Transfusionsmedizin Zusammenfassung 3.pdf

Transfusionsmedizin Häufig gefragte Themen:Blutkomponenten: alle zellulären Bestandteile Erythrozytenkonzentrate (EKs) Thrombozytenkonzentrate (TKs) Granulozytenkonzentrate Stammzellkonzentrate GFP ↳ gefrorenes Frischplasma ⁃ Blutkomponenten sind nur alle...

Transfusionsmedizin Häufig gefragte Themen:Blutkomponenten: alle zellulären Bestandteile Erythrozytenkonzentrate (EKs) Thrombozytenkonzentrate (TKs) Granulozytenkonzentrate Stammzellkonzentrate GFP ↳ gefrorenes Frischplasma ⁃ Blutkomponenten sind nur alle Zellulären Blutbestandteile (EK, TK, Stammzellen) und FFP. Plasmaderivate: menschliches Plasma und Sachen aus Plasma Zentrifugation: Erythrozyten: Zellen mit dem höchsten spezifischen Gewicht (befinden sich in der unteren Schicht) Buffy coat: dünne weißliche Schicht in der Mitte, besteht aus Thrombozyten und Leukozyten Plasma: Flüssigkeit mit dem geringsten spezifischen Gewicht, schwimmt oben auf EK-Transfusion:- enthält Nährlösung: SAG-M, PAGGS-M- die Leukozytenkontamination eines Erythrozytenkonzentrates muss unter 1 x 106 Leukozyten/Konzentrat liegen (durch Adhäsionsfiltration ermöglicht, Filter aus Polyurethan) Volumen nach Deklaration Hämoglobin > 40 g/ Einheit Hämatokrit 0,5 – 0,7 Hämolyse < 0,8 % der Erythrozytenmasse Leukozyten < 106/ Einheit ⁃ Lagerung: erschütterungsfrei, Temp. 2-6 Grad, 28-49 Tage Indikation: Hkt 20%, Hb 7 g/dl (bei sonst normal gesunden), immer von Klinik des Pat abhängig Klausurfragen: ⁃ in EKs ist Nährlösung enthalten (SAG-M) ⁃ Bestrahlung der Eries bei: Transfusion an Patienten mit M. Hodgkin ⁃ Das spezifische Gewicht von Erys > Leukos (Eries haben höchstes spezifisches Gewicht, beim Zentrifugieren befinden sie sich in unterster Schicht) TK- Transfusion: ⁃ Buffy coat erneut Zentrifugieren und dann Überstand durch Leukozytendepletionsfilter —> Poolen von 4 Spendern in einen Beutel ⁃ Manchmal Teil des Plasmas durch additive Lösungen ersetzt —> Plasmasparen und NW reduzieren ⁃ Manchmal auch Apherese Verfahren zur Herstellung TK genutzt, besser für Pat aber teurer Volumen nach Deklaration Thrombozytengehalt ≥ 2 x 1011 / Einheit* Leukozyten < 106 / Einheit Erythrozyten < 3 x 109 / Einheit pH (22 °C) 6,4 – 7,8 ⁃ Anstieg Thrombozahl nach Transfusion ca: 10 000 /µl bis 20 000 /µl ⁃ Wenn nach mehreren Transfers. Nur Anstieg unter 10 000 —> Refraktärität (Von einer Refraktärität spricht man im Allgemeinen dann, wenn 3 Thrombozytentransfusionen hintereinander nicht erfolgreich waren.) ⁃ Lagerung bei 22 +-2 Grad, unter ständiger Bewegung/Agitation, max 4 Tage ⁃ Indikation: WHO Blutungsgrad 3/4, bei einer Thrombozytopenie unter 100 000 Thrombozyten/µl immer Thrombozyten substituiert werden, unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache der Blutung.operative Eingriffe: mind. 50.000 Thrombos Chronische Leberinsuffizienz keine prophylaktische Transfusion Thrombozytenfunktionsstörungen keine prophylaktische Transfusion (z.B. M. Glanzmann) Erhöhter Thrombozytenumsatz (z.B. keine prophylaktische Transfusion ITP) Intermittierende Bildungsstörung Transfusion bei < 10 000/µl (z.B. Chemotherapie) ⁃ Ursachen refraktärität: humane Leukozytenantigen ~ Immunologischen Ursachen HLA-Antikörper im Serum der Patienten ~ humanes Plättchenartigen HPA-Antikörper im Serum der Patienten Nicht immunologischen Ursachen Splenomegalie (Auswahl) Massiv-Blutungen Verbrauchskoagulopathie  Fieber/Infektion Bestimmte Medikamente (z.B. Amphotericin B) Klausurfragen: ⁃ Nach der Zentrifugation von Vollblut finden sich die Thrombozyten vorwiegend im Buffy Coat. ⁃ NAIT = Neonatale Alloimmun-Thrombozytopenie —> HPA-AK ⁃ Eine ausgeprägte Leberzirrhose kann die Ursache einer Thrombozytenrefraktärität darstellen. (Ebenfalls Hepatosplenomegalie) ⁃ Keine Indikation für TK-Transfusion ist Thrombozytopenie bei akutem Thrombozytenverbrauch ⁃ Bei der Transfusion von Thrombozytenkonzentraten ist der Bedside- Test nicht erforderlich. GFP - Transfusion: eine erfahren extrakopol ⁃ Herstellung über Vollblutspende und Zentrifugieren oder über Apharese ⁃ Innerhalb 24h einfrieren, Kerntemp nach 1h mind -30 Grad ⁃ Quarantäne Lagerung: 4 Monate einfrieren und dann Infektionsparameter des Spenders erneut testen (wg. Diagnostischer Lücke) ⁃ Solvent e SD-GFP: Auswaschen Viren mit TNBP und Triton X 100, Plasma poolen, CAVE: unbehüllte Viren nicht eliminiert (hiermit kann kein TRALI ausgelöst werden) ⁃ Spezifikation: Gewicht nach Deklaration F VIII-Gehalt ≥ 70 % des Ausgangswertes vor dem Tieffrieren (Einzeltestung) oder ≥ 0,7 U/ml (Pooltestung) Leukozyten* < 0,1 x 109 /l Erythrozyten < 6 x 109/l Thrombozyten < 50 x 109/l Leukozytendepletion in DE nicht vorgeschrieben ⁃ Lagerung: -30 Grad, 2-3 Jahre ⁃ Indikation: Plasmaersatz bei Massivblutungen Blutungen bei schweren Leberparenchymstörungen (z. B. Lebercirrhose) Blutungen bei Verbrauchskoagulopathie (DIC) Substitution von FV oder F XI (hier gibt es keine spezifischen, in Deutschland zugelassenen Einzelfaktor-Konzentrate) Plasmaaustausch bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP) KEINE Indikation: bei schweren Leberparenchymstörungen (z. B. akuten Leberversagen) ohne Blutungskomplikationen  bei Verbrauchskoagulopathie ohne Blutungen als primärer Volumenersatz zur Unterstützung einer parenteralen Ernährung zur Substitution von Immunglobulinen zur Antagonisierung von Cumarinen bei Mangelzustände von Gerinnungsfaktoren, die mit spezifischen Gerinnungskonzentraten wirksamer und verträglicher behandelt werden können, z. B. Hämophilie A oder B ⁃ Wenn man mit GFP echte Effekte auf die Gerinnung erreichen will, muss man viel GFP geben!!! Klausurfragen: ⁃ GFP (gefrorenes Frischplasma) muss spätestens 24h nach Entnahme tiefgefroren sein. ⁃ GFP Gabe NICHT geeignet um INR vor Not OP bei Antikoagulation unter Phenprocoumon ausreichend zu erhöhen —> normalerweise gibt man Prothrombinkonzentrate oder längerfristig Vit. K ⁃ (Gefrorenes Frischplasma muß nicht bestrahlt werden, da es aufgrund des Tieffrier-Vorgangs keine proliferationsfähigen Zellen enthält) ⁃ Bei der Transfusion von GFP muss das Rh-System nicht beachtet werden ⁃ Patienten der Blutgruppe 0 Rh pos. können Gefrorenes Frischplasma der Blutgruppe A erhalten, ohne dass mit einem Transfusionszwischenfall gerechnet werden muss.Bei Gefrorenen Frischplasmen spielt die Rhesus- Blutgruppen keine Rolle, da in einem Gefrorenen Frischplasma so wenige Erythrozyten vorhanden sind, dass eine Immunisierung nahezu ausgeschlossen ist. ABO-System: ⁃ 0: H-Antigen (mit A am häufigsten) ⁃ A: A1 (Mehrheit) A2 (Minderheit), A1 mehr A Antigene und zusätzliches Glykoprotein, A1 dominant über A2 ⁃ A und B kodominant, dominant über 0 ⁃ Neugeborene: Bestimmung nicht so gut möglich, Antigendichte geringer ⁃ Isoagglutinine: Allo-AK gegen fremde Blutgruppenstrukturen „natürliche“, „reguläre“ AK, Mischung aus IgM,G,A M überwiegt ⁃ Isoagglutinine entstehen nach Geburt, nicht genetisch definiert EKs: Blutgruppe Isoagglutinine Kompatible Blut- Patient Patient gruppe EKs 0 anti-A, anti-B 0 A anti-B A, 0 B anti-A B, 0 AB --- AB, A, B, 0 Erythrozytenkonzentrate (EK) dürfen im AB0-System nur Blutgruppen- kompatibel transfundiert werden! GFP: Blutgruppe Kompatible Blut- Bemerkung Patient gruppe GFP 0 0, A, B, AB Anti-A und Anti-B im GFP stören nicht A A, AB GFP darf kein anti-A enthalten B B, AB GFP darf kein anti-B enthalten AB AB GFP darf weder anti-A noch anti-B enthalten Gefrorene Frischplasmen (GFP) dürfen im AB0-System nur Blutgruppen- kompatibel transfundiert werden! TKs: Blutgruppe Major-kompatibles Minor-kompatibles Patient TK TK 0 0 0, A, B, AB A 0, A A, AB B 0, B B, AB AB 0, A, B, AB AB Thrombozytenkonzentrate sollten – wenn möglich – blutgruppengleich transfundiert werden. Ist dies nicht möglich (z.B. weil entsprechende Präparate nicht in ausreichender Anzahl zur Verfügung stehen), so sollte in der Regel major-kompatibel transfundiert werden. ⁃ Der Bedside-Test muss immer mit Erythrozyten vom Empfänger durchgeführt werde. Dies überprüft ob die auf dem Erythrozytenkonzentrat deklarierte AB0-Blutgruppe den AB-Antigenen der Patientin/des Patienten entspricht bzw. mit diesen kompatibel ist. Wenn möglich "sollte" ein weiterer Bedside-Test mit Erythrozyten aus dem zu transfundierenden Erythrozytenkonzentrat durchgeführt werden (um sicher zu gehen dass dem Blutspendedienst kein Fehler unterlaufen ist) ⁃ Plasma der Blutgruppe AB stellt sog. "Universalplasma" dar. ⁃ Die Verwechslung von Probenröhrchen, Patient oder Blutkomponente stellt eine der größten Gefahren bei der Bluttransfusion dar. ⁃ Die Verantwortung für die richtige Identität des Blutes für die Blutgruppenbestimmung trägt immer der-/diejenige Arzt/Ärztin, der/die die Blutgruppenbestimmung anordnet (unabhängig davon, wer das Blut beim Patienten entnimmt). Rhesus System: ⁃ zwei Gene: Rh Gen D und Rh Gen CE ⁃ Rhesus Proteine nur auf Eries ⁃ Bei rh neg fehlt D gen komplett, bei C und E hängt es von 2 Polymorphismen ab ⁃ Ob Rh pos oder neg hängt nur von D Protein ab ⁃ D ist dominant über d ⁃ E und C sind kodominant jeweils zu e und c ⁃ Die meisten sind rh positiv ⁃ Weak D: verminderte Konzentration D Protein aber trotzdem positiv aber bilden im Regelfall keine anti-D-Antikörper —> können mit Rh positiven Eries/Thrmobos transfundiert werden (wenn sie Typ 1,2,3 sind) ⁃ D partial: Pat werden als Rh neg erkannt wenn Sie Blutspende erhalten, in Spenderposition wird genauer getestet (u.a. Coombs Test) und dann werden sie als Rh pos aufgefasst ⁃ Mb hämolyticus neonatorum: mütterlicher AK gegen Kind Blutgruppen Eigenschaften —> kindliche Hämolyse evtl Hydrops fetalis ⁃ Entsteht bei Rh Inkompatibilität, Mutter vorheriger Kontakt mit AG, AK muss plazentagängig sein IgG ⁃ Prophylaxe: Antikörper Suchtest bei Schwangeren in 24-27 SSW & dann Gabe von Anti-D-Antikörper an die Mutter nach Geburt eines Rh Pos Kindes, mittlerweile auch einmal während SS Gabe ⁃ Die „Rh-kompatible Transfusion“ ist dadurch definiert, dass die transfundierten Erythrozyten nur Rh-Eigenschaften aufweisen, die die Patientin/der Patient selbst besitzt. ⁃ Da Thrombozytenkonzentrate immer einige Rest-Erythrozyten enthalten, gilt grundsätzlich das Gleiche wie bei Erythrozytenkonzentraten. Aber hier nur Beachtung des D antigens wegen höchstem Immunisierungsrisiko ⁃ Bei GFP spielt Rhesus System keine Rolle Klausurfragen: ⁃ Eine kompatible Blutspende für Patient mit AB Rhesus + ist A Rh - ⁃ Mb hämolyticus neonatorum ⁃ Der Morbus haemolyticus neonatorum wird meist durch erythrozytäre Antikörper der Klasse IgG ausgelöst. ⁃ Im Rhesussystem ist nur D dominant über d.E und e sowie C und c werden beide kodominant vererbt. ⁃ Patienten mit D partial (Kategorie VI) gelten als Rhesus-negativ. ⁃ Für Patienten der Blutgruppe AB Rh pos (CcD.ee) gelten Erythrozytenkonzentrate der Blutgruppe B Rh neg (ccddee) als ABO- und Rhesus-kompatibel. ⁃ Ein Patient der Rhesus-Blutgruppe Ccddee wir als Rhesus-negativ bezeichnet. Kell System: ⁃ Vererbung K und k erfolgt kodominant ⁃ Am häufigsten kk —> Kell negativ ⁃ Patienten mit kk können anti-K bilden —> daher wichtiges BG Antigen, aber kein Problem weil Mehrheit ja eh kk ⁃ K AK können auch Mb Hämolyticus neonatorum auslösen Klausurfragen: ⁃ Für KK-Patienten mit Anti-k können in der Regel problemlos kompatible Erythrozytenkonzentrate gefunden werden. Lewis-System: ⁃ Lewis-Antikörper (anti-Lea und anti-Leb) gehören in der Regel der IgM- Klasse an. ⁃ Anti-Lea-Antikörper werden nur von Le(a-b-)-Individuen gebildet. ⁃ Anti-Leb-Antikörper werden von Le(a+b-) und von Le(a-b-) Individuen gebildet, wobei ersteres nur selten der Fall ist. ⁃ Ein Versorgungsproblem kann dann entstehen, wenn von Le(a-b-)-Patienten sowohl ein anti-Lea -Antikörper als auch ein anti-Leb-Antikörper gebildet werden. —> dann problem weil nur noch Le b- und a - kompatibel und das haben nur 6% Klausurfragen: ⁃ Bekommt ein Le(a-b+) Patient ein a-positives Blut, entwickelt er anti- a-AK ⁃ Anti-Lea-Antikörper werden nur von Le (a- b-)-Individuen gebildet. Dies liegt daran, dass auch bei Le (a- b+)-Individuen noch geringe Restmengen an Lea-Substanz im Plasma zirkulieren. Coombs-Test: ⁃ Zum Nachweis von IgG (inkomplette AK) ⁃ Durch Kaninchenserum mit AKs gegen menschliche Igs wird Brücke gebaut und dann können Eries agglutiniert werden durch menschliche IgGs ⁃ Direkter Coombs Test: Nachweis von Auto AK der Klasse IgG (zur Diagnostik autoimmunhämolytische Anämien) —> Nachweis dass Eries mit Auto AK beladen sind ⁃ Indirekter Coombs Test: Nachweis freie irreguläre AK im Serum der Patienten, Bestandteil des AKsuchtests ⁃ AKsuchtest ist Bestandteil jeder Blutgruppenbestimmung ⁃ Muss auch bei jeder Kreuzprobe gemacht werden ⁃ Kreuzprobe wie AKsuchtest nur nicht mit random Test Eries sondern mit Eries aus dem bald zu erhaltenden Spender EK Klausurfragen: ⁃ Der direkte Coombs-Test kann zum Nachweis eines immunogenen TRALIs eingesetzt werden. ⁃ Der direkte Coombstest ist grundsätzlich Bestandteil der Abklärung bei Verdacht auf eine hämolytische Transfusionsreaktion. ⁃ Antikörpersuchtest = indrekter coombstest : Weist irreguläre igG AK im serum des patienten nach ⁃ Der direkte Coombstest ist Bestandteil der Abklärung bei Verdacht auf eine hämolytische Transfusionsreaktion. HPA-System: ⁃ AK auf Thrombos HNA-System: ⁃ AK auf neutrophilen Granulos ⁃ Neonatale Immunneutropenie NIN: Granulozyten beim NG vermindert wg. Plazentagängigen mütterlichen HNA AK gegen Kindklinisch: bakterielle Infekte des Kindes ⁃ Darüber hinaus sind Antikörper im HNA-System oftmals für eine der gefährlichsten unerwünschten Nebenwirkungen einer Bluttransfusion, die sog. TRALI (Transfusionsassoziierte Lungeninsuffizienz), verantwortlich. Tritt auf nach Transfusion von GFP oder TKs, selten nach EKs (HLA System kann das auch auslösen) Klausurfragen: ⁃ NIN = Neonatale Immunneutropenie —> HNA-AK Sonstige Klausurfragen: ⁃ Die nicht-hämolytisch febrile Transfusionsreaktion (NHFTR) wird meist durch HLA-Antikörper im Plasma des Patienten ausgelöst., Symptome sind: Kältegefühl und Zittern ⁃ schwere der Anaphylaxie ist abhängig von der Höhe der IgE's ⁃ Je länger die Inkubationszeit einer Infektion ist, umso größer ist das Übertragungsrisiko durch Blutkomponenten. ⁃ Für immunhämatologische Untersuchungen sollte aus Sicherheitsgründen das Blutröhrchen immer vor der Blutentnahme beschriftet werden. ⁃ HLA-Antikörper entiwckeln sich meist nach Schwangerschaften oder Transfusionen. ⁃ Die Prävention besteht in einer radioaktiven Bestrahlung der transfundierten Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentrate ⁃ Eine Nebenwirkung gilt als schwerwiegend, wenn sie tödlich oder lebensbedrohlich ist eine stationäre Behandlung oder deren Verlängerung erforderlich macht zu bleibender oder schwerwiegender Behinderung, Invalidität, kongenitalen Anomalien oder Geburtsfehlern führt