Embryologie et Developpement Crani-Facial PDF

Objectifs pédagogiques ème Intitulé du chapitre: La morphogénèse faciale de la 4 à la 10ème semaine de la vie intra-utérine Objectifs : savoir décrire l’extrémité céphaliq...

Objectifs pédagogiques ème Intitulé du chapitre: La morphogénèse faciale de la 4 à la 10ème semaine de la vie intra-utérine Objectifs : savoir décrire l’extrémité céphalique de l’embryon à la 4ème semaine connaitre le déroulement de la morphogénèse faciale pendant la 5ème et 6ème semaine connaitre les structures faciales qui se forment entre la 7ème à la 10ème semaine connaitre les différences entre la morphogénèse normale et pathologique Intitulé du chapitre : Formation des fosses nasales, du palais primaire et du palais secondaire (6ème – 8ème semaine) Objectifs : connaitre les étapes de la formation des fosses nasales primitives connaitre les étapes et la chronologie de la formation du palais primaire connaitre les étapes de la formation du palais secondaire connaitre les différences entre la morphogénèse normale et pathologique Intitulé du chapitre: le devenir des autres territoires Objectifs connaître la destinée des arcs branchiaux connaître les étapes de la formation de la langue Intitulé du chapitre : Formation du squelette crânio-facial Objectifs connaitre les modes d’ossification connaitre les constituants du chondrocrâne 2  connaître la chronologie d’apparition des centres d’ossification enchondrale de la base du crâne ainsi que leur localisation connaître la chronologie d’apparition des centres d’ossification membraneuse de la face ainsi que leur localisation. Intitulé du chapitre : Formation du maxillaire et de la mandibule Objectifs connaitre les étapes de la formation de la mandibule connaitre les étapes de la formation du maxillaire Intitulé du chapitre : Anomalies du développement bucco-dentaire Objectifs Connaitre les anomalies de l’embryologie faciale et bucco-dentaire. Comprendre les différents mécanismes pathologiques entrainant ces anomalies. Savoir la relation entre le moment de survenue de l’anomalie et sa gravité. 3  Morphogenèse faciale (4ème – 10ème semaine de la vie intra-utérine) Introduction Le développement de l’œuf humain débute de la fécondation jusqu’à la naissance. Au cours de ce développement qui dure 38 semaines, l’œuf passe d’abord par un stade embryonnaire puis fœtal. En effet, à la fin du 2ème mois, lorsque tous les organes sont en place, l’embryon prend le nom de fœtus. La morphogenèse faciale se produit de la 4ème à la 10ème semaine de la vie embryonnaire et est indissociable de la formation des arcs pharyngés. I- Rappel embryologique 1- 1ème semaine : segmentation La fécondation est la fusion de l’œuf mâture et d’un spermatozoïde, elle donne naissance à un zygote. Ce dernier se segmente en 2, 4, 8, 16,…cellules ou blastomères au cours de sa migration vers la cavité utérine. La morula ainsi formée se creuse d’une cavité et devient blastula. 2- 2ème semaine : nidation Au cours de la nidation (fixation du blastula dans la muqueuse utérine), la blastula augmente de taille et se creuse d’une 2ème cavité. L’embryon est alors constitué de 2 feuillets : l’ectoblaste (du côté dorsal de l’embryon) et l’entoblaste (du côté ventral). 3- 3ème semaine : gastrulation Le germe didermique devient tridermique et prend le nom de gastrula. Les 3 feuillets qui la constituent sont : - l’ectoblaste, destiné à la formation du SNC, du revêtement cutané et du mésenchyme cervico-céphalique ; - le mésoblaste ou chordomésoblase qui se forme à partir de l’ectoblaste et qui est l’ébauche de l’ensemble du squelette, des muscles squelettiques, du système cardio-vasculaire, des reins et du conjonctif (mésenchyme); - l’entoblaste fournira l’ensemble du tube digestif et de l’arbre respiratoire. 4- 4ème semaine : neurulation Le mésoblaste induit l’ectoblaste sus-jacent (qui prend le nom d’épiblaste) à devenir le tissu neuroblastique déterminé à devenir la plaque neurale. Celle- ci s’invagine pour se transformer en gouttière puis en tube neural. A la fin de la fermeture de ce dernier, des cellules se détachent et constituent les crêtes neurales. Elles vont migrer dans le mésenchyme et auront un rôle important dans le développement des structures bucco-crânio-faciales. Ainsi, celles qui migrent entre ectoblaste et mésoblaste participent à la formation des bourgeons faciaux, celles qui migrent entre mésoderme et entoderme forment les arcs 4 branchiaux. A la fin de la 4ème semaine, le tube neural présente 3 renflements : prosencéphale, mésencéphale et rhombencéphale. II- Morphogenèse faciale (4e semaine) Au début de la 4ème semaine de la VIU, dans l’extrémité céphalique de l’embryon, se développent des renflements ; ce sont les bourgeons faciaux qui s’organisent autour d’une dépression : le stomodéum ou bouche primitive. Ces bourgeons sont constitués par du tissu mésenchymateux (au sein duquel se développent les structures cartilagineuses, musculaires et osseuses) et d’un revêtement épiblastique. 1- bouche primitive (stomodéum) et bourgeon frontal En effet, au bout de la 4e semaine, l’extrémité céphalique de l’embryon présente un énorme bourgeon frontal impair et médian soulevé par le prosencéphale et qui est la conséquence de la prolifération en avant du cerveau. Il surplombe une dépression = bouche primitive laquelle est fermée en profondeur par une membrane pharyngée (accolement de l’ectoblaste et de l’entoblaste). Cette membrane va se perforer et disparaître au cours de la 4ème semaine, et donner une communication entre la bouche primitive et l’intestin pharyngien, partie supérieure de l’intestin primitif. 2- Les arcs branchiaux Le système branchial apparaît chez l’embryon de 5 mm à la 4e semaine. IL est formé de l’ensemble arcs + sillons. Le 1er arc branchial : Il est double et constitué de 2 paires de bourgeons : - une paire de bourgeons maxillaires située sous le bourgeon frontal et limitant latéralement le stomodéum. Ils participent à l’édification de l’étage supérieur de la face - et une paire de bourgeons mandibulaires située sous le précédent et qui participent à l’édification de la mandibule et une partie du plancher buccal. Le 2e arc branchial (hyoïdien) est un arc cervical. Ces arcs sont séparés par des sillons :. Le sillon oblique : entre le bourgeon frontal et le maxillaire ;. Le sillon branchial : entre le 1er et le 2e arc ;. Le sillon transverse : entre le bourgeon maxillaire et le bourgeon mandibulaire. Tous ces bourgeons se développent en direction médiane grâce aux mitoses et à la migration des cellules des crêtes neurales. 5 3- Les placodes Au cours de la 4e semaine, il y a apparition des placodes ; c’est un épaississement localisé de l’épiblaste, correspondant à l’ébauche des futurs organes sensoriels (organes de la vision, de l’ouie et de l’odorat). Latéralement au bourgeon frontal, se trouvent les placodes optiques ou cristallines qui vont donner le cristallin. A la partie inférieure du bourgeon frontal et latéralement, se situe une condensation épiblastique : les placodes olfactives, organes de l’odorat. Aux extrémités du sillon branchial, entre le bourgeon mandibulaire et le 2e arc, prennent naissance les placodes otiques : organes de l’ouie. III- Morphogenèse faciale : 5ème et 6ème semaine Tout le relief de la face se modifie par transformation de la placode en gouttière, et par la croissance en profondeur des vésicules cérébrales (prosencéphale, mésencéphale, rhombencéphale), ainsi que par la prolifération du mésenchyme des bourgeons. 1- Fossette et gouttière olfactive Au cours de la 5e semaine, les placodes olfactives (qui sont des épaississements localisés de l’épiblaste) se transforment en fossettes par prolifération du tissu mésenchymateux autour de la placode. Cette prolifération prend un aspect de fer à cheval, et provoque l’enfouissement de placode qui forme alors la fossette olfactive. Puis à la 6e semaine, la prolifération se poursuit autour de la fossette qui prend la forme d’une gouttière olfactive. 2- Les bourgeons 2-1 Le bourgeon naso-frontal D’abord le bourgeon frontal devient naso-frontal en raison du développement de l’ébauche du nez ; puis le bourgeon naso-frontal se trouve subdivisé en 2 zones de chaque côté en raison du développement de la gouttière olfactive ; on a alors : 2 bourgeons nasaux externes (BNE) en position externe par rapport aux gouttières. 2 bourgeons nasaux internes (BNI) en position interne par rapport aux gouttières. La ligne médiane qui sépare les 2 bourgeons naso-internes est légèrement déprimée du fait de la prolifération du mésenchyme de chaque côté. 6 2- 2 Les bourgeons maxillaires (BM) Font une croissance en direction médiane, ils compriment les bourgeons nasaux externes et internes. Ils sont encore séparés des bourgeons nasaux par un sillon profond ; c’est l’ancien sillon oblique qui prend le nom de sillon lacrymo-nasal et qui va donner le futur canal lacrymal. 2-3 Les bourgeons mandibulaires Se rejoignent sur la ligne médiane au début de la 5ème semaine par fusion des mésenchymes formant ainsi le plancher du stomodéum sur lequel commence à se développer la langue. Le sillon qui sépare les bourgeons mandibulaires disparaît à la fin de la 5e semaine. Ils prennent alors le nom d’arc mandibulaire, lequel reste séparé des bourgeons maxillaires par l’ancien sillon transverse, qu’on appelle maintenant : sillon intermaxillaire et qui commence à s’effacer au cours de la 6ème semaine par fusion des territoires maxillaires et mandibulaires. 3- Les 3ème et 4ème arcs Apparaissent au cours de la 5ème semaine en dessous du 2ème arc branchial. Le 3e arc (hyothyrodien) constitue avec le 2ème arc les arcs cervicaux ; ils formeront plus tard la partie antérieure du cou et participeront à la formation des parties molles et du squelette de cette région. Quand au 4e arc, il entrera dans la constitution du thorax. IV- Morphogenèse faciale : 7ème- 10ème semaine 1- Les Fosses nasales primitives (voir chapitre formation des FN primitives) A la 7e semaine, les bourgeons maxillaires continuent à croître en direction médiane et à comprimer les bourgeons nasaux externes et les bourgeons nasaux internes. On assiste alors à la transformation de la gouttière olfactive en fosse nasale primitive. 7 2- Les lèvres, joues, nez Dans les semaines qui suivent (8e, 9e et 10e semaine), la croissance des bourgeons se poursuit, la fusion des mésenchymes se poursuit aussi, les sillons disparaissent sauf le sillon lacrymo- nasal qui donne le canal lacrymo-nasal.. Les bourgeons nasaux internes deviennent 1 seul bourgeon central (fin 7ème semaine) et constituent le processus inter-maxillaire et donnent la partie centrale de la lèvre supérieure (philtrum), l’arête du nez. Les bourgeons nasaux externes donnent les ailes du nez. Les bourgeons maxillaires donnent les parties latérales de la lèvre supérieure. L’arc mandibulaire donne la lèvre inférieure. 3- yeux - Les yeux restent jusqu’à la 7e semaine en position latérale, puis entre la 8ème et 10 ème semaine, le cristallin se développe, la cornée apparaît, les yeux se rapprochent du centre, ils sont recouverts par les paupières. Ainsi, la face est mise en place entre la 4ème partie et 10ème semaine de la VIU par le développement et la fusion des 5 bourgeons : le bourgeon naso-frontal et les bourgeons maxillaires et mandibulaires. Ces bourgeons forment aussi bien les parties dures (os) que les tissus mous ; exemple, le processus intermaxillaire donne en plus du philtrum de la lèvre supérieure ; l’arête du nez, le cartilage septal du nez, le palais primaire et la partie antérieure de l’arcade. La cavité buccale est limitée en haut par le palais, latéralement par les joues et en bas par le plancher formé par les bourgeons mandibulaires. A la fin de 10e semaine ; la face est tout à fait formée, le développement ultérieur résultera de modifications des proportions. A la naissance, la face est très petite par rapport à la base crânienne. 8 V- Morphogenèse normale et pathologique 1- Le processus normal : phénomène de mésodermisation Il y a d’abord formation des bourgeons qui sont constitués du tissu mésenchymateux recouvert d’épiblaste (épithélium). Les bourgeons se développent, se rapprochent les uns des autres puis s’accolent. Au niveau de l’accolement de ces territoires persiste un tissu épiblastique : mur épithélial, qui disparaît progressivement (mort cellulaire), les mésenchymes s’interpénètrent et fusionnent ; c’est le phénomène de mésodermisation. 2- Le processus pathologique Voir cours anomalies de développement 9 10 11 12  7ème Semaine 8ème- 10ème semaine Développement des lèvres 13 Formation des fosses nasales, du palais primaire et du palais secondaire (6ème – 8ème semaine de la VIU) I- Formation des fosses nasales primitives et du palais primaire (6ème-7ème semaine) - A la 5ème semaine, la placode olfactive se transforme en fossette puis en gouttière à la 6e semaine. Les bourgeons maxillaires continuent à croître en direction médiane et à comprimer les bourgeons nasaux externes et les bourgeons nasaux internes, ces derniers entrent en contact (à la 7ème semaine) par leur face inféro-interne, formant ainsi le seuil narinaire et fermant la gouttière olfactive. En effet, cette dernière n’est plus ouverte vers la cavité buccale dans sa partie inférieure, elle s’est transformée en fosse nasale primitive. Ces fosses nasales sont ouvertes dans leur partie antérieure par l’orifice narinaire et restent fermées dans leur partie postérieure (pas de communication avec la cavité buccale). A l’union de ces 3 territoires persiste un tissu épiblastique : mur épithélial. Les fosses nasales primitives s’approfondissent au dessus du mur épithélial qui s’amincit postérieurement pour donner la membrane bucco-nasale d’Hoschtetter. Vers la fin de la 7ème semaine, cette membrane disparait ouvrant la communication entre les fosses nasales primitives et la cavité buccale. Cette voie de communication, une de chaque côté s’appelle choane primitive. - Les fosses nasales primitives sont séparées, au niveau sagittal médian, par le mésenchyme du bourgeon nasal interne qui est devenu unique et prend le nom de processus intermaxillaire ; ce mésenchyme va s’amincir et former une cloison entre les 2 fosses nasales : c’est le septum nasal embryonnaire où se différenciera plus tard le cartilage septal. - Ce processus intermaxillaire issu de la fusion de BNI constituera le palais primaire qui sépare la cavité buccale des fosses nasales primitives. La formation du palais primaire puis celle du palais secondaire va repousser en arrière les choanes primitives qui deviennent choanes secondaires. 14 II- Formation du palais secondaire (7ème – 8ème semaine) 1- Croissance des processus palatins et du septum nasal Au début de la 7ème semaine, alors que le palais primaire n’est pas totalement formé, 2 lames mésenchymateuses prennent naissance, au niveau profond des bourgeons maxillaires, en arrière du palais primaire. Ce sont les processus palatins (PP) qui se développent verticalement, de chaque côté de la langue (sous la langue). En même temps, le septum nasal embryonnaire (cloison formée par amincissement du mésenchyme du BNI entre les fosses nasales) se développe verticalement en direction de la langue et devient septum nasal secondaire. 2- Relèvement des processus palatins C’est un phénomène mécanique assez curieux qui s’effectue rapidement (en quelques heures) au cours de la 8ème semaine. La tête de l’embryon, fléchie sur la masse cardiaque, se relève ; la langue, en position haute, tombe (s’abaisse) dans la cavité buccale. Les processus palatins se redressent alors sur le dos de la langue et se retrouvent en position horizontale. Plusieurs facteurs sont évoqués pour expliquer ce mécanisme : Apparition d’une importante activité mitotique Abaissement de la langue Apparition du réflexe d’ouverture de la bouche 3- Fusion des processus palatins Les PP se développent en direction médiane l’un vers l’autre. Ils s’accolent entre eux et avec le septum nasal secondaire. Le premier contact se fait à la jonction du tiers antérieur et moyen puis progresse vers l’avant et vers l’arrière. Là encore, il y a disparition de la lame épithéliale et soudure par mésodermisation. 15 4-Union du palais primaire et du palais secondaire En même temps qu’ils se réunissent sur la ligne médiane, les processus palatins s’unissent avec le bord postérieur du palais primaire formant un « Y ». Au niveau de cette zone d’accolement, subsiste un canal : le canal naso-palatin (pas de mésodermisation). Ainsi, à la fin du 2ème mois, est formé, en arrière du palais primaire, le palais secondaire beaucoup plus étendu. Les choanes primitives sont déportées en arrière dans la cavité naso- pharyngée et sont appelées choanes secondaires. La partie postérieure du palais secondaire forme le palais mou et donne la luette. La partie antérieure subit une ossification et donne le palais dur. A ce niveau persiste la suture palatine médiane. IV- Morphogenèse pathologique Voir cours anomalies de développement 16  Formation des fosses nasales et du palais primaire, 7ème semaine VIU Vue de face Coupe sagittale passant par la fosse nasale primitive Semaine 6 VIU 2 1 2 2 4 3 Palais primaire 2 2 Palais secondaire Choane définitive Fosse nasale Choane primitive Palais primaire Semaine 9 Semaine 7 VIU VIU 17  Capsule nasale 7ème semaine VIU Début 8ème semaine VIU Canal naso-palatin Palais dur Palais mou Fin 8ème semaine VIU 18 19  Devenir des autres territoires I- Destinée des arcs branchiaux 1- Système branchial N’est que transitoire, il apparaît chez l’embryon de 5mm, à la 4e semaine de la VIU dans l’extrémité céphalique et disparait vers la 6ème semaine. Il est composé de l’ensemble arcs et sillons branchiaux. Voir 2- Les arcs branchiaux dans II-Morphogénèse faciale (4ème semaine) Voir 2- Les bourgeons dans III- Morphogénèse faciale (5-6ème semaines) du 1er chapitre 2- Dérivés des arcs branchiaux A l’intérieur du mésenchyme de chaque arc branchial vont se former : - un squelette cartilagineux et osseux - un muscle strié - un vaisseau sanguin (artère). Le nerf assurant l’innervation des dérivés de l’arc provient de l’encéphale et vient coloniser l’arc. 3- Devenir de chaque arc Nous rappelons que le 1er et 2ème arcs se forment à la 4ème semaine de la VIU et que le 3ème et 4ème arcs se forment à la 5ème semaine de VIU. 1er arc : est composé des bourgeons maxillaires et mandibulaires - L’élément squelettique donnera le maxillaire supérieur - Le cartilage, formé dans le mésenchyme de l’arc mandibulaire, a la une forme de baguette centrale, une de chaque côté : c’est le cartilage de Meckel : * Sa partie antérieure servira de tuteur à l’ossification membraneuse de la mandibule *Sa partie postérieure donnera les petits os de l’oreille moyenne: le marteau et l’enclume - L’élément musculaire est composé des muscles masticatoires : le masseter, le temporal, les ptérygoïdiens (médial et latéral). - La vascularisation est assurée par le 1er arc aortique (artère faciale) - L’innervation est assurée par le nerf trijumeau (Vème paire crânienne). 20  2e arc : arc hyoïdien : - Le cartilage, au centre de l’arc, est en forme de baguette mais plus courte : c’est le cartilage de Reichert : *sa partie postérieure donne naissance au 3ème os de l’oreille moyenne : l’étrier ainsi qu’à l’apophyse styloïde de l’os temporal *sa partie antérieure la petite corne du corps de l’os hyoïde *sa partie moyenne donnera le ligament stylo-hyoïdien qui relie l’os hyoïde à l’apophyse styloïde. - L’élément musculaire est formé par les muscles peauciers de la face (muscles de la mimique qui donnent les différentes expressions du visage) et le muscle stylo- hyoïdien. - La vascularisation est assurée par le 2e arc aortique (artère carotide externe) - L’innervation est assurée par le nerf facial (VII) 3e arc : arc thyroïdien - Le cartilage sera à l’origine du corps et des grandes cornes de l’os hyoïde. - Le muscle donné par le mésenchyme de cet arc est le muscle stylo- pharyngien - La vascularisation est assurée par le 3e arc aortique (artère carotide interne) - L’innervation est assurée par le nerf glosso-pharyngien (IX). - 4e arc : sans nom - Il est à l’origine des cartilages du larynx et du muscle cricothyroïdien - Il est vascularisé par : 4e arc aortique - Il est innervé par le nerf vague ou pneumogastrique (X) II- Formation de la langue (4ème – 6ème semaine) 1- Champ méso-branchial C’est la plaque du mésoblaste qui siège sur la paroi antérieure de l’extrémité supérieure de l’intestin pharyngé. Ce champ est délimité latéralement par les 4 arcs branchiaux, en haut et en avant par le plancher stomodéal. En bas et en arrière, la base du champ est en contact avec l’ébauche du larynx. 21 2- Formation de la langue -Se forme à la 4e semaine à partir de 3 ébauches : Une paire : constituée de 2 éléments 2 impaires : médiane antérieure et médiane postérieure -Au niveau du 1er arc branchial apparaissent : l’ébauche paire : constituée de 2 renflements latéraux et antérieurs qu’on appelle : ébauche linguale antérieure l’ébauche impaire médiane et antérieure : c’est le tuberculum impar. A sa partie postérieure se trouve une dépression : foramen ceacum → l’ébauche de la thyroïde, située en profondeur. Ces ébauches vont fusionner pour donner le corps de la langue (ou partie antérieure de la langue) et qui est la partie mobile. -Au niveau du 2ème, 3ème arc branchial, apparaît la 2ème ébauche impaire médiane et postérieure, de volume important : la copula, qui va donner la base ou la racine de la langue et qui est la partie fixe de la langue. Postérieurement à la copula, on note l’ébauche de l’épiglotte. -Ces renflements prolifèrent et fusionnent et se détachent des territoires branchiaux pour former la masse linguale à la fin de la 6ème semaine. Le corps et la base de la langue s’accolent selon une ligne en forme de V ouvert vert l’avant qui persiste à l’âge adulte ; et c’est à son niveau que se développent les papilles caliciformes. 3- L’innervation de la langue Innervation sensitive Elle est fonction du niveau considéré et de l’arc en cause : Le trijumeau (V) : innerve la partie antérieure de la langue Le glosso-pharyngien (IX) : innerve la partie antérieure de la base. Le pneumogastrique (X) : innerve la partie postérieure de la base et l’épiglotte Innervation motrice Elle est assurée par le nerf grand hypoglosse (XII) qui innerve tous les muscles de la langue. 22 23 24 25 Formation de la langue 4ème-6ème semaine VIU 26  Formation du squelette crânio-facial I- Généralités sur l’ostéogenèse 1- Mésenchyme ostéogène Le squelette se forme à partir du 3e feuillet embryonnaire : le mésoblaste, encore peu différencié qu’on appelle mésenchyme. Les zones du mésenchyme qui vont donner du tissu osseux constituent le mésenchyme ostéogène. Toute condensation de ce mésenchyme ostéogène s’appelle scléroblastème. Ce mésenchyme ostéogène va se trouver à 2 niveaux : Les arcs brachiaux : Une partie du mésenchyme des arcs est destinée à former les pièces squelettiques qui sont essentiellement celles de la face : la mandibule, le maxillaire, le palatin, le lacrymal, le malaire… Le bourgeon frontal : Les pièces squelettiques issues de ce territoire sont essentiellement celles de la base du crâne et de la voûte : - la base : une partie du frontal, l’ethmoïde, le corps du sphénoïde, la pyramide pétreuse ou rocher du temporal et une partie de l’occipital. FESTO - la voûte : une partie du frontal, le pariétal, l’apophyse ptérygoïde du sphénoïde, l’écaille du temporal et l’écaille de l’occipital. FPSTO 2-Modes d’ossification Elle peut se faire de 3 façons : ossification enchondrale - l’ébauche mésenchymateuse se différencie d’abord en cartilage puis celui-ci se trouve remplacé par de l’os enchondral - Ce mode d’ossification concerne les os de la base du crâne. ossification membraneuse L’ébauche mésenchymateuse donne directement de l’os. -Ce mode d’ossification concerne les os de la face et de la voûte. 27  ossification mixte C’est un cas particulier qui concerne : -la mandibule : l’ossification est membraneuse et se fait par différenciation des cellules conjonctives directement en ostéoblastes avec 2 particularités. (Voir cours de formation de la mandibule) -l’os temporal dont l’écaille est d’origine membraneuse et le rocher (pyramide pétreuse qui contient l’apophyse styloîde) est d’origine enchondrale. -Le sphénoïde dont les apophyses ptérygoïdes sont d’origine membraneuse et le corps d’origine enchondrale. II- Ossification enchondrale de la base du crâne Elle commence par la mise en place d’une maquette cartilagineuse (chondrocrâne) qui sera le siège d’une ossification enchondrale. La mise en place du chondrocrâne est précoce (7ème -9ème semaine), son ossification sera tardive à partir du 3ème mois de la VIU. 1. L’ossification enchondrale - l’ébauche mésenchymateuse se différencie d’abord en cartilage puis celui-ci se trouve remplacé par de l’os enchondral ; c'est-à-dire que : les cellules mésenchymateuses se différencient en préchondroblastes, puis en chondroblastes qui élaborent le tissu cartilagineux : c’est la chondrification; puis ce tissu cartilagineux se trouve envahi par un tissu conjonctif très vascularisé et dont les cellules se différencient en ostéoblastes élaborant des travées osseuses. Ainsi, apparaissent des centres d’ossification à l’intérieur des pièces cartilagineuses. - il n’y a pas de transformation du tissu cartilagineux en os, mais une substitution du cartilage par de l’os enchondral càd au fur et à mesure que l’os se forme, le cartilage se résorbe. -entre les pièces squelettiques d’origine enchondrale persistent des zones de cartilage en cours de croissance : les synchondroses. 2. Mise en place du chondrocrâne (chondrification) - La chondrification est l’apparition du tissu cartilagineux par la transformation des cellules mésenchymateuses en chondroblastes. Elle commence par la mise en place d’une maquette cartilagineuse qui sera le siège d’une ossification enchondrale. Sa mise en place est précoce (7ème-9ème semaine), son ossification sera tardive à partir du 3ème mois de la VIU. 28  L’ébauche cartilagineuse du crâne (chondrocrâne) se forme au niveau du scléroblastème (mésenchyme ostéogène) du bourgeon frontal dans la région du futur sphénoïde. En effet, la 1ère zone du chondrocrâne formée est une zone au centre du corps du futur sphénoïde : c’est le chondro-sphénoïde. A partir de cette zone, la chondrification va s’étendre : en arrière, dans la région du futur occipital formant le chondro-occipital qui, en se développant, limite le trou occipital. en avant, dans la région du futur éthmoïde formant le chondro-éthmoïde. Celui-ci est constitué, au centre, par un processus médian et latéralement (de chaque côté), par des processus latéraux : l’aile temporale et l’aile orbitaire formant ainsi l’orbite primitive (trou optique). Le chondro-éthmoïde constitue en grande partie le toit cartilagineux de la fosse nasale (processus médian); il émet des prolongements qui sont: - par sa face inférieure, la lame verticale qui vient armer le septum nasal - en avant par ses bords, la capsule nasale en bas, formant 2 ailes ; ce sont les capsules auditives auxquelles sont reliés les ébauches des cartilages de Meckel et de Reichert (originaires des mésenchymes des 1er et 2ème arc branchial).. A la fin de la 9ème semaine, le chondrocrâne est en place, il a l’aspect d’un loup de carnaval, il est rigide. Il a une fonction de soutien du cerveau et du massif facial. Il a son origine dans le mésenchyme du bourgeon frontal et sera le siège d’une ossification enchondrale qui donnera les os de la base du crâne. 3- Centres d’ossification enchondrale de la base du crâne L’ossification progresse d’arrière en avant : Vont apparaitre : - Au 3e mois : le centre d’ossification de l’occipital en avant et en arrière du trou occipital. - Au 4e mois : le centre du sphénoïde au niveau du chondro-sphénoïde, le centre des ailes temporales et orbitaires. - Au 5e mois : le centre des masses latérales de l’ethmoïde au niveau de la capsule nasale, et le centre du Rochet ou rocher du temporal. - A la naissance, le chondrocrâne n’est pas complètement ossifié, il persiste des structures cartilagineuses non ossifiées comme : * la lame criblée de l’ethmoïde qui s’ossifie à l’âge de 2 ans * les synchondroses qui vont s’ossifier à des dates variables après la naissance et qui vont permettre la croissance de ces pièces osseuses d’origine enchondrale. * des zones qui vont rester cartilagineuses comme le cartilage du nez et la cloison nasale. 29  III- L’ossification membraneuse de la face et de la voûte 1. ossification membraneuse L’ossification membraneuse est précoce, elle débute à la 6ème semaine. Dans ce mode d’ossification, l’ébauche mésenchymateuse donne directement de l’os ; en effet, au sein du scléroblastème (condensation du mésenchyme ostéogène), se différencient des ostéoblastes, qui élaborent une matrice ostéoïde qui se calcifie. -Il y a pour une même unité osseuse plusieurs points d’ossifications, qui se réunissent par la suite. -Entre les pièces squelettiques d’origine membraneuse persistent des zones conjonctives : syndesmoses ou sutures membraneuses qui sont des zones de croissance active. 2. Les centres d’ossification membraneuse de la face et de la voûte - 6ème semaine : apparaissent les centres d’ossification de la mandibule latéralement au cartilage du MECKEL. - 7ème semaine : *les centres maxillaires : un centre pré-maxillaire apparaît sous la capsule nasale du chondrocrâne, et un centre post-maxillaire en arrière. * les centres des malaires apparaissent plus latéralement. * ceux de l’écaille du temporal apparaissent en arrière, * les centres d’ossification du vomer, du palatin, des apophyses ptérygoïdes du sphénoïde (d’origine mixte) apparaissent plus en profondeur * ceux des os du nez et du lacrymal sont situés plus haut. Tous ces points apparaissent au cours du 2e mois, se développent en superficie et en volume, et vont se réunir au 6e mois. A cette date, les os de la face ont atteint leurs formes définitives, ils restent séparés par des sutures : syndesmoses qui vont assurer la croissance du squelette facial. 30 31 Planches de « Anatomie tête et cou » du Pr Lahlaidi 32 33 34 35 36 37 38  Formation du maxillaire et de la mandibule I- Formation de la mandibule 1- Introduction La cavité buccale est délimitée par le maxillaire supérieur en haut et la mandibule ou maxillaire inférieur en bas. La mandibule est formée par : un corps en forme de Fer à cheval constitué de 2 branches horizontales sur lesquelles sont implantées les dents et qui s’unissent au niveau de la symphyse mentonnière 2 branches verticales qui comportent l’apophyse coronoïde et le condyle La mandibule naît du mésenchyme du 1er arc branchial, son ossification est mixte. En effet, la plus grande partie de la mandibule est formée par ossification membraneuse mais certaines parties sont formées par ossification enchondrale. Ainsi, l’ossification de la mandibule membraneuse avec 2 particularités qui font d’elle un os mixte : 1- L’ossification de membrane se fait au voisinage du cartilage de Meckel qui sert de tuteur et disparaît par la suite ; 2- Alors que l’ossification membraneuse est déjà commencée, apparaissent des centres cartilagineux secondaires qui vont subir une ossification enchondrale. 2-Centres d’ossification A la 6ème semaine de la vie embryonnaire, deux baguettes cartilagineuses (de Meckel) s’étendent de la capsule auditive jusqu’à la région symphysaire. Anatomiquement, le cartilage de Meckel est en rapport avec des éléments nerveux situés à sa face supéro-externe. Ces éléments sont des branches du nerf maxillaire inférieur : le nerf lingual à sa face supérieure et le nerf dentaire inférieur à sa face externe. Le nerf dentaire inférieur se divise en nerf mentonnier et en nerf incisif ; c’est au niveau de cette bifurcation qu’apparaît à la 6éme semaine le 1er point d’ossification memraneuse. L’ossification de la mandibule n’est pas seulement liée à la présence du cartilage de Meckel, mais aussi à la présence de l’axe nerveux qui intervient dans l’induction de l’ossification. 3- Formation de la branche horizontale A partir de ce centre d’ossification, l’ossification membraneuse s’étend en arrière et en avant et forme une lame osseuse externe qui entoure le nerf mentonnier pour former le trou mentonnier. 39 Cette lame osseuse externe s’épaissit puis se courbe en profondeur pour former une lame osseuse interne aménageant ainsi une gouttière ouverte qui englobe la lame dentaire, les vaisseaux et le nerf dentaire.(a,b) Ultérieurement, l’ossification sépare le follicule dentaire du paquet vasculo-nerveux, et sépare d’avant en arrière les germes dentaires les uns des autres. (c) Puis la masse du corps de la mandibule se creuse d’une nouvelle cavité où va se développer le germe de la dent définitive. (d) Le cartilage de Meckel commence à disparaître au niveau de la branche horizontale. Au niveau antérieur, le tissu osseux de chaque hémi-mandibule reste séparé par une suture : suture symphysaire. 4- Formation de la branche montante ou verticale Après le dernier follicule dentaire, la lame osseuse ne se poursuit pas horizontalement, elle se courbe vers le haut pour former la branche montante. Cette courbure donne un angle entre les 2 branches qui est très ouvert chez le fœtus, et se fermera progressivement au cours de la croissance. 5- Les cartilages secondaires Au 3ème mois de la VIU, secondairement à l’ossification membraneuse, apparaissent 3 noyaux cartilagineux au sein de la maquette osseuse en formation ; ce sont les cartilages condylien, coronoïdien et angulaire. Ces cartilages seront le siège d’ossification enchondrale : 1- le cartilage coronoïdien s’ossifie et donne l’apophyse coronoïde ou s’insère le muscle temporal 2- le cartilage angulaire, dont la présence a été contestée par des études récentes 3- le cartilage condylien donne le condyle. Il subsiste au sommet du condyle une couche de cartilage recouvert du tissu conjonctif susceptible de donner de nombreux chondroblastes, donc de nouvelles couches de cartilage qui seront ossifiées. Ce mécanisme permet l’allongement de la branche montante. 6- Devenir du cartilage de Meckel Dans sa partie antérieure et moyenne, il disparaît au cours de l’ossification mandibulaire. Dans sa partie postérieure, il va subir une ossification enchondrale pour donner les 2 petits os de l’oreille interne : le marteau et l’enclume → l’essentiel du cartilage de Meckel n’a qu’un rôle transitoire de tuteur de l’ossification membraneuse. 40 II- Formation du maxillaire supérieur 1-Introduction Rappel d’anatomie et apophyse malaire L’origine du maxillaire est le mésenchyme ostéogène du bourgeon maxillaire du 1er arc. Son mode d’ossification est membraneux. 2- Les centres d’ossification Deux points d’ossification pour chaque hémi-maxillaire vont apparaître, à la 7ème semaine, à proximité du chondrochrane : le 1er est antérieur: le centre pré-maxillaire; situé en dessous de l’orifice nasal et de la capsule nasale au niveau incisif temporaire le 2ème est postérieur : le centre post-maxillaire; situé sous l’orbite au niveau de la région canine-molaire temporaire Ces centres vont s’étendre l’un vers l’autre et vont se réunir à la 8ème semaine formant ainsi une lame continue externe par rapport aux follicules dentaires. Dans un 2ème temps, commencera l’ossification en profondeur à partir de cette lame osseuse externe. Et pour plus de clarté, on va séparer ce qui se passe au niveau externe de ce qui se passe en profondeur. 3- L’ossification externe Elle forme une lame osseuse externe aux follicules dentaires par extension des centres d’ossification l’un vers l’autre. Ainsi, le centre pré-maxillaire s’étend : - En bas, pour former la lame alvéolaire externe de la zone incisive temporaire - En avant, pour former l’épine nasale antérieure - En haut, pour former la partie antérieure de l’apophyse montante - En arrière, pour rejoindre le centre pré-maxillaire Le centre post-maxillaire s’étend : - En bas, pour former toute la lame alvéolaire externe de la région canine – molaire temporaire. - En avant, pour rejoindre le centre prémaxillaire - En haut, pour former la partie postérieure de l’apophyse montante - En arrière, pour former le plancher de l’orbite et s’unir à los malaire par l’apophyse malaire 41 4- L’ossification en profondeur La lame osseuse externe émet des prolongements qui s’insinuent entre les germes dentaires pour constituer le septum interdentaire et va se poursuivre au niveau du palais primaire et secondaire. Au niveau interne, la jonction des 2 centres pré et post-maxillaire n’est pas parfaite ; il subsiste une zone conjonctive, c’est la suture incisivo-canine. Au niveau de cette jonction, l’ossification délimite le sinus inter-incisif primaire et le canal incisif par où passe le paquet vasculo-nerveux incisif. Ainsi les 2 canaux incisifs droit et gauche sont séparés par les 2 processus palatins droit et gauche réunis sur la ligne médiane par la suture palatine. 5- Conclusion A la 10ème semaine, le maxillaire prend son extension presque définitive, il est entouré par un système de sutures qui les relie aux os voisins : Au niveau de son apophyse montante, il y a des sutures qui vont le relier à l’os frontal, l’os nasal et l’os lacrymal. (suture fronto-maxillaire, suture Au niveau de l’apophyse malaire : la suture maxillo-malaire Au niveau du palais : la suture palatine médiane qui sépare les hémi-palais. 42 1er point d’ossification membraneuse 43  a b c Formation de la branche horizontale Formation de la branche verticale 44 Les cartilages secondaires Anatomie du maxillaire supérieur 45 46 47  Anomalies du développement bucco-dentaire 1- Généralités Trois périodes dans la formation et le développement de l’extrémité céphalique : ème Histogenèse : jusqu’à la 2 semaine de la VIU; Organogenèse : de la 2ème à la 8ème semaine de la VIU ; Morphogenèse : de la 8ème semaine de la VIU (ossification) à la naissance, le développement et la croissance se prolongeant jusqu’à l’âge adulte. 2- Classification des anomalies crânio-faciales L’altération de la forme crânio-faciale peut débuter à toutes les époques du développement, la précocité étant toujours synonyme de gravité. Au cours de l’histogenèse, la défectuosité du matériel cellulaire ou de son organisation au sein du blastème primitif peut être responsable de dysplasies tissulaires pouvant atteindre un ou plusieurs tissus. Ces dysplasies sont à caractère évolutif. Au cours de l’organogenèse, la déficience de l’induction neurosensorielle va retentir gravement sur la morphologie de la voûte crânienne (pas de cerveau = pas de crâne !) mais aussi au niveau de la face, lorsque l’altération d’une placode sensorielle provoque celle de son territoire facial d’influence. (4ème semaine) Plus tard, (entre 5ème et 8ème semaine), la malformation peut résulter d’une incapacité des bourgeons à fusionner, par déficience mésenchymateuse ou par la persistance d’un mur épithélial faisant obstacle à leur fusion. 48  Au cours de la morphogenèse, les différentes structures (os, cartilage...) issues des tissus fondamentaux peuvent être le siège d’altérations, ce qui les rend inaptes à s’intégrer dans le programme de croissance. Dysostoses: déformations du squelette par déficience du tissu osseux qui peuvent siéger indifféremment ou simultanément au niveau de l’orbite, du nez, du maxillaire ou de la mandibule. Synostoses: altération tissulaire qui peut être limitée à la périphérie de la pièce osseuse, ou fermeture prématurée des joints de dilatation que sont les sutures. Les synostoses prématurées, le plus souvent localisées à la voûte crânienne, s’opposent à l’expansion encéphalique, ce qui caractérise la séméiologie fonctionnelle de la crânio-sténose. 3- Anomalies de l’embryologie faciale (organogénèse) Une anomalie de formation ou de soudure des bourgeons va être à l’origine de malformations plus ou moins complexes. 3-1 Kystes et fistules de la face Ils résultent d’un trouble de coalescence touchant un ou plusieurs bourgeons faciaux, associé à des inclusions ectodermiques à la jonction de ces structures. Les fistules faciales : sont rares et se voient surtout à la lèvre inférieure, accompagnant parfois une fente labio-palatine dont elles signent le caractère familial (syndrome de Van Der Woude). Les kystes faciaux embryonnaires : sont plus fréquents. Ce sont des inclusions ectodermiques qui persistent lors de la fusion des bourgeons, responsables de kystes dermoïdes ou épidermoïdes. Leur traitement est chirurgical et nécessite une exérèse complète du kyste ou de la fistule, pour éviter toute récidive. 3-2 Fentes faciales 49 Elles résultent d’un défaut d’accolement, avec ou sans hypoplasie, d’un ou plusieurs bourgeons faciaux. Elles affectent gravement non seulement la morphologie faciale, mais aussi la fonction oro-faciale, aggravant le retentissement social et psychologique de la malformation. 3-2-1 : Fentes faciales proprement dite: Ces fentes faciales sont rares comme le coloboma (fente entre le bourgeon maxillaire supérieur et le bourgeon nasal externe), la macrostomie (fente entre le bourgeon maxillaire supérieur et le bourgeon maxillaire inférieur). 3-2-2 Fentes labio-palatines Pathogénie Pathogénie: Défauts de coalescence Défauts de prolifération D’origine mésenchymateuse: D’origine épithéliale: Insuffisance de matériel cellulaire Persistance du mur épithélial Incompétence tissulaire conséquences : La présence des fentes labio-palatines appelées aussi labio-maxillo- palatines comportant des anomalies de formation de la lèvre supérieure, du maxillaire et du palais primaire et/ou du palais secondaire – a une double conséquence : morphologique : avec la possibilité de déformation faciale du nez, de la lèvre supérieure, de l’arcade alvéolaire et du palais se modifiant avec la croissance ; fonctionnelle : par interruption des sangles musculaires des lèvres, du voile du palais et de l’oropharynx ; pouvant donner des troubles de la respiration, de la phonation, de la déglutition, de l’audition et de l’éruption dentaire. 50  Formes cliniques : Il existe des formes plus ou moins complètes, plus ou moins symétriques, uni ou bilatérales. On les classe en: 1. Fente du palais primaire ou labio-maxillaire : défaut d’accolement des bourgeons nasaux et du bourgeon maxillaire. (en avant du canal naso-palatin) Elle se produit quand le trouble de morphogénèse apparait à la 6ème, 7ème semaine de la VIU. * Forme unilatérale, complète, associe une ouverture du seuil narinaire, de la lèvre supérieure et de l’arcade alvéolaire (dans la région de l’incisive latérale) jusqu’au canal naso palatin (région du prémaxillaire). Les berges de la fente sont plus ou moins décalées en fonction des tractions musculaires et du degré d’hypoplasie des bourgeons. * Forme bilatérale isole un bourgeon médian (ou prémaxillaire) porté en avant par le vomer ; il est constitué du tubercule labial médian et du secteur alvéolaire correspondant aux incisives centrales et latérales. Ce bourgeon médian est souvent décalé en avant par rapport aux deux berges externes de la fente. 2. Fente du palais secondaire ou fente palatine ou division palatine: médiane, allant du canal palatin antérieur en arrière à la luette en faisant communiquer largement la cavité buccale avec les fosses nasales, par défaut d’accolement des deux lames palatines. Elle se produit quand le trouble de morphogénèse apparait à la 7ème, 8ème semaine de la VIU. Il est important de les dépister dès la naissance, car elles peuvent entraîner des troubles fonctionnels. On parle aussi d’une fente vélaire ne concernant que le voile du palais et la luette. 3- fentes labio-maxillo-palatines totales uni- ou bilatérales (associant de façon plus ou moins complète les deux formes précédentes). Épidémiologie: 51 Les fentes labio-palatines concernent en moyenne une naissance sur 750, avec une prédominance des formes unilatérales du palais primaire. Elle réalisent un tableau isolé (95% des cas) ou entrent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif (5% des cas). 3-3 Fentes faisant partie d’un grand syndrôme Altération des bourgeons eux-mêmes: - Syndrome de FRANCESCHETTI; - Syndrome du 1er arc; - Syndrome de ROBIN; - Hypertélorisme. Malformations cranio-faciales: - Dysostoses cranio-faciales: CROUZON et APERT; - Syndrome oto-oculo-vertebral de GOLDENHAR; - Syndrome oto-facio-digital de MOHR. Etiopathogénie : Étiologie multifactorielle entre 5ème et 8ème s. de V.I.U.: Facteur génétique : mode de transmission récessif +++. Facteurs environnementaux: - Toxiques (Tranquillisants, Quinine, Cortisone…); - Thérapeutiques (Radiations ionisantes, Ultrasons…); - Infectieux ou viraux (Rubéole, Varicelle, Grippe…). - Carences en vitamine B ou hypervitaminose A. Facteurs idiopathiques. 52  ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT BUCCO-DENTAIRE Les principales synostoses de la voûte et leurs déformations (Loi de Virchow). 53 54