Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse PDF 2024

Glomérulonéphrite aigue post- infectieuse Pr W Fadili Pathologie néphrologique 2024 Plan I- Définition II- Epidémiologie III- Etiopathogénie IV- Anatomopathologie V- Présentation clinique VI- Evolution et pronostic VII- Traitement VIII-Con...

Glomérulonéphrite aigue post- infectieuse Pr W Fadili Pathologie néphrologique 2024 Plan I- Définition II- Epidémiologie III- Etiopathogénie IV- Anatomopathologie V- Présentation clinique VI- Evolution et pronostic VII- Traitement VIII-Conclusion Définition Association d’au moins 3 des critères suivants: Signes cliniques ou bactériologiques d’une infection précédant le tableau rénal ou présents au moment du tableau rénal Données de la biopsie rénale: - Prolifération endocapillaire et exsudative - Dépôts prépondérants de C3 en immunofluorescence - Présence de « Humps »: dépôts sous-épithéliaux sous forme de bosse Baisse du C3 Epidémiologie GN peu fréquente dans les pays industrialisés et en décroissance dans les pays en voie de développement L’âge de survenue: - le plus souvent entre 2 et 6 ans, - 15% chez l’enfant de moins de 2 ans et l’adulte de plus de 40 ans(surtout diabétiques, alcooliques, toxicomanes et autres comorbidités). Sex ratio homme/femme: de 2/1 Variation saisonnière selon l’infection causale: plus fréquente en automne et en hiver pour les infections ORL et en été pour les infections cutanées Etiopathogénie Antigènes néphritogéniques: - Streptocoque β-hémolytique du groupe A: souches néphritogéniques de type M avec sérotypes 47 et 49 (infections cutanées) et sérotypes 1, 2, 4 et 12 (infections ORL) - 2 antigènes néphritogéniques identifiés: *Récepteur de la plasmine associé à la néphite (nephritis- associated plasmine receptor « NAPLr ») * Protéinase exotoxine B streptococcique et son précurseur « zymogène »  Mécanismes physiopathologiques Agression glomérulaire Agression glomérulaire médiée par altération de la médiée par des complexes voie alterne du immuns complément - Protéines streptococciques Réaction croisée entre bloquant ou activant la régulation Dépôts de Formation in-situ de de la voie alterne du complément complexes complexes immuns sur les Ag bactériens et les - Formation du C3 néphritique immuns des Ag plantés Ag glomérulaires Ag bactérien circulants Ag ressemblant aux bactéri Ig MBG Ag en glomérulaires - Activation du complément Ag - Recrutement de cellules CI plan circulant té inflammatoires s Cellule - Libération de médiateurs endothéli inflammatoires Réaction croisée ale podocyt avec les Ag - Formation du complexe e glomérulaires d’attaque membranaire C5b- 9 - Stimulation du SRAA - Augmentation de la perméabilité capillaire Agent causal: -La forme la plus fréquente de GNA post-infectieuse est la GNA post-streptococcique -D’autres germes non streptococciques sont possibles: Bactéries (staphylocoque, mycobactéries, méningocoque, salmonelle) Virus (hépatite B, Epstein-Barr virus« EBV », cytomégalovirus « CMV ») Infections fongiques (candida, histoplasmose) Parasites (malaria, schistosomiase, toxoplasmose,  Anatomo-pathologie Podocyte Microscopie optique: - Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire (prolifération des cellules mésangiales et humps endothéliales) diffuse et exsudative (infiltration du glomérule par des polynucléaires) - Dépôts éosinophiles coniques en « bosse » ou en « chapeau de gendarme » sur le versant épithélial Cellules mésangi - Parfois prolifération extracapillaire définissant ales Cellules endothélial la GNA maligne es - Inflammation interstitielle Polynucléaire s neutrophiles Immunofluorescence: -Les dépôts sont essentiellement faits de C3 avec ou sans IgG. -Les dépôts sont diffus et granuleux au niveau des capillaires glomérulaires « humps » et dans le mésangium donnant un aspect en ciel étoilé Présentation clinique Infection précédant la néphrite: - Sièges habituels des infections: ORL (angines, pharyngite) et cutané (scarlatine, impétigo) - Intervalle libre entre l’infection et le début clinique de la néphropathie de 1 à 2 semaines en cas d’infection ORL et de plus de 15 jours en cas d’infection cutanée  Tableau clinique: syndrome néphritique aigu (début brutal, association d’oedèmes, hématurie macroscopique, HTA et d’une oligurie): - Oedèmes: témoignant d’une surcharge hydrosodée (bouffissure du visage, œdème des membres inférieurs, OAP) - Hématurie macroscopique et oligurie: urines bouillon sale de moins de 500 ml/j - HTA: parfois responsable d’une encéphalopathie hypertensive  Signes biologiques urinaires: -Étude du sédiment urinaire: hématurie faite d’acanthocytes avec cylindres hématiques, leucocyturie -Protéinurie toujours présente: 3g/j (15%, essentiellement chez l’adulte) Signes biologiques sanguins: -Insuffisance rénale aigue modérée et transitoire (60% des cas) -Hypocomplémentémie: C3 et CH50 avec normalisation en 8 semaines -Syndrome inflammatoire discret: VS accélérée, hyperleucocytose, anémie normochrome normocytaire  Stigmates de l’atteinte streptococcique: -directs: culture des prélèvements de gorge (inconstamment positifs) -indirects: anticorps dirigés contre certains antigènes streptococciques *antistreptolysines (ASLO) dont le taux s’élève à 2 semaines d’intervalle après une infection ORL *antidésoxyribonucléase (ADNase) après une infection cutanée * streptozyme test (DNAase B, streptolysine O, hyaluronidase et streptokinase): positif dans 80% des cas  Indications de la ponction-biopsie –rénale: -Pas d’indications si tableau typique et évolution rapidement favorable chez l’enfant -Indications de la PBR au cours de la phase aigue: âge> 14 ans, formes anormalement graves (oligo ≥ 7 jours, anurie> 3jours, IR > 1 semaine, syndrome néphrotique >10-15 jours), complément sérique normal -Indications au cours de l’évolution: absence de normalisation du taux sérique du complément après 8 semaines, protéinurie persistante au-delà de 1 an, hématurie persistante après 1 an Evolution et pronostic Evolution immédiate (en 1 à 2 sem): - Clinique: baisse de la courbe de poids, reprise de la diurèse, baisse de la tension artérielle et régression des oedèmes - Biologique: normalisation de la créatinine sérique  Evolution à long terme : -Pronostic généralement favorable chez l’enfant (plus de 90% de rémission complète) -Pronostic également favorable chez l’adulte mais plus grand risque de récupération partielle (IRC sequellaire, HTA chronique) -Normalisation du complément en 8 semaines -Disparition de la protéinurie et de l’hématurie microscopique en 1 an. Traitement Traitement spécifique: du foyer infectieux responsable (mais le plus souvent l’examen clinique est négatif) Traitement symptomatique: - Repos au lit - Surcharge hydro-sodée: restriction salée, diurétiques de l’anse - HTA: traitement antihypertenseur (inhibiteurs calciques) Traitement par immunosuppresseurs: indications et efficacité discutables - Corticoides et cyclophosphamide si prolifération extracapillaire  Traitement de suppléance: -IRA: épuration extra-rénale en cas d’insuffisance rénale aigue sévère ou avec des signes d’urgence -Encéphalopathie hypertensive: traitement antihypertenseur agressif et anticonvulsivant Conclusion Glomérulopathie aigue liée à une réponse immunologique secondaire à une infection Présence de formes infracliniques Nécessité d’un dépistage systématique en médecine scolaire