Seminário 4 - Epilepsia.pdf

Thais Alves Fagundes EPILEPSIA EPILEPSIA Grupo de doenças com etiologia, gravidade e pro...

Thais Alves Fagundes EPILEPSIA EPILEPSIA Grupo de doenças com etiologia, gravidade e prognóstico diversos, que têm em comum crises epilépticas recorrentes na ausência de uma condição provocadora aguda. Como fase aguda de meningites, traumatismo craniano, AVC, hipoglicemia, anóxia cerebral, insuficiência renal ou hepática, distúrbios hidroeletrolíticos - hiponatremia. Circunstâncias agudas não constituem epilepsia, visto que eliminando o fator desencadeante, tendem a não ocorrer mais. Crise epiléptica: sinais e sintomas transitórios decorrentes de atividade neuronal anormalmente excessiva ou síncrona. Epilepsia: doença neurológica crônica, caracterizada por crises epilépticas recorrentes. Convulsão: crise epiléptica com fenomenologia motora, tipicamente abalos tônico-clônicos. OBS.: se referir ao paciente como pessoa com epilepsia CRISE EPITÉPTICA DEFINIÇÃO Evento clínico que reflete disfunção temporária e geralmente autolimitada de um conjunto de neurônios Sintomas variáveis de acordo com as áreas cerebrais acometidas. Nem sempre afeta a consciência. FISIOPATOLOGIA Hiperexcitabilidade do SNC:  Desequilíbrio entre neurotransmissores excitatórios (glutamato) e inibitórios (GABA).  Hiperexcitabilidade da membrana neuronal, com maior permeabilidade aos íons sódio. o Ocorrendo potenciais de ação espontâneos que se propagam por uma rede de neurônios hiperexcitáveis, produzindo o evento clínico. EPIDEMIOLOGIA Prevalência de 1 a 2%. Risco de morte prematura é 3 vezes mais alto. Incide em todas as faixas etárias com picos na infância e após 60 anos. Acomete igualmente ambos sexos. Fator de risco: traumatismo craniano (acidente de trânsito, quedas). ETIOLOGIA Genéticas (antigamente denominadas idiopáticas) Lesionais ou sintomáticas:  Secundárias a causas estruturais, metabólicas, imunológicas ou infecciosas.  Crises são decorrentes de alterações cerebrais bem definidas. o Lesões expansivas (tumores) o Malformações cerebrais (displasias) o Fatores tóxicos (álcool e drogas) o Doenças degenerativas (fase tardia de Alzheimer) o Sequelas: hipóxia, traumas perinatais, infecções (meningites, encefalites), TCE e AVC. Etiologia desconhecida (criptogênicas):  Provavelmente lesionais ou genéticas.  Cuja causa ainda não pode ser detectada pelos exames atualmente disponíveis. DIAGNÓSTICO Clínico: pelo menos um critério  Pelo menos duas crises não provocadas ocorrendo em um intervalo superior a 24h, em 10 anos.  Uma crise não provocada e chance de ocorrência de nova crise estimada em 60% em 10 anos.  Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. Exames complementares: EEG e RM Pesquisar a etiologia Fornecer dados para classificação do quadro, que vai guiar o tratamento.  Eletroencefalograma (EEG): o Exame funcional. o Registra a atividade elétrica do cérebro durante 30 minutos do exame. o Descargas elétricas anormais no cérebro epiléptico não ocorrem apenas durante crises. Podem ocorrer também entre as crises (interictal).  Anormal em 30% das epilepsias no primeiro exame.  Anormal em 70-90% se múltiplos exames (4-5) são realizados.  EEG normal não exclui o diagnóstico de epilepsia.  Thais Alves Fagundes TIPOS DE CRISES CRISES EPILÉPTICAS DE INÍCIO FOCAL (ANTIGAMENTE CHAMADA PARCIAL) EPILÉPTICAS Inicia em parte bem delimitada do cérebro, geralmente em apenas um hemisfério.  Decorrente de lesão estrutural identificável (malformações, AVC prévio, lesões pós TCE).  Solicitar exames de imagem para detectar a lesão.  Descrição da aura epiléptica é pista para focalizar o foco da crise.  Tipicamente epilepsias adquiridas.  Crises mais fármaco-resistentes que as epilepsias generalizadas.  Podem evoluir p crise bilateral tônico-clônica (previamente chamada generalização secundária). Classificação: Focais perceptivas: consciência preservada (antigamente chamava parcial simples) Início motor, automatismos, atônicas, clônicas, espasmos epilépticos, hipercinéticos, mioclônica, tônicas Focais disperceptivas: perda de consciência (mais grave) (antigamente chamava parcial complexas) Início não motor, autonômicas, parada comportamental, cognitivas, emocionais, sensoriais.  Perda de consciência em epilepsia significa arresponsavidade.  Incapacidade de perceber e responder aos estímulos externos. Não significa desmaio.  Paciente pode permanecer com olhos abertos, em pé e se movimentando.  Epilepsia do lobo temporal: crise focal mais comum (disperceptivas c/ automatismos) o Disperceptivas. o Crise epiléptica típica: Manifestações motoras predominantemente, com  Automatismo oromandibulares, aversão da cabeça, passar a mão na roupa.  Postura distônica em mão ou braço. o Começa no hipocampo, não havendo memória da crise.  Multifatorial, fatores genéticos. Hipocampo é muito sensível a dano.  Esclerose mesial temporal, visualizada em TC. Focais evoluindo para tônico-clônica bilateral: com generalização secundária. CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS Inicia em uma parte do cérebro, que se propaga para os dois hemisférios, gerando manifestações bilaterais desde o início. São mais estereotipadas e mais facilmente demonstradas.  Originado em uma rede neuronal com rápido envolvimento bilateral do cérebro.  Não associadas a lesões estruturais (exames de imagem normais).  Tipicamente decorrentes se síndromes epilépticas idiopáticas (genéticas).  Mais facilmente tratáveis.  Todas são disperceptivas. Classificação: Motoras: tônico-clônicas, clônicas, tônicas, mioclônicas, atônicas. Não-motoras (ausência): ausência típica e ausência atípica. Motoras: Crises atônicas:  Perda do tônus postural, promovendo queda lenta e abrupta.  Com perda de consciência.  Curta duração (segundos). Crises tônicas:  Hipertonia da musculatura axial do tronco, podendo comprometer raízes dos membros.  Curta duração (5-20 segundos).  Predileção para ocorrer durante o sono. Crises clônicas:  Clonias são abalos musculares súbitos bilaterais e repetitivos.  Sem perda de consciência.  Thais Alves Fagundes Crises tônico-clônico generalizadas (CTCG): (antigamente chamadas de grande mal) (convulsão)  Fase de contração tônica, seguida por fase clônica dos membros. o Grito ictal, cianose. o Abalos musculares simultâneos de todos os membros. o Mordedura de língua lateral, aumento da salivação. o Liberação de esfíncteres. o Pós-ictal: confusão mental e sonolência, dor muscular (aumento de CK).  Duração de 1-2 minutos.  Risco de lesões, incluindo óbito (1/1000 pct/ano), por TCE, asfixia. Crises mioclônicas:  Mioclonias são contrações musculares súbitas, breves, que se assemelham a choques.  Podem acometer qualquer área do corpo, de forma isolada ou repetitiva.  Diferem das clonias por serem muito mais breves.  Tendência a ocorrer pela manhã.  Epilepsia mioclônica juvenil: 10% de todas as epilepsias. o Abalos musculares súbitos, em choque, curta duração. o Crises tipicamente ao acordar. o Podem evoluir para crise tônico-clônica. o Tratamento para a vida toda. Não motoras: Crises de ausência: (antigamente chamadas de pequeno mal)  Breves episódios de comprometimento da consciência (“olhar vago”).  Manifestações motoras discretas: piscamentos, queda da cabeça, sinais autonômicos.  Curta duração (5-20 segundos).  Podem ocorrer várias vezes ao dia, até dezenas.  Podem ser desencadeados pela hiperventilação.  Causam dificuldade escolar.  Tipicamente há remissão a adolescência.  Em adultos, estão associadas a doenças neurológicas graves. CRISES EPILÉPTICAS DE INÍCIO DESCONHECIDO Anamnese: manifestações iniciais da crise (paciente e testemunha).  Quando não há certeza sobre se há origem focal ou generalizada da crise.  Quando há relato de crise tônico-clônica não presenciada.  Quando as testemunhas não são capazes de descrever o início da crise. Crises tônico-clônicas generalizadas mais raras que focais evoluindo para crise bilateral tônico-clônica. DIAGNÓSTICO Crises epilépticas Síncope Crise não epiléptica DIFERENCIAL Transtorno conversivo Desencadeantes Raros Ortostatismo Conflitos Pródromo Aura, dèjá vu, medo Sudorese, palidez, escurecimento visual Sonolência Mordedura da Frequente (lateral) Raro Raro (ponta) língua Olhos Abertos Abertos, virados para cima Fechados Abalos Rítmicos, generalizados Mioclônicos (50-80%, 3 minutos a hora Estado pós-ictal Sono, confusão mental Orientado imediatamente Como acordando  Thais Alves Fagundes TRATAMENTO Princípios do tratamento (fármacos anticrise): Objetivo: remissão completa das crises.  Selecionar medicamento de eficácia comprovada para o tipo de crise.  Monoterapia até dose suficiente para remissão das crises ou efeitos colaterais intoleráveis.  Em caso de falha, substituir por outra droga eficaz.  Associação de drogas somente se epilepsia resistente (falha da monoterapia por duas drogas).  Epilepsia fármaco-resistente: falha em duas drogas antiepilépticas em dose adequada, em monoterapia ou combinadas (30% dos casos).  Principais causas de falha de tratamento: o Uso de doses inadequadas (insuficientes). o Escolha de droga não eficaz para o tipo de crise. o Má-aderência. o Diagnóstico errôneo de epilepsia. Anticonvulsivantes: Atuam como sintomáticos ao reduzir a hiperexcitabilidade. Não curam o quadro. Monoterapia: evita interações farmacodinâmicas entre medicamentos, que diminuem eficácia e aumentam efeitos colaterais. Tradicionais ou de primeira geração: disponíveis na atenção primária Bloqueador dos canais de sódio da membrana neuronal: carbamazepina (tegretol), fenotoína (hidantal). Agonista do GABA: ácido valpróico (depakene), fenobarbital (gardenal). Causam sonolência.  Ácido valpróico: mecanismos de ação múltiplos. o Bloqueador dos canais de sódio e cálcio. o Agonista do GABA. o Antagonista do glutamato.  Anticonvulsivante de amplo espectro.  Controla crises focais e generalizadas.  Efeitos colaterais: teratogenicidade, tremores, ganho de peso, alopecia. 2ª geração: topiramato, lamotrigina oxcarbazepina, divalproato de sódio, levetiracetam, lecosamida. Coadjuvantes: benzodiazepínicos – aumentam a inibição pelo GABA (diazepam, clonazepam, clobazam). Escolha do anticonvulsivante: Carbamazepina, fenotoína, fenobarbital: podem piorar crises mioclônicas e de ausência.  Crises focais: carbamazepina o Perceptivas com ou sem generalização secundária o Disperceptivas com ou sem generalização secundária  Crises generalizadas: o Tônico-clônica. Ácido valpróico:  Atônicas e tônicas:  Clônicas:  Mioclônicas:  Ausência o Primeiro medicamento utilizado em crises generalizadas. o Não é sempre utilizado porque possui muitos efeitos colaterais ao longo prazo. Em caso de dúvida, iniciar lamotrigina e continuar até entendimento do caso.