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Por otra parte, además de su posible aspecto tumoral, pueden provocar manifestaciones endocrinas variables, en algunas...

Por otra parte, además de su posible aspecto tumoral, pueden provocar manifestaciones endocrinas variables, en algunas ocasiones llamativas. El ovario es el órgano donde se observan los tumores de na- turaleza más variada y que a su vez pueden alcanzar el mayor volumen entre todos los que se desarrollan en el ser humano. La malignidad potencial de la mayoría de ellos y su desarrollo De acuerdo con su aspecto macroscópico, y al solo efecto de inicial tórpido hacen que se deba prestar particular atención a orientar su reconocimiento, estos procesos se dividen en sólidos su estudio. y quísticos. Antes de considerar los procesos ováricos verdaderamente neoplásicos se hará referencia a otros de estructura no blasto- Hiperplasia del estroma matosa, pero que por sus características pueden ser motivo de Si bien puede llegar a producir un discreto agrandamiento del confusión. ovario, su importancia radica en que se asocia a diversos cuadros de hiperestrogenismo o de virilización. Histológicamente se pre- senta como una hiperplasia de grado variable del estroma cortical del ovario. A veces se producen focos de luteinización, de color amarillento, constituidos por grupos de células de citoplasma vacuolado cargado de lípidos. Es dable observar también una hiperplasia de las células hilia- Se engloban con esta denominación distintas alteraciones res de Leydig que suele asociarse a cuadros endocrinos a veces patológicas, en su mayoría sin vinculación nosológica entre sí, feminizantes, pero preferentemente masculinizantes. Algunos que tienen como característica común producir un aumento autores creen en una vinculación patogénica entre el carcinoma del volumen del órgano y dar una sintomatología clínica se- del endometrio y la hiperplasia cortical del ovario ola hiperplasia mejante a la de un verdadero blastoma. En otros casos, aun de células hiliares de Leydig. sin llegar a producir un aumento considerable del ovario, su aspecto macroscópico exige el diagnóstico diferencial con una auténtica neoplasia; de ahí la importancia de su adecuado Luteoma del embarazo reconocimiento antes de tomar una decisión en el acto qui- También conocido como luteoma gravídico, es un proceso rúrgico a fin de evitar extirpaciones innecesarias o excesivas, no blastomatoso poco frecuente, que se presenta en forma de  584 PARTE IX PATOLOGÍA DEL OVARIO Y DE LAS TROMPAS UTERINAS focos de hiperplasia nodular tecoluteinica en el ovario de la delgada que puede conservar su función (cuerpo amarillo quís- mujer embarazada. Macroscópicamente se evidencian como tico hemorrágico). nódulos de 3 a 4 cm de diámetro (en ocasiones de mayor ta- En caso de mantenerse la hemorragia, tiene lugar la ruptura del maño), sólidos, únicos o múltiples, en uno o ambos ovarios, de proceso y el consiguiente cuadro abdominal agudo, que requiere color amarillo intenso. El estudio histológico revela que están la urgente intervención quirúrgica. constituidos por células tecoluteínicas de citoplasma vacuolado El cuerpo amarillo del embarazo, al organizarse y retraerse y con una vascularización de tipo endocrinoide. Su patogenia no su núcleo fibrinoso central, puede también formar una cavidad es bien conocida, aunque se cree que provienen de una excesiva quística, con un contenido líquido seroso, que a veces llega a estimulación gonadotrófica. Pueden producir virilización de la tener varios centímetros de diámetro, sin perder por ello su madre o del feto de sexo femenino. capacidad funcional. Ya que es raro que lleguen a adquirir gran volumen como para ser reconocidos, son un hallazgo quirúrgico durante una Hiperreaccion luteinica quística operación cesárea. Este proceso sufre después del parto cambios involutivos hasta la regresión completa. Es la respuesta ovárica a un estímulo gonadotrófico brusco y excesivo. El proceso casi siempre es bilateral y se caracteriza por la presencia de numerosas cavidades quísticas de tamaño Edema masivo del ovario variable, entre algunos milímetros y 3a 4 cm, correspondientes Es de observarción poco frecuente y ocurre por lo general a folículos madurados y sus tecas luteinizadas, con un contenido en mujeres jóvenes. El ovario agrandado en su totalidad llega líquido espeso que en algunos casos puede ser hemorrágico. a tener hasta 10-12 cm de diámetro como consecuencia del Las causas de esta reacción luteinica quística son los procesos intenso edema del estroma. Por lo general se acompaña de proliferativos anormales del trofoblasto (mola hidatidiforme, un acentuado engrosamiento y luteinización de las tecas coriocarcinoma) productores de grandes cantidades de gona- foliculares. A veces produce virilización. Su patogenia es dotrofinas o bien un tratamiento inadecuado o mal dosificado desconocida. Se piensa en un trastorno de la circulación con gonadotrofinas o con citrato de clomifeno. venosa por torsión parcial o incompleta del pedículo ovárico. Ocasionalmente se ha observado en embarazadas normales. El motivo de la consulta es la sintomatología de tipo tumoral Los ovarios pueden llegar a tener hasta 10 a 15 cm de diámetro o la virilización. y provocar una sintomatología semejante a la de los blastomas benignos y sus complicaciones. Por su aspecto macroscópico es posible confundirla con un Procesos quísticos cistoadenoma ovárico, especialmente si el cirujano no está Son formaciones quísticas no neoplásicas desarrolladas a advertido del antecedente del tratamiento efectuado o ignora partir de elementos constitutivos normales del ovario, tales la existencia de una mola hidatiforme, error que conduce a como los folículos, o bien corresponden a lesiones agregadas una extirpación quirúrgica innecesaria, ya que la hiperreacción que toman una forma quística. luteínica quística regresa a los límites normales una vez que cesa el estímulo que la produjo, es decir, por la interrupción del tratamiento o la evacuación de la mola. Quiste folicular El folículo adopta normalmente una forma quística y llega a medir en el momento de su maduración completa, previa a Absceso central del ovario la ruptura, un diámetro de 2 cm; sus paredes son delgadas y Es generalmente una complicación alejada de una infección las superficies interna y externa lisas y brillantes; el contenido séptica o gonocócica. En el centro del ovario se forma una ca- líquido es cristalino y una capa de células granulosas tapiza la vidad anfractuosa con un contenido purulento, habitualmente cavidad. Cuando no se produce la ruptura del folículo, este sigue rodeada por tejido escleroso y adherencias periováricas. creciendo y llega a formar un quiste de varios centímetros de El ovario agrandado llega a tener un diámetro de hasta 10 a diámetro con caracteres similares a los descritos. 15 cm. Coexiste por lo general con un piosálpinx derivado de la misma infección. Cuerpo amarillo quístico Tanto en circunstancias fisiológicas como patológicas el cuer- Quistes por inclusión del epitelio superficial po amarillo puede adoptar una forma quística. Son pequeñas formaciones quísticas, generalmente múltiples, En condiciones normales, en el momento de la ruptura fo- de 1a2 mm de diámetro, diseminadas en la superficie del ovario. licular se produce una pequeña hemorragia, de la que persiste Se originan en islotes de epitelio superficial que han quedado in- una mínima cantidad de sangre en la cavidad folicular, la cual se cluidos en el espesor del estroma cortical al cicatrizar el sitio de la coagula y luego se organiza constituyendo el núcleo central del ruptura folicular. Presentan un contenido seroso y están revestidos cuerpo amarillo. En ocasiones, al producirse una hemorragia más por un epitelio cúbico similar al epitelio superficial del ovario, importante, queda la sangre acumulada en el centro del cuerpo aunque pueden tener un epitelio ciliado endosalpingioide. amarillo, que se convierte en una cavidad quística hemorrágica, Son particularmente frecuentes y numerosos en la posme- a veces voluminosa, delimitada por una membrana luteínica nopausia y su curso es asintomático. Constituyen un hallazgo booksmedicos.org  CAPÍTULO28 | PATOLOGÍA DEL OVARIO 585 quirúrgico en intervenciones efectuadas por diversas causas. Su * Tumores de células germinales única importancia es la posibilidad de confusión, en el examen - Disgerminoma macroscópico, con una tuberculosis miliar o con pequeñas - Tumor del saco vitelino (seno endodérmico) metástasis tumorales. - Carcinoma embrionario - Coriocarcinoma - Teratomas Quiste endometriósico - Mixtos Se describe en el capítulo correspondiente a endometriosis. - Otros (poliembrioma) * Tumores de células germinales-cordones sexuales Poliquistosis ovárica - Gonadoblastoma - Tumor mixto de células germinales-cordones sexuales Se desarrolla en el capítulo 15. * Tumores de la rete ovarii * Tumores misceláneos * Condiciones de tipo tumoral CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA * Tumores linfoides y hematopoyéticos DE LOS TUMORES DE OVARIO * Tumores secundarios (metastásicos) Esta sería una versión reducida y adaptada, con fines prácti- Los tumores de ovario contienen un importante número de cos, de la clasificación actualmente vigente de los tumores de variaciones, que pueden hacer muy confusa su interpretación, ovario, que es la de la Organización Mundial de la Salud (OMS), en especial para aquellos que no están íntimamente ligados a del año 2003. su diario tratamiento, motivo por el cual, con fines prácticos, se presenta una versión reducida y adaptada de la clasifica- ción de la Organización Mundial de la Salud (OMS). TUMORES DEL EPITELIO SUPERFICIAL- ESTROMA Se clasifican en distintos grupos, según su origen en las dis- Los tumores epiteliales del ovario son los más comunes y ocu- tintas estructuras histológicas de dicho órgano. pan el 85% de los tumores del ovario. * Tumores del epitelio superficial-estroma (los más comunes [85%]) Tumores de los cordones sexuales-estroma El resto de los llamados tumores “no epiteliales” compren- Tumores de células esteroides (lipidicas) den una serie heterogénea, en cuanto a su histogénesis como Tumores de células germinales a su comportamiento biológico y susceptibilidad terapéutica, Tumores de células germinales-cordones sexuales tumores que tienen en común solo su escasa frecuencia (con la Tumores de la rete ovarii excepción del quiste dermoide o teratoma adulto quístico) y el Tumores misceláneos no provenir del epitelio superficial del ovario, en el cual se ori- Condiciones de tipo tumoral gina cuantitativamente la mayor parte de los tumores benignos Tumores linfoides y hematopoyéticos y malignos del ovario. Tumores secundarios Tal vez sea un error el término “no epiteliales”, ya que muchas entidades están formadas total o parcialmente por estructuras A su vez, dentro de cada uno de estos grupos de tumores, epiteliales, y el término “no epitelial” se refiere solo a no provenir hay distintos tipos: del epitelio superficial ovárico. Estos tumores correspondena los grupos de los tumores de los cordones sexuales-estroma, de cé- * Tumores del epitelio superficial-estroma lulas esteroides, células germinales, células germinales-cordones - Tumores serosos sexuales, tumores de la rete ovarii y otros. Se trata, en la mayor - Tumores mucinosos endocervicales, intestinales y mixtos parte de los casos, de entidades poco frecuentes pero con una - Tumores endometrioides gran cantidad de variantes y subvariantes. - Tumores de células claras - Tumores de células transicionales - Tumores epiteliales mixtos Anatomía patológica - Tumores indiferenciados y no clasificados * Tumores de los cordones sexuales-estroma Los tumores del epitelio superficial son los tumores más fre- - Tumores de células de la granulosa-estroma cuentes del ovario. La diferenciación en los distintos tipos de - Tumores de células de Sertoli-estroma células epiteliales está controlada por los mismos genes du- - Tumores de los cordones sexuales-estroma de tipos celulares rante el desarrollo embriológico del aparato genital femenino, mixtos o no clasificados es decir, que el epitelio superficial del ovario y los tubos de * Tumores de células esteroides (lipídicas) Múller están emparentados embriológicamente. Por tal razón, booksmedicos.org  586 PARTE IX | PATOLOGÍA DEL OVARIO Y ASTROMPAS UTERINAS a estos epitelios se los denomina múlllerianos y corresponden Tumores serosos al cilíndrico mucíparo endocervical, cilíndrico endometrial y seroso tubario. Por otra parte, este epitelio superficial origina- Son aquellos tumores que, en sus formas bien diferenciadas, do en el epitelio celómico puede experimentar una diferen- están constituidos por células que remedan el epitelio tuba- ciación peritoneal o celómica y constituir otros tumores del rio. grupo, como el tumor de Brenner. Con respecto específicamente a los tumores malignos, los De acuerdo con lo expuesto, se dividen en: tumores serosos son los más frecuentes y constituyen el 75% de aquellos. En lo que se refiere a las formas “borderline”, el tipo Tumores serosos seroso corresponde a una amplia mayoría de estos tumores. Tumores mucinosos endocervicales, intestinales y mixtos Tumores endometrioides Cistoadenoma seroso Tumores de células claras Constituye uno de los tumores ováricos más frecuentes. Se Tumores de células transicionales Tumores epiteliales mixtos presenta como un quiste de superficie externa lisa, de diámetro Tumores indiferenciados y no clasificados. variable y de pared delgada, con un contenido líquido cristalino de aspecto seroso; la cavidad generalmente es única, pero puede estar dividida en dos lóculos o más por delgados tabiques. A su vez, los tumores serosos, mucinosos, endometrioides, Se distingue una forma no papilar, con una superficie interior de células claras y transicionales pueden ser: lisa y brillante, y una forma papilar, el cistoadenoma papilífero, Benignos cuya superficie interna presenta numerosas formaciones papi- Borderline (de malignidad limítrofe, de bajo potencial de lares de color blanquecino y de consistencia firme. malignidad, con proliferación epitelial activa, proliferativo Microscópicamente, la pared está constituida por una del- atípico) gada capa conectiva densa y revestida interiormente por un Malignos epitelio cúbico o cilindrico, que en muchas zonas es ciliado y reproduce el epitelio de la trompa de Falopio (diferenciación Además de clasificarse en benignos, borderline y malignos, endosalpingioide). los tumores del epitelio superficial tienen distintas formas de Las papilas están formadas por ejes conectivos densos y se presentación. Si el tumor es quístico, se lo denomina cistoade- encuentran revestidas por un epitelio monoestratificado con noma; si tiene papilas, se agrega papilar. Si crece en superficie, caracteres similares al resto del quiste; una variante especial es será superficial. Si es sólido, se denomina adenofibroma y, si es el cistoadenofibroma, en el que las papilas son gruesas, con ejes quístico con zonas sólidas o con papilas, cistoadenofibroma o conectivos densos de tipo fibromatoso. cistoadenofibroma papilar. Dependiendo de estas formas de presentación, los tumores Tumor seroso “borderline” se dividen de la siguiente forma: Por definición de la OMS, es aquel tumor ovárico seroso de - Benignos bajo potencial, que muestra proliferación epitelial atípica de Cistoadenoma y cistoadenoma papilar células de mayor tamaño que aquellas observadas en su con- Papiloma superficial traparte benigna y sin invasión destructiva del estroma. Adenofibroma y cistoadenofibroma - De malignidad limítrofe (borderline) o de bajo potencial de malignidad Se han utilizado diversos sinónimos para denominar a este Cistoadenoma y cistoadenoma papilar tumor: tumor seroso de bajo potencial de malignidad, tumor Papiloma superficial seroso de malignidad “borderline” o limítrofe, tumor seroso Adenofibroma y cistoadenofibroma con proliferación epitelial activa o tumor seroso proliferativo - Malignos atípico. Adenocarcinoma, adenocarcinoma papilar y cistoadenocar- Macroscópicamente es quístico, con una cantidad variable de cinoma papilar papilas, sin zonas sólidas, necrosis, ni hemorragia, características Adenocarcinoma papilar superficial de los tumores malignos propiamente dichos. Los quistes general- Adenofibroma y cistoadenofibroma maligno mente presentan un contenido líquido seroso. En la actualidad, se considera que la tasa de bilateralidad asciende hasta un 55%. En lo que se refiere específicamente a los tumores malignos del Histológicamente consiste en una proliferación epitelial ovario, los tumores del epitelio superficial son los más frecuentes atípica, constituida por células con moderada a marcada atipia y corresponden al 85%. El 35% de los tumores superficiales del nuclear, la cual forma papilas con ejes conectivos y micropapilas ovario son malignos y el 5% “borderline”. sin ejes conectivos, estas últimas correspondientes a pequeños booksmedicos.org  CAPÍTULO28 | PATOLOGÍA DEL OVARIO 587 grupos celulares que se desprenden de las estructuras papilares células epiteliales atípicas aisladas o en grupos, citológicamente mayores (fig. 28-1 SW). similares a aquellas observadas en los tumores no invasores. No se observa invasión del estroma; la falta de invasión Puede haber uno o más focos, pero ninguno debe exceder los destructiva de este es el elemento utilizado para el diagnóstico 10 mm? diferencial con el adenocarcinoma seroso propiamente dicho. El 10 a 15% de los tumores serosos “borderline” presentan La actividad mitótica suele ser baja. Pueden verse cuerpos de microinvasión. psammoma, pero en menor cantidad que en los adenocarcino- Se reconocen dos tipos distintos de microinvasión: el tipo mas serosos. eosinófilo, que es el más común, y se caracteriza por la presen- Aproximadamente un 30% presentan compromiso de la cia de células aisladas o en pequeños grupos, con abundante superficie del ovario, situación que se asocia a la presencia de citoplasma acidófilo, que infiltran el estroma superficial de los implantes peritoneales. ejes conectivos de las papilas desde el epitelio de estas, y el car- cinoma microinvasivo, menos común, con infiltración en forma de pequeños nidos de células y micropapilas, rodeadas por un Tumor seroso micropapilar espacio claro y con desmoplasia del estroma. En 1996 se reconoció una variante micropapilar de tumor seroso “borderline”, asociado más frecuentemente con implantes peritoneales y peor pronóstico que el tumor seroso “borderline” Implantes peritoneales típico. A pesar de la ausencia de invasión del estroma, esta va- Los tumores serosos “borderline” se asocian con mucha riante se comporta como un carcinoma seroso de bajo grado, frecuencia con distintas lesiones serosas del peritoneo, que razón por la cual se acepta la denominación de “carcinoma van desde la presencia de endosalpingiosis hasta los implantes seroso micropapilar”. Sin embargo, algunos autores prefieren peritoneales no invasivos e invasivos. designarlo “tumor seroso borderline micropapilar” o “tumor de Se denomina endosalpingiosis la presencia de inclusiones bajo potencial con patrón micropapilar” para diferenciarlo del glandulares benignas en la superficie peritoneal de pacientes con genuino carcinoma invasor (fig. 28-2 SW). osin tumor benigno o maligno del ovario concomitante, que crea Para diagnosticar esta variante de tumor seroso se debe ob- la necesidad de distinguirla de los verdaderos implantes. servar, por lo menos, 5 mm de este tipo de patrón histológico o Los implantes peritoneales no invasivos son lesiones epi- constituir el 10% o más del tumor. teliales de la superficie peritoneal, similares al tumor seroso Es lógico comprender la confusión creada con respecto a si se “borderline”, con discreta atipia celular, bajo índice mitótico, trata de un tumor “borderline” o de un carcinoma invasor. Con ausencia de infiltración estromática y frecuentes cuerpos de respecto a este punto, se puede aclarar que existen dos variantes psammoma. de este tumor: el carcinoma seroso micropapilar no invasor, Los implantes peritoneales invasivos son menos frecuentes; que es un tumor seroso “borderline”, y el carcinoma seroso mi- en estos casos se impone un muestreo más extenso del tumor cropapilar invasor, que es un carcinoma seroso de bajo grado. ovárico para descartar pequeños focos de invasión que pudiesen De todas maneras, aunque se trate de la forma “borderline” pasar inadvertidos. Estas lesiones muestran un patrón infiltra- micropapilar, sin invasión del estroma, este tumor se comporta tivo, con bordes mal delimitados y proliferación epitelial cons- como un carcinoma seroso de bajo grado. Esto podría deberse tituida por estructuras glandulares, con un patrón cribiforme, a que el patrón exofítico micropapilar complejo corresponde a más confluyente o micropapilar; las pequeñas están rodeadas una forma de invasión distinta de la invasión clásica destructiva por un estroma con marcada retracción. El estroma tumoral de los carcinomas invasores. presenta reacción desmoplásica, pero predomina la proliferación Las teorías anteriormente expuestas explicarían la mayor aso- epitelial. El diagnóstico diferencial entre los tipos de implantes ciación de este tumor con la presencia de implantes peritoneales. puede resultar dificultoso, pero es necesario distinguirlos debido De todas maneras, es importante aclarar que, cuando la forma ala importancia pronóstica de cada uno, ya que los no invasivos no invasora se asocia a implantes peritoneales invasivos, en el no influyen en la supervivencia y los invasivos se asocian a un estudio exhaustivo del tumor primario se encuentran focos de mal pronóstico. invasión del estroma. Un dato para tener en cuenta es que estos diferentes tipos de Cuando se observa invasión evidente del estroma, mayor implantes pueden coexistir, debiéndose realizar un muestreo de 5 mm, que constituye la medida límite para considerar la exhaustivo durante el acto operatorio para no arribar a una microinvasión, el tumor se considera un carcinoma seroso de falsa interpretación. bajo grado. La variante micropapilar no invasora corresponde a aproxima- Adenocarcinoma seroso damente el 14% de los tumores serosos “borderline” y la forma invasora al 6% de los carcinomas serosos. a Por definición de la OMS, se denomina adenocarcinoma seroso la neoplasia epitelial invasora compuesta por células que pueden variar entre aquellas que remedan las del epi- Tumor seroso “borderline” con microinvasion telio tubario, en los tumores bien diferenciados, y otras con Por definición de la OMS, es aquel tumor seroso del ovario marcada atipia nuclear, en las formas pobremente diferen- con bajo potencial de malignidad, que muestra invasión estro- ciadas. mal temprana, caracterizada por la presencia en el estroma de booksmedicos.org  588 PARTE IX PATOLOGÍA DEL OVARIO Y DE LAS TROMPAS UTERINAS Puede tratarse desde tumores no visibles macroscópicamen- Son menos frecuentes que los serosos y corresponden a menos te hasta los de más de 20 cm de diámetro y ser bilaterales en del 10% de los carcinomas del epitelio superficial; en Japón ambos aproximadamente dos tercios de los casos. tipos tiene una incidencia similar. Son tumores quísticos, de ahí la denominación de cistoade- nocarcinoma, pero estas formas malignas presentan papilas Cistoadenoma mucinoso benigno y zonas de crecimiento sólido. Las papilas son blanquecinas, blandas, friables y variables en cantidad; además, pueden crecer Es un tumor quístico multilocular (con varias cavidades), hacia dentro, en la superficie interna del quiste o hacia fuera, de superficie externa lisa y abollonada. Al corte se observan en su superficie externa. Menos frecuentemente, el crecimiento numerosas cavidades de distinto diámetro, desde unos pocos se produce exclusivamente en la superficie externa. Las zonas milímetros a varios centímetros (diámetros de 20 cm y aún sólidas también son blanquecinas y friables con frecuentes zonas mayores). de necrosis y hemorragia. Los tumores pobremente diferencia- Histológicamente las cavidades están revestidas por un dos tienden a ser sólidos y friables, constituidos por múltiples epitelio cilíndrico simple mucíparo, similar al del endocérvix nódulos y con extensa necrosis y hemorragia. o del epitelio intestinal, que asienta sobre delgados tabiques Histológicamente el cistoadenocarcinoma seroso del ovario se conectivos densos. caracteriza por una proliferación epitelial atípica infiltrante, cons- tituida por células con grados variables de atipia, desde las formas Tumor mucinoso borderline” más diferenciadas, en las cuales las células remedan el epitelio Tumor mucinoso “borderline” de tipo intestinal. La clasifica- tubario, hasta las menos diferenciadas, con marcada atipia nuclear ción de la OMS define este tumor como el tumor ovárico de bajo y numerosas figuras de mitosis (figs. 28-3 SW y 28-4 SW). potencial de malignidad constituido por proliferación epitelial de células mucinosas de mayor tamaño que las observadas en su Gradación de los carcinomas serosos variante benigna. Estas células remedan el epitelio del intestino Un párrafo aparte merece el sistema de gradación de estos con células caliciformes y a veces con diferenciación neuroen- tumores, a los cuales tradicionalmente se los dividía en tres ca- docrina o con células de Paneth. tegorías, según su diferenciación, en grado I o bien diferenciado, Esta variedad tumoral ha recibido múltiples designaciones, grado IT o moderadamente diferenciado y grado IIT o pobremente como tumor mucinoso de bajo potencial de malignidad de tipo diferenciado. Esta división se basa en el grado de diferenciación intestinal, tumor mucinoso de malignidad “borderline” o limitro- histológica y nuclear; sin embargo, parecería no ser reproducible, fe de tipo intestinal, cistoadenoma mucinoso con proliferación ya que morfológicamente es difícil diferenciar los grados II y III, focal o cistoadenoma mucinoso con atipia focal. además de no tener un correlato desde el punto de vista de la Macroscópicamente son tumores de gran tamaño, más gran- biología molecular. des que las formas benignas, pero indistinguibles de ellas macros- El grupo del MD Anderson, con Malpica como primera autora, cópicamente; por esta razón es necesario realizar un muestreo ha propuesto el sistema binario de clasificación de los tumores exhaustivo de ellos, especialmente de las zonas microquísticas de ovario: un pequeño grupo de tumores de bajo grado (BG) y más complejas y de las zonas sólidas. un grupo mucho mayor, correspondiente al carcinoma seroso Al igual que su variante benigna son tumores quísticos, de alto grado (AG). Este último grupo incluiría los grados II y multiloculares o uniloculares, con superficie interna irregular 111, debido a las razones anteriormente expuestas y a que, desde y contenido mucinoso o líquido. También pueden presentar la perspectiva molecular, aquellos tumores cuya morfología no papilas, zonas sólidas, necrosis y hemorragia, como el cistoade- es claramente de BG o de AG, es decir, los grado II, son mole- nocarcinoma propiamente dicho. cularmente similares a los de AG, con mutaciones de la P53 y Histológicamente muestran áreas de cistoadenoma mucinoso, sin las mutaciones de KRAS y BRAF características de los tu- pero en las zonas de tumor “borderline”, las células que revisten mores de BG. Como conclusión, puede decirse que los tumores la pared del quiste se estratifican, generalmente en no más de considerados morfológicamente de grado intermedio, deben 3 capas, pudiendo formar papilas delgadas, digitiformes. Las ser considerados desde el punto de vista clínico y terapéutico células presentan discreta a moderada atipía y hay más figuras como de AG. También conviene aclarar que esta división en dos de mitosis que en la variante benigna, pero con discreta actividad categorías es más reproducible, como la mayoría de los sistemas mitótica (fig. 28-5 SW). binarios de clasificación, distinguiéndose ambos grupos sobre la base del grado de atipia nuclear y el índice mitótico. Tumor mucinoso “borderline” de tipo endocervical. La clasi- ficación de la OMS define este tumor como el tumor ovárico de bajo potencial de malignidad constituido por células epiteliales Tumores mucinosos de tipo mucinoso de mayor tamaño que las observadas en la variante benigna y sin invasión destructiva del estroma. Las Los tumores mucinosos son aquellos que presentan mucina células remedan las del epitelio endocervical. intracitoplasmática en todas o en parte de sus células, las cua- Los sinónimos utilizados son: tumor mucinoso de bajo po- les pueden ser similares a las del epitelio cilíndrico muciparo tencial de malignidad de tipo endocervical, tumor mucinoso de endocervical o de tipo intestinal, similares a las observadas en malignidad “borderline” de tipo endocervical o tumor “border- la zona pilórica gástrica line” mucinoso miilleriano. booksmedicos.org  CAPÍTULO28 | PATOLOGÍA DEL OVARIO 589 Macroscópicamente son de menor tamaño que los de tipo las semejantes al epitelio cilíndrico mucíparo, hasta células con intestinal y tienen menos cavidades, con una bilateralidad de marcada atipia nuclear (fig. 28-6 SW). un 40% de los casos. La infiltración del estroma debe comprometer un área mayor A diferencia del tipo intestinal, suelen presentar un crecimien- de 10 mm? en cambio para la OMS debe ser, por lo menos, de 3 to papilar, similar al tumor seroso, pero el revestimiento de las mm en dos dimensiones lineales y para otros autores (Longacre papilas está constituido por células columnares altas, cilíndricas, y Gilks), mayor de 5 mm en extensión lineal. Si la infiltración es discreta atipia nuclear, abundante citoplasma mucinoso apical, menor, el diagnóstico será de microinvasión. similar al epitelio del endocérvix y células redondeadas con La variante endocervical es muy poco frecuente y, si bien se citoplasma acidófilo (cuadro 28-1). la considera la forma maligna del tumor mucinoso “borderline” de tipo endocervical, este tumor no ha sido bien caracterizado Tumor mucinoso “borderline” con microinvasión. De acuerdo hasta el momento. con lo expresado anteriormente, se considera microinvasión El perfil inmunohistoquímico de los tumores mucinosos con aquella invasión que compromete un área de hasta 10 mm”. Para diferenciación intestinal se caracteriza por la positividad para el la OMS, debe ser de hasta 3 mm en dos dimensiones lineales. Este antígeno carcinoembrionario (CEA), citoqueratinas como CK7 hallazgo es muy poco frecuente, especialmente en comparación y CK20 y CDX2, marcadores utilizados para colon, además de con los tumores serosos. la negatividad para CA125. El otro patrón de microinvasión consiste en la presencia de pequeños focos o nidos, células individuales o glándulas cuyas células exhiben caracteres citológicos similares al carcinoma Tumores endometrioides de alto grado, siempre respetando las medidas anteriormente Son los tumores del ovario que remedan los distintos tipos mencionadas. de tumores endometrioides del cuerpo uterino, epiteliales y/o estromales, Pueden originarse en quistes endometriósicos o Adenocarcinoma mucinoso en focos de endometriosis, pero puede no demostrarse este origen. La clasificación de la OMS define este tumor como el tumor epitelial maligno del ovario que, en sus formas más diferencia- das, remeda el epitelio endocervical o intestinal. Adenoma endometrioide El adenoma endometrioide del ovario es un tumor excepcio- Macroscópicamente es un tumor voluminoso, con superficie nal; para algunos la endometriosis es la forma benigna, si se la lisa, generalmente multiloculado, aunque puede presentar una considera como un tumor, concepto muy discutible. única cavidad. Suele contener un material mucinoso, y por lo general es unilateral, con una escasa posibilidad de ser bilateral en aproximadamente el 5%. Tumor endometrioide “borderline” Histológicamente corresponde a una proliferación epitelial atípica de células cilíndricas y muciparas, que infiltra en forma Por definición de la OMS, es el tumor maligno de bajo poten- de glándulas, tubos, cordones o nidos celulares. Las células atí- cial de malignidad, compuesto por glándulas de tipo endo- picas pueden mostrar distintos grados de diferenciación, desde metrial o quistes histológicamente malignos, rodeados por un estroma fibroso denso, sin invasión de este. También se lo denomina tumor endometrioide de bajo potencial de malig- CUADRO 28-1. PRINCIPALES DIFERENCIAS ENTRE EL TUMOR nidad o tumor endometrioide de malignidad limítrofe. MUCINOSO “BORDERLINE” INTESTINAL Y EL TUMOR MUCINOSO "BORDERLINE" ENDOCERVICAL Macroscópicamente es de tamaño variable, unilateral o bila- teral, con una apariencia de adenofibroma. Histológicamente es similar a la hiperplasia compleja con atipia citológica y arquitec- tural. Sus glándulas se disponen adyacentes entre sí, con escaso estroma interpuesto; se logran ver mórulas escamosas. La clasificación de la OMS describe tres patrones: el más frecuente, de tipo adenofibromatoso, constituido por grupos de glándulas o quistes, revestidos por células con discreta atipia, aunque eventualmente pueden mostrar atipia más marcada, con bajo índice mitótico, en el espesor de un estroma fibroade- nomatoso. El otro patrón es el velloglandular o papilar, con un revestimiento de células atípicas, similar a la hiperplasia atípica del endometrio, también con un estroma fibromatoso. El tercer patrón corresponde a la combinación de los dos anteriores. Es booksmedicos.org  590 PARTEIX | PATOLOGÍA DEL OVARIO Y DE LAS TROMPAS UTERINAS común la coexistencia con endometriosis en el mismo ovario o Tumor de células claras adenofibromatoso “borderline” extraovárica (cuadro 28-2). De acuerdo con la definición de la OMS, es el tumor ovárico >» de bajo potencial de malignidad, compuesto por glándulas Adenocarcinoma endometrioide 0 estructuras quísticas atípicas o histológicamente malignas, @x Por definición de la OMS,es el tumor epitelial maligno del ova- tapizadas por células claras o de tipo “hobnail" (claveteadas) ® rio similar a la forma habitual de carcinoma de endometrio, y otros tipos celulares, en un estroma fibroso denso, pero sin es decir, la variante endometrioide. Corresponde al 10-20% de invasión dde este. También se lo denomina tumor de células los carcinomas de ovario, con una bilateralidad del 28%. claras adenofibromatoso de bajo potencial de malignidad o tumor de células claras adenofibromatoso de malignidad limí- trofe. Macroscópicamente es un tumor grande, pero de menor tama- ño que los mucinosos, sólido, blando y friable; puede ser quístico, con la presencia de una masa tumoral en el interior de la cavidad. Macroscópicamente es un tumor sólido y firme, pero puede Es bilateral en aproximadamente un 28% de los casos. presentar áreas blandas y friables. Histológicamente es fibroade- Histológicamente presenta las mismas características que los nomatoso y el componente epitelial es atípico o carcinomatoso, adenocarcinomas del endometrio de tipo endometrioide, con sin invasión del estroma; en este último caso se lo denomina grados variables de diferenciación. Al igual que en el adenocar- adenofibroma de células claras “borderline” con carcinoma cinoma endometrioide del cuerpo uterino, en el 30-50% puede intraepitelial, ya que la atipia celular es más marcada y el indice presentar diferenciación escamosa (fig. 28-7 SW). mitótico mayor. Puede presentar pequeños focos de invasión, correspondiente a la variante microinvasora. Tumores de células claras Adenocarcinoma de células claras Pr Son tumores constituidos por células epiteliales claras o de ® tipo'hobnail” Suelen tener un componente fibromatoso pro- De acuerdo con la clasificación de la OMS, es el tumor maligno minente. La mayoría de estos tumores son malignos. Un dato del ovario compuesto por células claras, las cuales contienen interesante es la prevalencia de este tipo de tumores en Ja- glucógeno en su citoplasma, células de tipo “hobnail” (clave- pón, en relación con los países de Occidente, a pesar de la baja teadas) y otros tipos celulares. incidencia de los tumores de ovario en ese país. CUADRO 28-2. PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS DE LOS TUMORES SEROSOS, MUCINOSOS Y ENDOMETROIDES Características Seroso Mucinoso Endometroide Frecuencia relativa 60-80% 5-15% 10-25% Bilateralidad 30-50% 10-20% 15-30 Tamaño Moderado Grande Moderado Contenido Claro Viscoso Hemorrágico Endometrosis coexistente