Hematología: Anemia (Examen)

Prof. Melvin Trujillo HEMATOLOGÍA Clase I ANEMIAS Un paciente se diagnostica como poseedor de anemia cuando tiene un nivel deHb inferior a 2 desviaciones estándar para lo que corresponde con respecto a su edad, sexo y ubicación geográfica. Edad: En pe...

Prof. Melvin Trujillo HEMATOLOGÍA Clase I ANEMIAS Un paciente se diagnostica como poseedor de anemia cuando tiene un nivel deHb inferior a 2 desviaciones estándar para lo que corresponde con respecto a su edad, sexo y ubicación geográfica. Edad: En personas adultas, los valores normales de Hb = 12 mg/dl. Sin embargo, si es un neonato con pocas horas de nacido, se considera un valor bajo. Sexo: Los hombres tienen un 10-15% de nivel más alto de Hb que las mujeres, porque ellos no están sometidos a las pérdidas menstruales cíclicas. Ubicación geográfica: Esto guarda estrecha relación con la pO2; a mayor altura, menor presión, y es un estímulo para que el riñón produzca eritropoyetina como compensación fisiológica (los niveles de Hb entre 17, 18, 19 mg/dl son normales en estas condiciones). ¿Qué debemos hacer si un paciente es catalogado como anémico? El Dr. Wintrobe fue el primer clínico que documentó una observación: “no todos los pacientes con anemia se comportan de la misma manera”. Hay pacientes que presentan anemia e ictericia, otras presentan anemia y esplenomegalia, otras presentan anemia y trastornos tróficos. CLÍNICA DEL SÍNDROME ANÉMICO Síntomas: Astenia, disnea, fatiga muscular, palpitaciones, alteraciones de la visión, cefalea, alteraciones de la conducta, insomnio, amenorrea, anorexia, constipación. Signos: Palidez, taquicardia, soplo sintónico funcional, edemas. Es importante mencionar que los glóbulos rojos poseen un gran pleomorfismo. Esto quiere decir que no todos son redondos o bicóncavos; existe una gran cantidad de tamaños y formas. En el caso de pacientes anémicos, algunos de ellos pueden estar ictéricos y tener GR pequeños, otros pueden tener esplenomegalia acompañada de GR muy grandes o espiculados, o pueden tener forma de dona y estar acompañados por adenopatías. Entonces, se establece una relación entre la forma del glóbulo rojo y el cortejo que está acompañando a la anemia, siendo esta la primera aproximación clínica- morfológica que se hace, pero como la variabilidad es tan grande, se tomaron valores fáciles de cuantificar como: el conteo de GR, el HTTO y la Hb del paciente, diseñando así fórmulas matemáticas que permiten desarrollar los índices hematimétricos.  1. VCM (Volumen Corpuscular Medio): Expresa el tamaño del GR y su unidad es el fentolitro (fl). 2. HCM (Hemoglobina Corpuscular Media): Expresa la cantidad de Hb que hay dentro del GR y su unidad es el picogramo (pg). 3. CHCM (Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media): Expresa la masa de hemoglobina presente en un volumen concreto de glóbulos rojos y se mide en gr/dl. Valores bajos de CHCM suelen significar problemas en la creación de hemoglobina y en más del 95% de los casos corresponden a anemias ferropénicas. Valores altos de CHCM pueden orientar hacia determinadas anemias hemolíticas como la drepanocitosis o la esferocitosis. Estas fueron las primeras herramientas que permitieron ubicar al paciente dentro de un grupo de enfermedades para tratar de precisar la causa de anemia. En cuanto a estos contajes, surge la primera clasificación de las anemias (clínica-morfológica: macrocítica hipercrómica, microcítica hipocrómica, etc.). Pero a dicha clasificación se le escapan algunas cosas, por ejemplo: la anemia ferropénica tiene GR microcíticos hipocrómicos al igual que en las talasemias, el tratamiento de la primera es Fe+2, sin embargo, como las talasemias son enfermedades genéticas y no carenciales, si se le administra Fe+2 a un paciente con este tipo de anemia, podemos provocar su muerte. En aproximadamente un 4-5% de la población venezolana se ha demostrado la presencia de talasemias, ya que es la enfermedad hemolítica crónica más frecuente en países del mediterráneo. Los contadores automáticos se fundamentan en un principio físico dependiendo del tamaño y composición de una partícula, la cual tendrá la capacidad de desviar la luz polarizada, y dependiendo de a dónde se desvía será una plaqueta, un leucocito o un eritrocito. En caso de ser un leucocito, esta propiedad determinará si es un neutrófilo, un monocito, etc. Sin embargo, como existe tanto pleomorfismo en el glóbulo rojo, existen diferentes capacidades dedesviar la luz entre ellos mismos. Siguen siendo glóbulos rojos, pero varía el tamaño y la forma. Eso es lo que se denomina RDW o ADE y es el “Ancho o Amplitud de Distribución Eritrocitaria”, que no es más que un índice de anisocitosis. Esto complementa la clasificación morfológica inicial de los GR. Existe una variabilidad normal u óptima, y se expresa en % (Valores normales: hasta 13%). RDW: Es un acrónimo en inglés que significa "Red blood cell Distribution Width", es decir, ancho de distribución de glóbulos rojos. Los parámetros del RDW calculan los distintos tamaños que tienen los glóbulos rojos del torrente sanguíneo en base a la muestra que se extrae del paciente. Esto sirve a los médicos como prueba para el diagnóstico de la anemia, o la falta de hierro, por lo que un conteo anormal en este apartado ayuda a delimitar qué tipo de anemia hay. 𝟏 𝑺𝑫 𝒙 𝟏𝟎𝟎 ¿Cuál es el valor normal de RDW? 𝑽𝑪𝑴 El RDW en sangre se calcula a partir de la división entre la desviación estándar y el volumen corpuscular medio. Este resultado debe multiplicarse por 100 y nos dará el conteo de RDW. Los valores normales de RDW se encuentran entre 11 y 14%, siendo un 13% el valor óptimo. Una vez que el conteo se eleva por encima de este 14%, podemos empezar a sospechar de algún tipo de enfermedad que esté alterando las funciones corporales. De hecho, en pacientes con enfermedades cardiovasculares o cáncer, los valores elevados de RDW pueden desempeñar un papel fundamental prediciendo la mortalidad. Aunque ambas significan valores anormales, se ha demostrado que están más expuestos a riesgos los pacientes que tienen valores superiores de RDW que los que tienen valores inferiores. Anisocitosis: Desigualdad en el tamaño de los eritrocitos o de los leucocitos. Los niveles altos de RDW en sangre son relativamente comunes, distintas circunstancias como una infección reciente, practicar mucho deporte o haber tomado algún medicamento puede aumentar el conteo de este parámetro. Es por este motivo que ante la presencia de anisocitosis muchos médicos descartan ningún diagnóstico si no hay otros factores que puedan hacer pensar en una enfermedad subyacente. División de los eritrocitos: Importancia en las anemias Algo tiene que ocurrir para que una estructura completamente indiferenciada pase a ser totalmente diferenciada. Todo eso está genéticamente coordinado por un grupo de genes (oncogenes) que toda persona posee y que están encargados de la diferenciación, proliferación y maduración celular. Cuando hay una alteración en su expresión y función aparece CA en sus diferentes formas. Ejemplo: El eritroblasto se divide 20 veces para llegar a eritrocito, pero, ¿por qué no se divide 18 o 30 veces? el aparataje mitótico de la línea roja está diseñado para funcionar de manera que cuando se alcance una concentración determinada de Hb en el espacio IC, se active una especie de mecanismo de retroalimentación negativa que frena el aparataje mitótico y la célula deja de dividirse. En este sentido, TODO LO QUE OBSTRUYA LA SÍNTESIS DE HB PRODUCE GLÓBULOS ROJOS MICROCÍTICOS, por ejemplo, las anemias ferropénicas. Pero, ¿por qué las talasemias también tienen GR microcíticos, si no hay déficit de hierro? Debido a que es una enfermedad genética caracterizada por un desbalance entre las cadenas α y β de la Hb, por eso interfiere, ya que la Hb debe tener una estructura determinada y si no la tiene no alcanza la concentración de Hb adecuada y la célula tiene más tiempo de dividirse. Al dividirse más, se convierte en una célula microcítica. En cambio, ¿qué ocurre cuando se divide menos? Esto corresponde a un problema en el aparataje mitótico (lesión en los oncogenes de proliferación) o a un estado carencial, como el déficit de Folato o Vitamina B12, que son cofactores necesarios para la síntesis de las bases nitrogenadas purínicas. Si para dividirse la célula tiene que replicar su material genético y no hay bases nitrogenadas, no se puede dividir. Al no haber capacidad de división aparecen GR grandes, como en las megaloblastosis, mielodisplasias e hipoplasia medular.  CLASIFICACIÓN CLÍNICO-MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS VCM BAJO NORMAL ALTO RDW Pérdida aguda (golpe, NORMAL Mielodisplasia o Talasemias hemorragia, (11-14%) hipoplasia medular menstruación) Anemia ferropénica (depende Anemia de Megaloblastosis ALTO de si en un determinado enfermedades crónicas (carenciales, déficit de (> 14 %) momento hubo Fe+2 para (LES, IR, Vit B 12 o folato) sintetizar Hb) Hipotiroidismo) Pero a esta clasificación también se le escapan ciertos criterios. La anemia drepanocítica no aparece reflejada en ella, y cerca del 3% de la población venezolana es portadora del gen drepanocítico. Dependiendo del sustrato genético que tengan, no todos serán iguales, unos pueden ser SS, otros SB talasémicos, etc. Y dependiendo de eso, será la variabilidad en cuanto a la característica genética. Hay que valerse de otra clasificación que la complementa y es una clasificación funcional. Clasificación funcional Se basa en el funcionamiento de la médula ósea. El paciente puede estar anémico por: a) La medula ósea está produciendo GR; pero estos después de producirse se destruyen. (Son regenerativas, reticulocitos >30%). b) La medula ósea se enferma y no produce GR (Son arregenerativas; reticulocitos 20.000 (son casos muy excepcionales). Por otro lado, el problema puede ser cualitativo si, por ejemplo, el paciente cuenta con un contaje de plaquetas normal (140.000 - 400.000 cel/ml), pero estas no son competentes a nivel hemostásico y se producen petequias u otro tipo de sangrado superficial. En estos casos se solicita al paciente un tiempo de sangría. ¿En qué consiste el tiempo de sangría? Se necesita un reloj, un tensiómetro, una hoja de papel de filtro y un simplate (dispositivo que tiene dos cuchillas y un disparador automático, al apretar el disparador salen las cuchillas con una fuerza determinada). Se coloca el mango del tensiómetro y se lleva a 40 mmHg. Se debe buscar en el antebrazo una zona donde no haya ningún vaso sanguíneo, limpiar con alcohol, tomar el simplate, colocar sobre el segmento de la piel, apretar el botón, disparar, salen las dos cuchillas y van a hacer dos incisiones muy pequeñas de una longitud y profundidad predeterminada. El paciente empezará a sangrar al disparar. Se debe tomar el reloj para medir el tiempo, y con el papel filtro se limpia (sin tocar la herida) toda la sangre que va botando el paciente. El momento en el que el sangrado se detiene es lo que se conoce como tiempo de sangría. Debe ser menor de 6 minutos (VN: 3-6 minutos). Si el paciente tiene más de 6 minutos y contaje de plaquetas dentro de los valores normales, entonces el problema no es cuantitativo sino cualitativo. Hay un conjunto de enfermedades (trombocitopatías) que cursan con tiempos de sangría prolongados: Tromboastenia de Glanzmann (Síndrome purpúrico que cursa con plaquetas normales pero tiempos de sangría prolongados). Enfermedad de Schuller. Síndrome de la plaqueta gris. Por el contrario, si el paciente presenta una hemartrosis es un sangrado profundo, y el problema estará relacionado con un compromiso de factores de coagulación, sea por trastornos cualitativos o cuantitativos. Aquí entran los tiempos de coagulación: Se utilizan entonces el PT y PTT: El PTT mide la vía más larga (intrínseca); el PT mide la vía más corta (extrínseca). Interpretación de resultados: Tiempos de coagulación El PTT alargado pero el PT normal quiere decir que el paciente tiene un problema del factor VIII para arriba. PTT normal, PT anormal = Afectación de vía extrínseca. PTT anormal, PT normal = Afectación de vía intrínseca PTT anormal, PT anormal = Afectación de vía común (factor X) en adelante. Cuando hay un paciente con sangrado profundo y llega con PT y/o PTT alargado, lo primero que se debe pedir es un PT o PTT con corrección al 50%. Esto consiste en extraer una muestra del paciente y se mezcla con una sustancia control que se sabe que funciona bien, se incuba a 37 °C y se lee nuevamente. Luego de esto, pueden ocurrir dos cosas: − La muestra SE CORRIGE: Quiere decir que el trastorno es cuantitativo, porque si se corrige después de mezclarlo con la sustancia control, quiere decir que el control cuenta con propiedades que la propia muestra del paciente no tiene. Esto nos orienta al diagnóstico de hemofilias en todas sus variantes, donde el control le confiere a la muestra los factores de coagulación que a esta le faltan, y por eso se corrige. − La muestra NO SE CORRIGE: Quiere decir que el trastorno es cualitativo. Esto nos indica que haya algo en la muestra del paciente que está restando la efectividad  del control, es decir, haciendo que el control no funcione. Generalmente son anticuerpos presentes en la sangre del paciente. Suelen sugerir eventos paraneoplásicos pulmón, colon o estómago. Se debe pedir una tomografía y referir al gastroenterólogo. Entonces, ¿cómo abordamos a un paciente que sangra? Lo primero que debemos hacer es ver cómo sangra, dependiendo: − Si es superficial: Se le ordena realizar hematología completa + tiempo de sangría. − Si es profundo: Se le ordena realizar PTT o PT + Corrección al 50%. − Si es mixto: Se le ordena realizar todos los exámenes. Mixtos: Endotelio Superficiales: Profundos: Plaquetas Factores de coagulación Cuantitativos: Cualitativos: < 20.000 Tiempo de sangría > 6 PT + PTT + minutos Corrección al 50% Se corrige: No se corrige: Cuantitativo Cualitativo Clase IV TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS Los linfomas o tumores linfoides representan un grupo muy heterogéneo y muy grande de entidades clínicas que van a tener varias características. La primera de ellas es que son enfermedades de origen clonal (tienen un origen único), a partir del cual se desencadena toda la enfermedad; en segundo lugar, las células linfoides son unas de las células que tienen más capacidad de producir citoquinas en el organismo, y muchas de esas citoquinas tienen efectos que afectan el funcionamiento de distintos órganos y sistemas, es por ello que se presenta con frecuencia la tríada los denominados síntomas B: Pérdida de peso Sudoración Fiebre profusa Esos síntomas tienen que ver con la acción de las interleuquinas que producen las células linfoides; estas citoquinas tienen efectos en los centros termorreguladores y metabólicos ubicados en el hipotálamo, donde pareciera aumentar la tasa metabólica basal, haciendo que por un lado pierda peso y por otro lado se eleve la temperatura corporal. Como mecanismo compensatorio de la elevación de la temperatura aparece la sudoración profusa para enfriar el cuerpo. Además de los síntomas B, muchos de los pacientes con trastornos linfoproliferativos van a debutar con adenopatías, que se caracterizan por ser duras, no dolorosas y de crecimiento progresivo. Estas adenopatías son una expresión macroscópica de la enfermedad, pero se debe tomar en cuenta que no están relacionadas con el origen de la misma. Esto quiere decir que el problema se encuentra en la médula ósea, la cual se encuentra en todos los huesos del cuerpo, desde la cabeza hasta los pies, por lo que las adenopatías y afectaciones tienden a ser sistémicas y en toda la extensión corporal. Se debe realizar estudio de estos ganglios. Para ello se realiza una biopsia en bloque. NO SE DEBEN PUNZAR LOS GANGLIOS cuando se sospecha de malignidad, porque se perfora la cápsula del mismo y se disemina su contenido, produciendo metástasis. Además de la extracción del ganglio, el paciente debe recibir tratamiento por ser una enfermedad sistémica. Cuando se hace el estudio de esas adenopatías, se descubre que, dependiendo de su arquitectura histológica, se clasifican en dos grandes grupos de trastornos linfoproliferativos: 1) Linfomas de Hodgkin: Definidos por la presencia de células de Reed-Stenberg.  2) Linfomas No Hodgkin: Definidos por la ausencia de células de Reed-Stenberg. Célula de Reed-Stenberg: Linfocito B que ha sido malignizado por la acción del virus de Epstein-Barr. Cada vez que se diagnostica a un paciente como portador de mononucleosis infecciosa hay que tratarlo ya que es un virus altamente oncógeno, y una de las cosas que puede producir es la aparición de los linfomas de Hodgkin. En los linfomas hodgkinianos se observa en la pieza anatómica la célula de Reed-Stenberg rodeada de linfocitos normales, y lo que se está estableciendo es una guerra de citoquinas “malas” y “buenas” que van produciendo distintos efectos. Dependiendo de cuáles predominen se obtendrán las diferentes variantes anatómicas de la enfermedad y ahí se definen las 4 variantes de los linfomas de Hodgkin: Linfomas no Hodgkin Como los linfocitos se originan en la médula ósea donde hay linfocitos T y B, también van a haber linfomas T y B. Estos linfomas tienen la característica importante de que la célula (blasto linfoide) maligna emula a su contraparte normal en cuanto a comportamiento clínico, eso tiene que ver con la oncogenia tanto de los linfocitos T como B. Los linfocitos T salen de la medula ósea a la circulación y entran en el timo, donde ocurre un proceso de maduración de los LT (ellos comandan el funcionamiento del sist. Inmunológico y esa capacidad la adquieren en el timo). Es por ello que va a haber linfomas no Hodgkin que van a ser pre-tímicos, tímicos y post- tímicos. Los linfocitos B tienen una clasificación más compleja aún. El linfocito sale de la médula ósea y entra al torrente sanguíneo más no es inmunocompetente aún; pasa a la circulación periférica y entra en los ganglios linfáticos, es ahí donde ocurre la activación y transformación del linfocito B a una célula competente, que sale de allí y regresa a la médula ósea para transformarse en célula plasmática. La célula plasmática es la que producirá en última instancia las inmunoglobulinas. Las células plasmáticas no están circulando en sangre normalmente (ciclo normal oncogénico de diferenciación, proliferación y maduración celular). Cuando se activa el sistema inmunológico, se necesita que se produzcan inmunoglobulinas (constituidas por 4 cadenas proteicas, 2 livianas y 2 pesadas, unidas por puentes disulfuro, para que la porción FAB tenga la capacidad de interaccionar con el antígeno que lo desencadenó, tiene que haber complementariedad espacial), entonces la estructura primaria de cada cadena es la que determinará la complementariedad espacial; es necesario que se modifique la secuencia de aminoácidos, pero el flujo de la información genética es ADN-ARN-Proteínas, no al revés, si se va a cambiar la proteína se debe cambiar el ADN. El proceso de rearreglo hace que la célula no sólo se diferencie para producir un anticuerpo específico contra algo, sino que prolifera y alcanza madurez funcional. Cuando esos genes se lesionan, se detiene el proceso produciendo acumulación, y dependiendo del punto en el que el proceso oncogénico se detuvo habrá o no adenopatías. Dependiendo del punto en el que el proceso oncogénico se detuvo, la patología será: 1. Si el LB no es capaz de salir de la médula ósea = Leucemia linfoblástica aguda con leucopenia. 2. Si el LB es capaz de salir de la médula ósea, pero no es capaz de entrar al ganglio linfático = Leucemia linfoblástica aguda con leucocitosis. 3. Si el LB es capaz de entrar al ganglio, pero no puede entrar en el folículo primario o secundario = Linfoma no Hodgkin del manto. 4. Si el LB es capaz de entrar al folículo, pero no puede alcanzar el centro germinal = Linfoma difuso de células grandes. 5. Si el LB es capaz de producir cadena liviana = Inmunoblasto. 6. Si el LB es capaz de sintetizar molécula de inmunoglobulina, pero no entra a la circulación = Leucemia linfoide crónica. 7. Si el LB solo es capaz de sintetizar IgM = Macroglobulinemia de Waldenstrom. 8. Si el LB es capaz de producir inmunoglobulina, transformarse en célula plasmática y regresar a la médula ósea, pero no se muere porque se alteró la apoptosis = Mieloma múltiple. 9. Si hay células plasmáticas en sangre periférica = Leucemia de células plasmáticas (muy mal pronóstico). ¿Cómo se hace la aproximación diagnóstica de un paciente con linfoma? Clínica: Puede cursar o no con adenopatías (duras, no dolorosas). Puede cursar o no con síntomas B. Laboratorio: El laboratorio es variable, pero es expresión de las mismas citoquinas que los produce, así como alteran los centros hipotalámicos que regulan el metabolismo, también van a tener efectos en el resto del cuerpo, entonces básicamente la IL-6 es una potente inductora de la P.C.R, va a producir ↑ LDH y ↑ VSG, activa los osteoclastos y es normal encontrar hipercalcemia. Como hay un estado inflamatorio sistémico es normal que haya hiperglobulinemia. Como es patología linfoide se va a tener con frecuencia ↑ beta 2 microglobulina que es la fracción soluble del HLA-2 (molécula de histocompatibilidad) que se desprende del linfocito y puede circular por la sangre periférica. Estudio histológico: Es el diagnóstico confirmatorio. Se realiza la biopsia en bloque. Al confirmar el diagnóstico, se solicita una tomografía con contraste (oral y endovenoso) para tener las diferencias de densidad de los ganglios en la imagen y de esta manera determinar si estamos ante un componente visceral o adenopático.  ESTADIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS NO HODGKIN Compromiso de una sola A: Sin síntomas B. zona/región ganglionar por Estadío I arriba o por debajo del B: Con síntomas B. diafragma. Compromiso de dos o más regiones ganglionares, pero A: Sin síntomas B. Estadío II siempre del mismo lado del diafragma. B: Con síntomas B. Compromiso de regiones ganglionares A: Sin síntomas B. Estadío III independientemente de cuáles o cuántas sean por arriba o por B: Con síntomas B. debajo del diafragma. Afectación extraganglionar (aun cuando haya ganglios A: Sin síntomas B. Estadío IV afectados). Indica alto grado de malignidad. B: Con síntomas B. Clase V TERAPIA TRANSFUSIONAL El uso de la sangre o de sus componentes como parte de la terapia terapéutica no es algo nuevo. En la edad media ya entendían que la pérdida de sangre podía llevar al compromiso de la vida y muerte del paciente. Desde hace mucho tiempo está documentada la relevancia que se le comenzó a dar el uso de la sangre como un elemento en el arsenal terapéutico. Es de suma importancia conocer los aspectos inmuno-hematológicos que rigen las transfusiones sanguíneas, porque si a un paciente le es transfundido un componente erróneo, se puede provocar su muerte. Debido a esto, el acto de transfundir a un paciente es un acto médico-legal; todo lo que viene del banco de sangre está codificado, y dicho código es la autorización que le da el médico al personal de salud para que en un paciente se administre lo que está enviando el banco de sangre. Sistema ABO y RH El Dr. Karl Landsteiner hizo posible la identificación de una serie de moléculas que están en la superficie de los glóbulos rojos, que son de diferente naturaleza (unas son proteínas, otras son carbohidratos complejos, otros son lípidos), pero que todos tienen capacidad antigénica y por ello son los responsables de la aparición de los sistemas de antígenos eritrocitarios. Actualmente se conocen alrededor de 200 sistemas, cada uno de ellos con varios y conocidos antígenos eritrocitarios (cerca de 6000). El sistema ABO, como su nombre lo indica, está constituido por 3 antígenos eritrocitarios: A, B y H (posteriormente llamado O a nivel internacional), y posteriormente fue identificado el antígeno D del sistema RH. Estos dos sistemas con sus respectivos antígenos son los más importantes hasta ahora, puesto que se ha demostrado, por ejemplo, si un paciente es D Rh -, que basta con exponerse a 10 glóbulos rojos D Rh + para producir sensibilización, es decir, para generar anticuerpos ante ese antígeno. Es por ello que en el caso de las mujeres embarazadas se debe tener en cuenta la probabilidad de eritroblastosis fetal y se debe realizar la prueba de Coombs indirecta para determinar si está o no sensibilizada ante el antígeno eritrocitario. Con el sistema ABO ocurre una particularidad; los antígenos del sistema ABO están constituidos por cadenas de carbohidratos muy ramificadas (estructura muy compleja), pero esos polisacáridos no se encuentran nada más en los humanos, esta estructura molecular se encuentra ampliamente distribuida en la naturaleza, tanto en el reino animal como en el vegetal. Que la persona tenga A, B u O va a depender del tipo de ramificación de los carbohidratos, de manera que como esta estructura está ampliamente distribuida en la naturaleza, tanto en el reino animal como vegetal, si una persona es tipo “O”, al exponerse a una estructura con antígenos “A” o “B”, se producirán anticuerpos anti-A y anti-B. ✓ Si el paciente es “A” naturalmente producirá “anti-B” y “anti-O”. ✓ Si el paciente es “B” naturalmente producirá “anti-A” y “anti-O” Por su parte, el antígeno “O” es poco inmunógeno, y los anticuerpos que se produzcan en su contra son de baja afinidad, por lo tanto, desde el punto de vista de la práctica clínica y medicina transfusional, no tiene relevancia, pero los anticuerpos anti-A y anti-B sí. Si se le transfunde a un paciente tipo “O” un tipo de sangre “A” o “B”, al tener anticuerpos anti-A y anti-B circulando en su torrente sanguíneo, se produce lo que se conoce como “reacción hemolítica aguda postransfusional” provocando un cuadro aparatoso que puede provocar la muerte del paciente. Requisitos para ser donante ✓ Llevar una vida sana. ✓ No tener enfermedad mayor. ✓ No tomar medicamentos. ✓ Estar desayunado. ✓ Pesar más de 50 kg. ✓ Ser menor de 60 años. Si la persona está apta para donar, se mide la presión arterial y es llevado a una sala de donación donde se tomarán unas bolsas. Las bolsas de recolección de sangre consisten en una bolsa madre y tres bolsas satélites. En la bolsa madre hay un líquido que contiene glucosa, preservativos, buffer y estabilizantes; está hecha de un plástico especial que permite el intercambio gaseoso. El acto de transfundir equivale a un trasplante de órganos, porque la sangre está viva y es capaz de inducir modificaciones en el paciente. 1 colecta de sangre son aproximadamente 350 cc – 400 cc de sangre total + el líquido son 450 – 500 cc. Al terminar la recolección, se sella la bolsa madre y se elimina el excedente. Esa bolsa de sangre total (bolsa madre) entra a un aparato de ultracentrifugación y por gravedad se fracciona, la parte sólida de la sangre se va al fondo y queda el sobrenadante líquido que se traspasa a otra bolsa (plasma rico en plaquetas). Lo que queda en la bolsa madre es el concentrado globular: Es el producto del fraccionamiento por ultracentrifugación de la sangre total, de la cual se ha extraído el plasma rico en plaquetas y va a tener, dependiendo de la técnica de recolección, un volumen de 300 cc – 350 cc. Está indicado en todos los pacientes que necesiten un aumento de forma aguda de la capacidad de transporte de oxígeno. Para ser transfundido, el paciente debe contar con los siguientes criterios de inestabilidad hemodinámica: 1) Taquipnea 2) Taquicardia 3) Estrechez tensional (20 o < mmHg) 4) Deterioro del estado de consciencia. Dosis: 1 unidad de concentrado globular debe ser capaz de aumentar la hemoglobina 1 g/dL. Niños: < 30 kg 1 unidad son 10 cc/kg y al igual que en adultos 1 unidad de concentrado globular debe ser capaz de aumentar 1g/dL la Hb. La bolsa que contiene el plasma rico en plaquetas entra en otro aparato y por ultracentrifugación precipitan las plaquetas. Se toma el sobrenadante, se lleva a otra bolsa y se fracciona en 2. Lo que queda abajo (las plaquetas) es el concentrado plaquetario y el sobrenadante es el plasma fresco. Concentrado plaquetario Producto de la ultracentrifugación del plasma rico plaquetas, del cual se ha extraído el plasma fresco, quedando solo las plaquetas. Tiene un volumen de 30 – 50 cc dependiendo de las técnicas de extracción, y está indicado en todo aquel paciente que tenga sangrados atribuibles a trombocitopenia severa (plaquetas por debajo 20.000 mm3). Por arriba de 20.000 mm3 en plaquetas es excepcional que haga sangrado por trombocitopenia. En los pacientes con dengue hay hemorragias en piel porque ellos tienen una vasculitis inmunomediada. Dosis: 1 unidad tiene 30 – 50 cc. Se indica 1 Unidad por cada 10 Kg. Niños: < 10 kg → se hace una regla de 3. El plasma fresco puede congelarse, obteniéndose el plasma fresco congelado, o se puede llevar a otra bolsa dependiendo de las necesidades, obteniéndose el crioprecipitado. Plasma fresco congelado Es el producto de la ultracentrifugación del plasma rico en plaquetas que va a tener un volumen aproximado de 30 – 50 cc y como está constituida por la fracción proteica de la sangre, está indicado básicamente en pacientes que tengan trastornos de la coagulación asociados a trastornos cuantitativos y/o cualitativos de los factores de la coagulación. Dosis: 1 unidad por cada 10 kg. Evaluación: Clínica + laboratorio. El plasma fresco también se puede pasar ultracombinación con nitrógeno líquido, formándose el crioprecipitado. Cuando el contenido de la bolsa se congela a una temperatura de -20°C existe un conjunto de moléculas que son el factor VIII, el factor de Von Willebrand, el fibrinógeno y la fibronectina que se aglutinan y precipitan. Estos son indicados en Hemofilia A, enfermedad de Von Willebrand y los estados de hipofibrinogenemia Dosis: 1 unidad por cada 10 Kg. Evaluación: Clínica + laboratorio. Aspectos médico-legales (por Testigos de Jehová) Las transfusiones tienen un marco legal por las implicaciones médico-legales. El acto de trasfundir un paciente se rige por la ley de trasplantes de órganos. “Nada está por encima de la preservación de cometer actos para preservar la vida humana como derecho inalienable y por lo tanto autoriza a los equipos de salud a cometer las acciones que sean necesarias para preservar la vida humana y la salud bajo los principios de libre albedrío”. Casos probables: Persona de 50 años que ingresa en coma y debe ser operada. Al ser testigo de Jehová, aparece un familiar pidiendo que no lo trasfundan. Sin embargo, como ese paciente está en coma y no puede decidir, hay que transfundirlo. Paciente de 50 años, consciente, se niega a la transfusión. En ese caso se le hace firmar un documento con testigos, se hace por triplicado, uno queda en la historia, uno va a la dirección de la institución y otro va a la consultoría jurídica. Paciente menor de edad (ejemplo: 16 años) consciente, puede decidir y pide que no lo transfundan, se hace documento con su firma y la de sus representantes legales. Paciente menor de edad (ejemplo: 16 años), los padres son testigos de Jehová pero él no. Los padres no quieren que lo transfundan, pero él sí. Se le hace firmar un documento con otros testigos que no sean los padres. Paciente menor de edad (ejemplo: 4 años). Se va la consultoría jurídica de la institución y el fiscal de menores le quita transitoriamente la custodia del niño a los padres para efecto de acciones que sean necesarias para preservar la vida del niño.