Clase 4: Miocardiopatías Más Prevalentes PDF

CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA MÓDULO 5 | MIOCARDIOPATÍAS CLASE 4: MIOCARDIOPATÍAS MÁS PREVALENTES ÍNDICE Introducción 1 Objetivos 1 Miocardiopatía dilatada primaria 1 Miocardiopatía chagásica 5 Miocard...

CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA MÓDULO 5 | MIOCARDIOPATÍAS CLASE 4: MIOCARDIOPATÍAS MÁS PREVALENTES ÍNDICE Introducción 1 Objetivos 1 Miocardiopatía dilatada primaria 1 Miocardiopatía chagásica 5 Miocarditis 10 Conclusiones 14 Bibliografía 14 CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS INTRODUCCIÓN En la presente clase, se trabajará en torno a las miocardiopatías más prevalentes, entre ellas: la miocardiopatía dilatada primaria, la miocardiopatía chagásica y la miocarditis. Se definirán sus características principales, formas de diagnóstico y tratamientos eficaces para dichas enfermedades. OBJETIVOS La lectura de este material teórico le permitirá alcanzar los siguientes objetivos: Definir las miocardiopatías más prevalentes. Conocer sus características principales. Indicar sus métodos diagnósticos, así como los distintos tipos de tratamiento. MIOCARDIOPATÍA DILATADA PRIMARIA La miocardiopatía dilatada (MCD) es una enfermedad del músculo cardíaco caracterizada por la dilatación y la disfunción progresiva del ventrículo izquierdo o biventricular en ausencia de presiones o volúmenes ventriculares alterados o enfermedad coronaria que puedan explicarla. Es un grupo heterogéneo de enfermedades de difícil caracterización por la progresión y la superposición de fenotipos. En 2006, la American Heart Association (AHA) las dividió en (figura 1): → Miocardiopatías primarias: aquellas que involucran solo al músculo cardíaco; pueden tener origen genético, adquirido o mixto. → Miocardiopatías secundarias: se generan como consecuencia de una enfermedad sistémica o alguna noxa (tabla 1). CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 1  Figura 1. Clasificación de las miocardiopatías del ACC/AHA. Tomado de: Maron BJ. Circulation. 2006;113:1807-16. (VD: ventrículo derecho) Tabla 1. Causas de miocardiopatía dilatada secundarias. (VIH: virus de la inmunodeficiencia humana) En 2013, surgió la clasificación MOGES, más flexible que la anterior (tabla 2). CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 2  Tabla 2. Clasificación MOGES de las miocardiopatías. La prevalencia de la MCD primaria se estima entre los 20 y 40 casos cada 100.000 habitantes. Suele verse en pacientes jóvenes desde los 20 hasta los 60 años. El pronóstico es difícil de estimar por ser una enfermedad heterogénea y de inicio insidioso. La anamnesis es crucial, se deben conocer antecedentes familiares (dos o más familiares cercanos con MCD primaria hacen diagnóstico de MCD familiar). Es importante interrogar sobre historia de síncopes o muerte súbita, dada la elevada probabilidad de arritmias ventriculares que llevan a la muerte. Se deberán identificar síntomas y signos de insuficiencia cardíaca: → Edemas periféricos. → Ingurgitación yugular. → Cianosis. → Caquexia. Un choque de punta desplazado, un soplo holosistólico en foco mitral (insuficiencia mitral), bloqueo completo de rama izquierda en el electrocardiograma (ECG) (figura 2) y un índice cardiotorácico aumentado en la radiografía de tórax (figura 3) son algunos de los signos asociados a dilatación del ventrículo izquierdo (VI). Los biomarcadores, sobre todo los péptidos natriuréticos, son importantes para estratificar el pronóstico, así como el seguimiento del tratamiento. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 3  Figura 2. Bloqueo completo de rama izquierda. QRS ensanchado (≥0,12 s), R empastada con inversión secundaria de la onda T en DI, aVL, V5 y V6. Figura 3. Radiografía de tórax evidenciando un índice cardiotorácico aumentado por probable dilatación de cavidades izquierdas. El ecocardiograma muestra diámetros ventriculares aumentados con adelgazamiento de sus paredes, adoptando una forma esférica, y deterioro de la función sistólica, con trastornos globales de la motilidad. Si bien las válvulas suelen estar respetadas, la dilatación ventricular puede generar mala coaptación valvar y la consiguiente insuficiencia tanto mitral como tricuspídea (figura 4). Figura 4. Imagen ecocardiográfica de una vista paraesternal en la que se evidencia un ventrículo izquierdo dilatado de paredes finas y una insuficiencia mitral con jet central por dilatación del anillo. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 4  La resonancia magnética nuclear es muy útil para el diagnóstico de causas secundarias, como miocarditis, enfermedad de depósito o autoinmunes. También puede utilizarse para diagnóstico de otras miocardiopatías que evolucionan a la dilatación ventricular como las formas hipertróficas. La biopsia endomiocárdica se reserva solo para aquellos casos que evolucionan tórpidamente o cuando no se alcanza el diagnóstico. El tratamiento se basa principalmente en el manejo de la insuficiencia cardíaca y su progresión según las últimas recomendaciones. En el período agudo se deben utilizar diuréticos y vasodilatadores. En casos de descompensación hemodinámica pueden requerirse inotrópicos, vasopresores e incluso dispositivos de asistencia ventricular. Algunos pacientes seleccionados pueden beneficiarse con cardiodesfibriladores implantables (CDI) y terapia de resincronización cardíaca. En pacientes jóvenes (menores de 65 años) que no respondan a la terapia mencionada se deberá pensar en la posibilidad de trasplante cardíaco como tratamiento definitivo. En aquellos pacientes con contraindicación a trasplante se deberá plantear el manejo paliativo de la enfermedad. MIOCARDIOPATÍA CHAGÁSICA La enfermedad de Chagas-Mazza es una infección generada por un parásito protozoo: Trypanosoma cruzi. Es la tercera enfermedad parasitaria a nivel mundial, después de la malaria y la esquistosomiasis. Se encuentra en Centroamérica y Sudamérica, aunque, debido a la inmigración de los latinos hacia Estados Unidos, también se encuentra en América del Norte (figuras 8 y 9). Figura 5. Epidemiología. Tomado de: Bern C. N Engl J Med. 2015;373:456-66. Se estima una prevalencia a nivel mundial de 6 a 7 millones de personas infectadas, con 36.800 casos nuevos cada año. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 5  Existen tres vías importantes de trasmisión: → Vectorial (figura 6). → Transplacentaria: ocurre tanto en la fase aguda como crónica de la madre. Es importante el diagnóstico temprano para el tratamiento de Chagas agudo en el recién nacido (figura 7). → Transfusional: donaciones de sangre de personas que ignoran su condición, asociadas a una mala evaluación de la sangre donada. Figura 6. Trasmisión vectorial: el Triotoma infestans inocula el parásito mediante sus heces contaminadas y entra en el huésped a través de soluciones de continuidad en la piel o mucosa. Figura 7. Algoritmo diagnóstico y tratamiento del Chagas congénito. La enfermedad cursa en dos fases: a) la aguda, caracterizada por alta parasitemia y diagnosticada por métodos parasitológicos directos; b) el 30-40% evolucionan a una fase crónica con parasitemia baja, el diagnóstico aquí es serológico (tabla 3). De estos pacientes, el 30% presentan trastornos orgánicos. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 6  Tabla 3. Métodos diagnósticos en las diferentes etapas. Es la miocardiopatía no isquémica de mayor frecuencia en Latinoamérica. Se caracteriza por fibrosis en el intersticio, adelgazamiento y debilitamiento de la pared cardíaca, sobre todo del ventrículo derecho. Esto provoca trastornos en el sistema de conducción, aneurisma apical y alta tasa de cardioembolias. Figura 8. Anatomía patológica de la miocardiopatía chagásica. Miocarditis. Figura 9. Ecocardiograma de la miocardiopatía chagásica. Aneurisma de punta. Se puede observar insuficiencia cardíaca, trastornos de la conducción (como el bloqueo completo de rama derecha y el hemibloqueo anterior izquierdo), bloqueos auriculoventriculares completos y arritmias ventriculares (figuras 10 y 11). CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 7  Figura 10. Electrocardiograma de paciente con Chagas y hemibloqueo anterior. Se observa un eje entre −30 y −60, qR en DI y aVL y Rs en DIII y aVF, ondas S persistentes en precordiales izquierdas. Figura 11. Electrocardiograma de paciente con Chagas y bloqueo completo de rama derecha. Se evidencia retraso de las fuerzas finales de la despolarización en el QRS con T discordantes con el retraso de las fuerzas. Imagen rsR’ en precordiales derechas y RS en precordiales izquierdas con S empastadas. La mortalidad anual es del 4%; de ellos, el 70% fallecen por progresión de la insuficiencia cardíaca y el 30% por muerte súbita (tabla 4). CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 8  Tabla 4. Estratificación del riesgo en enfermedad de Chagas. (ECG: electrocardiograma; FE: fracción de eyección; NYHA: New York Heart Association; VI: ventrículo izquierdo) Se propusieron diferentes mecanismos para el desarrollo de la miocardiopatía dilatada chagásica (MCPCh), pero aún no está claro. Entre ellos: disautonomía, alteraciones microvasculares, mecanismos autoinmunes que provocan lesión miocárdica y, por último, la presencia del parásito en las lesiones miocárdicas perpetuando el proceso inflamatorio y autoinmune. El tratamiento se basa en dos fármacos: nifurtimox y benznidazol (tabla 5 y figura 12). El inicio de tratamiento en la fase aguda presenta índices de curación entre el 80 y el 90%. De aquí radica la importancia del diagnóstico y el tratamiento precoz en esta etapa de la infección. En la fase crónica, las probabilidades de curación se reducen drásticamente; por eso, el uso de los antiparasitarios en esta etapa es controvertido. Hasta el momento no existe un tratamiento efectivo para combatir la infección llegado a la etapa crónica. Tabla 5. Medicación y dosis. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 9  Figura 12. En la fase crónica, las probabilidades de curación con benznidazol se reducen. Tomado de: Morillo C. N Engl J Med. 2015;373(14):1295-306. MIOCARDITIS El corazón puede sufrir procesos inflamatorios ocasionados tanto por agentes infecciosos como no infecciosos. Dicha entidad se denomina miocarditis y en ella, además de la noxa, el sistema inmunitario desempeña un papel fundamental. Figura 13. Evolución de la infección viral aguda. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 10  La reacción inflamatoria produce edema, necrosis y desestructuración de las miofibrillas. El responsable en la mayoría de los casos suele ser un virus; los más frecuentes son: adenovirus, echovirus, enterovirus y parvovirus B19, y también el protozoario Trypanosoma cruzi (figura 13). Con menos frecuencia, existe afectación miocárdica secundaria a hipersensibilidad a fármacos o enfermedades autoinmunes, como miocarditis por células gigantes y sarcoidosis. La expresión clínica de la patología es en esencia variada y proteiforme, dependiendo de la fase y del daño, encontrando desde cuadros asintomáticos o dolor de pecho hasta insuficiencia cardíaca, shock cardiogénico y muerte súbita. Un sinnúmero de pacientes transitarán la afección habiendo resuelto el proceso inflamatorio sin consulta alguna, mientras que otros desarrollarán insuficiencia cardíaca o miocardiopatía dilatada (figura 14). Figura 14. Fases del proceso de miocarditis. El diagnóstico basado en la presentación clínica resulta insuficiente, por lo que es fundamental el aporte de métodos complementarios (figura 15). CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 11  Figura 15. Algoritmo de manejo de miocarditis. (BEM: biopsia endomiocárdica; ECG: electrocardiograma; RMN: resonancia magnética nuclear) Las pruebas de laboratorio con elevación de enzimas cardíacas orientan el diagnóstico. La confirmación la aporta la biopsia endomiocárdica, con presencia de necrosis miocárdica e infiltrado inflamatorio (criterios de Dallas) (figura 16). Figura 16. Patrones histológicos de distintas etapas de la miocarditis. A, B: miocarditis aguda; C, D: miocarditis crónica. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 12  El rédito de dicho procedimiento depende del observador y del sitio de toma de muestra: por factibilidad y accesibilidad técnica en la mayoría de los casos se obtiene material del ventrículo derecho, cuando en un amplio porcentaje la miocarditis se localiza en la pared libre del ventrículo izquierdo. El electrocardiograma puede presentar trastornos del segmento ST-T y QT, inclusive, simulando un infarto transmural, como también bloqueos de rama (la duración del QRS >120 ms establece mal pronóstico). El eco-Doppler es útil para valorar cavidades, espesores, función ventricular y, ante todo, descartar otras miocardiopatías. La resonancia cardíaca se ha convertido en el método de elección con alta especificidad para su diagnóstico (figura 17). En sus secuencias T2 y realce tardío con gadolinio, muestra dos patrones diferentes de afección: intramural en el septo y otro subepicárdico en la pared libre del ventrículo izquierdo. Las serologías para virus tienen correlación diagnóstica baja. Figura 17. Resonancia magnética nuclear cardíaca en miocarditis. T1 en ejes largo y corto, se evidencia infiltrado típico con realce tardío de gadolinio, en septo basal medioventricular y pared lateral subepicárdica. Tomado de: Kindermann I, et al. J Am Coll Cardiol. 2012;59:779-92. El tratamiento depende de la clínica. En los casos de afectación miopericárdica (miopericarditis), el tratamiento antiinflamatorio se realizará de acuerdo con las recomendaciones para la pericardiopatía. El desarrollo de miocarditis fulminante, caracterizada por shock cardiogénico en los primeros días, requiere de soporte hemodinámico con asistencia ventricular y en algunos casos trasplante cardíaco de emergencia. El tratamiento farmacológico para la insuficiencia cardíaca se rige por las guías de recomendaciones, es decir: diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, betabloqueantes e inhibidores de aldosterona según haya o no deterioro ventricular, lo mismo para el tratamiento eléctrico. Es necesario aclarar que, si bien la biopsia no debe ser realizada en todos los casos, en determinadas circunstancias como la refractariedad al tratamiento puede ser definitoria; de tratarse de miocarditis por células gigantes o sarcoidosis, responderán a inmunosupresores, o en la enfermedad de Chagas a los antiparasitarios. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 13  CONCLUSIONES A continuación, se presenta un pequeño resumen de las características principales de las enfermedades que se han descrito en esta clase: → La miocardiopatía dilatada es una enfermedad del músculo cardíaco caracterizada por la dilatación y disfunción progresiva del ventrículo izquierdo o biventricular, en ausencia de presiones o volúmenes ventriculares alterados o enfermedad coronaria que puedan explicarla. → La enfermedad de Chagas-Mazza es una infección generada por un parásito protozoo: el Trypanosoma cruzi. La enfermedad cursa en dos fases. La aguda se caracteriza por alta parasitemia y se diagnostica por métodos parasitológicos directos. El 30-40% evolucionan a una fase crónica con parasitemia baja; el diagnóstico aquí es serológico. De estos pacientes, el 30% presentan trastornos orgánicos. → El corazón puede sufrir procesos inflamatorios ocasionados tanto por agentes infecciosos como no infecciosos. Dicha entidad se denomina miocarditis y en ella, además de la noxa, el sistema inmunitario desempeña un papel fundamental. BIBLIOGRAFÍA Arbustini E, Narula N, Tavazzi L, et al. The MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians. J Am Coll Cardiol. 2014;64(3):304-18. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al. Current Diagnostic and Treatment Strategies for Specific Dilated Cardiomyopathies A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation. 2016;134:579-646. Bern C. Chagas’ Disease. N Engl J Med. 2015;373:456-66. Chimenti C, Frustaci A. Contribution and risks of left ventricular endomyocardial biopsy in patients with cardiomyopathies: A retrospective study over a 28-year period. Circulation. 2013;128:1531-41. Dellefave L, McNally EM. The genetics of dilated cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol. 2010;25(3):198-204. Dickstein K, Vardas PE, Auricchio A, et al. 2010 Focused update of ESC guidelines on device therapy in heart failure: An Update of the 2008 ESC Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure and the 2007 ESC Guidelines for Cardiac and Resynchronization Therapy. Developed With the Special Contribution of the Heart Failure Association and the European Heart Rhythm Association. Eur J Heart Fail. 2010;12:1143-53. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart. 2008;29:270-6. Evaluación económica de distintas estrategias para el cribado de la enfermedad de Chagas en España- Madrid. Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias (AETS); 2015. Guadalajara-Boo JF, Ruiz-Esperanza ME, Aranda Fausto A, et al. Imagen histológica y angiocardiográfica de miocarditis aguda por dengue. Rev Esp Cardiol. 2014;67:226-7. Hershberger RE, Morales A, Siegfried JD. Clinical and genetic issues in dilated cardiomyopathy: A review for genetics professionals. Genet Med. 2010;12(11):655-67. Iglesias R, Muratore C, González M, et al. Implantable cardioverter defibrillators in patients with Chagas´ disease: Are they different from patients with coronary disease? Pacing Clin Electrophysiol. 1997;20(1 Pt 2):194-7. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 14  Iglesias R. La cardiología en 500 palabras. Editorial Intermédica; 2018. Jefferies JL, Towbin JA. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2010;375:752-62. Kasner M, Sinning D, Escher F, et al. The utility of speckle tracking imaging in the diagnostic of acute myocarditis, as proven by endomyocardial biopsy. Int J Cardiol. 2013;168(3):3023-4. Kinderman L, Barth C, Ukena C, et al. Update on Myocarditis. J Am Coll Cardiol. 2012;59:779-92. Marin-Neto A, Maciel BC, Simoes MV, et al. Pathogenesis of Chronic Chagas Heart Disease - Circulation. 2007;115:1109-23. Maron BJ, Towbin JA, Moss AJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation. 2006;113(14):1807-16. Merlo M, Cannatá A, Zambon E, et al. Clinical management of dilated cardiomyopathy: current knowledge and future perspectives. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2016;14(2):137-40. Mirabel M, Leprince P, Trouillet JL, et al. Outcomes, long-term quality of life, and psychologic assessment of fulminant myocarditis patients rescued by mechanical circulatory support. Crit Care Med. 2011;39:1029-35. Morillo CA, Avezum A, Rassi A, et al. Randomized trial of benznidazole for chronic Chagas’ cardiomyopathy. N Engl J Med. 2015;373(14):1295-306. PAHO-WHO 2006. Estimación cuantitativa de la enfermedad de Chagas en las Américas. Montevideo. OPS/ HDM/CD/425-06. Rajagopal SK, Almond CS, Laussen PC, et al. Extracorporeal membrane oxygenation for the support of infants, children, and young adults with acute myocarditis: a review of the Extracorporeal Life Support Organization Registry. Crit Care Med. 2010;38(2):382-7. Sparks EA, Raman SV, Graber HL, et al. Heritable cardiac conduction and myocardial disease: from the clinic to the basic science laboratory and back to the clinic. Cardiology. 2011;118(3):179-86. Tchope C, Kherad B, Schultheiss HP. How to perform an endomyocardial biopsy? Turk Kardiyol DernArs. 2015;43:572-5. Viotti R, Vigliano C, Armenti A. No hay mal que cien años dure... el mal de Chagas. Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1332-44. CLASE 4 | MIOCARDIOPATÍAS 15