Patofizjologia-kliniczna-Zahorska-pages-2.txt

5 Układ sercowo-naczyniowy Katarzyna Mizia-Stec • Maciej Haberka zbyt mała w stosunku do zapotrzebowania tkankowego NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA bądź właściwa objętość minutowa jest zachowana kosztem...

5 Układ sercowo-naczyniowy Katarzyna Mizia-Stec • Maciej Haberka zbyt mała w stosunku do zapotrzebowania tkankowego NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA bądź właściwa objętość minutowa jest zachowana kosztem podwyższonego ciśnienia napełniania lewej komory. Niewydolność krążenia to patologiczne zmniejszenie prze- W celu zrozumienia patomechanizmów powstawania pływu krwi przez tkanki i narządy. niewydolności krążenia pochodzenia sercowego konieczna Niewydolność krążenia występuje u 1-2% populacji jest znajomość podstawowych pojęć odnoszących się do państw rozwiniętych, natomiast po 70. r.ż. częstość jej pracy serca, będących czynnikami determinującymi wiel- występowania wzrasta do ~10%. Niewydolność krążenia kość objętości minutowej. charakteryzuje się bardzo dużą śmiertelnością - od 7 do Czynniki determinujące objętość minutową to kurcz- 17% rocznie w zależności od klasy czynnościowej i prze- liwość mięśnia sercowego, obciążenie wstępne, obciążenie biegu klinicznego choroby. W klasyfikacji niewydolności następcze i częstość pracy serca. krążenia zaproponowanej przez Nowojorskie Towarzystwo Kurczliwość mięśnia sercowego Kardiologiczne (New York Heart Association, NYHA) na podstawie nasilenia jej objawów wyróżniono cztery stopnie Kurczliwość mięśnia sercowego jest uwarunkowana przez: zaawansowania: liczbę kardiomiocytów (ok. 5,5 miliarda), ich kurczliwość • Klasa I. Zwykłe czynności nie wyzwalają objawów nie- (zob. niżej); zaopatrzenie kardiomiocytów w substancje od- wydolności krążenia. żywcze, mechanizmy elektrofizjologiczne odpowiedzialne • Klasa II. Przeciętny wysiłek powoduje zmęczenie, dusz- za koordynację pracy poszczególnych kardiomiocytów. ność, ból dusznicowy. W warunkach fizjologii kurczliwość kardiomiocytów • Klasa III. Dolegliwości pojawiają się w czasie umiarko- jest regulowana przez mechanizm nerwowy oraz Starlinga. wanego wysiłku, ale nie występują w spoczynku. Pierwszy z nich działa przez autonomiczne unerwienie • Klasa IV. Dolegliwości występują podczas każdego wy- serca - zakończenia współczulne i przywspółczulne zloka- siłku i często w spoczynku. lizowane w okolicach węzła zatokowego i przedsionkowo- Rodzaje i przyczyny niewydolności krążenia: -komorowego oraz w mięśniówce przedsionka i mięśniówce 1. Niewydolność krążenia pochodzenia sercowego: komór (tylko zakończenia współczulne). Nerwowa regulacja uszkodzenie włókien mięśnia sercowego, kurczliwości zależy w głównej mierze od oddziaływania nadmierne obciążenie serca, adrenaliny i noradrenaliny na receptory adrenergiczne p. zaburzenia rytmu serca, Ich pobudzenie prowadzi do aktywacji kinazy białkowej A mechaniczne ograniczenie pracy serca, i fosforylacji białek, np. fosforylacji białek kanałów jono- zaburzenia metaboliczne, wych w komórkach węzła zatokowego (efekt: przyspiesze- upośledzenie mechanizmów regulujących pracę serca nie automatyzmu i wzrost częstości akcji serca, wtórnie do (nerwowych i humoralnych). skrócenia fazy rozkurczu wzrost kurczliwości), fosforylacji 2. Niewydolność krążenia pochodzenia obwodowego: białek prowadzącej do wzrostu aktywności receptorów ria- zmniejszenie ilości krwi krążącej, dynowych, kanałów wapniowych Li SERCA (efekt: nasilo- zaburzenia regulacji prawidłowego napięcia ściany na- ne uwalnianie Ca2• z siateczki sarkoplazmatycznej, nasilony czyniowej. napływ Ca2• do komórki i wychwyt Ca2• przez komórki 3. Niewydolność krążenia o etiologii mieszanej. serca). Poza oddziaływaniem na kurczliwość autonomiczny układ nerwowy wpływa również na częstość akcji serca Przewlekła niewydolność serca i szybkość przewodzenia w układzie bodźcoprzewodzącym. Mechanizm (prawo) Starlinga regulacji kurczliwości Niewydolność krążenia pochodzenia sercowego (niewydol- kardiomiocytów dotyczy zależności między stopniem roz- ność serca) jest pojęciem węższym od niewydolności krą­ ciągnięcia włókien mięśniowych a siłą skurczu. Im stopień żenia. Przewlekła niewydolność serca to stan, w którym, rozciągnięcia większy, tym większa liczba mostków miozy- w efekcie trwałej dysfunkcji serca, objętość minutowa jest nowych i większa siła skurczu. 104 Patofizjologia kliniczna Tabela 5.1 Pojęcia określające pracę serca Termin Definicja Objętość końcowa - rozkurczowa objętość krwi w komorze w czasie maksymalnego rozkurczu (end-diastolic volume, EDV) Objętość końcowa-skurczowa objętość krwi w komorze w czasie maksymalnego skurczu (end-systolic volume, ESV) Objętość wyrzutowa serca objętość krwi wyrzucanej podczas skurczu komory - różnica objętości końcowa-rozkurczowej (stroke volume, SV) i końcowa-skurczowej (EDV - ESV); śr. 60-100 ml Fra keja wyrzutowa stosunek objętości wyrzutowej do objętości końcowa- rozku rczowej (ejection fraction, EF) (SV/EDV) Objętość minutowa objętość krwi wyrzucanej przez komorę w czasie jednej minuty - iloraz objętości wyrzutowej (cardiac output, CO ) i częstości akcji serca (SV x HR); śr. 51/min Współczynnik serca iloraz objętości minutowej i powierzchni ciała (cardiac index, Cl) śr. 2,8- 3,6 l/m2/min Zaopatrzenie kardiomiocytów w substancje odżyw­ dlatego ciśnienie zmierzone w kapilarach w przybliże­ cze ma istotny wpływ na ich zdolność do skurczu, gdyż niu odpowiada ciśnieniu w lewym przedsionku. czynność skurczowa jest wysoce energochłonna. Źródłem energii jest głównie adenozynotrójfosforan (ATP) powsta- Obciążenie następcze (afterload) jący w efekcie tlenowych przemian kwasów tłuszczowych, Obciążenie następcze to siła, z jaką krew rozciąga ściany glukozy i kwasu mlekowego. Istotne jest przystosowanie komory w momencie otwarcia zastawek ujścia tętniczego miokardium do przemian tlenowych, polegające na bardzo (obciążenie następcze komory lewej - siła, z jaką krew roz- dużej ilości mitochondriów, rozwiniętym mikrokrążeniu ciąga ściany komory lewej w momencie otwarcia zastawek wieńcowym (30-40% objętości tkanki serca) i skrajnie wy- półksiężycowatych aorty). Zależy od ciśnienia i objętości sokiej ekstrakcji tlenu z krwi przez serce (60-70%; Uwaga! komory w momencie otwarcia zastawek ujścia tętniczego. Dalsze zwiększenie zapotrzebowania na tlen może być W związku z tym obciążenie następcze determinowane kompensowane przez wzrost przepływu wieńcowego). jest przez opór mechaniczny stawiany krwi wyrzucanej Obciążenie wstępne (preload) przez komorę, na który składa się opór wewnątrzsercowy (np. zwężenie zastawki tętniczej, zwężenie drogi odpływu Obciążenie to siła, z jaką krew rozciąga ściany serca, zależ­ lewej komory) oraz opór naczyniowy. Opór naczyniowy na od ciśnienia w komorze i objętości komory. jest zależny od stanu strukturalnego (np. miażdżyca tętnic) Obciążenie wstępne to siła, z jaką krew rozciąga ściany i czynnościowego (np. wazokonstrykcja tętnic obwodowych serca w momencie maksymalnego rozkurczu. Zależy od ciś­ lub płucnych) łożyska naczyniowego, a także od ilości krwi nienia końcowo-rozkurczowego i objętości końcowo-roz­ krążącej i jej lepkości. kurczowej komory (w momencie maksymalnego rozkurczu). Wykładnikami hemodynamicznymi obciążenia następ­ Obciążenie wstępne jest proporcjonalne do ilości krwi czego lewej komory są: krążącej i powrotu żylnego - są to główne czynniki de- - ciśnienie końcowo-skurczowe w lewej komorze terminujące preload. Obciążenie wstępne jest ponadto od- (LVESP), wrotnie proporcjonalne do frakcji wyrzutowej i podatności - ciśnienie w aorcie, gdzie ciśnienie w aorcie = rzut serca rozkurczowej ścian komór. (cardiac output - CO) x całkowity opór obwodowy. Wykładnikami hemodynamicznymi obciążenia wstęp- nego są: Częstość pracy serca ciśnienie końcowo-rozkurczowe w lewej komorze (lejt v entricular end diastolic pressure - LVEDP), Uwzględniając wszystkie czynniki determinujące objętość średnie ciśnienie w lewym przedsionku, minutową i pamiętając, że każda, izolowana lub złożona ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych (PCWP) patologiczna zmiana dotycząca tych czynników zmienia ob- - odpowiada ciśnieniu w lewym przedsionku i ciśnieniu jętość minutową, można określić główne patofizjologiczne napełniania komory lewej. PCWP oceniane jest za po- mechanizmy prowadzące do niewydolności serca. mocą cewnika umieszczonego/,,zaklinowanego" w jed- Są to: nym z odgałęzień tętnicy płucnej. Między kapilarami - zmniejszenie siły skurczowej mięśnia sercowego w na- płucnymi a lewym przedsionkiem nie ma zastawek, stępstwie jego uszkodzenia,  5• Układ sercowo-naczyniowy 105 Tabela 5.2 Podstawowe patomechanizmy związane z głównymi przyczynami niewydolności krążenia pochodzenia sercowego Patofizjologia Przykłady 1. Zmniejszenie siły skurczowej mięśnia sercowego choroba wieńcowa, kardiomiopatie, w następstwie jego uszkodzenia zapalenie mięśnia sercowego, toksyczne uszkodzenie (alkohol, doksorubicyna) 2. Nadmierny wzrost obciążenia wstępnego - przeciążenie objętościowe (wzrost preload) niedomykalność zastawek przeciekowe wady serca - zaburzenia rozkurczowej czynności serca istotny przerost mięśniówki lewej komory (utrudnienie napełniania) tamponada worka osierdziowego zaciskające zapalenie osierdzia kardiomiopatia zaciskająca amyloidoza 3. Patologiczny wzrost obciążenia następczego zwężenia zastawek nadciśnienie tętnicze nadciśnienie płucne 4. Zaburzenia rytmu serca bradykardie/tachykardie nadmierny wzrost obciążenia wstępnego (LVEDP serwujemy najczęściej upośledzenie funkcji skurczowej >24 mmHg), i rozkurczowej, drugi typ niewydolności serca jest określa­ patologiczny wzrost obciążenia następczego, ny w praktyce klinicznej jako niewydolność z zachowaną istotne zaburzenia rytmu serca. funkcją skurczową lewej komory. Rozpoznanie izolowa- W zależności od uwzględnionych kryteriów można wy- nej niewydolności rozkurczowej opiera się na stwierdzeniu różnić kilka typów niewydolności krążenia pochodzenia jednoczesnego występowania: 1) objawów podmiotowych sercowego. Typy te najczęściej ze sobą współistnieją, a okre- i przedmiotowych niewydolności serca; 2) frakcji wyrzuto- ślenie danego typu należy traktować jako przewagę którejś wej lewej komory z 50%; 3) nieprawidłowo wysokiego oso- z form niewydolności serca. czowego stężenia peptydów natriuretycznych sugerującego W zależności od tego, która polowa serca jest nie- przeciążenie jam serca oraz 4) echokardiograficznych cech wydolna, wyróżnia się niewydolność lewokomorową dysfunkcji rozkurczowej lub cech przerostu ścian serca, lub i niewydolność prawokomorową. powiększenia jamy lewego przedsionka. W zależności od przebiegu niewydolności mówi się Zaburzenie czynności rozkurczowej serca obejmuje: o niewydolności ostrej i niewydolności przewlekłej. upośledzenie fazy wczesnego rozkurczu (zwolnienie czyn- W zależności od tego, czy dominuje upośledzenie funk- nej relaksacji lewej komory- proces aktywny), upośledzenie cji skurczowej czy rozkurczowej, rozróżnia się niewy- fazy późnego rozkurczu (proces bierny) lub oba te zaburze- dolność skurczową i niewydolność rozkurczową. nia. Niewydolność serca z upośledzoną (frakcja wyrzutowa Przyczynami niewydolności rozkurczowej lewej komo- lewej komory <40%) lub umiarkowanie upośledzoną funk- ry są: cją skurczową (frakcja wyrzutowa lewej komory 40-49%): - choroba niedokrwienna serca - niedotlenienie i za- zmniejszenie na skutek zmniejszenia kurczliwości maksy- burzenia energetyczne upośledzają aktywny rozkurcz, malnej siły, którą może generować mięsień sercowy. który jest bardziej wrażliwy na niedobór energii niż Upośledzenie kurczliwości jest efektem: bezwzględ­ skurcz miokardium; nego zmniejszenia liczby kurczących się kardiomiocytów - przerost mięśnia lewej komory, np. w nadciśnieniu tęt­ (martwica, apoptoza), względnego zmniejszenia liczby kar- niczym czy kardiomiopatii przerostowej; diomiocytów (włóknienie miokardium, wzrost liczby fibro- - zmiany właściwości sprężystych ściany lewej komory, blastów), zmiany ich fenotypu (postacie płodowe miozyny), np. w kardiomiopatii zaciskającej. upośledzonej w niewydolności serca regulacji adrenergicznej Podwyższone ciśnienie napełniania lewej komory może (zmniejszenie liczby receptorów p). Niewydolność skurczo- również wystąpić z przyczyn pozasercowych: w chorobach wa jest typową, najczęstszą postacią niewydolności serca. osierdzia upośledzających rozkurcz (np. zaciskającym zapa- Jej głównymi przyczynami są choroba niedokrwienna serca leniu osierdzia, tamponadzie worka osierdziowego); w sta- (głównie zawal serca) i nadciśnienie tętnicze. nach przeciążenia objętościowego lewej komory. Niewydolność rozkurczowa (frakcja wyrzutowa lewej Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory występuje aż komory z 50%): upośledzenie napełniania lewej komo- u 30-50% chorych z przewlekłą niewydolnością serca, co ry prowadzące do podwyższenia ciśnienia napełniania. wiąże się z rozpowszechnieniem jej głównych przyczyn - Biorąc pod uwagę, że w typowej niewydolności serca ob- choroby niedokrwiennej serca i nadciśnienia tętniczego. 106 Patofizjologia kliniczna U większości pacjentów kombinacja dysfunkcji skur- 2. Redystrybucja krwi krążącej (centralizacja krążenia) czowej i rozkurczowej jest odpowiedzialna za objawy nie- Polega ona na selektywnym obkurczeniu naczyń tętni­ wydolności serca. czych w wyniku stymulacji adrenergicznej. Dzięki temu Postać izolowana, bez komponenty skurczowej, jest zachowany jest przepływ przez istotne dla życia narzą­ stwierdzana częściej u osób w starszym wieku, kobiet, cho- dy, natomiast przepływ przez skórę, mięśnie szkieleto- rych z nadciśnieniem tętniczym, migotaniem przedsionków, we i trzewia jest ograniczony (zob. niżej). otyłością i cukrzycą. Rokowanie w izolowanej rozkurczowej 3. Kompensacyjne reakcje neurohumoralne: niewydolności serca przed 70. r.ż. jest znacznie lepsze niż Podstawowe mechanizmy neurohumoralne w niewydol- w postaci skurczowej - po 70. r.ż. śmiertelność istotnie ności krążenia - zob. ryc. 5.1. wzrasta. Regulacja układu krążenia, odbywająca się przez ukła­ W następstwie rozwijającej się niewydolności krążenia dy nerwowy i humoralny, obejmuje przede wszystkim i gorszego utlenowania tkanek jest uruchamianych wiele wpływ autonomicznego układu nerwowego, wpływ mechanizmów kompensacyjnych. Ich celem jest zachowa- układu renina-angiotensyna-aldosteron (RAA) oraz nie objętości minutowej i ciśnienia perfuzyjnego w sytuacji peptydów natriuretycznych. Szczególnie istotne zna- upośledzonej kurczliwości i/lub napełniania komór serca czenie ma układ autonomiczny. Dzięki obwodowym (zob. definicja niewydolności serca). mechanizmom odruchowym (baro- i chemoreceptory) Mechanizmy te są również uruchamiane w warunkach oraz przeciwstawnemu działaniu części współczulnej fizjologii i wtedy pozwalają odpowiednio do zapotrzebowa- i przywspółczulnej regulacja autonomiczna pozwala nia zwiększyć objętość minutową. W przypadku zaawanso- stosunkowo szybko zachować stan hemodynamicznej wanej niewydolności krążenia mechanizmy kompensacyjne równowagi odpowiedniej do zapotrzebowania tkan- są nieskuteczne i wręcz doprowadzają do jej progresji - są kowego. Reakcji układu autonomicznego towarzyszą elementem „błędnego koła". zmiany aktywności układu RAA i peptydów natriure- Mechanizmy kompensacyjne w niewydolności krążenia: tycznych, które biorą udział przede wszystkim w regu- Przerost mięśnia sercowego - w początkowym okresie lacji napięcia ściany naczyniowej i w regulacji wolemii pozwala generować większą siłę skurczu i w ten sposób na poziomie nerek. zachować objętość minutową. Jednocześnie, zgodnie Mechanizmy regulacyjne działające w warunkach z prawem Laplace’a, przerost powoduje zmniejszenie fizjologicznych pozwalają zachować odpowiednią ob- napięcia ściany komory w okresie skurczu izowolu- jętość minutową. W niewydolności krążenia, mimo ich metrycznego oraz wiele zmian dotyczących fazy roz- pełnej aktywacji, przepływ tkankowy nie jest zachowa- kurczu: zwolnienie rozkurczu izowolumetrycznego, ny, a aktywacja wręcz nasila progresję niewydolności zmniejszenie LVEDV i wzrost ciśnienia napełniania. krążenia. W przypadku istotnego przerostu dochodzi najpierw do niewydolności rozkurczowej w efekcie zmian opisanych Stymulacja układu adrenergicznego wyżej, a następnie do względnej niewydolności naczyń wieńcowych, niedokrwienia i zwłóknienia miocytów, Stymulacja układu adrenergicznego jest fizjologiczną reak- a także zaburzeń funkcji skurczowej, i w końcu do roz- cją pozwalającą u zdrowych ludzi w szybki sposób uzyskać strzeni serca. odpowiednią do zapotrzebowania tkankowego objętość mi- Należy pamiętać, że przerost jest efektem zwiększe­ nutową (przez wzrost kurczliwości i częstości akcji serca). nia liczby wewnątrzkomórkowych elementów kurczli- Wraz z nasilaniem się niewydolności krążenia wzrasta wych (hiperplazja miocytów kończy się w 3. miesiącu stężenie noradrenaliny we krwi, co jest efektem jej zwięk­ życia). szonego uwalniania i zmniejszonego transportu zwrotnego. Typy przerostu: Jednocześnie stwierdza się zmniejszenie stężenia noradre- przeciążenie objętościowe - patologiczny wzrost naliny w tkance miokardium. W efekcie działanie inotro- obciążenia wstępnego, który jest przyczyną wzrostu powe dodatnie (wzrost kurczliwości) jest znikome. ciśnienia i napięcia rozkurczowego, a w efekcie szere- Do wzrostu kurczliwości nie dochodzi z kilku powo- gowego wzrostu liczby miofibryli, zwiększenia długości dów, m.in.: i liczby sarkomerów. - często nieodwracalne zaburzenia kurczliwości są przy- Rezultatem przeciążenia objętościowego są odśrodko­ czyną niewydolności serca (dlatego stymulacja adrener- wy przerost i rozstrzeń jam serca. giczna nie może poprawić kurczliwości); przeciążenie ciśnieniowe - patologiczny wzrost obcią­ - występuje zjawisko down regulation - przy wzroście stę­ żenia następczego, który jest przyczyną wzrostu ciśnie­ żenia noradrenaliny we krwi zmniejsza się ilość i wraż­ nia i napięcia skurczowego, a w efekcie równoległego liwość receptorów /3:t-adrenergicznych w sercu. wzrostu liczby miofibryli. W warunkach fizjologii w tkance miokardium domi- Rezultatem przeciążenia ciśnieniowego jest dośrodko­ nują receptory ~1, a ich stosunek do receptorów ~2 wynosi wy przerost ścian serca. 80 do 20%. W niewydolności krążenia stosunek ten ulega  5• Układ sercowo-naczyniowy 107 uszkodzenie mięśnia sercowego upośledzenie czynności serca przeciążenie objętościowe I objętość rnutowa w ~ przeciążenie ciśnieniowe niedotlenienie tkanek aktywacja adrenergiczna i przepływ nerkowy w obciążenie wstępne 1' i renina 1' obciążenie następcze 1' iangiotensyna I 1' ACE---i angioteryna li 1' ~ Ryc. 5.1 Podstawowe aldosteron 1’ skura naczyń mechanizmy neurohu- moralne (RAA i aktywacja adrenergiczna) w niewy- objętość krwi i 1’ + - - - - - retencja sodu i wody ~-k .,… CISntenie rw1 · , · dolności krążenia. istotnemu zmniejszeniu, ponieważ zwiększa się procent i zwiększa wchłanianie Na+ i H20 w nerkach (wzrost ob- receptorów f3i. ciążenia wstępnego). W izolowanej niewydolności lewo- lub prawokomo- Oprócz przedstawionych efektów hemodynamicz- rowej zjawisko down regulation dotyczy tylko niewydolnej nych stymulacja adrenergiczna w niewydolności krąże­ komory. nia prowadzi pośrednio do wielu niekorzystnych efektów W przypadku braku możliwości działania inotropowo- metaboliczno-humoralnych. Ściśle z zaburzeniami hemo- -dodatniego dochodzi do uruchomienia innego mecha- dynamicznymi wiąże się niedobór tlenu, co może być przy- nizmu, związanego ze stymulacją adrenergiczną, którym czyną metabolizmu beztlenowego i kwasicy. Inne efekty jest wzrost częstości akcji serca. Działanie chronotropowe metaboliczno-humoralne to: obniżenie stężenia ATP i dodatnie jest procesem najbardziej tlenochłonnym. Zwięk­ fosfokreatyny, zmniejszanie ekstrakcji mleczanów, wzrost sza więc zapotrzebowanie tlenowe niewydolnego serca, przy stężenia wolnych kwasów tłuszczowych, zmniejszenie wy- jednoczesnym skróceniu czasu rozkurczu, zmniejszeniu korzystania glukozy przez miokardium, aktywacja układu przepływu wieńcowego i zmniejszeniu podaży tlenu. RAA. Należy pamiętać, że w niewydolności krążenia wa- Reasumując, stymulacja adrenergiczna w zaawansowa- runkowanej zmianami niedokrwiennymi nawet nieznaczny nej niewydolności krążenia doprowadza do jej progresji wzrost kurczliwości i częstości akcji serca istotnie zwiększa (.,broń obosieczna") przez: zapotrzebowanie i zmniejsza podaż tlenu, nasilając niedo- - wzrost obciążenia wstępnego; krwienie i prowadząc do jej progresji. - wzrost obciążenia następczego; Stymulacja adrenergiczna natomiast ma wpływ na na- - wzrost częstości akcji serca; czynia obwodowe i prowadzi do skurczu naczyń tętniczych - efekt metaboliczno-humoralny. (stymulacja receptorów a-1 - wzrost obciążenia następcze­ go) i wzrostu napięcia naczyń żylnych, co zwiększa powrót Aktywacja układu RAA żylny do serca (wzrost obciążenia wstępnego). Przyczyną aktywacji układu RAA, podobnie jak w przy- Skurcz obwodowych naczyń tętniczych jest przyczy- padku aktywacji adrenergicznej, jest zmniejszanie objętości ną gorszego ukrwienia nerek, skóry i trzewi (centraliza- minutowej i upośledzona perfuzja tkankowa. Mechanizmy cja krążenia). Zmiany przepływu nerkowego, a zwłaszcza aktywacji nerkowego układu RAA wiążą się ze zwiększo­ zmiana proporcji przepływu w części korowej i rdzeniowej, nym uwalnianiem reniny. Przyczyną nadmiernego uwalnia- aktywuje układ renina-angiotensyna-aldosteron (RAA) nia reniny jest: 108 Patofizjologia kliniczna stymulacja receptorów ~1-adrenergicznych w aparacie Wzrost wydzielania peptydów natriuretycznych przykłębuszkowym; aktywacja baroreceptorów w łożysku naczyń nerkowych Fizjologicznie przedsionkowy peptyd natriuretyczny (atria/ wtórna do hipoperfuzji nerek; natriuretic peptide - ANP) jest wytwarzany i uwalniany zmniejszenie ilości sodu docierającego do plamki gęstej głównie przez mięsień prawego przedsionka serca w od- w wyniku ograniczenia podaży sodu i nadużywania powiedzi na jego rozciągnięcie, mózgowy peptyd natri- leków diuretycznych (chorzy ze skrajną niewydolnością uretyczny (brain natriuretic peptide - BNP) jest wytwarzany krążenia). przez komórki o.u.n. i komórki mięśnia komór serca w od- powiedzi na wzrost ciśnienia w komorach mózgu i jamach Dwa kluczowe hormony osi RAA - angiotensyna II serca, a peptyd natriuretyczny typu C (C-type natriuretic i aldosteron - mają istotny wpływ na parametry determi- peptide - CNP) jest związany z układem naczyniowym. nujące objętość minutową, a tym samym wydolność serca W niewydolności krążenia stężenia peptydów natriure- jako pompy. tycznych w surowicy są istotnie zwiększone, a ich źródłem Angiotensyna II powoduje wzrost wytwarzania aldo- jest przede wszystkim mięsień komór serca. Sekrecja jest steronu, stymulację uwalniania wazopresyny (antidiuretic stymulowana przez wzrost napięcia ścian komór. Zmie- hormone-ADH), pobudzenie układu adrenergicznego. Ma nia się również ekspresja peptydów natriuretycznych - ona silne działanie wazokonstrykcyjne, stymuluje prolife- stwierdza się zwiększoną ekspresję wszystkich peptydów rację mięśniówki naczyń, ma również wpływ na przebu- w mięśniówce komór oraz nasiloną ekspresję BNP i CNP dowę miokardium (przerost, indukcja fenotypu płodowego w przedsionkach. kardiomiocytów, apoptoza), a także zwiększa wydzielanie Peptydy natriuretyczne mają potencjalnie korzystne ANP. działanie w niewydolności krążenia. Powodują wazody- Ma więc wpływ na: latację, nasilenie diurezy i natriurezy, hamują. hipertrofię wzrost obciążenia wstępnego (aldosteron, ADH); i włóknienie, stymulują syntezę prostaglandyn oraz zmniej- wzrost obciążenia następczego (bezpośrednie działa- szają aktywność układu RAA i ADH. Teoretycznie więc nie wazokonstrykcyjne, proliferacja mięśniówki naczyń, przeciwdziałają mechanizmom nasilają.cym niewydolność stymulacja adrenergiczna); krążenia. W rzeczywistości działanie peptydów natri- wzrost kurczliwości i częstości akcji serca (stymulacja uretycznych jest jednak znikome, gdyż podlegają szybkiej adrenergiczna). degradacji, a jednocześnie ilość i wrażliwość ich receptorów jest zmniejszona (zjawisko down regulation). Jak zaznaczono, aktywacja adrenergiczna i aktywacja Obecnie oznaczenia stężeń BNP oraz N-końcowe­ układu RAA wykazują wzajemne powiązania. go pro-BNP w surowicy stosuje się jako czuły biomarker Aldosteron nasila retencję Na+ i H20 w nerkach, niewydolności krążenia - w przypadku ich prawidłowe­ wskutek czego zwiększa obciążenie wstępne. W przypadku go stężenia rozpoznanie niewydolności krążenia jest mało zdrowego miokardium, zgodnie z prawem Franka-Star- prawdopodobne. linga, wzrost obciążenia wstępnego i stopnia rozciągnię­ Wzrost wytwarzania i uwalniania wazopresyny (ADH} cia włókien mięśniowych zwiększa objętość wyrzutową. W przypadku niewydolności serca mięsień sercowy traci Podwyższone stężenie wazopresyny u chorych z niewydol- zdolność do takiego zachowania. Podwyższone wartości nością krążenia jest efektem: ciśnienia końcowo-rozkurczowego (end-diastolic pressure - aktywacji wydzielania ADH przez angiotensynę II; EDP) ulegają dalszemu zwiększeniu, co prowadzi do - nieprawidłowej reakcji baroreceptorów na stopnio- zalegania krwi przed niewydolną komorą. wy wzrost ciśnienia w przedsionkach serca - brak Niekorzystne działanie aldosteronu jest ponadto zwią­ odpowiedniego hamowania sekrecji wazopresyny. zane z nasilaniem przez niego utraty jonów K+ i Mg2+, a hi- W warunkach fizjologicznych wzrost ciśnienia pobu- pokaliemia i hipomagnezemia zwiększają częstość istotnych dza baroreceptory przedsionkowe, co ma wpływ na komorowych zaburzeń rytmu serca. obniżenie oporów w krążeniu nerkowym i hamowanie Trzeba pamiętać, że układ RAA jest zlokalizowany uwalniania wazopresyny, co w rezultacie zwiększa diu- zarówno w tkankach (90-99%), jak i układzie naczyniowym rezę. (1-10%). Dlatego jego efekty działania mają charakter ogól- - nieprawidłowej reakcji osmoreceptorów na zmniejsza- noustrojowy. Do aktywacji układu tkankowego dochodzi nie osmolalności osocza (skrajna niewydolność krążenia wcześnie - już w skompensowanej niewydolności krążenia; z hiponatremią) - brak hamowania sekrecji wazopre- natomiast surowicza aktywacja RAA jest jeszcze prawidło­ syny. wa. Tkankowa synteza angiotensyny II może się odbywać W niewydolności krążenia nieodpowiednio wysokie bez udziału ACE, np. z udziałem chymazy, co jeszcze bar- stężenie wazopresyny nasila retencję wody przez recepto- dziej wzmacnia rolę tej puli układu RAA w patogenezie ry V2 oraz ma działanie wazokonstrykcyjne przez recep- chorób układu sercowo-naczyniowego. tory V1.  5• Układ sercowo-naczyniowy 109 Inne mechanizmy neurohumoralne prowadzić do zmniejszonej zdolności koncentracji, za- burzeń pamięci, bólów głowy, bezsenności, a nawet Wiele innych, nowo poznanych mechanizmów bierze objawów silnego pobudzenia psychoruchowego. udział w reakcjach neurohumoralnych przebiegających 9. Nykturia w niewydolności krążenia. Ich mediatorami są: endoteli- Nykturia oznacza oddawanie dużej ilości moczu w nocy. na 1, cytokiny prozapalne, tlenek azotu (wytwarzany przez Przyczyną tego objawu jest przesunięcie obrzęków indukowalną syntazę tlenku azotu). z dolnej połowy ciała i nasilenie ich resorpcji nerkowej w godzinach nocnych. Objawy przewlekłej zastoinowej niewydolności krąże­ 10. Inne, mniej typowe objawy: zaburzenia depre- ma: syjne, splątanie, kołatania serca, omdlenia i stany 1. Znaczne ograniczenie wydolności fizycznej przedomdleniowe, Przyczyną jest znaczne upośledzenie zdolności serca Odchylenia w badaniu fizykalnym w zaawansowanej do zwiększenia objętości wyrzutowej w trakcie wysiłku zastoinowej niewydolności krążenia: (płaska krzywa Franka-Starlinga w niewydolności krą­ 1. Skóra: blada, chłodna (przyczyna - centralizacja krą­ żenia). Łatwa męczliwość wynika dodatkowo z redukcji żenia prowadząca do skurczu naczyń obwodowych), przepływu krwi przez mięśnie szkieletowe. często z cechami sinicy, spocona (wzmożona potliwość 2. Duszność jest alternatywnym mechanizmem utraty ciepła w obec- Duszność jest efektem wzrostu ciśnienia krwi w naczy- ności skurczu naczyń skóry). niach płucnych żylnych i włośniczkowych, co prowadzi 2. Hipotensja, tachykardia (efekt stymulacji adrenergicz- do obrzęku śródmiąższowego i upośledza dyfuzję ga- nej), rytm cwałowy (przypomina odgłos cwału i wynika zów przez barierę pęcherzykowo-włośniczkową. Ponad- z obecności trzeciego lub czwartego tonu serca u osoby to zmniejsza podatność płuc, a wskutek tego zwiększa dorosłej; trzeci ton serca jest efektem szybkiego wypeł­ wydatek energetyczny mięśni oddechowych. niania mało podatnej lewej komory w okresie wczesne- 3. Orthopnoe (zmniejszona duszność w pozycji siedzącej go rozkurczu; czwarty ton serca odpowiada skurczowi z uruchomieniem dodatkowych mięśni oddechowych; przedsionka), tętno naprzemienne, wzrost ciśnienia pozycja siedząca umożliwia wykorzystanie dodatkowych żylnego. mięśni oddechowych i zmniejsza powrót żylny z dolnej 3. Powiększenie serca z wtórną niedomykalnością za- części ciała do serca). stawek, boczne przemieszczenie uderzenia koniusz- 4. Kaszel (odruch związany z przekrwieniem oskrzeli kowego serca. i tchawicy). 4. Cechy zastoju nad polami płucnymi (trzeszczenia, 5. Napadowa duszność nocna (astma sercowa) rzężenia), tachypnoe. Jest to nagła duszność w godzinach nocnych zmusza- 5. Przyrost masy ciała (>2 kg/tydzień) spowodowany jąca chorego do przyjęcia pozycji siedzącej, wynikająca narastaniem obrzęków, a w zaawansowanej niewy- ze wzrostu powrotu żylnego i uruchomienia obrzęków dolności serca zmniejszenie masy ciała z cechami ka- obwodowych, a także przewagi fizjologicznej układu cheksji. przywspółczulnego (zwolnienie czynności serca i zwięk­ Obrzęki początkowo są stwierdzane tylko wieczorem, szenie cyklicznego guanozyno-3’,5’-monofosforanu później stale. Są one zlokalizowane na najniżej poło­ (cGMP), który działa inotropowo ujemnie) oraz depre- żonych częściach ciała - stopach, podudziach, a u cho- sji ośrodka oddechowego. Obrzęk ścian oskrzeli może rych leżących w okolicy krzyżowej. W skrajnych powodować nieznaczną obturację i dawać objawy spazmu przypadkach występują obrzęki uogólnione (anasarca). (świsty). Obrzęk śródmiąższowy dodatkowo zwiększa Przyczyną obrzęków jest przede wszystkim zmniejsze- gradient pęcherzykowo-włośniczkowy, co prowadzi do nie przesączania kłębuszkowego i retencja płynów. hipoksemii. Drugą przyczyną, której przypisuje się obecnie mniej- 6. Oddech Cheyne’a-Stokesa sze znaczenie, jest wzrost ciśnienia hydrostatycznego Polega na nieregularnym torze oddychania (naprze- w naczyniach włosowatych. miennie okresy bezdechu oraz okresy oddechów o stop- 6. Wątroba zastoinowa niowo narastającej głębokości i częstości). Przyczyną W zastoinowej niewydolności krążenia wątroba jest jest upośledzenie przepływu mózgowego, co zmniejsza powiększona, czasami bolesna. Przekrwienie prowadzi wrażliwość ośrodka oddechowego na prężność CO2• do upośledzenia czynności wątroby i destrukcji hepa- 7. Brak apetytu, nudności, dolegliwości brzuszne (przy- tocytów, co ma odzwierciedlenie w wynikach badań czyna - zastoinowe zmiany w obrębie wątroby, jelit). laboratoryjnych i wzroście aktywności enzymów wątro­ 8. Objawy upośledzonej perfuzji ośrodkowego układu bowych. W przypadku długo trwającej niewydolności nerwowego prawokomorowej dochodzi do rozwoju marskości ser- Upośledzona perfuzja ośrodkowego układu nerwowego cowej (w badaniu fizykalnym wątroba jest stwardniała, (o.u.n.) powoduje niecharakterystyczne objawy. Może zanikowa). Jeżeli przyczyną marskości jest zaciskające 11 O Patofizjologia kliniczna zapalenie osierdzia, to określa się tę marskość jako mu serca). Jednostki chorobowe prowadzące do izolowanej rzekomosercową. niewydolności są różne. Powiększenie śledziony (efekt zastoju krwi żylnej Przyczyny przewlekłej niewydolności lewokomoro- w obrębie układu wrotno-śledzionowego). wej Płyn w jamie opłucnowej Przewlekła niewydolność serca może mieć różne przy- W niewydolności zastoinowej krążenia płyn ma charak- czyny, do których należą: ter przesięku. Występuje obustronnie lub jednostronnie • Choroba mięśnia sercowego wówczas częściej po stronie prawej, gdzie ujemne choroba niedokrwienna serca (np. choroba wieńcowa, ciśnienie wewnątrzopłucnowe jest większe. Natomiast blizna niedokrwienna, ogłuszenie lub hibernacja mię­ izolowany płyn w lewej jamie opłucnowej najczęściej śnia, dysfunkcja śródbłonka), wskazuje na inną, niezwiązaną z niewydolnością krą­ uszkodzenie toksyczne (leki, używki, promieniowanie żenia etiologię, np. zapalną, nowotworową. jonizujące), Wyniszczenie sercowe uszkodzenie związane z reakcją zapalną (choroby za- Wyniszczenie sercowe jest efektem nieżytu zastoino- kaźne i zapalne), wego żołądka i jelit (upośledzone łaknienie, trawienie infiltracja miokardium (choroby nowotworowe, amy- i absorpcja) przy jednocześnie nasilonych procesach loidoza, sarkoidoza, hemochromatoza i inne choroby katabolicznych. naciekowe serca), Białkomocz (efekt wzrostu ciśnienia w naczyniach żyl­ choroby metaboliczne, otyłość oraz choroby endokryno- nych nerek). logiczne, Czerwienica (efekt przewlekłego niedotlenienia szpiku, choroby genetyczne (genetycznie uwarunkowane kar- co stymuluje erytropoezę). diomiopatie: kardiomiopatia przerostowa, rozstrze- Zakrzepy żylne kończyn dolnych (czynniki sprzyjające niowa, restrykcyjna, kardiomiopatia z niescalenia czy zakrzepicy: mniejsza aktywność fizyczna, siedzący tryb arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa). życia, czerwienica, obrzęki). • Choroby związane z przeciążeniem serca Cechy zwiększonego ciśnienia w żyłach szyjnych, nadciśnienie tętnicze, otyłość, odruch wątrobowo-szyjny. wady wrodzone i nabyte serca, W zastoinowej niewydolności krążenia objawy wynika- choroby osierdzia (przewlekły płyn w jamie osierdzio- ją z niewydolności lewo- i prawokomorowej. wej, zapalenie osierdzia), W prawokomorowej przewlekłej niewydolności krą­ choroby wsierdzia (np. zespół hypereozynofilowy), żenia dochodzi do zastoju i wzrostu ciśnienia w naczyniach krążenie hiperkinetyczne (istotna niedokrwistość, sep- żylnych krążenia systemowego, dlatego stwierdza się wy- sa, tyreotoksykoza, przetoki tętniczo-żylne, ciąża), stępowanie następujących objawów: zastoju żylnego, przy- przeciążenie objętościowe (przewlekła choroba nerek, rostu masy ciała i obrzęków, wątroby zastoinowej, nieżytu przyczyny jatrogenne). zastoinowego żołądka i jelit oraz białkomoczu. • Zaburzenia rytmu serca Podwyższone ośrodkowe ciśnienie żylne (OCŻ), mie- tachyarytmie (komorowe i nadkomorowe, najczęściej rzone w pozycji horyzontalnej po założeniu wkłucia do kąta migotanie przedsionków), żylnego, nie jest swoiste dla prawokomorowej przewlekłej bradyarytmie (choroba węzła zatokowego, zaburzenia niewydolności krążenia. przewodzenia). Podwyższone OCŻ sugeruje: przewodnienie chore- go, masywny zator płucny, istotne zaburzenia kurczliwości Przyczyny przewlekłej niewydolności prawokomoro- (przede wszystkim prawej komory), niedomykalność za- wej wiążą się z chorobami serca lewego, układu oddecho- stawki trójdzielnej (dodatnie tętno żylne) lub upośledzenie wego i klatki piersiowej, pierwotną patologią krążenia napełniania prawej komory (zaciskające zapalenie osierdzia, płucnego lub pierwotną patologią serca prawego. Za- tamponada worka osierdziowego). chowując tę kolejność i uwzględniając patomechanizm W lewokomorowej przewlekłej niewydolności krąże­ zmian, do przyczyn przewlekłej niewydolności prawoko- nia objawy wynikające z: morowej zalicza się: zastoju w krążeniu płucnym to: duszność, tachypnoe, 1. Choroby prowadzące do niewydolności lewej komo- orthopnoe, astma sercowa, obrzęk płuc i sinica; ry oraz zwężenie lewego ujścia żylnego - przewlekły niedostatecznej objętości wyrzutowej lewej komory zastój płucny w przebiegu tych chorób prowadzący do to: zmniejszenie wydolności fizycznej oraz zaburzenia rozwoju postkapilarnego, według poprzedniej termi- czynności mózgu. nologii „żylnego", nadciśnienia płucnego, patologicznie Izolowana niewydolność lewo- lub prawokomorowa jest zwiększa obciążenie następcze prawej komory i prowa- wywołana pod względem patogenetycznym przez podobne dzi do jej niewydolności. przyczyny (nadmierny wzrost obciążenia wstępnego lub Choroby serca lewego są najczęstszą przyczyną prawo- następczego, upośledzenie kurczliwości lub zaburzenia ryt- komorowej niewydolności krążenia.  5• Układ sercowo-naczyniowy 111 Inne choroby prowadzące do rozwoju nadciśnienia Niewydolność krążenia ze zwiększoną płucnego: pojemnością minutową • Choroby układu oddechowego (np. przewlekła ob- turacyjna choroba płuc, pylice) Jak zaznaczono we wstępie, niewydolność krążenia po- Zmiany chorobowe miąższu płucnego powodują: chodzenia obwodowego może wynikać ze zmniejszenia hipoksję pęcherzykową, która prowadzi do od- ilości krwi krążącej lub zaburzeń regulacji prawidłowego ruchowego skurczu naczyń zaopatrujących te seg- napięcia ściany naczyniowej. Ta ostatnia wymieniona przy- menty (odruch von Eulera-Liljestranda) i wtórnie czyna jest efektem zmniejszonego pierwotnie lub w tórnie do zwiększenia oporów naczyniowych; (mechanizm wyrównawczy) obwodowego oporu naczynio- zmniejszenie pojemności łożyska naczyń płuc­ wego. Przykładami sytuacji klinicznych prowadzących do nych, co z kolei zwiększa ich przeciążenie i nasila zaburzeń regulacji ściany naczyniowej i w efekcie do krą­ rozwój nadciśnienia płucnego w przebiegu chorób żenia hiperkinetycznego są: ciąża, nadczynność tarczycy, układu oddechowego. przetoki tętniczo-żylne, niedokrwistość. • Mnogie zatory naczyń płucnych Zdrowe serce przez długi okres może zwiększać pojem- bezpośrednie zmniejszenie powierzchni łożyska ność minutową w celu kompensacji zmniejszonego oporu naczyń płucnych; obwodowego. Najczęściej dopiero współistnienie krążenia niedodma segmentów nieperfundowanych, co pro- hiperkinetycznego z chorobą serca może prowadzić do nie- wadzi do hipoksji pęcherzykowej i mechanizmów wydolności krążenia. jw. - ostatecznie na tym podłożu może rozwinąć się nadciśnienie płucne zatorowo-zakrzepowe. • Zniekształcenia klatki piersiowej - upośledzenie Ostra niewydolność serca wentylacji niektórych segmentów płucnych prowadzi do ich hipoksji i mechanizmów jw. Ostra niewydolność serca to szybkie pojawienie się ob- Pierwotne tętnicze nadciśnienie płucne - rzadka cho- jawów upośledzenia czynności serca w wyniku przyczyn roba wiążąca się z pierwotną patologią tętnic płucnych sercowych (dysfunkcja skurczowa lub rozkurczowa mię­ i mikrokrążenia płucnego (zwężenie wynikające śnia sercowego, ostra niedomykalność zastawkowa, ciężka z przerostu i spazmu naczyń płucnych). stenoza aortalna, rozwarstwienie aorty, tamponada serca, Choroby prawego serca (zawał prawej komory, zwęże­ ostre zaburzenia rytmu serca) lub przyczyn pozasercowych nie prawego ujścia tętniczego, niedomykalność zastawki (nieodpowiednie obciążenie wstępne lub następcze, stany trójdzielnej, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionko­ zwiększonego rzutu) (tab. 5.3). wej (atria! septal defect - ASD), ubytek w przegrodzie Ostra niewydolność serca może się rozwinąć de novo lub międzykomorowej (ventricular septal defect - VSD) za- w wyniku ostrej dekompensacji przewlekłej niewydolności ciskające zapalenie osierdzia). serca. Tabela 5.3 Przyczyny i mechanizmy ostrej niewydolności serca Przyczyna Mechanizm Przykłady kliniczne Sercowa dysfunkcja skurczowa ostry zespół wie ńcowy, zapalenie mięśnia sercowego, działanie toksycz- ne leków, używki dysfunkcja rozkurczowa p rzełom nad ciśn ien iowy u chorego z HCM ostra n iedomykalność zastawkowa ostra MR w przebiegu zapalenia wsierdzia, pę knięcia struny ścięgnistej ciężka stenoza aortalna rozwarstwienie aorty rozwarst wienie aorty typu I tamponada serca pourazowa, w przebiegu zawalu serca zaburzenia rytmu serca tachyarytmie nadkomorowe (najczęściej szybkie migotanie przedsion- ków) i komorowe, bradyarytmie Pozasercowa nadmierny wzrost obciążenia wstępnego hiperwolemia w niewydolności krążenia, nerek, jatrogenna nadmierny wzrost obciążenia następczego prze/om nadciśnieniowy, masywna zatorowość płucna, zaostrzenie przewlekłej choroby płuc (np. POChP) stany zwiększonego rzutu sepsa, prze/om tyreotoksyczny Złożona silny stres, hiperaktywacja układu wspólczulnego, zaburzenia metabo- liczne i hormonalne, okolooperacyjne powikłania, udar mózgu, ostry bezpośredni lub pośredni uraz mięśnia sercowego HCM, hypertrophic cordiomyopathy- kardiomiopatia przerostowa, MR, mitrat regurgitation - niedomykalność zastawki mitralnej, POChP - przewlekła obtura- cyjna choroba płuc. 112 Patofizjologia kliniczna Jak przedstawiono, ostra niewydolność serca nie jest Mechanizmy prowadzące do obrzęku płuc są takie same jednostką nozologiczną, ale zespołem klinicznym o złożo­ jak mechanizmy włośniczkowe obrzęków: nych przyczynach, różnych patomechanizmach powstawa- - wzrost ciśnienia hydrostatycznego w odcinku żylnym nia, wymagających zróżnicowanego postępowania. naczyń włosowatych; Wspólnymi wykładnikami ostrej niewydolności serca - obniżenie ciśnienia onkotycznego osocza; są: zmniejszona pojemność minutowa serca, hipoperfuzja - wzrost przepuszczalności ścian naczyń włosowatych; tkanek, podwyższone ciśnienie zaklinowania w kapilarach - obniżenie ciśnienia tkankowego. płucnych oraz zastój w tkankach. Wyróżnia się następujące postaci kliniczne ostrej nie- Na tej podstawie można wyróżnić następujące przy- wydolności serca: czyny i patomechanizmy powstawania obrzęku płuc: 1. Wstrząs kardiogenny (zob. podrozdz. Wstrzqs). 1. Obrzęk płuc pochodzenia sercowego (efekt wzrostu 2. Obrzęk płuc (zob. dalej). ciśnienia hydrostatycznego w odcinku żylnym naczyń 3. Nadciśnieniowa niewydolność serca (nagły wzrost ciś­ włosowatych) - postać najczęstsza. nienia tętniczego prowadzący do obrzęku płuc, przy Przyczyną nagłego wzrostu ciśnienia w naczyniach wło­ zachowanej funkcji lewej komory). sowatych płuc są wszystkie stany, które prowadzą do: 4. Ostra prawokomorowa niewydolność serca (zob. dalej). - izolowanego wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku 5. Niewydolność serca z dużym rzutem. (np. stenoza mitralna powikłana napadem szybkiego 6. Ostra niewyrównana niewydolność serca (pośredni ob- migotania przedsionków); raz kliniczny, który nie spełnia kryteriów rozpoznania - wzrostu ciśnienia w lewej komorze i wtórnie w le- nadciśnieniowej postaci ostrej niewydolności serca, obrzę­ wym przedsionku (np. zawał mięśnia sercowego ku płuc oraz wstrząsu kardiogennego). z istotnymi zaburzeniami kurczliwości, ostra niedo- Wstrząs kardiogenny, obrzęk płuc i nadciśnieniowa nie- mykalność mitralna, ostra niedomykalność aortalna, wydolność serca są formami ostrej niewydolności lewoko- stenoza aortalna powikłana napadem tachyarytmii, morowej. ostra dekompensacja przewlekłej niewydolności krą­ żenia pod wpływem różnych czynników); wzrostu ciśnienia w krążeniu systemowym, wtórnie Ostra lewokomorowa niewydolność serca. w lewej komorze i lewym przedsionku (np. przełom Obrzęk płuc nadciśnieniowy). Przyczyną ostrej lewokomorowej niewydolności serca są 2. Obrzęk płuc związany ze znacznie obniżonym ciśnie­ przede wszystkim stany nagle zmniejszające objętość wy- niem onkotycznym osocza, np. przewodnienie i retencja rzutową lewej komory, np. zawał mięśnia sercowego, za- płynów w zespole nerczycowym prowadzą do wzrostu palenie sierdzia, ostra niedomykalność zastawki mitralnej, ciśnienia hydrostatycznego z jednoczesnym obniżeniem przełom nadciśnieniowy, zdekompensowane wady zastaw- ciśnienia onkotycznego. kowe, zaburzenia rytmu serca i in. 3. Obrzęk płuc związany ze wzrostem przepuszczalno- Patomechanizm zmian: ści naczyń włosowatych: 1. Nagłe zmniejszenie objętości wyrzutowej lewej komory - wzrost przepuszczalności naczyń wynikający z reak- doprowadza do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku. cji alergicznych; Podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku prowadzi - wzrost przepuszczalności naczyń wynikający z: bezpośrednio do wzrostu ciśnienia w żyłach płucnych a) bezpośredniego toksycznego uszkodzenia naczyń (brak zastawek między lewym przedsionkiem i żyłami (np. zatrucie heroiną, fosgenem, chlorkiem amo- płucnymi). Znaczny wzrost ciśnienia hydrostatycznego nu, aspiracja soku żołądkowego); w naczyniach włosowatych płuc jest przyczyną przesię­ b) pośredniego uszkodzenia naczyń (np. posocznica, kania płynu z naczyń do przestrzeni śródmiąższowej zapalenie płuc, najczęściej wirusowe, urazy wielo- i pęcherzyków płucnych. W efekcie ostrej lewokomo- narządowe, wstrząs). rowej niewydolności serca rozwija się pełnoobjawowy obrzęk płuc. Tego typu zmiany są cechą ostrej niewydolności odde- 2. W większości przypadków zmniejszenie objętości wy- chowej u dorosłych (adult respiratory distress syndrome rzutowej prowadzi również do hipotonii, niedokrwie- -ARDS). nia narządów obwodowych i objawów wstrząsu. 4. Obrzęk płuc związany ze znacznie obniżonym ciś­ nieniem w pęcherzykach płucnych, co odpowiada Obrzęk płuc jest efektem masywnego przemieszczania znacznie obniżonemu ciśnieniu tkankowemu przeciw- płynu z włośniczek płucnych do tkanki śródmiąższowej stawiającemu się powstawaniu obrzęków, np.: i pęcherzyków płucnych. Jest obrazem klinicznym ostrej - obrzęk płuc na dużych wysokościach (mechanizm: niewydolności lewokomorowej serca, ale może być wywo- obniżenie ciśnienia w pęcherzykach płucnych oraz łany także przez inne czynniki ułatwiające przemieszczanie hipoksja warunkująca skurcz naczyń płucnych, się płynu przez barierę pęcherzykowo-włośniczkową. zwykle >2500 m n.p.m.);  5• Układ sercowo-naczyniowy 113 obrzęk płuc w przypadku odbarczenia jamy opłuc­ • nagłym upośledzeniem napełniania lewej komory nowej i zbyt szybkiej ewakuacji dużej ilości płynu i zmniejszeniem objętości wyrzutowej (obniżenie RR, opłucnowego. niedotlenienie mózgu i mięśnia sercowego). Główną przyczyną ostrej niewydolności prawokomoro- Obraz kliniczny obrzęku płuc charakteryzuje się na- wej jest zatorowość płucna. siloną dusznością, przyspieszeniem oddechu, sinicą oraz Zatory tętnic płucnych stanowią poważny problem kli- uczuciem lęku. Chory przyjmuje pozycję orthopnoe. Ocena niczny ze względu na częstość występowania (1-2% wszyst- saturacji podczas oddychania tlenem atmosferycznym kich hospitalizowanych, 7% przyczyn zgonów szpitalnych) wskazuje na wysycenie hemoglobiny tlenem < 90%. oraz trudności diagnostyczne we właściwym ich rozpozna- Pod względem objawów klinicznych i zaawansowa- niu. O ile ostra faza zatorowości płucnej wiąże się z ryzy- nia zmian wyróżnia się śródmiąższowy i pęcherzykowy kiem nagłego zgonu, o tyle nawet łagodny przebieg ostrej obrzęk płuc. fazy może prowadzić do choroby przewlekłej i nadciśnienia W śródmiąższowym obrzęku płuc podczas badania płucnego zatorowo-zakrzepowego. fizykalnego stwierdza się jedynie zaostrzenie szmeru pę­ Materiałem zatorowym najczęściej są skrzepliny z do- cherzykowego, a jednoznaczne rozpoznanie można ustalić rzecza żyły głównej dolnej, rzadziej z dorzecza żyły głów­ na podstawie badania radiologicznego (symetryczne zacie- nej górnej lub z prawej połowy serca. Stosunkowo rzadko nienia okołownękowe). stwierdza się zatory wywołane innym materiałem zato- W pęcherzykowym obrzęku płuc zmiany przesiękowe rowym: tłuszczowe (rozległe urazy kości długich z uwol- obejmują nie tylko tkankę śródmiąższową, ale także pęche­ nieniem mas tłuszczowych szpiku kostnego), powietrzne rzyki płucne, a w niektórych przypadkach również drogi (rozległe urazy naczyń żylnych, jatrogenne - w przypad- oddechowe. Dla tej postaci charakterystyczne są objawy ku kaniulacji dużych żył), wodami płodowymi, masami osłuchowe pod postacią masywnych, wilgotnych rzężeń nowotworowymi (np. zaawansowany rak nerki lub żołądka) (w zaawansowanym okresie wysłuchiwane także bez steto- lub ciałem obcym (np. materiał do embolizacji). skopu). W przypadku dużej ilości przesięku chory odkrztu- Zatorowość płucna jest najczęściej klinicznym objawem sza pienistą, różowo podbarwioną plwocinę. W obrzęku żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (żylna choroba za- płuc stwierdza się najczęściej tachykardię, a pozostałe ob- krzepowo-zatorowa to zatorowość płucna i zakrzepica żył jawy ze strony układu sercowo-naczyniowego zależą od głębokich). Niezwykle istotna jest więc znajomość czyn- przyczyny obrzęku (np. ból stenokardialny w zawale mię­ ników ryzyka zakrzepicy żył głębokich, ponieważ stwier- śnia sercowego, wysokie ciśnienie w przełomie nadciśnie­ dzenie ich obecności u chorego z nagłą dusznością, bez niowym). charakterystycznych objawów osłuchowych, wskazuje na rozpoznanie zatoru tętnicy płucnej. Sama natomiast za- krzepica żył głębokich jedynie u 1/3 chorych powoduje Ostra prawokomorowa niewydolność serca. objawy kliniczne. Zatorowość płucna Czynniki ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej Przyczyną ostrej prawokomorowej niewydolności serca jest według standardów Europejskiego Towarzystwa Kardiolo- przede wszystkim nagły wzrost ciśnienia w tętnicy płuc­ gicznego można podzielić na trzy grupy: nej, co jest jednoznaczne z nagłym wzrostem obciążenia • Czynniki o silnym znaczeniu prognostycznym: zła­ następczego prawej komory. manie kończyny dolnej, zabieg wymiany stawu kola- Stanami klinicznymi, które doprowadzają do nagłego nowego lub biodrowego, rozległy zabieg chirurgiczny, wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym, są: zator tętni­ rozległy uraz, uraz rdzenia kręgowego, hospitalizacja cy płucnej lub jej odgałęzień, odma (wentylowa), stan z powodu niewydolności serca migotania/trzepotania astmatyczny, szybko narastający wysięk opłucnowy, przedsionków w ostatnich 3 miesiącach, ostry zespół a także nagłe pęknięcie przegrody międzykomorowej. wieńcowy w ostatnich 3 miesiącach. Stany ograniczające rozkurczowe napełnianie prawej • Czynniki o umiarkowanym znaczeniu prognostycznym: komory, np. tamponada osierdziowa lub duża przepuklina artroskopia stawu kolanowego, chemioterapia, przewle- rozworu przełykowego, również mogą prowadzić do ostrej kła niewydolność krążenia, przewlekła niewydolność niewydolności prawej komory. oddechowa, hormonalna terapia zastępcza, doustna Masywny zawał prawej komory (izolowany zawał pra- terapia antykoncepcyjna, choroba nowotworowa, cho- wej komory stwierdza się stosunkowo rzadko) i istotne za- roby autoimmunologiczne, niedowład, trombofilia, burzenia kurczliwości w jego przebiegu także mogą być środki stymulujące erytropoezę, ciąża/połóg, przebyty przyczyną ostrej niewydolności prawej komory. incydent zakrzepowego zapalenia żył, centralne wkłu­ Objawy ostrej niewydolności prawokomorowej serca są cia dożylne, procedura zapłodnienia in vitro, choroby spowodowane: zakaźne (szczególnie zapalenie płuc, zakażenia dróg • ostrym przeciążeniem prawej komory i jej niewydol- moczowych), udar mózgu, nością (podwyższone ciśnienie w żyłach szyjnych, po- • Czynniki o słabym znaczeniu prognostycznym: scho- większenie wątroby); rzenie wymagające leżenia w łóżku (> 3 dni), unierucho- 114 Patofizjologia kliniczna mienie w pozycji siedzącej (np. długa podróż), podeszły wieńcowego, m.in. w efekcie obniżania się ciśnienia tęt­ wiek, zabieg laparoskopowy, otyłość, ciąża/okres przed- niczego) przy jednoczesnym wzroście zapotrzebowania porodowy, żylaki powrózka nasiennego, cukrzyca, nad- tlenowego (aktywacja układu współczulnego: tachykar- ciśnienie tętnicze. dia i wzrost kurczliwości) dochodzi do niedokrwienia Do zatoru tętnicy płucnej dochodzi często u chorych mięśnia sercowego (czasem zawału serca), co dodatkowo z wymienionymi czynnikami ryzyka w czasie nagłego wy- upośledza czynność obu komór. siłku fizycznego, uruchomienia po długim okresie hospi- Objawy ostrej zatorowości płucnej są bardzo zróżnico­ talizacji w pozycji leżącej, czynności wymagających parcia. wane i zależą od jej rozległości. U chorych, u których przed Zatorowość płucna może się także wiązać z pierwotny- epizodem zatoru nie stwierdzano istotnej patologii krążenio­ mi przyczynami nadkrzepliwości, np. z niedoborem anty- wo-oddechowej, wielkość zatoru determinuje zmiany prężno­ trombiny III, wrodzoną dysfibrynogenemią lub obecnością ści tlenu we krwi tętniczej (im rozleglejszy zator, tym większa przeciwciał antykardiolipinowych. hipoksemia) oraz ciśnienie w tętnicy płucnej (im rozleglejszy Zatorowość płucna dotyczy częściej dolnych partii płuc, zator, tym wyższe ciśnienie w tętnicy płucnej). po stronie prawej. Do zawału (martwicy) płuca w przebiegu Należy jednak podkreślić, że w praktyce klinicznej często zatoru tętnic płucnych dochodzi rzadko ze względu na spe- nie ma korelacji między rozległością i wielkością materiału cyficzne unaczynienie płuc przez tętnice płucne i oskrzelo- zatorowego a ciężkością przebiegu klinicznego i nasileniem we. Czynnikami, które sprzyjają powstaniu zawału płuca, objawów. Głównym czynnikiem determinującym jest wiek są małe zatory podopłucnowe, zwłaszcza u chorych z prze- i funkcja układu sercowo-naczyniowego. Nawet duży zator wlekłą niewydolnością lewokomorową lub przewlekłymi tętnicy płucnej występujący u osoby młodej bez patologii ser- chorobami płuc (wyjściowo upośledzone krążenie płucne). cowo-naczyniowej może być związany z łagodniejszymi ob- Jeżeli zator nie jest przyczyną zawału płuca, ale wskutek jawami w porównaniu z niewielkim zatorem u osoby starszej upośledzenia perfuzji zwiększa przepuszczalność pęche­ z istotnymi chorobami sercowo-naczyniowymi. Niestety, nie rzyków płucnych i zmniejsza wytwarzanie surfaktantu, to ma wystarczająco specyficznych objawów ostrej zatorowości prowadzi do lokalnej niedodmy. Po upływie 2-3 tygodni płucnej i obraz kliniczny nie jest dostateczny do wyklucze- może nastąpić pełna regresja niedodmy lub jej zwłóknienie. nia tej patologii. Patomechanizm zmian w zatorowości płucnej: 1. Zamknięcie tętnic płucnych przez materiał zatorowy Wprowadzone przez Europejskie Towarzystwo Kardio- prowadzi do nagłego wzrostu ciśnienia w naczyniach logiczne w 2014 r. nowe standardy postępowania w ostrej płucnych, a w wyniku tego do wzrostu obciążenia pra- zatorowości płucnej uwzględniają stratyfikację ryzyka na wej komory i ostrej niewydolności prawokomorowej. podstawie (tab. 5.4): 2. Skurcz naczyń płucnych dodatkowo zwiększa ciśnienie • analizy obrazu klinicznego (obecność wstrząsu lub w naczyniach płucnych. hipotensji, czyli niestabilności hemodynamicznej), Skurcz naczyń płucnych jest wywołany: • markerów dysfunkcji prawej komory w badaniach ob- • bezpośrednio przez mechanizmy odruchowe; razowych (dylatacja i hipokineza prawej komory stwier- • pośrednio przez mediatory (np. tromboksan, seroto- dzane w echokardiografii, tomografii komputerowej lub ninę) uwalniane z płytek krwi. Mechanizm pośredni w trakcie badania inwazyjnego), obkurczenia naczyń płucnych wynika z broncho- • biochemicznych markerów uszkodzenia/przeciążenia spastycznego działania wymienionych mediatorów, serca (podwyższone stężenia troponin; peptyd natri- co prowadzi do hipoksji pęcherzykowej, która jest uretyczny typu B (brain natriuretic peptide - BNP)