Mélanogenèse : Synthèse Des Mélanines PDF

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Summary

Ce document explique la mélanogenèse, le processus de synthèse des mélanines chez les mélanocytes. Il détaille les enzymes impliquées dans cette synthèse et la formation des différents types de mélanine. Les anomalies génétiques affectant ces enzymes peuvent entraîner des albinismes.

Full Transcript

Sur ce schéma nous sommes au sain du mélanocyte. On aperçoit l’implication qu’il y a déjà avec les keratinocytes juste au dessus. Donc plus en aval dans cette cascade, le récepteur à l’activité tyrosine kinase situé à la surface des mélanocytes ( c-kit) et son ligand ( SCF ) produit par les kératino...

Sur ce schéma nous sommes au sain du mélanocyte. On aperçoit l’implication qu’il y a déjà avec les keratinocytes juste au dessus. Donc plus en aval dans cette cascade, le récepteur à l’activité tyrosine kinase situé à la surface des mélanocytes ( c-kit) et son ligand ( SCF ) produit par les kératinocytes sont également impliqués dans la prolifération et la survie des mélanoblastes. Enfin, le produit du gène SLUG, le récepteur de l’endotheline B ( EDNRB ) et son ligand, l’endotheline 3 ( ET3 ), semblent également intervenir dans la différenciation et la survie mélanocytaire. En pathologie, des mutations des gènes codants ces protéines sont responsables du plébaldisme ( mutation du gene c-kit ) et du syndrome de. Waardenburg. II. 2 ) La mélanogenese : = Synthèse des mélanine, fonction principale des mélanocytes matures. Ce processus met en jeu différentes enzymes qui catalysent chacune des réactions conduisant à la formation des pigments mélaniques dans des organites spécialisés = mélanosomes. Ci dessus, dessin dun melanosome, qui contient de la tyrosine et grace a la tyrosinase entre autre grace a une cascade d’événement d’aboutir à de l’eumélanine ou de la phéomélanine. Eumélanine = pigmentation sombre. Pgéomélanine = pigmentation claire. Mélanome = usine dédiée à la synthèse des mélanines. Les principales enzymes de la mélanogenese sont la tyrosinase, TYRP1 et DCT. La tyrosinase est l’enzyme limitante de la mélanogenese, elle est en amont de toute autre réactions; sans elle aucune mélanine ne peut être produite. Ces enzymes doivent être correctement synthétisées puis acheminées dans les mélanosomes pour être actives. En pathologie, les anomalies génétiques qui affectent les genes de ces enzymes sont responsables des albinimes oculocutanés.

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