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HEMATOLOGÍA  MEDICINA INTERNA  LINFOMAS HEMATOLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB La célula de Reed-Stemberg, es una característica p...

HEMATOLOGÍA  MEDICINA INTERNA  LINFOMAS HEMATOLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB La célula de Reed-Stemberg, es una característica patogmonica 1 de: 9) B 201 (RM a Linfoma Hodgkin. b Leucemia linfoblastica aguda. c Leucemia linfoblastica crónica. d Leucemia Mieloide. e Linfoma no Hodgkin. LINFOMA HODGKIN GENERALIDADES Neoplasia linfoide monoclonal de origen B. etiología desconocida (¿posible relación VEB?). Linfoma Hodgkin inmunodeficiencia Incidencia bimodal: 2-3ª década y a los 60 años. celular (= que tricoleucemia) Clínica: En MM y en LLC inmunodeficiencia humoral Etapas iniciales: asintomático o sx inespecíficos (adenopatías). Sx característicos del Hodgkin: PUNTO CLAVE SÍNTOMAS B (40%: fiebre tumoral + sudoración nocturna + pérdida peso) + PRURITO + SIGNO HOSTER (dolor adenopático con alcohol) +/- sx paraneoplásicos (CEP, Sd nefrótico, citopenias AI…) LH existe evidencia de asociación con el virus de Epstein-Barr. Enfermedad limitada en (3/4 pacientes) típicamente supradiafragmática (1º CERVICALES 2º MEDIASTÍNICAS 3º AXILARES). ANATOMÍA PATOLÓGICA Y CLASIFICACIÓN Típico presencia CÉLULAS REED-STERNBERG (célula B activada del centro germinal, binucleadas con nucléolos prominentes). No patognomónica también MI y LNH, necesario BIOPSIA GANGLIONAR para DD. También CÉLULAS DE HODGKIN (variante mononuclear de la anterior) Y CÉLULAS LACUNARES (típicas EN) Rodeando a estas células: infiltrado inflamatorio (linfocitos reactivos, células plasmáticas, eosinófilos). Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 1  LINFOMAS HEMATOLOGÍA PUNTO CLAVE LH la linfadenopatía es indolora. ESTADIFICACIÓN PUNTO CLAVE ESTADIOS ANN-HARBOR (Nº- I-IV- MARCA LA EXTENSIÓN TUMORAL) + LETRAS LH se puede presentar 1. LINFOMA SOLO EN ÓRGANOS LINFÁTICOS (ganglios, timo, bazo, anillo Waldeyer): con masa mediastínica, A: ausencia sx B esplenomegalia y Solo un territorio (o IZQ o DER): estadio I. B: presencia sx B hepatomegalia. S: afectación bazo >1 territorio: X: masa voluminosa (>10cm, Todos por encima diafragma / por debajo bulky) diafragma: estadio II. Ganglios en ambos lados de diafragma: estadio III. 2. LINFOMA EXTRALINFÁTICO: estadio IV. Excepciones: LETRA E (si el origen del linfoma es un órgano extralinfático, pe: linfoma gástrico sería IE; o afectación de órgano extralinfático por contigüidad desde ganglio). Importante: LH no tiene expresión en hemograma NO LEUCEMIZA. Podemos ver anemia de trastorno crónico, leucocitosis con eosinofilia o neutrofília pero NO linfocitosis linfopenia en estados avanzados PUNTO CLAVE TRATAMIENTO LH los síntomas B son sudores nocturnos, pérdida de peso > 10 % en los últimos 6 meses , fiebre > 38 °C. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 2  LINFOMAS CARDIOPATÍA ISQUÉMICA HEMATOLOGÍA Alternativas QT: MOPP en estadios limitados (pero En LH mejor valor pronóstico estadios Ann-Harbor, en mucha esterilidad) o BEACOPP en estadios LNH histología. avanzados (pero más tóxico, solo si mal px). ESTADIOS AVANZADOS: Índice de pronóstico En enfermedad limitada de predominio linfocitario internacional (IPI). Mal pronóstico: PUNTO CLAVE nodular: RITUXIMAB, también se asocia en Sexo masculino o edad >45 años. enfermedad avanzada. Estadio IV. Complicaciones tto: RT (hipotiroidismo, afectación LH el Dx se confirma con cardíaca, pulmonar, 2ªs neoplasias…), QT Anemia (15.000) o leucopenia biopsia en ganglios (esterilidad, fibrosis pulmonar, cardiotoxicidad). 1% severa ( folicular (INDOLENTE). PUNTO CLAVE ASOCIACIONES x4 veces + frecuentes que linfomas Hodgkin. VEB: Burkitt, Hodgkin, linfomas NK Clínica LNH: muy similar a linfomas Hodgkin pero: VHC: linfoma marginal esplénico + frec: afectación retroperitoneo, MO, HTLV-1: linfoma células T adulto LNH la traslocación común enfermedad extralinfática, leucemización y VHH-8: linfoma cavidades. es t(14 ; 18). paraproteína. - frec: enfermedad localizada, síntomas B, mediastino. PUNTO CLAVE LNH mas frecuente es por células B. PUNTO CLAVE La Macroglobulinemia de Waldenström produce Ig M. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 4  LINFOMAS HEMATOLOGÍA CUADRO COMPARATIVO LINFOMAS NO HODGKIN TIPO B PUNTO CLAVE Síndrome de Sézary es una forma leucémica linfoma cutáneo de células T. PUNTO CLAVE LNH de células B es CD 20 positivo. PUNTO CLAVE LNH de células T es CD3 positivo. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 5  LINFOMAS HEMATOLOGÍA PREGUNTA PREGUNTA 1. Epidemiológicamente en que raza y 2. Los ancianos y el paciente infectado genero afecta más el Linfoma de por VIH el LNH suelen presentar la forma Hodgkin histopatológica de: a Raza blanca, afecta más a varones a Celularidad mixta b Raza negra, afecta más a mujeres b Linfoma de Hodgkin clásico c Raza blanca, afecta más a los ancianos c Esclerosis nodular d Raza negra afecta a personas mayores d Escaso de Linfocitos de 50 años PREGUNTA PREGUNTA 3. Por medio de qué sistema de 4. ¿Cuántos estadios presenta la escala estadificación se determina el estadio de Ann Arbor? clínico del linfoma de Hodgkin: a 4 a Alvarado b 5 b Ann Arbor c 8 c Baltazar d 2 d Child Pugh Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 6  LINFOMAS HEMATOLOGÍA CASO CLÍNICO En Trinidad un hombre de 35 años se presentó con una historia de tres meses de una linfadenopatía cervical derecha de crecimiento indoloro. Se sometió a linfadenectomía cervical. Macroscópicamente, el ganglio linfático estaba encapsulado y medía 3,5 x 4 cm, y en el corte, la sección mostró un tumor con nodularidad prominente, bandas fibróticas densas y una cápsula engrosada. El examen histológico sumado al estudio inmunohistoquímico, establecieron el diagnóstico de linfoma de Hodgkin clásico tipo esclerosis nodular. ¿Cuál es la variante morfológica de la célula de Reed Sternberg que caracteriza al linfoma de Hodgkin esclerosis nodular? a Células popcorn (células con predominio de linfocitos) JUSTIFICATIVO b Células momificadas El linfoma de Hodgkin clásico con esclerosis nodular es un subtipo del linfoma de Hodgkin clásico. Histológicamente se caracteriza por bandas de colágeno que rodean c Células de Hodgkin al menos un nódulo. Las células tumorales incluyen células de Hodgkin y (variante mononuclear Reed-Sternberg con morfología de tipo lacunar. de Reed Sternberg) En los tejidos fijados en formalina, el citoplasma de las células de Reed-Sternberg d Células lacunares muestra con frecuencia una retracción de la membrana citoplasmática, de modo que las células parecen sedimentarse en las lagunas. Por lo tanto, estas células se han e denominado células lacunares. Células de Hodking Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. NOTA Banco de preguntas justificadas de la bibliografía: www.ceamedicina.org Aplicaciones CEAM Simulador: www.simulador-ceam.org Patrón de respuesta en el CURSO – VIP. Flashcards: www.flashcards-ceam.org Retroalimentación: con quizizz Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 7  www.ceamedicina.org