Sémiologie Sein et Aménorrhée PDF

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This document discusses breast examination procedures, risk factors, and diagnostic methodologies for breast cancer and related disorders. It includes sections on clinical examination, hormonal factors, and imaging techniques.

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L’EXAMEN DES SEINS Pr : FALEH-ZAAFRANE RAJA Dr Ghaddab Imen CENTRE DE MATERNITE ET NEONATOLOGIE MONASTIR I- INTRODUCTION Le cancer du sein est le plus fréquent des cancers de la femme. Un véritable problème de santé publique. En Tuni...

L’EXAMEN DES SEINS Pr : FALEH-ZAAFRANE RAJA Dr Ghaddab Imen CENTRE DE MATERNITE ET NEONATOLOGIE MONASTIR I- INTRODUCTION Le cancer du sein est le plus fréquent des cancers de la femme. Un véritable problème de santé publique. En Tunisie ; le profil clinique demeure catastrophique : les tumeurs ayant un diamètre clinique égal ou supérieur à 5 cm constituent 40, 2% des cas. L’examen clinique des seins permet un diagnostic plus précoce de ce cancer. L’examen clinique des seins Fait partie de l’examen gynécologique et doit être systématique au cours de tout examen médical quelque soit le motif de consultation. L’examen clinique de dépistage au décours d’une consultation pour autre motif est efficace puisqu’une réduction de mortalité par cancer est ainsi notée. II- INTERROGATOIRE - Age : L’âge est un facteur de risque commun à tous les cancers. L’âge moyen de survenue du cancer du sein en Tunisie est de 49.6 ans. - ATCD médico-chirurgicaux-familiaux : Cancer du sein, Cancer de l'ovaire, Cancer de l'endomètre cancer de colon - Facteurs de risque hormonaux endogènes Il s’agit pour l’essentiel des facteurs de risque liés à la vie reproductive conditionnant la durée d’exposition du tissu mammaire aux œstrogènes endogènes Les œstrogènes produisent un effet mutagène : indirect : en stimulant la prolifération des cellules épithéliales mammaires, ils favorisent les erreurs de réplication au cours des mitoses et augmentent ainsi la probabilité d’émergence de clones cellulaires anormaux ; direct : ils produiraient des métabolites génotoxiques capables de se fixer sur l’ADN et de perturber le fonctionnement cellulaire. Cette fonction reste débattue. L’âge à la première grossesse Une grossesse menée à terme provoque la différentiation terminale de l’épithélium mammaire. Les cellules ont alors une activité proliférative plus réduite, une sensibilité moins forte à l’action de carcinogènes et une capacité de réparation des lésions de l’ADN plus performante. Une première grossesse tardive allonge donc la longue période d’immaturité cellulaire facilitant l’action délétère de carcinogènes. L’effet de l’obésité chez la femme ménopausée est lié au maintien d’une surproduction d’œstrone et d’œstradiol au niveau du tissu adipeux - Facteurs de risque hormonaux exogènes Traitement hormonal substitutif de la ménopause (l’augmentation du risque de cancer du sein est confirmée mais modeste) le traitement doit être prescrit à la dose la plus faible et doit être de courte durée, inférieure à 5 ans. Contraception orale (Le sur-risque de cancer du sein lié aux contraceptifs oestroprogestatifs oraux est démontré mais très faible (RR de l’ordre de 1,2, en particulier pour les utilisations avant l’âge de 20 ans). Il existe seulement pendant la période d’utilisation et diminue progressivement au cours des dix années qui suivent l’arrêt. - La nulliparité - L’absence d’allaitement - Un première grossesse tardive, ménopause tardive, ménarche précoce. - Facteurs de risque mammaires :Pathologies bénignes et hyperplasies. hyperplasie atypique canalaire ou lobulaire ; carcinome lobulaire in situ et carcinome canalaire in situ. Radiations ionisantes (une tuberculose pulmonaire surveillée par radioscopie) Leur risque ultérieur de cancer du sein est élevé. Ce risque a été ensuite confirmé pour certains types de radiothérapies, en particulier dans le cadre de la maladie de Hodgkin. Alimentation une consommation importante de graisses saturées et réduit par une consommation importante de légumes verts. Les phyto-œstrogènes ou de certaines vitamines et oligo-éléments (vitamine A, bêtacarotène…) auraient un rôle protecteur. Le seul facteur reconnu est l’alcool qui agit en augmentant les taux sériques d’œstrogènes et la perméabilité membranaire des cellules aux carcinogènes. - Le tabac n’est pas un facteur de risque de cancer du sein, peut-être en raison de son effet antioestrogénique. - L'existence d'un autre cancer : du sein, du côlon, de l'endomètre : constitue également un facteur de risque - Niveau socio-économique élevé - Facteurs familiaux Ils ne sont présents que dans des 10 % des cas de cancer. Des gènes prédisposant ont été identifiés : c'est le locus BCRA 1 localisé sur le bras long du chromosome 17 et le gène BCRA2 est porté dans le chromosome 13. LES SIGNES D’APPEL D’UNE ANOMALIE DU SEIN : tumeur, déformation cutanée, déformation du mamelon, écoulement mammelonnaire, mastodynie. Préciser : -les circonstances de découverte: souvent la patiente découvre elle- même une anomalie du sein , parfois c’est une anomalie découverte lors d’un examen systématique. -L’allure évolutive de la lésion. - Le délai écoulé depuis l’apparition du premier symptôme. III- EXAMEN CLINIQUE De préférence en début de cycle Complété par un examen gynécologique et général L’examen doit être méthodique, intéressant les 2 seins, les aires ganglionnaires axillaires et sus claviculaires. L'examen des seins bilatéral comparatif, dynamique et complet. Femme nue jusqu'à la ceinture, à jour frisant, bon éclairage; bras levés puis le long du corps, assise puis couchée. Inspection Recherchera la présence des modifications cutanée ou les asymétries mammaires : Inflammation localisée ou diffuse rétraction récente du mamelon ou cutané méplat cutané nodule dermo-epidermique : aspect en peau d'orange Asymétrie récente Une voussure, rétraction cutanée ou ride Un aspect éczématiforme d’une maladie de Paget du mamelon qui s’associe toujours à un cancer sous jacent. Un écoulement mammelonnaire spontané. Maladie de Paget carcinome infiltrant non specifique CANCER DU SEIN INFLAMMATOIRE Palpation Effectuée main à plat, plaquant le sein contre le gril costal et à bout de doigts à deux mains. L'exploration se fait quadrant par quadrant, sans oublier le prolongement axillaire ni les sillons sous mammaires. La recherche d'un écoulement mamelonnaire est systématique. La femme doit être couchée sur la table d'examen. Cette position permet d'étaler le sein sur le grill costal, diminuant ainsi son épaisseur. Si cette position n'est pas suffisante pour assurer une bonne répartition des tissus mammaire, on pose un coussin sous l'épaule homolatérale au sein à examiner. L'examinateur doit toujours se placer du coter du sein à palper. La palpation cherche à détecter une zone généralement nodulaire, de consistance différente à celle du tissu mammaire et irrégulière. Le nodule du sein: on précisera Le siège La consistance Le caractère indolore La forme Les limites La taille (mensurations dans deux dimensions) Les rapports avec le plan profond (manœuvre de Tillaux) et le plan superficiel (phénomène de peau d’orange). L’écoulement Par pression des différents secteurs du sein, on essaye de faire sourdre un écoulement et de préciser le galactophore intéressé. Les aires ganglionnaires : femme en position assise - creux axillaire : en insinuant les doigts vers le sommet du creux axillaire, en arrière du tendon du grand pectoral et en raclant le gril costal en dedans. Manœuvre de Tillaux Cette manœuvre est destinée à mettre en évidence une éventuelle adhérence de la tumeur au muscle grand pectoral : la mobilité de la tumeur sur le plan profond est diminuée lorsqu'on fait contracter le grand pectoral, en s'opposant au mouvement d'adduction du bras de la patiente. Aires ganglionnaires : palpation sont suspects les ganglions de taille supérieure à 1 cm, empattés ou peu mobiles Les données de cet examen clinique du sein seront consignées dans un schéma précisant la localisation de la tumeur (classification TNM) et l' L’examen clinique est parfois difficile, gêné par le volume du sein, sa consistance fibreuse ou nodulaire, source de faux négatifs cliniques surtout si la tumeur est petite ou de siège inhabituel (sous mammaire prolongement axillaire). La clinique sera aidée par les examens paracliniques. IV- BILAN PARA-CLINIQUE(couplé à l’examen clinique) 1) La mammographie Bilatérale et comparative 2 incidences : Face et Oblique externe, Double lecture par 2 radiologues Signes mammographiques en faveur de la malignité Opacité dense hétérogène stellaire avec des contours irréguliers spiculés, sa taille inférieure au volume de la masse cliniquement palpée (à cause de l'œdème péritumoral) ; Des signes indirects : Halo clair péritumoral, Rétraction cutanée ou mamelonnaire, Épaississement de la peau localisé ou étendu à tout le sein, surtout des micro-calcifications millimétriques à la limite de la visibilité suspectes par leur irrégularité, leur nombre supérieur à 20 ou 30, leur multifocalité et leur groupement en foyer pouvant dessiner un galactophore, acérées ou vermiculaires. La mammographie est difficile à interpréter en cas de seins dense ; pauvre en composante graisseuse, particulièrement chez la femme jeune. L’analyse des tumeurs situer dans le prolongement axillaire peut être difficile et nécessite des clichés du prolongement axillaire. les prolongement microcalcification La mammographie constitue l’examen de dépistage le plus fiable avec une sensibilité excellente limites claires , non suspectes => adinofibrome 2) L'échographie mammaire : Examen de deuxième intention, bilatérale et comparative. Elle est particulièrement contributive en cas d'image douteuse à la mammographie, ou en cas d'examen mammaire anormal avec une mammographie non informative. Elle peut également être utile pour guider une biopsie. Les signes en faveur de la malignité : Nodule hypoechogène, densité hétérogène, contours irréguliers, aspect figé ne se déformant pas au passage de la sonde et associé à un épaississement cutané en regard o Cône d'ombre postérieur o Grand axe vertical o Adénopathies axillaires > 1cm La classification Birads (Breast Imaging Reporting And Data System) de l’ACR est une classification internationale établie par l’American college of Radiology. Elle permet d’établir une attitude commune en fonction d’une anomalie dépistée en imagerie mammaire. Elle peut être unilatérale ou bilatérale en fonction de l’étude d’un ou des deux seins. Elle est présente en fin de chaque compte rendu de mammographie, échographie mammaire ou IRM des seins. Elle permet d’établir une conduite à tenir standardisée lors d’anomalie dépistée en imagerie du sein. Une mammographie classée ACR0 (ou Birads 0), correspond à une mammographie mise en attente, pour laquelle un comparaison à l’examen antérieur, ou des clichés complémentaires (localisés ou aggrandis) sont nécessaires. indeterminé Une mammographie classée ACR1 (ou Birads 1), correspond à une mammographie normale, pour laquelle une surveillance habituelle est préconisée. Une mammographie classée ACR2 (ou Birads 2), correspond à une mammographie ayant une anomalie bénigne (kyste…), pour laquelle une surveillance habituelle est préconisée. 100% benigne Une mammographie classée ACR3 (ou Birads 3), correspond à une mammographie ayant une anomalie très probablement bénigne (>97% de lésions bénignes dans la littérature), pour laquelle une surveillance à court terme est préconisée (initialement après 4 à 6 mois). Une mammographie classée ACR4 (ou Birads 4), correspond à une mammographie ayant une anomalie indéterminée ou suspecte, pour laquelle la poursuite des investigations reste nécessaire (microbiopsie échoguidée, macrobiopsie stéréotaxique, cytoponction, IRM mammaire…). Souvent une subdivision en ACR4a, ACR4b, et ACR4c est réalisée pour mieux apprécier le risque de pathologie maligne. Une mammographie classée ACR5 (ou Birads 5), correspond à une mammographie ayant une anomalie évocatrice de cancer du sein, et pour laquelle la poursuite des investigations reste indispensable(microbiopsie sous échographie, macrobiopsie stéréotaxique, cytoponction…). Une mammographie classée ACR6(ou Birads 6), correspond à une mammographie ayant un cancer prouvé, le plus souvent sous traitement (chimiothérapie, hormonothérapie) 3) IRM mammaire Il n'y a pas de données suffisantes pour justifier l'utilisation de l'IRM mammaire dans le bilan initial d'un cancer du sein. Son indication ne peut être discutée que dans certaines circonstances particulières qui seront appréciées en milieu spécialisé. Toute image suspecte à l'IRM nécessitera systématiquement une confirmation histologique ; 4) Confirmation histologique Prélèvement à visée histologique micro biopsie (14-18 gauges) /pistolet Mammotome : biopsie mammaire transcutanée consiste à prélever une carotte du nodule sous anesthésie locale après une petite incision cutanée ; sa sensibilité dépasserait 98,7 %, les faux- positifs étant rares. La cytoponction à l'aiguille fine, réalisée par un opérateur et un à eviter anatomo- pathologiste entraînés, est simple, peu dangereuse, peu coûteuse, sensible à 65-98 % et spécifique à 34-100 %. La biopsie chirurgicale ou tumorectomie : sous anesthésie locale ou générale s'impose en cas d'impossibilité de réaliser une biopsie ou si celle- ci a conclu à une atypie, est non informative ou discordante avec la clinique ou l'imagerie. Mammotome pistolet conclusion L’examen des seins doit être systématique. CANCER DU SEIN est fréquent et grave. SON DEPISTAGE est le meilleur garant pour la guerison les aménorrhées Pr : FALEH-ZAAFRANE RAJA CENTRE DE MATERNITE ET NEONATOLOGIE MONASTIR Ménarche : l'apparition des premières règles. L'aménorrhée est définie par l'absence d'écoulement menstruel chez une femme en âge d'avoir ses règles. L'aménorrhée primaire est définie par l'absence de ménarche à 16 ans. L'intérêt du sujet vient du fait : qu'il s'agit d'une pathologie assez fréquente, aux causes multiples, qu'il convient de bilanter correctement pour éviter les traitements mal adaptés. Il existe des conditions nécessaires pour l’apparition des menstruations Intégrité anatomiques et fonctionnelles des voies génitales Intégrité du système de commande neuro-hypothalamo- hypophysaire, dont l’activité est liée aux taux des hormones stéroides ovariennes, à la présence des monoamides hypothalamiques et au taux circulant de la prolactine. Les aménorrhées doivent être étudiées selon 2 modes Chronologique, distinguant les aménorrhées primaires et secondaires Topographique, distinguant les aménorrhées d’origine basse (vulve, vagin, utérus, ovaire) et hautes (hypophysaire et hypothalamiques) Quelle est la conduite de la démarche diagnostique ? 1 - Interrogatoire Sur le plan familial, l'âge de la puberté chez la mère, les sœurs, Sur le plan personnel : Circonstances de la grossesse et de l'accouchement de la mère (prise d'un traitement hormonal pendant la grossesse, souffrance néonatale), Pathologies médicales : statut tuberculeux (antécédent de tuberculose (BCG ?), maladie chronique, traumatisme crânien, méningite, Interventions chirurgicales au niveau du petit bassin (appendicite +/– compliquée, cure de hernie inguinale (voir hernie inguinale)…), Traitements en cours et notamment chimiothérapie, corticothérapie, radiothérapie, Étape du développement pubertaire spontané. En effet, si devant l'absence de règles, un traitement hormonal a été prescrit, celui-ci a pu favoriser le développement des caractères sexuels secondaires, Signes d'accompagnement : douleurs cycliques, troubles de l'olfaction, troubles visuels, céphalées, déséquilibre pondéral, Le profil psychologique et le contexte familial (divorce, conflit affectif, sport de haut niveau…). 2 - Examen clinique (pratiqué avec douceur). La taille, le poids et le rapport staturo-pondéral (maigreur ?, obésité ?), Le développement de la pilosité, des seins (stades pubertaires de Tanner), Une dysmorphie parfois évocatrice d'un syndrome particulier, L'existence d'une acné, plus ou moins accompagnée d'une séborrhée. - Examen gynécologique fait avec douceur, à vessie vide. Inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris, abouchement de l'urètre, perméabilité de l'hymen, Le développement des caractères sexuels secondaires est-il totalement absent, ébauché ou complet ? Les organes génitaux externes sont-ils normaux ? Immatures ? Ambigus ? Examen au spéculum de vierge : profondeur du vagin, existence d'un col utérin, Toucher rectal : vérification de l'existence d'un utérus, perception d'une éventuelle masse ovarienne latéro-utérine ou d'un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans le vagin par imperforation hyménéale), éventuellement complété par un toucher vaginal selon la souplesse de l'hymen, Recherche d'une galactorrhée. 3 - Examens complémentaires de base À la différence d'une aménorrhée secondaire où le premier diagnostic à éliminer est la grossesse, ici le test de grossesse ne sera demandé que si des éléments de l'examen clinique font penser à un tel diagnostic. Les premiers examens permettent de préciser le niveau de l'aménorrhée. Des examens complémentaires seront ajoutés en fonction de l'examen clinique. Courbe de température La courbe de température est réalisée si les caractères sexuels secondaires sont développés. Elle permet d'authentifier un fonctionnement ovarien avec ovulations. La courbe ménothermique doit être réalisée sur au moins 2 mois. Pour être interprétable, la température basale doit être prise dans des conditions précises : toujours avec le même thermomètre, toujours par la même voie (auriculaire, rectale, buccale, axillaire…), le matin au réveil, avant de mettre le pied par terre. Il convient de disposer de feuilles adaptées avec une échelle bien lisible au dixième de degré, entre 36° et 37°. Il faut noter sur la feuille, la date et le jour du cycle, les prises thérapeutiques, les phénomènes pathologiques intercurrents qui peuvent modifier la température (phénomènes inflammatoires, nuit agitée…). Normalement, en première partie de cycle, la température basale se maintient aux environs de 36,5°. Puis de façon brutale la température monte : c'est le décalage post-ovulatoire. L'ovulation est repérée comme étant le point le plus bas (nadir de la courbe) avant l'ascension de la courbe. Suit un plateau thermique de 12 à 14 jours puis la température retombe. Le nadir de la courbe définit le jour de l'ovulation. Os sésamoïdes médial et latéral situés au niveau de Radiographie de la main l'articulation métacarpo-phalangienne du pouce. (Source : Wikipédia. Os sésamoïde [Internet]. Wikipédia; 2010.) La radiographie de la main pour définir un âge osseux si les caractères sexuels secondaires sont peu développés ou absents (le sésamoïde du pouce apparaît pour un âge osseux de 13 ans), Dosage de FSH et prolactine pour situer le niveau de l'atteinte : FSH élevée : atteinte ovarienne, FSH basse : atteinte centrale, PRL élevée : recherche d'un adénome hypophysaire. prolactine le dosage de la prolactinémie En dehors de tout stress, À jeun, le matin, Après un repos d'environ 20 à 30 minutes, En l'absence de médications entraînant un hyperprolactinisme (psychotropes, antihistaminiques, antiémétiques, certains antihypertenseurs, œstrogènes à doses élevées et en traitement prolongé, amphétamines, opiacés (voir opiacés) et stupéfiants). Échographie pelvienne qui permet de visualiser les organes génitaux internes et notamment l'utérus. Quelle est la démarche étiologique? A- Caractères sexuels secondaires normaux : Selon la courbe de température on distingue : donc axe HH fonctionne 1) Si la courbe de température est biphasique : Une cause anatomique congénitale avant tout : -------------Si des douleurs cycliques existent : Imperforation de l'hymen à évoquer en premier lieu : bombement de l'hymen. Au toucher vaginal une masse importante est perçue, constituée de sang accumulé dans l'utérus (Hématométrie) et dans le vagin (hématocolpos). Le diagnostic est confirmé par l'écho. D'une aplasie vaginale avec utérus fonctionnel : au TR, l'utérus est gros, rempli de sang, D'une cloison transversale du vagin de diagnostic facile par examen au spéculum. --------------S'il n'y a pas de douleurs cycliques : Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser : aplasie vaginale et aplasie utérine. Les trompes et les ovaires sont présents et normaux. L'utérus n'est pas perçu au toucher rectal ; et la confirmation de l'absence d'utérus passe par la réalisation d'une échographie. Parfois cette anomalie s'associe avec une aplasie ou une ectopie rénale unilatérale. Le caryotype constitutionnel est normal. Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser hematocolpos Parfois, une cause acquise infectieuse est possible : tuberculose génitale pré pubertaire. Aspect féminin, croissance normale, ovaires fonctionnels. Le diagnostic est fait à l'hystérosalpingographie (absence d'opacification de la cavité utérine par symphyse totale de la cavité ; destruction de l'endomètre expliquant l'aspect souvent irréversible de l'aménorrhée malgré le traitement antibiotique). 2. Si la courbe de température est monophasique Syndrome de résistance aux androgènes ou testicule féminisant. testicule féminisant sujet génétiquement mâle (46, XY) mais avec une morphologie féminine (seins, OGE normaux). Clinique : la pilosité axillaire et pubienne est rare ; deux hernies inguinales contenant les testicules se présentant sous la forme de 2 petites masses à la base des grandes lèvres sont parfois constatées. Toutefois, ce dernier signe peut manquer dans la mesure où les gonades peuvent être intra-abdominales. À l'examen au spéculum le vagin est perméable mais borgne, sans col. Au TR, aucun utérus n'est perçu. La cœlioscopie confirme l'absence d'utérus, de trompes et d'ovaires. Biologiquement la testostéronémie est à un niveau masculin et la sécrétion œstrogénique est basse. Il s'agit d'un trouble de la réceptivité des organes cibles aux androgènes, caractérisé soit par une absence de récepteur, soit par une mutation de gène codant pour ce récepteur, le rendant non fonctionnel. B - Virilisation des caractères sexuels secondaires (2 diagnostics) 1. L'hyperplasie congénitale des surrénales : Cliniquement, la patiente est plus petite que les autres membres de la fratrie. Au toucher rectal, l'utérus est perçu. Il existe une hypertrophie plus ou moins marquée du clitoris. L'échographie pelvienne atteste la présence de l'utérus. Le diagnostic est confirmé par la biologie. En effet il existe un déficit enzymatique congénital dans la synthèse des stéroïdes avec accumulation en amont de l'obstacle des précurseurs : désoxycortisol, 17-OH-progestérone plasmatique (potentialisé par un test au synacthène). Le déficit se situe en 21- ou 11-bêta-hydroxylase. 2. Syndrome tumoral, Il s'agit : soit d'une tumeur virilisante de l'ovaire (arrhénoblastome, tumeur de Leydig), soit d'une tumeur virilisante de la surrénale. 3. Dystrophie ovarienne (ou OPK) : amenorhee secondaire+ Elle est plus rarement révélée par une aménorrhée primaire. Cliniquement les patientes présentent un tableau un peu différent de celui qui est usuellement rencontré : l'excès pondéral est rare et l'hirsutisme moins marqué. Biologiquement il existe un déséquilibre entre l'hypersécrétion de LH et la sécrétion de FSH. La delta-4-androstènedione et la testostérone sont augmentées. Échographiquement, les ovaires sont augmentés de taille et contiennent de très nombreux microkystes en périphérie. C - Absence de caractères sexuels secondaires (la radiographie de la main) 1. Si le sésamoïde du pouce est absent, il s'agit d'un retard pubertaire : Ses causes sont multiples : maladies débilitantes chroniques, néphropathies, anomalies cardiaques, carences nutritionnelles, notion familiale… Il associe un retard de croissance et un infantilisme. FSH et LH sont basses. Il ne faut surtout pas donner de traitement hormonal (blocage de l'axe hypothalamo- hypophysaire qui commence à fonctionner) mais revoir la patiente tous les 3 mois avec un bilan hormonal associant œstrogènes, LH, FSH. Un test LHRH s'accompagnant d'une réponse LH positive et une disparition de la réponse FSH prédominante annonce la venue prochaine des règles. impubérisme : 2. Si le sésamoïde du pouce est présent, il s'agit d'un Alors les dosages de LH et FSH permettent de distinguer les causes périphériques et les causes centrales et générales. we need to check el axe HH Si LH et FSH sont élevées, la cause est périphérique : - Syndrome de Turner : il associe un nanisme, des dysmorphies (cou palmé, implantation basse des cheveux, thorax en bouclier), parfois des malformations viscérales (atteinte rénale ou aortique (coarctation de l'aorte). Le caryotype est (45,X0). La cœlioscopie non utile au diagnostic de la forme typique montrerait des reliquats ovariens fibreux. Mais il existe des formes atténuées par un mosaïcisme (X0-XX). - Autres dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées. Elles associent une taille variable, une absence d'ovaire sans dysmorphie. - Altérations ovariennes acquises: Traitement agressif : radiothérapie, chimiothérapie. Phénomène auto-immunitaire. Si LH et FSH sont normales ou basses : rechercher une cause générale ou centrale. Le diagnostic est le plus souvent fait sur d'autres signes que l'aménorrhée. Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaires : craniopharyngiome, gliome du nerf optique, méningo-encéphalite , panhypopituitarisme, séquelle de toxoplasmose congénitale. Causes générales : entraînement physique intensif (sport, danse) et plus rarement une anorexie mentale qui est plutôt cause d'une aménorrhée secondaire, Causes endocriniennes : hypothyroïdie fruste, dysplasie olfactogénitale (syndrome de Kallman-De Morsier). Cette dernière correspond à un défaut de migration des neurones sécrétant le GnRH avec aplasie ou atrophie des bulbes olfactifs. En plus de l'impubérisme, il existe une diminution de l'olfaction. FSH et LH sont très basses.

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