SV Hoofdstuk 7 Glycogeenmetabolisme PDF

= gemakkelijk mobiliseerbare vorm v reserveglucose glycogeen + P glucose-1-P + glycogeen in vivo: naar rechts in vitro: reversibel (deltaG ~ 0)  glucose 1-P -> glucose 1,...

= gemakkelijk mobiliseerbare vorm v reserveglucose glycogeen + P glucose-1-P + glycogeen in vivo: naar rechts in vitro: reversibel (deltaG ~ 0)  glucose 1-P -> glucose 1,6 -bisP -> glucose 6-P (95%) glucose 6-P --> glucose gevormde glucose verlaat de lever -> rol lever is aanhouden glucoseconc prepro-insuline (pancreas) -> verwijderen signaalpeptide pro-insuline (ER) -> verwijderen 'interconnecting peptide' insuline (Golgi) B-granulen nr extracell ruimte -> transparantie voor glucose verhoogt  proteïnekinase is inactief in afwezigh v cAMP, m wordt second messenger allosterisch gestimuleerd dr cAMP nt gesfosforyleerde vorm: weinig actief gefosforyleerde vorm; meest actief subeenhedensamenstelling -> reguleert Ca  T-vorm (tense) = inactief R-vorm (relaxed) = actief fosforylase b ---> fosforylase b fosforylase a ---> fosforylase a actief R-vorm inactief T-vorm inactief T-vorm actief R-vorm x x fosforylase b fosforylase b fosforylase a ---> fosforylase a actief R-vorm inactief T-vorm inactief T-vorm actief R-vorm oef x rust x x  cAMP -> AMP -> dalen cAMP -> PKA inactief -> inhibitor-1 inactief -> fosfatase actief (+ -> -) (+ -> -) => opbouw glycogeen b -> a (- -> +) = verbruiker = leverancier R -> T T R -> fosfatase 1 bindt op fosforylase a (T-vorm) -> fosfatase a komt vrij -> b -> a glucose stijgt  te veel glucose -> te veel glucose 6-P in cytosol -> inhibitie hexokinase -> lever en nieren aangetast type I -> toegenomen heoveelh glycogeen, normale structuur -> sterke vergroting lever, ernstige hypoglykemie, ketose, hyperurikemie, hyperlipemie type II (lysosomaal) -> alle organen aangetast -> sterke toegenomen hoeveelh glycogeen, normale structuur -> cardio-respiratoire insuffiëntie met dood tot gevolg (voor 3j) 3) Cori's aandoening type III -> Deficiënt enzym: alfa-1,6-glucosidase (debranching enzym) -> spieren en lever aangetast -> toegenomen hoeveelh glycogeen, korte buiten-vertakkingen -> milder verloop Von Gierke