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Université de Franche-Comté
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This document introduces various Central Nervous System (CNS) pathologies. It discusses different categories of CNS conditions including vascular problems, traumatic brain injuries, and epilepsy, offering a concise overview of their characteristics.
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I. Introduction aux pathologies du Système Nerveux Central (SNC) Les pathologies du SNC peuvent être classées en différentes catégor ies, telles que vasculaires, traumatiques, dégénératives, tumorales, infectieuses et psychiatriques. Chacune de ces catégories englobe un ensemble de maladies et...
I. Introduction aux pathologies du Système Nerveux Central (SNC) Les pathologies du SNC peuvent être classées en différentes catégor ies, telles que vasculaires, traumatiques, dégénératives, tumorales, infectieuses et psychiatriques. Chacune de ces catégories englobe un ensemble de maladies et de troubles affectant le cerveau et le système nerveux. II. Les Accidents Vasculaires Cérébrau x (AVC) Les AVC sont des événements soudains et graves qui se produisent lorsque l'approvisionnement en sang vers une partie du cerveau est interrompu. Il existe deux types d'AVC : les AVC ischémiques et les AVC hémorragiques. A. AVC ischémiques Les AVC is chémiques résultent de l'interruption de la vascularisation d'une partie du cerveau due à l'occlusion d'une artère. Les causes courantes comprennent les embolies d'origine cardiaque, les pathologies locales de l'artère et les pathologies liées à l'hyperten sion artérielle (HTA). Les facteurs de risque associés aux AVC ischémiques incluent l'HTA, le diabète et les maladies inflammatoires, telles que les artérites. Les AVC ischémiques transitoires et la démence vasculaire sont des formes particulières d'AVC is chémiques. B. AVC hémorragiques Les AVC hémorragiques se produisent lorsque des vaisseaux sanguins fragilisés par un processus pathogène ou une malformation se rompent, libérant du sang dans le parenchyme cérébral. L'HTA est la cause la plus fréquente de c e type d'AVC. Les symptômes de l'anévrisme, une dilatation anormale de la paroi artérielle, incluent des céphalées brutales, des vomissements et une raideur de la nuque. III. Les traumatismes crâniens (TC) Les TC sont des affections fréquentes du SNC qui t ouchent principalement les sujets jeunes. Ils peuvent provoquer des troubles neuropsychologiques, qui sont la principale séquelle des TC et une cause importante de handicap social. Les mécanismes lésionnels des TC incluent l'ébranlement de la masse cérébra le et la commotion cérébrale. Les lésions peuvent être primaires (imputables à l'impact), secondaires (réactions vasculaires et métaboliques aux lésions primaires) ou axonales (cisaillement d'axones longs suite à un mouvement linéaire ou une rotation du ce rveau autour de son axe central). IV. L'épilepsie L'épilepsie est caractérisée par des crises d'activité électrique paroxystique anormale provenant d'une population de neurones. Les crises d'épilepsie peuvent être généralisées ou partielles. Les causes res ponsables de l'épilepsie incluent les traumatismes, les toxiques, les perturbations des cycles veille -sommeil, le sevrage en sédatifs, les lésions vasculaires et les tumeurs cérébrales. Les manifestations de l'épilepsie comprennent la perte de connaissance brutale, la phase tonique (contraction générale des muscles), les phases cloniques (secousses myocloniques), le coma, la morsure de la langue et l'incontinence. V. Les démences La démence est un état résultant d'une affection cérébrale acquise qui détério re progressivement le fonctionnement intellectuel (mémoire, attention, langage, jugement, raisonnement) et compromet les facultés d'adaptation de l'individu à son environnement. La maladie d'Alzheimer est la forme la plus courante de démence. VI. Les tumeu rs cérébrales Les tumeurs cérébrales peuvent être bénignes ou malignes. Les manifestations des tumeurs cérébrales incluent des céphalées, des nausées, des vomissements, une baisse de l'acuité visuelle, des signes neurologiques en fonction du siège de la tu meur et des crises d'épilepsie. VII. Les infections du SNC A. Méningites Les méningites sont des infections des méninges, les enveloppes protectrices du cerveau et de la moelle épinière. Les méningites peuvent être d'origine virale ou bactérienne et se man ifestent généralement par un syndrome méningé (céphalées, vomissements, raideur de la nuque) accompagné de fièvre. B. Encéphalites Les encéphalites sont des infections cérébrales qui affectent directement ou de façon prédominante l'encéphale. Certaines enc éphalites, comme l'encéphalite herpétique, détruisent sélectivement les lobes temporaux, tandis que d'autres, comme l'encéphalite à prion ou la maladie de Creutzfeldt -Jakob, sont causées par une protéine infectante. VIII. La sclérose en plaques La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire du système nerveux central caractérisée par des plaques multifocales de démyélinisation évoluant par poussées régressives. Il s'agit d'une maladie auto -immune qui touche géné ralement les jeunes adultes. IX. La schizophrénie La schizophrénie est une des affections mentales les plus fréquentes, appartenant au groupe des psychoses chroniques. Les symptômes de la schizophrénie comprennent des symptômes positifs (délire, hallucinat ion), des symptômes négatifs (appauvrissement du discours, de la pensée, moteur) et une désorganisation (discours et comportement). Les causes de la schizophrénie sont inconnues, mais de nombreux facteurs de risque ont été identifiés, tels que les facteurs génétiques, environnementaux, psychologiques, neurobiologiques et sociaux. I - Introduction aux fonctions visuo -spatiales Les fonctions visuo -spatiales sont essentielles pour interagir avec notre environnement. Elles permettent de : 1. Connaître les paramètr es spatiaux des objets (volume, direction, mouvement) 2. Connaître les relations spatiales entre objets 3. Posséder une bonne représentation mentale corporelle (localiser les différents segments corporels) 4. Programmer et réaliser les gestes adaptés 5. S'orienter dan s un espace réel déjà connu ou exploré grâce à la lecture d'une carte ou d'un plan II - Modèle des deux voies (Goodale & Milner, 1992; Ungerleider & Mishkin, 1982) 1. Dorsal stream : Vision -for -action (« where »), Online visual guidance of action 2. Ventral stre am : Vision -for -perception (« what »), Transformation of visual signal into the mental furniture that guides memory III - Les déficits élémentaires de la perception spatiale 1. Déficits de la localisation spatiale o Les objets sont mal repérés dans l'espace o Incapacité à localiser les objets dans l'espace et les situer les uns par rapport aux autres (qui est le plus près ou le plus loin?) o Lésion occipito -pariétale 2. Déficits de la perception de l'orientation spatiale o Lésion occipito -pariétale de l'hémisphère droi t o Jugement de direction de lignes de Benton (1978) 3. Déficits de la perception de la profondeur o Astéréopsie o Pas d'intégration des informations binoculaires: vision 2D o Lésion occipito -pariétale bilatérale 4. Déficits de la perception du mouvement o Akinétopsie o Lésion de l'aire V5 ou MT o Patiente LM de Zihl et al. (1983): séquence de vues statiques 5. Déficits de la rotation mentale d'objets o Hémisphère droit impliqué dans le traitement de la rotation mentale d'obje ts externes, tandis que l'hémisphère gauche serait spécialisé dans la rotation de parties du corps (Tomasino et al., 2003; Rumiati et al., 2001) IV - Déficits de l'orientation spatiale et perte des notions topographiques 1. Désorientation spatiale o Perte de l' aptitude à se diriger dans un lieu familier, à acquérir l'orientation dans un nouvel environnement o Trouble de la mémoire topographique (Hécaen, 1956) o Désorientation spatiale (Fischer, 1982) o Désorientation topographique o Les patients ont des difficultés à tr ouver leur chemin quand les trajets sont nouveaux, puis ils peuvent se perdre sur des lieux connus o Région occipitale et gyrus parahippocampique de l'HD 2. Déficit des notions topographiques o Incapacité pour: s'orienter ou se situer sur un plan, tracer un itiné raire sur une carte, localiser les villes sur une carte o Problème du rapport entre le plan 2D et l'espace 3D o Région postérieure de l'HD (jonction temporo -pariéto -occipitale) o Dessiner le plan d'un lieu avec ou sans désorientation spatiale o Planotopokinésie V - Les apraxies spatiales 6. Apraxie constructive ▪ Incapacité à réaliser des constructions en 2D ou 3D ▪ Lésion pariétale postérieure ▪ Difficulté à réaliser certains gestes en lien avec des troubles visuo - spatiaux ▪ Lésion pariétale ▪ Différences entre lésions droites et lésions gauches 7. Apraxie de l'habillage ▪ Perte de la fonction motrice ou s'établissent les rapports entre espace du corps et espace constitué par le vêtement ▪ Impossibilité de faire coïncider le vêtement avec le corps ▪ Lésion pariétale postérieure droite (gyrus supramarginal) VI - Troubles du schéma corporel 8. Perturbations unilatérales de la somatognosie ▪ Représentation mentale du corps = image du corps ▪ L'hémiasomatognosie : Sentiment d'étrangeté, de non -appartenance de l'hémicorps controlésionnel ▪ Rôle crucial du lobe pariétal ▪ Manifestation de la Négligence Spatiale Unilatérale (NSU) surtout en présence d'une hémiplégie ▪ Parfois dél ire somatophrénique : attribution de la partie controlésionnelle du corps à quelqu'un d'autre ▪ Lésion pariétale de l'HD et lésions sous -corticales 9. Perturbations bilatérales de la somatognosie ▪ L'autotopoagosie : incapacité à désigner les éléments de son pro pre corps ▪ Troubles de la désignation des éléments du corps ▪ Agnosie digitale : incapacité à désigner les doigts de la main ▪ Lésion pariétale postérieure de l'HG ▪ L'hétérotopoagnosie : incapacité à désigner les éléments du corps de quelqu'un d'autre VII - Deux syndromes : Balint et NSU 10. Le syndrome de Balint -Holmes ▪ Paralysie psychique du regard (PPR) : Trouble de l'utilisation du regard, le regard est figé et parfois ponctué d'une errance au hasard ▪ Ataxie optique : Trouble de la coordination visuo -motrice, impossibilité de diriger des actes volontaires et coordonnés sous le contrôle de la vision (saisie manuelle) ▪ Simultagnosie : Trouble de l'attention visuelle, incapa cité de traiter visuellement deux objets simultanément, mais vision isolée possible ▪ Lésion pariéto -occipitale bilatérale 5. La NSU (Négligence Spatiale Unilatérale) ▪ Incapacité à traiter, répondre, agir et s'orienter vers l'hémispace controlésionnel ▪ Ce trouble est observé en l'absence de tout déficit sensoriel ou moteur élémentaire ▪ Lésions pariétales postérieures droites (NSU gauche) ▪ La NSU droite après lésion gauche existe aussi, mais elle est beaucoup plus rare et les patients récupèrent plus vite La NSU peut être classée en trois catégories : ▪ Espace proche et/ou lointain : Négligence extra -corporelle ▪ Espace du corps : Négligence corporelle ou Hémiasomatognosie ▪ Espace représenté : Négligence représentationnelle Signes associés à la NSU : 13. Alexie spatiale : ▪ Difficulté de retour à la ligne ▪ Omission de mots à gauche ▪ Omission de début de mots ▪ Substitution 14. Acalculie spatiale : ▪ Mauvais agencement des chiffres 15. Anosognosie (méconnaissance du trouble) 16. Extinction : ▪ Un stimulus sensoriel est perçu lorsqu'il est prése nté isolément du côté controlésionnel, mais il ne l'est plus dès qu'il est accompagné d'un stimulus identique présenté simultanément à droite du premier 17. Déviation de la tête et des yeux du côté ipsilésionnel 18. Agraphie spatiale : ▪ Marge de gauche excessive ▪ Perte de l'horizontalité des lignes