SSJ-NET-Ulceras (Escara) PDF

REPASOS HIPERSENSIBILIDAD La hipersensibilidad es una respuesta exagerada o inadecuada del sistema inmunológico frente a sustancias que, en condiciones normales, no deberían causar una reacción tan intensa o dañina. Es decir, es cuando el sistema inm...

REPASOS HIPERSENSIBILIDAD La hipersensibilidad es una respuesta exagerada o inadecuada del sistema inmunológico frente a sustancias que, en condiciones normales, no deberían causar una reacción tan intensa o dañina. Es decir, es cuando el sistema inmunológico reacciona de forma excesiva a algo que, en teoría, no es peligroso, como un alérgeno o incluso células propias del cuerpo. Hipersensibilidad Tipo I (Inmediata) – Urticaria Mecanismo: Esta reacción se desencadena cuando un alérgeno (antígeno) se une a los anticuerpos IgE en la superficie de los mastocitos (células cebadas) y basófilos. Esto provoca la liberación de mediadores inflamatorios (como histamina). Ejemplo: Urticaria, anafilaxia, alergias comunes (polen, alimentos). Tiempo de reacción: Inmediato o en cuestión de minutos tras la exposición. REPASOS 1  Hipersensibilidad Tipo II (Mediada por anticuerpos) – Pénfigo Mecanismo: Los anticuerpos IgG o IgM se dirigen contra antígenos presentes en la superficie de las células o en la matriz extracelular, activando el sistema de complemento. Esto puede provocar la destrucción de células a través de citotoxicidad mediada por células inmunitarias (como células CD8+) o lisis por complemento. Ejemplo: Enfermedades como el pénfigo, donde los anticuerpos atacan células de la piel, o anemia hemolítica autoinmune. Tiempo de reacción: Horas a días después de la exposición al antígeno. REPASOS 2  Hipersensibilidad Tipo III (Mediada por complejos inmunes) – Lupus Mecanismo: Se forman complejos inmunes (antígeno-anticuerpo) que se depositan en los tejidos, activando el complemento y atrayendo células inflamatorias como neutrófilos, lo que genera daño tisular. Ejemplo: Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes donde los complejos inmunes se acumulan y dañan los tejidos. Tiempo de reacción: Horas a días después de la formación de los complejos inmunes. Hipersensibilidad Tipo IV (Mediada por células) – Dermatitis Alérgica de Contacto Mecanismo: Las células T (linfocitos) sensibilizadas reconocen un antígeno y, al encontrarse nuevamente con él, liberan citoquinas que activan macrófagos y otras células inmunitarias, causando inflamación. Ejemplo: Dermatitis alérgica de contacto, como la reacción a la hiedra venenosa o ciertos metales (níquel). Tiempo de reacción: Reacción tardía, que puede ocurrir de 24 a 48 horas después de la exposición. REPASOS 3  Espectro de Síndrome Steven Johnson - Necrólisis Epidérmica Tóxica Es un conjunto de enfermedades mucocutaneas, infrecuentes, agudas y mortales. Estas son una serie de reacciones adversas GRAVES en la piel o mucosas del cuerpo asociadas principalmente a medicamentos o con menos frecuencia, infecciones. Pueden llegar a ser potencialmente mortal. Presenta un daño extenso en los queratinocitos, generando un desprendimiento de la epidermis (piel). Odinofagia: dolor al tragar escozor ocular Vesiculas confluyen formando ampollas Maculas eritematosas purpuras o rojas oscuras de tamaño y forma irregular (tienden a confluir: unirse). Suelen aparecer primero en el tronco y luego en el cuello, zona proxima de miembros superiores Eritema y erosion en mucosas: Oral ocular genital 90% (NET Y SSJ) Respiratorio 25% (NET) y lesiones digestivas manifestaciones sistemicas: adenopatias (inflamacion o agrandamiento de ganglios linfaticos) fiebre hepatitis citopenias (baja cantidad de algun tipo de celula en sangre) REPASOS 4  SSJ (Síndrome Steven Johnson) Desprendimiento epidermico: Menor al 10% de la superficie corporal (superficies crudas y dolorosas) Fiebre, malestar general, dolor de garganta, tos (similares a la gripe) → aparecen unos días antes de las lesiones cutáneas Parches plano o Maculas rojas oscuras: Cara, tronco o extremidades Puede a ver afectación de mucosa (inflamación, erosión, ulceración) Mortalidad baja: 1-5% (en ancianos esto puede ser mayor) Signo de Nikolsky POSITIVO (+) Leve SOLAPAMIENTO SSJ-NET REPASOS 5  Desprendimiento epidermico: 10-30% (apariencia de quemadura) Fiebre, malestar general, dolor de garganta, tos (similares a la gripe) → Dura de 1 a 3 días Parches plano o Maculas rojas oscuras: Cara, tronco o extremidades. Afectación significativa de mucosas (Al menos en 2 áreas) Mortalidad media Signo de Nikolsky POSITIVO (+) NET (Necrólisis Epidérmica Tóxica) Desprendimiento epidermico: Mayor al 30% fiebre alta, dolor de garganta, tos, malestar general y a veces síntomas respiratorios y gastrointestinales. (síntomas más severos y REPASOS 6  prolongados) Las lesiones cutáneas aparecen más rápidamente en grandes áreas de la piel, con grandes ampollas y eritema (piel escaldada) Presencia de las afecciones mucosas del cuerpo Mortalidad alta: 25 - 35% (ancianos puede llegar a ser 50%) Signo de Nikolsky POSITIVO (+) Severo EPIDEMIOLOGIA CAUSAS PRINCIPALES Incidencia baja: Principalmente medicamentos: 1 - 6 casos por millón para 95% de los casos de NET SSJ 50% de los casos de SSJ 0.4 - 1.2 casos por millón Medicamentos como: para NET Antibioticos (Sulfamidas, Mayor riesgo en mujeres aminopenicilina, quilona, Grupos de algo riesgo cefalosporina) Personas asiaticas Antiflamatorios no esteroideos expuestos a (AINEs) Carbamacepina y Alopurinol Antiepilepticos (Carbamacepina, fenitoína, lamotrigina) Personas europeas expuestas a REPASOS 7  Carbamacepina Alopurinol (usado para tratar la Gota) Personas inmunodeprimidas Menos frecuente (Radio terapia o Infeccion viral (Mycoplasma medicamentos, pneumoniae) antiepilépticas) Raro Vacunas Síndrome de Necrólisis Solapamiento Característica Stevens-Johnson Epidérmica Tóxica SSJ-NET (SSJ) (NET) Afecta menos del Afecta entre el Afecta más del 30% Extensión del 10% de la 10% y el 30% de de la superficie daño cutáneo superficie la superficie corporal. corporal. corporal. Desprendimiento Localizado, con Desprendimiento extenso, afecta Desprendimiento ampollas y áreas moderado, afecta grandes áreas, de la piel de piel denudada una mayor similar a una en zonas limitadas. extensión. quemadura grave. Muy común y Afectación severa de severa (ojos, boca, Presente, pero Afectación de múltiples mucosas genitales); afecta puede variar en mucosas en casi todos los más del 90% de intensidad. casos. los casos. Fiebre, malestar general, dolor de Similares al SSJ Fiebre alta, malestar garganta, ojos Síntomas pero con mayor general severo, rojos iniciales gravedad y progresión rápida de (conjuntivitis), extensión. síntomas. síntomas similares a la gripe. Más lenta en Intermedia entre Progresión rápida y comparación con SSJ y NET, severa; síntomas Progresión NET; evolución de progresión empeoran en horas a varios días. moderada. días. REPASOS 8  Mortalidad Mortalidad alta (30- Mejor pronóstico; intermedia, 50%) debido a la Pronóstico mortalidad baja (5- depende de la gran extensión del 10%). extensión. daño. Extensas áreas de Máculas rojas o Máculas y necrosis epidérmica, violáceas en áreas ampollas más Aspecto de la grandes ampollas y localizadas, con extensas, con piel piel denudada similar ampollas áreas de a una quemadura de pequeñas. confluencia. segundo grado. Riesgo de Alto riesgo de Riesgo moderado infecciones y infecciones graves, Complicaciones de deshidratación; deshidratación y complicaciones. menos severas. fallos orgánicos. REPASOS 9  PATOGENIA 1. Exposición al Fármaco: En personas con predisposición genética (como ciertos alelos HLA), el fármaco o sus metabolitos son reconocidos como algo extraño por el sistema inmunológico. 2. Activación del Sistema Inmunológico: REPASOS 10  Los linfocitos T identifican el fármaco como una amenaza y, al activarse, provocan una respuesta exagerada. Los queratinocitos (células de la piel) aumentan la expresión de FasL, un ligando que se une al receptor Fas en la superficie de estas células. 3. Muerte Celular Programada (Apoptosis): Cuando FasL se une a Fas en los queratinocitos, se activa una señal que desencadena su muerte celular programada (apoptosis) a través de una cascada de enzimas llamadas caspasas. 4. Liberación de Proteínas Citotóxicas: Los linfocitos T y células NK (natural killer) también liberan proteínas tóxicas como perforina, granzima B y granulisina, que dañan aún más los queratinocitos. 5. Desprendimiento de la Piel: La apoptosis masiva y la liberación de toxinas llevan a un desprendimiento de la epidermis, causando ampollas y dejando áreas de piel denudada y dolorosa. 6. Riesgo de Infección y Complicaciones: La pérdida de la barrera cutánea expone al paciente a infecciones graves y deshidratación, lo que hace que el SSJ-NET sea una emergencia médica. HISTOLOGIA REPASOS 11  Necrosis de todo el espesor de la epidermis: Aquí se observa cómo toda la epidermis está dañada. La necrosis epidérmica completa es típica del SSJ y NET, donde las células de la epidermis (queratinocitos) han sufrido muerte celular (apoptosis) de forma masiva debido a la respuesta inmunitaria descontrolada. Separación subepidérmica: Esta separación indica que la unión entre la epidermis y la dermis se ha perdido, lo cual genera ampollas y permite que la piel se despegue con facilidad. Esta es una de las características más distintivas en el daño de SSJ-NET. Ortoqueratosis: Esto se refiere a una capa de queratina sin núcleos en la superficie de la epidermis. La ortoqueratosis es una capa de queratina “normal”, sin hiperplasia o paraqueratosis (presencia de núcleos en la capa córnea), lo cual suele observarse en inflamaciones crónicas. En REPASOS 12  este caso, su presencia indica que no hay un proceso inflamatorio crónico significativo en la capa externa de la piel. Necrosis epidérmica: Nuevamente se observa necrosis en la epidermis, característica de la destrucción masiva de queratinocitos que ocurre en el SSJ y NET. Leve infiltrado inflamatorio: La presencia de células inflamatorias en la dermis, pero de forma leve, es común en estas condiciones. Aunque el proceso de apoptosis es masivo en la epidermis, no hay un infiltrado inflamatorio intenso como se vería en otras dermatosis inflamatorias. Incontinencia pigmentaria: Esto ocurre cuando los melanocitos (células productoras de pigmento) liberan su pigmento en la dermis debido al daño epidérmico. La incontinencia pigmentaria es común en lesiones donde hay necrosis epidérmica y separación de la piel, como en el SSJ y NET. Ulceras por presión (Ulceras Decúbito o Escara) Es una lesión en la piel y tejidos subyacentes causada por una presión prolongada que compromete el flujo sanguíneo hacia la zona afectada. Esta presión prolongada comprime los tejidos blandos entre una prominencia ósea y una superficie externa (como una cama o silla), lo que reduce el suministro de oxígeno y nutrientes, provocando daño tisular y necrosis si no se alivia la presión Tejidos blandos Los tejidos blandos son todos los tejidos del cuerpo que no son óseos, y que conectan, sostienen y recubren otras estructuras del cuerpo Algunos ejemplos de tejidos blandos son: Músculos Tendones Ligamentos Tejido graso Vasos sanguíneos Nervios REPASOS 13  Prominencias oseas Las prominencias óseas son zonas del esqueleto que sobresalen ligeramente y están recubiertas de piel y una capa mínima de tejido subcutáneo. Debido a esta estructura anatómica, estas áreas son más vulnerables a desarrollar úlceras de presión cuando hay inmovilización prolongada, ya que el tejido blando es comprimido entre el hueso y una superficie rígida. Ejemplos: Sacro: Ubicado en la parte baja de la columna, cerca de la cadera y los glúteos. Tuberosidades isquiáticas: Localizadas en los huesos del isquion, justo debajo de los glúteos, en la zona de apoyo al sentarse. Parte occipital de la cabeza codos hombros escapulas Trocánteres mayores: Proyecciones óseas situadas en la parte superior del fémur, en la zona de las caderas. Talones: Parte trasera de los pies, donde el hueso calcáneo sobresale. Maléolos externos: Prominencias óseas en los tobillos, especialmente el borde exterior. Estas áreas son especialmente propensas a desarrollar úlceras de presión en pacientes que están inmovilizados o encamados durante mucho tiempo Mecanismos de formación 1. Presión Externa Prolongada Mecanismo: Piel y tejido adyacente son comprimidos con una prominencia ósea y superficie externa. Esto reduce el flujo sanguíneo y oxigenación de los tejidos al comprimir los vasos. Presión mayor a 32 mmhg (normal) puede causar daños; mayores a 70 mmhg daño más rápido. REPASOS 14  2. Fuerzas de Cizallamiento Mecanismo: El cizallamiento ocurre cuando hay un deslizamiento entre dos superficies en contacto, como la piel y una superficie externa (por ejemplo, una cama), especialmente si la cabeza de la cama está elevada. Efecto: Las fuerzas de cizallamiento desplazan las capas internas del tejido mientras la piel permanece adherida a la superficie, lo que causa torsión en los vasos sanguíneos profundos. Esto reduce aún más el flujo sanguíneo y puede producir daños en la dermis y en la fascia. Consecuencia: La combinación de cizallamiento y presión externa es particularmente dañina, pues ambas fuerzas contribuyen a la oclusión vascular y el daño tisular. 3. Fricción Mecanismo: La fricción es el rozamiento continuo entre la piel y una superficie externa (como al arrastrar a un paciente en la cama). Efecto: Este roce constante puede dañar el estrato córneo de la piel, la capa más externa que actúa como una barrera protectora. La pérdida de esta capa aumenta el riesgo de lesión y facilita el desarrollo de úlceras. Consecuencia: La fricción por sí sola puede no causar úlceras profundas, pero sí provoca erosiones superficiales que predisponen al desarrollo de úlceras más profundas si se combina con presión y cizallamiento. 4. Humedad Mecanismo: La humedad, ya sea por sudoración, incontinencia o exposición prolongada a la orina o las heces, hace que la piel se ablande y se vuelva más frágil. Efecto: La piel húmeda es más susceptible a los efectos de la fricción y el cizallamiento, y se rompe con mayor facilidad. Consecuencia: La humedad aumenta el riesgo de úlceras cinco veces, ya que degrada la barrera protectora de la piel, exponiendo REPASOS 15  los tejidos subyacentes a factores externos y facilitando la formación de úlceras por presión. GRADOS GRADO I Eritema de la piel intacta: La piel está intacta pero aparece un eritema (enrojecimiento) y este no palidece al aplicar presión. En personas oscuras el enrojecimiento es menos evidente por lo que se opta por otros signos como: Calor, hinchazón (edema) y indurición (dureza) GRADO II En esta etapa, hay una pérdida parcial de la epidermis y parte de la dermis, con apariencia de una úlcera superficial. Presencia de erosión superficial, una ampolla intacta o abierta llena de líquido claro REPASOS 16  GRADO III La ulcera atraviesa la epidermis y dermis y parte de la hipodermis (tejido adiposo) sin comprometer a los músculos (fascia intacta). Presencia de base necrotica La úlcera puede tener apariencia de cráter profundo y puede mostrar tejido graso visible en el fondo. GRADO IV Esta es la etapa más severa, con pérdida completa de la piel y necrosis extensa que afecta no solo la piel, sino también el músculo, los huesos o estructuras de soporte como tendones y cápsulas articulares. REPASOS 17  Puede haber socavación (destrucción debajo del borde de la piel) o trayectos fistulosos en la úlcera, que indican un daño profundo y severo REPASOS 18