Maladie de Parkinson PDF

UFR SANTÉ · CEMU Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens Licence Sciences du soin – UE Cœur de métier – Semestre 4 UC Défaillances organiques, Processus dégénératifs Ressource produite par Pr. Fausto VIADER Chef de service de neurologie - CHU Caen Les syndromes parkinsoniens Atteinte du syst...

UFR SANTÉ · CEMU Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens Licence Sciences du soin – UE Cœur de métier – Semestre 4 UC Défaillances organiques, Processus dégénératifs Ressource produite par Pr. Fausto VIADER Chef de service de neurologie - CHU Caen Les syndromes parkinsoniens Atteinte du système « extra-pyramidal » (et d’autres régions en fonction des diagnostics) Plusieurs entités nosologiques o o o o o La maladie de Parkinson idiopathique Les syndromes extra-pyramidaux atypiques La démence à corps de Lewy Les syndromes parkinsoniens vasculaires Les syndromes extra-pyramidaux d’autres causes Iatrogènes (neuroleptiques) Métaboliques : maladie de Wilson Toxiques exogènes, cirrhose éthylique… 2 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER La maladie de Parkinson idiopathique Maladie dégénérative la plus fréquente après Alzheimer 160.000 cas en France (en 2015) Incidence en augmentation 17% < 65 ans H/F = 1,5 Facteurs de risque : o Âge o Formes génétiques : Récessives ou dominantes suivant les gènes 50 % si début < 40 ans 10% de l’ensemble o Exposition aux pesticides (maladie professionnelle) 3 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Prévalence de la maladie de Parkinson en France en 2015 par âge et par sexe https://www.santepubliquefrance.fr/Actualites/Maladie-de-Parkinson 4 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Maladie de Parkinson idiopathique : Physiologie Perte des neurones dopaminergiques nigro-striaux Corps de Lewy : agrégats d’alphasynucléine https://sience7.blogspot.com/2016/11/ii-les-voies-dopaminergiques.html 5 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Clinique Signes moteurs Signes non moteurs Évolution lentement progressive 6 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Signes moteurs La « triade parkinsonienne » : o Tremblement de repos (2/3 des patients) o Akinésie o Hypertonie Unilatérale ou asymétrique D’apparition lentement progressive 7 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Tremblements Absent chez 1/3 des patients Peut affecter le membre supérieur, le membre inférieur, le menton, jamais la tête Disparaît au mouvement volontaire Aggravé par les émotions Particulièrement visible à la marche sur la main ballante 8 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Akinésie Difficulté au démarrage du mouvement Bradykinésie : lenteur du mouvement Gênante dans o o o o o o 9 Les gestes alternatifs : brossage des dents, couper la viande, écrire (micrographie progressive) La marche : au maximum « freezing » Perte du balancement du bras à la marche Parfois hyperkinésie paradoxale (festination) La mimique : amimie, rareté du clignement (mais regard mobile), aprosodie La parole (hypophonie) Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Hypertonie Raideur des membres et de la nuque Constante quelle que soit la vitesse du mouvement Cède par à coups (phénomène de la roue dentée) Augmentée par un mouvement du membre controlatéral (manœuvre de Froment) 10 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Signes non moteurs Peuvent précéder l’apparition des signes moteurs Douleurs (périarthrite scapulo-humérale) Perte de l’odorat Ralentissement psychique/dépression Troubles du comportement en sommeil paradoxal : rêves « agis » (cris, agitation…) Constipation inexpliquée 11 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Diagnostic Purement clinique dans les formes typiques Toujours rechercher une cause médicamenteuse En cas d’atypies o Examens paracliniques : IRM cérébrale, recherche de troubles métaboliques Scintigraphie cérébrale au datScan : démonstration du déficit dopaminergique au niveau du striatum (traceur capté par les terminaisons pré-synaptiques des neurones dopaminergiques provenant de la substance noire) 12 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Scintigraphie cérébrale au datScan Fixation normale du traceur 13 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Déficit dopaminergique Prise en charge initiale Traitement médicamenteux o Avant 65 ans : agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine…); attention aux risques de syndrome de dysrégulation (achats compulsifs, addictions, jeu pathologique, hypersexualité… o Après 65 ans : lévodopa (Sinemet, Modopar), ou lévodopa + ICOMT (Stalevo) o Autres ressources : amantadine, anticholinergiques (trihexiphénidyle, tropatépine), IMAOB (rasagiline) Traitements non médicamenteux : kinésithérapie, orthophonie si nécessaire Associations de patients 14 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Évolution Bonne réponse initiale au traitement (condition du diagnostic) = « lune de miel » Complications après quelques années o Motrices Fluctuations motrices : alternance de dyskinésies et de blocages; possibilité de traitement par agoniste dopaminergique à la pompe (apomorphine) Troubles posturaux, chutes, freezing, camptocormie troubles sphinctériens, incontinence o Cognitives Troubles dysexécutifs, troubles du comportement, parfois démence parkinsonienne Hallucinations favorisées par les agonistes dopaminergiques mais font craindre une démence débutante 15 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Traitement de 2ème ligne Avant 70 ans, sous de nombreuses conditions : stimulation cérébrale profonde; permet de réduire les doses de médicaments et leurs effets indésirables; Quel que soit l’âge : administration de lévodopa par sonde duodénale (duodopa) 16 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Autres syndromes extra-pyramidaux Maladie de Wilson Syndromes extra-pyramidaux atypiques o Paralysie supra-nucléaire progressive o Dégénérescence cortico-basale o Atrophie multi systématisée Démence à corps de Lewy 17 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Maladie de Wilson Maladie génétique à transmission récessive Trouble du métabolisme du cuivre : déficit en coeruleoplasmine Touche l’enfant et l’adulte jeune : atteinte hépatique chez l’enfant, neurologique chez l’adulte Troubles neurologiques : tremblement d’attitude, incoordination des mouvements, dystonie faciale (« rictus sardonique »), troubles psychiques ; diagnostic parfois longtemps méconnu Taux abaissé de coeruleoplasmine, cuprurie élevée Anomalies IRM et examen oculaire Traitements : chélateurs du cuivre (d-pénicillamine) Centre de référence : hôpital Lariboisière Paris 18 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Anneau cornéen de Kayser-Fleischer https://www.google.fr/search?q=anneau+de+Kayser-Fleischer&tbm=isch&source=iu&ictx=1&fir=UK5ODxTDlJ2f_M%253A%252CnRqqLJs4KciExM%252C_&usg=AI4_-kQ_ZOqNslFUvEEfIqF95RtZ4KMYw&sa=X&ved=2ahUKEwjK1p7025PgAhUIWBoKHSj8B1sQ9QEwBnoECAQQCg#imgrc=teCllMBSztIf9M/ 19 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Anomalies IRM Maladie de Wilson IRM cérébrale séquence FLAIR axiale https://radiopaedia.org/articles/wilson-disease-2?lang=us 20 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Les autres syndromes extra-pyramidaux dégénératifs Définis par leurs caractéristiques neuropathologiques : nature des agrégats protéiques présents dans les neurones o Agrégats de protéine tau (« tauopathies ») Paralysie supra-nucléaire progressive Dégénérescence cortico-basale o Agrégats d’alpha-synucléine (« synucléinopathies ») Atrophie multisystématisée Démence à corps de Lewy (et maladie de Parkinson) 21 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Paralysie supra-nucléaire progressive (syndrome de Steele-Richardson) Association de : o Syndrome extra-pyramidal axial et symétrique avec troubles posturaux prédominants : chutes précoces, souvent révélatrices o Ophtalmoplégie progressive débutant par la verticalité du regard o Syndrome pseudo-bulbaire : troubles de la parole, dysarthrie/aphasie progressive (dans ce cas aphasie primaire progressive non fluente) troubles de la déglutition, fausses-routes o Syndrome dysexécutif, apathie 22 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Dégénérescence cortico-basale Syndrome extra-pyramidal akinéto-hypertonique asymétrique Troubles posturaux, chutes Signes en rapport avec une atteinte du cortex pariétal : paresthésies, apraxie, dystonie du membre supérieur Myoclonies, signe de la main étrangère Possibilité de début par une aphasie primaire progressive 23 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Atrophie multisystématisée Plusieurs formes cliniques, associant 1. o o o 2. o o o 24 Une dysautonomie : hypotension orthostatique sévère, incontinence sphinctérienne, possibilité de survenue de dyspnée laryngée dramatique par syndrome de Gerhardt Des troubles du mouvement syndrome parkinsonien (forme dite « dégénérescence striato-nigrique ») : syndrome parkinsonien axial, avec aggravation paradoxale à la L-dopa ou Syndrome cérébelleux (atrophie olivo-ponto-cérébelleuse) +/- atteinte pyramidale ou neurogène… Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Démence à corps de Lewy Association, dans un ordre chronologique variable, de : 25 1. Troubles cognitifs : démence proche d’une maladie d’Alzheimer mais avec des particularités (syndrome dysexécutif, apraxie constructive). Diagnostic datScan 2. Troubles extra-pyramidaux identiques (initialement) à une maladie de Parkinson 3. Hallucinations : toujours visuelles, êtres vivants (personnes connues ou non, animaux…) 4. Dysautonomie : troubles sphinctériens, hypotension orthostatique 5. Fluctuations spontanées, voire survenue inopinée d’états confusionnels Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER Conclusions Les syndromes extra-pyramidaux peuvent prendre de nombreuses formes cliniques La maladie de Parkinson idiopathique est le plus fréquent; le diagnostic est clinique, il existe un traitement symptomatique efficace même si des complications tardives sont possibles Les syndromes extra-pyramidaux atypiques (PSP, DCB, AMS) et la démence à corps de Lewy sont de pronostic sévère et les traitements sont peu efficaces La maladie de Wilson est rare mais doit absolument être diagnostiquée et traitée précocement en milieu spécialisé avant le stade des séquelles irréversibles 26 Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens - Pr. Fausto VIADER 27 Tous droits réservés · production UNICAEN, membre de la Communauté d'universités et établissements Normandie Université