Tema 8 Enfermedad Inflamatoria Intestinal PDF

Profesora: Patricia López Vallejos Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII) es un término general que se aplica a un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan al tubo digestivo, unas de causa conocida y otras de...

Profesora: Patricia López Vallejos Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII) es un término general que se aplica a un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan al tubo digestivo, unas de causa conocida y otras de causa desconocida. Este término abarca patologías como: Colitis por radiación. Son secundarias a radioterapia de próstata, endometrio… que afectan al colon y al intestino delgado, como es la radioterapia pélvica. Colitis infecciosa. Es el DD más frecuente. Colitis isquémica. Producida por problemas tromboembólicos de las pequeñas arterias que llegan al colon. Muy frecuente en personas mayores. Colitis colágena. Colitis linfocítica. La colitis colágena y la linfocítica se meten dentro del grupo de las colitis microscópicas. Se caracterizan por diarreas acuosas, colonoscopia normal y los resultados de biopsias de la parte proximal del colon se aprecia un infiltrado microscópica de células inflamatorias. En la colitis colágena aparece una banda de colágena. Se tratan similar a las enfermedades inflamatorias intestinales. No son frecuentes. Por tanto, importante tener en cuenta aquellas diarreas de origen desconocido y colonoscopia normal: ¡Tomar biopsias de parte proximal del colon! Se sospecha de alguna colitis microscópica. Gastroenteritis eosinofílica (se desconoce la causa, pero sabe que se produce una invasión de eosinófilos a lo largo del tubo digestivo). Hiperplasia folicular linfoide. Aumento de linfocitos agregados, muy frecuente en gente joven y que, en caso de aparecer, lo hace en íleon terminal. Enfermedad de Behçet. Aunque todas las anteriores son enfermedades inflamatorias, nos vamos a centrar únicamente en las 2 siguientes: COLITIS ULCEROSA (CU). ENFERMEDAD DE CROHN (EC). Son enfermedades que cursan con una inflamación crónica del tubo digestivo, de causa no totalmente conocida (hay muchos factores implicados de ahí que no exista un tratamiento curativo) y de curso recidivante. Se producen brotes de actividad y fases de remisión hasta que se tiene otro brote. Con los tratamientos setratan los brotes de actividad, así como el mantenimiento de laremisión el máximo tiempo posible. Por esta razón, hay tratamiento de remisión de la actividad y de mantenimiento dela latencia. NO LO SUELE PREGUNTAR ✔ Más frecuente en blancos que en negros u orientales y en judíos que en no judíos. ✔ Incidencia similar en ambos sexos. ✔ La colitis ulcerosa es más frecuente que la enfermedad de Crohn. 🡺 Colitis ulcerosa: - Incidencia: 6-8/100000 hb - Prevalencia: 70-150/100000 hb 🡺 Enfermedad de Crohn: - Incidencia: 2/100000 hb - Prevalencia: 20-40/100000 hb Valores no mencionados ✔ Máxima incidencia entre los 15-35 años, sin embargo, podemos encontrar estas enfermedades a cualquier edad. Además, también está aumentando la incidencia en personas mayores de 50-60 años (segundo pico de incidencia). En España está aumentando mucho la prevalencia de la enfermedad. No se sabe si es por el aumento de nuevos casos o porque ahora se tiene mayor capacidad diagnóstica, que es lo más lógico. La gráfica hace referencias al aumento de los casos de EII en España. Patologías de etiología desconocida. Se da en pacientes genéticamente predispuestos, influenciados por unos factores ambientales y una microbiota intestinal particular que hace que se produzca una disfunción del sistema inmune, apareciendo la inflamación del intestino. Todas las evidencias actuales indican que la desregulación de la respuesta inmune, en personas genéticamente predisponentes, frente a la flora bacteriana residente y otros antígenos luminales, juegan un papel clave en la patogenia del daño tisular de la EII. Esta alteración es una respuesta exagerada, que estimula a las células plasmáticas, los PMN, las células T y los macrófagos. Ellos producen citoquinas, TNF-alfa y otras, dando una inflamación a nivel intestinal. Como se debe a una disfunción del sistema inmune, el tratamiento suele realizarse con inmunosupresores, con el fin de disminuir esa respuesta inflamatoria exagerada. ⮚ FACTORES GENÉTICOS: - Aumento de la incidencia y prevalencia en determinadas etnias. Enfermedad muy frecuente en los gitanos porque hay mucha agregación familiar (endogamia). - Agregación familiar: o El 5-20% de los pacientes tienen antecedentes familiares:IMP, no es una enfermedad hereditaria. ▪ Es el único factor de riesgo conocido hoy día.  ▪ En la EC es más frecuente que en la CU. ▪ No existe especificidad para una determinada forma de EII. Esto quiere decir que si tu madre padece EC no quiere decir que tu la vayas a tener, puedes tener otra EIIC como la CU. - Estudios de concordancia en gemelos homocigotos (bastante frecuente que los 2 estén afectos). ⮚ FACTORES AMBIENTALES. Los estudios no son tan concluyentes: - Lactancia materna. Puede tener un factor protector. - Factores dietéticos. - Anticonceptivos orales. - AINEs. No producen más riesgo de padecer la enfermedad, pero se ha visto que pueden provocar brotes en los pacientes con enfermedad inflamatoria. - Estatus social, ‘’es una enfermedad de ricos’’. A mayor estatus, mayor incidencia. - Alteraciones psicológicas/psiquiátricas. No está del todo claro. - Agentes infecciosos en la infancia: sarampión, rubeola, mycobacterias.. - Microflora intestinal. - Amigdalotomía/apendicectomía: disminuyen el riesgo de CU, ya que estos órganos contienen parte del sistema inmune. - Tabaco (factor ambiental más demostrado): mientras que en la enfermedad de Crohn el tabaco es un factor perjudicial, en la colitis ulcerosa el tabaco tiene un efecto protector. El tabaco aumenta el riesgo de padecer una enfermedad de Crohn. Además, juega un papel muy importante en la evolución de la enfermedad. Se ha visto que estos pacientes tienen más riesgos de brotes, hospitalizaciones, cirugía… peor respuesta a los tratamientos. En estos pacientes, una de las primeras medidas a tomar es que deje de fumar ya que, en general, mejora la evolución de la enfermedad. En la colitis ulcerosa se ha visto que hay pacientes que hacen un brote justo después de dejar de fumar.Influye en la evolución de la enfermedad y pese a que se desaconseje el tabaco de forma general, a estos pacientes les cuesta dejarlo por el temor a los brotes. MACROSCÓPICAMENTE La colitis ulcerosa suele comenzar (95% de los casos) a nivel rectal y se va extendiendo proximalmente hacia el colon (puede llegar hasta sigma, ángulo esplénico, ángulo hepático…). Además, nunca afecta al intestino delgado (en los casos en los que se produce una pancolitis que llega hasta ciego, se puede producir afectación ileal por continuidad pero no porque realmente llegue hasta I. delgado por definición). Las lesiones se producen de manera continuada, es decir sin dejar huecos sanos; y de manera circunferencial, es decir que se afecta todo el cilindro tanto por delante como detrás. La enfermedad de Crohn puede afectar desde la boca hacia el ano. Se trata de una afectación parcheada o discontinua; además, no es circunferencial (pueden existir úlceras en una de las caras mientras otra cara es normal). La afectación más frecuente es la ileocólica. Por otro lado, que en una enfermedad de Crohn haya afectación del colon es un signo de mal pronóstico. MICROSCÓPICAMENTE En la colitis ulcerosa está afectada exclusivamente la mucosa del colon, mientras que el resto de la pared intestinal está integra. Es decir, solo encontramos úlceras a nivel superficial o “en botón de camisa”. En la enfermedad de Crohn la afectación es transmural afectando a toda la pared intestinal. Al ser más profundas las úlceras de la pared, pueden llegar a producirse fístulas y abscesos extraluminales, los cuales pueden pegarse a los abscesos de otras asas produciendo dichas fístulas.  COLITIS ULCEROSA ENFERMEDAD DE CROHN Partes afectadas Recto o recto y colon Desde la boca hasta el ano (dice que es un poco burdo, pero lo dejamos así) Tipo de afectación Continua y circunferencial Discontinua/parcheada (se diferencia muy bien toda la zona con actividad inflamatoria de la zona que está normal) Compromiso de la pared Solo mucosa Transmural (todas las capas del intestino) Absceso de cripta Granulomas no (típico)🡪Son acumulaciones caseificantes Anatomía patológica de PMN. (típico) Distorsión Depleción de mucina glandularFibrosis Agregados linfoides D/d: tuberculosis. Tabla importante Aunque a nivel de anatomía patológica encontremos hallazgos muy típicos, estos no diagnostican por sí solos la enfermedad porque no son patognomónicos pero sí ayudan al diagnóstico. COLITIS ULCEROSA ✔ Seudopólipos: No son pólipos de verdad, son áreas de mucosa normal que están respetadas sin ulcerar, rodeadas de mucosa ulcerada. Indican la cronicidad y la gravedad de las lesiones.Imagen izquierda. ✔ Pérdida de la haustración: Se da en la colitis ulcerosa de larga evolución. El colon adquiere forma tubular, sin las típicas haustras. Imagen derecha. ENFERMEDAD DE CROHN ✔ Estenosis (patrón estenosante): como la afectación es transmural, a veces se produce un componente muy importante de fibrosis, dando estenosis intestinales. Imagen izquierda. ✔ Fístulas/Abscesos (patrón fistulizante): la úlcera se infecta, de forma que el absceso se junta con otra asa intestinal, con la vejiga, vagina o piel. La infección hace que se produzca una comunicación entre dos órganos huecos, provocando la fístula. Imagen derecha. ¡Ojo! Pacientes diagnosticados de EC con infecciones de orina de repetición, hay que sospechar de fístulas enterovesicales. Tanto en la CU como en la EC de larga evolución cuando hay afectación colónica puede dar lugar a cambios displásicos y aumentar el riesgo de cáncer de colon con respecto a la población general. CU: infiltrado de neutrófilo en criptas y absceso críptico EC: granulomas CUADRO CLÍNICO SÍNTOMAS - Diarrea sanguinolenta. Es el síntoma principal. La sangre que lleva la caca puede tener aspecto de mermelada de grosella cuando la afectación es muy grande y, otras veces, son pequeños pujos manchados de sangre. - Dolor abdominal. No suele ser un síntoma típico, se produce un retortijón antes de las deposiciones y que se alivia tras defecar, pero no es un dolor crónico característico de otras patologías. Le gusta poner esto en los casos clínicos del examen. - A menudo fiebre o febrícula y pérdida de peso en los casos más graves. - Afectación rectal: tenesmo rectal y estreñimiento. Hay pacientes que sólo tiene afectado el recto, entonces esta inflamación hace que continuamente esté segregando sangre, moco, pus… de esas úlceras y, por tanto, tienen la sensación de tener la ampolla rectal siempre llena presentando una urgencia defecatoria muy importante. Estos pacientes al ir al baño hacen esputos rectales (moco sanguinolento que no se considera una deposición) muy desagradables porque los pacientes no se quedan satisfechos ya que la ampolla sigue llena de contenido. A esto, se le conoce como tenesmo rectal (sensación de evacuación incompleta). En los pacientes con colitis distal, a veces, hacen estreñimientos paradójicos porque echan muchos esputos pero los mojones grandes no los expulsan bien. - En ocasiones, sólo fiebre, pérdida de peso o algunas de las manifestaciones extraintestinales de la enfermedad. Estas enfermedades no sólo afectan al intestino y al colon sino que, a veces, afectan a otros órganos y sistemas porque tienen antígenos y epítopos parecidos interpretándolo como si fuera el epitelio del colon. HALLAZGOS FÍSICOS Son bastante inespecíficos. - Aparece cierta distensión abdominal (sobre todo si hay colitis extensa) y dolor a la palpación a lo largo del colon. - En casos graves puede aparecer fiebre, taquicardia e hipotensión arterial. Agobia más un brote de CU que de EC porque la CU puede tener un curso fulminante, perforarse el colon… HALLAZGOS ANALÍTICOS Son inespecíficos, pero suelen reflejar el grado de intensidad de la pérdida de sangre y la inflamación: - Anemia y déficit de hierro. Llama la atención en hombres, en mujeres puede aparecer también por la menstruación. - En fases graves y en pacientes febriles encontramos: · Leucocitosis · Elevación de parámetros de actividad inflamatoria, como la PCR · Calprotectina fecal. Es un biomarcador muy específico y el parámetro más fiable para ver la actividad de la enfermedad. Es una proteína que segregan los neutrófilos del colon (sobre todo) y del intestino. - Alteraciones electrolíticas: hipopotasemia, hipoalbuminemia… CLASIFICACION DE MONTREAL Todas las enfermedades se tienen que clasificar con vistas al pronóstico y al tratamiento. Con este método clasificamos la colitis ulcerosa según su extensión (E) y su gravedad (S) (valoramos la progresión y el comportamiento). Nos orienta para realizar el tratamiento. ⮚ Extensión: 🡺 E1: proctitis (recto).Afecta los últimos 10-15cm. 🡺 E2: distal/izquierda (hasta el ángulo esplénico). 🡺 E3: pancolitis/colitis extensa (más allá del ángulo esplénico). No serán muy efectivos los supositorios porque sólo llegan hasta el recto, por lo que usaremos la vía oral. ⮚ Gravedad: Es muy importante la remisión de la sangre en el pronóstico y en la respuesta al tratamiento. 🡺 S0 (remisión): asintomático. 🡺 S1 (leve): menos de 4 deposiciones al día (con más o menos sangre) con ausencia de enfermedad sistémica y RFA negativos (reactantes de fase aguda). Paciente come bien y hace vida normal. 🡺 S2 (moderada): más de 4 deposiciones y mínima toxicidad sistémica. El paciente comienza a tener malestar general. 🡺 S3 (grave): más de 6 deposiciones con sangre y afectación sistémica con FC >90 (taquicardia) + Tª >37’5ºC (febrícula) + Hb 6cm en el transverso y >7cm en el ciego. En la rx de la izquierda se aprecian niveles hidroaéreos y líquido indicativos de obstrucción intestinal. ✔ Ecografía/TAC abdominal: se utiliza para el estudio de masas inflamatorias o abscesos intraabdominales. En la ecografía se puede valorar la extensión de la enfermedad (se está poniendo de moda actualmente porque es rápida de hacer y se pueden hacer muchas. El problema es que tienes que saber hacerla y valorarla…) ✔ RMN pélvica/ECO endoanal. La RMN pélvica es la prueba de elección para el estudio de la EPA (enfermedad perianal) en la EC. (fístulas y abscesos perianales). La ECO endoanal se usa poco dado a las molestias que genera. ✔ Entero RNM: esta es la técnica Gold estándar y sirve para valorar la extensión, actividad y gravedad del I. delgado en la enfermedad de Crohn ya que podemos ver cómo está el intestino, así como, todo lo extraluminal (esto es muy importante porque no debemos olvidar que es una enfermedad penetrante en la que pueden aparecer fístulas, abscesos, etc.). RMN. Se aprecian úlceras hipercaptantes, son capaces de ver si el engrosamiento tiene actividad inflamatoria o es crónico. Signo del peine: mesenterio estirado por la inflamación que da aspecto de peine. Típico de EC. La colitis inclasificable se define como la imposibilidad de diagnosticar una CU o una EC a pesar de haber realizado endoscopia y biopsia. Sucede en un 10-30% de los pacientes. De esta forma, es importante diferenciar entre: ⮚ Colitis indeterminada: cuando los cambios histológicos de una pieza de resección quirúrgica, habitualmente tras una colectomía en el contexto de una colitis aguda grave, no pueden discriminar si se trata de una u otra entidad, pues aparecen características de ambas. ⮚ Colitis inclasificable: cuando el diagnóstico se hace con biopsias endoscópicas y no se es capaz de diferenciar entre una entidad u otra. Se solapan las características de las dos. Estos pacientes se tratan como si tuviesen CU hasta que se demuestre lo contrario porque presentan una afectación colónica. Si tuvieran afectación del yeyuno sería una EC.  Muy por encima. 🡺 Hemorroides. 🡺 Neoplasia de colon o de recto (sobre todo). Se puede producir tenesmo rectal igual que en una proctitis. 🡺 Divertículos o malformaciones arteriovenosas. 🡺 Proctitis por radiación: radiación de la pelvis, meses-años después, atrofia, telangiectasias, friabilidad y ulceraciones pequeñas. Siempre que se apliquen radiaciones en edometrio y en próstata, se produce una afectación de intestino por esa radiación (en mayor o menor grado). 🡺 Síndrome de Behçet: asociado a ulceraciones de la boca y uretritis. 🡺 Colitis isquémica: edad avanzada, recto respetado. 🡺 Síndrome de intestino irritable (dolor abdominal y diarrea): todas las exploraciones son normales. 🡺 Yeyunoileítis ulcerosa no granulomatosa. 🡺 Linfoma intestinal: hepatomegalia y adenopatías periféricas. 🡺 Colitis infecciosas: es el DD más importante que tenemos que hacer. Debemos tener en cuenta que no existen datos clínicos y endoscópicos que nos permitan diferenciarlasy, a veces, puede ser causa de precipitación de un brote de actividad. Debemos tener en cuenta varios factores predisponentes; como viajes, toma de ATB, fármacos, enfermedades inmunodepresivas, desnutrición… En estos casos realizaremos varias técnicas diagnósticas como coprocultivo, examen de heces, detección de toxinas, serología, técnicas de microscopia electrónica, PCR. Estos pacientes comienzan a tener síntomas de forma progresiva acompañándose de diarrea con sangre, dolor abdominal, sensación de malestar… (si fuera una gastroenteritis, el paciente diría que ha empezado con retortijones y diarrea con una evolución mucho más rápida) Las colitis infecciosas pueden estar causadas por los siguientes gérmenes enteroinvasivos: - Shigella - Salmonella - Amebiasis - Yersinia - Campylobacter  - Linfogranuloma venéreo (LGV) - Chlamydia no LGV - Gonococia - Colitis pseudomembranosa (toxina de Clostridium difficile) - Tuberculosis - CMV (ante un brote grave corticorefractario descartar sobreinfección por este germen) A todo paciente que ingresa con un brote grave o moderado de CU, aunque ya esté diagnosticado, hay que sacar un coprocultivo y un clostridium para valorar que no haya algo sobreañadido a la actividad de la enfermedad. ⮚ Fístulas, abscesos y estenosis: más frecuentes en EC. ⮚ Perforación. Se suele dar en CU muy graves. ⮚ Megacolon tóxico ⮚ Carcinoma PERFORACIÓN Es típica porque la pared está muy adelgazada, siendo más frecuentes en CU graves. Se manifiesta como una peritonitis aguda con signos de inflamación peritoneal y aire libre bajo el diafragma en la radiografía de abdomen. Supone una indicación de colectomía urgente. ¡Es importante estar pendiente de los pacientes que tienen dosis altas de corticoides y presentan signos de irritación peritoneal! MEGACOLON TÓXICO IMPORTANTE El megacolon tóxico es la dilatación del colon mayor a 6 cm acompañada de datos de toxemia como fiebre, taquicardia, hipotensión, desequilibrio electrolítico, etc. La afectación sistémica es muy importante porque puedes tener un paciente con un megacolon de más de 6 cm y encontrarse bien. Es más frecuente en CU que en EC. Puede estar precipitado por la ingesta de agentes inhibidores de la motilidad, preparación del colon para una colonoscopia y enema opaco, alteraciones metabólicas como la hipopotasemia…  El megacolon tóxico produce una disminución de la diarrea, creando la falsa impresión de que la colitis está mejorando. El megacolon no vuelve a contraerse, por lo que ante un brote grave de CU que se cura rápidamente hay que sospechar esta complicación. La localización más frecuente es el colon transverso. Supone una mortalidad del 30% si se produce perforación. Actuaremos realizando un tratamiento médico intensivo (se les hace el índice de Truelove, hay que ser agresivos con los tratamientos. A los 3 días hay que ver si responde al tratamiento porque si no responde hay que cambiarlo) y colectomía si no mejora en 24-48h. CARCINOMA Leer por encima. Hoy en día es difícil que se produzca esta complicación por el gran arsenal terapéutico del que se dispone. La incidencia es mayor en pacientes con EII crónica en relación a la población general, sobre todo por: 🡺 Evolución prolongada de la enfermedad. 🡺 Afectación más amplia (es decir, pancolitis), pues cuanta más mucosa ocupe más riesgo de carcinoma. 🡺 Mal control de la enfermedad, muy activa y con muchos brotes (quimioprofilaxis). En cuanto a las características diferenciales con los cánceres colorrectales de la población general: ⮚ Es uniforme a lo largo de todo el colon (no afecta al recto superior). En la población general la localización más frecuente de cáncer es la zona recto-sigmoidea. ⮚ El número de tumores múltiples es mayor. ⮚ Suelen ser planos e infiltrantes. ⮚ Presenta mayor grado de malignidad. Su diagnóstico es difícil por la frecuente aparición de irregularidades en la mucosa, ulceraciones y pseudopólipos; por lo que debemos realizar un cribado o vigilancia endoscópica. Se hace colonoscopia de forma periódica con múltiples biopsias en enfermedad de larga evolución. No está completamente establecida, es decir, no sabemos muy bien cuándo hacerla, pero sirve para el despistaje. Con los resultados de estas endoscopias, realizaremos lo siguiente: ✔ Colectomía profiláctica en caso de displasia grave en varias muestras. ✔ Colectomía en caso de displasia grave sobre una lesión, ya sea estenosante o masa. Son manifestaciones que el enfermo tiene asociadas que no se relacionan directamente con la actividad de la enfermedad; aunque pueden aparecer antes que los síntomas intestinales, por lo que tenemos que prestarles atención. Aparecen tanto en la CU como en la EC. La etiología es desconocida, aunque se sabe que el exceso de anticuerpos puede reaccionar con los antígenos del cuerpo: se supone que son relaciones cruzadas entre diferentes antígenos, se reconocen antígenos como si fueran intestinales pero no lo son. Las más frecuentes son: ✔ Articulares: artritis reactivas periféricas y artropatía axial. ✔ Oculares: uveítis (más grave) y epiescleritis (más leve). ✔ Cutáneas: eritema nodoso y pioderma gangrenoso. MANIFESTACIONES ARTICULARES (importante) Presentan una incidencia de alrededor del 25% y hay 2 tipos: artropatía periférica y artritis axial. ARTRITIS REACTIVA PERIFÉRICA O ARTROPATÍA PERIFÉRICA Esta es más frecuente en EC que en CU, ya que se incrementa el riesgo cuanto mayor es la extensión de la enfermedad del colon, y sobre todo, con la presencia de complicaciones (enfermedad perianal y abscesos). Rara vez, estos síntomas anteceden a los intestinales. La mayoría de las veces aparece durante los primeros años del diagnóstico, y suelen remitir tras una colectomía. Cuando se desarrollan al mismo tiempo que el brote de la enfermedad, el tratamiento de las mismas se lleva a cabo utilizando los fármacos para el brote de la EII. Las pruebas para las formas específicas de artritis son negativas (FR, ANA) y no conllevan una deformidad permanente de la articulación. Es una inflamación que no deforma la articulación, a diferencia de la artritis reumatoide. Encontramos 2 subtipos: Tipo I: ✔ Pauciarticular (menos de 5 articulaciones de gran tamaño). ✔ Paralela al brote de actividad. ✔ Crisis agudas, autolimitadas (menos de 10 semanas). ✔ Se asocia a eritema nodoso y uveítis. Tipo II: ✔ Poliarticular (afectando a más de 5 articulaciones de pequeño tamaño). ✔ Curso independiente con la actividad de la enfermedad. ✔ Persiste durante semanas o meses y el dolor es de tipo inflamatorio, no mecánico. ✔ Mayor riesgo de uveítis, pero no otras. ARTROPATÍA AXIAL O ARTRITIS AXIAL Es una complicación muy importante y frecuente. Tiene un curso independiente a la actividad de la enfermedad. Es frecuente que el enfermo venga derivado de reuma porque ya tenía diagnosticada una espondiloatropatía y ahora empieza con clínica abdominal (dolor abd, diarrea…) Puede preceder a la enfermedad intestinal en años y puede persistir después de que se haya logrado una remisión médica o quirúrgica de la colitis. La radiología suele ser característica (RNM), por lo que se utiliza para el diagnóstico. Encontramos 2 subtipos (no le da mucha importancia porque ya lo vimos en reuma): Espondilitis anquilosante (EA). ✔ HLA-B27+ (50-70%). ✔ Dolor y rigidez de espalda con limitación final de los movimientos. Sacroileitis aislada: suele ser asintomática. ✔ HLA-B27- ✔ No suele progresar a EA. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Puede afectar hasta un 15% de los pacientes. ERITEMA NODOSO Es una manifestación que se da también en otras enfermedades (sobre todo de tipo autoinmune). Son unos nódulos que a lo mejor a simple vista no se ven (se palpan más que se ven); de tonalidad rojiza-morada, muy dolorosos a la palpación y que están calientes y mal delimitados. Principalmente los identificamos como unos nódulos rojos que aparecen en las superficies de extensión de las extremidades inferiores (zona pretibial). Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero es muy típico en la pierna. Se correlacionan bien con la actividad de la enfermedad, por lo que remitirá cuando disminuyan los brotes. Es más típico de la enfermedad de Crohn; y además, se asocia con frecuencia a artritis periféricas. En la biopsia se ve una paniculitis septal, aunque esta no es necesaria para el diagnóstico (ya que el diagnóstico es clínico). Cura sin cicatrización. PIODERMA GANGRENOSO Es menos frecuente, más lesivo y con peor pronóstico. Se da más frecuentemente en CU, presentándose como una lesión ulcerativa que puede aparecer en cualquier localización (estomas, superficie de extensión de las extremidades inferiores), y dar aspecto de infección porque es una úlcera muy grande y fresca (pero NO se producen por infección). Es relativamente indoloro, ya que produce poco dolor en comparación con la herida que vemos a simple vista. Aparece independientemente de la actividad de la enfermedad, por lo que puede presentarse cuando el paciente está bien (con la enfermedad controlada). Puede curar dejando cicatriz, debido a la profundidad de la ulceración (cuanto más grandes sean, más profundas son, y más tardan en cicatrizar). Además, puede persistir después de la colectomía: podemos curar el Crohn pero las úlceras no desaparecen. A medida que se limpian más crecen y peor responden al tratamiento. ÚLCERAS AFTOSAS DE LA BOCA (ESTOMATITIS AFTOSA) Sólo leer si acaso Son más frecuentes en la EC y se correlacionan con la actividad de la enfermedad, por lo que aparecen con los brotes y desaparecen cuando éstos cesan. OTRAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Sólo leer si acaso. Síndrome de Sweet (granos con pus). Dermatosis neutrofílica febril. Se trata con corticoides. Crohn metastásico (no lo explica porque no se suele ver). MANIFESTACIONES OCULARES Las manifestaciones extraoculares aparecen en un 5% de los enfermos, y encontramos 2 tipos: - UVEÍTIS: 🡺 Dolor ocular 🡺 No afecta a la agudeza visual si no se altera el polo posterior y la retina 🡺 No se correlaciona con la actividad. - EPIESCLERITIS: 🡺 No dolor ocular. 🡺 No pérdida de visión. 🡺 Se correlaciona con la actividad. OTRAS MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES HEMATOLÓGICAS - Anemia hemolítica autoinmune: el hematólogo lo tratará con GC - Fenómenos tromboembólicos, muy frecuente en los enfermos con brote de actividad de EII: 🡺 Hay un estado de hipercoagulabilidad secundario al grado de inflamación. 🡺 Puede hacer trombosis venosas profundas y tromboembolismo pulmonar. 🡺 Se correlaciona con la actividad de la enfermedad.  🡺 Muy importante la heparina subcutánea de bajo peso molecular (HBPM) preventiva en pacientes hospitalizados. GENITOURINARIAS - Nefrolitiasis: aparece principalmente en la enfermedad de Crohn, ya que la alteración del íleon distal altera la absorción del oxalato cálcico. También se debe a la obstrucción del uréter derecho que se produce como consecuencia de la inflamación del colon. 🡺 Ácido úrico (ileostomía). 🡺 Oxalato cálcico (hiperoxaliuria asociada a la afectación del íleon distal en EC). - Uropatía obstructiva: compresión extrínseca por el proceso inflamatorio intestinal en la EC. - Neumaturia (expulsión de aire al orinar) o infecciones urinarias de repetición, puede ser signo de fístulas enterovesicales. - Amiloidosis secundaria: poco frecuente. Se produce hepatomegalia y proteinuria. Más frecuente en la EC. PULMONARES No viene nada en las diapositivas y ella no ha mencionado nada al respecto. HEPATOBILIARES - Cálculos biliares: más frecuentes en la EC (por alteraciones de absorción). - Esteatosis hepática. - Cirrosis criptogenética. - Pericolangitis.  - COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA (CEP): IMPORTANTE Más frecuente en la CU, aunque a veces también puede aparecer asociada a una enfermedad de Crohn extensa. Es una manifestación extraintestinal muy grave pero poco frecuente, siendo la que más condiciona el pronóstico del paciente. Entre 2-7% de los pacientes con EII, tiene CEP; y hasta el 75% de los pacientes con CEP, tienen una EII (complicación muy asociada a los que padecen una EII). Consiste en una inflamación crónica de etiología desconocida, que afecta a los conductos biliares intra y extrahepáticos, pudiendo provocar diversos grados de obstrucción biliar. Se diagnostica mediante: 🡺 Fosfatasa alcalina (FA) elevada. 🡺 Ecografía abdominal (poco resolutiva). 🡺 Colangio-RNM, prueba de elección en estenosis y dilataciones de los conductos biliares. Foto: la vía biliar se ve con múltiples estenosis en cada rama. La CEP supone un factor de riesgo para padecer colangiocarcinoma y cáncer colorrectal. A estos pacientes hay que realizarle colonoscopias anuales para despistaje de displasias aunque estén asintómaticos. Ni los corticoides ni los inmunosupresores consiguen resultados satisfactorios. El único tratamiento que ha demostrado su eficacia es el ácido ursodexosicólico (poca evidencia). El trasplante hepático se hace en estadios avanzados. Si hay estenosis dominante de la vía biliar, se hace CPRE (Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica) con dilatación.