Examen RN Parte 1 PDF - Patología del Recién Nacido - Obs UDD 2022

Examen patología del recién nacido ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Temario examen final Primer examen físico anormal Síndrome de Down Poliglobulia Hijo de...

Examen patología del recién nacido ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Temario examen final Primer examen físico anormal Síndrome de Down Poliglobulia Hijo de madre de VIH Hipoglicemia ACAVODE Hiperbilirrubinemia Lavado de manos y VVP Termorregulación Punción arterial Fiebre por sed Sueroferesis Seguimiento del prematuro Sonda gástrica extremo Hemocultivo Sepsis perinatal Punción lumbar Nutrición enteral Preparación de soluciones Lesión por oxígeno Cuidados de la piel Anemia Oxigenoterapia Apnea Monitorización Trisomía 13 Fototerapia Hijo de madre VDRL Alimentación por mamadera Síndrome de abstinencia neonatal Atención del RN en cuna Vacuna hexavalente Hemocomponentes Vacuna Palivizumab Preparación de medicamentos Osteopenia del prematuro Algoritmo de reanimación Biofilm neonatal Síndrome de Edwards TORCH ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Primer examen físico anormal EXAMEN FÍSICO DEF: consiste en evaluar los signos de salud y el funcionamiento aparentemente normal de cada sistema del cuerpo. ¿CUANDO HACERLO?: durante el periodo de observación (matrona o médico), durante la estadía en puerperio (matrona) y al momento del alta (médico o matrona). COMPONENTES: inspección general, segmentario y neurológico. METODOLOGÍA: observación, inspección, palpación, percusión y auscultación. ATENCIÓN INMEDIATA OBJ: determinar la edad gestacional pediátrica, detectar indicios de enfermedad, existencia de malformaciones congénitas muy evidentes y/o graves y resolver situaciones que requieran resolución urgente. CONDICIONES: en presencia de la madre o el padre, RN desnudo y termorregulado, que haya superado el primer periodo de adaptación (1 a 2 horas de vida), luz clara, ambiente temperado (24 a 26 grados y sin corrientes de aire) y debe ser extendido por un máximo de 10 minutos. SITUACIONES QUE ALTERAN EL EXAMEN FÍSICO Factores no relacionados con el RN: traumatismos y factores mecánicos externos. Factores relacionados con el RN: malformaciones, geopatías, cromosomopatías y patologías. EXAMEN FÍSICO GENERAL INSPECCIÓN GENERAL Signos vitales FR: taquipnea o apnea. FC: bradicardia o taquicardia. Temperatura: hipotermia o fiebre Saturación: baja Antropometría PEG: crecimiento bajo percentil 10. Esto puede estar asociado a insuficiencia placentaria. GEG: crecimiento sobrepasa el percentil 90. Esto puede estar asociado a diabetes materna. Actitud y posición Valoración del tono pasivo (tono corporal en reposo) mediante una evaluación neurológica. El tono pasivo determina la actitud corporal en reposo. Hipotonía: disminución anormal de la resistencia muscular a la movilidad. Hipertonía: aumento anormal de la resistencia muscular a la movilidad. Piel y faneras Rubicundez o pletor por policitemia: es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un aumento anormal de la cantidad de células sanguíneas. Principalmente afecta a los glóbulos rojos. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Palidez: anemia, hipovolemia, shock y enfermedad hemolítica. Ictericia: pálida (enfermedad hemolítica y TORCHS), grisácea (piel bronceada) y verídica (colestasis). Cianosis central: cardiopatías congénitas y distrés respiratorio. Cianosis periférica: hipotermia. Eritema tóxico: por sobrecalentamiento. Edema: problemas cardíacos o pulmonares. Cutis marmóreo: por sepsis, cardiopatías o hipotermia. Equimosis o petequias: por coagulopatías o TORCHS. Tinte verdoso: piel impregnada de meconio. Necrosis de la grasa subcutánea: predispuesta a infecciones. Ictiosis o piel de pescados: piel seca y escamosa en recién nacido arlequín (malformación genética). EXAMEN FÍSICO SEGMENTARIO CABEZA Bolsa serosanguínea: edema del tejido subcutáneo. Se caracteriza por un aumento de volumen blando, indoloro, de bordes que sobrepasan la línea de sutura de los huesos craneanos y localizada en el lugar de presentación. Cefalohematoma: aparecen horas después de un parto prolongado o laborioso. Se localiza en la zona parieto occipital, no genera cambios de coloración de la piel y se suele resolver entre 2 semanas a 3 meses. Subperióstico: es una colección hemática localizada en el espacio subperióstico del neonato, sobre la región parietal, frecuentemente unilateral, que aparece durante las horas o días posteriores al parto. Subaponeurótico: se produce al desprenderse la aponeurosis epicraneana de los huesos de la bóveda craneana. Esta es maligna ya que puede producir shock hipovolémico causando la muerte y se caracteriza por tener límites. Microcefalia: defecto congénito en donde el tamaño de la cabeza del bebé es más pequeña de lo esperado (menor al P10). Primaria: PEG TORCHS (trisomía 13 - 18) o síndrome alcohólico fetal. Craneosinostosis: cierre prematuro de las suturas. Puede estar relacionado con el Síndrome de Apert. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Macrocefalia: crecimiento del tamaño mayor al P90. Primaria Hidrocefalia. Fontanelas alteradas Amplias: trisomía 12, 18 y 21. Abultadas: hidrocefalia. Deprimidas: deshidratación. Plagiocefalia: compromiso occipital del cráneo por malformación postural. Nódulos en el cuero cabelludo: asociado a disrrafias o craneales (20 - 40%). Aplasia cutis: zonas con ausencia congénita de áreas de la piel, es de localización variable y tiene alta asociación a disrrafias craneales. Depresión de la bóveda craneana: causada por fracturas deprimidas relacionadas a partos bruscos. Implantación anormal de los pabellones auriculares: puede estar relacionado con trisomías 13-18-21, síndrome de Turner, de Noonan y de Treacher Collins. Pabellones auriculares: Papilomas preauriculares Fositas preauriculares Papilomas preauriculares: restos de estructuras branquiales embrionarias esto puede estar asociado a malformaciones renales y urinarias. Forma anormal del pabellón auricular: Anotia: no hay oreja Microtia: oreja pequeña Macrotia: oreja grande Defectos del cierre del neuroporo anterior (calota) Acraneo: el bebé nace sin partes del encéfalo (formado por cerebro, tallo y cerebelo) y del cráneo. Anencefalia: defecto del tubo neural. Holoprosencefalia: el cerebro del feto no se divide en dos hemisferios cerebrales. Estos son incompatibles con la vida, no logran pasar el mes de vida. ➔ Probóscide: nariz parece un tubo encima del ojo. ➔ Aciclopia: presencia de 1 solo ojo en posición central. Defectos del cierre del tubo neural rostal Encefalocele: es una protrusión o bulto (en forma de saco) formado por la salida del encéfalo y las membranas que lo recubren a través de una abertura en el cráneo. Meningocele: quiste que sobresale a través del defecto de la columna vertebral. Esta bolsa contiene una porción de la membrana de la médula espinal (meninges), líquido espinal y una porción de la médula espinal y de nervios. Meningoencefalocele: es una herniación de las meninges y encéfalo hacia la región naso-sinusal a través de un defecto óseo en la base del cráneo CARA Equimosis facial: lesión subcutánea caracterizada por depósitos de sangre extravasada debajo de la piel intacta. Es causado por parto traumático, presentación de cara o circular asfixiante de cordón umbilical. Parálisis facial: pérdida del movimiento muscular controlable (voluntario) en la cara de un bebé, debido a la presión sobre el nervio facial (par VII), justo antes o durante el parto. Se da especialmente con el uso de fórceps el cual afecta el nervio cigomático y facial. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Comienza a ser evidente durante el primer y segundo día de vida y se caracteriza por el desplazamiento de la comisura labial. Central: compromiso del tronco cefálico. Periférica: compresión de las ramas del nervio facial por el promontorio del sacro, uso de fórceps durante el periodo expulsivo. PÁRPADOS Y APARATO LAGRIMAL Edema palpebral: acumulación anormal de líquido en el párpado, que causa una hinchazón que impide o dificulta la apertura completa del ojo. Ectropión: cuando el párpado se pliega hacia afuera. Esto deja la superficie interna del párpado expuesta y propensa a la irritación. Blefaroptosis: es un descenso permanente del párpado superior. Lagoftalmia: insuficiencia de los músculos palpebrales, lo que lleva a la imposibilidad de cerrar completamente los párpados. Pliegue epicanto: cuando el párpado superior cubre el ángulo interno o canto del ojo. Supuración purulenta de la conjuntiva: enrojecimiento de los ojos, presencia de pus en los ojos e inflamación de los párpados. Dacriocistitis: infección del saco lagrimal, que a veces conduce a la formación de abscesos. La causa habitual es por estafilococo o estreptococo, y típicamente es consecuencia de una obstrucción del conducto nasolagrimal. OJOS Hipertelorismo ocular: la distancia de los ojos es más grande de lo normal. Estrabismo: los 2 ojos no se alinean en la misma dirección. Nistagmo: movimientos rápidos e involuntarios de los ojos. Puede ser de arriba hacia abajo (vertical) o de un lado a otro (horizontal) Cataratas congénitas: opacidad del cristalino del ojo al momento de nacer. Se ve blanco. Ictericia de la esclerótica por hiperbilirrubinemia: la esclerótica de los ojos del recién nacido se tornan amarillos. Leucocoria: pupila blanca con ausencia del reflejo normal del fondo del ojo. Retinoblastoma congénito: cáncer de la retina del ojo. Puede ser hereditario o al azar. NARIZ Estenosis nasal: crecimiento excesivo del proceso nasal del maxilar durante el desarrollo embrionario. Esto causa una obstrucción de la apertura piriforme. Atresia de coanas: es un bloqueo o estrechamiento de las vías aéreas nasales. Tumoraciones intranasales: crecimiento anormal de células benignas o malignas en la cavidad nasal o alrededor de la fosa. Fractura de los huesos nasales: por parto traumático. Rinitis: irritación e inflamación de la membrana de la mucosa de la nariz. Esto muchas veces es causado por hormonas maternas que son traspasadas al bebe. BOCA - LABIOS - ENCÍAS - PALADAR Cianosis peribucal/labial: coloración azul de los labios por problemas congénitos o partos complicados. Labio leporino: abertura del labio superior. Paladar hendido o fisurado: paladar queda abierto. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Paladar ojival: paladar es más estrecho con curvatura y bóveda más pronunciada. Tumor gingival: tumor benigno poco frecuente pediculado que se ubica en el borde alveolar de los maxilares del recién nacido. Quistes de erupción dentaria: lesión de tejido blando, fluctuante, azulada e indolora. Se produce dentro de la mucosa que recubre un diente que está a punto de erupcionar provocando una alteración de esta. Dientes neonatales: dientes que ya están presentes en el bebe en el momento del nacimiento. Frenillo sublingual corto Anquiloglosia: restricción de la amplitud de la lengua. Aglosia: ausencia de lengua. Macroglosia: lengua más grande de lo normal. Asociado a hipoglicemia persistente. Síndrome de Beckwith - Wiedemann: trastorno del crecimiento que provoca un tamaño corporal grande, órganos grandes y otros síntomas Glosoptosis: desplazamiento posterior de la lengua hacia la faringe. Asociado al síndrome de Pierre Robin en el cual el bebé tiene la mandíbula más pequeña de lo normal y la lengua replegada en la garganta, lo que causa dificultad para respirar. Micrognatia mandibular: mandíbula inferior anormalmente pequeña. También está asociado al síndrome de Pierre Robin. CUELLO Piel retronucal: cromosomopatías T13 y T18, síndrome de Turner y de Down Tortícolis congénita: compromiso del músculo ECM, cabeza inclinada hacia un lado con rotación hacia el lado contrario. Bocio congénito: aumento de volumen de la glándula tiroides que está presente al nacer Quistes conducto tirogloso: cavidad en la parte delantera del cuello que está llena de líquido. Higroma quístico: acumulación de tejido linfático embrionario que forma un tumor cervical que impide la respiración del RN por lo que se debe quitar antes de cortar el cordón umbilical. Hematoma músculo ECM: secundarios a traumatismo obstétrico, donde el estiramiento del músculo genera una hemorragia en el interior de la vaina muscular, que suele resolverse en forma espontánea. CLAVÍCULA Fractura de clavícula por parto post traumático: no suele romperse por completo, si no que solo se dobla (tallo verde). Es una deformidad habitual visible y palpable. Se da especialmente en RN macrosómicos. Suelen presentar irritabilidad, dolor a la movilización y crepitación. Es de grados variables de limitación funcional (reflejo de moro asimétrico). TÓRAX Movimientos respiratorios anormales. Asimetría torácica. Displasia torácica Tórax estrecho: causado por hipoplasia pulmonar (disminución en el número o tamaño de las vías aéreas, alvéolos o vasos pulmonares). Pectus Carinatum: es una malformación genética en el pecho, donde la pared torácica sobresale hacia fuera, a lo que se le llama pecho de paloma. Esta patología está asociada a anomalías musculoesqueléticas. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Pectus Excavatum: malformación genética en el pecho, que hace que varias costillas y el esternón crezcan de forma anormal. El tórax se ve excavado y está asociado a trastornos respiratorios. Hipertelorismo mamario: separación de los pezones más allá de la línea medioclavicular. Asociado al Síndrome de Turner. Politelia: pezones accesorios especialmente en el género masculino. Intumescencia mamaria: proliferación benigna del tejido glandular mamario del RN por alteración hormonal de la madre. Problemas en la auscultación pulmonar Estridores: bloqueo por secreciones o por colapso parcial de un lóbulo del pulmón. Crépitos: se escuchan como burbujas por edema o acumulación de líquido. Roncus: ruido grave por obstrucción. Murmullo pulmonar asimétrico: se da principalmente por la presencia de hernias diafragmáticas. Problemas en la auscultación cardiaca Soplos funcionales (vasculares) Soplos anatómicos (obstructivos) Ritmo cardiaco alterado Taquicardia: superior a 160 lpm en reposo y sin llanto. Bradicardia: menor a 110 lpm. Arritmia: variación del ritmo cardiaco. ABDOMEN Abdomen excavado: relacionado con la hernia diafragmática. Abdomen globuloso/distendido: relacionado con visceromegalia, simpatosis, íleo, enterocolitis necrotizantes y neumoperitoneo (aire se va a la cavidad peritoneal.) REGIÓN UMBILICAL Hematoma del muñón umbilical: suele aparecer por la ruptura de la vena umbilical. Arteria umbilical única: asociada a diversas malformaciones músculo-esqueléticas, renales, del tubo digestivo, cardiacas y cerebrales. Persistencia del muñón umbilical: puede darse por infección umbilical, persistencia del conducto onfalomesentérico cuando ya se cae el cordón. Onfalitis: es un edema indurado periumbilical que causa eritema, sensibilidad y supuración de mal olor. Ocurre cuando hay mala técnica de limpieza. Granuloma umbilical: nódulo de tejido de granulación que aparece en el lecho umbilical. Pólipo/nódulo umbilical: defecto pediculado o solevantamiento papular que corresponde a un vestigio del conducto onfalomesentérico. Ombligo húmedo: secreción umbilical persistente por persistencia del uraco o del conducto onfalomesentérico. PARED ABDOMINAL Onfalocele: herniación del contenido intestinal a través del anillo umbilical. Se mantiene recubierto de peritoneo y de la cubierta umbilical por amnios. Puede contener cualquier víscera como intestino, hígado o estómago. Asociado a trisomías como la T13, 18 y 21, y anomalías cardiacas o gastrointestinales. Gastrosquisis: es la evisceración paraumbilical del contenido abdominal, manteniendo el intestino inflamado. Preferentemente se localiza a la derecha del cordón umbilical sin involucrarlo. Puede relacionarse con atresia intestinal primaria. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Agenesia de la musculatura de la pared abdominal: abdomen con piel arrugada, en el cual a simple vista se visualiza la movilidad de casi todo el contenido abdominal. Afecta principalmente a hombres. Extrofia vesical: ausencia de la pared abdominal anterior a nivel de la región vesical. Frente a esto ocurre una exposición al exterior de la mucosa vesical, el trigo y comienzo de la uretra. Es de complicado manejo de enfermería y puede generar ambigüedad genital. ESPALDA Defectos del cierre del tubo neural caudal: relacionado con meningoceles. Hemangiomas: acumulación anormal de vasos sanguíneos en la piel o en los órganos internos. Seno dérmico espinal: tracto tubular producido por una separación incompleta entre el ectodermo neural y el ectodermo epitelial durante las primeras semanas de gestación. Permite una potencial comunicación entre la piel y el sistema nervioso central. Fosita pilonidal: depresión superficial de la piel localizada en la región lumbar o entre los glúteos del recién nacido. Puede estar asociada a espina bífida oculta. Disrafias ocultas: arcos vertebrales anormales, médula espinal normal y piel que cubre la lesión intacta sin exposición visible de meninges o tejido neural, debe operarse en forma precoz ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Espina bífida oculta: es cuando la columna vertebral de un bebé no se forma por completo durante el embarazo. Es el tipo más leve y más común. La espina bífida oculta produce una pequeña separación o espacio en uno o más de los huesos de la columna vertebral (vértebras). Pueden tener un hoyuelo, una pequeña zona cubierta de pelo o una marca roja en la base de la columna. Disrafias expuestas: anomalías precoces del tubo neural de las estructuras medulares y raquídeas. Estas se encuentran comunicadas con el medio externo, por lo que necesita cirugía urgente. Raquisquisis: es la ausencia completa de cierre de tubo neural y falta la parte posterior de médula, meninge y vértebras. Meningocele: quiste que sobresale a través del defecto de la columna vertebral. Esta bolsa contiene una porción de la membrana de la médula espinal (meninges), líquido espinal y una porción de la médula espinal y de nervios. Compromiso de las membranas meníngeas. Mielomeningocele: ocurre cuando los huesos de la columna no se forman totalmente. Esto provoca un conducto raquídeo incompleto por lo que la médula espinal y las meninges sobresalen de la espalda del RN.Si se rompe, hay riesgo de meningitis. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Defectos del cierre neuroporo posterior Fosita sacro - coccígea: es una pequeña depresión superficial de la piel localizada en la región lumbar o entre los glúteos de un niño. Es una de las anomalías más frecuentes que se detectan en el recién nacido. Apéndices sacrococcígeos: masa tumoral en la región sacra. Quistes pilonidal: cavidad anormal en la piel que, generalmente, contiene vello y partículas cutáneas. Se ubica cerca del coxis. El quiste puede drenarse a través de una pequeña incisión o extirparse quirúrgicamente. Teratoma sacrococcigeo: tumor que se desarrolla antes del nacimiento y crece en el coxis. Es el tumor más común que tienen los recién nacidos. Por lo general, está cubierto de piel o por una membrana. EXTREMIDADES Hipomovilidad: parálisis de las extremidades. Traumatismos - fracturas: se da por partos traumáticos. Amelia: falta de uno o más miembros, sean extremidades superiores o inferiores. Es originada generalmente en la cuarta semana de gestación embrionaria. Focomelia: ausencia o acortamiento marcado de la porción proximal a media de una extremidad superior, mientras que la mano es normal. Artrogriposis: condición en la que hay múltiples contracturas articulares que afectan dos o más áreas del cuerpo antes del nacimiento. Parálisis extremidad superior: Compromiso raíces del plexo braquial: parálisis braquial de C5 a T1. Mano de gota característica. Parálisis braquial alta (Erb - Duchenne): compromiso de las raíces C5, C6 y C7. Es la más habitual. Clínicamente se afecta todo el brazo afectado, ausencia de la movilidad espontánea del brazo (moro asimétrico), brazo en abducción y pronación, antebrazo en extensión y pronación, muñeca y ,ano en ligera flexión (mano caida) y reflejo de prehensión presente. ➔ Nervio axilar (C5 y C6) ➔ Nervio musculo cutáneo (C5 y C6) ➔ Nervio radial (C5, C6, C7, C8 y T1) ➔ Nervio mediano (C6, C7, C8 y T1) Parálisis braquial baja (Dejerine - Klumpke): raíces C7, C8 y T1. Clínicamente se ve afectado el antebrazo y la mano. EL brazo presenta movilidad (moro presente), presencia de reflejos osteotendinosos, muñeca y mano caída, dedos semiabiertos en flexión (mano paralítica en garra) y reflejo de prehensión ausente. ➔ Nervio radial (C5, C6, C7, C8 y T1) ➔ Nervio mediano (C6, C7, C8 y T1) ➔ Nervio cubital (C8 y T1) Parálisis braquial total: compromiso de las raíces C5 a T1. Luxación congénita de la rodilla por Genu recurvatum: deformidad en la articulación, por lo que la rodilla se dobla hacia atrás. Lesiones por brida amniótica: las hebras del saco amniótico se desprenden y se enredan alrededor de partes del bebé en el útero. Síndrome de constricción anular: inflamación de la articulación metacarpiana. Acondroplasia: extremidades cortas. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 MANOS Aqueria: ausencia de una o ambas manos. Pligue palmar transversal único: pliegue de simio. Característica de la trisomía T21. Mano trisómica: mano empuñada sobre el pulgar con los dedos externos sobre los dedos internos. Característica de las trisomías T13 y T18. PIES Apodia: ausencia de uno o ambos pies. Pie equinovaro (Pie bot): pie en hiperextensión y girado hacia adelante. Pie metatarsovaro (Pie varo): mitad anterior del pie girada hacia dentro. Pie calcaneovalgo (Pie valgo/mecedora): mitad anterior del pie en flexión dorsal y mitad posterior girada hacia afuera. DEDOS Adactilia: ausencia de dedos. Polidactilia: más de 5 dedos. Braquidactilia: dedos cortos. Aracnodactilia: dedos largos. Clinodactilia: encorvamiento en el plano radiocubital de los dedos. Camptodactilia: contractura en flexión de la articulación interfalángica proximal. Sindactilia: fusión de 2 o más dedos. CADERAS Luxación o subluxación de caderas Displasia de cadera: dislocación de la articulación de la cadera que está presente al nacer Exploración dirigida a pesquisar la inestabilidad de la cápsula articular: Limitación de la abducción Maniobra de Barlow Exploración dirigida a descartar la luxación de caderas: Signo/maniobra de Galeazzi Maniobra de Ortolani Maniobras - Galeazzi: cadera y muslos flectados en 90 grados, abducción de ambos muslos. Se debe observar la presencia de un acortamiento aparente de una de las extremidades con desigualdad del nivel de las rodillas. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 - Barlow/luxante: cadera y muslo flectados a 90 grados, abducción del muslo y ligera presión longitudinal descendente sobre el fémur. - Ortolani/reductora: cadera y muslo flectados a 90 grados. Se realiza mediante la abducción y tracción del muslo. ★ Un ligero click o resalte indica que la cabeza femoral se ha deslizado sobre el borde del acetábulo. GENITALES EXTERNOS Hernia inguinal Hidrocele: acumulación de líquido en el escroto. Criptorquidia Hipospadia - Epispadia: meato urinario por debajo del cuerpo del pene. Hipertrofia labios mayores Sinequia vulvar: sello de los labios menores. Genitales ambiguos: los genitales no están bien definidos por lo que no se sabe a simple vista si son del género masculio o femenino. REGIÓN PERINEAL Dermatitis irritativa del área perianal: asociado a leche materna exclusiva. Malformación ano - rectal Ano ectópico Imperforación anal total: necesita de urgecia quirurgica. Imperforación anal con fistula perianal. ORINA Y MECONIO ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Acolia: asociado a colestasia y a la alteración de la bilirrubina al intestino porque el hígado no está funcionando bien. Se ve después de la tercera semana. EXAMEN NEUROLÓGICO Tono pasivo Hipertonía: aumento del tono. Hipotonía: disminución del tono. Conciencia Hiperalerta: cuando hay mayor sensibilidad sensorial. Letargia: somnolencia, falta de energía y agilidad mental. Alteración en el SNC. Estupor: sorpresa exagerada. Sopor: entre sueño y vigilia. Cansancio, pesadez y sueño. Coma: pérdida total de consciencia. Los últimos 3 pueden tener compromiso severo. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Poliglobulia POLICITEMIA Corresponde al aumento de la masa total de GR, el cual empíricamente se define como un hematocrito venoso igual o superior 22 g/dL (65%) o cuando el hematocrito/concentración de hemoglobina se sitúa por encima del percentil 95 para la EG y posnatal. Tiene mayor incidencia en RN PEG de sexo mascculino. HIPERVISCOSIDAD Se define como un aumento de la viscosidad de la sangre asociado al aumento de la cantidad de GR. Viscosidad de la sangre > a 14,6 cP CLASIFICACIÓN DE LA POLICITEMIA NEONATAL La policitemia puede desarrollarse antes del nacimiento por un aumento de la eritropoyesis causado principalmente por la transfusión feto - fetal (hermano receptor genera policitemia y el hermano donante anemia, los dos hacen hipoglicemia) o después del nacimiento por transfusión placentaria o iatrogenia. Primaria o vera Normovolémica Causa: alteración neoplásica de la médula (poco común) ósea afectando el mecanismo de eritropoyetina, produciendo de forma excesiva e incontrolada los GR. Secundaria Hipervolémica Causa: aumento de la masa de GR. (muy común) Forma activa: aumento de eritropoyesis fetal intrauterina como adaptación a insuficiencia fetal o hipoxia. Forma pasiva: hipertransfusión fetal lo que causa un aumento de masa de GR. Es importante la posición del RN con respecto a la placenta y el pinzamiento del cordón. Relativa o por Hipovolémica Causa: la masa de GR se mantiene pero se deshidratación (2 - 3 día de vida) disminuye el volúmen plasmático por deshidratación o hipoalimentación. Va acompañado de pérdida de peso (7%) y disminución de la producción de orina. FACTORES DE RIESGO MANIFESTACIONES CLÍNICAS RN PEG y GEG Aumento de la viscosidad de la RCIU sangre. RN postermino Disminución del flujo sanguíneo Deshidratación Formación de microtrombos Hijo de madre diabética Alteración de perfusión tisular Hijo de madre hipertensiva Compromiso neurológico Gemelos monocoriónicos Afectación del aporte del oxígeno Trisomía 21, 13 y 18 y glucosa ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 POLICITEMIA - HIPOGLUCEMIA Alrededor del 40% de los casos de policitemia se presenta con hipoglucemia debido a: Un mayor consumo de glucosa por un número excesivo de GR. Una mayor extracción cerebral de glucosa secundaria a hipoxia. Un estado de hiperinsulinemia por altos niveles de eritropoyetina. Disminución de la producción de glucosa hepática como resultado de una circulación hepática lenta. Por lo general la glicemia se normaliza rápidamente al realizar la sueroferesis, sin embargo las manifestaciones pueden ser letargia, somnolencia, apnea, taquicardia, trombocitopenia, hipoglucemia, hipocalcemia e hiperbilirrubinemia. SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDAD POR POLICITEMIA Es un conjunto de manifestaciones desencadenadas por el aumento de viscosidad de la sangre resultante de la policitemia (aumento de glóbulos rojos en la sangre del recién nacido. Al aumentar la concentración de hematíes, aumenta la viscosidad de la sangre). A medida que aumenta el hematocrito, aumenta la viscosidad, lo que eleva la resistencia vascular y disminuye el flujo sanguíneo, esto puede formar depósitos los cuales pueden provocar trombocitopenia, isquemia, hipoglucemia, entre otros. Es más frecuente en los bebés prematuros y en los post-término (recién nacidos con más de 42 semanas de embarazo). Alta asociación con el cuadro clínico de hipoglucemia 40% de los casos Una de las complicaciones de esta patología es que la sangre transporta lentamente la glucosa y oxígeno SIGNOS Hasta el 80% de los RN con policitemia desarrolla algún signo de hiperviscosidad como rubicundez, letargia, taquicardia, taquipnea y temblores. COMPLICACIONES Disfunción cardiaca, enterocolitis necrotizante y neurológicas a largo plazo. FACTORES QUE INFLUYEN EN LA VISCOSIDAD DE LA SANGRE Viscosidad del plasma. Esto depende de la concentración de fibrinógeno. La capacidad de los GR de formar agregados. La capacidad de los GR de deformarse al pasar por los capilares. A menos deformidad hay mayor viscosidad y oclusión de los vasos lo que puede provocar émbolos, trombosis e isquemia. La acidemia, hipoxemia e hipoglicemia disminuyen la capacidad de deformabilidad de los GR. El diámetro de los vasos sanguíneos. DIAGNÓSTICO Se debe tomar el hematocrito a cualquier RN pletórico, con factores de riesgo o presente manifestaciones clínicas sugerentes de policitemia o hiperviscosidad. 2 hematocritos venosos con resultado superior a 65% a las 4 - 6 horas de vida. Hematocrito venoso tomado a las 2 horas de vida igual o superior a los 65% se toma nuevamente a las 3-4 hrs El examen se debe tomar en vena periférica salvatela de la mano. Puede realizarse por método de microcentrífuga o por análisis hematológicos automático. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 MEDIDAS PREVENTIVAS Retrasar el pinzamiento del cordón umbilical durante al menos 30 a 60 segundos. Ordeñamiento del cordón. Posicionar al RN debajo del nivel de la placenta (mínimo 10 cm)para mejorar la transfusión placentaria a través de la vena umbilical. Mantener un buen estado de hidratación. TRATAMIENTO El más recomendado es el uso de sueroferesis con el fin de reducir la masa de los GR sin inducir hipovolemia. TRATAMIENTO ESPECÍFICO 1. Descartar la presencia de deshidratación: en aquellos RN con más de 48 horas de vida y que han perdido más del 7 - 10% del peso de nacimiento se debe manejar con rehidratación con aporte de líquidos (100 - 130 ml/kg/día) por vía enteral o parenteral durante 6 a 8 horas + control de hematocrito posterior. 2. Determinar la presencia de manifestaciones clínicas: temblores, hipoglicemia persistente, decaimiento, cianosis, alteración en la termorregulación y letargia. 3. Determinar valor absoluto del hematocrito RN asintomático con hematocrito 65 - 69% RN sintomático con hematocrito 65 - 69% RN con hematocrito superior a 70% TRATAMIENTO HABITUAL RN asintomático con hematocrito confirmado de 65 - 69%: monitorización, seguimiento del hematocrito. Este debe reevaluarse cada 4 - 6 horas durante 12 a 24 horas, si permanece estable y el RN asintomático se puede realizar un seguimiento durante 48 horas. RN sintomático con hematocrito superior a 65% o cualquier RN con hematocrito mayor a 70%: realizar sueroferesis lo antes posible ya que la viscosidad alcanzan un peak entre las 2 a 4 horas de vida. SUEROFÉRESIS (recambio sanguíneo/ hemodilución parcial isovolumétrico) Es un procedimiento que consiste en extraer cierta cantidad de volumen de sangre para reemplazarlo con el mismo volumen de suero fisiológico (velocidad de infusión en 30 minutos) con el fin de diluir la concentración de GR y así disminuir el hematocrito al igual que la viscosidad y mejorar la perfusión sanguínea. Fórmula OSKI Volumen de recambio (mL) = Volemia (hematocrito observado - hematocrito deseado) -------------------------------------------------------------------------- Hematocrito observado Hematocrito deseado: 50 - 55% Volemia RNT: 80 - 90 mL/kg Volemia RNPT: 100 - 110 mL/kg Se debe utilizar mariposa de calibre 21 para evitar que sangre se tape por viscosidad Tip: cuando está en 65%70% sintomático es 15 ml por kilo y si es arriba de 70% se usa 20 ml por kilo. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Cuidados posteriores Mantener al recién nacido en régimen cero durante unas 4-6 horas Administrar solución glucosada por vía venosa, a una carga adecuada, para prevenir hipoglucemia Control de hematocrito 6-12 posteriores al procedimiento SEGUIMIENTO Y COMPLICACIONES Los trastornos que se observan con mayor frecuencia con policitemia son: apnea, hipoglicemia (más común), hipocalcemia, trombocitopenia e hiperbilirrubinemia indirecta. PRONÓSTICO Si es que no se trata a tiempo puede generar a futuro un coeficiente intelectual bajo, retraso mental, menor capacidad motora gruesa y función neurológica - motora visual disminuida. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Hipoglicemia DEFINICIÓN Valor anormalmente bajo de la glucosa (menor a 35 - 45 mg/dl) que altera el metabolismo celular del neonato. Esto produce manifestaciones clínicas en la función cerebral (signos neuroglucopénicos). Academia americana: primeras 24 horas de vida con valores menores a 45 mg/dl Sociedad endocrinología pediátrica: después de las 48 horas de vida con valores por encima de los 50 - 60 mg/dl Se considera hipoglucemia cuando el RN presenta valores: Bajo 40 en las primeras 24 horas Bajo 45 entre las 24 y 48 horas Bajo 55 después de las 48 horas de vida CAUSAS Inadecuadas reservas de glucógeno: prematurez, RN PEG - RCIU, hipoalimentación, sepsis, asfixia, poliglobulia, consumo materno de alcohol, trastornos metabólicos y glucogenosis Consumo aumentado de glucosa: hijo de madre diabética, mutación de genes metabólicos de glucosa, poliglobulia y síndrome de Beckwith - Wiedemann. Hiperinsulinismo transitorio: hijo madre diabética, asfixia perinatal, perfusión de dextrosa a la madre durante el trabajo de parto. Hiperinsulinismo persistente: hiperinsulinismo congénito persistente, síndromes congénitos, eritroblastosis fetal, causas iatrogénicas, neoplasias pancreáticas y síndrome de Beckwith - Wiedemann. Hipoglicemia hiperinsulinémica: hiperinsulinismo y consumo aumentado de glucosa. Hipoglicemia normoisuliemica: inadeciadas reservas de glucogeno FACTORES DE RIESGO Según AAP Según SEP RN prematuros tardío (34 - 36 semanas) RN con policitemia o hipotermia PEG y GEG RN GEG y PEG Hijo de madre diabética Hijo de madre diabética INCIDENCIA Más común en RNPT (34 - 36 semanas) con factores de riesgo durante las primeras 24 a 48 horas de vida. HOMEOSTASIS NEONATAL DE GLUCOSA La glucosa fetal deriva de la circulación materna mediante el proceso de difusión facilitada transplacentaria por los transportadores GLUT-1. Este proceso se acelera principalmente en el tercer trimestre de gestación, lo que explica las dificultades que presentan los RN prematuros para regular la glucosa. Cuando hay una caída de la concentración plasmática de glucosa se produce un aumento compensatorio del flujo cerebral. Si esta medida no es suficiente se comienza a utilizar compuestos metabólicos alternativos como el lactato para prevenir lesiones cerebrales. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 ★ El cerebro depende constantemente del suministro de glucosa, por lo que es el principal órgano afectado cuando el nivel de glucosa baja. HOMEOSTASIS DE GLUCOSA DURANTE EL PERIODO TRANSICIONAL Una vez interrumpido el vínculo placentario luego del nacimiento, durante las primeras 72 horas de vida el RN debe ser capaz de regular los niveles de glucosa (periodo transicional). La homeostasis de glucosa se consigue mediante la secreción de hormonas como cortisol o glucagón que actúan sobre órganos diana como el hígado, tejido adiposo y músculo esquelético + la inhibición de secreción de insulina. Durante las primeras horas de vida, como respuesta a la disminución en el aporte de glucosa aumenta el glucagón y disminuye la insulina para activar los mecanismos de suministro de glucosa. CONCEPTOS IMPORTANTES Glucogenólisis: degradación de glucógeno hepático. Este mecanismo es el principal encargado de cubrir las necesidades de glucosa en las primeras 24 horas de vida. Neoglucogénesis: formación de glucosa a partir de aminoácidos y glicerol. Este proceso se activa de forma tardía pero es la fuente de glucosa más importante para satisfacer las necesidades energéticas del RN. Lipólisis: degradación de las grasas para producir glicerol, el cual posteriormente participa en la neoglucogénesis. Cetogénesis: generación de cuerpos cetónicos mediante la oxidación de los ácidos grasos del hígado. Los cuerpos metabólicos pueden ser metabolizados por el cerebro y usado como combustible alternativo. ★ El objetivo principal de estos conceptos es mantener una normoglucemia hasta que la ingesta y absorción de hidratos de carbonos sean más regulares. HIPOGLICEMIA TRANSICIONAL Se considera un mecanismo adaptativo que se manifiesta durante las primeras 2 - 4 horas de vida y suele resolverse de forma espontánea sin presentar manifestaciones clínicas por lo general. No hay causas patológicas ni factores de riesgo asociados. Alcanzar y mantener una glucemia normal depende del aporte de glucosa exógena mediante el adecuado aporte de leche materna (hidrólisis de la lactosa) y el mecanismo del RN de producir lactato (cuerpos cetónicos, glucogenólisis y neoglucogenesis). HIPOGLICEMIA NEONATAL TRANSITORIA Por lo general se manifiesta y resuelve dentro de las 24 a 48 horas de vida, aunque puede extenderse hasta las 72 horas de vida (en raras ocasiones por más tiempo). No suele estar asociada a condiciones patológicas importantes o serias y suele responder correctamente al tratamiento. Mecanismos fisiopatológicos involucrados: bajas reservas hepáticas de glucógeno para la glucogenólisis y bajas reservas de sustratos glucogénicos para la neoglucogénesis Causas maternas: diabetes (macrosomía e hipoglicemia), agentes hipoglucemiantes durante el embarazo, HTA, perfusión de dextrosa a la madre durante el trabajo de parto y uso de tocolíticos (salbutamol) e IMC alto (sobrepeso) Causas neonatales: prematurez, postmadurez, RN PEG - RCIU - GEG, HMD, sepsis, eritroblastosis fetal e hiperinsulinismo transitorio, sepsis y prematuro tardío. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 ★ RN - RCIU - PEG: problemas de disponibilidad de glucosa por inmadurez metabólica, panículo adiposo disminuido, mayor consumo energético (relativo), relación cerebro - cuerpo e hipoglicemia. ★ Hijo de madre diabética: presentan hiperinsulinismo fetal transitorio y aumento de la utilización periférica de glucosa poniendo en riesgo de hipoglucemia en el periodo posnatal inmediato. Esto es causado por el prolongado aumento de las concentraciones de glucosa materna, lo que da lugar a hiperglucemia fetal y sobreestimulación pancreática con el fin de aumentar la producción endógena de la insulina fetal. Sin embargo, en ausencia de la glucosa exógena, comienza a aumentar la utilización de la glucosa, disminuyendo la concentración de esta en la sangre. Hipoglicemia transitorio temprana Hipoglicemia transitoria clásica Responde rápidamente al TTO (menos de Requiere manejo por más de 3 días, pero 3 días) y con bajas cargas de glucosa aún así responde al tratamiento. (menor a 8 mg/kg/min) Causas: sepsis, asfixia perinatal, HMD y Causas: PEG y asfixia perinatal. hemorragia intracraneana. HIPOGLICEMIA PERSISTENTE Se prolonga más allá de las 70 horas de vida, con un manejo más complejo y requerimientos más altos de glucosa (8 - 10 mg/kg/min) para poder mantener el nivel de glucosa plasmática normal. Se caracteriza por ser más grave, asintomática, prolongada y por asociarse a condiciones patológicas complejas. Mecanismos fisiopatológicos involucrados: secreción inadecuada de insulina, hipopituitarismo, deficiencia de cortisol, deficiencia de hormona de crecimiento y errores innatos del metabolismo que afecta la glucosa, glucógeno y los ácidos grasos. Causas: Hiperinsulinismo: tumores productores de insulina, inmadurez de los islotes de Langrhans e hiperplasia/displasia de las células beta (provoca la secreción inadecuada y desregulada de insulina) Trastornos endocrinos: hipotiroidismo Errores innatos del metabolismo: trastorno del metabolismo de los carbohidratos, defectos de la oxidación de los ácidos grasos, trastorno del metabolismo de los aminoácidos y defectos de la fosforilación oxidativa. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Según AAP: temblores, irritabilidad, cianosis, convulsiones, apneas, taquipnea, llanto débil o agudo, hipotonía, letargo, reflejo de Moro exagerado, mala alimentación y nistagmus. Según SEP: Neurogénicos: estos se originan por la activación del SNS debido a la descarga adrenérgica en respuesta a la hipoglucemia y se presentan antes. Estos pueden ser temblores, palidez, taquipnea, sudoración, irritabilidad, vómitos, inestabilidad térmica y taquicardia. Neuroglucopénicos: son derivados de la privación prolongada del suministro de glucosa al SNC. Estos pueden ser llanto débil o agudo. apnea, hipotonía, hiporreflexia, convulsiones, letargo, crisis de cianosis y coma. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 DIAGNÓSTICO Triada de Whipple: manifestaciones clínicas compatibles (neurogénicas o neuroglucopénicas), cifras bajas de glucosa en sangre y manifestaciones clínicas que desaparecen con la administración de glucosa. Preguntas a realizar: 1. Edad del RN al presentar hipoglicemia Si tiene menos de 48 horas considerar hipoglicemia transitoria. Si tiene más de 48 horas sospechar hipoglicemia persistente. 2. Factor de riesgo: diabetes, HTA, infusión de dextrosa endovenosa en el parto, etc. PAUTA SCREENING ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRÍA Recomendaciones: Continuar evaluando la glucemia durante 12 horas a los RN HMD y GEG. Continuar evaluando glucemia durante 24 - 36 horas a los RN PEG. Evaluar el alta cuando los RN mantengan valores constantes de glucemia preprandial mayor o igual a 45 mg/dl. MÉTODOS PARA DETERMINAR GLICEMIA Hemoglucotest (micrométodo): se debe extraer sangre desde el talón preferentemente y se pone una gota en la tira. Este método no es muy preciso en niveles bajos de glucosa menores a 50 mg/dl. Si el valor de glucosa por micrométodo es anormalmente bajo o el RN tiene sintomatología de hipoglucemia, debe obtenerse una muestra para glicemia plasmática e iniciar el tratamiento empírico. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Glucemia plasmática (macrométodo): GOLD STANDARD este procedimiento se basa en el análisis sanguíneo por laboratorio de base enzimática. Prueba de glucagón: se hace posterior a la toma de muestra crítica (antes de 1 hora de haber tomado los exámenes) con el objetivo de medir la respuesta glucémica y determinar si el RN tiene hiperinsulinemia No administrar dextrosa ni alimentar Administrar 0,1 mg/kg de glucagón por vía subcutánea, IM o EV (dosis máxima 1 mg) Controlar glicemia a los 15 y 30 minutos post administración de glucagón. ➔ Prueba positiva: incremento de glucemia en más de 30 mg/dl. ➔ Prueba negativa: se produce incremento menor de 20 - 25 mg/dl. TRATAMIENTO La estrategia del tratamiento depende de los niveles de glicemia, si es un evento transitorio o persistente y de las manifestaciones clínicas. Objetivos: Obtener y mantener la normoglucemia: se deben someter a pruebas de detección de glucosa cada 1 - 2 horas hasta que los niveles de glucosa se estabilicen, y luego cada 3 horas. Determinar la causa, especialmente si es hipoglicemia persistente. ESTRATEGIAS DE PREVENCIÓN Anteparto: control adecuado de la diabetes materna y de la administración de dextrosa endovenosa intraparto, limitando su indicación a 10g/hora para evitar hiperinsulinismo neonatal y posterior hipoglicemia neonatal iatrogénica. Después del parto: identificar factores de riesgo, fomentar la LM inmediatamente post parto, evitar hipotermia favoreciendo el contacto piel - piel y evitar la separación de la diada en el postparto inmediato. MANEJO HIPOGLICEMIA TRANSITORIA Se basa en alimentación enteral temprana por pecho/mamadera/sonda, administración de dextrosa endovenosa por mini bolo/fleboclisis + gel de dextrosa al 40%. Los RN GEG y los HMD deben tener control de glucosa preprandial durante las primeras 12 horas. Los RN PEG y prematuros tardíos deben tener control preprandial durante las primeras 24 horas para observar y mantener un nivel de glucosa superior a 40 mg/dl antes de cada alimentación. Para el alta los niveles de glucosa deben mantenerse estables durante un mínimo de 3 controles. MANEJO PRIMERA LÍNEA HIPOGLUCEMIA ASINTOMÁTICA Por normativa, todo RN que presente glucemia por micrométodo inferior a 40 - 45 mg/dl luego de las 3 - 4 horas de vida requiere algún tipo de intervención (no necesariamente hospitalización y tratamiento). Amamantamiento: inicio temprano de aporte enteral dentro de la primera hora post parto y realizar un control de glucosa 30 - 60 minutos después de la primera alimentación con el objetivo de mantener una concentración preprandial mayor a 45 mg/dl. Esto mejora la neoglucogénesis y aumenta la producción de precursores. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Alimentación con fórmula láctea: es una opción frente a dificultad de LM, Se debe hacer control de glucosa 1 hora después de la alimentación, si la glucosa no aumenta se requiere infusión de dextrosa endovenosa. Gel oral de dextrosa 40%: ha demostrado buenos resultados en RNT y prematuros tardíos asintomáticos. PROCEDIMIENTO A SEGUIR EN CUALQUIER RN CON FR DE HIPOGLUCEMIA Se considera como FR: PEG, GEG, prematuro tardío, HMD y apgar menor a 7 a los 5 min. 1. Fomentar LM en la primera hora de vida. 2. Controlar el nivel de glucosa en sangre 30 - 60 minutos después de la primera alimentación. 3. Si la glucosa en sangre es menor a 35 mg/dl administrar 0,5 ml/kg de gel de dextrosa al 40%. Luego de 1 hora repetir el nivel de glucosa. 4. Si la glucosa en sangre es mayor a 35 mg/dl se debe controlar los niveles de glucosa antes de la alimentación hasta que 2 lecturas consecutivas sean mayores a 45 mg/dl. 5. Si sigue siendo menor a 35 mg/dl administrar una segunda dosis, si sigue igual, evaluar hospitalización. MANEJO SEGUNDA LÍNEA HIPOGLICEMIA SINTOMÁTICA Se realiza especialmente en RN con manifestaciones neuroglucogénicas. Terapia con dextrosa endovenosa + hospitalización: recomendada para todo RN asintomático con concentraciones menores a 25 mg/dl en las primeras 4 horas de vida, todo RN sintomático con concentración de glucosa menor a 40 mg/dl, hipoglucemia persistente y a aquel RN incapaz de tolerar la alimentación oral. Mini bolo de dextrosa: se puede administrar dextrosa al 10% en RN sintomáticos (signos neuroglucopénicos) y cuando existe la necesidad de aumentar rápidamente la glucosa plasmática cuando esta menor a 20 mg/dl. ➔ Dosis: dextrosa al 10% de 200 mg/kg (2 ml/kg) a pasar durante 3 - 5 minutos. ➔ En casos de persistir, repetir otra dosis. Luego de la corrección continuar con infusión continua al 10% de 6 - 8 mg/kg/min para lograr una glucosa plasmática de 45 - 50 mg/dl. Terapia de infusión continua de carga de dextrosa: por lo general se administra de 6 - 8 mg/kg/min y si es necesario se puede aumentar a 10 - 12 mg/kg/min. Fórmula 1 CG (mg/kg/min) = concentración de dextrosa % x (ml/kg/día) ------------------------------------------------------------------------------ 144 Fórmula 2 CG (mg/kg/min) = concentración de dextrosa % x goteo (ml/hora) ------------------------------------------------------------------------------------ 6 x peso (kg) ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 MANEJO TERCERA LÍNEA HIPOGLICEMIA PERSISTENTE 1. Mantener glucosa en sangre mayor a 70 mg/dl 2. Bolo endovenosa al 10% (200 mg/kg) + infusión contínua de dextrosa al 10% (10 - 12 mg/kg/min) 3. Si continua igual se debe aumentar la carga de glucosa 16 - 20 mg/kg/min. Si se mantiene, se debe seguir con manejo farmacológico. ➔ Diazoxide: 5 - 15 mg/kg/min cada 12 horas por vía oral. Inhibe la secreción de insulina. PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO La mayor cantidad de secuelas se ven en los casos de hipoglucemia grave y persistente. Estas pueden ser las convulsiones y la degeneración del SNC que puede progresar a un coma, muerte o anomalías graves del desarrollo neurológico. Su seguimiento debe ser hasta la niñez tardía por los posibles déficits del neurodesarrollo. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA Afectación del cromosoma 6 (brazo corto 6p21.3) mediante la mutación de genes que regulan la síntesis de 21-OH, lo que causa una disminución de la síntesis de cortisol y aldosterona y el aumento de la síntesis de la vía metabólica de los andrógenos. ★ El déficit de cortisol produce un aumento compensatorio de la secreción de ACTH y con ello una hiperplasia de la glándula suprarrenal. ★ Aquellos RN que sean de sexo feminno con ambiguedad genital, hiperpigemntación de la piel (escroto principalmente) y con hipoglicemia, de debe sospechar de hiperplasia suprarrenal congénita. Manifestaciones: virilización de los genitales femeninos por hipertrofia del clítoris, hiperpigmentación de los genitales masculinos e hipoglicemia. Recién nacidos de alto riesgo: presentan condiciones clínicas que pueden requerir la necesidad de un screening temprano de glucosa o una posible intervención terapéutica. HIPOGLUCEMIA Y SÍNDROME DE BECKWITH - WIEDEMANN El hiperinsulinismo basal es la causa más común de este síndrome y de hipoglucemia persistente grave. Clínicamente puede presentar macrosomía, microcefalia leve, macroglosia, onfalocele o hernia umbilical. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Hiperbilirrubinemia BILIRRUBINA Es un pigmento amarillento producto de la degradación del grupo hem (componente de la hemoglobina en un 80% y de la eritropoyesis en un 20%). Características: tiene gran capacidad antioxidante y es altamente neurotóxica. Metabolismo y sus etapas 1. Generación de la bilirrubina 2. Interacción con la albúmina 3. Captación hepática de la bilirrubina 4. Conjugación de la bilirrubina en el hígado. 5. Excreción de la bilirrubina 6. Ciclo enterohepático de la bilirrubina en el intestino donde se debe reabsorber. Estructuras del metabolismo Sistema fagocitico mononuclear: sistema reticuloendotelial donde los globulos rojos son fagocitados y sus componentes repartidos. Hepatocitos: REL ocurre la conjugación de la bilirrubina. Vías biliares: intra y extrahepáticas. Intestino delgado y grueso: bacterias intestinales se encargan de la eliminación o absorción. Moléculas participantes Hemoglobina: da el origen del proceso. Biliverdina: pigmento que le da color amarillo a la bilis. Albúmina: proteína que se une al grupo Hem para luego ir al hígado. Bilirrubina no conjugada o indirecta Estercobilina: se elimina por las deposiciones. Urobilina: se elimina por la orina. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Proteínas colaboradoras Hemo - oxigenasa Biliverdina - reductasa Fuerzas Van der Waals Ligandina Glucuronil - transferasa B - glucuronidasa 1. CIRCULACIÓN ESPLÉNICA La hemoglobina va hacia el bazo por la arteria esplénica donde es captada y degradada en sus componentes, generando los grupos Hem. También está formada por proteínas, lípidos y hierro, cuando estos cumplen su vida al llegar al bazo se disocian gracias a los fagocitos. 2. DEGRADACIÓN HEMOGLOBINA La hemoglobina se separa en sus 4 grupos hem para luego transformarse en bilirrubina gracias a la fagocitosis. La hemo-oxigenasa es una enzima que transforma el grupo hem en biliverdina. Esta última actúa con la reductasa para transformarla en bilirrubina para luego transportarla hacia la sangre. 3. UNIÓN A LA ALBÚMINA La hemoglobina se debe unir con una molécula de albúmina para poder transportarse por la sangre sin ser dañina. ★ Una molécula de albúmina se une a 2 de bilirrubina. Al llegar al hígado la albúmina y la bilirrubina se separan y pasando esta primera por la membrana celular para entrar a los hepatocitos, iniciando el proceso de captación hepática. Por otro lado la bilirrubina entra a las células donde va a desarrollar su conjugación (entra por la arteria hepática - vena porta.) La bilirrubina unida a albumina llega por la porta y la arteria hepática. Entran por los globulillos hepáticos, para entrar al hepatocito. Ahí se libera la molécula de albúmina entrando en el hepatocito y quedando libre en el citoplasma para luego unirse a la proteína ligandina. 4. CAPTACIÓN HEPÁTICA - HEPATOCITO En el hepatocito se une la bilirrubina con la ligandina para poder ser transportada desde el citoplasma al REL, uniéndose al ácido glucurónico mediante la enzima glucuronil transferasa. 5. CONJUGACIÓN BILIRRUBINA Se conjuga con ácido glucurónico formándose monoglucorónido de bilirrubina por acción de la enzima UDP- glucuronil transferasa. El objetivo de este proceso es aumentar la polaridad de la bilirrubina. 6. EXCRECIÓN DE LA BILIRRUBINA Luego se libera a los canalículos biliares, llega al conducto biliar, conducto hepático derecho - izquierdo, conducto hepático común, conducto colédoco y se elimina en el intestino o en conducto cístico, pasando finalmente a la vesícula. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 CICLO ENTEROHEPATICO Explicación 1: Las bacterias tienen la beta glucuronidasa, que hacen que el diglucurónido monocluronido se metabolice y quede bilirrubina libre que se reabsorbe. El aumento de este ciclo se asocia a ictericia en RN. Explicación 2: dicluronido o monocluronido (dependiendo del acido) llegan al intestino y hay bacterias que tienen beta glucuronidasa que hace que las molécula de dicluronido o monocluronido se metabolice y se separe en su partes y hace que la bilirrubina libre se reabsorba. ICTERICIA Definición: coloración amarilla de la esclera, piel y mucosas debido a una alza de bilirrubina (mayor a 5 mg/dL) en el organismo. Es de progresión céfalo - caudal. Hospitalización: se considera de importancia un nivel de bilirrubina sérica total mayor al percentil 95 en la escala/nomograma de Bhutani para la edad post natal en horas. En caso de ser así se requiere de fototerapia. HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL Definición: nivel anormalmente alto de la bilirrubina total. Cuando estos niveles son muy altos, cruza la barrera hematocerebral depositandose en el cerebro y provocando secuelas persistentes en el tiempo (daños a nivel del SNC) Corresponde a una bilirrubina superior a 1,3 - 1,5 mg/dL (valor máximo adulto) CLASIFICACIÓN SEGÚN SU ORIGEN Pre Hepática: asociada a compromiso hemolítico por hemólisis elevada. Bilirrubina no conjugada. Hepática: mal funcionamiento de los componentes del hígado (compromiso hepatocelular). Bilirrubina no conjugada y conjugada. Posthepática: trastorno obstructivo de los conductos por donde se excreta la bilirrubina no conjugada, la cual termina no llega al hígado. Bilirrubina conjugada. CLASIFICACIÓN SEGÚN SU TIPO No conjugada indirecta: asociada a hiperbilirrubinemia fisiológica. Es transitoria y en ocasiones puede ser patológica. Conjugada directa: asociada a un trastorno del hígado. Patológica y persistente. INDIRECTA O NO CONJUGADA Es un trastorno hematológico más común en los RN. Causado por un aumento de la fracción no conjugada o indirecta de la bilirrubina. No hay valor preciso para determinar la necesidad de tratamiento. ★ Los RN prematuros pueden generar niveles más altos o tener problemas con dosis más bajas, por lo tanto, mientras más maduros menos asociados a hiperbilirrubinemia no asociada. Depende: EG, edad postnatal, peso de nacimiento y condición clínica. Incidencia: 80% RNPT y 60% RNT (2% puede tener severa) ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Factores: Sobreproducción de bilirrubina: por la vida media de los glóbulos rojos. Alteración de la conjugación hepática. Reducción de la capacidad de transporte por la albúmina: porque su hígado aún no es maduro y hay más bilirrubina libre. Aumento circulación enterohepática (parálisis intestinal): no generan buen peristaltismo acumulandose las deposiciones en el intestino. ESCALA DE BHUTANI Se considera de importancia cuando el nivel de bilirrubina sérica total está sobre el p95 para la edad postnatal en horas. Se usa su escala para evaluarlo CLÍNICA Severa: cualquiera de las 3 pero con valores excesivamente elevados. Fisiológica: aparición después de las primeras 24 horas de vida. Se caracteriza por la alta producción de bilirrubina y la poca capacidad hepáticas para su manejo. Lactancia materna: aparición dentro de la primera semana de vida. Causado por lactancia insuficiente o por factores en la leche. Esta puede ser precoz o tardía. Patológica: aparición antes de las 24 horas de vida por incompatibilidad de ABO, RH y trastornos metabólicos. ★ Cuando es patológica in útero se asocia a hemólisis. FACTORES DE RIESGO PARA HB - BI (HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA) Prematurez por inmadurez metabólica Incompatibilidad de grupo sanguíneo Incompatibilidad Rh por riesgo de hemólisis Orden de nacimiento gemelar ya que uno tiene más riesgo que otro. Afecciones genéticas Policitemia por aumento de los glóbulos rojos. Traumatismos del parto por presencia de cefalohematoma Oxitocina anteparto Baja de peso excesiva Asfixia perinatal ya que altera la funcionalidad celular Sepsis Antibióticos Hipoalimentación por pobre tránsito intestinal por aumento de ciclo entero hepático. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Inestabilidad térmica ya que el RN ocupa su metabolismo en producir calor, en caso de que el hígado funcione mal no se puede desarrollar el metabolismo de la bilirrubina, HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA FISIOLÓGICA ICTERICIA FISIOLÓGICA: por lo general es transitoria y no requiere hospitalización. Alta producción de bilirrubina: menor vida de los glóbulos rojos. Afectación de la unión de albúmina, captación y conjugación hepática: hipoalbuminemia y déficit de la enzima uridin - difosfato - glucuronil - transferasa. Evolución de la bilirrubina: la bilirrubina va mejorando en relación a la edad posnatal. Aumenta hasta el tercer día de vida de forma fisiológica y después disminuye porque el hígado comienza a tener mejor funcionalidad. Cuando no es fisiológica: se aparece antes de las 24 horas de vida, si el nivel de bilirrubina supera el p95 para la edad postnatal, si el incremento de bilirrubina es mayor a 0,2 mg/dL/hora o mayor a 5 mg/dL/día, y si la bilirrubina directa es mayor a 1,5 mg/dL o superior al 20% de la bilirrubina total. HIPERBILIRRUBINEMIA ASOCIADA A LA LACTANCIA ICTERICIA Y LACTANCIA: por lo general no requiere de hospitalización y se suele manifestar cuando el RN ya está dado de alta y en casa. Precoz: se da por hipoalimentación o por deshidratación. Esto es causado por la disminución de ADH en sangre. Se soluciona con hidratación parenteral. Tardía: suele aparecer después de una semana y se cree que está relacionado porque la leche materna tenga componentes que afecten el funcionamiento del hígado. ➔ Presencia de interleuquinas en la leche materna ➔ Alteraciones enzimáticas por deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Esta enzima hace que los GR tengan una vida media menor. ➔ Alteración del factor inhibidor de la glucoronil transferasa ➔ Aumento de la beta glucoronidasa. HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA PATOLÓGICA Cuando es considerada patológica: si aparece antes de las 24 horas de vida, si el incremento de bilirrubina es mayor a 0,2 mg/dL/hora o mayor a 5 mg/dL/día, si la bilirrubina directa es mayor a 1,5 mg/dL o superior al 20% de la bilirrubina total y si la ictericia persiste por más de 2 semanas. ★ Si aparece antes es porque se empezó a desarrollar in utero. ★ Si persiste por más de 2 semanas es por hiperbilirrubinemia conjugada. La ictericia patológica es causada por: Aumento de la carga de bilirrubina ➔ Incompatibilidad ABO ➔ Incompatibilidad Rh ➔ Policitemia ➔ Hematoma Alteraciones metabólicas ➔ Déficit de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa ➔ Déficit de la glucoronil transferasa ➔ Hemoglobinopatías, es decir GR malformados. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 ➔ Galactosemia asociada a la alimentación ➔ Uso de determinados fármacos Trastornos genéticos ➔ Síndrome de Gilbert ➔ Síndrome de Crigler najjar tipo I y II ➔ Esferocitosis congenita ➔ Obstrucción intestinal asociada a bilirrubinemia conjugada ➔ Enfermedad de Hirschsprung INCOMPATIBILIDAD ABO Esto ocurre cuando el grupo sanguíneo de la madre es O y el del recién nacido es A o B. ¿Por qué ocurre?: - Debido a que la madre O posee anticuerpos tipo IgG anti A y anti B, lo que hace que se rechace la sangre fetal. - También puede ser porque las madres A o B tienen anticuerpos tipo IgM anti B o anti A. ★ Los anticuerpos anti A y anti B tienen la capacidad de atravesar la barrera hemato placentaria y producir hemólisis INMUNOGLOBULINA G Y M IgG: monómero pequeño capaz de atravesar la placenta generando consecuencias negativas en el feto. IgM: moléculas muy grandes incapaz de atravesar la placenta. SISTEMA ABO Antígeno: moléculas situadas en la superficie de la célula que inducen respuesta inmunitaria formando anticuerpos. COMPATIBILIDAD ABO Las personas con tipo de sangre B reaccionan contra el tipo de sangre A o AB. Las personas con tipo de sangre O reaccionan contra los tipos de sangre A, B o AB. Las personas con tipo de sangre AB no reaccionaron contra los tipos de sangre A, B, AB o el tipo O. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 INCOMPATIBILIDAD ABO El paso transplacentario de los anticuerpos maternos IgG da lugar a una reacción inmunitaria sobre los glóbulos rojos fetales con antígeno A o B. ★ Al pasar produce hemólisis destruyendo los glóbulos rojos del recién nacido lo que puede generar anemia hemolítica con hiperbilirrubinemia no conjugada. ★ Aquellos que tiene grupo B pueden producir una hemolisis mas intensa generando ictericia tornandose amarillos. Manejo prenatal: Determinar grupo de sangre de la madre Test de Coombs indirecto en busca de presencia de anticuerpos específicos en el plasma materno a los glóbulos rojos del feto. Títulos de IgG maternos: la ausencia de títulos elevados de IgG contra el grupo sanguíneo del recién nacido tiene a excluir el diagnóstico de incompatibilidad ABO. FACTOR RH Asociado a la presencia de antígenos en la superficie del GR. El plasma es la parte de los anticuerpos de la tabla. Los antígenos se manifiestan por proteínas en la membrana celular. La coexistencia de incompatibilidad ABO reduce el riesgo de sensibilización materna al factor Rh, generando una rápida eliminación de los glóbulos rojos después de su entrada a la circulación materna, ejerciendo un efecto protector parcial evitando la sensibilización al factor Rh. TEST DE COOMBS INDIRECTO Es una prueba que detecta la presencia de anticuerpos anti D en el plasma materno en respuesta a la presencia de glóbulos rojos fetales. Procedimiento: 1. Se obtiene suero de la madre Rh (-) que contiene anticuerpos anti D 2. La muestra de sangre Rh (+) se agrega al tubo con suero materno con anticuerpos anti D 3. Los anticuerpos anti D materos se fijan a los GR Rh (+) formando complejos antígeno - anticuerpos. 4. Se añaden al tubo anticuerpos anti IgG (reactivo de Coombs) 5. La aglutinación de los GR (+) ocurre porque los anticuerpos anti IgG se adhieren a los GR. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 INCOMPATIBILIDAD RH Patología que se presenta cuando la madre es Rh (-) y el RN es Rh (+) , frente a esto la madre comienza a desarrollar anticuerpos IgM, dando lugar una reacción inmunitaria sobre los glóbulos rojos fetales Rh D, destruyendo los glóbulos y desarrollando una anemia hemolítica e hiperbilirrubinemia no conjugada. En un primer embarazo la madre desarrolla anticuerpos IgM contra la sangre fetal, por lo que no hay riesgo de hemólisis. Frente a esto hay sensibilización al antígeno Rh - D. Los IgM no atraviesan la barrera placentaria Basta de 0,1 mL de sangre fetal para inducir la sensibilización materna. Frete a esto hay que tener ojo y en consideración los micro abortos. Ante una segunda exposición/embarazo la madre sensibilizada desarrolla anticuerpos tipo IgG contra la sangre del feto. Los IgG atraviesa la barrera placentaria Frente a esto el riesgo de enfermedades hemolíticas es importante. El paso transplacentario de los anticuerpos maternos IgG da lugar a una reacción inmunitaria sobre los glóbulos rojos Rh (+). Frente a esto ocurre una destrucción de los GR fetal y desarrollo de una anemia de tipo hemolítico con hiperbilirrubinemia no conjugada. También puede desarrollarse una enfermedad hemolítica de carácter moderado a leve llamada eritroblastosis fetal con hydrops. Eritroblastosis fetal: nacen extremadamente pálido, anemia hemolítica, riesgo de rotura de vísceras y signos de edema generalizado (hidrops), anasarca y ascitis. Puede ser muy grave necesitando transfusiones sanguíneas. La coexistencia de incompatibilidad ABO reduce el riesgo de sensibilización materna al factor Rh. La rápida eliminación de los GR A o B fetales después de su entrada en la circulación materna ejerce un efecto protector parcial, evitando la sensibilización del factor Rh y no confiere protección una vez producida la sensibilización materna. Manejo prenatal: Grupo de sangre de la madre. Test de Coombs indirecto. Títulos de IgM Rh materos: la ausencia de títulos elevados de IgM/IgG contra el factor Rh del recién nacido tiende a excluir el diagnóstico de incompatibilidad Rh. Uso de RhoGAM para determinar la presencia de inmunoglobulina anti - Rh/anti D. CÓMO ACTÚA EL RHOGAM El RhoGam previene la activación de los linfocitos B (generadores de anticuerpos tipo IgM e IgG) y la generación de las células de memoria RHOGAM ANTI RH (ANTI D) Actualmente se recomienda administrar inmunoprofilaxis a toda mujer Rh (-) no sensibilizada a las 28 semanas semanas de embarazo y una nueva dosis post patto antes de las 72 horas luego de la confirmación de un hijo Rh (+) ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 SÍNDROME DE CRIGLER - NAJJAR Es un síndrome causado por el déficit congénito de la glucuronil - transferasa que afecta la conjugación hepática. HIPERBILIRRUBINEMIA SEVERA Definición: ocurre cuando hay mayor capacidad de la bilirrubina de atravesar la barrera hemato cerebral lo que puede causar efectos neurotóxicos. RNT: BT mayor a 25 mg/dL RNPT tardío: BT mayor a 20 mg/dL Esta representa un factor de riesgo importante para la impregnación del tejido nervioso por bilirrubina. Frente a eso existe la posibilidad de aparición de secuelas secundarios asociadasa la neurotoxicidad como trastornos visuales, auditivos y signos de parálisis cerebral extrapiramidal Factores de riesgo: Bilirrubinemia en nivel de riesgo alto sobre el percentil 90. Hermano recibió fototerapia Prematurez Uso de antibióticos ya que genera problemas en conjugación. Ictericia en las primeras 24 horas de vida Incompatibilidad de grupo con Coombs + Presencia de cefalohematomas debido a que produce mayor degradación de hemoglobina y por ende mayor bilirrubina LME Bajo de peso excesivo. Manifestaciones clínicas: las principales de la hiperbilirrubinemia indirecta son la ictericia y la palidez. ICTERICIA Definición: coloración amarilla de la piel y mucosas (céfalo - caudal) por exceso de bilirrubina circulante en sangre. Esta se mide mediante un icterometro. Zonas de Kramer: Bilirrubinómetro transcutánea: método no invasivo para la estimación de bilirrubina en suero (BS) utilizando un dispositivo electrónico manual que mide la cantidad de bilirrubina en la piel y los tejidos subcutáneos. Se mide a la altura del esternón porque es donde hay menos exposición de luz. El resultado se mide en la escala de percentiles. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA Definición: puede ocurrir por cualquier antígeno de grupo sanguíneo Manifestaciones: anemia intensa, hepato - esplenomegalia (riesgo de rotura de vísceras) y signos de hidrops neonatal con edema generalizado (anasarca - ascitis) o eritroblastosis fetal por incompatibilidad Rh. DIAGNÓSTICO HIPERBILIRRUBINEMIA Este incluye: Bilirrubinemia plasmática total y diferencial Grupo de sangre de la madre y el RN Test de coombs directo con titulación de anticuerpos. Para ello hay distintos métodos de medición como los siguientes: Analizador espectrofotómetro: con longitudes de onda entre 455 y 575 nm. Medición y análisis de laboratorio de bilirrubinemia. Nomograma de fototerapia/ de Bhutani Bilitool: método usado para evaluar los riesgos para el desarrollo de la hiperbilirrubinemia o “ictericia” en los recién nacidos de más de 35 semanas de edad gestacional. Test de Coombs directo: detecta la presencia de anticuerpos anti - D unidos a la superficie de los glóbulos rojos del RN. Títulos de anticuerpos: busca determinar la presencia cualitativa y/o la cantidad cuantitativa de anticuerpos en la sangre. Para esto se hacen diluciones sucesivas de la muestra de sangre a estudiar en presencia de antígenos específicos. La prueba mide la dilución más alta de la sangre en la cual los anticuerpos se visualizan por última vez. Otras evaluaciones: Hemograma con recuento de reticulocitos para evaluar la morfología de los glóbulos rojos. ➔ Reticulocitosis ➔ Esferocitosis ➔ Eliptocitosis ➔ Eritroblastosis Índice HCM/VCM (hemoglobina corpuscular media) este permite evaluar la presencia de anemia hipocrómica y esferocitosis congénita. Albúmina plasmática: determina la relación de bilirrubina/albúmina y la necesidad de recambio. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 MANEJO CRITERIOS DE TRATAMIENTO A quién tratar: esto va a depender de tres factores, el nivel de bilirrubina total, la edad gestacional y la edad del recién nacido en horas o días. En cuanto a los factores de riesgo a considerar están: Enfermedad hemolítica por incompatibilidad ABO/Rh Deficiencia de G6PD Asfixia Letargia significativa Sepsis Estabilidad térmica Acidosis Albúmina menor a 3 g/dL TRATAMIENTO Se consideran 3 métodos de tratamiento para disminuir el nivel de bilirrubina no conjugada: Fototerapia Hidratación Terapia farmacológica Exanguinotransfusión 1. FOTOTERAPIA Mecanismo de acción: la luz cambia la estructura de la hemoglobina transformándola en menos tóxicas. Se comporta diferente según la longitud de onda. La luz más efectiva en la luz azul y la luz verde por la longitud de onda Necesidad de tratamiento: Bilirrubina total en zona de alto riesgo o intermedio alto Ictericia las primeras 24 horas Incompatibilidad ABO o Rh con Coombs directo positivo EG 35 a 36 semanas Un hermano anterior que recibió fototerapia Cefalohematoma o hematoma LME especialmente con mala alimentación o pérdida de peso porque enlentece el tránsito intestinal y aumenta el ciclo hepático. Raza de asia oriental A quién tratar RN con bajo riesgo: mayor o igual a 38 semanas RN ocn mediano riesgo: mayor o igual a 30 semanas sanos pero con factores de riesgo y aquellos que tengan entre 35 y 37 semanas RN con alto riesgo: 35 a 37 semanas sanos con factores de riesgo. Nomograma ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Tipos Según las modalidades de fototerapia: lámparas fluorescentes, LED y fibra óptica. Según el tipo de luz: blanca, azul y verde. Según equipo a realizar: pedestal, cubre colchón, mantas cobertores y cunas 360. SEGÚN FORMA DE APLICACIÓN Simple: se hace mediante el uso de 1 o 2 lámparas de luz blanca rodeando al niño con una distancia de 30 a 50 cm. El RN puede estar en una incubadora, con pañal. La fototerapia puede suspenderse para la atención (vestir o alimentar) en periodos de discontinuación de 20 minutos cada 3 a 4 horas. Intensiva: uso de al menos 3 fuentes de luz azul de preferencia con una distancia mínima posible de 25 cm. El RN debe estar en cuna. Para favorecer una máxima superficie de exposición se recomienda rasurar el cuero cabelludo porque tiene mayor exposición de luz, retirar el pañal cubriendo solo los ojos y preparar la cuna con ropa blanca para aumentar el poder reflectante. Efecto fototerapeutico: Efectividad: se considera una respuesta adecuada cuando se logra un descenso de 0,5 a 1 mg/dL/hora durante las primeras 4 - 8 horas. El descenso esperable de la cifra inicial en las primeras 24 horas con fototerapia normal es de un 10 a 20%, y con el procedimiento intensivo un 30 a 40%. Suspensión: puede suspenderse cuando los niveles séricos de bilirrubina hayan caído unos 2 mg/dL por debajo del nivel en el que se inició la fototerapia. Se debe realizar un control posterior de bilirrubina a las 24 - 48 horas del alta según criterio clínico y evaluando el efecto rebote. Efectos secundarios: RN bronceado: se da por depósitos de los desechos de bilirrubina (porfirias) en la piel lo que hace que se tornen de color café/dorado. Ocurre en presencia de hiperbilirrubinemia conjugada. Efectos retinianos: degeneración de la retina. Ductus arterioso: asociado a la permeabilidad del ductus arterioso en RNPT PEG. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 SCORE: escala que permite determinar el efecto rebote una vez de dar por finalizada la fototerapia. 2. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Fenobarbital Albúmina Gammaglobulina: recomendado para RN con hemólisis isoinmune (ABO/Rh) que es cuando la bilirrubina plasmática total sigue aumentando a pesar de la fototerapia intensiva. El objetivo de este tratamiento es disminuir la necesidad de exanguinotransfusión. Mecanismo de acción: actúa uniéndose al fragmento Fc de las células del sistema retículo endotelial, compitiendo con su unión a los GR neonatales y disminuyendo su hemólisis. Dosis: 1 g/Kg (20 mL/Kg) por vía endovenosa a pasar durante 2 a 4 horas. Se puede repetir si es necesario en 12 a 24 horas (2 dosis) 3. HIDRATACIÓN Se utiliza especialmente en casos de hipoalimentación y baja de peso excesivo del RN. 4. EXANGUINOTRANSFUSIÓN Tratamiento basado en el recambio sanguíneo del RN. Está recomendado para pacientes con hemólisis isoinmune (ABO/Rh) cuando la bilirrubina plasmática total sigue aumentando a pesar de la fototerapia intensiva y del uso de gammaglobulina. MANEJO MENORES DE 35 SEMANAS Actualmente no existen pautas formales basadas, pero se recomienda el uso de fototerapia profiláctica. TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA KERNICTEUS ENCEFALOPATÍA POR BILIRRUBINA Es un trastorno de disfunción neurológica inducida por bilirrubina la cual se impregna en el SNC. Es rara pero su incidencia ha aumentado. Es una secuela neurológica prevenible de la hiperbilirrubinemia severa no tratada (presentación aguda = encefalopatía) Principales características clínicas: Alteraciones en el nivel de conciencia Alteraciones en el tono y movimiento ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Alteraciones en las funciones del tronco encefálico especialmente en relación con la alimentación y el llanto. KERNICTERUS Es la presentación crónica de la patología y un trastorno neurológico devastador. Caracterizado por: Paralisis cerebral espactica coreoatetoide (opistótonos: persona por lo general está rígida y arquea la espalda, con la cabeza tirada hacia atrás.) Pérdida auditiva neurosensorial de alta frecuencia Parálisis de la mirada vertical o nistagmus que son movimientos rápidos e involuntarios de los ojos. FACTORES INVOLUCRADOS EN LA TOXICIDAD Nivel crítico de bilirrubina libre sobre el percentil 95 Duración de la hiperbilirrubinemia: mientras más tiempo dura, mayor probabilidad de toxicidad. Capacidad de unión a albúmina: mayor cantidad de bilirrubina libre por albúmina. Situación metabólica: por ejemplo asfixia severa. Permeabilidad de la barrera hematoencefálica: por lo general los astrocitos envuelven los vasos sanguíneos haciendo que no entren sustancias extrañas. Cuando ocurre asfixia, sepsis, acidosis, hipoxemia o hipotermia extrema esto deja de ser así. Presencia de neuronas susceptibles Madurez de estructuras involucradas. LESIÓN CEREBRAL POR HIPERBILIRRUBINEMIA Al haber altos niveles de bilirrubina toxica por mucho tiempo se altera la densidad del tejido cerebral y los núcleos de la base se tornan amarillos. HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA Definición: trastorno hepático relacionado al mal funcionamiento del hígado o de sus vías de excreción. Causa: aumento de la fracción conjugada de la bilirrubina. Según la AAP hay hiperbilirrubinemia conjugada si BT menor o igual a 5 mg/L y BD mayor a 1 mg/dL BT mayor a 5 mg/dL y BD mayor al 20% del total. Mecanismos fisiopatológicos: Obstructiva Persistente No obstructiva Transitoria Presentaciones clínicas: ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Factores de riesgo: Proceso hemolitico aumenta la generación de bilirrubina y favorece el espesamiento biliar Hepatitis por el componente infeccioso Trisomía 21 por causa idiopática Atresia de vías biliares: las vías de excreción están tapadas. COLESTASIA POR ALPAR Proceso no obstructivo donde la afectación hepática está relacionada con la nutrición parenteral ya que la alimentación favorece la circulación de bilis. Se desconoce la patogenia precisa del daño hepático (fibrosis de la vía biliar) Multifactorial: Prematuridad Tiempo de ayuno Componentes de la nutrición parenteral Duración del uso de nutrición parenteral mayor a 2 semanas Puede presentarse en el 20% de los RN que reciben nutrición parenteral por más de 2 semanas. La alimentación enteral incluso en pequeñas cantidades puede prevenir o mejorar el compromiso hepático. ATRESIA DE VÍA BILIARES Proceso obstructivo progresivo idiopático de los canalículos biliares extra o intra hepáticos. Es la causa más común de la colestasis en los primeros 3 meses de vida (25 - 40%). Es importante considerar ya que si no se trata puede ser fatal, siendo la principal causa de trasplante de hígado en lactantes (más del 40%) Manifestaciones clínicas: la principal manifestación es la ictericia verdínica o colestásica (aparición posterior a las 2 semanas), deposiciones hipocólicas o acólicas (se mide por la tarjeta colorimétrica) y orina colúrica. Otras manifestaciones pueden ser letargia, prurito, falla en el incremento de peso y hepato - esplenomegalia (recrecimiento del hígado). Diagnóstico: Tarjeta colorimétrica (para los padres) ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Obtención de bilirrubina plasmática total y directa Grupo de sangre de la madre y el RN Enzimas hepáticas: todas deberían estar alteradas si hay compromiso hepático o si la bilirrubina no conjugada está aumentada. ➔ Transaminasas (GOT/GPT) ➔ Y - glutamil transpeptidasa ➔ Fosfatasas alcalinas ★ Para las pruebas hepaticas se usan los tubos rojos y amarillos. Otras evaluaciones Pruebas de coagulación Hemograma/PCR Triglicéridos plasmáticos Estudio de TORCH Ecografía abdominal Colangiografía hepática Manejo: La fototerapia no está indicada en hiperbilirrubinemia conjugada especialmente si la BD es mayor a 2,5 - 3 mg/dL. Para la conjugada no obstructiva se recomienda el tratamiento nutricional y el farmacológico. ➔ Tratamiento nutricional: se basa en proporcionar fórmulas lácteas especiales que contengan triglicéridos de cadena media (MCT/6 - 12 C) y suplementación con vitaminas liposolubles A, D, E y K. ➔ Tratamiento farmacológico: administración de ácido ursodesoxicólico para colestasis no obstructivas. Este estimula el flujo biliar. También se puede administrar colestiramina. Para la conjugada obstructiva se requiere confirmación quirúrgica antes de los 2 meses de edad para restablecer el flujo biliar. ➔ Tratamiento quirúrgico: derivación porto entérica de kasai y trasplante hepático. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 Seguimiento prematuro extremo QUÉ ES Programa que establece orientaciones para la atención a través de guías GES para el sector público y privado. Los controles de salud recibidos por este grupo tienen una periodicidad que difiere de los controles de salud infantil universales, dado el alto riesgo que representa esta condición para el desarrollo, supervivencia y morbilidad del niño o niña. Los controles de salud deberán agendarse siguiendo las indicaciones del programa. Este realiza seguimiento hasta los 7 años de edad cronológica. CONCEPTOS PREMATURO: nacimiento de un recién nacido menor a 37 semanas. MINSAL: menor de 32 semanas y/o 1.500 gr. OMS: menor a 28 semanas. EG CORREGIDA: Los prematuros tienen una inmadurez en diferentes aspectos de su desarrollo y es necesario corregir su edad cronológica a modo de realizar una evaluación que se ajuste a las condiciones presentes al momento de nacer. Formula: (edad cronológica - edad real en semanas) - (40 semanas - número de semanas de gestación al nacimiento) = Edad corregida. ★ La edad cronológica en esta fórmula son los días de vida hasta el día actual. ★ Se pone en semanas ★ La edad corregida en los prematuros extremos se corrige hasta los 24 meses. Luego se realizan los controles de acuerdo a la edad cronológica. QUÉ SE DEBE HACER DURANTE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA Inscripción en el registro civil Inscripción en el sistema de salud como cargo de alguno de los padres. Realización de interconsulta (IC) o informe de proceso de diagnóstico (IPD) GES. REALIZACIÓN DE IC E IPD GES GES: constituyen un conjunto de beneficios garantizados por ley para las personas afiliadas a Fonasa e Isapre. Requisitos: Pertenecer a Fonasa o Isapre La enfermedad o condición de salud debe estar incluida entre los 85 problemas de salud AUGE/GES Cumplir con las condiciones especiales de edad/estado de salud según cada AUGE/GES Las prestaciones requeridas deben ser las definidas por el decreto respectivo. Atender en la red de prestadores AUGE/GES determinada por Fonasa o Isapre. IC: sospecha diagnóstica del problema de salud. IPD: confirmación o descarte del problema de salud. ★ Los problemas de parto, prematurez y enfermedades del recién nacido que están incluidos son: síndrome de dificultad respiratoria en el RN, retinopatía del prematuro, displasia broncopulmonar del prematuro e hipoacusia neurosensorial bilateral del prematuro. ★ Los Problemas de salud en personas menores de 15 años que están incluidos en el programa son: las cardiopatías congénitas, disrrafias espinales, fisura labiopalatina, ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 IRA, epilepsia, estrabismo, asma, displasia de caderas y tratamiento de hipoacusia moderada en menores de 4 años. SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA (SDR) Definición: cuadro que se presenta en el recién nacido que se caracteriza por presentar taquipnea, cianosis, quejido, retracción subcostal y grados variables de compromiso de oxigenación. Habitualmente se inicia en las primeras horas de vida y tiene varias posibles etiologías. Dentro de esta se pueden considerar: sindrome de aspiracion de meconio (SAM), hipertensión pulmonar persistente (HPP), hernia diafragmática congénita (HDC), enfermedad de membrana hialina (EMH) y bronconeumonía (BRN). ENFERMEDAD MEMBRANA HIALINA (EMH) Definición: cuadro de dificultad respiratoria asociado al déficit de surfactante. Entran al programa aquellos que tienen o no surfactante y si ya ha recibido tratamiento con ventilación mecánica. Incidencia: es la que tiene mayor incidencia a menor edad gestacional. alcanzando de un 80 a 90% en los menores de 28 semanas. IC: lo realiza el médico que hace el diagnóstico al momento de la confirmación. IPD: lo realiza el médico que hace el diagnóstico y confirmación con tratamiento. Esto se hace cuando el RN ya recibió el tratamiento con ventilación mecánica con o sin surfactante. El médico debe posteriormente realizar el IPD. ★ La ECO es muy importante para el diagnóstico. PRIMERAS GESTIONES POSTERIOR A LA SEMANA DE VIDA Es ideal hacer las siguientes acciones cuando el paciente esté estable en condiciones de UTI. Entregar certificado médico de hospitalización a los padres. Con este deben inscribir al RN en el CESFAM o consultorio al que pertenece la madre y donde fue controlada durante el embarazo. Una vez inscrito en el CESFAM los padres deben informar a la matrona a cargo. Solicitar visita domiciliaria integral (VDI). La matrona encargada del paciente y/o a asistente social de neonatología deben solicitar la VDI a la asistente social del CESFAM al que pertenece el RN. La visita se debe realizar con enfoque de oxigeno domiciliario. Se envía el formulario oficial de la VDI que incluye la información que se requiere recabar con la visita. ★ Es importante informar a los padres que se les realizará una VDI. ★ La matrona encargada debe estar en conocimiento de la realización de la visita. ★ El informe de la VDI será enviado vía mail a neonatología y es importante que esté apta, de lo contrario la futura alta del RN se podría retrasar. DURANTE LA HOSPITALIZACIÓN Se basa principalmente en la toma de muestra de fenilquetonuria (PKU), hipotiroidismo congénito (HC) y fibrosis quística. La primera toma es a los 7 días y la segunda a los 15. También incluye el fomento de la lactancia materna según los respectivos protocolos de la unidad durante la hospitalización del prematuro. Ojalá que el primer estímulo sea con LM y con acople precoz al pecho según desarrollo de la succión. ANAÍS GONZÁLEZ MENDOZA OBS UDD 2022 INMUNIZACIONES: estas deben ponerse si o si en el recién nacido con el fin de prevenir enfermedades. BCG: se administra en RN con peso mayor a 2 kg y con VIH materno negativo. Protege contra enfermedades invasoras por tuberculosis. Hepatitis B: se pone el mismo día del nacimiento hasta una semana como máximo. Previene la hepatitis B. Hexavalente: se administra a los 60 días y luego a los 4, 6 y 18 meses. Protege contra la hepatitis B, difteria, tétanos, tos convulsiva, influenza tipo b (Hib) y poliomielitis. Neumocócica conjugada 13v: se pone a los 60 días y luego a los 4, 6 y 18 meses. Protege contra enfermedades invasoras por S. pneumoniae. Palivizumab: en neonatología se pone al menos 72 horas pre alta cumpliendo con los criterios de inclusión. Luego 4 dosis o las que correspondan cada 30 días dependiendo de la fecha de nacimiento y considerando la temporada de VRS. Protege contra el virus respiratorio sinsicial (VRS) OTRAS VACUNAS PARA EL PREMATURO EXTREMO: Influenza: durante la temporada de vacunación en mayores de 6 meses EC. Meningocócica conjugada: en espera de certificación de ISP para usar a partir de los 2 meses. Actualmente se realiza entre los 4 y 12 meses. Rotavirus: a los 2 meses de edad cronológica (4 meses). VACUNA NEUMOCÓCICA CONJUGADA 13V Tipo de vacuna: suspensión homogénea blanca de antígenos polisacáridos capsulares. Actúa frente a los 13 seroptipos de streptococcus pneumoniae (1, 3, 4, 5, 6A, 7F, 9V, 14, 18C, 19A, 19F y 23F. Previene la meningitis neumocócica, enfermedades invasivas por neumococo, sepsis, neumonía y otitis media. Streptococcus pne

Examen RN Parte 1 PDF - Patología del Recién Nacido - Obs UDD 2022

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