Minor Blood Group System (Ocr)

070707 O TH ERO TH ERO TH ER M IN O RM IN O RM IN O R BLO O DBLO O DBLO O D GRO UPG RO UPG RO UP SY STEMS Y STEMS Y STEM Die g o ( 0 10 ) Tw o s e ts o f i n dep en den t p air s o f a n tit h etic a l a n tig e n s: D i* /D i° a n d W r'/ W r°; a n d t h re e l o w -in cid en ce a n tig e n s...

070707 O TH ERO TH ERO TH ER M IN O RM IN O RM IN O R BLO O DBLO O DBLO O D GRO UPG RO UPG RO UP SY STEMS Y STEMS Y STEM Die g o ( 0 10 ) Tw o s e ts o f i n dep en den t p air s o f a n tit h etic a l a n tig e n s: D i* /D i° a n d W r'/ W r°; a n d t h re e l o w -in cid en ce a n tig e n s: W da R ba W ARR D ia a n tig e n h as s e rv e d a s a u se fu l t o ol i n a n th ro po lo gic s tu die s o f M ongo lia n a n ce str y D ia a n d D ib a n tig e n s a re l o ca te d o n t h e a n io n e xch an ge m ole cu le ( A E-1 ), w hic h i s a n i n te gra l t r a n sp o rt p ro te in i n vo lv e d i n t h e a n io n e xch an ge o f b ic a rb o nate f o r c h lo rid e i n t h e r e d b lo od c e ll m em bra n e D efe cts o f A E-1 : h ere d it a ry s p hero cy to sis c o nge n it a l a ca n th o cy to sis S o uth east A sia n o va lo cy to sis W rig h t a n tig e n s w ere f ir s t c la ssif ie d a s a n i n dep en den t b lo od g ro up s y ste m a n d l a te r o n a s a c o lle ctio n B oth a n ti- D ia a n d a n ti- D ib a re c h ara cte riz e d a s r e d c e ll- s tim ula te d , ] g G a n tib o die s t h at d o n o t b in d t h e c o m ple m en t a n d are r e activ e i n t h e i n dir e ct a n tig lo bulin t e stin g Tw o t y p es o f a n ti- W r° h ave b een o bse rv e d : natu ra lly o ccu rrin g I g M im mune-s tim ula te d I g G C om po se d o f t w o a n tig e n s: Y ta , a h ig h -in cid en ce a n tig e n p re se n t i n 9 9.8 % o f t h e g e n era l p o pula tio n, a n d t h e a n tit h etic a l p artn er, Y tb , a l o w -in cid en ce a n tig e n p re se n t i n 8 % o f t h e g e n era l p o pula tio n Yt a n tig e n s h ave b een l o ca te d o n t h e e ry th ro cy te a ce ty lc h o lin este ra se , w hic h i s a n e n zy m e i n vo lv e d i n n eu ro tr a n sm is sio n B oth a n ti- Y ta a n d a n ti- Y tb a re I g G a n tib o die s r e activ e i n i n dir e ct a n tig lo bulin t e st a n d a re c o nsid ere d t o b e c lin ic a lly im po rta n t b eca u se t h ey a re p re d o m in an tly r e d c e ll s tim ula te d C a rtw rig ht ( 0 10 ) Only t h e X ga a n tig e n h as b een i d en tif ie d w it h n o k n o w n a n tit h etic a l p artn er G en e t h at c o des f o r t h e X g a lle le i s l o ca te d o n t h e s h o rt a rm o f t h e X c h ro m oso m e Xga a n tig e n i s c a rrie d b y a p ro te in w it h c e ll a d hesio n p ro pertie s t h at h ave b een d em onstr a te d t o h ave h o m olo gy w it h t h e C D 99 m ole cu le D if fe re n ce i n t h e f r e q uen cy o f t h e X g* a n tig e n i s n o te d b etw ee n t h e s e xe s: a p pro xim ate ly 8 9% o f t h e f e m ale p o pula tio n exp re sse s X ga , w here as 6 6% o f t h e m ale p o pula tio n e xp re sse s X ga A nti- X ga a n tib o die s a re p re d o m in an tly g G r e activ e i n t h e i n dir e ct a n tig lo bulin t e stin g a n d s e n sit iv e t o e n zy m es b ut n o t dit h io th re it o l t r e atm en t M ost a n tib o die s a re t h e r e su lt o f r e d c e ll s tim ula tio n b ut h ave n o t b een a sso cia te d w it h c a u sin g H TR a n d H DFN X g ( 0 12 ) SC s y ste m i s c o m po se d o f S c1 , S c2 a n d S c3 a n tig e n s M ost a n ti- S c1 a n d a n ti- S c2 a re I g G , r e d c e ll- s tim ula te d a n d r e act i n i n dir e ct a n tig lo buli n t e stin g, n eit h er a n ti- S c1 n o r a n ti- S c2 h as b een i m plic a te d i n t r a n sfu sio n r e actio ns A nti- S c3 i s c h ara cte riz e d a s I g G , r e d c e ll- s tim ula te d , a n d r e act i n t h e i n dir e ct a n tig lo bulin p hase o f t e stin g; i t h as b een lin ke d t o c a u sin g m ild t r a n sfu sio n r e actio ns Th e r a re n ull p hen o ty p e, S c - 1 ,- 2 ,- 3 , h as b ee n o bse rv e d i n t h e M ars h all I s la n ds a n d N ew G uin ea S cia nna ( 0 13 ) Antig e n s ( D oa, D ob) a re c a rrie d o n M ono -A D P-R ib o sy lt r a n sfe ra se 4 G re go ry ( G ya ), H olle y ( H y) a n d J o se p h ( J o a) A nti- D oa a n d a n ti- D ob a re d esc rib ed a s I g G , r e d c e ll- s tim ula te d a n tib o die s t h at r e act p rim arily i n t h e i n dir e ct a n tig lo bulin t e st w it h p o ly e th yle n e g ly co l ( P EG ) o r e n zy m e e n han ce m en t; n eit h er a n ti- D oa a n d a n ti- D ob h as b een a sso cia te d w it h c lin ic a l H DFN ; h o w eve r, b o th h ave b een r e p o rte d t o c a u se a cu te t o d ela ye d t r a n sfu sio n r e actio ns A ntib o die s t o G ya H y a n d J o a h ave b een c h ara cte riz e d a s I g G , r e d c e ll- s tim ula te d , a n d i n dir e ct a n tig lo bulin t e st r e activ e ; n o c a se s o f c lin ic a l H DFN h ave b een d esc rib ed ; a ll h ave b een a sso cia te d w it h c a u sin g m odera te t r a n sfu sio n r e actio ns D om bro ck ( 0 14 ) Com po se d o f t h re e a n tig e n s: C oa, C ob a n d C o3 ( f o rm erly C oab ) Th e C olt o n a n tig e n s a re c a rrie d o n a n i n te gra l m em bra n e p ro te in , a q uap o rin 1 ( A Q P1), w hic h a cco unts f o r 8 0 % o f w ate r re ab so rp tio n i n t h e k id neys C O a n tig e n s h ave b een l o ca te d o n t h e t r a n sp o rt p ro te in k n o w n a s c h an nel- fo rm in g i n te gra l p ro te in ( C H IP ), w hic h f o rm s th e p rim ary e ry th ro cy te w ate r c h an nel a n d i s r e sp o nsib le f o r w ate r p erm eab ilit y C H IP a n d t h e C O a n tig e n s a re e xp re sse d i n t h e t is su es o f t h e p ro xim al a n d d esc e n din g t u bule s a n d t h e c o lle ctin g d ucts o f th e k id ney a n d a re b elie ve d t o a cco unt f o r 8 0% o f t h e r e ab so rp tio n o f w ate r B oth a n ti- C oa a n d a n ti- C ob a re I g G , r e d c e ll- s tim ula te d a n d r e activ e i n i n dir e ct a n tig lo buli n t e stin g, a n d a sso cia te d w it h a cu te t o d ela ye d t r a n sfu sio n r e actio ns A nti- C o3 i s c h ara cte riz e d a s I g G , r e d c e ll- s tim ula te d , c o m ple m en t b in din g, a n d r e actin g i n t h e i n dir e ct a n tig lo bulin p hase te stin g; a n tib o dy h as b een a sso cia te d w it h c a u sin g s e ve re H DFN C o lt o n ( 0 15 ) Antig e n c a rrie d b y i n tr a ce llu la r a d hesio n m ole cu le 4 ( IC A M 4) LW h as a p hen o ty p ic r e la tio nsh ip w it h t h e D a n tig e n ; R hnull R B CS t y p e L W (a -b -) A nti- L W r e acts s tr o ngly w it h D + R B Cs a n d c a n l o ok l ik e a n ti- D ; o rig in ally i d en tif ie d a s a n ti- R h; d if fe re n t f r o m a n ti- D A nti- L W d if fe rs f r o m a n ti- D , w here : A nti- L W a gglu tin ate s R h ( + ) a n d R h ( - ) c e lls e xce p t R hnull A nti- L W : n o r e actio n w it h D TT t r e ate d R B Cs; a n ti- D r e acts w it h D TT t r e ate d R B Cs L a nd ste in e r-W ie ne r ( 0 16 ) In clu des n in e a n tig e n s w hic h a re s u bdiv id ed i n to s ix C hid o a n tig e n s, t w o R odge rs a n tig e n s, a n d t h e W H a n tig e n It w as p o stu la te d t h at t h e C H /R G a n tig e n s w ere a sso cia te d w it h t h e h um an l e u ko cy te a n tig e n ( H LA ) s y ste m ; a ll e le s f o r R g an d C h h ave b een l o ca te d o n t w o c lo se ly l in ke d g e n es k n o w n a s C 4A a n d C A B o n c h ro m oso m e t A ntig e n p ro ducts h ave b een d em onstr a te d a s o n t h e C 4d f r a gm en ts o f t h e C 4A ( R odge rs ) a n d C A B ( C hid o ) g ly co pro te in s o f t h e C 4 c o m ple m en t c o m po nen t C h id o/Ro d g ers ( 0 17 ) GE a n tig e n s a re i n herit e d o n c h ro m oso m e 2 a n d a re e xp re sse d o n g ly co pho rin s C ( G PC ) a n d/o r D ( G PD ) Com ple x s y ste m t h at i s c o m po se d o f t h re e h ig h -in cid en ce a n tig e n s ( G e2 , G e3 a n d G e4 ) a n d f o ur l o w -in cid en ce a n tig e n s (W b, L s', A n' a n d D h') O G erb ic h p hen o ty p e ( G e:- 2 , - 3 , 4 ): P ap ua N ew G uin ea, E u ro pean s, A fr ic a n s, N ativ e A m eric a n s, J a p an ese , P o ly n esia n s Yu s p hen o ty p e ( G e:- 2 , 3 , 4 ): M exic a n s, I s ra e lis L e ach p hen o ty p e ( G e:- 2 , - 3 , - 4 ): G erb ic h n ull w it h in P ap a N ew G uin ea G erb ic h ( 0 20 ) In div id uals o f L e ach p hen o ty p e ( G e:- 2 , - 3 , - 4 ) p re se n t w it h a c h an ge i n e le ctr o ly te m orp ho lo gy i n t h e f o rm o f e llip to cy to sis A nti- G e2 a n d a n ti- G e3 h ave a ls o b een b een n o te d a s n atu ra lly o ccu rrin g l g i m muno glo buli n s a n d a s a u to an tib o die s, im plic a te d i n c a u sin g a cu te t o d ela ye d t r a n sfu sio n r e actio ns b ut n o t i n c a se s o f c lin ic a l H DFN A ntib o die s t o t h e l o w -in cid en ce G e a n tig e n s: a n ti- W b, a n ti- L s* , a n ti- A n' a n d a n ti- D h° a re d esc rib ed a s p re d o m in an tly I g G w it h a n I M c o m po nen t a n d u nab le t o b in d c o m ple m en t A ntig e n s a re c a rrie d b y d eca y a cce le ra tin g f a cto r ( D AF), w hic h i s i n vo lv e d w it h t h e re gu la tio n o f c o m ple m en t a ctiv a tio n b y a cce le ra tin g t h e d eca y o f t h e C 3 a n d C 5 co nve rta se s A nti- C R O M a n tib o die s a re d esc rib ed a s p re d o m in an tly I g G 1, r e d c e ll- s tim ula te d , an d r e activ e i n i n dir e ct a n tig lo bulin t e stin g; n eu tr a liz a tio n m ay b e a cco m plis h ed w it h c o nce n tr a te d s e ru m , p la sm a a n d u rin e C R O M a n tib o die s a re r a re ly o bse rv e d , w it h t h e m ajo rit y o f e xa m ple s p re se n tin g i n B la ck i n div id uals C ro m er ( 0 21) Hig h I n cid en ceL o w I n cid en ce C raT cbT caT ccD raW esaE saIF CU M CW ESb K n op s ( 0 22) Antig e n s K na K no ps K nbM cC aM cC o y SIa Y o rk Y ka A lle le s f o r t h e K N b lo od g ro up h ave b een l o ca te d o n c h ro m oso m e 1 , r e ce p to r o ne (C R 1) w it h t h e a n tig e n s r e sid in g o n c o m ple m en t KN a n tib o die s a re c h ara cte riz e d a s g G , r e d c e ll- s tim ula te d , a n d r e actin g w eakly a n d va ria b ly a t t h e i n dir e ct a n tig lo bulin p hase o f t e stin g; v ie w ed t o b e o f l it tle c lin ic a l im po rta n ce b eca u se c a u sin g H DFN o r H TR n o ne h as b een a sso cia te d w it h I n d ia n ( 0 23) Com po se d o f t w o a n tit h etic a l a n tig e n s, I n a a n d I n b w hic h a re o f r e la tiv e ly l o w a n d h ig h i n cid en ce , re sp ectiv e ly I N a n tig e n s a re c a rrie d o n t h e h em ato po ie tic i s o fo rm o f th e C D 44 m ark e r, w hic h i s k n o w n f o r i t s i m m une ad hesio n p ro pertie s IN a n tib o die s a re c h ara cte riz e d a s I g G , r e d c e ll- s tim ula te d , a n d r e activ e i n i n dir e ct a n tig lo bulin t e stin g O K ( 0 24) an tig e n s a re c a rrie d o n C D 147, a m em ber o f t h e im muno glo bulin s u perfa m ily t h at m ain ly f u n ctio ns a s re ce p to rs a n d a d hesio n m ole cu le s R a p h ( 0 25) MER 2 i s t h e o nly a n tig e n M ER 2 i s l o ca te d o n C D 151, a t e tr a sp an in , w hic h a p pears to b e e sse n tia l f o r t h e a sse m bly o f b ase m en t m em bra n es in t h e k id ney a n d s k in J o h n M il t o n H a g en ( 0 26 ) JM H p ro te in i s g ly co pho sp hatid ylin o sit o l ( G PI) - lin ke d gly co pro te in C D 108 G il l ( 0 29 ) GIL i s t h e o nly a n tig e n Th is a n tig e n i s f o und o n t h e g ly ce ro l t r a n sp o rte r aq uap o rin 3 ( A Q P3), a m em ber o f t h e m ajo r i n tr in sic p ro te in f a m ily o f w ate r c h an nels R h -a ssoc ( 0 30 ) RhA g d o es n o t h ave R h b lo od g ro up a n tig e n s; h o w eve r, i t s p re se n ce i n a c o m ple x w it h t h e R h p ro te in s i s e sse n tia l f o r R h a n tig e n e xp re ssio n Tw o a n tig e n s h ave b een d efin it iv e ly a ssig n ed t o t h e R H AG sy ste m : Duclo s ( R H AG 1), p re vio usly 9 01013 i n t h e h ig h p re va le n ce s e rie s, a n d O la ( R H AG 2), p re vio usly 7 00043 i n t h e l o w -p re va le n ce se rie s Bga a n tig e n c o rre sp o nds w it h H LA -B 7, B gb w it h H LA -B 17, a n d B gC w it h H LA -A 28 B g a n tib o die s a re c h ara cte riz e d a s I g G , a n d a ctin g w eakly a n d v a ria b ly i n i n dir e ct a n tig lo bulin t e st B g a n tib o die s a re n o t i m plic a te d i n H DFN o r H TR ; r e m ove d b y c h lo ro quin e a n d g ly cin e-H CI/ E D TA H u m an L e u kocy te A g ( H LA ) M is ce lla ne ou s A ntig ens Vel A nti- V el i s m ost o ft e n I g G b ut c a n b e I g M , a n d h as c a u se d s e ve re i m med ia te H TR s a n d H DFN W hen s e ru m i s t e ste d , a n ti- V el c h ara cte ris tic a lly c a u se s i n v it r o h em oly sis A ta A nti- A ta h as b een f o und o nly i n B la ck s; t h e a n tib o dy i s u su ally g G a n d h as c a u se d s e ve re H TR s Jr a A nti- J r a i s f o und m ore c o m monly i n J a p an ese , b ut c lin ic a l s ig n if ic a n ce i s n o t w ell e sta b lis h ed , s in ce i t i s a r a re a n tib o dy; it h as c a u se d H TR s a n d a f a ta l c a se o f H DFN S d a A nti- S d a h as c h ara cte ris tic s h in y a n d r e fr a ctile a gglu tin ate s u nder t h e m ic ro sc o pe a n d i s i n hib it e d w it h u rin e fr o m S d ( a + ) i n div id uals H IG H-IN CID EN CE A N TIG EN S U N RELA TED T O P R IN CIP A L B LO OD G RO UP S Y ST EM S Defin ed a s a n tig e n s o ccu rrin g i n 9 9.9 % o f t h e p o pula tio n Exa m ple s o f h ig h -fr e q uen cy a n tig e n s t h at a re a p pare n tly u nre la te d t o p rin cip al b lo od g ro up s y ste m s i n clu de: A ugu stin e ( A ta )G re go ry ( G ya )La n ge re is ( L a n )Cro m er ( C ra )H olle y ( H y) O kaE n a Ja co bs ( J r a ) V el G erb ic h ( G e)Jo se p h ( J o a) L O W -IN CID EN CE A N TIG EN S U N RELA TED T O T H E P R IN CIP A L B LO OD G RO UP S Y ST EM S Defin ed a s a n tig e n s w it h a n i n cid en ce o f l e ss t h an 1 % Exa m ple s o f t h is t y p e o f a n tig e n i n clu de t h e W rig h t b lo od g ro up s y ste m , w hic h i s i n dep en den t o f a ll t h e o th er b lo od gro up s y ste m s, S w an n ( S w *), B y, M t* , a n d T ri a n tig e n s Sw an n ( S w a) B yM taT ra H IG H-T IT ER , L O W -A VID IT Y ( H TLA ) A N TIB O DIE S Antib o die s t o h ig h f r e q uen cy a n tig e n s t h at a re g e n era lly c lin ic a lly b en ig n ( n o H TR s n o r H DFN ) Antib o die s e xh ib it r e activ it y a t h ig h d ilu tio ns o f s e ru m , b ut t h e s tr e n gth o f a gglu tin atio n i s w eak a t a n y d il u tio n A ntib o die s f o rm ed c la ssif ie d a s H TLA s o w in g t o s im ila r s e ro lo gic r e activ it y : M ust b e c a re fu l b eca u se s o m e a n tib o die s w it h s im iia r f e atu re s m ay b e s ig n if ic a n t A nti- C h a ( C h id o ) A nti- J M H ( J o hn M ilt o n H age n ) A nti- M cC a ( M cC o yA nti- R ga ( R odge rs ) A nti- Y ka ( Y o rk ) A nti- K n ( K no ps-H elg e so n) A nti- C s ( C o st-S tir lin g) AN TIB O DY C H ARA CTER IS T IC S Clin ic a lly s ig n if ic a n t U su ally c lin ic a lly i n sig n if ic a n t N atu ra lly o ccu rrin gW arm a n tib o die sC o ld a n tib o die s U su ally o nly r e act i n A H G Can r e act i n a n y p hase o f t e stin g D ete ctio n e n han ce d b y e n zy m e t r e atm en t o f t e st c e lls N ot d ete cte d w it h e n zy m e t r e atm en t o f t e st c e lls E n han ce d b y a cid if ic a tio n Sh o w d o sa ge B in d c o m ple m en t Cau se i n v it r o h em oly sisL a b ile i n v iv o a n d i n v it r o C o m mon c a u se o f a n am nestic r e sp o nse ( d ela ye d H TR ) A sso cia te d w it h p aro xy sm al c o ld h em oglo bin uria A sso cia te d w it h C A D a n d P A P Asso cia te d w it h i n fe ctio us m ono nucle o sis O TH ER B LO OD G RO UP A N TIG EN S Gra n ulo cy te a n tig e n s H um an N eu tr o phil A ntig e n ( H N A) a n d H um an G ra n ulo cy te A ntig e n s ( H G A-3 a t o 3 e) C lin ic a l s ig n if ic a n ce : N eo nata l a llo im mune n eu tr o pen ia A uto im mune n eu tr o pen ia T ra n sfu sio n-r e la te d a cu te l u ng i n ju ry ( T R A LI) P la te le t a n tig e n s H um an P la te le t A ntig e n ( H PA ): H PA -1 H PA -4 = G pIIIa H PA -2 = G pIb H PA -3 = G pIIb H PA -5 = G pla C lin ic a l s ig n if ic a n ce : N eo nata l a llo im mune t h ro m bo cy to pen ia P o st-t r a n sfu sio n p urp ura