QCM Mucoviscidose PDF

- **Mucoviscidose** Question 1 : A Toutes ces affirmations sont vraies, sauf : A. Le diagnostic prénatal de la mucoviscidose est souvent refusé B. Dans le modèle ontologique, la maladie est une part du fonctionnement psychique global, on ne peut pas soigner indépendamme...

- **Mucoviscidose** Question 1 : A Toutes ces affirmations sont vraies, sauf : A. Le diagnostic prénatal de la mucoviscidose est souvent refusé B. Dans le modèle ontologique, la maladie est une part du fonctionnement psychique global, on ne peut pas soigner indépendamment le sujet de sa maladie C. Après l'annonce du diagnostique, normalement, cinq phases se succèdent : traumatisme, déni, colère, dépression, et acceptation D. L'enfant malade est en rupture avec l'enfant idéal attendu par les parents E. L'adolescent cherche à prendre son indépendance, mais la maladie demande une dépendance Question 2 : K' La mucoviscidose : A. Est plus fréquente dans les population d'origine caucasienne B. Est due à une mutation du gène CFTR, qui se trouve sur le bras court du chromosome 7 C. Est dans 50% des cas due à des gènes qui ont une mutation delta-F508 D. Est une maladie héréditaire de mode de transmission autosomal récessif Question 3 : A Toutes ces affirmations sont vraies, sauf : A. Classe 1 : il n'y a pas de transcription, donc pas de protéine B. Les mutations de classe 2 sont les plus fréquentes C. Classe 3 : la protéine est anormale et détruite par le protéasome D. Classe 4 : le canal s'ouvre, mais le transport de chlore est moins bon E. Classe 5 : c'est un problème d'épissage, une protéine sur dix est bonne, donc il y en a moins à la surface des cellules Question 4 : K' La protéine CFTR : A. Est structurellement un canal chlore B. Est présente dans tous les épithélia C. L'ATP permet l'ouverture du canal si le domaine R est phosphorylé D. Quand le canal est ouvert, le chlore passe de manière passive Question 5 : A Toutes ces affirmations sont vraies, sauf : A. Dans le canal excréteur des glandes sudoripares, le canal CFTR augmente l'absorption de NaCl, ce qui induit une dilution de la sueur de 90mM à 40mM B. Sur l'épithélium pancréatique, le canal CFTR à un effet positif sur l'échangeur chlore-bicarbonate, ce qui fait que la concentration de chlore passe de 25 à 140mM, et celle de bicarbonate passe de 110 à 20mM C. Sans CFTR sur l'épithélium pancréatique, il y a une diminution de la production de bicarbonate D. Dans l'épithélium trachéo-bronchique, le canal CFTR inhibe la réabsorption de sel et d'eau E. Sans CFTR dans l'épithélium trachéo-bronchique, il y a un mucus qui n'est pas assez hydraté et qui forme des bouchons Question 6 : A Les conséquences de la mucoviscidose sur les poumons sont : A. Une colonisation bactérienne B. Une augmentation de la viscosité du milieu par les PMN C. Une obstruction des petites bronches D. Une dilatation en aval de l'obstruction E. Toutes ces réponses sont justes Question 7 : K' Les caractéristiques des bronchectasies sont : A. Obstruction des bronches de petit calibre par le mucus épais B. Infections bactériennes à la surface des bronches C. Dilatation en aval D. Contraction en amont Question 8 : A Quelles bactéries prouvent le diagnostique de la mucoviscidose ? A. Les *Pseudomonas aeruginosa* B. Les *Staphylococcus aureus* C. Les *Haemophilus influenzae* D. Les *Burkholderia cepacia* E. Les *Enterobacteriaceae* *shigella* Question 9 : A Sont des signes cliniques de la mucoviscidose, sauf : A. Une toux grasse B. Un hippocratisme digital C. Une mauvaise prise de poids D. Une hyperinflation thoracique E. Une distance inter-phalangienne proximale plus grande que la distance inter-phalangienne distale Question 10 : K' Chez un patient atteint de mucoviscidose : A. Le volume résiduel augmente B. La capacité vitale diminue C. Le VEMS diminue D. La courbe de déclin des fonctions pulmonaires suit la courbe de la survie Question 11 : K' Les mutations suivantes induisent une suffisance pancréatique : A. Classe 1 B. Delta-F508 C. Classe 4 D. Classe 5 Question 12 : K' Quelles sont les deux maladies pour lesquelles on fait le plus de transplantations pulmonaires ? A. Mucoviscidose B. Fibrose C. BPCO D. REDO, donc pour une retransplantation Question 13 : K' Quels médicaments bloquent la calcineurine ? A. Cyclosporine B. Rapamycine C. NFAT D. Tacrolimus Question 14 : A Que bloque la Rapamycine ? A. NFAT B. TOR C. AP-1 D. La phase G1 E. La phase G2 Question 15 : K' Quels médicaments bloquent la prolifération cellulaire, directement dans le noyau ? A. ATG B. AZA C. MMF D. NFAT **Mucoviscidose** Question 1 : A Toutes ces affirmations sont vraies, sauf : A. Le diagnostic prénatal de la mucoviscidose est souvent refusé B. Dans le modèle ontologique, la maladie est une part du fonctionnement psychique global, on ne peut pas soigner indépendamment le sujet de sa maladie C. Après l'annonce du diagnostique, normalement, cinq phases se succèdent : traumatisme, déni, colère, dépression, et acceptation D. L'enfant malade est en rupture avec l'enfant idéal attendu par les parents E. L'adolescent cherche à prendre son indépendance, mais la maladie demande une dépendance Réponse : B Ontologique : la maladie est un processus isolable. Définition donnée est celle du modèle dynamique Question 2 : K' La mucoviscidose : A. Est plus fréquente dans les population d'origine caucasienne B. Est due à une mutation du gène CFTR, qui se trouve sur le bras court du chromosome 7 C. Est dans 50% des cas due à des gènes qui ont une mutation delta-F508 D. Est une maladie héréditaire de mode de transmission autosomal récessif Réponses : A. + B. -- Sur le bras long C. -- 70% des cas (30% homozygotes 40% hétérozygotes) D. + Question 3 : A Toutes ces affirmations sont vraies, sauf : A. Classe 1 : il n'y a pas de transcription, donc pas de protéine B. Les mutations de classe 2 sont les plus fréquentes C. Classe 3 : la protéine est anormale et détruite par le protéasome D. Classe 4 : le canal s'ouvre, mais le transport de chlore est moins bon E. Classe 5 : c'est un problème d'épissage, une protéine sur dix est bonne, donc il y en a moins à la surface des cellules Réponses : C Classe 2 : la protéine est anormale et détruite par le protéasome Classe 3 : le canal ne s'ouvre pas Question 4 : K' La protéine CFTR : A. Est structurellement un canal chlore B. Est présente dans tous les épithélia C. L'ATP permet l'ouverture du canal si le domaine R est phosphorylé D. Quand le canal est ouvert, le chlore passe de manière passive Réponses : A. -- Transporteur ABC B. -- Sécrétoires et absorptifs C. + D. + Question 5 : A Toutes ces affirmations sont vraies, sauf : A. Dans le canal excréteur des glandes sudoripares, le canal CFTR augmente l'absorption de NaCl, ce qui induit une dilution de la sueur de 90mM à 40mM B. Sur l'épithélium pancréatique, le canal CFTR à un effet positif sur l'échangeur chlore-bicarbonate, ce qui fait que la concentration de chlore passe de 25 à 140mM, et celle de bicarbonate passe de 110 à 20mM C. Sans CFTR sur l'épithélium pancréatique, il y a une diminution de la production de bicarbonate D. Dans l'épithélium trachéo-bronchique, le canal CFTR inhibe la réabsorption de sel et d'eau E. Sans CFTR dans l'épithélium trachéo-bronchique, il y a un mucus qui n'est pas assez hydraté et qui forme des bouchons Réponse : B C'est l'inverse des concentrations Question 6 : A Les conséquences de la mucoviscidose sur les poumons sont : A. Une colonisation bactérienne B. Une augmentation de la viscosité du milieu par les PMN C. Une obstruction des petites bronches D. Une dilatation en aval de l'obstruction E. Toutes ces réponses sont justes Réponse : E Question 7 : K' Les caractéristiques des bronchectasies sont : A. Obstruction des bronches de petit calibre par le mucus épais B. Infections bactériennes à la surface des bronches C. Dilatation en aval D. Contraction en amont Réponses : + + + -- (rien à voir) Question 8 : A Quelles bactéries prouvent le diagnostique de la mucoviscidose ? A. Les *Pseudomonas aeruginosa* B. Les *Staphylococcus aureus* C. Les *Haemophilus influenzae* D. Les *Burkholderia cepacia* E. Les *Enterobacteriaceae* *shigella* Réponse : A Question 9 : A Sont des signes cliniques de la mucoviscidose, sauf : A. Une toux grasse B. Un hippocratisme digital C. Une mauvaise prise de poids D. Une hyperinflation thoracique E. Une distance inter-phalangienne proximale plus grande que la distance inter-phalangienne distale Réponse : E Question 10 : K' Chez un patient atteint de mucoviscidose : A. Le volume résiduel augmente B. La capacité vitale diminue C. Le VEMS diminue D. La courbe de déclin des fonctions pulmonaires suit la courbe de la survie Réponses : A. + B. + C. + D. + Question 11 : K' Les mutations suivantes induisent une suffisance pancréatique : A. Classe 1 B. Delta-F508 C. Classe 4 D. Classe 5 Réponses : -- -- + + Question 12 : K' Quelles sont les deux maladies pour lesquelles on fait le plus de transplantations pulmonaires ? A. Mucoviscidose B. Fibrose C. BPCO D. REDO, donc pour une retransplantation Réponses : A. + 31% B. -- 19% C. + 32% D. -- 3% Question 13 : K' Quels médicaments bloquent la calcineurine ? A. Cyclosporine B. Rapamycine C. NFAT D. Tacrolimus Réponses : A. + B. -- C. -- Rien à voir D. + Question 14 : A Que bloque la Rapamycine ? A. NFAT B. TOR C. AP-1 D. La phase G1 E. La phase G2 Réponse : B Question 15 : K' Quels médicaments bloquent la prolifération cellulaire, directement dans le noyau ? A. ATG B. AZA C. MMF D. NFAT Réponses : A. -- B. + C. + D. --