Hogere cerebrale functies PDF

18. Hogere cerebrale functies Auteur : dr. Edo Richard Gepubliceerd in: Leerboek neurologie Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum Samenvatting Met ‘hogere cerebrale functies’ worden functies bedoeld als waarnemen, zich iets herinneren, redeneren, een plan uitvoeren of kwaad worden. Er wordt ondersch...

18. Hogere cerebrale functies Auteur : dr. Edo Richard Gepubliceerd in: Leerboek neurologie Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum Samenvatting Met ‘hogere cerebrale functies’ worden functies bedoeld als waarnemen, zich iets herinneren, redeneren, een plan uitvoeren of kwaad worden. Er wordt onderscheid gemaakt tussen cognitieve, conatieve en affectieve functies. Met cognitieve functies (‘kennen’) worden kennende of intellectuele functies bedoeld, zoals waarnemen, geheugen en redeneren; met conatieve functies (‘willen’) functies als motivatie, aandrift, initiatief en wilsbesluiten; onder affectieve functies (‘voelen’) vallen stemmingen en emoties. 18.1 Inleiding Met de in de neurologie gebruikelijke term ‘hogere cerebrale functies’ wordt de sterke samenhang benadrukt met het functioneren van de hersenen. Hersenbeschadigingen gaan immers vaak gepaard met stoornissen in één of meer van deze functies. Cognitieve functies hangen vooral samen met de temporale, de pariëtale en de occipitale cortex; conatieve functies met de frontale cortex; emoties en stemming vooral met het limbische systeem. Bij het reguleren van al deze functies (starten en stoppen, omschakelen, in de juiste volgorde afwerken) spelen de basale kernen en de thalamus een belangrijke rol. Bij de hogere cerebrale functies is dus niet alleen de cerebrale cortex betrokken, maar ook een aantal subcorticale structuren. 18.2 Functionele neuroanatomie 18.2.1 Functies, deelfuncties en distributie van deelfuncties Functies en deelfuncties Functies als ‘zien’, ‘lezen’, ‘geheugen’ of ‘spraak’ lijken betrekkelijk basaal, maar bestaan uit verschillende deelfuncties. Bij ‘zien’ bijvoorbeeld is onderscheid mogelijk tussen het zien van vorm, kleur en eventueel beweging, op een bepaalde plaats in de ruimte. Elk van deze deelfuncties kan afzonderlijk gestoord zijn omdat die deelfuncties samenhangen met gespecialiseerde onderdelen van de occipitale, temporale en pariëtale cortexgebieden waarmee een visuele perceptie tot stand gebracht wordt. Een patiënt kan bijvoorbeeld wel een banaan herkennen, maar ziet hem in een grijstint. Of hij ziet ‘iets geels’ liggen, maar herkent niet de vorm van een banaan. Of hij ziet een normale banaan liggen, maar kan hem niet goed lokaliseren, dat wil zeggen dat hij zijn ogen er niet goed op kan richten en hem niet met een gerichte beweging kan pakken. Zelfs zo’n ogenschijnlijk basale functie als het zien blijkt een zeer complexe functie, waarvan onderdelen afzonderlijk gestoord kunnen zijn. In de paragrafen over het geheugen (par. 18.2.3) en taal (par. 18.2.4) bespreken we meer voorbeelden hiervan. Distributie van deelfuncties De cortexgebieden die bij een complexe functie betrokken zijn, zijn vaak over grote delen van een hemisfeer of beide hemisferen verspreid. Uitval van deelfuncties kan verklaard worden door beschadiging van slechts een onderdeel van het hele systeem dat voor die functie verantwoordelijk is of door een disconnectie van die verschillende deelgebieden. Een concreet voorbeeld van het laatste is het symptoom alexie zonder agrafie: een patiënt kan niet lezen, maar wel schrijven. Dit zeldzame verschijnsel komt voor bij patiënten met een afsluiting van de linker a. cerebri posterior, waardoor niet alleen de linker occipitale cortex infarceert, maar ook het achterste deel van het corpus callosum (fig. 18.1). Door deze beschadiging is er geen visuele informatie meer beschikbaar voor de taalgebieden in de linkerhemisfeer: de visuele cortex links is beschadigd, en de informatie uit de intacte rechter visuele cortex heeft geen verbinding meer met de taalgebieden. Lezen is daardoor onmogelijk. Omdat de verbindingen tussen de taalgebieden en de motorische gebieden en tussen de motorische gebieden en de rechter visuele cortex (nodig voor visuomotorische coördinatie) intact zijn, kan de patiënt nog wel schrijven. Figuur 18.1 Links occipitale laesie waardoor alexie zonder agrafie wordt veroorzaakt. v visuele cortex, ga gyrus angularis, b centrum van Broca Sommige gespecialiseerde cortexgebieden maken deel uit van neuronale netwerken voor verschillende complexe functies. Delen van de rechter pariëtale cortex bijvoorbeeld zijn gespecialiseerd in ‘ruimtelijke lokalisatie’ en maken deel uit van meerdere sensorische en motorische netwerken. De sensorische netwerken (somatosensibel, visueel, auditief) hebben vooral temporale, pariëtale en occipitale lokalisaties; de motorische (oogmotoriek, geïntendeerde handbewegingen) vooral frontale. De rechter pariëtale cortex houdt binnen elk van deze netwerken de coördinaten bij voor de ruimtelijke lokalisatie van prikkels en de ruimtelijke oriëntatie voor gerichte bewegingen. Het is dan ook begrijpelijk dat bij rechts pariëtale laesies stoornissen gezien kunnen worden in meerdere cognitieve (en motorische) domeinen. De patiënt heeft moeite met klokkijken (wijzerplaat; visuoperceptie), met een tafel dekken of een sleutel in het slot steken (visuomotoriek), met aankleden (kledingapraxie) en met het beschrijven hoe hij van de huiskamer naar het toilet loopt. Instrumentele en uitvoerende functies Cognitieve functies, zoals visuele perceptie, geheugen en gebruik van taal, worden wel instrumentele functies genoemd. Voor een goede uitvoering van deze instrumentele functies is een aantal algemene functies van belang: beginnen en stoppen, aandacht kunnen richten en vasthouden (concentratie), aanpassingen als veranderingen in de situatie of doelen dat vereisen. Dit worden uitvoerende (of executieve) functies genoemd. Instrumentele functies kunnen bij kleine laesies min of meer geïsoleerd gestoord zijn, bijvoorbeeld een Broca-afasie bij een klein infarct in de linker frontale cortex. Een stoornis in de uitvoerende functies zal zich uiten in alle cognitieve domeinen, met verschijnselen als apathie, initiatiefloosheid, afname van mentale flexibiliteit (persevereren bijvoorbeeld), niet afmaken van een taak of eindeloos doorgaan. Uitvoerende functies kunnen gestoord zijn bij prefrontale laesies of pathologie van de basale kernen. Het onderzoek van de instrumentele functies wordt dus beïnvloed als er stoornissen in de uitvoerende functies zijn. Specialisatie van hemisferen (lateralisatie) De cortexgebieden die verantwoordelijk zijn voor hogere cerebrale functies zijn niet altijd symmetrisch verdeeld over de linker- en rechterhemisfeer. De hemisfeer waarin de taalfuncties worden gerepresenteerd, wordt de dominante hemisfeer genoemd. Dit is bij meer dan 90 % van de mensen de linkerhemisfeer. Voor de melodie en intonatie van de spraak is juist de rechterhemisfeer verantwoordelijk. Bij patiënten met een laesie van de linkerhemisfeer ontstaat een taalstoornis (afasie; par. 18.2.4). Bij patiënten met een laesie van de rechterhemisfeer is de spraak inhoudelijk intact, maar vaak vlak en monotoon (aprosodie). De specialisatie van de rechterhemisfeer voor ruimtelijke oriëntatie werd hierboven al genoemd. In de volgende paragrafen bespreken we de verschillende hogere cerebrale functies en hun klinisch-anatomische correlaties, die zijn samengevat in tab. 18.1.  Tabel 18.1 Functionele neuroanatomie van de hogere cerebrale functies aandacht en – ‘ascending arousal system’ (in de hersenstam); intralaminaire thalamuskernen; lobulus parietalis concentratie inferior (vooral rechts); voorste deel van de gyrus cinguli geheugen – werkgeheugen: auditieve of visuele cortex, prefrontale cortex – anterograad episodisch geheugen: hippocampus; fornix; corpora mammillaria; tractus mammillothalamicus; nucleus anterior van de thalamus; gyrus cinguli – retrograad episodisch geheugen: cerebrale cortex – semantisch geheugen: temporopariëtale cortex – ophalen: prefrontale cortex; corpus striatum; thalamus taal – corticale gebieden rondom de fissura Sylvii van de dominante hemisfeer (centra van Broca en Wernicke, temporale en pariëtale cortex) en onderlinge verbindingen handelen – initiatief en regulering: prefrontale cortex, basale kernen – ideatorische apraxie: pariëtale cortex van de dominante hemisfeer – constructieve apraxie: rechts pariëtaal – kledingapraxie: rechts pariëtaal ruimtelijke – pariëtale cortex van de niet-dominante hemisfeer oriëntatie waarnemen – visueel: primaire visuele (occipitale) cortex en pariëtale en temporale associatiecortex – auditief: temporale cortex, dubbelzijdig – somatosensibel: pariëtale cortex 18.2.2 Aandacht, concentratie, oriëntatie en verwaarlozing Aandacht is het vermogen je gericht bezig te houden met een waarneming of een mentale of motorische taak, waarbij irrelevante prikkels uit de omgeving min of meer genegeerd worden. Met concentratie bedoelen we het vermogen de aandacht voor een taak lang vol te houden. Voor een goede aandacht is in de eerste plaats de gecoördineerde activiteit van de hele cerebrale cortex nodig, net als voor het bewustzijn (zie voor details par. 19.1). Naast deze algemene alertheid moet de aandacht ook gericht kunnen worden. Hierbij speelt een deel van de pariëtale cortex een rol (de lobulus parietalis inferior, vooral rechts) en het voorste deel van de gyrus cinguli beiderzijds. Bij stoornissen in de aandacht kan een patiënt zich niet concentreren en is hij snel afgeleid, of hij kan zijn aandacht juist niet snel wisselen als dat nodig is. Opdrachten die enig volhouden vereisen maakt hij niet af, en hij heeft de neiging om in herhalingen te vervallen (perseveratie). Een gestoorde aandacht leidt al snel tot desoriëntatie in tijd en plaats. Aandachtsstoornissen komen het meest voor bij (sub)acute diffuse aandoeningen, niet alleen bij slaperige patiënten, maar ook bij patiënten die een wakkere indruk maken (zie par. 7.5.2). Ze worden minder vaak veroorzaakt door focale laesies in de genoemde structuren. Een bijzonder soort aandachtsstoornis is die voor slechts één helft van de omgeving en van het eigen lichaam, meestal links. Dit wordt verwaarlozing (Engels neglect) genoemd. Deze aandachtsstoornis kan zich zowel bij het waarnemen als bij de motoriek uiten. De patiënt merkt voorwerpen of mensen niet op die zich in de linkerhelft van zijn gezichtsveld bevinden, en laat bijvoorbeeld eten liggen op de linkerhelft van het bord. Bij tests vindt hij steden op de linkerkant van de landkaart niet of wijst deze ten onrechte aan op de rechterhelft en bij schrijven en tekenen wordt de linkerhelft van het papier niet gebruikt en worden de linkerdelen van een figuur niet afgemaakt (fig. 18.2). De stoornis berust niet op een hemianopsie, hoewel die er vaak mee samengaat. Verwaarlozing ten aanzien van het eigen lichaam uit zich in stoornissen in het lichaamsschema (meestal de linkerkant van het lichaam betreffend): Figuur 18.2 Kloktekeningen van een 58-jarige vrouw met een hemiparese links en een kledingapraxie door een infarct rechts pariëtaal. a De onderzoeker heeft een cirkel getekend met het verzoek er de cijfers van een klok in te zetten. Patiënte laat de linkerkant van de cirkel onbenut en maakt de opdracht niet af. b Bij deze patiënte lukt de opdracht wel nadat de onderzoeker structuur in de cirkel heeft aangebracht door er de getallen 12 en 6 in te schrijven en streepjes te zetten op de plaats van de 3 en de 9.   het verwaarlozen van een lichaamshelft bij bijvoorbeeld scheren en aankleden (fig. 18.3); Figuur 18.3 Man met een infarct rechts pariëtaal. De linkszijdige verwaarlozing uit zich hier in het ongemerkt niet goed plaatsen van de linkerbrillenpoot  het niet of minder gebruiken van een hand en arm, ook als er geen parese is;  het ontkennen van een halfzijdige verlamming (anosognosie). Verwaarlozing wordt gezien bij grote laesies in de rechterhemisfeer (zelden links), waarbij het insulagebied betrokken is, en gaat altijd gepaard met andere halfzijdige uitvalsverschijnselen. 18.2.3 Geheugen Geheugen is het vermogen om informatie op te nemen, vervolgens op te slaan en om die opgeslagen informatie zo nodig later weer op te roepen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen het impliciete geheugen en het expliciete geheugen. Het impliciete (ook wel procedurele) geheugen verwijst naar aangeleerde automatische reflexmatige en complexe handelingen die niet beschikbaar zijn voor bewuste reflectie, zoals fietsen, zwemmen en een groot aantal andere handvaardigheden. Het wordt hier niet verder besproken. Het expliciete (ook wel declaratieve) geheugen verwijst naar geheugeninhouden die wel beschikbaar zijn voor bewuste reflectie. De term ‘geheugen’ in het dagelijkse taalgebruik verwijst naar deze laatste betekenis. Hoe alledaags het begrip ook is, het gaat om een complexe functie die in verschillende onderdelen uiteenvalt: werkgeheugen, episodisch geheugen en semantisch geheugen (fig. 18.4). Figuur 18.4 De verschillende onderdelen van het geheugen. Voorbeelden: impliciet: fietsen; expliciet: bewuste reflectie; werkgeheugen: een telefoonnummer herhalen dat iemand je vertelt; semantisch: kennen van de betekenis van een woord of begrip, zoals een appel (het is groen, rond, met een steeltje); episodisch geheugen – anterograad: wat heb ik gisteren ontbeten; – retrograad: met wie was mijn eerste kus Werkgeheugen (‘geheugenspanne’) Dit is het vermogen om gedurende korte tijd (seconden) een beperkte hoeveelheid informatie in het geheugen vast te houden zonder dat het onthouden actief wordt nagestreefd, bijvoorbeeld door herhaling. Zo kan iemand normaal vijf tot zeven cijfers of woorden of waargenomen voorwerpen na een aantal seconden reproduceren. Episodisch geheugen Dit heeft betrekking op persoonlijk ervaren gebeurtenissen die aan een bepaalde tijd en context gebonden zijn. Met het anterograde episodische geheugen bedoelen we het vermogen om nieuwe informatie op te slaan voor langere tijd dan de seconden van het werkgeheugen (minuten tot weken). Hiervoor wordt ook vaak de term inprentingsvermogen gebruikt of kortetermijngeheugen. De mate van bestendigheid waarmee de informatie beschikbaar blijft, hangt af van een groot aantal factoren bij het inprenten, zoals aandacht, context van de informatie, emotionele waarde. Met het retrograde episodische geheugen bedoelen we het vermogen om eenmaal opgeslagen (episodische) informatie ook na geruime tijd (dagen tot jaren) weer op te halen. Hiervoor wordt vaak de term langetermijngeheugen gebruikt. Een anterograde amnesie (amnesie is geheugenstoornis) kun je vaststellen met tests; voor het vaststellen van een retrograde amnesie ben je aangewezen op het vragen naar informatie over het verleden, met controle daarvan door iemand die de patiënt goed kent (par. 18.3.3). Semantisch geheugen Algemene begrippen, zoals ‘appel’, ‘schaamte’ of ‘rente’, zijn natuurlijk ooit in een specifieke context geleerd. Maar kennis van dit soort algemene begrippen is onafhankelijk geworden van deze context, waarvan men zich meestal niets meer weet te herinneren. De beschikbaarheid van dit soort contextonafhankelijke, algemene begrippen wordt het semantische geheugen genoemd. Functionele neuroanatomie Voor het werkgeheugen zijn de cortexgebieden waarin de informatie in eerste instantie verwerkt wordt (visuele en auditieve cortex bijvoorbeeld) en de prefrontale cortex van belang. Alle informatieverwerkende corticale gebieden zijn verbonden met de hippocampus, die een belangrijke rol speelt bij het vasthouden van de informatie voor een langere periode (dagen, weken; anterograad episodisch geheugen) en voor de uiteindelijke consolidatie ervan (fig. 18.5). Die consolidatie vindt plaats in neuronale netwerken in de cortex, waarna de beschikbaarheid ervan weer onafhankelijk is geworden van de hippocampus (retrograad episodisch geheugen). Zo is ook de betekenis van woorden en begrippen vastgelegd in de cortex (semantisch geheugen). Het vermogen om informatie op te halen is in de consolidatiefase van dagen tot weken nog van de hippocampus afhankelijk, maar deze functie wordt geleidelijk overgenomen door prefrontale cortex, thalamus en striatum en hun onderlinge verbindingen. Figuur 18.5 De structuren die betrokken zijn bij het geheugen (a). Gedurende een periode van dagen tot weken blijft de opgeslagen informatie afhankelijk van de hippocampus, hier weergegeven door de verbindingen tussen de hippocampus en de cortexgebieden waar de visuele, auditieve en ruimtelijke kenmerken van een bepaalde gebeurtenis verwerkt zijn (b). In de loop van de tijd worden deze verbindingen vervangen door corticocorticale verbindingen tussen de cortexgebieden, waardoor het oproepen van de gebeurtenis, intentioneel of spontaan door bijvoorbeeld een bepaalde auditieve stimulus, niet meer afhankelijk is van de hippocampus (c). = auditieve informatie; = spatiële informatie; ▲ = visuele informatie De verschillende soorten geheugenstoornissen zijn vanuit deze functionele neuroanatomie te begrijpen. De inprentingsstoornis bij een delier berust vooral op de stoornissen in aandacht en concentratie, waardoor het werkgeheugen tekortschiet; bij een contusio cerebri (acuut), het syndroom van Korsakov (subacuut) of de ziekte van Alzheimer (sluipend) ontstaat de inprentingsstoornis door dubbelzijdige laesies van de hippocampus. In elk van deze vier gevallen zijn het langere tijd vasthouden en de consolidatie van informatie gestoord. Deze patiënten leren nieuwe mensen en een nieuwe omgeving niet kennen en onthouden niet wat ze recentelijk hebben meegemaakt. Na verloop van tijd ontstaat er natuurlijk ook een stoornis van het retrograde episodische geheugen voor de periode waarin de inprentingsstoornis voortduurde (en niet voor de periode die aan het begin van de inprentingsstoornis voorafging). Als de anterograde geheugenstoornis – het inprentingsvermogen – weer herstelt, zoals bij een delier en een contusio cerebri meestal het geval is, blijft er een ‘gat’ over in het geheugen voor de periode waarin er een anterograde stoornis was. Bij de ziekte van Alzheimer duurt de anterograde stoornis voort, waardoor het ‘gat’ steeds groter wordt. En omdat bij deze aandoening het ziekteproces zich uitbreidt van de hippocampus naar de temporopariëtale cortex, ontstaan in het verdere beloop bovendien retrograde geheugenstoornissen voor de periode vóór het begin van de ziekte. De patiënt weet bijvoorbeeld niet meer op welke adressen hij gewoond heeft voordat zijn ziekte begon, wie zijn collega’s op het werk waren of wie het staatshoofd of de minister-president waren in de afgelopen decennia. In dit geval is de ooit opgeslagen en geconsolideerde informatie door de corticale schade verloren gegaan. Bij corticale dementieën, zoals de ziekte van Alzheimer, kunnen daarnaast ook stoornissen van het semantische geheugen ontstaan. Bij frontale of subcorticale pathologie, zoals de ziekte van Parkinson of vasculaire dementie, is de geheugenstoornis gekenmerkt door traagheid of het onvermogen in het ophalen van informatie. Dat het bij deze patiënten om een ophaalstoornis gaat en niet om een inprentingsstoornis blijkt bijvoorbeeld uit tests waarbij de patiënt woorden of plaatjes die hij heeft moeten inprenten, na enige tijd niet meer kan reproduceren, terwijl hij ze wel kan herkennen tussen andere woorden en plaatjes. 18.2.4 Taal Bij een stoornis in het gebruik van de taal vallen de problemen met het spreken (afasie) het meest op. Bij alle patiënten met afasie zijn er echter ook stoornissen in het begrijpen van gesproken taal, lezen (alexie) en schrijven (agrafie; zie fig. 6.2). Afasie is dus geen spraakstoornis, maar een taalstoornis. Mutisme, het zwijgen van een wakkere en alerte patiënt, zoals dat soms voorkomt na een trauma capitis (vooral bij kinderen) of bij psychosen, berust op een stoornis in de initiatie van de spraakmotoriek. Twee van de langst bekende ‘centra’ in de cerebrale cortex zijn die van Broca en Wernicke (fig. 18.6). Het centrum van Broca ligt in de frontale kwab, net voor het deel van de gyrus precentralis waar de mond-, tong- en keelmotoriek verzorgd worden. Het is verantwoordelijk voor de motorische expressie van taal in de vorm van spraak en schrift. Het centrum van Wernicke ligt in de gyrus temporalis superior, naast de primaire auditieve cortex, en is verantwoordelijk voor de analyse van gesproken taal. Deze gebieden worden met elkaar verbonden door de fasciculus arcuatus (fig. 18.6a). Bij alle rechtshandigen (90 % van de mensen) en bij meer dan de helft van de linkshandigen liggen deze taalgebieden in de linkerhemisfeer. De centra van Broca en Wernicke vormen een functionele eenheid, waarbij ook nabijgelegen cortexgebieden betrokken zijn, met name de temporale en de pariëtale cortex. Daarin zijn in de loop van de ontwikkeling van een individu woordbetekenissen vastgelegd door associaties van visuele, auditieve en tactiele stimuli. Bij een laesie van het centrum van Broca is er een ernstige stoornis van spraak en schrift, terwijl het begrip voor gesproken en geschreven taal intact is. In de praktijk blijken deze patiënten toch ook begripsstoornissen te hebben, zij het in mindere mate dan de expressieve stoornis. Andersom is bij patiënten met een temporale laesie niet alleen het taalbegrip gestoord, maar ook de spraak, zij het op een andere manier dan bij een frontale laesie. Figuur 18.6 a Lokalisatie van taalfuncties in verspreid liggende cortexgebieden in de linkerhemisfeer. Met de pijl is de fasciculus arcuatus weergegeven. b Het stroomgebied van de a. cerebri media. c Distributie van pathologische afwijkingen bij de ziekte van Alzheimer. b centrum van Broca, m motorische cortex voor mond- en keelgebied, w centrum van Wernicke, a primaire auditieve cortex Bij herseninfarcten, die het meest voorkomen in het stroomgebied van de a. cerebri media, kunnen verschillende typen afasie ontstaan (fig. 18.6b). Bij laesies aan de periferie van dit stroomgebied kunnen patiënten vaak nog opvallend goed iets nazeggen, wat te begrijpen is uit het feit dat het circuit Wernicke–fasciculus arcuatus–Broca daarbij intact gebleven is. Patiënten met de ziekte van Alzheimer hebben door de temporale en pariëtale lokalisatie van de pathologie vooral woordvindstoornissen (amnestische afasie; fig. 18.6c). Voor een beschrijving van de verschillende afasietypen verwijzen we naar par. 6.3.2. 18.2.5 Handelen Voor handelingen of acties moeten we onderscheid maken tussen de initiatie en regulatie van de acties en de uitvoering ervan. Initiatie en regulatie Stoornissen hierin komen vooral voor bij patiënten met frontale laesies. De patiënt kan apathisch en initiatiefloos zijn, met mentale en motorische traagheid. Hij kan echter ook seksueel of agressief ontremd zijn, vaak met bot en egoïstisch gedrag. Soms worden handelingen door bepaalde situaties uitgelokt, zoals het automatisch opzetten van een toevallig ergens aangetroffen bril, soms zelfs over de eigen bril heen (utilisatiegedrag). Een gebrekkige planning van het gedrag komt tot uiting in de desorganisatie van series handelingen die volgens een bepaald plan moeten worden uitgevoerd, zoals het bereiden van een maaltijd. De verschillen in presentatie van een dergelijk frontaalsyndroom hangen samen met de plaats van het hersenletsel in de frontaalkwab (fig. 18.7). Figuur 18.7 Drie syndromen gerelateerd aan pathologie van de frontale cortex. De pathologie beperkt zich niet altijd tot één regio en de symptomen kunnen dus in combinaties voorkomen (‘frontaalsyndroom’): (1) laterale (prefrontale) cortex: gebrekkige planning (chaotisch gedrag); (2) mediofrontale cortex: apathie, gebrek aan initiatief, bradyfrenie, perseveraties; (3) orbitofrontale cortex: ontremming (agressief, seksueel), gebrek aan inzicht in sociale situaties, bot en egoïstisch gedrag Apathie en initiatiefverlies komen ook voor bij patiënten met subcorticale pathologie, zoals multipele lacunaire herseninfarcten of de ziekte van Parkinson. Uitvoering van handelingen Het niet goed uitvoeren van een handeling kan op verschillende stoornissen berusten. Soms lukt het een patiënt niet zich aan of uit te kleden (jasje achterstevoren, arm in de verkeerde kant van de mouw, enz.) of lukt het hem niet zijn bril op te zetten. Deze kledingapraxie berust op een combinatie van stoornissen in het lichaamsschema en in ruimtelijk inzicht. Ook problemen met bijvoorbeeld een lamp verwisselen, een legpuzzel oplossen of de tafel dekken kunnen berusten op een stoornis in het ruimtelijk inzicht. Een patiënt met verwaarlozing vergeet zijn linkerhand te gebruiken (ook als deze niet verlamd is) bij taken waar dat handig zou zijn, zoals een vel papier fixeren waarop hij schrijft. Er zijn ook stoornissen in het handelen die niet berusten op een stoornis in motoriek, perceptie, ruimtelijke oriëntatie, aandacht of (bij het uitvoeren van opdrachten) taalbegrip. Een dergelijke ‘zuivere’ handelingsstoornis wordt een apraxie genoemd (de hierboven genoemde kledingapraxie voldoet niet aan deze definitie, maar de term is nu eenmaal ingeburgerd). Apraxie wordt gekenmerkt door een stoornis in het overzicht van samengestelde handelingen. De patiënt kan bijvoorbeeld geen koffie meer zetten: hij doet de koffie op het schoteltje, het water in het kopje en weet niet wat te doen met het filterzakje. Hij lijkt als het ware verstrooid. Bewegingen nadoen kan hij wel. Apraxie heeft ernstige consequenties voor het dagelijks leven en wordt gezien bij pariëtale laesies in de linkerhemisfeer (maar de stoornis manifesteert zich in beide armen en handen). 18.2.6 Ruimtelijk inzicht Patiënten met een gestoord ruimtelijk inzicht hebben problemen met het vinden van de weg in vertrouwde omgevingen en verdwalen daardoor. Ze kunnen ook niet uitleggen hoe ze bijvoorbeeld van hun slaapkamer naar het toilet moeten lopen. Het aflezen van de tijd van een wijzerplaat lukt niet (van een digitale klok vaak wel). In par. 18.2.5 werden nog andere voorbeelden genoemd. De stoornis komt voor bij laesies in de pariëtale cortex rechts (zie ook par. 18.2.1, distributie van deelfuncties). Dit is soms moeilijk te onderscheiden van een stoornis in het waarnemen (zie par. 18.2.7.) 18.2.7 Waarnemen Bij corticale laesies kunnen stoornissen ontstaan in vrijwel alle zintuiglijke gewaarwordingen. Het ruiken van onaangename geuren tijdens een temporale focale epileptische aanval, corticale doofheid bij dubbelzijdige temporale laesies en het niet op de tast kunnen herkennen van voorwerpen bij pariëtale laesies (zie par. 15.1.6) zijn voorbeelden van zeer zeldzame stoornissen. Bij patiënten met hersenletsel komen wel vaak visuele waarnemingsstoornissen voor. Van een hemianopsie door een occipitale laesie is een patiënt zich lang niet altijd bewust, waardoor hij dingen niet kan vinden en tegen meubilair of mensen aanloopt. (Dat gebrek aan inzicht geldt zelfs voor de zeldzame corticale blindheid door een dubbelzijdige hemianopsie, waarbij de patiënt ontkent blind te zijn: het syndroom van Anton.) Een hemianopsie geldt niet altijd voor alle visuele stimuli: soms richten patiënten hun ogen op bewegende objecten in het blinde gezichtsveld terwijl ze stilstaande objecten niet zien. In het blinde gezichtsveld worden soms dingen gezien die er niet zijn: kleurpatronen, bewegende patronen van streepjes en vlekken of soms gevormde waarnemingen, zoals bomen, dieren of complexe scènes. Meestal is de patiënt zich bewust van het onechte karakter van deze waarnemingen (pseudohallucinaties). Bij temporo- occipitale laesies komt soms een visuele agnosie voor: het niet kunnen herkennen van voorwerpen terwijl deze wel gezien kunnen worden (de patiënt kan zo’n voorwerp wel tekenen bijvoorbeeld). Een bijzondere vorm van visuele agnosie is de prosopagnosie: het niet kunnen herkennen of uit elkaar kunnen houden van vertrouwde gezichten, waarbij familieleden aan hun stem of kleding herkend kunnen worden. Visuele hallucinaties en illusies zonder gezichtsvelddefecten en visusstoornissen komen vooral voor bij een delier. 18.2.8 Abstract denken Hierbij gaat het niet om een specifieke functie, verbonden met een bepaalde cerebrale lokalisatie. Vooral bij patiënten met een globale cognitieve achteruitgang zal het abstracte denken gestoord zijn. Men kan dit testen door te vragen spreekwoorden te verklaren, overeenkomsten en verschillen aan te geven tussen begrippen, of logische reeksen te laten afmaken. Wanen komen vooral voor bij delier en dementie; deze zijn dan meestal van paranoïde of erotische aard. 18.2.9 Emoties Emotionele labiliteit uit zich meestal als snel in tranen zijn en is bij zieke mensen in het algemeen een weinig specifiek verschijnsel. De aard van de emoties kan bij patiënten met dementie snel wisselen, waarbij huilen en lachen elkaar kunnen afwisselen en de emoties een oppervlakkige indruk kunnen maken. Vooral bij patiënten met vasculaire dementie kan een pseudobulbaire ontremming hiertoe bijdragen (dwanghuilen en dwanglachen; zie par. 6.4.1). Patiënten die door hersenletsel apathisch zijn en mentaal en motorisch traag, kunnen de indruk wekken depressief te zijn. Deze patiënten vertonen echter meestal niet de andere kenmerken daarvan, zoals sombere stemming, anhedonie, schuldgevoelens of suïcidale gedachten. Ook bij patiënten met een laesie in de rechterhemisfeer zou men ten onrechte aan een depressie kunnen denken door de aprosodie die zij vaak vertonen. Aprosodie is het ontbreken van melodie en intonatie in de spraak; dit gaat vaak gepaard met het onvermogen te herkennen wat anderen met de melodie en intonatie van hun spraak overbrengen. Hierdoor kunnen deze patiënten een emotioneel vlakke indruk maken. 18.3 Neurologisch onderzoek Net als met het onderzoek van de hersenzenuwen, de motoriek en de sensibiliteit kunnen we met het onderzoek van de hogere cerebrale functies het ziekteproces dat verantwoordelijk is voor een functiestoornis in het zenuwstelsel lokaliseren. Daarnaast kunnen we bij combinaties van verschillende stoornissen vaak een syndroomdiagnose stellen. Dit is vooral van belang bij de verschillende aandoeningen die tot een dementiesyndroom leiden, waarbij in de vroege stadia met beeldvormend onderzoek immers vaak weinig of geen afwijkingen zichtbaar zijn (zie H. 26). Over de hogere cerebrale functies krijg je uit de ziektegeschiedenis en uit de observatie tijdens het afnemen van de anamnese vaak al een goede indruk. Met behulp van een aantal eenvoudige tests die aan het bed of in de spreekkamer zijn uit te voeren, kun je hierover op een gerichte manier meer te weten komen. Zeker bij een patiënt die in het contact niet de indruk wekt ernstige stoornissen te hebben, moet je enige schroom overwinnen om zulke eenvoudige vragen te stellen als ‘Wat voor dag is het vandaag?’ of ‘Weet u wie onze vorige minister-president was?’ Leg daarom uit dat het om een eenvoudig routineonderzoek gaat. Bij de interpretatie van het onderzoek moet rekening worden gehouden met het opleidingsniveau van de patiënt. 18.3.1 Stemming en gedrag Stemmingsstoornissen zoals depressie, angst of verhoogde prikkelbaarheid worden meestal bij het eerste contact al snel duidelijk. Bij sommige neurologische ziekten, met name bij frontale laesies en subcorticale pathologie (hydrocefalus, ziekte van Parkinson en multipele lacunaire infarcten in de basale kernen), kan zowel de motoriek als het denken sterk vertraagd zijn. Dit kan een uiting zijn van een depressie. Naar een sombere stemming moet je dan ook altijd expliciet vragen. Let ook op het spontane gedrag: de mate van initiatief, persevereren (het steeds herhalen van antwoorden of eerder gegeven opdrachten), echolalie (het voortdurend herhalen van woorden van de onderzoeker) en ongevraagde imitatie van de onderzoeker. Deze symptomen kunnen vooral voorkomen bij frontale laesies. 18.3.2 Aandacht, concentratie en oriëntatie Aandacht en concentratie.  Kunt u van het getal honderd zeven aftrekken, van het resultaat weer zeven aftrekken enzovoort? Stop bij 65 als het goed gaat of eerder als het niet lukt.  Of: Kunt u de dagen van de week in omgekeerde volgorde opzeggen, te beginnen bij maandag? Oriëntatie in tijd, plaats en persoon.  Welke dag is het?  Welke datum is het vandaag (ook naar het jaar vragen)?  Kunt u zeggen waar u nu bent?  Wat voor iemand ben ik? (je naam vergeten is niet ongewoon) 18.3.3 Geheugen Onderdelen en vragen.  Werkgeheugen. Vraag de patiënt een reeks cijfers na te zeggen nadat je die langzaam hebt opgenoemd; met drie beginnen, minstens tot zeven cijfers proberen.  Anterograad episodisch geheugen. Vraag de patiënt drie woorden of getallen na te zeggen nadat je die hebt opgenoemd (om na te gaan of ze geregistreerd zijn); vraag 5 of 10 minuten later naar de woorden die je opgenoemd hebt.  Retrograad episodisch geheugen. Vraag naar bekende feiten uit de voorbije dagen, bijvoorbeeld: Waar was u gisteren? Wie kwam er op bezoek? Wat heeft u gisteren gegeten? Wat voor natuurramp/oorlog/sportevenement is er steeds in het nieuws? Vraag naar feiten uit het verder verwijderd verleden, bijvoorbeeld: Op welke adressen heeft u gewoond? Wie was onze vorige minister-president? Welke Amerikaanse president werd in de jaren zestig vermoord?  Semantisch geheugen. Vraag de patiënt bijvoorbeeld uit te leggen wat een appel is, een puntenslijper, een schilderij, verdriet. 18.3.4 Taal Onderdelen en vragen bij onderzoek.  Spontane spraak. Let op de woordproductie (mate van ‘fluency’). Moet de patiënt erg zoeken naar woorden; zijn er versprekingen (parafasieën)?  Nazeggen. Vraag de patiënt je na te zeggen; eerst enkele woorden, daarna eventueel zinnen.  Benoemen. Vraag de patiënt voorwerpen te benoemen (in de kamer aanwezig of op plaatjes).  Taalbegrip. Dit kun je testen met eenvoudige vragen, zoals: ‘Wat is het grootst: een appel of een kers?’ of ‘Wie is het oudst: het meisje of de vrouw?’ Of met eenvoudige opdrachten, zoals: ‘Kunt u het raam aanwijzen?’ of ‘Pak uw rechteroor vast met uw linkerhand’.  Lezen. Laat de patiënt een tekst hardop voorlezen; vraag hem een op schrift gestelde opdracht uit te voeren (bijvoorbeeld ‘sluit uw ogen’).  Schrijven. Dicteer eerst enkele woorden, daarna eventueel zinnen. Let op inhoudelijke verschrijvingen (het schrift kan ook motorisch gestoord zijn). 18.3.5 Handelen Onderdelen en vragen bij onderzoek.  Apraxie. Een complexe handeling laten verrichten, bijvoorbeeld een brief opvouwen, in een envelop doen en deze dichtplakken.  Constructieve apraxie. Een kubus of huis laten natekenen (hieruit blijkt ook bijvoorbeeld verwaarlozing van links).  Kledingapraxie. Aankleden observeren.   Ideomotorische apraxie. Vragen om handgebaren na te bootsen of laten voordoen hoe je je tanden poetst. 18.3.6 Ruimtelijk inzicht Vragen bij onderzoek.  Waar is het raam, de deur?  Hoe loopt u van hier naar het toilet?  Wilt u deze figuur natekenen? (Zie voorbeeld in Mini Mental State Examination, MMSE.) Als dat niet lukt, wordt dit constructieve apraxie genoemd. 18.3.7 Waarnemen Onderdelen en vragen bij onderzoek.  Visueel. Voorwerpen, kleuren laten benoemen; complexe scènes (foto, tekening) laten beschrijven (verwaarlozing van links?); vragen naar hallucinaties.  Somatosensibel. Kleine voorwerpen op de tast laten herkennen (stereognosie). 18.3.8 Abstract denken Onderdelen en vragen bij onderzoek.  Spreekwoorden laten verklaren.  Overeenkomsten of verschillen laten aangeven (broek-jurk, standbeeld-gedicht). 18.3.9 Cognitieve screeningsinstrumenten In de spreekkamer kan een kort screeningsinstrument worden afgenomen waarmee een globale indruk van de meeste cognitieve functies kan worden verkregen. Er zijn veel verschillende instrumenten beschikbaar. De Mini Mental State Examination (MMSE) is een van de meest gebruikte. De MMSE heeft elf items die een aantal van de hierboven genoemde testvragen bevat. De resultaten kunnen in een totaalscore worden uitgedrukt van 0 tot 30, maar in die score wordt natuurlijk aan het oog onttrokken wat er goed ging en wat niet (fig. 18.8). Figuur 18.8 Mini Mental State Examination (MMSE) 18.3.10 Neuropsychologisch onderzoek Het hierboven beschreven eenvoudige onderzoek, inclusief dat met de MMSE, wordt wel gedragsneurologisch onderzoek genoemd, om het te onderscheiden van neuropsychologisch onderzoek, dat veel uitgebreider is en vooral veel systematischer. Neuropsychologisch onderzoek wordt uitgevoerd door een neuropsycholoog, die gebruikmaakt van specifieke tests, vragenlijsten en schalen waarvan de validiteit en de betrouwbaarheid in verschillende populaties zijn onderzocht. De tests geven voor elk van de onderzochte functies kwantitatieve informatie die genormeerd is voor de leeftijd en het opleidingsniveau van de patiënt. Er zijn tests voor het onderzoeken van onder meer aandacht, concentratie, visueel en verbaal geheugen, verschillende taalfuncties, ruimtelijk inzicht, visuele perceptie en praxis (zie fig. 18.9 voor een voorbeeld). Behalve over inhoudelijke stoornissen in elk van deze functies wordt ook informatie verkregen over de uitvoering daarvan, zoals het initiëren, het planmatig verloop, het tempo en de flexibiliteit. Ook de emoties en het gedrag van de patiënt worden beoordeeld, met de eventuele stoornissen daarin, zoals depressie en veranderingen in karakter of persoonlijkheid. Een volledig neuropsychologisch onderzoek duurt gemiddeld drie tot vier uur. Bij snel vermoeide patiënten zal het dan ook in meer dan één sessie uitgevoerd kunnen worden. Figuur 18.9 Voorbeeld van een neuropsychologische test. De figuur toont onderdelen van drie kaarten die bij de Kleur-Woord Test van Stroop gebruikt worden. De algemene instructie is om zo vlug en zo nauwkeurig mogelijk te werken, binnen een bepaalde tijdslimiet. a Op de eerste kaart moet de patiënt de namen van de kleuren oplezen. b Op de tweede kaart moet hij de kleur van de blokjes benoemen. c Op de derde moet hij de kleur noemen waarin de namen van de verschillende kleuren gedrukt zijn, en niet lezen wat er staat. De tijd voor het oplezen van elke kaart wordt gemeten en vergeleken met normaalwaarden. Alledrie de kaarten doen een beroep op de selectieve aandacht en het mentale tempo. Bij cognitieve traagheid zal de patiënt alle kaarten traag afwerken. Daarnaast doet c een beroep op het vermogen om automatische responsen te onderdrukken. Een stoornis daarin – een verhoogde interferentiegevoeligheid – komt tot uiting in een lage score (meer tijd nodig, meer fouten) bij c, gegeven de score bij b. Een dergelijke stoornis wordt vooral gezien bij patiënten met laesies in de frontaalkwab of de basale kernen Neuropsychologisch onderzoek kan bij een aantal klinische vraagstellingen een belangrijke rol spelen, bijvoorbeeld bij de vroege diagnostiek bij patiënten met een (mogelijk) dementiesyndroom en bij revalidatieadviezen voor patiënten met cognitieve stoornissen na een verworven hersenletsel (trauma, infarct).