Biología T1 Introducción asignatura PDF

Biología T1 Introducción asignatura Primeros microscopistas Robert Hooke -> Microscopio compuesto  1664 -> Libro Micrografía (termino célula) Anton Van Leeuwenhoek-> Descubre microscopio simple (270 aumentos) + animálculos (animales diminutos)  1667 -> Descubre espermatozoides ...

Biología T1 Introducción asignatura Primeros microscopistas Robert Hooke -> Microscopio compuesto  1664 -> Libro Micrografía (termino célula) Anton Van Leeuwenhoek-> Descubre microscopio simple (270 aumentos) + animálculos (animales diminutos)  1667 -> Descubre espermatozoides  1682 -> Estructura interior glóbulos rojos  1864 -> Primeros dibujos de bacterias Descubrimientos posteriores de estructuras celulares Jan Evangelista Purkinje y Hugo van Mohl (1838/1846) -> Definen le protoplasma (interior célula sin núcleo)  Jan Evangelista Purkinje (1837) -> Tanto animales como vegetales están formados por células Robert Brown (1831) -> Describe el núcleo Rudolph Wagner y Gabriel Gustaf (1835/1863)-> Observaciones nucleolo Matthias Jacob Schleiden y Theodor. Schwann (1838-1839) -> Todos los organismos están compuestos de una o más células Rudolf L. K, Virchow (1856) -> La célula es la forma mas simple de manifestación viva siendo una unidad organiza indivisible Walther Flemming (1879) -> Descubre cromatina (material nuclear basófilo) + proceso de división celular + mitosis Camilo Golgi (1885) -> Descubre órgano celular (aparato de Golgi) Carl Benda (1898) -> Descubre mitocondrias Charles Ernest Overton (1899) -> Capa de lípidos separa protoplasma medio exterior Definición de célula: Unidad estructural y funcional capaz de manifestar las propiedades del ser vivo Teoría celular (Theodor Schwann y Matthias Jacob Schleiden) 1. Todo organismo está compuesto de una o más células 2. La célula es la unidad básica de estructura y organización en los organismos 3. Las células surgen de células preexistentes 4. Las células contienen información hereditaria que pasa de unas a otras La célula es tanto la unidad morfológica como la unidad fisiológica de todos los seres vivos: Unidad morfológica: Esto significa que todos los organismos, sin excepción, están formados por una o más células. La célula es la estructura básica que compone a todos los seres vivos, desde las bacterias unicelulares hasta los organismos más complejos como los seres humanos, tenemos dos tipos de organismos:  Unicelulares: Son aquellos seres vivos formados por una sola célula. Esta célula realiza todas las funciones necesarias para la vida, como alimentarse, crecer, reproducirse y responder a estímulos. Ejemplos comunes son las bacterias y muchos protozoos.  Pluricelulares: Son los organismos formados por muchas células funcionales. Cada célula tiene una función específica y trabaja en conjunto con otras para mantener al organismo vivo. Los seres humanos, los animales, las plantas y los hongos son ejemplos de organismos pluricelulares. Unidad fisiológica: Además de ser la unidad estructural, la célula también es la unidad funcional. Esto quiere decir que dentro de cada célula se llevan a cabo todos los procesos vitales necesarios para la vida, como obtener energía, crecer, reproducirse, responder a estímulos, etc., tiene las siguientes características:  Capacidad de expresión genética: La célula "lee" la información contenida en su ADN para producir proteínas específicas, que son las responsables de llevar a cabo las diversas funciones celulares. Esta expresión genética es lo que le da a cada tipo de célula sus características únicas.  Crecimiento y proliferación: Las células crecen y se dividen para formar nuevas células. Este proceso, conocido como ciclo celular, es esencial para el desarrollo y el crecimiento de los organismos.  Autorregulación: Las células tienen la capacidad de controlar su propio crecimiento, desarrollo y muerte. La diferenciación celular es el proceso  por el cual una célula se especializa para realizar una función específica, mientras que la apoptosis es la muerte celular programada, necesaria para eliminar células dañadas o innecesarias.  Obtención y utilización de energía: A través de la cadena respiratoria, las células convierten los nutrientes en energía química (ATP), que es utilizada para llevar a cabo todas las actividades celulares.  Nutrición y metabolismo: Las células toman nutrientes del entorno, los transforman y los utilizan para obtener energía y construir nuevas moléculas.  Movimiento: Muchas células son capaces de moverse, ya sea para buscar nutrientes, escapar de peligros o para cumplir funciones específicas en el organismo.  Respuesta a estímulos: Las células pueden detectar cambios en su entorno y responder a ellos. Este proceso, conocido como señalización celular, es fundamental para la comunicación entre las células y para la coordinación de las funciones del organismo. Origen de la vida Hipótesis:  Transformación de moléculas -> inorgánicas a orgánicas  Aparición de macromoléculas complejas -> biomoléculas  Aparición de biomoléculas autorreplicables -> ácidos nucleicos  Asociación de biomoléculas -> primeros organismos fueron capaces de multiplicarse Teoría del caldo primordial 1924-1929: Según la hipótesis de Aleksander Oparin y John Haldane, en estas condiciones, la energía proveniente del Sol, los rayos ultravioleta y las descargas eléctricas pudieron haber dado lugar a reacciones químicas que formaron moléculas orgánicas simples, como aminoácidos y nucleótidos, los primeros que demostraron esta teoría (1953) fueron Stanley Lloyd Miller y Harold Clayton Urey con el siguiente experimento:  Miller y Urey, a mediados del siglo XX, se propusieron responder una de las preguntas más antiguas de la humanidad: ¿cómo surgió la vida en la Tierra? Su hipótesis era que en la atmósfera primitiva de nuestro planeta existían condiciones muy diferentes a las actuales, con una alta concentración de gases como metano, amoníaco e hidrógeno, y una ausencia casi total de oxígeno. Estas condiciones, conocidas como  "reductoras", se consideraban ideales para la formación espontánea de moléculas orgánicas, los bloques fundamentales de la vida.  Para comprobar su hipótesis, Miller y Urey diseñaron un aparato que simulaba las condiciones de la Tierra primitiva. Este aparato constaba de un matraz con agua que representaba el océano, conectado a otro matraz donde se introducían los gases mencionados. A través de electrodos, se simulaban las tormentas eléctricas que se cree que eran frecuentes en aquella época. El agua se evaporaba, se mezclaba con los gases y, al enfriarse, volvía a condensarse, simulando el ciclo del agua.  Resultados: después de varios días de funcionamiento, Miller y Urey analizaron el líquido obtenido y encontraron algo sorprendente: se habían formado diversas moléculas orgánicas, entre ellas varios aminoácidos simples. Los aminoácidos son los componentes básicos de las proteínas, esenciales para la vida.  Conclusión: El experimento de Miller y Urey demostró que, las primeras moléculas orgánicas se formaron espontáneamente en condiciones reductoras, a partir de compuestos inorgánicos. Aparición microscopio eléctrico 1932 Teoría de la panspermia 1959: Juan Oro i Florensa, la vida se origino en el espacio exterior y los cometas impactaron en ella Estructuras de membranas proteicas 1958: Sidney Walter Fox presentan un estudio en microesferas proteinoides Modelo de protocelula 2008: presenta un estudio en el que la protocelula presenta una membrana formada por una bicapa con ácidos grasos que forman y almacenan el material genético Evolución de la célula Se ha presentado a lo largo de la historia una modificación y adaptación gradual de las propiedades de las células siendo este un proceso dinámico, por lo que todas las células presentan una célula ancestral común (LUCA) existiendo hace 3,5 a 3,8 millones de años Las mutaciones aleatorias son la materia prima sobre la que actúa la selección natural, dando lugar a la increíble diversidad (diversificación) de vida que observamos en la Tierra Teoría endosimbiótica: propone que la células eucariotas aparecieron como consecuencia de la incorporación simbiótica de diversas células procariota dando lugar a la Endosimbiosis seriada   La teoría de la endosimbiosis seriada propone que las células eucariotas complejas que forman todos los organismos multicelulares evolucionaron a partir de células procariotas más simples a través de una serie de incorporaciones simbióticas (La simbiosis es una interacción entre dos organismos diferentes en la que al menos uno de ellos se beneficia, un organismo más grande "engulle" a otro organismo más pequeño) Diversidad celular Diversidad de tamaños: 1. Átomos y moléculas: Son las unidades más pequeñas, midiendo nanómetros (nm). 2. Virus y bacterias: Son mucho más grandes que las moléculas, pero aún microscópicos, midiendo micrómetros (μm).  3. Células: Varían mucho en tamaño, desde pequeñas bacterias hasta grandes células de huevo de rana, y pueden medir desde micrómetros hasta milímetros (mm). 4. Organismos multicelulares: Como aves y humanos, están compuestos por millones de células y alcanzan tamaños macroscópicos. Unidades de medida: Metro (m): La unidad base de longitud en el Sistema Internacional de Unidades (SI). Centímetro (cm): Equivale a 1/100 de metro. Milímetro (mm): Equivale a 1/1000 de metro. Micrómetro (µm): Equivale a 1/1.000.000 de metro. Es comúnmente utilizado para medir células y organismos microscópicos. Nanómetro (nm): Equivale a 1/1.000.000.000 de metro. Se emplea para medir estructuras muy pequeñas, como virus y moléculas. Ångstrom (Å): Equivale a 1/10.000.000.000 de metro. Aunque no forma parte del SI, se utiliza en algunas áreas de la ciencia. Tamaños relativos: Virus: Generalmente miden unos pocos nanómetros (nm). Por ejemplo, el VIH tiene un tamaño aproximado de 100 nm. Bacterias: Son mucho más grandes que los virus. Por ejemplo, la bacteria E. coli mide alrededor de 2 micrómetros (µm). Células: Las células son aún más grandes que las bacterias. Un glóbulo rojo tiene un diámetro de aproximadamente 6-8 micrómetros (µm), mientras que un linfocito puede medir entre 6 y 9 micrómetros (µm). 5. Forma Tejido nervioso: Es el encargado de transmitir información a través del cuerpo, permitiendo que podamos pensar, sentir y movernos. Está formado por neuronas y se encuentra en el cerebro, la médula espinal y los nervios. Tejido sanguíneo: Transporta oxígeno, nutrientes y hormonas por todo el cuerpo. Está compuesto por células sanguíneas y plasma. Tejido muscular: Genera movimiento y fuerza. Existen tres tipos: esquelético (voluntario), liso (involuntario) y cardíaco. Tejido bacteriano: Formado por bacterias, organismos unicelulares que pueden ser beneficiosos o perjudiciales. Algas: Organismos autótrofos que realizan la fotosíntesis y son la base de muchas cadenas alimentarias acuáticas. 6. Metabolismo Fuente de energía:  Fotótrofos: Obtienen energía de la luz solar.  Quimiótrofos: Obtienen energía de la oxidación de compuestos químicos. Fuente de carbono:  Autótrofos: Utilizan carbono inorgánico (como el CO₂) para sintetizar compuestos orgánicos.  Heterótrofos: Obtienen carbono a partir de compuestos orgánicos producidos por otros organismos. Combinando ambos criterios, se obtienen cuatro categorías principales:  Fotótrofos autótrofos: Utilizan la luz solar como fuente de energía y el CO₂ como fuente de carbono. Ejemplo: Bacterias fotosintéticas.  Fotoheterótrofos: Utilizan la luz solar como fuente de energía y compuestos orgánicos como fuente de carbono. Ejemplo: Bacterias rojas y verdes.  Quimioautótrofos (Quimiolitótrofos): Utilizan la oxidación de compuestos inorgánicos (como el amoníaco, nitrito, hidrógeno, azufre y sus derivados) como fuente de energía y el CO₂ como fuente de carbono. Ejemplo: Sulfobacterias.  Quimioheterótrofos: Utilizan la oxidación de compuestos orgánicos como fuente de energía y carbono. Esta categoría incluye a la mayoría de los organismos, como animales, hongos y muchas bacterias. Célula eucariota o procariota Procariotas: Son las mas antiguas evolutivamente, en este caso no tenemos nucleoide como material genético Eucariotas: El material genético esta rodeado por una membrana que lo separa del citoplasma es decir tenemos el núcleo Características: Las principales diferencias entre la célula animal y vegetal: seria por parte de la célula vegetal la vacuola de gran tamaño (con sales minerales manteniendo la forma y sostén), también veremos en la célula vegetal una pared celular de celulosa y los cloroplastos (realizan la fotosíntesis se concentran cerca de la superficie de la célula) Sistemas de clasificación Taxonomía es la ciencia que se encarga de clasificar a los seres vivos de manera ordenada y jerárquica. Esta clasificación se basa en características comunes y relaciones evolutivas entre los organismos. Un taxón es cada uno de los grupos en los que se clasifica a los seres vivos. Por ejemplo, una especie, un género o una familia son taxones. Aristóteles fue uno de los primeros en clasificar a los seres vivos, dividiéndolos en dos grandes grupos: vegetales y animales.   Vegetal: Se caracterizaban por la reproducción, el crecimiento y la nutrición.  Animal: Además de las características de los vegetales, también presentaban idem + percepción, movimiento y deseo, cuando se dice que los animales poseen "Idem+percepción+movimiento+deseo", quiere decir que los animales poseen las mismas características que los vegetales (reproducción, crecimiento y nutrición), además de percepción, movimiento y deseo. Carlos Linneo desarrolló un sistema de clasificación más completo, utilizando categorías como reino, especie y género. Linneo propuso un sistema de clasificación más elaborado con tres reinos:  Animalia: Incluía todos los animales.  Vegetabilia: Abarcaba todos los vegetales.  Lapides: Correspondía a los minerales. La taxonomía es la ciencia de clasificar a los seres vivos:  Dominios: Son las categorías más altas. Los tres dominios son: Archaea (extremófilos), Bacteria (muy diversas) y Eukarya (con núcleo definido, incluyen plantas, animales, hongos, etc.).  Reinos: Dentro de Eukarya, encontramos reinos como Protozoa (unicelulares), Fungi (hongos), Plantae (plantas) y Animalia (animales).  Jerarquía: La clasificación continúa con categorías como Filo/División (chordata tipo de animales), Clase (mammalia los mamiferos), Orden (primates), Familia (Hominidae), Género (Homo) y Especie (Homo sapiens).  Características: Cada nivel de clasificación se basa en características compartidas, desde secuencias de ADN hasta características físicas y modo de vida.  Especie: Es la unidad básica, formada por individuos que pueden reproducirse entre sí y tener descendencia fértil. Evolución de la vida microscópica (revoluciono la teoría de Linneo) 1. En 1969, Robert Whittaker propuso un sistema de cinco reinos que incorporaba las nuevas evidencias sobre la diversidad de la vida microscópica. Los cinco reinos de Whittaker eran: Monera: Incluía a todos los organismos procariotas, como bacterias y arqueas. Protista: Agrupaba a los eucariotas unicelulares, como protozoos y algas unicelulares. Fungi: Compuesto por los hongos, organismos eucariotas heterótrofos que absorben nutrientes de su entorno. Plantae: Englobaba a las plantas, organismos eucariotas autótrofos capaces de realizar fotosíntesis. Animalia: Incluía a los animales, organismos eucariotas heterótrofos que se alimentan de otros seres vivos 2. En 2015, Michael Ruggiero y sus colaboradores propusieron una nueva clasificación que reflejaba los avances en la filogenética molecular y la comprensión de las relaciones evolutivas entre los organismos La propuesta de Ruggiero y sus principales características: Tres dominios: Al igual que en la clasificación más conocida de los seres vivos, Ruggiero reconoce tres dominios principales: Archaea: Organismos unicelulares procariotas (sin núcleo definido) que suelen habitar en ambientes extremos y tienen características bioquímicas únicas. Bacteria: Otro grupo de organismos unicelulares procariotas, muy diverso y ampliamente distribuido en la Tierra. Eukarya: Organismos unicelulares y pluricelulares cuyas células poseen un núcleo verdadero y otros orgánulos membranosos. Aquí se incluyen todos los animales, plantas, hongos y una gran variedad de organismos unicelulares (protistas). Superreinos: Ruggiero introduce la categoría de "superreino" para agrupar los dominios Archaea y Bacteria bajo el nombre de "Prokaryota", y el dominio Eukarya como "Eukaryota". Esta división se basa en la presencia o ausencia de núcleo celular. Reinos: Dentro de cada dominio, Ruggiero propone una serie de reinos para clasificar a los organismos de manera más específica. Algunos de los reinos que menciona son: Archaea: Incluye a todas las arqueas. Bacteria: Agrupa a todas las bacterias. Protozoa: Un reino que engloba a una gran variedad de organismos unicelulares eucariotas, tradicionalmente considerados como protozoos. Chromista: Un reino que incluye a las algas y otros organismos eucariotas fotosintéticos. Fungi: El reino de los hongos. Plantae: El reino de las plantas. Animalia: El reino de los animales Niveles de organización Pluricelulares (macroscópicos):  Procariotas  Eucariotas: Plantas, algas, hongos, protistas, animales Unicelulares (microscópicos):  Procariotas: Bacterias y Arqueas  Eucariotas: Algas microscópicas, Hongos microscópicos, mohos, levaduras Eucariotas protozoos y metazoos Protozoos: Eucariotas unicelulares libres siendo también móviles (amebas, paramecios) Metazoos: Eucariotas pluricelulares agrupadas en tejidos siendo similares en sus funciones tanto de morfología como de función De átomos a organismos: 1. Atómico 2. Molecular 3. Celular 4. Tisular 5. Orgánico 6. Sistemas 7. Organismos Tejidos Asociación de células de un mismo origen embrionario que realizan la misma función  Epitelial: Reviste las superficies, cavidades corporales y formación de las glándulas  Conjuntivo: Sustenta a otros tejidos  Muscular: Formado por células con capacidad contráctil por lo que es responsable del movimiento  Nervioso: Recibe, transmite e integra la información del medio externo e interno teniendo así control de las actividades del organismo TEMA 2 MEMBRANA PLASMATICA Membrana plasmática: Es la capa que rodea la célula, controlando el paso de sustancias hacia dentro y fuera de la célula. Membrana nuclear: Rodea el núcleo, protegiendo el material genético y regulando el intercambio de sustancias entre el núcleo y el citoplasma. Membrana mitocondrial: Las mitocondrias tienen una doble membrana que es crucial para la producción de energía. Membrana de cloroplastos: En las células vegetales, los cloroplastos tienen membranas que son esenciales para la fotosíntesis. Orgánulos con membrana simple: Incluyen el aparato de Golgi (bicapa lipídica), vacuolas, lisosomas y peroxisomas, con funciones como el procesamiento de proteínas y la degradación de desechos. Mitocondria, cloroplasto y núcleo es una doble membrana a diferencia del aparato de golgi, retículo endoplasmático o vacuolas o lisosomas que es bicapa lipídica El sistema de endomembranas  Es un conjunto de membranas internas que dividen la célula eucariotas en compartimentos funcionales y estructurales llamados orgánulos.  Componentes: Incluye el núcleo, el retículo endoplasmático rugoso y liso, el aparato de Golgi, la membrana plasmática, lisosomas, peroxisomas y vacuolas.  Comunicación: Los orgánulos se comunican entre sí mediante transferencia directa o a través de vesículas.  Función: Este sistema organiza y coordina las actividades celulares, como la síntesis de proteínas y lípidos, y el transporte de moléculas. Membrana plasmática:  Envoltura continua: La membrana plasmática rodea toda la célula, separando el interior del exterior.  Estructura asimétrica: Actúa como una barrera entre el medio intracelular y el extracelular, asimétrica a los dos lados de la célula en cada capa no tiene que ser igual Composición membrana:   Lípidos (40%): Forman una doble capa (bicapa) que proporciona estructura y flexibilidad.  Proteínas (50%): Pueden ser internas, externas o transmembrana. Estas proteínas tienen funciones como el transporte de moléculas y la comunicación celular.  Glúcidos (2-10%): Se unen con lípidos (glucolípidos) o proteínas (glucoproteínas) y se encuentran en la capa externa de la membrana, participando en el reconocimiento celular y la protección. Características de las endomembranas 1. Composición química variable: Tipo celular: La composición de la membrana puede variar según el tipo de célula. Por ejemplo, las células de los glóbulos rojos. Dominio: Son regiones especializadas de la membrana celular, compuestas por agrupaciones específicas de lípidos y proteínas, que llevan a cabo funciones celulares particulares como la señalización, el transporte y la adhesión celular. 2. Continuidad transitoria: Las membranas del sistema de endomembranas están conectadas a través de vesículas de exocitosis, permitiendo la comunicación y el transporte de sustancias dentro de la célula. Composición y estructura membrana Lípidos La membrana celular es una bicapa lipídica (casi impermeable para moléculas hidrosolubles) que delimita la célula y separa su interior del medio externo. Esta bicapa está compuesta principalmente por fosfolípidos, esfingolípidos, esfingomielinas y colesterol, con grupos polares (distribución desigual cargas) a caras interna y externa, grupos apolares (distribución igual cargas) en la zona intermedia, estos grupos apolares están con cadenas carbonadas perpendiculares a la superficie y hacia dentro de la bicapa. Ácidos Grasos Estructura: Un ácido graso es una cadena hidrocarbonada con un grupo carboxilo (- COOH) en un extremo. Ionización: A pH 7, el grupo carboxilo está ionizado, lo que significa que tiene una carga negativa. Acilglicéridos Glicerol: Es una molécula de tres carbonos que actúa como esqueleto. Ácidos Grasos: Los ácidos grasos se unen al glicerol a través de enlaces éster.  Monoglicérido: Un ácido graso unido al glicerol.  Diglicérido: Dos ácidos grasos unidos al glicerol.  Triglicérido: Tres ácidos grasos unidos al glicerol.  Fosfolípidos (mayoritarios): Estructura: Formados por esteres (tipo de enlace entre ellos) glicerol, dos ácidos grasos y un ácido fosfórico. Cabeza Polar (tienen carga): Hidrofílica, incluye moléculas como colina o etanolamina o serina unidas a ácido fosfórico y glicerol. Colas Apolares (no tienen carga): Hidrofóbicas, compuestas por dos cadenas alifáticas (cadenas abiertas) de 14 a 24 átomos de carbono, que pueden ser saturadas (sin dobles enlaces) o insaturadas (con dobles enlaces).  Esfingolípidos: Estructura: Basada en esfingosina en lugar de glicerol. Tipos: Ceramidas (esfingosina + ácido graso), Glucoesfingolípidos (ceramida + glucosa o galactosa), y esfingomielinas (importantes en la mielina del sistema nervioso). Cabeza Polar: Incluye moléculas como colina o etanolamina unidas a ácido fosfórico y esfingosina. Colas Apolares: Cadenas de ácidos grasos que pueden ser saturadas o insaturadas.  Colesterol: Estructura: Constituye aproximadamente el 25% de los lípidos en la membrana celular. Grupo Polar: Un grupo hidroxilo (OH) que se sitúa entre los grupos hidrófilos de los fosfolípidos. Grupo Apolar: Se encuentra entre las cadenas alifáticas. Función: Contribuye a la solidez de la membrana al inmovilizar parcialmente las cadenas alifáticas contiguas, ayudando a mantener la integridad y fluidez de la membrana celular. Organización de los lípidos en la membrana: 1. Asimetría: La distribución de lípidos y proteínas no es simétrica en ambas caras de la membrana. 2. Formación de Agregados: Los lípidos pueden formar estructuras como micelas (con las cadenas alifáticas hacia adentro) y liposomas (vesículas esféricas de doble capa). 3. Fluidez: La capacidad de movimiento de los lípidos en la membrana, que puede ser lateral o por rotación ("flip-flop"). La fluidez está influenciada por: Grado de Insaturación: Más dobles enlaces en las cadenas alifáticas aumentan la fluidez, mayor instauración más dobles enlaces y mayor saturación menos dobles enlaces por lo que daría a una mayor viscosidad. Cantidad de Colesterol: Menos colesterol puede aumentar la fragilidad de la membrana. Temperatura: Temperaturas más bajas disminuyen la fluidez. 4. Microdominios Lipídicos: Zonas en la membrana con diferentes composiciones y funciones biológicas, conocidas como balsas lipídicas o microdominios DIG. Estas áreas sirven como plataformas para el anclaje de proteínas de membrana, facilitando interacciones específicas y contribuyendo a la organización funcional de la membrana. Las proteínas de membrana Estructura: Tienen un extremo aminoterminal (NH2) y un extremo carboxiterminal (COOH), situados en el citoplasma o en el medio extracelular. Clasificación:  Intrínsecas (Integrales o Transmembrana): De paso único: Atraviesan la membrana una sola vez. De paso múltiple: Atraviesan la membrana varias veces.  Extrínsecas (Periféricas): Localizadas fuera de la bicapa lipídica, hacia la cara citosólica o externa de la membrana. Unidas a proteínas intrínsecas o a las cabezas polares de los lípidos. Funciones:  Transporte: Facilitan el paso de moléculas a través de membranas necesarias para el metabolismo celular.  Anclaje (Estructural): Proporcionan soporte y estabilidad a la membrana.  Adhesión: Permiten la unión entre células.  Receptores: Recepción y generación de respuestas, señalización y reconocimiento celular.  Actividad Enzimática: Catalizan reacciones químicas en la membrana o en su superficie.  Transportadores o Carriers: Facilitan el transporte de moléculas específicas.  Canales Iónicos: Permiten el paso de iones, regulando el potencial eléctrico de la célula.  Estructurales: Forman parte del citoesqueleto y unen la célula a la matriz extracelular.  Recepción: Actúan como receptores para moléculas señalizadoras.  Enzimáticas: Catalizan reacciones químicas.  Reconocimiento Celular: Permiten a las células reconocerse entre sí y a otras moléculas.  Antigénicas: Pueden desencadenar una respuesta inmunitaria. Glucocáliz (capa protectora y comunicativa) La cara externa de la membrana celular está recubierta por una estructura denominada glicocálix. Esta capa está compuesta por cadenas de carbohidratos unidas a lípidos (glucolípidos) y proteínas (glucoproteínas), así como por cadenas de polisacáridos de proteoglucanos. El glicocálix desempeña diversas funciones cruciales para la célula: Protección: Actúa como una barrera física que protege la membrana celular de daños mecánicos y químicos. Lubricación: Gracias a su capacidad para retener agua, reduce la fricción entre las células y entre estas y su entorno como las paredes de los vasos, lo que es fundamental para el movimiento de células como las sanguíneas. Reconocimiento celular: Los carbohidratos del glicocálix actúan como marcadores moleculares que permiten a las células identificarse entre sí y establecer conexiones específicas, como las que ocurren durante el desarrollo embrionario o la respuesta inmunitaria. Adhesión celular: Las interacciones entre los carbohidratos del glicocálix y otras moléculas permiten que las células se adhieran entre sí y a la matriz extracelular, formando tejidos y órganos. Funciones de la membrana La membrana celular, además de estar recubierta por el glicocálix, desempeña múltiples funciones esenciales para la vida celular: Barrera selectiva (permeabilidad selectiva): Regula el paso de sustancias entre el interior y el exterior de la célula. Comunicación celular: Posee receptores que permiten a la célula detectar señales externas y responder a ellas, lo que es fundamental para la coordinación de procesos celulares y la comunicación entre células. Adhesión celular: las células se adhieran entre sí y a la matriz extracelular, formando tejidos y órganos. Movimiento: En algunas células, la membrana celular participa en procesos de movimiento, como la formación de pseudópodos o la contracción muscular. Localización de enzimas: Muchas enzimas se encuentran asociadas a la membrana celular, lo que les permite llevar a cabo reacciones metabólicas específicas, como la fosforilación oxidativa en las mitocondrias o la fotosíntesis en los cloroplastos. Transporte a través de la membrana y gradiente electroquímico La permeabilidad selectiva de la membrana celular se basa en el transporte de sustancias a través de ella. Este transporte puede ser pasivo (a favor de un gradiente de concentración) o activo (en contra de un gradiente de concentración, requiriendo energía). El gradiente electroquímico es una fuerza que impulsa el movimiento de iones a través de la membrana celular. Este gradiente está determinado por dos componentes:  Gradiente de concentración: La diferencia en la concentración de un ion a ambos lados de la membrana (zona de movimiento de mayor a menor concentración)  Gradiente eléctrico: La diferencia de carga eléctrica a ambos lados de la membrana (zona de movimiento de mayor a menor carga, carga más negativa) El gradiente electroquímico es fundamental para muchos procesos biológicos, como la generación de potenciales de acción en las neuronas, la contracción muscular y el transporte de sustancias a través de la membrana. 1.TRANSPORTE PASIVO: Sin consumo de energía Es el movimiento de moléculas a través de la membrana celular sin consumo de energía. Dentro del transporte pasivo, encontramos dos tipos principales: la difusión simple y la difusión facilitada. La difusión simple es el paso directo de moléculas a favor del gradiente de concentración. Ejemplos de moléculas que se mueven por difusión simple son el oxígeno (O₂) y el dióxido de carbono (CO₂). La difusión facilitada es el movimiento de moléculas a favor del gradiente de concentración, pero mediado por proteínas transportadoras o canales (permeasas). Un ejemplo de esto es la glucosa, que se transporta a través de proteínas GLUT. Los canales iónicos son proteínas que forman un canal a través del cual pasa el soluto. (Na, K, Ca, CI) Tipos:  Canales iónicos (Na, K, Ca, CI)  Acuaporinas (moléculas de agua) Permeasas es la proteína que cambia la conformación para introducir el soluto (transportador de glucosa) 2.TRANSPORTE ACTIVO: Con consumo de energía Es un sistema celular mediado por proteínas transportadoras, hay de dos tipos primario o secundario (Acoplado) Transporte activo primario: se da en contra del gradiente de concentración, requieren energía en forma de ATP (Bomba sodio-potasio), la bomba sodio potasio necesita gasto de ATP, y se da 3 moléculas de sodio y 2 de potasio.  Uniporte: Soluto en una sola dirección, puede ser tanto pasivo como activo (transportador de glucosa) La bomba Na+/K+ es una proteína de membrana que utiliza la energía del ATP para transportar de forma activa tres iones de sodio (Na+) hacia el exterior de la célula e introducir dos iones de potasio (K+) al interior. Ciclo de funcionamiento de la bomba de sodio-potasio: Unión de Na+: En el interior de la célula, la bomba se une a tres iones de sodio (Na+) intracelulares. Hidrólisis de ATP: La bomba utiliza energía del ATP, que se descompone en ADP y un fosfato (P). Este proceso libera energía necesaria para que la bomba funcione, dando lugar a la fosforilación y cambio de forma: La bomba se fosforila (se le añade un grupo fosfato), lo que provoca un cambio en su estructura, gracias a este cambio, los tres iones de sodio (Na) se liberan al exterior de la célula. Unión de K+: Ahora, la bomba presenta sitios de unión para dos iones de potasio (K+) que están en mayor concentración fuera de la célula. Estos dos iones se unen a la bomba. Liberación del P y retorno a la forma original: La bomba libera el grupo fosfato, lo que provoca que vuelva a su forma inicial. Entrada del K+ al citosol: Con su forma original, la bomba libera los dos iones de potasio al interior de la célula (citosol). La importancia fisiológica de la bomba Na+/K+: Mantiene el potencial de membrana en reposo: La diferencia de concentración de iones a ambos lados de la membrana crea una carga eléctrica, esencial para la excitabilidad de las células nerviosas y musculares. Regula el volumen celular: Al controlar la concentración de solutos dentro de la célula, la bomba contribuye a mantener el equilibrio osmótico y evita que la célula se hinche o se encoja (regular el volumen celular) Participa en la actividad eléctrica de las células excitables: La bomba Na+/K+ es fundamental para la generación y propagación de los potenciales de acción. Regula el transporte activo secundario: El gradiente de sodio generado por la bomba proporciona la energía necesaria para el funcionamiento de otros sistemas de transporte, como el intercambiador Na+/Ca2+. Transporte activo secundario (acoplado/activo): Utiliza la energía del gradiente de iones generado por transporte activo primario, tipos de transporte Simporte y Uniporte que transportan glucosa:  Simporte: transporte de dos o mas solutos en un sentido único  Antiporte: transporte en sentidos opuestos, es el intercambiador de Na y Ca, expulsa un ion de calcio y introduce tres iones de sodio, utilizando el ATP de la bomba de sodio – potasio. Tiene como función la regulación de los niveles de calcio intracelular para conseguir la relajación del musculo cardiaco después de la contracción 3.TRANSPORTE EN MASA (activo): Es un mecanismo celular que permite el movimiento de grandes moléculas, partículas, células enteras o volúmenes significativos de líquido a través de la membrana plasmática. A diferencia del transporte pasivo y activo, que involucran el movimiento de moléculas individuales o pequeñas, el transporte en masa se realiza mediante la formación de vesículas, unas pequeñas esferas membranosas que se forman a partir de la membrana plasmática. Este proceso requiere un gasto de energía activo, por lo que se clasifica como transporte activo. Es fundamental para la comunicación celular, la captación de nutrientes, la eliminación de desechos y otros procesos vitales. Existen dos tipos principales de transporte en masa: endocitosis y exocitosis. La endocitosis (Entrada) es el proceso por el cual la célula engloba material del exterior mediante la formación de una vesícula. La membrana plasmática se invagina alrededor de la sustancia a transportar, formando una vesícula dando una entrada para que luego se desprenda y se mueva hacia el interior de la célula. Existen dos tipos principales de endocitosis:  Fagocitosis: En este proceso, la célula engloba partículas grandes, como bacterias o restos celulares. La membrana plasmática emite prolongaciones que rodean a la partícula, formando una gran vesícula llamada fagosoma.  Pinocitosis: En este caso, la célula engloba pequeñas gotas de líquido que contienen moléculas disueltas. La membrana plasmática se invagina formando pequeñas vesículas llamadas pinocitosomas. La exocitosis (Salida) es el proceso inverso a la endocitosis. En este caso, las vesículas que contienen sustancias a liberar se fusionan con la membrana plasmática, liberando su contenido al exterior de la célula. Este proceso es fundamental para la secreción de proteínas, hormonas y otras sustancias Adhesión celular La adhesión celular es un proceso fundamental en la biología, que permite a las células establecer conexiones entre sí y con su entorno. Estas conexiones son esenciales para el mantenimiento de la estructura y función de los tejidos y órganos, así como para procesos como la comunicación celular, la migración y la respuesta a estímulos externos. La matriz extracelular (MEC) es una red compleja de macromoléculas que rodea y sostiene a las células. Está compuesta principalmente por proteínas como el colágeno y la elastina, así como por proteoglicanos y glucoproteínas. La MEC proporciona soporte estructural a los tejidos, regula el comportamiento celular y participa en procesos de comunicación celular como a la cicatrización y el desarrollo, componentes de la matriz celular:  Colágeno: La mas abundante, resistencia y dar forma (morfología)  Elastina: Elasticidad   Proteoglucanos: Retención de agua, hidratación y elasticidad  Glucoproteínas: Contribuye a la adhesión celular y dar estructura Las moléculas de adhesión celular (CAM) son proteínas de membrana (superficie celular) que median las interacciones entre las células y entre las células y la MEC. Existen diferentes tipos de CAM, cada una con funciones específicas: Entre células:  Cadherinas: Son las CAM más abundantes y forman uniones fuertes entre células similares, se encuentran en las uniones adherentes o desmosomas. Participan en la formación de tejidos y órganos.  Selectinas: Mediadoras de la adhesión temporal (transitoria), como la que ocurre entre la adhesión de los leucocitos y el endotelio vascular durante la respuesta inflamatoria.  Inmunoglobulinas de adhesión: Implicadas en la adhesión durante procesos inflamatorios y en la formación de sinapsis neuronales.  Claudinas y ocludinas: Forman (adhesión) uniones estrechas entre células epiteliales, sellando el espacio intercelular. Entre célula y matriz celular:  Integrinas: Conectan la célula con la MEC, son las mas importantes dando conexión con el citoesqueleto regulando la adhesión, migración y señalización y tiene como estructura dos subunidades a y b que determina la especificidad de la unión  Fibronectina: Da la unión de integrinas y a colágeno, participa en la cicatrización y migración  Laminina: Unión a integrinas y otras proteínas, componen la lamina basal dando estabilidad y mantenimiento de la estructura tisular La adhesión celular y la MEC desempeñan funciones cruciales en diversos procesos biológicos:  Mantenimiento de la estructura tisular e integridad de los organos: Las uniones celulares y la MEC proporcionan soporte y estabilidad a los tejidos.  Comunicación celular: Las CAM permiten la transmisión de señales entre células, coordinando así sus funciones.  Migración celular: La adhesión y desadhesión de las células a la MEC es esencial para procesos como la cicatrización y el desarrollo embrionario.   Respuesta a estímulos externos: Las células pueden modificar su adhesión en respuesta a señales externas, lo que les permite adaptarse a cambios en su entorno. Alteraciones en la adhesión celular y la MEC pueden dar lugar a diversas patologías:  Pérdida de adhesión: Puede conducir a la diseminación de células cancerosas y la formación de metástasis.  Adhesión excesiva: De las células inmunitarias, puede causar inflamación crónica y daño tisular. Las uniones intercelulares Son estructuras especializadas que permiten a las células de un tejido unirse entre sí o a la matriz extracelular. Estas uniones son fundamentales para mantener la integridad estructural y funcional de los tejidos, permitiendo la cohesión celular, la comunicación, adherencia y la resistencia a fuerzas mecánicas de los tejidos cohesionados y funcionales, por lo tanto la importancia sería el 1. mantenimiento de la integridad tisular dando cohesión y funcionamiento de los tejidos 2. Resistencia al estrés mecánico dando estiramiento y compresión y 3. Comunicación celular dado una sincronización funcional de contracciones cardiacas y la transmisión de señales nerviosas. Existen varios tipos de uniones intercelulares, cada uno con características y funciones específicas:  Uniones estrechas (tight junctions): Prácticamente no dejan espacio entre membranas ni paso de sustancias Localización: En tejidos que necesitan separar distintos ambientes, como el epitelio intestinal, donde evitan filtración hacia tejidos subyacentes, o el endotelio del sistema nervioso. Estructura: Proteínas como claudina y ocludina entrelazadas entre las células adyacentes  Uniones adherentes (adherens junctions): Mantienen la cohesión entre células, especialmente en tejidos sometidos a tensiones mecánicas, como la piel y el músculo cardíaco Son los primeros complejos de unión en formarse durante el desarrollo de los epitelios Localización: En células epiteliales, basales con respecto a las uniones estrechas, conectando los citoesqueletos de células adyacentes.. Estructura: Cadherinas unidas a los filamentos de actina del citoesqueleto  Desmosomas: Son uniones puntuales que proporcionan una gran resistencia mecánica a los tejidos. Están formados por cadherinas especializadas (desmogleínas y desmocolinas) que se conectan a los filamentos intermedios del citoesqueleto. Adhesión fuerte. Ayudan a resistir el estrés mecánico. Localización: Abundantes en tejidos sometidos a tensión mecánica (piel, corazón, útero). Estructura: Conexiones puntuales en forma de disco. Formados por cadherinas especializadas (desmogleínas y desmocolinas) que se conectan a los filamentos intermedios del citoesqueleto.  Hemidesmosomas: Anclan las células epiteliales a la lámina basal, proporcionando estabilidad al tejido. Están compuestos por integrinas, que conectan los filamentos intermedios del citoesqueleto a la matriz extracelular. Anclan las células a la matriz extracelular en lugar de a otras células, proporcionando estabilidad al tejido. Localización: Son comunes en el epitelio, donde las células necesitan estar firmemente ancladas a la lámina basal. Estructura: Formados por proteínas integrinas que conectan los filamentos intermedios del citoesqueleto a la matriz extracelular.  Uniones comunicantes (gap junctions): Permiten el paso de iones y pequeñas moléculas entre las células adyacentes. Localización: En tejidos donde la comunicación rápida es esencial (corazón, tejido nervioso…) Estructura: Proteínas conexinas que se agrupan formando canales (conexones) entre las células. Funciones de las uniones intercelulares:   Mantenimiento de la integridad tisular: Las uniones intercelulares proporcionan cohesión y resistencia mecánica a los tejidos, permitiendo que estos resistan fuerzas de estiramiento y compresión.  Comunicación celular: Las uniones comunicantes permiten la rápida difusión de señales entre células, coordinando así sus funciones.  Creación de barreras: Las uniones estrechas forman barreras impermeables que separan compartimentos y regulan el paso de sustancias.  Polaridad celular: Las uniones intercelulares contribuyen a establecer la polaridad de las células epiteliales, es decir, la distribución asimétrica de orgánulos y proteínas en la célula. Alteraciones en las uniones intercelulares:  Las alteraciones en las uniones intercelulares pueden dar lugar a diversas patologías, como enfermedades autoinmunes (p. ej., pénfigo), enfermedades genéticas (p. ej., epidermólisis bullosa) y cáncer. Tema 3 citoesqueleto Introducción ¿Qué es? Red dinámica de filamentos que se encuentra en el interior de las células eucariotas Se creía que el citoesqueleto era una característica única de las células eucariotas, pero se han encontrado homólogos de las principales proteínas del citoesqueleto eucariota en bacterias Funciones Generales del Citoesqueleto Soporte y estructura: Mantiene la forma celular y organiza los orgánulos. Movimiento: Facilita el movimiento celular y de estructuras internas esencial en heridas y procesos inmunes Transporte intracelular: desplazamiento de orgánulos, vesículas y moléculas dentro de la célula División celular: Participa en la segregación de cromosomas y separación de células hijas (citocinesis) Interacción con el entorno: Mantenimiento de la estructura de tejidos y órganos, participación en la adhesión celular, comunicación con la matriz extracelular Elementos Principales del Citoesqueleto 1.Filamentos Intermedios (Ø≈ 10 nm): Funciones Generales: Proporcionan resistencia mecánica. Mantienen la integridad estructural de la célula. Anclan los orgánulos en su posición. Composición: Variable según el tipo y localización celular. 2. Microtúbulos (Ø≈ 20-25 nm): Funciones Generales: Mantienen la organización celular. Facilitan el transporte intracelular de orgánulos. Forman el huso mitótico durante la división celular. Participan en el movimiento de cilios y flagelos. Composición: Tubos huecos y rígidos formados por tubulina. 3. Microfilamentos o Filamentos de Actina (Ø≈ 7 nm): Funciones Generales: Proporcionan resistencia a la tensión. Facilitan movimientos celulares como la contracción muscular y la formación de pseudópodos. Composición: Filamentos flexibles de actina. Elementos del citoesqueleto en procariotas Se han encontrado homólogos bacterianos de las principales proteínas del citoesqueleto eucariota. Principales proteínas estructurales del citoesqueleto procariota: FtsZ, MreB y CreS Célula eucariota: tubulina, actina y filamentos intermedios Célula procariota FtsZ, MreB y CreS Filamentos intermedios Los filamentos intermedios son componentes cruciales del citoesqueleto celular. Aquí tienes un resumen de sus características y funciones: Resistencia Mecánica: Proporcionan soporte estructural a la célula, ayudándola a resistir tensiones mecánicas. Mantenimiento de la Integridad Estructural: Ayudan a mantener la forma y la estructura de la célula. Anclaje de Orgánulos: Fijan los orgánulos en su posición dentro de la célula, asegurando su correcta disposición y funcionamiento. Composición y Características Diámetro: Los filamentos intermedios tienen un diámetro de aproximadamente 10 nm, lo que los sitúa entre los microfilamentos (más delgados) y los microtúbulos (más gruesos). Resistencia y Estabilidad: Son los más resistentes y estables de los tres tipos de filamentos del citoesqueleto, lo que les permite desempeñar un papel crucial en la integridad celular. Variabilidad: Su composición puede variar según el tipo y la localización celular, adaptándose a las necesidades específicas de cada célula. Distribución de los Filamentos Intermedios Lámina Nuclear: Malla situada inmediatamente bajo la membrana celular interna. Citoplasma: Red que se extiende por todo el espacio citoplasmático que rodea al núcleo. Membrana: Anclados en los sitios de uniones intercelulares, pueden comunicarlas entre sí y reforzar el tejido, como en los epitelios. Ejemplos de Distribución Células Epiteliales: Alrededor del núcleo. Bajo la membrana plasmática, sobre los desmosomas. Células Musculares Estriadas Esqueléticas: Se unen a las miofibrillas en la cara interna de la membrana, interviniendo en la contracción y relajación. Estructura de los Filamentos Intermedios ¿Cómo son? Similares a cuerdas formadas por hebras largas y retorcidas de proteínas, está compuesta por: Monómero: Dominio alargado central con regiones Ct y Nt globulares. Dímero: Formado por dos monómeros unidos en espiral. Tetrámero Escalonado: Unión de dos dímeros alineados. Unión Terminoterminal: Dos tetrámeros entrelazados. Filamento Cordiforme: Unión de ocho asociaciones de dos tetrámeros entrelazados. Propiedades de los Filamentos Intermedios Respuesta a Fuerzas de Cizalladura Mecánica: Los filamentos intermedios se estiran y distribuyen uniformemente las fuerzas locales, impidiendo la rotura de células y membranas. Principio de Resistencia: Similar a las barras de acero en estructuras de hormigón, estos filamentos proporcionan una gran resistencia. Fortalecimiento de Tejidos: Favorecen el fortalecimiento de los tejidos animales, permitiéndoles resistir la acción de fuerzas externas. Clasificación de los Filamentos Intermedios Filamentos Nucleares: Láminas: Fortalecen la membrana nuclear. Filamentos Citoplasmáticos: Neurofilamentos: Presentes en los axones de las células nerviosas. Vimentina y Relacionadas: Encontradas en células del tejido conectivo, células musculares y células de la glía (SNC). Queratinas: Presentes en células epiteliales. Queratinas: Filamentos Intermedios Citoplasmáticos Las queratinas son un tipo de filamentos intermedios citoplasmáticos presentes en las células epiteliales, excepto en el iris, el cristalino, los glomérulos y los túbulos renales. Son la clase más diversa de filamentos intermedios, no solo entre especies, sino también entre células del mismo individuo. Tipos de Queratinas Tipo I: Ácidas de menor peso molecular (pm). Incluyen las queratinas K9 a K20. Tipo II: Neutras o básicas. Incluyen las queratinas K1 a K8. Disposición de las Queratinas Interior de la Célula: Se extienden de un extremo al otro de la célula. Entre Células Adyacentes: Se conectan a través de los desmosomas, proporcionando resistencia y cohesión al tejido epitelial. Genodermatosis Relacionadas con Queratinas Las genodermatosis son patologías de origen genético que producen manifestaciones en la piel y, con frecuencia, también en otros órganos. Estas enfermedades se deben a mutaciones que resultan en queratinas defectuosas, haciendo que la piel sea vulnerable incluso a compresiones leves, lo que puede causar ampollas. Ejemplos de Genodermatosis Relacionadas con Queratinas Epidermolisis Bullosa: Descripción: Grupo de enfermedades caracterizadas por la formación de ampollas tras una lesión menor. Causa: Mutaciones que interfieren en la formación de filamentos de queratina. Patrón de Herencia: Dominante o recesivo, según el tipo. Complicaciones: Afección de mucosas internas, problemas musculares cardíacos, gastrointestinales, óseos y renales. Hiperqueratosis Epidermolítica: Descripción: Hiperqueratosis y degeneración de las células de los estratos espinoso y granular. Causa: Mutaciones en los genes de queratinas KRT1 y KRT10. Manifestación Clínica: Áreas de piel engrosada con tendencia a desprenderse, a menudo acompañada de ampollas, desde las primeras etapas de la vida. Distribución: Generalizada. Complicaciones: Deshidratación, infecciones cutáneas y sepsis. Queratoma Epidermolítico Palmoplantar: Descripción: Hiperqueratosis y degeneración de las células de los estratos espinoso y granular. Causa: Mutaciones en los genes de queratinas KRT1 y KRT9 (específicas de palmas y plantas). Manifestación Clínica: Hiperqueratosis grave en palmas de las manos y plantas de los pies. Distribución: Localizada (palmoplantar). Complicaciones: Tendencia a la aparición de fisuras, dolor, dificultad para la actividad normal y potencial precanceroso. Vimentina y Proteínas Relacionadas Filamentos Intermedios Citoplasmáticos Vimentina y Relacionadas: Localización: Células del tejido conectivo. Células musculares. Células de sostén del sistema nervioso (neuroglia). Funciones: Proporcionan soporte estructural y sostén. Mantienen la estructura y alineamiento de los sarcómeros en células musculares. Mantienen la estructura y función del sistema nervioso en células gliales. Proteínas Específicas: Vimentina: Localización: Células de origen mesenquimático, como fibroblastos y leucocitos. Función: Soporte estructural y sostén. Desmina: Localización: Células del músculo liso y estriado. Función: Mantenimiento de la estructura y alineamiento de los sarcómeros. Proteína Ácida Fibrilar Glial (GFAP): Localización: Células gliales del sistema nervioso central (ej.: astrocitos). Función: Mantenimiento de la estructura y función del sistema nervioso. Neurofilamentos Filamentos Intermedios Citoplasmáticos Localización: Axones de las neuronas. Funciones: Proporcionan soporte estructural y estabilidad del axón, manteniendo su forma y diámetro. Facilitan el transporte axonal. Participan en la velocidad de transmisión del impulso nervioso, dependiendo de la densidad de neurofilamentos. Neurofilamentos y Enfermedad Los neurofilamentos son componentes cruciales del citoesqueleto de las neuronas y están relacionados con diversas enfermedades neurodegenerativas. Su acumulación puede ser un signo de daño neuronal, lo que los convierte en útiles biomarcadores para el diagnóstico y seguimiento de estas enfermedades. Utilidad Diagnóstica de los Neurofilamentos Diagnóstico Temprano: Los niveles de neurofilamentos en sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR) pueden ayudar en el diagnóstico temprano de enfermedades como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Diagnóstico Diferencial: Permiten distinguir entre diferentes enfermedades neurodegenerativas. Seguimiento de la Evolución: Los niveles de neurofilamentos aumentan con la gravedad de la enfermedad, lo que permite monitorear la progresión y la respuesta al tratamiento. Enfermedades Relacionadas Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Afecta a las neuronas motoras que controlan los músculos voluntarios. La causa es desconocida, pero se cree que es multifactorial, con un 5-10% de los casos siendo hereditarios debido a mutaciones en genes como SOD1. Factores ambientales como la acumulación de radicales libres, toxinas, disfunciones mitocondriales y mecanismos inmunológicos también pueden estar implicados. Enfermedad de Alzheimer: Los neurofilamentos pueden acumularse y contribuir al daño neuronal característico de esta enfermedad. Esclerosis Múltiple: La destrucción de la mielina en el sistema nervioso central puede estar asociada con cambios en los niveles de neurofilamentos. Enfermedad de Parkinson: La degeneración de las neuronas dopaminérgicas puede estar relacionada con la acumulación de neurofilamentos. Distrofia Muscular de Duchenne: Aunque es una enfermedad muscular, los cambios en los neurofilamentos pueden reflejar el daño neuromuscular. Traumatismo Craneoencefálico: Los niveles de neurofilamentos pueden aumentar tras un traumatismo, indicando daño neuronal. Filamentos Intermedios Citoplasmáticos y Nucleares Láminas Nucleares Las láminas nucleares son proteínas que forman una red tridimensional de filamentos bajo la membrana interna del núcleo celular. Estas láminas recubren completamente la cara interna de la membrana nuclear, excepto los poros nucleares. Existen varios tipos de láminas nucleares: A, B (B1 y B2) y C. Funciones de las Láminas Nucleares Estructural: Proporcionan resistencia mecánica. Mantienen y estabilizan la forma del núcleo. Organización de la Cromatina: Participan en la organización de la cromatina dentro del núcleo. Cariocinesis: Se desensamblan durante la mitosis y se regeneran en cada célula hija. Laminopatías Las laminopatías son enfermedades causadas por mutaciones en los genes que codifican las láminas nucleares, especialmente el gen LMNA. Estas mutaciones pueden causar: Desestabilización de la Membrana Nuclear. Desregulación de la Cromatina: Alteración de la expresión genética. Interferencia con las Señales Mecánicas: Alteración de la respuesta a estímulos en diversos tejidos (muscular, adiposo, etc.). Ejemplos de Laminopatías Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss: Síntomas: Degeneración muscular, debilidad muscular progresiva, contracciones descontroladas, problemas cardíacos. Cardiomiopatía Dilatada: Síntomas: Dilatación del ventrículo izquierdo, insuficiencia cardíaca. Síndrome de Hutchinson-Gilford (Progeria): Incidencia: 1/4.000.000 nacidos vivos. Esperanza de Vida: Aproximadamente 14 años. Síntomas: Alopecia, osteoporosis, piel frágil y arrugada, rigidez articular, cardiopatías (principal causa de muerte). Microtúbulos Microtúbulos Los microtúbulos son componentes esenciales del citoesqueleto celular y desempeñan varias funciones cruciales: Funciones de los Microtúbulos Mantenimiento de la Organización Celular: Ayudan a mantener la estructura y organización de la célula. Transporte Intracelular de Orgánulos: Facilitan el movimiento de orgánulos dentro de la célula. Formación del Huso Mitótico: Participan en la separación de los cromosomas durante la mitosis. Movimiento de Cilios y Flagelos: Son componentes estructurales de cilios y flagelos, permitiendo su movimiento. Estructura de los Microtúbulos Tubos Huecos: Los microtúbulos son tubos huecos de aproximadamente 25 nm de diámetro, formados por dímeros de tubulinas α y β. Protofilamentos: 13 protofilamentos se ensamblan para formar un microtúbulo. Polimerización y Despolimerización: Los microtúbulos pueden crecer (polimerización) o acortarse (despolimerización) según las necesidades de la célula, lo que les confiere polaridad estructural. Extremo “más” (+): En crecimiento. Extremo “menos” (-): En retracción. Distribución y Abundancia Presencia: Están presentes en todos los tipos celulares de los vertebrados superiores, excepto en los hematíes. Abundancia en Neuronas: Son especialmente abundantes en las neuronas, donde constituyen aproximadamente el 20% de las proteínas solubles. Estructura de los Microtúbulos Dímeros de Tubulinas α y β: Los microtúbulos están formados por dímeros de tubulinas α y β que se ensamblan en filamentos llamados protofilamentos. Protofilamentos: 13 protofilamentos se ensamblan para formar un microtúbulo. Polimerización y Despolimerización: Los microtúbulos pueden crecer (polimerización) o acortarse (despolimerización) según las necesidades de la célula y las reservas de tubulinas, lo que les confiere polaridad estructural. Extremo “más” (+): En crecimiento. Extremo “menos” (-): En retracción. Funciones de los Microtúbulos Mantenimiento de la Organización Celular: Anclaje de los orgánulos. Transporte Intracelular: Dirigen el movimiento de orgánulos dentro de la célula. Separación Cromosómica en la Mitosis: Formación del huso mitótico. Formación de Cilios y Flagelos: Permiten el movimiento de estas estructuras. Tipos de Microtúbulos Microtúbulos Lábiles: Sensibles a Cambios de Temperatura: Se despolimerizan a temperaturas inferiores a 4ºC o superiores a 45ºC. Polimerización/Despolimerización Rápida: Funciones Transporte intracelular. Migración celular. Formación del huso mitótico. Microtúbulos Estables: Resistentes a Cambios de Temperatura: Polimerización y despolimerización lenta. Función: Mantenimiento de la forma y estructura a largo plazo. Presentes en: Axones. Cilios. Flagelos Proteínas Asociadas a Microtúbulos (MAP) Las proteínas asociadas a microtúbulos (MAP) se unen a las tubulinas α y β e interactúan con los microtúbulos para desempeñar diversas funciones. Se dividen en dos tipos principales: MAP Estructurales: Función: Estabilizan los microtúbulos y aceleran la polimerización. Ejemplo: Proteína tau (τ). MAP Motrices: Función: Intervienen en el transporte intracelular, desplazando orgánulos. Ejemplos: Cinesina y dineína. Cinesina: Responsable del transporte anterógrado, moviendo orgánulos del cuerpo celular a la periferia. Dineína: Responsable del transporte retrógrado, moviendo orgánulos de la periferia al cuerpo celular. Centrosoma El centrosoma es el principal centro organizador de microtúbulos (MTOC) en las células animales. Controla el número, localización y orientación de los microtúbulos en el citoplasma. Estructura: Compuesto por dos centriolos cilíndricos dispuestos perpendicularmente dentro de una matriz de proteínas. Localización: Cerca del núcleo cuando la célula no está en mitosis. Funciones: Mantenimiento de la organización celular. Anclaje de los orgánulos. Dirección del transporte intracelular. Formación del huso mitótico durante la mitosis. Formación de cilios y flagelos. Cilios y Flagelos Anclaje: Anclados en el cuerpo basal, un centriolo único en la base de cada uno de ellos. Función: Permiten el movimiento de la célula o de fluidos a lo largo de la superficie celular. Transporte de Orgánulos Las MAP motrices, como la cinesina y la dineína, juegan un papel crucial en el transporte intracelular de orgánulos: Cinesina: Realiza el transporte anterógrado, moviendo orgánulos desde el cuerpo celular hacia la periferia. Dineína: Realiza el transporte retrógrado, moviendo orgánulos desde la periferia hacia el cuerpo celular. Microtúbulos y Enfermedad Enfermedades Neurodegenerativas Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Descripción: Alteración de los microtúbulos y su función de transporte. Consecuencia: Deterioro de las neuronas motoras, lo que lleva a la pérdida de control muscular. Enfermedad de Alzheimer: Descripción: Acumulación de agregados de proteína tau (MAP estabilizadora) defectuosa. Consecuencia: Interferencia con la función normal de los microtúbulos, lo que provoca la muerte neuronal. Síndrome de Kartagener (Discinesia Ciliar Primaria) Causa: Genética, debido a mutaciones en genes que codifican dineínas y proteínas estructurales de los cilios. Patogenia: Inmovilidad ciliar y flagelar. Clínica: Tríada clásica: Situs Inversus: Órganos internos en posición invertida (generalmente el corazón) debido a la afectación de la movilidad celular durante el desarrollo embrionario. Infecciones Respiratorias Recurrentes: Inmovilidad ciliar del epitelio respiratorio. Infertilidad: Falta de movilidad del flagelo del espermatozoide. Microtúbulos como Dianas Terapéuticas El cáncer se caracteriza por una proliferación celular descontrolada. Una estrategia terapéutica es interferir en los microtúbulos, lo que afecta la formación del huso mitótico y, por lo tanto, inhibe la mitosis. Taxol (Paclitaxel): Mecanismo de Acción: Bloqueo de la despolimerización de los microtúbulos. Consecuencia: Inhibición de la formación del huso mitótico. Colchicina: Mecanismo de Acción: Inhibición de la polimerización de los microtúbulos. Consecuencia: Inhibición de la formación de microtúbulos. Vinblastina y Vincristina: Mecanismo de Acción: Unión tanto a tubulina libre como polimerizada en los microtúbulos. Consecuencia: Inhibición de la polimerización y de la formación de microtúbulos. Microfilamentos Los microfilamentos son estructuras del citoesqueleto de las células eucariotas que están formados por filamentos delgados y flexibles de actina, con un diámetro aproximado de 7 nm. Son esenciales para diversas funciones celulares como la resistencia a la tensión, el movimiento celular, la citocinesis y la contracción muscular. Estructura Composición: Formados por actina G (proteína globular) que se organiza en actina F (forma filamentosa). Estos filamentos se agrupan en estructuras helicoidales. Polaridad: Los microfilamentos presentan polaridad funcional, con extremos denominados + y -. Organización: Los microfilamentos se disponen en helices de dos actinas F. Localización celular Bajo la membrana plasmática: Forman redes o haces que proporcionan soporte estructural a la célula. Lamelipodios y filopodios: Participan en el movimiento celular, permitiendo la locomoción de la célula. Polimerización El proceso de polimerización de los microfilamentos es dinámico y puede remodelarse rápidamente en respuesta a señales del entorno o del organismo, lo que permite adaptaciones como: Aumento de la superficie celular para la absorción de nutrientes. Soporte para la adhesión celular, esencial en la formación de tejidos. Este proceso también facilita la deformación de la membrana celular externa para permitir el movimiento y la modificación de la célula. Proteínas de unión a actina (ABP) Las proteínas de unión a actina forman ensamblajes temporales entre los microfilamentos, modulando su comportamiento. Algunas de las proteínas clave incluyen: Miosina: Interactúa con la actina para generar movimiento. Tropomiosina: Regula la interacción entre actina y miosina, bloqueando o desbloqueando los sitios de unión. Filamina: Contribuye a la formación de una red tridimensional de microfilamentos de actina. Gelsolina: Separa los filamentos de actina y facilita su reorganización, lo que es crucial para la motilidad celular. Funciones de los microfilamentos Movimiento celular: Facilitan el movimiento de la célula a través de la formación de estructuras como: Filopodios: Proyecciones finas que ayudan en la locomoción celular. Lamelipodios: Proyecciones más anchas que permiten el deslizamiento de la célula. Movimiento ameboide (ameboidismo): Permite a la célula moverse de manera similar a una ameba. Citocinesis: Los microfilamentos forman el anillo contráctil que divide la célula en dos durante la división celular. Contracción muscular: La interacción entre actina y miosina es fundamental para la contracción de los músculos. Microfilamentos: Funciones y Movimientos Celulares Movimiento Celular Filopodios y Lamelipodios Los microfilamentos de actina juegan un papel crucial en el movimiento celular, ya que impulsan la membrana plasmática, permitiendo su protrusión. Filopodios Son proyecciones delgadas y largas de la membrana celular, que sirven para explorar el entorno de la célula. Los microfilamentos en esta estructura están organizados en haces de 10-20 filamentos. Lamelipodios Son extensiones planas y anchas que se forman en la parte frontal de la célula. Los microfilamentos en los lamelipodios están organizados en una red, y son esenciales para procesos como la migración celular y la cicatrización de heridas. Movimiento Ameboide Este tipo de movimiento se asemeja al de las amebas, donde la célula cambia de forma y se desplaza de manera fluida, con una reorganización continua de los microfilamentos. Durante este proceso, se forman protrusiones similares a filopodios y lamelipodios. Es característico de las células del sistema inmune, como los macrófagos y neutrófilos. Fases del Movimiento Celular Emisión de protrusiones en el frente o borde activo de la célula. Adherencia de las protrusiones a la superficie de deslizamiento. Tracción sobre los puntos de apoyo, lo que provoca el deslizamiento de la célula. Citocinesis Formación del Anillo Contractil En la fase de citocinesis, se forma un anillo contractil en el ecuador de la célula. Este anillo, compuesto de actina y proteínas motoras como la miosina, se contrae, permitiendo la división de la célula en dos. Microfilamentos y Enfermedades Toxinas que Alteran la Polimerización de Actina Citocalasinas Inhiben la unión de la actina G, bloqueando la contracción muscular, lo que puede afectar tanto la musculatura esquelética como la cardíaca. Faloidinas (Amanita phalloides) Inhiben la despolimerización de actina F, lo que impide los movimientos celulares normales. Enfermedades Relacionadas con Microfilamentos Distrofias Musculares Causadas por mutaciones que afectan la interacción entre la actina y otras proteínas musculares. Celiaquía Reacción autoinmune contra los microfilamentos, lo que afecta la estructura y función celular. Cáncer Las alteraciones en los microfilamentos pueden favorecer la invasión y metástasis de las células tumorales. Contracción Muscular Definición: Es el proceso mediante el cual los músculos se acortan o generan fuerza en respuesta a un estímulo nervioso. Mecanismo: Contracción por deslizamiento de filamentos. Dependencia: El proceso depende de la presencia de Ca²⁺ (calcio). Proteínas Musculares Actina: Forma los filamentos delgados del sarcómero. Interactúa con la miosina para generar la contracción. Miosina: Forma los filamentos gruesos del sarcómero. Estructura: Cabeza globular: Se une al filamento de actina. Cola: Se une a otra molécula u orgánulo. Tropomiosina: Regula los sitios de unión entre la actina y la miosina, bloqueándolos o desbloqueándolos. Troponina: Compuesto de tres subunidades (TnT, TnC, TnI) que regulan la interacción entre la actina y la miosina. TnT: Se une a la tropomiosina. TnC: Tiene afinidad por el calcio, lo que le permite modificar la posición de la tropomiosina. TnI: Ocupa el sitio activo donde se produce la interacción con la miosina. Músculo Estriado Características: Presenta bandas transversales visibles al microscopio. Músculo esquelético: Responsable del movimiento y se puede contraer voluntariamente. Músculo cardiaco: Forma las paredes del corazón y no puede contraerse voluntariamente. Composición: Formado por células alargadas llamadas fibras musculares o miocitos. Tipos de Músculo Músculo Liso: No presenta bandas transversales. Se encuentra en las paredes de los órganos internos y no puede contraerse a voluntad. Músculo Estriado: Presenta bandas transversales. Se clasifica en esquelético (voluntario) y cardíaco (involuntario). Morfología del Músculo Estriado Músculo esquelético: Los núcleos se encuentran en la periferia, cerca del sarcolema (membrana celular). Músculo cardíaco: El núcleo es único y se encuentra en el centro de la célula. Estructura de la Fibra Muscular (Miocito) Membrana plasmática: Llamada sarcolema. Retículo endoplásmico: Llamado retículo sarcoplásmico, que almacena y libera calcio. Citoplasma: Llamado sarcoplasma, que contiene miofibrillas, estructuras contráctiles formadas por miofilamentos. Los miofilamentos están organizados en unidades llamadas sarcómeros, que son las unidades funcionales de la contracción muscular. Unidad Funcional del Músculo Esquelético Composición: Los músculos esqueléticos están formados por filamentos gruesos y delgados: Filamentos gruesos: Compuestos de miosina. Filamentos delgados: Compuestos de actina. El Sarcómero El sarcómero es la unidad funcional del músculo esquelético y está formado por una organización precisa de filamentos de actina y miosina. Durante la contracción, estos filamentos se deslizan unos sobre otros, lo que provoca el acortamiento del sarcómero y, por ende, del músculo en su conjunto. Estructura del Sarcómero Líneas Z: Son zonas de unión de las moléculas de actina adyacentes. Delimitan cada sarcómero. Banda A: Contiene tanto filamentos de actina como de miosina. Su longitud no cambia durante la contracción. Banda I: Solo contiene filamentos de actina. Su longitud disminuye durante la contracción, ya que los filamentos de actina se deslizan hacia el centro del sarcómero. Zona H: Es el centro del sarcómero y solo contiene filamentos de miosina. Esta zona también se acorta durante la contracción. Línea M: Es la zona de unión de las miosinas adyacentes. Mecanismo de la Contracción Muscular Estimulación Nerviosa: El impulso nervioso llega a la placa neuromuscular. Se libera acetilcolina, lo que provoca la apertura de los canales de sodio en el sarcolema (membrana plasmática de la célula muscular). Esto genera una despolarización del sarcolema. Liberación de Calcio: El impulso nervioso se propaga a través del sarcolema y llega al retículo sarcoplásmico, donde se libera calcio (Ca²⁺) al sarcoplasma. Activación de la Contracción: El calcio se une a la subunidad TnC de la troponina. Este cambio de conformación de la troponina provoca el desplazamiento de la tropomiosina, liberando los sitios de unión de la actina. Ciclo de los Puentes Cruzados: Las cabezas de miosina, cargadas con ATP, se unen a la actina, formando los puentes cruzados. La hidrólisis del ATP genera energía, lo que permite que la miosina tire de la actina, desplazándola y acortando el sarcómero, lo que resulta en la contracción muscular. Relajación Muscular: Cuando cesa la señal nerviosa, el calcio es reabsorbido por el retículo sarcoplásmico. La tropomiosina vuelve a bloquear los sitios de unión de la actina, lo que impide la interacción entre actina y miosina, dando paso a la relajación muscular.