محاضرة كريات الدم الحمراء PDF

Document Details

UserReplaceableOtter323

Uploaded by UserReplaceableOtter323

Tags

blood physiology hematology blood cells human health

Summary

هذه محاضرة حول فيزيولوجيا الدم وكيفية عمله كجهاز لنقل و تنظيم و دفاع. تغطي المحاضرة وظائف الدم الرئيسية، مكوناته الرئيسية، و شرح شامل للبروتينات البلازمية.

Full Transcript

‫كريات الدم الحمراء‬ ‫فيزيولوجيا الدم‪Blood physiology‬‬ ‫يصنف الدم على انه نسيج رابط ‪ connective tissue‬ويتميز بكونه نسيج رابط سائل‪.‬ويقوم الدم بثالث وظائف‬...

‫كريات الدم الحمراء‬ ‫فيزيولوجيا الدم‪Blood physiology‬‬ ‫يصنف الدم على انه نسيج رابط ‪ connective tissue‬ويتميز بكونه نسيج رابط سائل‪.‬ويقوم الدم بثالث وظائف‬ ‫رئيسية هي النقل والتنظيم والدفاع‪.‬‬ ‫‪-1 -‬الدم كجهاز ناقل‪blood is a transport system‬‬ ‫*يقوم بنقل االوكسجين والغذاء وباقي المواد الضرورية لكل خاليا الجسم‪ ,‬حيث ينقل االوكسجين بواسطة‬ ‫الهيموغلوبين في الخاليا الدموية الحمراء اما المواد الغذائية فتكون ذائبة في الدم‪.‬‬ ‫*يقوم بنقل الفضالت المتكونة داخل الخاليا نتيجة عمليات االيض الغذائي وايصالها الى اعضاء االخراج ليتم‬ ‫طرحها خارج الجسم فثنائي اوكسيد الكاربون يطرح عن طريق الرئتين والبول عن طريق الكليتين‪.‬‬ ‫*يقوم بنقل الهرمونات من الغدد الصماء الى االعضاء الهدف‪.‬‬ ‫* ينقل خاليا الدم البيض من مكان صنعها داخل نقي العظم الى االنسجة لتقوم بعملها بالقضاء على االجسام‬ ‫الغريبة‪.‬‬ ‫*في حالة حصول جرح في الجسم فان الدم يقوم بنقل الصفيحات الدموية الى مكان الجرح لتساهم الصفيحات‬ ‫الدموية في عملية ايقاف النزف‪.‬‬ ‫‪-2 -‬الدم كجهاز تنظيمي‪blood is a regulatory system‬‬ ‫* يساهم الدم في تنظيم درجة ح اررة الجسم‪.‬حيث من المعروف ان منظم درجة ح اررة الجسم يقع في الدماغ وعند‬ ‫مرور الدم عليه يتحسس بالتغيرات الحاصلة في درجات الح اررة ويقوم بموازنتها لتكون مالئمة لدرجة ح اررة الجسم‪.‬‬ ‫*تنظيم ‪ pH‬االس الهيدروجيني للدم حيث من المعروف ان مدى الحامضية للدم تتراوح بين (‪)7.45 - 7.35‬‬ ‫اي ان الدم يميل قليال نحو القاعدية وهناك ميكانيكية تحافظ على مدى معيين من النسبة المقبولة من خالل كمية‬ ‫ثنائي اوكسيد الكربون المذاب في الدم‬ ‫‪-3 -‬الدم كجهاز دفاعي‪blood is a defense system‬‬ ‫*تقوم خاليا الدم البيض بوظيفة دفاعية من خالل التهام االجسام الغريبة بطريقة ‪ phagocytosis‬او المساهمة‬ ‫في انتاج االجسام المضادة للجراثيم‪.‬‬ ‫* كذلك تشارك الصفيحات الدموية بالدفاع عن الجسم من خالل المشاركة في عملية وقف النزف ومنع دخول‬ ‫الجراثيم داخل الجسم‪.‬‬ ‫تركيب الدم‪Blood composition‬‬ ‫يتكون الدم من مكونين رئيسيين‪ :‬جزء سائل يسمى البالزما يحوي على مواد مثل االوكسجين وااليونات والهرمونات‬ ‫والمواد الغذائية الذائبة وجزء خلوي يحتوي على خاليا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء)‪ ،‬وخاليا الدم البيضاء‬ ‫(الكريات البيض) والصفائح الدموية (الخاليا الخثارية)‪.‬‬ ‫البالزما‪plasma‬‬ ‫هو الجزء السائل من الدم ويؤلف حوالي ‪ % 45‬الى ‪ % 75‬من الحجم الكلي للدم‪.‬يؤلف الماء حوالي ‪ %93‬من‬ ‫البالزما ويحتوي على مواد ذائبة او عالقة مثل البروتينات واهمها ‪ albumin, globulins, fibrinogen‬كذلك‬ ‫يحوي البالزما على غازات مذابة واهمها‪metabolic waste ،lipid, amino acid ، o2 ,co2 ,nitrogen‬‬ ‫وبعض االمالح‪.‬ان اللون االحمر للدم يعود لوجود صبغة الهيموغلوبيىن ‪ hemoglobin‬تقوم بنقل االوكسجين‬ ‫وثنائي اوكسيد الكربون‪.‬‬ ‫وظائف البروتينات البالسمية‪The function of Plasma Proteins:‬‬ ‫تحتوي بالسما الدم على البروتينات التالية‪ :‬االلبومين والغلوبولين ومولد الليفين وتقوم هذه البروتينات بالوظائف‬ ‫التالية‪:‬‬ ‫‪-1 -‬االلبومين‪ :‬يلعب االلبومين دو اًر تحقيق الضغط التناضحي للبالسما الدموية بحيث يبقى في حدوده الطبيعية‬ ‫‪ 25‬ملم زئبق‪.‬ويلعب االلبومين دو اًر في تشكل األنسجة وفي تحقيق االتزان في سائل الدم واألنسجة ويلعب‬ ‫االلبومين دو اًر في نقل الكالسيوم والسلفاميدات والبليروبين‪.‬‬ ‫‪-2 -‬الغلوبولينات‪ :‬تقسم الغلوبولينات إلى زمر فرعية الفا ‪ 1‬و الفا ‪ 2‬وبيتا و غما‪.‬وهي تقوم بنقل البروتينات‬ ‫الشحمية والشحوم والهرمونات والبيلروبين والكولستيرول والحديد والنحاس‪.‬كما يمنع ارتشاح هذه المواد عن طريق‬ ‫الكلية وخروجها مع البول‪.‬وكما تقوم الغلوبولينات بإنتاج األضداد التي تؤمن حماية المولود قبل الوالدة ‪.‬وتقوم‬ ‫الغلوبولينات أحيانا بوظائف نوعية مثل انتاج طليعة الخثرين‪.‬‬ ‫‪-3 -‬مولد الليفين‪ :‬الذي يساهم في تكوين ألياف الخثرين و التي تؤدي إلى تكوين العلقة و تخثر الدم عند حدوث‬ ‫الجروح‪.‬‬ ‫عملية تخليق خاليا الدم‪Hematopoiesis‬‬ ‫جميع المكونات الخلوية في الدم مشتقة من سالئف مشتركة تسمى الخلية الجذعية‪.‬في الجنين الناضج‪ ،‬يحدث‬ ‫اإلنتاج المبكر لكريات الدم الحمراء في األوعية الدموية النامية‪.‬مع استمرار الحمل‪ ،‬ينتقل إنتاج خاليا الدم الحمراء‬ ‫والبيضاء إلى كبد الجنين والطحال‪ ،‬وفي النهاية يتمركز في المقام األول في نخاع العظم‪.‬تستمر عملية تكون الدم‬ ‫في نخاع العظم بعد الوالدة وهي عملية تستمر مدى الحياة‪.‬‬ ‫حيث تصنع جميع خاليا الدم في نقي العظم الحمر ويشغل نخاع العظم االحمر معظم اجزاء العظم في الحيوانات‬ ‫الفتية وبتقدم العمر يتحول معظم نقي العظم االحمر الى اللون االصفر بسبب احتواء هذا النوع من النقي على‬ ‫الخاليا الدهنية ويسمى نقي العظم االصفر وال يستطيع نقي العظم االصفر تخليق خاليا جديدة ألنه غير فعال‬ ‫عكس نقي العظم االحمر حيث يكون نشط وفعال لذا يسمى ‪active bone marrow‬‬ ‫تنشأ جميع خاليا الدم من خاليا جذعية غير متخصصة موجودة في نقي العظم االحمر تسمى الخاليا الجذعية‬ ‫كذلك تسمى الخاليا الجذعية المكونة للدم‬ ‫)‪pluripotent stem cell (PPSCs‬‬ ‫متعددة القدرات‬ ‫‪hematopoietic stem cell‬لهذه الخاليا القابلية على التحول الى اي نوع من خاليا الدم اعتمادا على نوع‬ ‫الحافز او االشارة التي تصل لهذه الخاليا‪.‬‬ ‫ويشارك عدد من عوامل النمو والسيتوكينات في تنظيم عملية تكون الدم‪.‬المنظم الرئيسي إلنتاج خاليا الدم الحمراء‬ ‫هو هرمون اإلريثروبويتين الذي تنتجه الكلى وهو بروتين سكري تفرزه خاليا الكلى استجابة لوجود نقص األكسجة‪.‬‬ ‫ويحمل هذا الهرمون مع الدم ليصل الى نقي العظم االحمر ويحفز الخاليا النخاعية على االنقسام ثم تمر بمراحل‬ ‫تطور ونضج الى ان تصبح خاليا ناضجة‪.‬‬ ‫خاليا الدم الحمراء‪red blood cells (erythrocyte):‬‬ ‫تكون خلية الدم غير الناضجة كبيرة الحجم وذات سيتوبالزم داكن ازرق ونواة دائرية كبيرة وفاقدة للنظام الكروماتيني‬ ‫وعندما تبدأ الخلية بالنضوج يصغر حجم النواة تدريجيا الى ان تدفع خارج الخلية‪.‬يصطبغ السيتوبالزم باللون‬ ‫االزرق نتيجة فعاليات االيض الغذائي في المراحل المبكرة لنمو الخلية والتي تشمل المحافظة على حيوية الخلية‬ ‫وبناء البروتينات متمثلة بالهيموجلوبين وهذه المرحلة تسمى‪. polychromasia‬وعندما تبدأ كمية الهيموجلوبين‬ ‫باالزدياد يبدأ السيتوبالزم بالتحول من اللون االزرق الى اللون االحمر تدريجيا وتكون جاهزة للقيام بوظيفتها‪.‬‬ ‫نظر ألن خاليا الدم الحمراء ال تحتوي على‬ ‫وتكون خاليا الدم الحمراء الناضجة فهي ثنائية التقعر وتفتقر إلى نواة‪ً.‬ا‬ ‫الميتوكوندريا‪ ،‬فإنها تعتمد بشكل أساسي على تحلل السكر لتلبية احتياجاتها االستقالبية‪.‬يجب أن تكون أغشية‬ ‫الخاليا الخلوية لخاليا الدم الحمراء الطبيعية قوية بما يكفي للبقاء على قيد الحياة تحت الضغط العالي ولكن تكون‬ ‫مرنة بما يكفي لتناسب الشعيرات الدموية الضيقة والمرهقة‪.‬ويبلغ تعداد الكريات الحمر من ‪4.35‬إلى ‪ 5.65‬مليون‬ ‫خلية دم حمراء لكل ميكرو لتر واحد من الدم لدى الرجال‪ ،‬و ‪ 3.92‬حتى ‪ 5.13‬مليون خلية دم حمراء لكل ميكرو‬ ‫لتر واحد من الدم لدى النساء‬ ‫خصائص خاليا الدم الحمر‪characteristics of erythrocyte‬‬ ‫خلية الدم الناضجة عبارة عن تركيب غشائي مقعرة الوجهين تحوي حوالي ‪ % 65‬ماء و‪ % 35‬مواد صلبة وبروتين‬ ‫الهيموجلوبين والذي يؤلف ‪ % 95‬من نسبة المواد الصلبة‪.‬‬ ‫ان التركيب القرصي المقعر الوجهين يساعد الخلية على القيام بوظيفتها بأفضل صورة وذلك من خالل‪:‬‬ ‫‪1 -‬ان الشكل المقعر يعطي مساحة سطحية اوسع النتشار االوكسجين وثنائي اوكسيد الكاربون عبر غشاء‬ ‫الخلية‪.‬‬ ‫‪-2‬ان الشكل المقعر يعطي مسافة اقصر بين داخل الخلية وخارجها مقارنة بالشكل الكروي لذا نالحظ في بعض‬ ‫الحيوانات كاألغنام مثال والتي تكون خالياها قليلة التقعر تحتاج الى اعداد كبيرة من خاليا الدم الحمراء للقيام‬ ‫بالوظيفة على اتم صورة‪.‬‬ ‫\‬ ‫الهيموغلوبين‪hemoglobin‬‬ ‫الهيموغلوبين هو بروتين مركب من مكونين هما‪ globin ، heme‬وكالهما يصنعان داخل الخلية الحمراء‪ ،‬فالهيم‬ ‫هي صبغة تحوي الحديد وتصنع داخل الميتوكوندريا اما الغلوبين فهي بروتين يصنع داخل الريبوسومات‪.‬كل‬ ‫مجموعة هيم تنقل جزيئة اوكسجين واحدة وكل اربعة مجاميع هيم تتصل بجزيئة غلوبين واحدة اي ان كل جزيئة‬ ‫هيموجلوبين تنقل أربع جزيئات من االوكسجين وذلك عن طريق اتصال االوكسجين بذرات الحديد ‪ Fe++‬والذي‬ ‫تعتبر جزء من جزيئة الهيم‪.‬‬ ‫وظيفة الهيموغلوبين‪Function of hemoglobin‬‬ ‫ان الوظيفة الرئيسية للهيموجلوبين هي‪:‬‬ ‫‪ -‬نقل االوكسجين الى االنسجة وخالل هذه العملية يكون الهيموغلوبين بصورتين فيزيولوجيتين‪:‬‬ ‫‪ :Oxyhemoglobin-1‬وهي التي تنقل االوكسجين‪.‬حيث ان كل جزيئة اوكسجين تتصل بجزيئة حديد ‪Fe ++‬‬ ‫‪ :Deoxyhemoglobin-2‬ويقصد به الهيموجلوبين فاقد االوكسجين‪.‬‬ ‫وهناك عدة عوامل تساعد على نقل االوكسجين بواسطة الهيموجلوبين منها درجة الح اررة وتوفر االوكسجين وكمية‬ ‫ثنائي اوكسيد الكربون‪.‬‬ ‫‪-‬نقل ثنائي اوكسيد الكربون‪carbon dioxide transport‬‬ ‫ينتقل ثالثة ارباع ثنائي اوكسيد الكاربون بواسطة خاليا الدم الحمر بصورة مباشرة‬ ‫‪ -‬وبصورة غير مباشرة عندما يذوب ثنائي اوكسيد الكاربون في البالزما وعندها يتحول الى حمض الكربون الذي‬ ‫سرعان ما يتحلل الى ايونات الهيدروجين والبيكربونات‪:‬‬ ‫‪H20 + CO2 =H2CO3 = H+ + HCO3-‬‬ ‫وعند وصول خاليا الدم الحمراء الى الرئتين محملة بأيونات الهيدروجين والبيكربونات فان البيكربونات تتحول الى‬ ‫ثنائي اوكسيد الكربون والماء الذي يطرح الى خارج الجسم عن طريق الرئتين‪.‬‬ ‫تحطم وتحلل خاليا لدم الحمراء‪Destruction and hemolysis‬‬ ‫ان عمر خاليا الدم الحمراء في االنسان يصل حوالي ‪ 120‬يوم‪.‬‬ ‫ان العمليات التي تؤدي الى تحطم وتحلل خاليا الدم بعد تجاوزها عمرها الطبيعي تسمى الشيخوخة‪.‬فعندما تصل‬ ‫الخلية عمر الشيخوخة تقل كفاءتها االنزيمية وخصوصا االنزيمات المحللة لسكر الغلوكوز المصدر الرئيسي لطاقة‬ ‫الخلية كما ان شكل الخلية يصبح دائري ويقل حجمها‪.‬ان نسبة تحلل وتحطم خاليا الدم الحمراء حوالي ‪% 90‬‬ ‫خارج االوعية الدموية وذلك عن طريق خاليا البلعمة االلتهامية وهذه المواد الملتهمة قد يعاد االستفادة منها في‬ ‫الكبد والطحال والجزء االخر يطرح كفضالت خارج الجسم‪.‬‬ ‫االمراض المتعلقة بكريات الدم الحمراء‪:‬‬ ‫فقر الدم‪Anemia‬‬ ‫االنيميا حالة مرضية تنتج عن قلة كفاءة خاليا الدم الحمراء في نقل االوكسجين وذلك لواحد من االسباب التالية‪:‬‬ ‫‪ -1 -‬قلة خاليا الدم الناضجة في الدم وذلك بسبب فقدان الدم او تحطم الخاليا او قلة انتاج الخاليا في نقي‬ ‫العظم او االصابة بالطفيليات او بسبب العالج باألشعة في حالة االمراض السرطانية‪.‬‬ ‫‪-2 -‬قلة الهيموجلوبين في الخاليا بسبب حالة مرضية في نقي العظم او صغر في حجم الخاليا الحمراء الناضجة‬ ‫وبالنتيجة تقل كمية الحديد الضروري في ميكانيكية نقل االوكسجين وتحرير الطاقة‬ ‫المظاهر العامة لفقر الدم‬ ‫ نقص التروية‬ ‫ قابلية التعب‬ ‫ ضيق التنفس عند الجهد‬ ‫ عم تحمل التمارين‬ ‫شحوب‬ ‫ زيادة التعرض للعدوى‬ ‫أنواع فقر الدم‬ ‫فقر الدم االنحاللي (الناتج عن التدمير الزائد لخاليا الدم الحمراء (انحالل الدم)‪.‬‬ ‫تشمل العوامل التي قد تسبب انحالل الدم ما يلي‪:‬‬ ‫ تدمير المناعة الذاتية لخاليا الدم الحمراء‬ ‫ بعض األدوية (مثال‪ :‬الكينين) أو السموم‬ ‫ سرطانات مثل سرطان الغدد الليمفاوية وسرطان الدم‬ ‫فقر الدم الناتج عن فقدان الدم‬ ‫فقر الدم الناتج عن فقدان الدم الحاد‪.‬ويكون القلق الرئيسي من فقدام الدم الحاد هو حدوث الصدمة‪.‬اما مع فقدان‬ ‫مزمن لكميات أصغر من الدم‪ ،‬يعد نقص الحديد مصدر قلق رئيسي‪.‬قد تشمل أسباب فقدان الدم الحاد والمزمن‬ ‫ما يلي‪:‬‬ ‫ الرض ‪ Trauma‬والنزيف‬ ‫ األورام الخبيثة‬ ‫ قرحة هضمية‬ ‫فقر الدم الناجم عن نقص الحديد‬ ‫ونظر ألن الحديد هو المكون‬ ‫ًا‬ ‫فقر الدم الناجم عن نقص الحديد هو سبب رئيسي لفقر الدم في جميع أنحاء العالم‪.‬‬ ‫الوظيفي للهيموجلوبين‪ ،‬فإن نقص الحديد سيؤدي إلى انخفاض تخليق الهيموجلوبين وبالتالي ضعف قدرة خاليا الدم‬ ‫الحمراء على حمل األكسجين‪.‬‬ ‫االسباب‪:‬‬ ‫‪ -‬يمكن أن يحدث نتيجة لألنظمة الغذائية التي تعاني من نقص الحديد‪.‬يتعرض النباتيون بشكل خاص لخطر‬ ‫نقص الحديد مثل الحائض أو النساء الحوامل بسبب زيادة الحاجة إلى الحديد‪.‬‬ ‫‪ -‬سوء امتصاص الحديد من األمعاء أو فقدان الدم المستمر (مثل القرحة واألورام( ‪.‬‬ ‫نقص الكوباالمين أو فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك‪:‬‬ ‫الكوباالمين (فيتامين ب ‪ )12‬وحمض الفوليك من العناصر الغذائية األساسية الالزمة لتخليق الحمض النووي‬ ‫ونضج الخاليا الحمراء‪ ،‬على التوالي‪.‬‬ ‫يؤدي نقص هذه العناصر الغذائية إلى تكوين خاليا الدم الحمراء ذات الشكل غير الطبيعي مع قصر العمر‬ ‫االفتراضي بسبب ضعف أغشية الخاليا‪.‬‬ ‫أحد األسباب المهمة لنقص فيتامين ب ‪ 12‬هو فقر الدم الخبيث الذي ينجم عن نقص إنتاج العامل الداخلي من‬ ‫الغشاء المخاطي للمعدة‪.‬العامل الداخلي ضروري لالمتصاص الطبيعي لفيتامين ب‪ 12‬من األمعاء‪.‬أي تشوهات‬ ‫معوية (مثل األورام وااللتهابات) التي تتداخل مع إنتاج العامل الداخلي يمكن أن تؤدي إلى نقص فيتامين ب ‪.12‬‬ ‫ينجم نقص حمض الفوليك في أغلب األحيان عن سوء التغذية أو سوء التغذية أو سوء االمتصاص المعوي‬ ‫تنسجي‬ ‫فقر دم ال ّ‬ ‫ينتج فقر الدم الال تنسجي عن نقص إنتاج خاليا الدم الحمراء بواسطة نخاع العظم‪.‬إذا تم تدمير سالئف الخاليا‬ ‫الجذعية كريات الدم الحمراء‪ ،‬فستكون عملية الكريات الحمر معطلة بشدة‪.‬قد ينجم فقر الدم الالتنسجي عن عيب‬ ‫خلقي في إنتاج الخاليا الجذعية أو يمكن أن يكون ناتج عن التعرض للعوامل التي تلحق الضرر بالنخاع العظمي‬ ‫مثل المذيبات‪ ،‬واالدوية التي عادة ما تكون ظاهرة تعتمد على الجرعة‪.‬‬ ‫تعتمد المظاهر السريرية لفقر الدم الالتنسجي على مدى ضعف تكون الدم لدى المريض‪.‬يمكن أن تحدث األعراض‬ ‫العامة لفقر الدم مثل الشحوب والتعب والخمول في البداية‪.‬قد يحدث نزيف في الجلد ومن األنف والفم والجسم‬ ‫أيضا إلى زيادة التعرض للعدوى‬ ‫أيضا من نقص إنتاج الصفائح الدموية بواسطة نخاع العظم غير الطبيعي‪.‬وينظر ً‬ ‫ً‬ ‫كنتيجة لتناقص إنتاج خاليا الدم البيضاء‪.‬‬ ‫فقر الدم الموروث‬ ‫أيضا عن عيوب وراثية في بنية خاليا الدم الحمراء أو الوظيفة‪.‬اثنين من االضطرابات الوراثية‬ ‫قد ينتج فقر الدم ً‬ ‫الشائعة من كريات الدم الحمراء هما فقر الدم المنجلي والثالسيميا كل من هذه االضطرابات ناتجة عن الجينات‬ ‫غير الطبيعية أو الغائبة إلنتاج الهيموغلوبين‪.‬‬ ‫مرض الخاليا المنجلية‪ :‬هو مجموعة من االضطرابات المتنحية التي تتميز بإنتاج الهيموغلوبين غير الطبيعي‬ ‫تتكون الكريات الحمراء من مادة أساسية إسمها "الهيموغلوبين"‪ ،‬وظيفتها نقل االوكسجين في الدم‪.‬ولها أنواع عدة‬ ‫أهمها النوع الطبيعي ‪.A‬لدى المصابين بهذا المرض‪ ،‬تحتوي الكريات الحمراء على نوع غبر طبيعي من‬ ‫الهميوغلوبين‪ ،‬ويسمى بالنوع المنجلي ‪ S‬وقد يكون للمرض شكل متماثل وتكون االعراض شديدة اما بالشكل غير‬ ‫المتماثل‪.‬فيكون العرض أكثر اعتداال‪.‬‬ ‫‪ -‬ينتج الهيموغلوبين غير الطبيعي في مرض الخاليا المنجلية من طفرة استبدال حمض أميني واحد‪.‬هذه الطفرة‬ ‫تسبب الهيموغلوبين ‪ deoxygenated‬للتكتل وتصبح جامدة بشكل غير طبيعي‪.‬تشوه صالبة الهيموغلوبين‬ ‫المعيبة غشاء خاليا الدم الحمراء المرنة وتسبب في ظهور كريات الدم الحمراء بشكل نصف القمر المنجلية واللزجة‬ ‫والجامدة فيكون مرورها باألوعية الدموية صعبا وخاصة الضيقة‪.‬نتيجة لشكلها المنجلي‪.‬‬ ‫"‬ ‫أيضا‪.‬الطحال هو موقع رئيسي النحالل الدم في الخاليا الحمراء ألن‬ ‫انحالل خاليا الدم الحمراء المنجلية شائع ً‬ ‫األوعية الدموية الموجودة داخل هذا العضو ضيقة ومعقدة‪.‬‬ ‫قد تتضمن مظاهر محددة ما يلي‪:‬‬ ‫ ضعف القدرة على حمل األكسجين مما يؤدي إلى التعب‪ ،‬الشحوب‬ ‫ انسداد األوعية الدموية المؤدية إلى نقص التروية‪ ،‬نقص األكسجة‪ ،‬األلم‬ ‫ تلف األعضاء‬ ‫ تضخم الطحال بسبب زيادة تدمير خاليا الدم الحمراء في هذا العضو‬ ‫ اليرقان نتيجة لزيادة كميات من الهيموغلوبين التي تم إطالقها في الدورة الدموية‬ ‫ زيادة خطر اإلصابة وتصميم الدم المحتمل بسبب الركود من الدم‬ ‫اليرقان‬ ‫يحدث اليرقان عندما يكون هناك فائض من البيليروبين في الدم‪.‬البيليروبين هو منتج انهيار للهيموغلوبين الذي‬ ‫يفرز في الصفراء‪.‬في فقر الدم االنحاللي‪ ،‬تؤدي المعدالت الزائدة لتدمير خاليا الدم الحمراء إلى إنتاج البيليروبين‬ ‫بمعدالت أسرع مما يمكن القضاء عليه من الكبد‪ ،‬ونتيجة لذلك يعود البيليروبين إلى الدم‪.‬البيليروبين يصبغ بشرة‬ ‫وبياض العيون‬ ‫ثالسيميا‬ ‫الثالسيميا هو اضطراب وراثي يتميز بانخفاض انتاج أو انتاج معيب لسالسل الهيموغلوبين‪.‬كما هو الحال مع‬ ‫فقر الدم المنجلي‪ ،‬قد يكون األفراد المصابون غير متجانسة وهم حاميلين للتالسيميا ويدعى التالسيميا الصغرى‬ ‫اعتداال للمرض أو متماثل الزيجوت أي مصابين بالتالسيميا او التالسيميا الكبرى ولديها شكل‬ ‫ً‬ ‫ولديهم عرض أكثر‬ ‫أكثر حدة من االضطراب‪.‬‬ ‫شيوعا في األفراد من السكان المتوسطية‪ ،‬وفي اآلسيويين‪.‬‬ ‫ً‬ ‫إن الثالسيميا هو األكثر‬ ‫مظاهر الثالسيميا‪:‬‬ ‫‪ -1‬عادة ما يتم تصنيع ما يكفي من الهيموجلوبين الطبيعي في األفراد المتغايرين الزيجوت لمنع فقر الدم الكبير‪.‬‬ ‫في هؤالء األفراد قد تظهر أعراض فقر الدم فقط مع ممارسة الرياضة أو اإلجهاد الفسيولوجي‪.‬‬ ‫غالبا ما يعتمد األفراد المتماثلون على عمليات نقل الدم المتكررة لعالج فقر الدم الوخيم الناتج‪.‬ويعاني األطفال‬ ‫‪ً -2‬‬ ‫المصابون بالشكل المتماثل من تأخر النمو الشديد‪.‬‬ ‫‪-3‬يؤدي نقص األكسجة المنتشر الذي يمكن أن ينجم عن ضعف القدرة على حمل األكسجين إلى زيادات في‬ ‫تكوين الدم يسببها اإلريثروبويتين والتي يمكن أن تؤثر في النهاية على بنية العظام الطويلة‪.‬‬ ‫أيضا إلى قصور القلب االحتقاني وتضخم الكبد الطحال بشكل ملحوظ‪.‬‬ ‫‪-4‬قد يؤدي فقر الدم الشديد ً‬ ‫‪-5‬قد يحدث انحالل الدم المفرط لخاليا الدم الحمراء في أشكال حادة من المرض بسبب اإلفراط في إنتاج وحدة‬ ‫الهيموجلوبين الطبيعية‪.‬‬ ‫أيضا‬ ‫‪-6‬قد تؤدي رواسب الحديد الناتجة عن زيادة االمتصاص وعمليات نقل الدم المتكررة إلى إصابة الكبد والقلب ً‬ ‫العالج‪:‬‬ ‫يجب أن يتجنب عالج فقر الدم المنجلي وأفراد الثالسيميا المصابين الضغوط الفسيولوجية التي قد تؤدي إلى تفاقم‬ ‫نقص األكسجة‪.‬‬ ‫يجب تجنب االلتهابات وعالجها على الفور إذا حدثت لمنع أزمة نقص األكسجين المحتملة‪.‬واعطاء اللقاحات‬ ‫المناسبة لتقليل فرصة اإلصابة‪.‬‬ ‫تستخدم عمليات النقل المتكررة لخاليا كريات الدم الحمراء الطبيعية عادة في األفراد الذين لديهم أشكال شديدة من‬ ‫فقر الدم الموروثة خالل فترات األزمة‪.‬‬ ‫هؤالء األفراد معرضون لخطر تراكم الحديد باإلضافة إلى مسببات األمراض المنقولة بالدم مثل التهاب الكبد وفيروس‬ ‫نقص المناعة البشرية من الدم الذي تم فحصه بشكل غير صحيح‪.‬‬ ‫يمكن استخدام زرع نخاع العظم بشكل فعال لعالج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الوراثي‪.‬ومع ذلك‪ ،‬فإن‬ ‫كبير من تلقاء نفسه‪.‬‬ ‫خطر ًا‬ ‫اإلجراء يحمل ًا‬ ‫كثرة الحمر‪polycythemia‬‬ ‫كثرة الحمر هو اضطراب يزداد فيه عدد خاليا الدم الحمراء عن الحد الطبيعي في الدورة الدموية‪.‬‬ ‫وهنالك ثالثة انواع من هذا المرض‪:‬‬ ‫‪-1‬النسبي‪ : Relative polycythemia‬وهذا يحدث عند فقدان السوائل من الجسم نتيجة االسهال والقيء والتعرق‬ ‫الغزير وقلة شرب الماء وبالتالي زيادة في تركيز خاليا الدم الحمراء بسبب فقدان حجم البالزما‪.‬‬ ‫‪-2‬التعويضي‪ : Compensatory polycythemia‬ويحدث نتيجة نقص االوكسجين ‪ hypoxia‬وهذا ما يحفز‬ ‫زيادة إنتاج اإلريثروبويتين الذي يحرض نقي العظم إلنتاج المزيد من الخاليا الحمراء لتعويض النقص في كمية‬ ‫االوكسجين‪.‬‬ ‫‪ polycythemia vera-3‬كثرة الحمر الحقيقي‪ :‬وهو خلل مرضي يصيب نقي العظم يمتاز بزيادة انتاج خاليا‬ ‫الدم الحمراء اكثر من الحد الطبيعي وهو اضطراب أورام نادر بصبي الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين ‪ 40‬و‪.60‬‬ ‫يمكن رؤية كثرة الحمر الثانوي في األفراد الذين يعيشون على ارتفاعات عالية أو في المدخنين المزمنين أو في‬ ‫األشخاص الذين يعانون من مرض االنسداد الرئوي المزمن‪.‬‬ ‫االعراض‪:‬‬ ‫ زيادة حجم الدم واللزوجة‬ ‫ زيادة خطر التخثر‬ ‫ انسداد األوعية الدموية الصغيرة‬ ‫ تضخم الكبد من تجمع الدم‬ ‫ ضعف تدفق الدم إلى األنسجة (نقص التروية)‬ ‫العالج‬ ‫ زيادة حجم السوائل في تعدد الكفاءات النسبية‬ ‫ اإلزالة الدورية للدم لتقليل اللزوجة والحجم في تعدد الكفاءات األولية‬ ‫ العالج الكيميائي أو اإلشعاع لقمع نشاط الخاليا الجذعية لنخاع العظم في كثرة الحمر‬