Sarcoïdose et granulomatose UE1 - 04.11.2024 PDF

Sarcoïdose et granulomatose INFO EXAM : le prof attend qu'on sache expliquer les principes de bases de la maladie I. Sarcoïdose ========== A. Définition ---------- - C'est une maladie **systémique** : on peut observer une atteinte potentielle **[de plusieurs organes]** -...

Sarcoïdose et granulomatose INFO EXAM : le prof attend qu'on sache expliquer les principes de bases de la maladie I. Sarcoïdose ========== A. Définition ---------- - C'est une maladie **systémique** : on peut observer une atteinte potentielle **[de plusieurs organes]** - C'est une maladie **granulomateuse** =\> caractérisé par la **[présence de granulomes]** : - épithélioïdes (cellules géantes qui forment comme un épithélium) - giganto-cellulaires - sans nécroses caséeuse (**Tuberculose+++**) - Elle est **non spécifique** et son [étiologie est non déterminée]  {#section.ListParagraph} Épidémiologie ------------- =\> Ce n'est pas une maladie rare mais sa prévalence est variable : - En France environ 30 cas/100 000 habitants - Au nord de l'Europe : 100 cas/100 000 - Plus fréquent (+ grave, + chronique) chez les **[afro-américains ]** - Le sexe ratio équilibré =\> Elle peut survenir à **tout âge** mais +++ entre **20 et 50 ans.** =\> Auparavant : souvent dépistée à l'armée, ou à la médecine du travail =\> formes asymptomatiques Physiopathologie ---------------- Chronologie de l'inflammation sarcoïdosique particulièrement étudiée au niveau du poumon (*air piégé dans des alvéoles et présence de bronches*) : Caractérisé par la formation d'un granulome qui est issus de : - la réaction macrophagique à divers éléments (agent infectieux ou non organique/inorganique, endo/exogène) - \+ difficulté/impossibilité d\'éliminer cet agent = cela entraîne une activation +++ (car n'arrive pas éliminer), la production de cytokines pro-inflammatoires (TNF-alpha, IL-2) et de chimiokines - immunité adaptative : Lymphocytes T, surtout CD4 profil Th1 (IFN-gamma) Ainsi la sarcoïdose c'est : - un agent déclenchant inconnu - des facteurs environnementaux - un terrain génétique prédisposant - sous forme monogénique : syndrome de Blau D. Diagnostic ---------- Aucun élément suffisamment spécifique/pathognomonique - **[Faisceau d'arguments reposant sur un trépied : ]** - tableau clinique/biologique/imagerie compatible - une **documentation histologique** : granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse - exclusion des diagnostics différentiels La seule situation qui ne nécessite pas ces 3 éléments : **[syndrome de Löfgren]** (= forme très aiguë de sarcoïdose mais très bénigne qui présente comme tableau clinique : lésions cutanées érythémateuses, arthralgie et adénopathie). Documentation histologique :\ - Biopsie de **glande salivaire accessoire** \- Biopsie **ganglionnaire transpariétale** (transcutanée, trans-bronchique : EBUS), \- Exérèse **ganglionnaire chirurgicale** \- Biopsie **d'organe atteint** (cardiaque, rénale...) Différentes atteintes d'organes ------------------------------- =\> Atteinte **pulmonaire****sans retentissement fonctionnel** =\> **[pas de traitement, on surveille ]** - Atteinte fonctionnelle **respiratoire** *(Volume pulmonaire, Capacité pulmonaire totale, les débits et capacités d'échange de gaz (DLCO))* - Atteinte **ophtalmologique****cardiologique**/**rénale** - Cutané : traitement topique possible 5. ### Modalités de traitement ***Première ligne*** : **[Corticothérapie]** : - 1 mg/kg par jour pendant 3 à 4 semaines puis décroissance progressive : objectif = sevrage au bout d\'un an **Seconde ligne** (atteinte pulmonaire, uvéite) =\> **[immunosuppresseur classique]** : - Méthotrexate = 1 fois par semaine + spéciafoldine - Azathioprine **3^ème^ ligne / forme grave (atteintes cardiaque, neurologique centrale)** - - **Jamais de supplémentation en vitamine D avec les corticoïdes !** Atteinte oro faciales ------------------------------------------ Granulomatoses oro-faciales : pathologies inflammatoires - **Idiopathiques :** - Syndrome de Melkersson-Rosenthal:  **-\> Paralysie Faciale** + **Chéilite granulomateuse** + **langue plicaturée** - Macrochéilite de Mischer Langue plicaturée : Depuis quand ça dure ? Il faut savoir si c'est physiologique ou non. - **Secondaires :** - Maladie de Crohn - Sarcoïdose J. Diagnostiques différentiels --------------------------- Granulome : non spécifique d'une étiologie Diverses étiologies en fonction de l'agent causal Un petit rébus pour la fin...  (Le prof va fournir des qcm d'entraînement)