Dental Development Anomalies 2020-2021

STO 203 5 Anomalies du développement 1 A NOMALIES DU DÉVELOPP EMENT DENTAIRE Des changements morphologiques et structuraux peuvent survenir durant le développement des dents. Ces changements peuvent être causés par des altérations génétiques et affecteront ainsi les d...

STO 203 5 Anomalies du développement 1 A NOMALIES DU DÉVELOPP EMENT DENTAIRE Des changements morphologiques et structuraux peuvent survenir durant le développement des dents. Ces changements peuvent être causés par des altérations génétiques et affecteront ainsi les dents primaires et permanentes. D’autres changements sont de natur e idiopathique puisque on ne peut pas les expliquer par des causes génétiques ni environnementales. Les changements dans l’environnement des dents en voie de développement peuvent causer une hypoplasie ou une hypocalcification de l’émail et, plus rarement, des altérations de la dentine. Puisque les améloblastes sont très sensibles aux altérations dans leur milieu, les facteurs externes affectent préférentiellement la formation de l’émail. La formation de la dentine, pour sa part, semble être plus stable. Le s changements morphologiques et structurels d’origine environnementale affectent une ou plusieurs dents dans une des deux dentitions. Ceci dépend surtout de la période de l’agression, sa sévérité et sa durée. C LASSIFICATION DES AN OMALIES DE DÉVELOPPE MENT DE CAUSES HÉRÉDITAIRES ET IDIOPATHIQUES I. Anomalies de nombre A. Hypodontie B. Hyperdontie II. Anomalies de taille A. Microdontie B. Macrodontie III. Anomalies de forme A. Gémination et fusion B. Concrescence C. Cuspides surnuméraires D. Dens invaginatus E. Émail ectopique F. Taurodontisme G. Hypercémentose H. Dilacération I. Racines surnuméraires IV. Altérations de la structure des dents A. Amélogenèse imparfaite B. Dentinogenèse imparfaite C. Ostéogenèse imparfaite D. Dysplasie dentinaire types I et II E. Odontodysplasie régionale I. Les anomalies de nombre Définitions Anodontie : agénésie complète d’une ou des deux dentitions. Hypodontie : agénésie d'une ou de plusieurs dents. Oligodontie : agénésie de 6 dents ou plus (autre que les troisièmes molaires). Hyperdontie (dents surnuméraires) : développement d'un nombre accru de dents. Mesiodens : dent surnuméraire située entre les incisives centrales supérieures. Distomolaire : une quatrième m olaire présente au distal des molaires régulières. Paramolaire : une dent postérieure surnuméraire présente au buccal ou au lingual des dents existantes. STO 203 5 Anomalies du développement 2 Étiologie et pathogenèse Les anomalies de nombre semblent être génétiquement contrôlées puisqu’on ob serve une tendance familiale claire dans ces cas et puisque plusieurs syndromes démontrent une altération du nombre des dents. L’environnement joue aussi un rôle important dans les anomalies de nombre. L’exposition à des radiations ionisantes, la chimiothé rapie, les infections et le trauma peuvent affecter le nombre des dents. Une origine multifactorielle semble être la plus plausible. Des mutations au niveau de certains gènes, comme PAX9, MSX1 et AXIN2, ont été identifiés chez des patients qui souffrent d’oligodontie et chacune de ces altérations génétiques semble être associée à l’absence d’un groupe de dents en particulier. Malgré les avancements dans la compréhension des principes génétiques de l’hypodontie, la pathogenèse de la majorité des cas demeu re inconnue. La transmission est souvent autosomique dominante, mais des cas de transmission autosomique récessive ou liée au sexe sont bien documentés dans la littérature. A. ANODONTIE ET HYPODON TIE L'anodontie est rare et est souvent associée à une condition systé mique sous -jacente. La dysplasie ectodermique en est un exemple (voir plus bas) . L'hypodontie est l’anomalie de développement congénitale la plus fréquente dans la région maxillo - faciale. Par exemple, l’absence d’une troisième molaire se voit chez 25% de l a population. L’absence d’une ou de deux dents, autres que les troisièmes molaires, touche 3 à 10% des patients selon la population étudiée. Les incisives latérales supérieures et les deuxièmes prémolaires sont les autres dents souvent affectées en dentiti on permanente et l'absence peut être unilatérale ou bilatérale (Figure 1). L’hypodontie est rare en dentition primaire et touche surtout la région des incisives inférieures. Il y a une forte corrélation entre l’absence d’une dent primaire et l’absence de la dent permanente correspondante. Complications et traitement L’espacement dentaire, l’exfoliation retardée ou la rétention des dents primaires sont d es complications logiques de l’hypodontie (Figure 1). Le traitement est essentiellement prothétique avec éventuellement la possibilité d’une interventi on orthodontique. Les patients qui souffrent d’oligodontie secondaire à une mutation du gène AXIN2 sont à risque de développer des polypes et des cancers colorectaux. Ces patients doivent donc être investigués de façon adéquate par une équipe médicale su rtout dans le contexte d’une histoire familiale positive de cancer colorectal. Figure 1 : Hypodontie. Absenc e congénitale des latérales supérieures et de la deuxième prémolaire inférieure droite. Notez la rétention prolongée et l’infra -occlusion de la deuxième molaire primaire inférieure droite. STO 203 5 Anomalies du développement 3 B. HYPERDONTIE (DENTS S URNUMÉRAIRES) La présence de dents surnuméraires est souvent attribuée à une hyperactivité localisée de la lame dentaire ce qui cause la formation de germe s dentaires additionnels. La morphologie des dents surnuméraires est souvent anormale et dysmorphique (dent conoïde) mais rarement, elles peuvent avoir une forme normale et sont alors connues sous le nom de dents supplémentaires. Les dents surnuméraires sont plus fréquentes chez l’homme. Elles sont rares en dentition primaire. En dentition permanente, 90% des cas se voient au maxillaire. Les sites les plus affectés sont les antérieures supérieures, les molaires supérieures et les prémolaires inférieures. Les dents surnuméraires les plus connues sont : le mesiodens, la distomolaire et les prémolaires inférieures surnuméraires (ou supplémentaires). Les dents surnuméraires sont particulièrement fréquentes chez les patients qui souffrent de fente palatine. El les représentent une des manifestations importantes du syndrome de Gardner et de la dysplasie cléidocrânienne et sont souvent incluses. Le dentiste peut donc jouer un rôle primordial dans le diagnostic précoce de ces syndromes. 1) Mesiodens C’est la dent su rnuméraire la plus fréquente. Elle est souvent de forme conoïde avec une racine courte. Elle peut assumer une position anastrophique (Figure 2). 2) Prém olaires surnuméraires Elles sont plus fréquentes à la mandibule ayant souvent une morphologie normale (Figure 2). 3) Paramolaires et distomolaires Ces de nts surnuméraires se voient plus souvent au maxillaire. Elles sont exceptionnelles à la mandibule. La mo rphologie est souvent anormale, les dents étant conoïde s et de petite taille (Figure 2). Complications et traitement Les dents surnuméraires peuvent retarder l’éruption des dents régulières adjacentes et provoquer du même coup des problèmes orthodontiques. Elles peuvent aussi causer la résorption et le déplacement des dents dans le site. De plus, des kystes ou des tumeurs odontogènes peuvent se développer autour des dents surnuméraires incluses. L’extraction de ces dents est souhaitable surtout en présence de complications clin iques. Figure 2 : Plusieurs exemples d'hyperdontie. Mésiodens, prémolaires surnuméraires et distomolaire respectivement. STO 203 5 Anomalies du développement 4 C. DYSPLASIE ECTODERMIQ UE Les dysplasies ectodermiques représentent un ensemble de maladies génétiques rares affectant de nombreux organes issus de l'ectoderme : peau, glandes sudoripares, dents, cheveux, etc. Plus de 200 types sont décrits. Le mode de transmission est variable (autosomique dominant, autosomique récessif, lié au sexe). La forme la plus fréquente , la dysplasie ectodermique anhidrotique (syndrome de Christ Siemens Touraine), est transmise selon un mode lié au sexe et démontre une prédominance masculine très claire. Les signes suivants sont observés :