HIPERPARATIROIDISMO PDF

HIPERPARATIROIDISMO DR. BLADIMIR TERRAZAS E. Contenidos INTRODUCCIÓN EMBRIOLOGÍA ANATOMÍA FISIOLOGÍA CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO CONCLUSIONES Introducción Las glándulas paratiroides son glándulas endocrinas situadas en el cuello, por detrás de los lóbulos ti...

HIPERPARATIROIDISMO DR. BLADIMIR TERRAZAS E. Contenidos INTRODUCCIÓN EMBRIOLOGÍA ANATOMÍA FISIOLOGÍA CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO CONCLUSIONES Introducción Las glándulas paratiroides son glándulas endocrinas situadas en el cuello, por detrás de los lóbulos tiroides. Estas producen parathormona (PTH). La patología de las glándulas paratiroides es poco frecuente. Su expresión clínica es habitualmente derivada de la alteración de su función. Los adelantos en esta cirugía son numerosos y muy importantes, pero necesariamente se debe comenzar por un repaso de la fisiopatología - para establecer la certeza de la indicación y táctica quirúrgica. Embriología Las glándulas paratiroides son de origen endodérmico, aunque estudios filogenéticos e histoquímicos postulan su origen ectodérmico. Las Gl. Superiores derivan del 4to saco braquial 4 semana. Las Gl. Inferiores derivan de los 3ros arcos braquiales junto al timo. Anatomía Son 4 Gl en el 80-98% de la población. Mide aprox. 4-8 mmx 2-5mm x 1-2mm en conjunto pesan 120mg. Generalmente son elípticas, pero pueden ser cóncavas, convexas, o aplanadas. Son de color amarillo-rojizo o amarillo-marrón. Anatomía Localización simétrica: Gl. superiores: el la ½ superior del 1/3 medio de la gl. Tiroides. Gl. Inferiores: En el 1/3 inferior, en la zona cubierta por ramas de A. Tiroidea inf. Irrigación de tipo terminal A. paratiroideas ramas de las tiroideas inferiores (86%) Fisiología FUNCIONES DE LA PTH La secreción de PTH actua sobre: el metabolismo óseo favoreciendo la reabsorción de calcio y la excreción de fósforo sobre el riñón la activación de la 1a hidroxilasa para producir 1,25(OH)2D (calcitriol), la absorción intestinal de calcio y fósforo. Todas estas acciones de la PTH tienen como objetivo final la elevación de los niveles de calcio en el líquido extracelular. Regulación de la secreción: Está regulada de manera muy precisa mediante la calcemia Si disminuye el calcio, aumenta la capacidad de producir PTH. Esto esta modulado también por la calmodulina La VIt D también puede inhibir en parte la secreción. Antagonista de la calcitonina pero con una acción mucho más fuerte. Hiperparatiroidismo Hiperparatiroidismo primario Hiperparatiroidismo secundario Hiperparatiroidismo terciario Hiperparatiroidismo primario Es causado por la secreción aumentada de PTH. Su manifestación más común es la hipercalcemia. Frecuencia 1/1000. Trabajo glandular autónomo independiente de los mecanismos de homeostasis dando un aumento de la secreción. Hiperparatiroidismo primario El exceso de PTH en presencia de hipercalcemia ( HPT1°) se explica por dos mecanismos: 1) Aumento del umbral al que el calcio suprime la secreción de PTH. 2) Aumento de la masa total de tejido paratiroideo, lo que lleva a una mayor fracción de tejido no suprimible. Las patologías que provocan el HPT1°: el adenoma 80% el carcinoma 1-4% la hiperplasia de paratiroides 9-15% Hiperparatiroidismo primario ADENOMA Más frecuente 80% Tumor único, de células principales. Difícil diferenciación histológica de la hiperplasia ( durante la cirugía si se ven las g atróficas hacen el dg de adenoma) CARCINOMA Menos frecuente 1-4% se debe sospechar ante una masa palpable en la región infrahioidea asociada a hiper calcemia, mas elevada que en otros casos. Hiperparatiroidismo primario HIPERPLASIA Ocurre en un 9- 15% Es más común la forma familiar, herencia autosómica dominante. Se puede presentar de forma aislada, asociada a NEM. QUISTES PARATIROIDES Raro pero debe sospecharse a la obstencion de liq. Claro en la PAAF. Clínica Hipercalcemia sintomática y asintomática SINTOMÁTICA A. Manifestaciones renales: Cuando la hipercalcemia supera el umbral de filtración glomerular y resorción tubular se produce hipercalciuria, la que se acompaña de orina alcalina debido a la acidosis renal tubular proximal, llevando a nefrocalcinosis y/o nefrolitiasis. Estas se presentan en el 30 a 70% de los HPT1. Clínica Hipercalcemia sintomática y asintomática SINTOMÁTICA B. Manifestaciones óseas: moviliza el calcio óseo por aumento de la osteólisis osteocítica y por estimulación de la proliferación de osteoclastos, lo que lleva inicialmente a osteopenia difusa y finalmente a osteítis fibrosaquítica. Se puede evidenciar: quistes, tumores óseos, fracturas múltiples y deformación esquelética con disminución de estatura. En la mayoría de los pacientes aún sin enfermedad ósea clínica, se comprueba pérdida progresiva de masa mineral ósea. Clínica Hipercalcemia sintomática y asintomática SINTOMÁTICA C. Manifestaciones neuropsiquiátricas: astenia, psicofísica, depresión, irritabilidad, somnolencia, letargo, pudiendo llegar al coma hipocalcémico. D. Manifestaciones neuromusculares: se atribuyen a la hipercalcemia, fatiga fácil, debilidad de músculos proximales y atrofia muscular, disminución de la excitabilidad neuromuscular. Revierten con el tratamiento quirúrgico adecuado. E. Manifestaciones digestivas: náuseas, anorexia, estreñimiento y dolores abdominales. El HPT1° se asocia a úlcera péptica y pancreatitis. Clínica Hipercalcemia sintomática y asintomática SINTOMÁTICA F. Manifestaciones articulares: la condrocalcinosis y pseudogota se atribuyen a la hipercalcemia y las lesiones del cartílago articular a la resorción ósea por PTH. G. Manifestaciones oculares: las calcificaciones cornéales y la queratopatía en banda se deben a la hipercalcemia e indican que esta es grave y prolongada. Clínica Hipercalcemia sintomática y asintomática ASINTOMÁTICA Forma de presentación mas frecuente. Si bien tienen hipercalcemia leve, (menor de 11.5 a 12mg%), y aumento de PTH que fundamentan el diagnóstico de la enfermedad y su fisiopatología, no están claras las consecuencias de la misma y por ello, de la necesidad del tratamiento quirúrgico. HPT1° Asintomático Hipercalcemia: se ha comprobado que no incrementa durante el control prolongado en estos pacientes, por lo que en sí misma no es indicación para cirugía. Función renal: se mantiene estable si es normal en el momento del diagnóstico. Pero si existe insuficiencia renal leve ésta será progresiva, por lo que es indicación para cirugía. Osteoporosis: es frecuente; la pérdida es predominantemente cortical. El seguimiento ha demostrado que es poco progresiva. Cuando la pérdida de densidad ósea es mayor de 2DS, se observó que la paratiroidectomía, fue seguida de un aumento de la densidad ósea: generalizada, progresiva e importante. HPT1° Asintomática Trastornos neuromusculares: en este grupo, el 40% de los enfermos refiere debilidad muscular, si bien se relata un mejoramiento luego de la cirugía, el mismo es muy subjetivo Trastornos psiquiátricos: son frecuentes la ansiedad, depresión y disfunción cognocitiva subjetiva, pero no es seguro que sean atribuibles al HPT y que mejoren con la cirugía. Hiperparatiroidismo secundario En la IRC la hipocalcemia que lleva al HPT es provocada por: 1. Disminución de la excreción renal de fosfato (la hiperfosfatemia resultante lleva a hipocalcemia en un esfuerzo para conservar constante el producto calcio-fósforo en el líquido extracelular). 2. Disminución de la 1,25 dihidroxivitamina D, por disminución de la 1 alfa hidroxilasa renal por lesión renal, lo que lleva a menor absorción intestinal de calcio y por ello hipocalcemia. HPT2° 3. El “punto de ajuste” o umbral al que el calcio suprime la producción de PTH se altera, elevándose, lo que favorece el aumento de producción de PTH, (esto quizás se deba a un cambio en los receptores de la vitamina D o expresión reducida de los receptores de calcitriol en la célula paratiroidea). 4. Disminución de la degradación renal de la PTH. Hiperparatiroidismo terciario La fenómeno histológico es una hiperplasia, como resultado del estímulo prolongado de la hipocalcemia debida a alguna de las diferentes causas de hiperparatiroidismo secundario. Así, éste último puede constituirse en un hiperparatiroidismo autónomo o terciario. Diagnóstico Hiperparatiroidismo primario: Forma sintomática: a los cuadros clínicos ya descriptos se debe agregar hipercalcemia y PTHi elevado. Repetido en dos oportunidades Formas asintomáticas: hipercalcemia y PTHi elevada en tres oportunidades. SD. Hueso hambriento En algunas oportunidades, el postoperatorio de un HPT1° evoluciona con hipocalcemia. Esto puede deberse a un hipoparatiroidismo transitorio o hipoparatiroidismo definitivo. En estas dos situaciones la hipocalcemia se acompaña de hiperfosfemia. La hipocalcemia es consecuencia de una intensa remineralización ósea. A este fenómeno se le ha denominado "síndrome de huesos hambrientos" (SHH). Se caracteriza por niveles de calcio plasmático < 8,5 mg/dl, fosfemia < 3 mg/dl e hipomagnesemia. Tratamiento médico MANEJO DE LA HIPERCALCEMIA Hidratación suero fisiológico (vigilar sobrecarga volumen- EPA) Furosemida.. Natriuresis y calciuria (reponer k y mg) Calcitonina (efecto discreto y transitorio (taquifilaxis) Bifosfonatos.. Alendronato, pamidronato, ác. Zoledrónico. Inhibición función y apoptosis de osteoclastos Corticoides.. Útil neoplasias y mediadas vit. D Dialisis Indicación Quirúrgica Las indicaciones clásicas son: A) Aceptadas por sí solas: a. erosiones óseas o fracturas, b. niveles de PTHi mayores de 1200, c. presencia de osteítis fibrosa en biopsia ósea, d. Masa paratiroidea mayor de 1gr. o 1 cc, y 5) alteraciones isquémicas de piel con calcificaciones vasculares (calcifilaxis) B) Insuficientes por sí solas: a. dolores óseos y articulares b. prurito c. calcificaciones de vasos y tejidos blandos. Indicación Quirúrgica C. Potenciales: a. anemia resistente a eritropoyetina b. insuficiencia cardíaca congestiva c. neuropatía periférica D. Que colaboran con la decisión: a. el calcitriol no controla el hiperparatiroidismo en pacientes sin hiperfosfatemia b. el calcitriol está contraindicado por hipercalcemia o hiperfosfatemia resistente c. el calcitriol produce hipercalcemia o hiperfosfatemia Criterios Actuales PTHi mayor a 500pg/ml, asociado a osteítis fibrosa, resorción mayor de la mitad de la superficie subperióstica de la diáfisis falángica y FA elevada, sin respuesta a tratamiento médico. Volumen de masa mayor de 500cc. por ecografía u otro procedimiento (difícil individualizar y determinar el volumen). PTHi es mayor de 500pg/ml, existe osteitis fibrosa y las glándulas se pueden visualizar por métodos por imagen, en general el HPT no se puede controlar con tratamiento médico. Cuando a lo anterior se asocia hipercalcemia. Cirugía Paratiroidectomía subtotal Paratiroidectomía total con implante de residuo en antebrazo Paratiroidectomía total sin implante Paratiroidectomía subtotal Se extirpan 3 Gls. Dejando un residuo 50mg. Se deja la que su aspecto y tamaño sea mas aproximado a lo normal. Actualmente la tendencia es dejar un residuo menor, de aproximadamente 25mg. La principal desventaja es que en caso de persistir el hiperparatiroidismo, será necesario diferenciar entre un residuo hiperfuncionante y una glándula no identificada (ectópica). La exploración del cuello es difícil y más riesgosa que en la primera cirugía. Paratiroidectomía total con implante de residuo en antebrazo Extirpación de todas las glándulas Se selecciona una, se implanta en el espesor del mm del antebrazo. La desventaja de este procedimiento es mayor posibilidad de hipoparatiroidismo, pero el injerto funciona en el 90% de los casos Su ventaja es que el implante hiperfuncionante se puede extirpar con anestesia local o regional, y es más fácil que una reexploración del cuello. Parotidectomía total Hay PTH residual en 87% de los casos, esto se debe a que hay pequeñas glándulas ectópicas que producen algo de PTH. Lo que hacemos una criopreservacion, por lo que si después desarrolla una hipocalcemia se reimplantara la paratiroides que hemos reservado. Conclusión Las glándulas paratiroides son glándulas endocrinas que producen parathormona La secreción de PTH esta regulada por distintos mecanismos, siendo la calcemia, el principal regulador El hiperparatidoismo puede ocurrir por la perdida de la regulación ( autonomía HPT1°), o por un mecanismo compensatorio (HPT2°). Su característica clínica es hipercalcemia. El tratamiento inicial de la hipercalcemia es el mismo, independiente de su causa. El tratamiento posterior dependerá de la causa. El tratamiento quirúrgico tiene indicación absoluta en los pacientes sintomáticos y en los que no tienen respuesta a tto médico. Bibliografía Perinetti H.A. Instituto de Patología de la Tiroides. Departamento de Medicina Quirúrgica. F.C.M. UNCuyo. Rev Universitaria 2005 M. D. Moure Rodríguez, Síndrome del hueso hambriento relacionado con hipertiroidismo. An. Med. Interna (Madrid) vol.23 no.7 jul. 2006 Akertröm G. Surgical anatomy of the human parathyroid glands. Surgery 1984; 95:14-21. Rivas F. Cap 28 Trastornos del metabolismo del calcio. Sociedad Española de endocrinología. Santos J. Cirugía frente a tratamiento médico del hiperparatiroidismo primario. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid. GRACIAS