Tema 5-8 Biología Celular 2024/2025 PDF

Tema 5: Las mitocondrias Módulo I – Biología Celular Biología Celular y Tisular Grado de Fisioterapia Curso académico 2024/2025 Ve másYunta Cristina allá Yanes ...

Tema 5: Las mitocondrias Módulo I – Biología Celular Biología Celular y Tisular Grado de Fisioterapia Curso académico 2024/2025 Ve másYunta Cristina allá Yanes  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 1. Generalidades o Orgánulo presente en todas las células eucariotas cuya función principal es la de generar energía à ATP. o Tiene todas las enzimas necesarias para realizar la beta- oxidación de ácidos grasos, el ciclo de Krebs y la fosforilación oxidativa. o Presenta algunas características especiales con respecto al resto de orgánulos: o Presentan una doble membrana lipídica. o Tiene su propio material genético y sus propios ribosomas. o Son semiautónomos à Pueden multiplicarse, morirse, desplazarse, etc. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 2  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 1. Generalidades Morfología, número y localización o La morfología, número y localización dependerá del tipo celular, en concreto de las necesidades ENERGÉTICAS. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 3  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 1. Generalidades o La división mitocondrial (muy similar a la de las procariotas) y sus características especiales tienen explicación en su origen mediante un evento de endosimbiosis. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 4  tuye la matriz mitocondrial. ATP sintetasa, que realiza la fosforilación oxidativa. En 1962, en suspensiones de mitocondrias de cora- COMPOSICIÓN DE LAS MEMBRANAS Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias zón de buey, fragmentadas y teñidas con contraste ne- gativo, Fernández Morán demostró que, sobre las mem- MITOCONDRIALES branas internas mitocondriales, incluidas las crestas, existen unas estructuras a modo de esferas pediculadas. Existen notables diferencias entre la composición de la Cada esfera mide unos 8 nm de diámetro, y el pedículo 2. Estructura membrana interna y la membrana externa. o tallo mide unos 4 nm (Fig. 5.6). Las denominó partícu- La membrana externa tiene un 60% de proteínas y las elementales, al pensar que contenían toda una uni- un 40% de lípidos, y es más semejante al retículo endo- dad funcional completa. Posteriormente se comprobó plasmático que la interna, incluso en su vida media, que que cada partícula sólo contiene la ATPasa de la fosfori- es de 5.2 días. Contiene algo de colesterol, fosfatidil co- lación oxidativa. Por eso, Parsons designó a estas es- lina, fosfatidil etanolamina, fosfatidilinositol y escasa tructuras con un término más morfológico y expresivo: o Bicapa lipídica cardiolipina externa.Entre las proteínas se (difosfatidil-glicerol). unidades proyectantes. Hoy suelen denominarse con los encuentran transportadores de electrones (citocromo b5 términos más funcionales de ATP sintetasa o partículas F, y la reductasa de b5-NADH), una enzima que oxida mo- en las que las esferas se designan como partículas F1 y o Espacio noaminas intermembrana. a aldehídos (monoaminooxidasa), enzimas los tallos como partículas F0. Esta enzima constituye apro- ximadamente el 15% en peso de la membrana interna y que intervienen en la degradación oxidativa de los lípi- dos (acil-CoA sintetasa y fosfolipasa A), enzimas que las crestas mitocondriales. Se ha discutido ampliamente por qué las unidades o Bicapa fosforilanlipídica nucleósidosinterna. (nucleósido difosfatasa quinasa), proyectantes no se observan más que en mitocondrias el complejo para la inserción en la mitocondria de pro- teínas sintetizadas en el citosol, proteínas de la familia teñidas con contraste negativo. Para interpretar estas oBcl-2Tiene formala de que regulan pliegues apoptosis (véase à CRESTAS. página 385), y estructuras hay que tener en cuenta que el contraste ne- múltiples copias de una proteína llamada porina, que gativo se efectúa en extensiones (procedentes de mem- forma grandes canales acuosos que atraviesan la mem- branas rotas por centrifugación), no en cortes. Las uni- o Matriz brana ymitocondrial. son permeables a moléculas menores de 10 kDa. dades proyectantes se observan sobre túbulos. Si se tratase de cortes, esos túbulos podrían corresponder al plano de sección de tabiques, pero al tratarse de exten- siones, los túbulos observados corresponden a verda- deros túbulos. Hoy se piensa que las membranas inter- nas y las crestas se fragmentan en la centrifugación y originan túbulos, que es lo que se aprecia con el mi- croscopio electrónico. En circunstancias ordinarias, las Crestas transversales rectas Crestas curvas paralelas unidades proyectantes estarían embebidas en la mem- brana interna, y con el tratamiento, al enrollarse en tú- bulos las membranas, se proyectan al exterior hacién- dose visibles. Lo que queda tras separar la membrana externa de la mitocondria se denomina mitoplasto o comparti- Crestas longitudinales rectas Crestas tubulares miento interno. En el espacio perimitocondrial se en- cuentra la enzima adenilato quinasa que fosforila el Figura 5.5. Todos Representación AMP en ADP a partir del ATP. © Copyright Universidad Europea. los derechos esquemática reservados de cuatro tipos 5 de configuración de las crestas mitocondriales. Existen referencias no confirmadas de la presencia  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 2. Estructura MEMBRANA EXTERNA o Semejante al RE à MUY PERMEABLE. o Enzimas oxidativas de lípidos. o Proteínas de regulación de apoptosis. o Permeable al agua, iones y azúcares. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 6  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 2. Estructura MEMBRANA INTERNA o Semejante a la MP de las bacterias. o POCO PERMEABLE. o No posee colesterol. o Mucha cardiolipina à Impermeable a iones y azúcares. o Enzimas oxidativas de lípidos. o Transportadores de electrones. o ATP sintetasa. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 7  nas más que el de los animales.nas Estomás se debe que ela de queloshay nas más animales.Sin que elsededebe los animales. las mitocondrias, Esto a quelashay Esto sedependerían células debe a que de hayla glu-Sin las mitocon Sin las mitocondrias, las células depen muchas secuencias intrónicas que son posteriormente muchas secuencias intrónicas que son posteriormente cólisis anaerobia, muchas secuencias intrónicas que son posteriormente que degrada la glucosa cólisis anaerobia, a que cólisis piruvato, degradaanaerob la glu eliminadas. eliminadas. eliminadas. para obtener todo su ATP (en los vegetales se obtiene para obtener to Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias para obtener todo su ATP (en los vege también ATP en los cloroplastos). Pero mientras que en también también ATP en los cloroplastos). Pero ATP en la glucólisis anaerobia se obtienen moléculasla sólo dos anaerobia la glucólisis se glucólisis obtienen ana sól Ribosomas Ribosomas Ribosomas de ATP por cada molécula de de ATP por cada moléculaATP glucosa degradada, en lade por cad de glucosa mitocondria se forman 36 moléculas mitocondriade ATPsepor cadamitocondria forman 36 moléculas sed Los ribosomas mitocondriales son Los menores ribosomas que los delLos ribosomas mitocondriales una sondemenores mitocondriales glucosa. que los delson menores una de que los del glucosa. una de glucosa. citosol. En células animales, son incluso citosol. Enmenores quecitosol.son células animales, En células Laincluso oxidación animales, de los que menores son incluso glúcidos se La menores realiza en elque oxidación ciclo La oxidación deglúcidos de los se real 2. Estructura los de las bacterias (55-60 S). Constan de dos subunida- los de las Krebs bacterias (Fig. los de las bacterias (55-60 S). Constan de dos subunida- 5.7).(55-60 El S). Constan piruvato, de procedente dos subunida- de la glucólisis Krebs Krebs (Fig. 5.7). El piruvato, procedent (Fig. 5.7). des: una de 35 S y otra de 25 des:S. Launasubunidad y otrades: de 35 Smayor de una 25 S.deLa35subunidad anaerobia Sdeylaotra de glucosa 25y S.otros mayor La anaerobia subunidad mayor la glucosaanaerobia azúcares relacionados, de de la y otros azúcar contiene un RNA de 16 S y otrocontiene de 4 S, que equivale alcontiene es un RNA transportado un RNA de 16 S y otro de 4 S, que equivale al de 16 S desdey otro el de 4 citosol S, que dentro equivale de la al mitocon- es es transportado desde el citosol dentrtransportado de 5 S de los ribosomas citoplásmicos. de 5 S de EllosRNA de lade citoplásmicos. ribosomas 5 Sdria, de donde los ribosomas RNA citoplásmicos. elEl complejode laenzimáticodria, El RNA elde piruvato donde la deshidro- complejo dria, donde elpic enzimático subunidad menor es de 12 S. Ensubunidad levaduras,menor es deysubunidad protozoos 12 S.genasa menor esprotozoos lo transforma En levaduras, de 12 S.enEnyacetil-CoA, levaduras, genasa elprotozoos cual entray en elen lo transforma genasa lo trans acetil-CoA, el ciliados, los ribosomas mitocondriales ciliados,pueden ser ma-ciliados, los ribosomas ciclolosderibosomas mitocondriales Krebs pueden mitocondriales de la sermatriz ma- mitocondrial, pueden ciclo ser ma- oxidándose de Krebs aciclo mitocondri de la matriz de Krebs d + + yores que los de las bacterias. En todos yores queloslos casos, ri-yores CO de laslosbacterias. que los En2 ytodos delos generandolascasos, bacterias. NADH En + Htodos los ri- COlos y FADH 2 y2.casos, generandolos ri-NADHCO + + 2Hy+ generand y FADH2. Matriz mitocondrial ADN TABLA 5.1. Diferencias entre el código genético TABLA 5.1. TABLAyel5.1. mitocondrial Diferencias entre delDiferencias elcódigo genético entre núcleo el códigoy genético mitocondrial mitocond el del núcleo o ADN. Codón Núcleo Codón Núcleo Mitocondrias Codón Núcleo Mitocondrias Mitocondr Plantas Levaduras Plantas Drosophila Levaduras Plantas Levaduras MamíferosDrosophila UGA Stop Stop Stop Trp StopTrp Trp Trp o Ribosomas à Similares a los procariotas. UGA Stop Stop UGA Trp Trp AUA Ile AUA Ile IleAUA Met Ile IleMet Met Ile Met Met Met CUA Leu CUA Leu Leu CUA Thr Leu LeuLeu Thr Leu Leu Leu Thr o Acumulaciones de Ca2+. AGA-AGG Arg AGA-AGG Arg Arg AGA-AGG Arg Arg ArgSer Arg Arg Stop Ser Arg o Inclusiones lipídicas à Participan junto con el REL Características muy similares al procariota: No forma cromosomas, generalmente una varias copias de una en la síntesis de hormonas esteroideas. molécula circular. o Enzimas implicadas en el metabolismo: Muchos de los genes originales han sido traslocados al núcleo. o Beta – oxidación de ácidos grasos. Codifica para ciertas proteínas de la membrana interna, o Ciclo de Krebs. ARNr y ARNt. o Fosforilación oxidativa. Código genético con pequeñas diferencias. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 8  6.3. Funciones Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función 1- Ciclo de Krebs o RESPONSABLE DEL METABOLISMO CELULAR (hub de reacciones catabólicas) 2- Cadena de transporte de electrones o Oxidación completa de azúcares o Beta – oxidación de los ácidos grasos 3- Fosforilación oxidativa o Ciclo de Krebs o Fosforilación oxidativa o Síntesis de ATP PRODUCCIÓN DE ATP o Ciclo de la Urea © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 11  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función- Metabolismo, generalidades o METABOLISMO à Todo el conjunto de reacciones químicas que tienen lugar en el organismo. o Estas reacciones químicas se agrupan en rutas metabólicas. o Dichas rutas pueden ser de construcción (anabolismo) y de destrucción de moléculas (catabolismo). o COMBUSTIBLES METABÓLICOS à Aquellas biomoléculas que utilizamos en el metabolismo como fuente de energía o de precursores para la síntesis de otras moléculas. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 12  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función - Metabolismo, generalidades o Cada combustible metabólico sigue diferentes vías de metabolización, pero convergen en la producción del Acetil- CoA y posterior metabolización en el ciclo de Krebs. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 13  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función - Carbohidratos o Los hidratos de carbono suponen una de las fuentes principales de energía para el organismo à GLUCOSA. o La GLUCOSA obtenida en la dieta puede seguir diferentes vías: mitocondria o Sufrir GLUCOLISIS para dar PIRUVATO. citosol o En presencia O2, metabolizarse hasta Acetil – CoA y entrar en el ciclo de Krebs. o Síntesis grasas, a partir del Acetil – CoA o Síntesis de RIBOSA – VÍA DE LAS PENTOSAS FOSFATO La GLUCONEOGÉNESIS o Síntesis de GLUCÓGENO para su almacenaje - (síntesis de glucosa) ocurre, en GLUCOGENOGÉNESIS buena parte, en la mitocondria La oxidación © Copyright deEuropea. Universidad 1 molécula de GLUCOSA Todos los derechos reservados à 36 ATP 14  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función o Los ácidos grasos de los lípidos ingeridos en la dieta pueden seguir diferentes vías de uso: o Usados para sintetizar nuevos ácidos grasos. o Almacenados en forma de grasa. mitocondria o Metabolizarse hasta Acetil – CoA (ℬ-OXIDACIÓN) y REL entrar en el Ciclo de Krebs. mitocondria © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 15  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función o La B – oxidación se produce en la matriz mitocondrial à los ácidos grasos han de atravesar 2 membranas lipídicas. Membrana interna es impermeable a los ácidos grasos de cadena larga à “Lanzadera de Carnitina” Transportador de ácidos grasos Lanzadera de Carnitina © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 16  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función o El proceso de obtención de Acetil – CoA a partir de los ácidos grasos à Beta – oxidación. o Consiste en 4 reacciones sucesivas cíclicas: Oxidación/Hidrólisis/Oxidación/Tiólisis o En cada ciclo se acorta el ácido graso en 2C y se produce un Acetil – CoA à CICLO DE KREBS o La oxidación de un ácido graso es muy energética – debido al poder reductor que genera- aunque dependerá de la longitud de la cadena. o EJEMPLO à Ácido palmítico de 16C à 106 ATP. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 17  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función - Metabolismo, generalidades o Los aminoácidos de las proteínas adquiridos en la dieta pueden seguir diferentes vías: o Formación de nuevas proteínas. o Precursores de otras moléculas no proteicas. o Derivarse a producción de glucosa o cuerpos cetónicos. o Metabolizarse hasta Acetil – CoA y entrar en el Ciclo de Krebs o incorporarse al mitocondria/ Ciclo de la Urea citosol CICLO DE LA UREA © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 18  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función - Metabolismo, generalidades El esqueleto carbonado à CICLO DE KREBS o bien formando glucosa que será oxidada vía GLUCÓLISIS. El grupo amino à CICLO DE LA UREA El ciclo de la urea y de Krebs se encuentran interconectados a través de lo que se denomina la desviación aspartato-argninosuccinato (ambas rutas generan intermediarios de la otra). Algunas reacciones del ciclo de la urea y la desviación aspartato-arginosuccinato ocurren en las mitocondrias © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función - o MATRIZ MITOCONDRIAL à En el ciclo de Krebs y la b-oxidación se generará poder reductor (+ATP en el TCA) o CRESTAS MITOCONDRIALES à El poder reductor entra en la Cadena Transportadora de electrones que genera un gradiente electroquímico de H+ en el ESPACIO INTERMEMBRANA o Los H+ vuelven a la MATRIZ a través de la ATP Sintetasa (membrana interna impermeable a TEORÍA QUIMIOSMÓTICA H+ )à Sínteis de ATP © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 20 unciones Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias glucosa Moléculas de los glucolisis 3. Función alimentos desde el citosol ácidos grasos piruvato Glucólisis à Citosol 𝛃 -oxidación de ác. Piruvato resultante entra a grasos à Matriz la matriz mitocondrial mitocondrial ácidos grasos piruvato MATRIZ ESPACIO DE LA CRESTA salida Ciclo de Krebs Acetil-CoA entrada Ciclo de Krebs à Matriz mitocondrial entrada salida CADENA TRASNPORTADORA DE ELECTRONES à Crestas ESPACIO INTERMEMBRANA mitocondriales © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 21 membrana mitocondrial interna membrana mitocondrial externa  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función Algunas mitocondrias poseen funciones o compuestos específicos dependientes del tipo celular y/o tejido. Mitocondrias de la grasa parda à Termogenina Desacopla el paso de H+ de la producción de ATP: Disipación de la energía en forma de calor Metabolización de grasa da a lugar a calor à Termogénesis no asociada a temblor. Esencial en los mamíferos que hibernan y en recién nacidos. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 22  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función - Otras o Regulación de las concentraciones del CALCIO intracelular o Reacciones metabólicas de eliminación de ROS o Síntesis de algunos derivados lipídicos o Regulación de la apoptosis © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 23  Módulo I – TEMA 5: Las mitocondrias 3. Función- Curiosidades o ADN polimerasa GAMMA (mayor tasa de error) + Ambiente dañino para el ADN (no protegido) à Mayor cantidad de mutaciones. o Muchas enfermedades metabólicas tienen una base mitocondrial. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 24 Tema 5: Las mitocondrias Módulo I – Biología Celular Biología Celular y Tisular Grado de Fisioterapia Curso académico 2024/2025 Ve másYunta Cristina allá Yanes Tema 6: Ribosomas Módulo I – Biología Celular Biología Celular y Tisular Grado de Fisioterapia Curso académico 2024/2025 Ve másYunta Cristina allá Yanes  Módulo I – TEMA 6: Ribosomas 1. Generalidades o Orgánulo carente de membrana lipídica que lo delimite. o Compuestos por dos subunidades. o Aunque realizan su función en el citoplasma à Subunidades se sintetizan en el núcleo y el ribosoma se ensambla en el citosol o Se localizan à libres en el citoplasma, asociados al retículo endoplasmático rugoso (RER), asociados a poros nucleares y dentro de mitocondrias. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 2  Módulo I – TEMA 6: Ribosomas 1. Generalidades o Son ribonucleoproteínas à PROTEÍNAS + ARNr. o 45 proteínas + 3 ARNr à Subunidad mayor. o 33 proteínas + 1 ARNr à Subunidad menor. o Se encargan de la síntesis de proteínas © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 3  Módulo I – TEMA 6: Ribosomas 1. Generalidades Proteínas y aminoácidos o Nuestras células necesitan de 20 aminoácidos (aa) para construir las proteínas. o 10 de ellos à Nutricionalmente esenciales. o Las proteínas son una de las 4 biomoléculas que componen nuestro organismo. o Están compuestas por aa unidos entre sí por un enlace peptídico. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 4  Módulo I – TEMA 6: Ribosomas 1. Generalidades Proteínas Niveles de organización © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 5  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 1. Generalidades Procesos Serie de procesos para obtener una proteína o TRANSCRIPCIÓN à Síntesis de ARN a partir de un molde de ADN (genes) o TRADUCCIÓN à Síntesis de un proteína a Dogma central de la Biología Molecular (F. Crick) partir de un molde de ARNm transcripción inversa Replicación Replicación Retrovirus virus de RNA priones © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 6  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 1. Generalidades – Dogma central de la biología ADN ARN o Ácido desoxirribonucleico. o Ácido ribonucleico. o Se transcribe a ARN. o Se traduce a proteína. o Se duplica. à DIVISIÓN o Se diferencia del ADN en CELULAR. que tiene URACILO en su o Se diferencia del ARN en estructura. que tiene TIMINA en su o Se sintetiza a partir del ADN. estructura. o Es UNIcatenario. o Se forma a partir de la unión de dNUCLEÓTIDOS. o Hay varios tipos. o Es BIcateranio. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 7  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 1. Generalidades – Dogma central de la biología Estructuralmente diferenciamos elementos: o Promotor: regula la expresión del gen permitiendo que esta se active o no. Suele encontrarse “corriente arriba” de la región codificante y a ella se unen los llamados factores de transcripción que modulan la la expresión o Región codificante: información necesaria para generar un producto. En eucariotas es frecuente que los segmentos codificantes (exones) se encuentre separados por regiones no codificantes intercaladas (intrones) © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 8  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 2. Tipos de ARN ARN mensajero (ARNm) ARN transferente (ARNt) ARN ribosómico (ARNr) © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 10  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 2. Tipos de ARN ARN mensajero (ARNm) o Codifica para secuencia de aa de una proteína. o En eucariotas à Son monocistrónicos à Llevan información de una sola cadena polipeptídica. o Representa entre el 2 – 5% del total del ARN de las células eucariotas. o Proceso de MADURACIÓN y traslado al citoplasma Capping (7-mG) y poliadenilación (poliAAA) Splicing ARN, eliminación de intrones © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 11  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 2. Tipos de ARN ARN ribosómico (ARNr) o Este ARN es sintetizado en el nucleolo del núcleo. o Después se asocia a proteínas ribosómicas à Para formar una ribonucleoproteína à RIBOSOMA. ADN à ARN à ARN + Proteínas ribosómicas à RIBOSOMA o Representa casi el 80% del ARN total. o Son los ARN más estables, en parte gracias a la asociación con las proteínas más estables. o Constituyen la parte catalítica del ribosoma. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados Las subunidades del ribosoma se ensamblan en el citoplasma 12  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 2. Tipos de ARN ARN transferente (ARNt) o Constituyen aprox. el 15% del ARN total de la célula. o Participan en la síntesis de proteínas portando los aminoácidos al ribosoma. o ANTICODÓN à Es la secuencia de 3 nucleótidos que se unirá por complementariedad al ARNm. o La asociación de un aminoácido con un ARNt es ÚNICA (1 anticodón= 1aa) © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 13  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 2. Tipos de ARN Otros ARN - Reguladores o En el núcleo también se sintetizan pequeños ARN con funciones implicadas en la regulación génica, principalmente en el silenciamiento de genes ya transcritos. snRNA – ARN pequeño nuclear o Participan en el procesamiento del ARNr y ARNm, y en la regulación génica. Existen multitud de tipos que, por ejemplo, participan en la eliminación de intrones, o modificando el ARNm. miARNy siARN o Son los llamados micro ARN y ARN pequeño interferente à Capacidad de unirse a ARNm y evitar su traducción à Por lo que regula la síntesis de proteínas por inhibición. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 14  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 3. Traducción – Código genético o La secuencia de un ARNm maduro lleva la secuencia de la futura proteína estructurada en tripletes. o Un TRIPLETE à 3 nucleótidos à CODÓN. o En la lectura de los tripletes à No hay solapamientos. o La relación que existe entre cada triplete y su aminoácido correspondiente à CÓDIGO GENÉTICO. Adenosina –A Guanina - G Citosina - C Uracilo - U © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 15  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 3. Traducción - Código genético o Es degenerado o Es específico o Es universal (excepción à MITOCONDRIA) o Es continuo AUGCGAAGCAGUUGUCCGCCGUAA AUG CGA AGC AGU UGU CCG CCG UAA Adenosina -A Guanina - G Citosina - C Uracilo – U © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 16  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 3. Traducción o SITIO A (aminoacil) Punto de entrada para el aminoacil-ARNt (excepto para el primero, fmet-ARNt, que entra en el sitio P) E o SITIO P (peptidil) A Lugar donde se encuentra la cadena polipeptídica P o SITIO E (exit), Sitio de salida del ARNt, una vez descargado tras ofrecer su aminoácido al péptido © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 17  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 3. Traducción Fase de INICIACIÓN 1. ARNm es reconocido por la subunidad pequeña del ribisoma 2. La subunidad grande del ribosoma se une a la pequeña con el ARNm asociado + ARNt – Met. 3. El primer aminoácido que inicia una cadena peptídica es siempre Met – AUG. Se une al sitio P, y otro ARNt-aa se unirá al sitio A en la siguiente fase © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 18  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 3. Traducción Fase de ELONGACIÓN 4. El ribosoma va avanzando por la cadena de ARNm 5. El ARNt – aa se desplaza del sitio A al sitio P, permitiendo la entrada de un nuevo ARNt – aa 6. Se produce el enlace peptídico entre los dos aa 7. El ribosoma continúa avanzando, produciéndose la formación de la cadena polipeptídica. Fase de TERMINACIÓN 8. Cuando en el sitio A encontramos un codón STOP, la síntesis finaliza. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 19  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 3. Traducción © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 20  4.6.Secuencia 4.6. Secuenciaseñal señaly ydistribución distribuciónde delas lasproteínas proteínas Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 04 PANIAGUA BIOLOGIA 3 04 29/11/06 12:58 Página 149 “Exportación “Exportación cotraducción”: cotraducción”: Distribucióndedelas Distribución lasproteínas proteínas Polipéptidosdestinados Polipéptidos destinadosal alsistema sistemadede 3. Traducción CAPÍTULO 4: SÍNTESIS Y DEGRADACIÓN DE MACROMOLÉCULAS 149 endomembranaso oa aserserexportados endomembranas exportados fuera fuera dede la la célula célula Proteína neosintetizada Proteína Ribosomas Ribosomas unidos unidos a membrana a membrana deldel RERE Ribosoma completamente plegada o Las proteínas sintetizadas (poco (poco han despuésde después plegarse deldel inicio inicio de de la de traducción) la traducción) Según una manera correctaSegún sese van van sintetizando sintetizando loslos ATP ADP polipéptidos, polipéptidos, sese vanvan transfiriendoa a transfiriendo A Hsp70 Parte de este plegamiento través través es dedela espontáneo la membrana membrana pero deldelRE,RE, al al lumen lumen también participan otras deldelREproteínas RE que (permanecen (permanecen ahílos ahí o seofacilitan se transportan) transportan) Transporte Transporte (chaperonas) posterior: posterior: vesículas vesículas Proteína completamente plegada y Ap. y Ap. Golgi Golgi o Modificaciones postraduccionales “Exportación “Exportación que postraducción”: postraducción”: Polipéptidos Polipéptidos destinados destinados al al citosol, citosol, Proteína que determinarán su función, actividad, localización continúa ATP ADP mal plegada mitocondrias, mitocondrias, cloroplastos, cloroplastos, Proteína mal plegada y vida media. peroxisomas peroxisomas e interior e interior nuclear nuclear Hsp60 -NH2 Ribosomas Ribosomas libres libres enen el el citosol citosol Ubiquitina o Secuencias específicas Una Unade laterminada vezvez proteína terminada latambién la traducción, traducción, Complejo enzimático de ubiquitinación COOH suponen señales de los los polipéptidos localización polipéptidos sese liberan liberan deldel rib. rib. Proteasoma y a)y a) sese quedan quedan enenel el citosol, citosol, o b) o b) (citoplasmática, núcleo, de exporte, etc.). son son importados importados al al orgánulo orgánulo Proteína ubiquitinada correcto correcto © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados porpor señales señales especiales especiales 21 Proteína degradada en pequeños péptidos  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 04 PANIAGUA BIOLOGIA 3 04 29/11/06 12:57 Página 139 4. Polirribosomas CAPÍTULO 4: SÍNTESIS Y DEGRADACIÓN DE MACROMOLÉCULAS 139 subunidad menor y 49 en la subunidad mayor, y la ma- espiral (Fig. 4.4). El filamento de mRNA pasa por el sur- yoría de las proteínas de cada subunidad (o posible- co entre las dos subunidades (aunque más bien queda mente todas) son diferentes de las que aparecen en la en la subunidad menor). Se han propuesto dos mode- otra subunidad. La síntesis proteica de estos ribosomas los de la posición del mRNA respecto a las subunidades es inhibida por fármacos que también inhiben la sínte- de los ribosomas: entre los dos lóbulos de la subunidad sis proteica en los procariotas (como la puromicina y la menor, o atravesando ambos lóbulos de dicha subuni- actinomicina D) y por inhibidores específicos, como la dad; esto es, una disposición perpendicular a la de la hi- amanitina , la anisomicina y la cicloheximida. pótesis anterior. El tRNA y la cadena de aminoácidos Las mitocondrias y los plastidios también contienen ri- que se está formando se encuentran en lugares espe- bosomas, que se asemejan a los de los procariotas y, co- cialmente preparados para ello en la subunidad menor. mo ellos, son inhibidos por el cloranfenicol. De ellos trata- Los ribosomas siempre forman polisomas para reali- remos en el Capítulo 5 al hablar de la mitocondria (véase zar la síntesis proteica, tanto los ribosomas libres como página 204) y de los cloroplastos (véase página 217). los que están asociados a membranas formando el retí- culo endoplasmático rugoso. En este caso, la subuni- dad mayor es la que se adosa a la membrana. El surco POLISOMAS entre ambas subunidades queda paralelo a la superficie o Conjunto de ribosomas asociados a una molécula de ARNm de la membrana. Para la síntesis de proteínas los ribosomas se asocian El número de ribosomas que forman un polisoma y la en grupos mediante un filamento de mRNA de unos longitud del mRNA que los une varían según el peso mo- dos nm de espesor, formando polirribosomas o poliso- lecular de la proteína que se va a sintetizar. Así, para sin- mas, que suelen adoptar una configuración en espiral, tetizar un polipéptido de 150 aminoácidos el mRNA debe para realizar la traducción simultánea de una misma proteína con la subunidad menor dispuesta hacia el interior de la tener 450 nucleótidos (tres nucleótidos para codificar la Polipéptido completo Codón de Subunidad teminación ribosómica mayor UAG 3’ o Se disocian cuando acaban la traducción de la proteína Subunidad ribosómica menor Codón de AUG iniciación 5’ Polipéptido en crecimiento mRNA Polisomas / polirribosomas © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 22  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 5. Síntesis de los ribosomas - Nucleolo o Las subunidades de los ribosomas se sintetizan en el nucleolo. Página 114 o Es una región diferenciada del núcleo. o Presente en todas las células en número variable. o Presente regiones diferenciadas. a sola hebra Se pierde durante la división celular. o (corte r el punto roto y la CICLO DEL NUCLÉOLO la vuelta alrededor que se sale del ani- Interfase Profase Prometafase Metafase Anafase Telofase Interfase ción se da también ebras. De esta for- Desorganización Transporte Reorganización ueltas y se amplifi- Cuerpos prenucleolares nucléolos, pues la hasta 10 veces más Nucléolo Nucléolo tipo. Estos nucléo- © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 23 s mayores. Al final Figura 3.41. Ciclo del nucléolo. La formación y desapa-  Módulo I – TEMA 4: Ribosomas 5. Síntesis de los ribosomas - Nucleolo o Centro fibrilar à Copias de ADN que codifican para el ARNr (F). o Componente fibrilar denso à ARNr sintetizado (C). o Componente granular à Ensamblaje de las proteínas y el ARNr (G). © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 24 Tema 6: Ribosomas Módulo I – Biología Celular Biología Celular y Tisular Grado de Fisioterapia Curso académico 2023/2024 Ve másYunta Cristina allá Yanes Tema 7: El núcleo Módulo I – Biología Celular Biología Celular y Tisular Grado de Fisioterapia Curso académico 2024/2025 Ve másYunta Cristina allá Yanes  Módulo I – TEMA 7: El núcleo 1. Generalidades o Estructura diferenciada del interior celular compuesta por una doble membrana lipídica que separa el material genético del resto de componentes celulares. o Orgánulo universal en todas las células eucariotas. o En general, sólo encontramos uno por célula, aunque existen excepciones: o Células ANUCLEADAS à Eritrocitos de mamíferos. o Células BINUCLEADAS à Hígado, corazón (fibras de Purkinje). o Células MULTINUCLEADAS à Placenta, fibras musculares esqueléticas. o Es el orgánulo de mayor tamaño y su tamaño guarda relación con el citoplasma manteniéndose siempre la relación entre ambos constante. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 2  Módulo I – TEMA 7: El núcleo 1. Generalidades o La forma y posición del núcleo es dependiente del tipo de célula. Glóbulo blanco Fibroblasto Células epiteliales Fibras musculares Célula embrionaria © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 3  Módulo I – TEMA 7: El núcleo 1. Generalidades o Resulta indispensable para la vida celular à Sin núcleo una célula muere. o La información genética de un individuo se encuentra en el núcleo, en forma de ADN. o La expresión de esa información genética determina las características de un individuo. o GENOTIPO à Información presente en el material genético. o FENOTIPO à Expresión del genotipo afectado por las condiciones ambientales. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 4  Módulo I – TEMA 7: El núcleo 1. Generalidades o La expresión de los genes del núcleo va a o Conserva la potencialidad en células que se determinar la identidad y diferenciación celular. encuentran diferenciadas. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 5  Módulo I – TEMA 7: El núcleo 2. Estructura 8.2. Estructura del núcleo interfásico: o EL núcleo sólo está presente en la INTERFASE à Envoltura o envuelta nuclear Momento de NO división celular. Nucleoplasma Nucleolos o Doble envoltura lipídica en cuyo interior encontramos Cromatina la cromatina (material genético), más o menos organizada y proteínas asociadas. o En el interior del núcleo hay una región de material más denso llamado NUCLEOLO. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 6  Módulo I – TEMA 7: El núcleo 3. Composición o ENVOLTURA NUCLEAR à Doble membrana en forma de cisterna. o NUCLEOSOMA à Carioplasma à Fase acuosa donde están embebidos los componentes del núcleo. o NUCLEOLO à ADNr y lugar de síntesis de ribosomas. o CROMATINA à ADN y proteínas asociadas. o OTRAS SUSTANCIAS à Proteínas, moléculas precursoras, cofactores, iones… © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 7  Módulo I – TEMA 7: El núcleo 3. Composición o Doble membrana que contiene los poros nucleares. o Composición lipídica, características, etc. muy similares a las de la bicapa lipídica del RE. o La membrana externa puede presentar ribosomas adheridos. 03 PANIAGUA BIOLOGIA 3 03 29/11/06 12:53 Página 116 o Bajo la membrana interna encontramos la lámina nuclear à 116 BIOLOGÍA CELULAR Compuesta principalmente por filamentos intermedios CITOPLASMA dispuestos formando una malla. LAP1 (A y B) LAP2 Espacio perinuclear LBR Emerina y MAN-1 Otefina o Confiere estabilidad mecánica a la envoltura. LAP2 YA o Participan en la disolución y formación de la envoltura nuclear. Láminas A-C Lámina B NÚCLEO Figura 3.42. Esquema de la lámina nuclear. Las láminas A-C, por una parte, y las láminas B, por otra, forman dímeros, que se asocian antiparalelamente en tetrámeros. Los tetrámeros de un tipo de láminas se intercalan entre los del otro tipo formando una red. Asociadas a las láminas hay diversas proteínas que las relacionan tanto con la envoltura nuclear como con la cromatina. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 8