Glycogeenmetabolisme Quiz
13 Questions
0 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to Lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Wat is de rol van fosfatase 1 in de glycogeenopbouw?

  • Het stimuleert de afbraak van glycogeen.
  • Het bindt op fosforylase a in de T-vorm. (correct)
  • Het activeert fosforylase b.
  • Het remt de omzetting van glucose naar glycogeen.

    • Welke van de volgende beweringen betreft type II glycogeenopslagziekte?

  • Verhoogde hoeveelheid glycogeen met abnormale structuur.
  • Alle organen zijn aangetast. (correct)
  • Het is voornamelijk een spierziekte.
  • Het leidt tot hypoglykemie bij volwassenen.

    • Wat is een kenmerk van type I glycogeenopslagziekte?

  • Sterke vergroting van de lever. (correct)
  • Verhoogde glucose niveaus in het bloed.
  • Ernstige respiratoire insufficiëntie.
  • Verhoogde hoeveelheid glycogeen met een abnormale structuur.

    • Welk enzym is deficiënt bij Cori's aandoening?

    <p>Alfa-1,6-glucosidase. (A)</p> Signup and view all the answers

    Wat gebeurt er bij een te hoog glucose niveau in het lichaam?

    <p>Inhibitie van hexokinase. (D)</p> Signup and view all the answers

    Wat is het resultaat van de omzetting van glycogeen naar glucose-1-P?

    <p>Glycogeen wordt omgezet in glucose 6-P. (C), Glucose-1-P wordt gevormd. (D)</p> Signup and view all the answers

    Welke vorm van fosforylase is actief?

    <p>Gefosforyleerde R-vorm. (A)</p> Signup and view all the answers

    Wat gebeurt er wanneer cAMP afneemt?

    <p>PKA wordt inactief. (C)</p> Signup and view all the answers

    Wat is de rol van de lever met betrekking tot glucoseconcentratie?

    <p>Reguleert de glucoseconcentratie. (D)</p> Signup and view all the answers

    Wat is het effect van cAMP als second messenger?

    <p>Verhoogt de activiteit van proteïnekinase. (C)</p> Signup and view all the answers

    Wat lijkt het meest waarschijnlijk wanneer de T-vorm van een enzym aanwezig is?

    <p>Het enzym is inactief. (D)</p> Signup and view all the answers

    Wat gebeurt er met prepro-insuline in de pancreas?

    <p>Het verliest het signaalpeptide. (C)</p> Signup and view all the answers

    Welke vorm van glucose bevindt zich in de meeste biochemische processen?

    <p>Glucose-6-P. (A)</p> Signup and view all the answers

    Flashcards

    Glycogeenstapelingziekte type I (ziekte van Von Gierke)

    Een stofwisselingsziekte die wordt veroorzaakt door een tekort aan glucose-6-fosfatase, een enzym dat nodig is voor de afbraak van glycogeen in de lever en nieren.

    Glycogeenstapelingziekte type II (ziekte van Pompe)

    Een stofwisselingsziekte die wordt veroorzaakt door een tekort aan het lysosomaal enzym alfa-1,4-glucosidase.

    Glycogeenstapelingziekte type III (ziekte van Cori)

    Een stofwisselingsziekte die wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym alfa-1,6-glucosidase (debranching enzym).

    Glycogeenstapelingziekte type IV (ziekte van Andersen)

    Een stofwisselingsziekte die wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym amylo-1,6-glucosidase.

    Signup and view all the flashcards

    Glycogeenstapelingziekte type VI (ziekte van Hers)

    Een stofwisselingsziekte die wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym fosforylase kinase.

    Signup and view all the flashcards

    Wat is G1P?

    Glucose-1-fosfaat (G1P) is een intermediaire vorm die wordt gevormd tijdens de afbraak van glycogeen, een energieopslagvorm van glucose in de lever.

    Signup and view all the flashcards

    Is de omzetting van glycogeen naar G1P reversibel?

    De omzetting van glycogeen naar glucose-1-fosfaat (G1P) is in vivo een irreversibele reactie. Dit betekent dat er een energie-investering nodig is om deze reactie te laten verlopen.

    Signup and view all the flashcards

    Welke belangrijke metaboliet wordt gevormd uit G1P?

    Glucose-1-fosfaat (G1P) wordt omgezet naar glucose-6-fosfaat (G6P), een belangrijke metaboliet in de glycolyse.

    Signup and view all the flashcards

    Wat is de rol van de lever bij de glucosespiegel?

    De lever heeft een belangrijke rol in het handhaven van de glucosespiegel in het bloed. Dit wordt gereguleerd door de omzetting van glycogeen naar glucose.

    Signup and view all the flashcards

    Wat is Pro-insuline?

    Pro-insuline is een inactief precursormolecuul voor het hormoon insuline. Dit hormoon is betrokken bij de regulatie van de glucosespiegel in het bloed.

    Signup and view all the flashcards

    Wat is Insuline?

    Insuline is een hormoon dat de opname van glucose in cellen bevordert. Dit hormoon wordt geproduceerd in de pancreas.

    Signup and view all the flashcards

    Hoe beïnvloedt de vorm van fosforylase b de activiteit?

    De T-vorm van het enzym fosforylase b is inactief. De R-vorm is actief.

    Signup and view all the flashcards

    Wat is Fosforylase b?

    Fosforylase b is een belangrijk enzym dat glycogeen afbreekt. Het wordt geactiveerd door fosforylering.

    Signup and view all the flashcards

    Study Notes

    Glycogeenmetabolisme

    • Glycogeen is een polymeer van glucose. Het dient als een gemakkelijk mobiliseerbare vorm van reserveglucose.
    • Glucosemoleculen zijn lineair verbonden via alfa-1,4-glycosidische bindingen. Na elke 10 glucosemoleculen komt er een vertakking via een alfa-1,6-binding.
    • Glycogeen wordt in lever en spieren opgeslagen in korrelvormige structuren (granules).
    • Glycogeen dient als een 'glucosebuffer' in het lichaam.
    • De opbouw en afbraak van glycogeen zijn belangrijk voor de regulatie van de glucosespiegel in het bloed.
    • Verschillende hormonale routes regelen de synthese en afbraak van glycogeen, samen met de synthese en degradatie van CAMP.
    • Erfelijke enzymdeficiënties in het glycogeensysteem kunnen levensbedreigend zijn.

    Glycogeenafbraak

    • Glycogeenafbraak gebeurt via fosforylatie, niet via hydratatie.
    • Het enzym glycogeenfosforylase verwijdert glucose-1-fosfaatmoleculen van de glycogeenketen.
    • De reactie verloopt naar rechts, omdat de Pi concentratie de evenwicht reageert naar rechts.
    • Als de energielading laag is, wordt de afbraak van glycogeen gestimuleerd.
    • De vrijgekomen glucose-1-fosfaat kan direct worden ingezet in de glycolyse.
    • Enkel glucosemoleculen die maximaal 4 glucose-moleculen verwijderd zijn van een vertakking kunnen vrijkomen.
    • De vertakkingen worden verwijdert via een ander enzym (transferase en alfa-1,6-glucosidase).

    Glycogeensynthese

    • Glycogeensynthese gebeurt via UDP-glucose.
    • UDP-glucose levert de glucose-eenheden voor de synthese.
    • Het enzym glycogeen synthase voegt de glucose-eenheden aan de bestaande glycogeenketen toe.
    • De reacties worden gekataliseerd door het enzym UDP-glucose pyrofosforylase.
    • Een ander enzym, branching enzym, zorgt voor de vertakkingen van de glycogeenketen.
    • Twee ATP’s zijn nodig per opgenomen glucosemolecuul tijdens de synthese.

    Controle op glycogeenmetabolisme

    • Hormonale regulatie (insuline, glucagon en adrenaline).
    • Insuline stimuleert glycogeensynthese en remt glycogeenafbraak.
    • Glucagon stimuleert glycogeenafbraak en remt glycogeensynthese.
    • Adrenaline stimuleert glycogeenafbraak, vooral in spierweefsel.
    • De afbraak en synthese reacties staan in een evenwicht via fosforylatie.

    Fosforyleringscascade

    • De activering van glycogeenafbraak gebeurt vaak door een fosforyleringscascade (bv. werking adrenaline, glucagon).
    • Een keten van enzymen, die elkaar activeren via fosforylering, versterkt de signaalroute.

    Omkering van de fosforylase-activiteit

    • Glycogeenafbraak wordt omgekeerd door fosforylase te de-fosforyleren.
    • De wegvallen van cAMP inactiveren PKA, waardoor de inhibitor vrijkomt en fosforylase kan werken.
    • . Activatie van glycogeensynthese gebeurt door deactivering van fosforylase en activatie van de glycogeensynthase.

    Verschil lever en spiercellen

    • Levercellen zijn glucoseleveranciers, spiercellen niet.
    • Spiercellen gebruiken glucose 1-fosfaat direct voor energie, levercellen zetten het om in glucose voor de rest van het lichaam.
    • De lever heeft een andere allosterische regulatie dan spieren.

    Glycogeenopstapelingziekten

    • Erfelijke aandoeningen waarbij het glycogeensysteem niet juist werkt, leiden vaak tot ophoping van onbruikbaar glycogeen in verschillende organen.
    • Vaak lethaal.

    Studying That Suits You

    Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

    Quiz Team

    Related Documents

    SV Hoofdstuk 7 Glycogeenmetabolisme PDF

    Description

    Test je kennis over glycogeenmetabolisme, inclusief de structuren, functies en afbraakprocessen van glycogeen. Dit quiz behandelt de rol van glycogeen in het lichaam en de hormonale regulatie ervan. Perfect voor studenten biologie of gezondheidswetenschappen.

    More Like This

    Glycogen
    10 questions

    Glycogen

    DeftCrimson3404 avatar
    DeftCrimson3404
    Lecture 4.1 - Energy storage - glycogen and lipids
    22 questions

    Lecture 4.1 - Energy storage - glycogen and lipids

    airafatz avatar
    airafatz
    Chapter 11
    19 questions

    Chapter 11

    RenewedViolet1424 avatar
    RenewedViolet1424
    Harper's Biochemistry Chapter 18 - Glycogen Metabolism
    95 questions

    Harper's Biochemistry Chapter 18 - Glycogen Metabolism

    PrizeMeerkat avatar
    PrizeMeerkat
    Use Quizgecko on...
    Browser
    Open
    Browser
    Browser