UE1 - DIAPO Syndromes secs - 05.09.PDF

LES SYNDROMES SECS Dr C. Kichenbrand Maître de Conférences des Universités-Praticien Hospitalier Département de Chirurgie Orale Plan 1. Introduction 2. Expression clinique 3. Diagnostic 4. Etiologies 5. Traitements et p...

LES SYNDROMES SECS Dr C. Kichenbrand Maître de Conférences des Universités-Praticien Hospitalier Département de Chirurgie Orale Plan 1. Introduction 2. Expression clinique 3. Diagnostic 4. Etiologies 5. Traitements et prise en charge Objectifs pédagogiques Savoir prendre en charge un Connaitre les patient qui conséquences souffre de dentaires/orales xérostomie Savoir quelles pathologies ou inhérentes à thérapeutiques l’hyposialie peuvent entrainer une hyposialie 1. Introduction Xérostomie Xérostomie = sensation de sécheresse buccale Xérostomie = symptôme, manifestation clinique, ressenti et non pas une maladie ou une pathologie en elle-même Liée à un déficit quantitatif ou qualitatif de la sécrétion salivaire Diminution partielle = hyposialie Absence de salive = asialie Peut résulter d’une atteinte d’une ou plusieurs glande salivaire ou d’une atteinte du mécanisme neurosécrétoire Les glandes salivaires Système nerveux sympathique et parasympathique, VII’ IX Canal de Sténon Salive séreuse Canal de Wharton Mixte, + séreux Canaux de Walther et de Rivinus Mixte : séreuse et muqueuse + ET : des glandes salivaires accessoires (lèvres, langue palais +++) Mixtes muqueuse + Rôles de la salive LUBRIFICATION : protection contre les irritations mécaniques, chimiques, thermiques, facilite l’élocution, la déglutition (protéines riches en proline, mucines) REMINÉRALISATION ET POUVOIR TAMPON : neutralise le pH de la plaque, apport de Ca et phosphate DIGESTION : dégradation de l’amidon et des lipides, formation et déglutition du bolus alimentaire ANTIBACTÉRIEN / IMMUNITÉ: lactoferrine, lysozyme, Ig A, lactoperoxydase NETTOYAGE PHYSIOLOGIQUE GUSTATION Sécrétion salivaire Sous l’influence du système nerveux autonome : voies sympathiques (NT = NA, FIGHT OR FLIGHT) ou parasympathique (NT : ACH, REST AND DIGEST) Devoize et al, EMC, 2010 Sécrétion salivaire Débit salivaire normal : 1mL/min, soit environ 1L par jour Sécrétion salivaire stimulée (gustation, Parotide ++ mastication) Sub mandibulaire et Sécrétion salivaire sublinguale ++ au repos Nuit, sommeil Glandes accessoires ++, submandibulaire ++ Sécrétion salivaire Devoize et al, EMC, 2010 2. Expression clinique Expression clinique : symptomatologie subjective Incapacité ou une difficulté à parler, manger, déglutir sans liquide associé (aliments secs ++) Sensation de brûlures intra orales évoluant de façon chronique : glossodynie (langue) ou stomatodynie Modification de la gustation Intolérance aux aliments épicés/acides/secs Expression clinique : symptomatologie objectivable Muqueuse rouge, collante, vernissée Salive difficile à faire sourdre Candidoses aux ostium salivaires, crémeuse Atteinte Langue carieuse et atrophique, parodontale dépapillée, collante au palais Difficulté de Absence de tenue des lac salivaire prothèse amovibles, sous la inconfort langue Halitose Expression clinique Infection candidosique extrêmement fréquente Dûe à la diminution du flux salivaire, des IgA, du pH, déséquilibre flore orale Aigüe = candidose pseudo-membraneuse (muguet) Chronicité ++ : chéilite angulaire (=perlèche) candidose érythémateuse, sous prothétique Hakkou et al, JOMOS, 2011 Expression clinique Augmentation du risque carieux individuel Polycaries Caries cervicales Caries évolutives Accumulation de plaque et de tartre, gingivite, parodontite Institut de cancérologie de Lorraine Hakkou et al, JOMOS, 2011 Expression clinique Hakkou et al, JOMOS, 2011 Sciences.ca Expression clinique : complications ? Baisse du flux salivaire et sédimentation de la sécrétion salivaire Diminution de l’immunité Infection des glandes salivaires par (sujet agé, immunodé voie canalaire ascendante à partir de primé ++) germes présents dans la cavité orale Pus sortant à Tuméfaction l’ostium des Prélèvement du pus douloureuse et conduits Antibiothérapie inflammatoire salivaires adaptée Réhydratation Dysphagie Antalgiques Adénopathies Fièvre Soins de bouche 3. Diagnostic Diagnostic Interrogatoire Examen clinique ADP ? Anamnèse État des muqueuses Antécédents médico- Candidose ? chirurgicaux Ulcérations ? Traitements en cours Tuméfaction ? Allergies Salive ? Qualité ? Quantité ? Tabac/alcool/drogue Symptomatologie Symptomatologie subjective objective : xérostomie liée ou non à une hyposialie ? Diagnostic : estimation du flux salivaire 1. Débit non stimulé : faire cracher le patient dans un récipient gradué (> ou < à 1mL recueillis en 10min) 2. Test au sucre 3 Variabilité intra individuelle : modification nycthémérale, repas, tabac… Diagnostic : examens complémentaires SIALOGRAPHIE PAROTIDIENNE ORL CHU Anger -Injection de produit de contraste par cathétérisation du canal de Sténon/Wharton -Examen invasif, irradiant -De plus en plus remplacé par la sialo- IRM Diagnostic : examens complémentaires SCINTIGRAPHIE PAROTIDIENNE -Injection de Technétium 99m - Examen fonctionnel dynamique de la sécretion salivaire : captation et excretion Dr Ph Granier 4. Etiologies ÉTIOLOGIES Autres étiologies = GVHD, déshydratation, Traitement diabète, VIH, VHC, médicamenteux origine neurologique, Syndrome de patho tumorale… Gougerot- Sjögren Radiothérapie cervico-faciale 4.1. Syndrome de Gougerot-Sjögren Syndrome de Gougerot-Sjögren Syndrome décrit par Henri Gougerot (dermatologue français) puis par Henrik Sjögren (opthtalmologue) Maladie auto-immune Touche en premier lieu les glandes exocrines : lacrymales, salivaires (90%) Manifestations systémiques avec vascularite Conséquence d’une infiltration des glandes exocrines par des lymphocytes T et B, entrainant une dégénérescence progressive de ces glandes et un syndrome sec Syndrome de Gougerot-Sjögren Représente la Deux formes : GS primitif ou connectivite la plus GS secondaire fréquente après la polyarthrite rhumatoide 1. GS primitif = isolé Prévalence estimée entre 0,1 et 0,6% (1) 2. GS secondaire = associé à d’autres 9 femmes pour un homme connectivites ou maladies auto-immunes : Installation de la maladie polyarthrite rhumatoïde vers la quarantaine mais (30%), lupus érythémateux peut toucher les jeunes disséminé (10%), adultes (formes souvent sclérodermie (5%) (2) plus sévères) (2) (1) Picone et al. J Gynecol Obstet Biol Reprod, 2006 (2) Kassan et al. Arch Intern Med 2004 4.1.1. Manifestations cliniques Syndrome de Gougerot-Sjögren : manifestations cliniques Xérostomie Atteinte des glandes salivaires Xérophtalmie Expression de la kératoconjonctive sèche Conséquence de la diminution de la production lacrymale et de la modification histologique des cellules épithéliales de l’oeil et des paupières ORL CHU Anger Sensation de brûlure, d’un corps étranger dans l’oeil, grain de sable, Tuméfaction prurit, photophobie, rougeur oculaire Bilatérale, asymétrique, ferme, non douloureuse majoritairement Récurrente, sans surinfection bactérienne Syndrome de Gougerot-Sjögren : manifestations cliniques Manifestations systémiques Pulmonaires Musculaires Douleurs Syndrome articulaires de Raynaud (50%) Gynécolo- giques Cutanées Digestives Neurologi- ques Rénales Syndrome de Gougerot-Sjögren : manifestations cliniques Atteinte nerveuse périphérique = neuropathie sensitive 20% des patients (1) Paresthésies buccales (1) Société Nationale Française de Médecine Interne Syndrome de Gougerot-Sjögren Complications ? Lymphome Malin Non Hodgkinien (LMNH) de type MALT (Mucosa Associated Lymphoïd Tissue) Risque augmenté de près de 40% par rapport à la population générale Surveiller ADP, lésions mimant une parodontite ou infiltration nodulaire 4.1.2. Critères diagnostiques Syndrome de Gougerot-Sjögren : critères diagnostiques >Signes oraux (au moins un signe positif ): Sensation quotidienne de sécheresse buccale depuis plus de trois mois Nécessité de boire Tuméfaction fréquemment persistante pour déglutir ou récurrante les aliments des parotides secs Syndrome de Gougerot-Sjögren : critères diagnostiques >Signes oculaires objectifs : Test de Shirmer pathologique : mise en place d’une bandelette graduée dans le cul de sac lacrymal, positif si atteint moins de 5mm à 5min Test au Rose Bengale ou au Vert de lissamine : instillation d’un colorant qui se fixe sur les zones sèches de la conjonctive Syndrome de Gougerot-Sjögren : critères diagnostiques >Critères histologiques Sialadénite lymphocytaire révélée par un examen anatomopathologique après biopsie d’une glande salivaire Biopsie des GSA positive : 1 amas de 50 lymphocytes/4mm2 Sévérité de l’infiltrat : score de Chisholm (supérieur ou = à 3) Syndrome de Gougerot-Sjögren : critères diagnostiques Foyers lymphocytaires dans la glande salivaire accessoire Tendent à envahir et remplacer le parenchyme glandulaire Coloration HES, MO, optique x25 Images Science Médecine Syndrome de Gougerot-Sjögren : critères diagnostiques >Sérologies Présence associée Anticorps anti SSA fréquente du (anti-RO) et anti facteur rhumatoide SSB (anti-La) (50 à 95% des cas) >Diagnostic de SGS Si au moins 4 des 6 critères suivants sont remplis Avec forcément le N°4 (=critère HISTOLOGIQUE) ou le N°6 (=critère IMMUNOLOGIQUE) 1. Présence de symptômes oculaires 2. Présence de symptômes oraux 3. Mise en évidence d’une kératoconjonctive sèche (Shirmer ou Rose Bengale ou les 2) 4. Mise en évidence d’une sialadénite lymphocytaire focale (biospsie GS avec grading de Chisholm) 5. Mise en évidence d’une dysfonction des glandes salivaires (scinti ou sialo parotidienne ou flux salivaire) 6. Présence d’anticorps anti-Ro (SSA) ou anti-La (SSB) Syndrome de Gougerot-Sjögren : critères diagnostiques >Biopsie des glandes salivaires accessoires : technique -Anesthésie loco-régionale au foramen mentonnier et complément au niveau de la ligne médiane, afin de ne pas dilacérer et déformer la zone biopsiée. -Incision de la muqueuse labiale sur 1 cm, parallèlement au vermillon et entre la commissure et la ligne médiane. >Biopsie des glandes salivaires accessoires : coupe histologique de lèvre inférieure (coloration HES) Artère labiale S : versant cutané V : vermillon O : versant oral M : muscle G : glandes salivaires Basicmedicalkey.com >Biopsie des glandes salivaires accessoires : technique -Dissection superficielle au ciseau à pointe mousse et mise en évidence des glandes salivaires accessoires (lobules). -Prélèvement de 5 glandes au miminum, déposées dans le flacon de prélèvement avec fixateur (formol 10%) -Au mieux 8 à 10 glandes -Suture au fil 4.0 ou 5.0 résorbable. Dr S. Haitami 4.1.3. Traitements Syndrome de Gougerot Sjögren : traitements Sévérité des formes de GS est très variable Le plus souvent, le traitement est essentiellement symptomatique et à pour but de pallier ou de suppléer à la défaillance sécrétoire (traitement symptomatique xérostomie, suppléance de l’hypolacrymie) mais traitement de fond dans les formes sévères ou viscérales Éviter les médications aggravant le syndrome sec : morphiniques, opiacés faibles, antihistaminiques, béta- bloquants, rétinoides, neuroleptiques.. Syndrome de Gougerot Sjögren : traitements Chlorhydrate de Pilocarpine Antipaludéens de synthèse (Plaquénil®) Patients immunodéprimés Dans les formes sévères de →Antibiothérapie Gougerot-Sjögren, association prophylactique avant possible de corticoides, geste invasif immunosuppresseur, →Traiter efficacement ciclophosphamide (Endoxan) les infections Biothérapies ? déclarées Recommandations AFSSAPS 2011 4.2. Syndrome sec médicamenteux Syndrome sec médicamenteux Psychotropes ¼ de la population française sous psychotropes au long ANXIOLYTIQUES cours… Benzodiazépines (Alprazolam (XANAX®), Bromazépam (LEXOMIL®, TRANXENE®), Diazépam (VALIUM®), Lorazépam ANTI-DÉPRESSEURS (TEMESTA®), Oxazépam (SERESTA®), Prazépam (LYSANXIA®)) et autres Amitriptyline (LAROXYL®), anxiolitiques (Hydroxysine (ATARAX®), Fluoxétine (PROZAC®), Paroxétine Méprobamate (EQUANIL®)) (DEROXAT®), Escitalopram (SEROPLEX®), Sertraline (ZOLOFT®), Venlafaxine ANTI PSYCHOTIQUES, (EFFEXOR®) THYMO REGULATEURS IMAO : Moclobémide Sels de lithium, acide valproique (MOCLAMINE®), Iproniazide (DEPAKINE®, DEPAKOTE®) (MARSILID®) Cyamémazine (TERCIAN®), Hypnotiques : Zopiclone, Zolpidem Halopéridol (HALDOL®), (STILNOX®) Rispéridone (RISPERDAL®), Loxapine (LOXAPAC®) Syndrome sec médicamenteux IEC (-il) ou (-sartan) Inhibiteurs calciques Cardiologie : anti (amlodipine, nifédipine) hypertenseurs Diurétiques (furosémide) B-bloquants (-ol) Chimiothérapies (cytokines, épaississement salive) Atropine (belladone, datura) Plus de 400 médicaments Antiviraux (VIH++) impliqués…. IPP, triptans, anti spasmodiques, anti parkinsoniens… Opiacés….. 4.3. Radiothérapie cervico-faciale Radiothérapie cervico-faciale Radiothérapie exclusive ou associée à chirurgie/chimiothérapie = place fondamentale dans le traitement des cancers des VADS Radiosensibilité +++ des glandes salivaires Irradiation des parotides suffit à créer une xérostomie →la cavité buccale n’a pas besoin d’être dans le champ d’irradiation pour être atteinte Doses supérieures à 60 Gy +++, atteinte dès 33Gy Radiothérapie cervico-faciale Effet précoce : dès les premiers jours de radiothérapie : réduction de 50 à 60 % du débit salivaire Atrophie progressive des acini salivaires + nécrose intraglandulaire + altérations vaculaires + fibrose interstitielle + phénomène inflammatoire Xérostomie plus ou moins prononcée, à vie Impact important sur la qualité de vie des patients ! Revmed.ch 4.4. Etiologies tumorales ou malformations des glandes salivaires Pathologies des glandes salivaires Malformations Aplasie : -absence totale de la glande -exceptionnel -parotide, unilatéralement ++ -souvent en rapport avec des syndromes malformatifs de la face (disostoses mandibulo-faciales, hémiatrophie de la face, syndrome oto-mandibulaire) Dystrophie : éthylisme, TCA Pathologies des glandes salivaires : tumeurs bénignes Cystadénolymphome, schwannome, adénome, Adénome pléomorphe +++ tumeur de Whartin, hémangiome…. (risque de transformation maligne) Lipome parotidien CHU Grenoble Pathologies des glandes salivaires : tumeurs malignes Carcinome épidermoïde Métastases Adénocarcino- Carcinome à me cellules acineuses Carcinome Carcinome adénoïde muco- kystique ou épidermoide cylindrome Dr M. Bauvois 4.5. Autres étiologies Autres étiologies Sénescence (sclérose parenchyme glandulaire, altération parenchyme fonctionnel, modification composition salivaire (- protéines, - mucines) Déshydratation Tabac, alcool Toxicomanie (altération transmission cholinergique) Autres étiologies Sarcoïdose Origine neurologique granulomatose avec atteinte (tumeur, dépression, des GS dans 4 à 30% des cas Parkinson=dysfonction (inflitrat LT/LB, sclérose) autonomique, traitements anticholinergiques antagonistes muscariniques..) Amylose IRC + urée salivaire, modification composition, effet secondaire GVHD traitements diurétiques infiltrat lymphocytaire, destruction parenchyme Diabète VIH (sialomégalie : HKL, infiltrat déséquilibré lymphoide, lymphomes), VHC (tropisme (angiopathies, neuropathies) salivaire, infiltrat lymphocytaire) 5. Traitements et prise en charge Prise en charge globale : éducation thérapeutique du patient Motivation à l’hygiène Faire comprendre l’importance de maintenir un haut niveau d’hygiène orale Réduction des aliments sucrés Fluorations, gouttières Contrôle et détartrage bi annuels ou annuels Prise en charge Bains de bouche bicarbonatés 14/1000 Sialogogues: SULFARLEM® Rinçages (anetholtrithione) fréquents SALAGEN® (chlorhydrate de pilocarpine) Chewing Substituts gum sans salivaires sucre (sprays endobuccaux) En conclusion Différencier xérostomie, hyposialie, asialie, syndrome sec Identifier la cause du syndrome sec : -anamnèse et interrogatoire -examen clinique bien conduit -choix pertinent des examens complémentaires -choix du type d’imagerie utile au diagnostic Suppléer à la défaillance salivaire Suivi dentaire régulier et mesures de prophylaxie MERCI DE VOTRE ATTENTION Items réferentiel La xérostomie est le symptôme de l’hyposialie ou de l’asialie Chez ces patients, augmentation du risque carieux individuel, candidoses, ulcérations, glossites Chez ces patients ; motivation à l’hygiène, contrôles bi annuels, gouttières fluorées ou fluorations