenosi parziale a lvl delle arterie degli arti inferiori porta a claudicatio intermittens, ovvero quella forma di deambulazione con dolore e zoppia, questo perché all’aumentare della richiesta ematica da parte degli arti inferiori l’arteriopatia non consente il corretto apporto. La stessa cosa avviene della arterite giganto-cellulare di Horton, in questo caso il pz inizia a masticare e dopo un po’ inizia a percepire dolore e non riesce più a masticare normalmente. Questo si deve all’interessamento delle arterie di medio calibro dei muscoli masticatori. È una condizione molto grave da essere attenzionata, perché se non curato il pz è destinato a perdere completamente la vista da un occhio. Inoltre, questa condizione tende a diffondersi rapidamente, fino a coinvolgere l’occhio controlaterale. La diagnosi si fa con VES e PCR, e i valori si attestano sopra alla norma. La conferma si può avere con una biopsia dell’arteria temporale. Solitamente non si aspetta la biopsia ma si attua immediatamente la terapia, che si basa sulla somministrazione di steroidi ad alte dosi. Emianopsia altitudinale: amputazione del campo visivo superiore o inferiore. 6. Altre cause di calo del visus acuto di origine non oculare Tipicamente queste cause producono effetti negativi a entrambi gli occhi. - Blocco del chiasma ottico: o Per ischemia o Per compressione o Demielinizzazione  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 17 #5 CAUSE DELLA RIDUZIONE DEL VISUS CRONICA 1. Introduzione Sono patologie con un esordio insidioso, per cui i pz fanno fatica a rendersene conto. Se ne rendono conto casualmente: all’esame della patente, dall’oculista. Le cause più frequenti di calo del visus in modo cronico sono: - Cataratta - Degenerazione maculare - Glaucoma - Ambliopia - Strabismo 2. Cataratta La cataratta consiste nell’opacizzazione del cristallino, ovvero di quella lente posta posteriormente all’iride, e che, come tutte le lenti, deve mantenere un’adeguata trasparenza. Una qualsiasi forma di perdita di trasparenza da parte del cristallino prende il nome di cataratta. Le cause sono: - Età: è il fattore principale. Nei paesi industrializzati l’intervento di cataratta è quello più eseguito. - Traumi contusivi - Iatrogene: da farmaci - Interventi chirurgici oculari: es. interventi chirurgici per il distacco di retina. - Patologie metaboliche ed endocrine: es. diabete. 2.1. Cataratta senile Nel corso della vita vi è un continuo accrescimento del cristallino, data dalla continua crescita e sovrapposizione di cellule epiteliali. Inoltre, come cambiano le dimensioni, cambia anche il metabolismo del cristallino. Per questi due meccanismi si giunge all’opacizzazione. Questo processo è altamente soggettivo, è ciò giustifica i diversi periodi d’insorgenza e i diversi gradi. L’atropina, che induce midriasi, aiuta a identificare meglio la cataratta. La cataratta senile si distingue in tre forme principali: - Nucleare: è opacizzato il nucleo del cristallino. Il cristallino appare giallastro dato dall’addensamento del nucleo. - Corticale: è opacizzata la corteccia del cristallino. Ha la caratteristica di coinvolgere prima la periferia del cristallino, e poi il centro. Microscopicamente si osservano dei fittoni/opacizzazioni triangolari che si sviluppano in senso centripeto. La conseguenza di ciò è il ritardo della comparsa del calo del visus rispetto all’instaurasi della malattia. In altre parole, diviene sintomatico soltanto dopo che è stato coinvolta la porzione centrale. - Sottocapsulare posteriore: l’opacizzazione interessa la zona posta sotto la capsula posteriore. È una condizione che dà rapidamente fastidio perché colpisce subito la zona centrale del cristallino. Il pz riferisce aloni notturni, o più in generale luci alterate. I diversi tipi di cataratta si possono sovrapporre.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 18 La cataratta se non trattata immediatamente rischia di degenerare nella forma completa, dove tutte le componenti del cristallino sono opache. All’esame appare omogeneamente bianco e determina la leucocoria, ovvero un riflesso pupillare non più rosso ma bianco. 2.2. Cataratta traumatica Nei casi più gravi il cristallino può dislocarsi per rottura delle fibre zonulari. 2.3. Cataratta iatrogena Viene indotta solitamente dall’uso di farmaci. In particolar modo i cortisonici ad impiego sistemico, questi causano solitamente una cataratta sottocapsulare posteriore. Per la sua natura possono interessare anche i giovani, e la condizione è dose e tempo-dipendente.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 19 2.4. Terapie della cataratta Finora non è presente alcun rimedio, non esistono quindi né farmaci che rallentano la formazione nè farmaci che inducano la regressione. Purtroppo, sono in commercio colliri che promettono di rallentare l’opacizzazione ma che in realtà non funzionano. L’intervento chirurgico di cataratta si eseguiva già nell’antichità, già dagli Egizi (reclinatio: aveva lo scopo di affondare il cristallino nel vitreo). La tecnica chirurgica attuale prende il nome di faco-emulsificazione. Consiste nel ricreare un’incisione per entrare nella camera anteriore ® apertura della capsula anteriore del cristallino ® separazione del cristallino dalla capsula con dell’acqua (idrodissezione) ® frantumare il cristallino con gli ultrasuoni ® aspirare con una sonda ® rimpiazzo con un cristallino artificiale (viene scelto in modo da portare la rifrazione del pz a zero) lasciando la capsula. In questo modo si ripristina rapidamente l’acutezza visiva, non solo, si correggono anche difetti rifrattivi, come la miopia, l’ipermetropia, l’astigmatismo e la presbiopia (richiede un cristallino artificiale bifocale, non tutti i soggetti sono idonei ad accogliere questo cristallino). L’indicazione alla faco-emulsificazione è molto variabile e soggettiva: - Di solito si aspetta che ci sia un deficit visivo conclamato, ma non è escluso che si possa intervenire in stadi precoci, ciò lo si fa perché il beneficio della correzione del difetto refrattivo è importante, nonché come prevenzione contro il glaucoma acuto. - In linea generale risolvere una cataratta non è urgente, tranne che nei bambini per scongiurare l’ambliopia. - Va rimossa quando ci sono delle sottostanti patologie retiniche e/o del nervo ottico, la cui terapia può essere ostacolata dalla presenza della cataratta. - Quando è causa di glaucoma da angolo stretto. Le complicanze dell’intervento di cataratta sono: - Endoftalmite: è la più grave perché causa cecità. È talmente grave da rendere impossibile un intervento di cataratta doppio. - Scompenso corneale: dato dal trauma chirurgico. - Distacco di retina: ne aumenta la probabilità.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 20 3. Maculopatia senile È la forma di maculopatia più diffusa grazie all’allungamento della vita. Fattori di rischio: - Genetica: pesa >60%. I loci coinvolti sono vicini a geni che codificano per proteine del complemento. Sono presenti in commercio test genetici che possono stimare la presenza dei fattori genetici per la maculopatia senile. - Fattori ambientali 30-40% - Fumo, ipertensione arteriosa, ipercolesterolemia, patologie cardiovascolari - Ipermetropia - Colore dell’iride chiara - Sesso femminile All’esame del fondo dell’occhio: - Fase iniziale: si osservano le Drusen, ovvero dei noduli biancastri a lvl maculare. I drusen sono formati da materiale lipo-proteico proveniente dai processi metabolici del ciclo della visione che vengono accumulati con l’avanzare dell’età. I drusen possono avere diversi aspetti: o Piccoli e localizzati o Larghi con tendenza a confluire In questa fase i sintomi sono limitati: minima riduzione dell’acutezza visiva e una limitata riduzione della sensibilità al contrasto. - Fase avanzata: può svilupparsi in due modi: o Maculopatia senile umida neovascolare: è la forma più temibile in quanto il peggioramento della vista è più repentino (in poche ore). L’alterazione a lvl del complesso epitelio pigmentato- coriocapillare porta alla formazione di neovasi sotto la retina ® Neovascolarizzazione coroideale. Questi neovasi hanno una permeabilità aumentata e non selettiva, nonché sanguinano facilmente ® Formazione di essudato ed emorragie intra- o sottoretiniche ® Malfunzionamento dei fotorecettori e sovvertimento dell’anatomia retinica. I sintomi in questo caso sono: § Calo della vista § Matamorfopsia: visione distorta dovuta al fatto che la luce impatta su una retina sollevata irregolarmente da un’essudazione sottostante e non piatta. § Discromatopsia: visione alterata dei colori per danneggiamento dei fotorecettori § Scotoma centrale: chiazza grigio-scura al centro del campo visivo. Gli esami diagnositici sono OCT e la fluorangiografia. La terapia per questa forma avanzata di maculopatia senile è rappresentata da iniezioni intravitreali di farmaci, che hanno diversi target, tra cui il VEGF. o Maculopatia senile secca o atrofia: il processo non è ancora ben noto, ma è la forma più frequente. Ciò che si osserva è un’atrofia dell’epitelio pigmentato retinico e dei fotorecettori. Si evolve più lentamente (la membrana vascolare, tipica della forma, umida causa un calo del visus repentino, in poche ore), si evolve in anni. L’uso prolungato di integratori contenenti macronutrienti, vitamina C, carotenoidi, Zn e altri ancora, riduce del 30% la progressione in questa forma avanzata. Attualmente per questa forma non esiste terapia.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 21 L’OCT (Tomografia a Coerenza Ottica) è una TAC della retina senza radiazioni, utilizza raggi infrarossi. Il fatto che non usi radiazioni permette la ripetizione senza avere ripercussioni sulla salute. Drusen OCT: anatomia centrale della retina completamente sovvertita, con cisti intraretiniche date da edema maculare La fluorangiografia è un esame prevede l’iniezione di un colorante in una vena del gomito, questa fluorisceina sodica si discioglie nel plasma. Il plasma così colorato va in circolo, e una volta nella retina con neovasi permette di identificare la zona iperfluorescente. Immagine di una retina affetta da maculopatia senile secca o atrofica. Si notino i vasi della coroide lasciati evidenti dall’atrofia dell’epitelio pigmentato della retina. Griglia di Amsler: è un foglio di carta millimetrato con un puntino al centro. Al pz, che indossa i soliti occhiali, viene fatto chiudere un occhio e fissare il punto centrale. In caso di maculopatia senile umida neovascolare il pz vede uno scotoma centrale al centro del reticolo e al di fuori dello scotoma le righe sono distorte (metamorfopsia).  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 22 4. Glaucoma Con glaucoma si intende un gruppo di patologie non neoplastiche molto frequenti. Il glaucoma è subdolo, quindi spesso manifesta dei sintomi solo tardivamente. Il glaucoma non è sempre associato all’aumento della pressione oculare: uno dei principali fattori di rischio del glaucoma è la pressione intraoculare alta, ma esistono delle forme di glaucoma che presentano altri meccanismi eziopatogenetici. Pertanto, esistono pazienti con pressione intraoculare alta senza glaucoma e viceversa. Il glaucoma è una patologia degenerativa a carico delle fibre del nervo ottico: la testa del nervo ottico o papilla ottica è il punto di convergenza delle fibrille nervose retiniche, nonché l’inizio del nervo ottico. Osservando il fondo dell’occhio di un occhio affetto da glaucoma è possibile vedere: - Testa del nervo ottico - Escavazione della papilla ottica: allargamento patologica della papilla ottica - Rima neurale retratto: la rima neurale è la linea di congiunzione della porzione centrale e periferica della papilla ottica. Nel corso degli anni, il glaucoma progredisce in maniera evidente, come si evince dall’immagine sottostante. La progressione è testimoniata anche dalle condizioni dei vasi: la rima neurale va via via restringendosi, mentre si accentua l’escavazione, il tutto a causa della perdita di fibrille nervose. Le due immagini possono apparire simili, ma è evidente che la rima neurale si distanzia man mano dai vasi, non a causa dello spostamento degli stessi, ma a causa della riduzione della rima neurale. In conclusione, si assiste ad una progressiva perdita di tessuto nervoso nobile, con un conseguente aumento dell’escavazione presso la testa del nervo ottico. La progressione della sintomatologia del glaucoma è subdola: il calo della vista è in genere l’ultimo segno a manifestarsi, in quanto la progressiva perdita di fibre nervose comporta, in prima battuta, un progressivo restringimento del campo visivo. Una persona che vada incontro a tale problema, quindi, subirà una riduzione del campo visivo periferico: il visus rimane di 10/10, in quanto la capacità visiva non è intaccata, ma si riduce il campo visivo. Nelle fasi di glaucoma più avanzate si raggiunge una condizione di campo visivo “tubulare”, come se si osservasse attraverso il foro di una serratura: il campo di esplorazione è molto limitato, ma nitido laddove è presente. Il progressivo restringimento non è avvertito dal paziente, per lo meno finché ciò non si traduce in incidenti (cadute o incidenti automobilistici) o non si raggiunge un calo dell’acuità visiva. Tipi di glaucoma: - Glaucoma acuto/ad angolo stretto: in questo caso l’ipertensione intraoculare è presente, e può essere l’unica causa del glaucoma. - Glaucoma primario ad angolo aperto: è la forma di glaucoma più frequente. L’angolo della camera anteriore è pervio/normale, e la pressione intraoculare non è detto che sia alta.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 23 L’esame diagnostico per il glaucoma è l’esame del campo visivo computerizzato: si tratta di un esame che testa un occhio alla volta (se ne benda uno) e, appoggiandosi ad una mentoniera che si illumina, si fa osservare una luce centrale forte e due luci periferiche che servono a testare la sensibilità retinica. Ciò consente di valutare lo stato del campo visivo del paziente, evidenziando un’eventuale progressione o presenza del glaucoma. Il campo visivo computerizzato proietta degli stimoli luminosi di diversa intensità determinata da un database statistico che delimita il cut-off dell’acuità visiva in base alle zone del visus e all’età. Ad esempio, se normalmente alla periferia superiore un uomo di 70 anni ha una sensibilità retinica di 15 dB, il software proietta una luce nella periferia superiore con intensità sempre maggiore (17-19dB e così via); se il paziente non rileva il punto, allora in quell’area viene registrato uno scotoma. Lo scotoma è indicato con un punto nero, mentre le zone con sensibilità retinica ridotta sono colorate con una scala di grigi, via via più scuri in base all’entità del danno. Con la progressione del glaucoma e l’aumento dell’estensione della zona di escavazione, le zone nere si estendono, indicando un danno irreversibile alla retina: le fibre nervose, degenerate non sono più rigenerabili. 4.1. Eziopatogenesi del glaucoma I fattori di rischio per il glaucoma sono: - Ipertensione intraoculare (la principale): il costante stress sulle fibrille ottiche determina il danno fino all’apoptosi. - Ischemia: il mancato trofismo della testa del nervo ottico può danneggiarlo cronicamente e portare ad una progressiva perdita degli assoni. - Apoptosi cellulare: la cellula danneggiata rilascia fattori citotossici (glutammato) che inducono la morte delle cellule adiacenti, fenomeno detto di auto-alimentazione del danno. I fattori possono agire sinergicamente o in esclusiva e portare al glaucoma: esistono delle forme miste di glaucoma provocate da una combinazione di fattori, con quadri clinici che vedono coinvolti ipertensione oculare, eccessiva apoptosi ed ischemia. Ad esempio, un paziente che presenta una clinica favorenti ischemia e aumento dell’apoptosi, accompagnati da una lieve ipertensione oculare, ha un elevato rischio di ammalarsi di una forma mista di glaucoma.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 24 4.2. Clinica e prevenzione del glaucoma Lo screening è la prima linea di difesa contro il glaucoma. Il SSN si è organizzato in modo tale da avere un calendario di screening per tutta la popolazione over 50. Lo screening prevede l’esame del fondo oculare, tramite il quale si valuta il Cap/Disk ratio, un rapporto che indica l’assottigliamento della rima neurale. Se il pz presenta segni oftalmoscopici sospetti viene indirizzato verso esami approfonditi: - Misurazione della pressione oculare con tonometro ad applanazione: il tonometro misura la forza da applicare a un piccolo cono per comprimere i 3mm centrali della cornea; ovviamente quest’ultimo parametro è influenzato, non solo dalla pressione oculare, ma anche dallo spessore della parete della cornea. Per misurare lo spessore della cornea (450-650um) si sfrutta la pachimetria corneale; questo permette di correggere il valore pressorio ottenuto. Inoltre, il valore pressorio sarà più rilevante al ridursi dello spessore della cornea; uno spessore corneale maggiore, invece, risente di meno dell’applanazione. - Esame campo visivo computerizzato - OCT (Tomografia a Coerenza Ottica): permette di misurare lo spessore del nervo ottico rilevando un eventuale assottigliamento ed è quindi utile per la diagnosi e il follow-up (soprattutto in quelle situazioni in cui l’esame del campo visivo non è attendibile o eseguibile per questioni di collaborazione). - Gonioscopia: è un esame dell'occhio che misura l'angolo che si crea tra l'iride e la cornea. La gonioscopia è un esame utile nello studio del glaucoma (un angolo chiuso causa glaucoma) e viene effettuata tramite l'utilizzo del gonioscopio, una lente a forma di tronco di cono contenente uno specchio inclinato.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 25 #6 PATOLOGIE SISTEMICHE CON UN COINVOLGIMENTO DELL’APPARATO VISIVO 1. Introduzione Potenzialmente tutte le patologie sistemiche possono interessare il bulbo oculare. Queste patologie possono essere di natura: - Congenita - Vascolare - Infettiva - Endocrinologica - Metaboliche - Neoplastica - Immunologica 2. Malattie congenite con manifestazioni oculari - Sindrome di Down: in questi casi il/la pz si presenta con: o Strabismo o Nistagmo: scosse involontarie rapide dell’occhio o Difetti rifrattivi importanti o Cheratocono: patologia della cornea o Cataratta precoce - Sindrome di Marfan: o Distacco di retina: è il problema principale con conseguente forte miopia. Sono grandi distacchi di retina molto difficili da sistemare. o Strabismo o Cataratta precoce o Glaucoma - Neurofibromatosi: la sua diagnosi viene spesso fatta per la presenza dei noduli di Lisch (rotondeggianti, presenti sull’iride, asintomatici) o per tumori lungo le vie ottiche. 3. Patologie vascolari con manifestazioni oculari Essendo l’occhio un organo riccamente vascolarizzato è suscettibile al coinvolgimento da parte di patologie vascolari. Le zone principalmente coinvolte sono l’area retinica-coroideale e della testa del nervo ottico. - Ipertensione arteriosa - Emicrania - Amaurosi fugace: è una cecità monouculare transitoria per embolia retinica o per stenosi della carotide omolaterale. - Emboli  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 26 3.1. Ipertensione arteriosa ® Retinopatia ipertensiva L’ipertensione arteriosa in base alla pressione raggiunta può essere una patologia a sé, nei casi più gravi, oppure comportarsi come fattore di rischio di altre patologie per valori pressori più bassi. A lvl oculare sono presenti vasi sanguigni direttamente esplorabili tramite “l’esame del fondo dell’occhio”, un’indagine che permette di studiare il case senza l’uso di radiazioni e mezzi di contrasto. Prima dell’esame viene applicata dell’atropina in collirio con lo scopo di indurre la midriasi pupillare, e avere una visione più ampia del fondo. La retinopatia ipertensiva si definisce come una sofferenza dei vasi di medio calibro della retina, e il danno progredisce al persistere dell’ipertensione. Il danno si compone di: danno diretto + sclerosi progressiva della parete arteriolare. La sclerosi porta il lume a restringersi. Le caratteristiche che si riscontrano nei diversi stadi sono cumulativi: - Stadio I: alterazione del riflesso della parete arteriolare. In fisiologia all’esame del fondo dell’occhio le arteriole e le venule appaiono rosse per il loro contenuto ematico. In questo stadio le arteriole appaiono “a filo di rame/a filo d’argento”, ovvero un riflesso biancastro dovuto alla sclerosi vascolare. - Stadio II: sono visibili incroci artero-venosi compressivi. L’ipertensione arteriosa porta allo schiacciamento della vena, struttura che viaggia a una pressione vicina allo 0. Fino a questo stadio non si ha alcun sintomo: no riduzione visiva + no dolore. Gli incroci artero-venosi compressivi sono il fattore di rischio principale dell’occlusione venosa retinica (causa di perdita acuta del visus). Il mancato trattamento con farmaci anti-ipertensivi, porta alla progressione della retinopatia verso gli stadi successivi. - Stadio III: danno della barriera emato-retinica interna, ovvero, le pareti delle arteriole iniziano a danneggiarsi gravemente e si perde la permeabilità selettiva che nella normalità regola il corretto scambio tra il sangue e i tessuti circostanti. Si vengono in questo modo a formare degli essudati duri, nella retina si accumula del materiale proteico, delle emorragiole retiniche, e per l’occlusione dei rami capillari si vengono a formare gli essudati cotonosi, ovvero dei micro-infarti a lvl dello strato delle fibre delle cellule ganglionari. Sintomatologia: se le emorragiole, gli essudati duri e gli essudati cotonosi sono localizzati nella regione foveale. - Stadio IV: edema maculare cistoide ed edema a lvl del disco ottico. Sintomatologia: l’estensione del danno determina un importante calo della vista A lvl retinico, l’incrocio tra arterie e vene è caratterizzato da una particolarità anatomica, ovvero la tonaca avventizia in questi punti è in condivisione. Questa particolarità anatomica porta a risvolti fisio-patologici.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 27 Stadio I Stadio II Stadio III Stadio IV La terapia della retinopatia ipertensiva è volta a curare la causa dell’ipertensione arteriosa. L’esame del fondo dell’occhio viene comunemente prescritto sia nello screening che nel follow up dei pz sospetti ipertesi o ipertesi in terapia, questo per due motivi: - L’esame del fondo dell’occhio può aiutare nella diagnosi di ipertensione arteriosa. - Per monitorare l’efficacia della terapia anti-ipertensiva.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 28 4. Malattie metaboliche con manifestazioni oculari Il principale rappresentante di questa categoria è il diabete mellito. 4.1. Diabete mellito Il diabete mellito è la principale causa di cecità nella fascia d’età 18-74. Il problema attuale è rappresentato dall’aumento dell’incidenza di questa malattia. Il diabete a lvl oculare provoca 3 principali difetti: - Difetti rifrattivi: è la conseguenza più benigna tra tutte. Sbalzi di glicemia determinano alterazioni dei lvl di glucosio nell’umore acqueo. Il cristallino risente di questi sbalzi cambiando il proprio grado di idratazione. In particolare, un aumento importante della glicemia è associato a un rigonfiamento del cristallino. Da ciò deriva una miopia (aumento dell’indice di rifrazione del cristallino) improvvisa e temporanea, la vista infatti, si ripristina al calare della glicemia. (La miopia è relativa, se il pz era ipermetrope lo sbalzo di glicemia causa una riduzione o addirittura una correzione dell’ipermetropia). - Cataratta: per alterazione del metabolismo del cristallino secondo lo stesso meccanismo visto per i difetti rifrattivi. - Retinopatia diabetica: è la complicanza più grave. I fattori di rischio per questa condizione sono: o Durata della malattia: se il pz è diabetico da pochi anni è meno a rischio. o Mancato compenso glicemico o Ipertensione arteriosa o Dislipidemia o Gravidanza o Fumo La retinopatia diabetica dal punto di vista pato-genetico può avere due forme: o Non-proliferante: è la forma meno avanzata e meno grave. Questa condizione è caratterizzata da una progressiva distruzione dei capillari retinici che tendono ad occludersi. A causa questi eventi si vengono a formare dei micro-aneurismi, delle emorragie, degli essudati e dell’edema maculare. Il calo della vista è proporzionale all’entità del danno. Quindi la sequenza degli eventi è la seguente: diabete ® glicemia non compensata ® progressivo danno dei capillari retinici ® aumento della permeabilità e chiusura dei capillari retinici ® accumulo nella retina di materiale lipo-proteico, edema, emorragie ® calo della vista o Proliferante: caratterizzata dalla formazione di neo-vasi anomali. Si identificano diversi gradi in base al numero di emorragiole ed essudati duri: § Lieve § Moderato § Severo Se il diabete rimane scompensato e persistono i fattori di rischio elencati in precedenza si sviluppa la forma proliferativa. La catena degli eventi è la seguente: persistenza dei fattori di rischio ® ischemia della retina ® produzione da parte della retina colpita dall’ischemia di fattori neoangiogenici (VEGF) ® formazione dei neovasi con uno stroma fibroso sulla superficie della retina ® sanguinamento nel vitreo (emovitreo) + distacco retinico trazionale + neovascolarizzazione dell’iride (per diffusione del VEGF). La formazione fibro-vascolare può chiudere l’angolo della camera anteriore causando un incremento della pressione intraoculare e perciò glaucoma neovascolare. I neovasi sono fenestrati, quindi privi del meccanismo di barriera che regola il passaggio di sostanze, inoltre sono più suscettibili a sanguinamenti. Inoltre, la componente fibrosa che accompagna i vasi tende a contrarsi, in questo modo traziona la retina fino a causarne il distacco ® calo del visus importante/cecità. In caso di dubbi diagnostici è utile la florangiografia, prevede un’iniezione endovenosa, in corrispondenza del gomito, di un colorante. In questo modo si colora il plasma di blu. Dove è presente una normale vascolarizzazione il plasma arriva e si vede un normale segnale fluorescente. Nell’ischemia il plasma è assente, quindi nella fluorangiografia le aree ischemiche sono ipofluorescenti.  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 29 I neovasi sono invece iperfluorescenti. La terapia della retinopatia diabetica è la prevenzione, cioè il controllo della glicemia. Le complicanze vanno trattate tramite iniezioni intra-vitreali, utili sia per l’edema, perché riducono la permeabilità vascolare, e per evitare temporaneamente la neovascolarizzazione, perché riduce i valori di VEGF, è temporanea poiché se l’ischemia persiste, e l’iride è ancora nelle condizioni di produrre VEGF, la neovascolarizzazione può ripartire. Per controllare la forma proliferante s’interviene con la pan-foto-coagulazione. È un trattamento laser della porzione periferica della retina in modo da cicatrizzare il tessuto retinico ischemico e impedire che produca VEGF. In questo intervento si risparmiano i 30° centrali del campo visivo, e si perde la sensibilità retinica notturna. Spesso ciò che si fa nel trattamento della proliferante è quello di associare le due terapie, iniezione intravitreale (per regredire i neovasi e l’edema maculare) e pan-foto-coagulazione. Retinopatia diabetica non proliferativa OCT: è una sorta di TAC della retina che permette di vedere i diversi strati della retina. Notare le cisti a lvl retinico, cause del deficit retinico. Retinopatia diabetica proliferativa: da notare il net neovascolare a lvl della testa del nervo ottico e dell’arcata temporale inferiore. Retinopatia diabetica proliferativa: in sequenza emovitreo, distacco retinico trazionale, neovascolarizzazione iridea. 5. Patologie autoimmuni con manifestazioni oculari  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 30 - Spondilite anchilosante - Lupus eritematoso - Sindrome di Sjogren: sia come condizione a sé stante che in associazione ad altre patologie. È caratterizzata da xerostomia e xeroftalmia. - Artrite reumatoide - Malattia di Graves (oftalmopatia tiroidea): è causato dalla formazione di anticorpi anti-tiroidei. Questi anticorpi che causano disfunzione tiroidea intaccano anche i muscoli extra-oculari e il grasso retrorbitario dando strabismo o esoftalmo. Spesso a questa condizione si associa una cheratopatia, dovuta alla retrazione palpebrale, che impedisce la chiusura completa e quindi la lubrificazione superficiale; inoltre, si può avere una neuro-ottico-patia per la compressione del nervo ottico. - Miastenia gravis: è caratterizzata da anticorpi diretti contro i recettori dell’acetilcolina. L’ach si trova a non potersi più legare ai propri recettori. I segni sono: o Ptosi o Strabismo o Debolezza della muscolatura facciale Questi segni tendono a peggiorare nel corso della giornata, si parte con alcun segno al mattino per poi peggiorare a fine giornata. A lvl sistemico i muscoli principalemente affetti sono quelli del cingolo scapolare. È importante la sua diagnosi perché può associarsi a patologie del timo; quindi, oltre a dover cercare gli anticorpi anti-ach nel sangue, è necessario una TAC del torace. - Arterite giganto-cellulare: patologia infiammatoria tipica nella fascia d’età 50-70 aa. A causa della claudicatio mandibolare i pz possono rivolgersi ai dentisti. VES e PCR sono diagnostici per questa patologia. È una condizione che può diffondersi all’occhio controlaterale. Oltre alla claudicatio mandibolare può presentare: o Mal di testa o Mialgia o Calo del visus Il segno clinico comune in queste condizioni è l’occhio secco. La produzione del film lacrimale è ridotta. Il pz riferisce come sintomi: - Bruciore - Fotofobia - Sensazione di corpi estranei dietro l’occhio - Rossore oculare Le manifestazioni più rare sono: - Scleriti: infiammazione localizzata nella porzione anteriore della sclera. - Ulcere corneali periferiche - Retinopatia - Otticopatia Malattia di Graves 6. Malattie infettive con manifestazioni oculari  CLOPD IV – Oculistica – Prof. Maestroni 31 - HIV: diffuso fino a qualche anno fa. - Herpes Zoster - Candida - Sifilide