Afecțiuni hematologice PDF

Afectiuni hematologice Afectiuni hematologice: sindroame anemice, hemoragice, mieloproliferative **SINDROAMELE ANEMICE** -o anemie este intotdeauna secundara si trebuie tratata cauza -ne intereseaza concentratia hemoglobinei, deoarece poate exista un numar normal de hematii, dar cu concentratie...

Afectiuni hematologice Afectiuni hematologice: sindroame anemice, hemoragice, mieloproliferative **SINDROAMELE ANEMICE** -o anemie este intotdeauna secundara si trebuie tratata cauza -ne intereseaza concentratia hemoglobinei, deoarece poate exista un numar normal de hematii, dar cu concentratie de Hb redusa. Daca nu avem Hb suficienta, inseamna ca avem deficit si de fier. Fierul din Hb este util deoarece leaga O2 din sange. Hb este dependenta de volumul plasmatic (daca avem hipervolemie, avem o falsa anemie, iar daca avem o hemoconcentratie putem avea o valoare normala care poate fi falsa). **Definitia unui sindrom anemic = Hb \< 11,5 g% la femei** **Hb \< 13,5 g% la barbati** **Hb \< 11% la adolescenti, varstnici** -pe langa cantitatea de Hb, ne intereseaza si sa caracterizam o anemie prin: volumul hematiilor (VEM), cum este distribuita Hb in interiorul hematiilor: **VEM (volumul normal al hematiilor) = 77-93 femtolitri** VEM \>100 fL = anemie megaloblastica (macrocitara), cauzata de deficit de vit B12 si acid folic VEM \ I. **Productia insuficienta de hematii** - deficit nutritional si tulburari de absorbtie -- Fe, acid folic, vit B12, vit C \\>deficitul de B12 apare in absenta factorului intrinsec Castle din mucoasa gastrica (B12 se leaga in mod normal de acest factor si se absoarbe in intestinul subtire si metabolizat hepatic) \>\>deficitul de acid folic, in special in sarcina, duce la = defecte de inchidere a tubul neural, defecte labio-velo-palatine; daca o femeie are predispozitie si antecedente heredo-colaterale pentru afectiuni genetice, trebuie sa ia pentru 3 luni, inainte de a avea o sarcina, acid folic. - reducerea precursorilor eritroizi -- prin aplazie medulara si infiltratia maduvei osoase \>\>*cand gasim pacient cu aplazie medulara in cabinetul stomatologic?* = pacientul cu mielom, pacientul cu chimioterapie/radioterapie, secundar unor medicamente (cloramfenicol). Exista risc infectios, hemoragic si de hipooxigenare tisulara. \>\>*in ce conditii avem infiltrarea maduvei osoase? In ce conditii seria rosie nu se mai poate dezvolta?* = in leucemie, maduva hematogena este infiltrata cu alti precursori (productie excesva de leucocite imature nefunctionale care infiltreaza precursorii maduvei, nu se poate dezvolta nici linia megacariocitara si avem si trombocitopenie; nu se poate dezvolta nici linia rosie si avem si anemie) - eritropoieza ineficienta -- in anemiile din bolile cronice (denutrirea organismului cu pacient emaciat), insuficiente endocrine, insuficienta renala (prin deficit de eritropoietina), talasemii (productie insuficienta + hemoliza), sindromul mielodisplazic (SMD) II. **Distrugerea crescuta a hematiilor** - congenital -defect structural de membrana (sferocitoza) -- organismul nu isi mai recunoaste hematia ca self; lanturile de Hb nu sunt corect sintetizate si aceasta precipita in interiorul hematiei; vor fi distruse hematii in exces in splina si apare hipersplenism. Din distructia hematiilor apar fier si bilirubina neconjugata in exces, care va duce la icter hemolitic. -defecte enzimatice care produc instabilitate membranara (deficit de G6PD = glucozo 6 fosfat dehidrogenaza) -defect de sinteza a globinei sau hemoglobinei cantitative/calitative = siclemie, talasemie \>\> siclemie = hematii sub forma de secera prin inlocuirea acidului glutamic cu valina. Hb precipita in interior. Hematiile se si aglutineaza, lucru ce poate obstrua arteriolele si duce la crize ocluzive, cu zone de infarctizare, durere, fenomene celsiene. La nivelul maxilarului = aspect de osteomielita, cu infarctizare si dureri. \>\> talasemie = hematii cu lanturi incomplete de hemoglobina (in talasemia alfa lipseste lantul alfa al Hb, in talasemia beta lipseste lantul beta al Hb). Organismul compenseaza prin alte lanturi, gamma si delta. Hb precipita in interior. Organismul nu le recunoaste ca self si le distruge = hipersplenism. Exista si forme majore si minore, forma homozigota sau heterozigota. *Cum compenseaza organismul aceasta anemie (pacientul s-ar putea sa aiba Hb de 7-8g%)?* Raspuns: produce in exces, prin focare de eritropoieza si aparitia precursorilor eritroizi la nivelul maxilarelor -- sinusuri care raman mici, cu aspect de monkey-face. Intre diploele craniului apare hematopoieza compensatorie. *Cum recunoastem acest pacient cu talasemie in cabinetul stomatologic?* -statura mica -palid (Hb 7-8g%) sau icteric-pamantiu (cu bilirubina neconjugata in exces) -abdomen voluminos (hepato-spleno-megalie prin hiperfunctie) -genu valgum -fenomele asociate sindromului anemic - dobandite -autoimuna (pacientul se afla pe terapie cu corticosteroizi si trebuie sa fim atenti la efectele secundare) -medicamentos (cloramfenicol) -transfuzii sangvine incompatibile -distructie mecanica (valve cardiace mecanice -- prin distructia hematiilor care se lovesc in peretele valvei elastice si se pot liza; stenoze valvulare stranse, coagularea intravasculara diseminata (CID) -infectioase -- malaria (parazitii se inmultesc in hematii si se necrozeaza) III. **Pierderile acute sau cronice de sange** -acute -- semne immediate = hipotensiune, accelerarea pulsului, colaps -cronice -- hemoragiile pot fi oculte (digestive -- trebuie verificat daca exista sange in scaun); pacientul cu anticoagulante orale poate avea hemoragii gastro-intestinale. [SEMNE SI SIMPTOME CLINICE] -paloare -- mucoase, tegumente -- eminenta tenara si hipotenara. Verificam si conjunctivele -- pt icter. -fanerele pot fi friabile; coilonichie (unghii cudate); platonichie (unghii drepte); incaruntire precoce; calvitie sau exces de pilozitate -icter hemolitic -fatigabilitate -dispnee -tahicardie, palpitatii, sufluri cardiace -- daca sindromul anemic apare pe un cord sanatos, capacitatea lui adaptativa este buna; in schimb, daca vine pe un cord cu afectare preexistenta, se accentueaza toata simptomatologia -insuficienta cardiaca, angina pectorala -agravarea afectiunilor pulmonare preexistente -tulburari de vedere -zgomote auriculare -simptome neurologice -- parestezii, tulburari ale sensibilitatii vibratorii, paraplegii (deficitul de B12 poate merge cu parestezii, poate chiar in teritoriul oro-maxilo-facial. Semn Velson pozitiv bilateral = senzatie de durere la nivelul limbii, mai ales in timpul masticatiei.) -tulburari psihice -in sarcina -- defecte de inchidere a tubului neural, despicaturi labio-velo-palatine, spina bifida -manifestari abdominale -- splenomegalie, malabsorbtie, hemoragii digestive, cancere digestive (determina hemoragii oculte), ascita (poate prezenta ciroza, cu tulburari de sinteza a proteinelor, a factorilor de coagulare si trombocitelor (trombocitopenie, risc hemoragic), hepatomegalie (prin prelucrarea hepatica a bilirubinei) -manifestari urinare -- insuficienta renala, hematurie -adenopatii infiltrative -crize ocluzive din siclemie Severitatea simptomelor depinde de -- severitatea anemiei, ritmul de instalare, varsta pacientului, statusul CV, capacitatea de transport a O2 [MANIFESTARI INTRAORALE SI EXTRAORALE] -ulceratii bucale -cheilite angulare -gingivoragii -glosite atrofice cu aspecte eritroplazice, limba depapilata, glosodinie -disfagie -arsuri orale -candidoze agravate sau precipitate de anemie -afte bucale care nu raspund la tratament -in talasemii: modificari osoase ale viscerocraniului si neurocraniului --prin hematopoieza extramedulara = determina spatieri dentare, diasteme, os alveolar rarefiat, dureri si tumefactii parotidiene (prin depozitarea fierului la nivelul glandelor parotide bilateral), xerostomie, pneumatizarea intarziata a sinusurilor (sinusuri mici) -in siclemii: dureri osoase maxilare sau mandibulare, osteomielita mandibulara, anestezie labiala, simptome pulpare, calcifieri pulpare, hipercementoza, maxilare largi cu overjet, overbite, hipomineralizare smalt [PARTICULARITATI ALE TRATAMENTULUI STOMATOLOGIC IN SINDROAMELE ANEMICE] -se trateaza cauza sindromului anemic!! -anestezia locala -- preferata si satisfacatoare pentru controlul durerii (cea generala este periculoasa mai ales daca avem o **Hb sub 10g%** - pacientul daca are tulburari cardiace are si risc de decompensare) \-- in siclemie sa **NU folosim Prilocaina** -- deoarece creste methemoglobinemia -anestezia generala contraindicata la Hb \ I. Tulburarile hemostazei primare - PURPURELE VASCULARE -afectarea peretelui vascular -- congenital, dobandit (imunologic, infectios) -apar teleangiectazii, petesii sau echimoze \\>daca pacientul are teleangiectazii la nivelul cav orale, iar noi dorim sa realizam o anestezie -- evitam acele zone!! Altfel: hemoragie. Ele pot fi si tratate in scop estetic prin criochirurgie, laser terapie etc. -hemoragiile postextractionale sunt rareori grave -management: sutura si tamponament supraalveolar cu hemostatice locale sau tamponament compresiv cu gutiere de mentinere (luam amprenta inainte, radiem de pe model dintele care urmeaza sa fie extras si realizam gutiera. Marginile gutierei sa nu fie ascutite, sa fie stabila pe camp, sa nu faca o compresiune prea puternica. Vom rechema pacientul la control, verificam tamponamentele si le schimbam. Lavajele se fac cu antiseptice locale, NU cu apa oxigenata.) -hematoamele se reduc prin aplicare de gheata. - TROMBOCITOPENIILE, TROMBOPATIILE VN trombocite = 150.000-450.000/mm3 Trombocitopenie = \450.000 Trombopatie = disfunctia trombocitelor, in care putem avea numar normal de trombocite -apar petesii, echimoze, sangerari post-interventii chirurgicale -interventiile chirurgicale mari, din sfera OMF, se fac la peste 75.000/mm3 -chirurgia dento-alveolara se face la peste 50.000/mm3 -anestezia locala de la 30.000/mm3 in sus -transfuzia cu masa trombocitra -- 1 unitate = crestere cu doar 10.000 trombocite/mm3, jumatate inainte de interventia chirurgicala si jumatate dupa tratament -- EXPLICATIA: \>\>*Ce facem daca gasim pacientul cu valori de 20.000/mm3?* Il trimitem la hematolog pentru administrare de masa trombocitara. Trombocitele prelevate au o durata de viata scurta si trebuie administrate in 6 pana la maxim 12 ore = de aceea trebuie sa ne sincronizam cu hematologul. Inainte de extractie se administreaza jumatate din masa trombocitara, realizam hemostaza locala si aplicam hemostaticele locale, apoi I se va administra pacientului si cealalta jumatate din masa trombocitara. -concentratul de masa trombocitara poate fi administrat intravenos sau prin aplicatii locale -Desmopresina (vasopresina) -- VC care elibereaza din depozite trombocite si factori de coagulare. Daca avem nevoie de un impuls, putem administra desmopresina. -Acidul tranexamic -- antifibrinolitic pt hemostaza primara -daca pacientul are splenectomie -- avem risc infectios -daca pacientul urmeaza corticoterapie -- avem grija la efectele secundare \>\>*Doze mari de cortizon = 1 mg/kgc* *Efecte secundare:* osteoporoza, risc infectios, rubeoza, acnee, hirsutism, facies rotund cushingoid, aritmii (hipopotasemie), DZ tip 2, obezitate androida, HTA prin retentie hidrica. Se poate sa gasim pacientul la doza de intretinede de 0,3-0,5 mg/kgc. Si aici pot fi prezente efecte secundare. -NU se administreaza aspirina sau alte AINS (reduc si mai mult agregarea plachetara). Efectul antiagregant al aspirinei nu este dependent de doza -- chiar si o singura tableta se leaga ireversibil de trombocite, iar atata timp cat trombocitul exista (7-10 zile), efectul exista. -efectul redus al inhibitorilor COX2 asupra plachetelor (Rofecoxib, Celecoxib) -- ei se leaga reversibil si selectiv de trombocite. Deci, alternative -- inhib COX2, paracetamol. - BOALA VON WILLEBRAND =absenta factorului von willebrand care este implicat atat in hemostaza primara cat si cea secundara. El este carrier pentru factorul VIII dar joaca un rol si in adeziunea trombocitelor de peretele vascular. *\>\>Avem un pacient cu o hemoragie postextractionala a carei cauza nu am decelat-o anamnestic* -- daca pacientul este nediagnosticat: il intrebam daca sangereaza mai mult cand se taie, daca se invineteste usor etc -se transmite autozomal dominant -fetele pot avea menoragii -timpul de sangerare crescut II. Tulburarile hemostazei secundare - HEMOFILIA A (deficit de factor VIII) -deficitul poate fi calitativ sau cantitativ -transmiterea este X-linkata (femei purtatoare, barbatii fac boala) -este diagnosticata inca de la nastere -sangerarea este prelungita dupa traumatisme, apar hemoragii interne, cerebrale, hemartroze, hemoragii retrobulbare, hemoragii de planseu, hemoragii retro si laterofaringiene, hematurie -gravitatea sangerarii depinde de nivelul plasmatic al factorului VIII: **\5-25% in forme usoare** -este modificat timpul de coagulare, timpul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei), nivelul plasmatic al fact VIII -este important sa stim concentratia factorului lipsa \>\>*Dupa ce am aflat concentratia, ce facem?* Ar fi indicat sa avem 50% (MACAR 30%). Pacientul trebuie sa fie internat la hematologie si trimis de la sectia de hematologie la cea de chirurgie. El trebuie supravegheat si trebuie sa i se administreze factorul. Pt factorul VIII trebuie administrate 2 prize/zi, chiar 3 in functie de concentratie. Pentru factorul IX cam 1-2 prize/zi. Aduce concentratia la nivelul la care avem nevoie. Pe urma vorbeste cu noi sa programam extractia pe ziua urmatoare, iar noi trebuie sa o realizam intr-o jumatate de ora -- o ora, cand avem nivelul de 50%. \>\>*Cum facem extractia dentara?* -atraumatic -anestezia intraligamentara, maxim plexala -evitam zonele cu vase mari -sindesmotomia cu bisturiul, pentru a nu avea margini franjurate si sa putem realiza sutura cat mai bine -inainte de manopera -- il chemam pentru amprenta in vederea confectionarii gutierei -in alveola -- hemostatice (gelaspon) -sutura etansa in puncte separate cu ac atraumatic (cu sectiune triunghiulara), fir neresorbabil cu dimensiune peste 2-3-4 (cat mai gros ca sa nu aiba efect de taiere a mucoasei); la macar 5 mm distanta de marginea gingivala ca sa nu se rupa si sa mai fie nevoie de inca o sutura si lezare a mucoasei -la final tamponament supraalveolar, pe care putem sa il coasem de ultimul fir si sa aplicam gutiera -daca prescriem AINS, evitam cele care au si efect de antiagregant plachetar -daca avem de realizat mai multe extractii, preferabil sa lucram intr-o singura etapa = pe cate o hemiarcada. \>\>*Cu ce indicatii pleaca pacientul?* -sa mentina tamponamentul pana a doua zi cand revine la control -alimentatie usoara -nu succioneaza -daca exista risc de infectie = administram antibiotic -sa nu mobilizeze cheagul cu limba -la inceput il chemam la 1-2 zile, apoi la 2-3 -il chemam regulat pentru lavaje si pentru a schimba tamponamentele (lavaje cu clorhexidina sau cloramina, NU apa oxigenata deoarece este efervescenta si discloca cheagul) -suprimam firele de sutura la 10-14 zile -evitare traumatisme (in sfera noastra este risc mare sa lezam planseul) - HEMOFILIA B (deficit de factor IX) - HEMOFILIA C (deficit de factor XI) (urmatoarele tin de hemofilii in general) -tratamentele sunt conservative in hemofilii -- preventia primara si secundara (tratam cariile superficiale si chemam pacientii la control, diga aplicata astfel incat sa nu lezam gingia, aspiratorul de saliva sa nu lezeze planseul etc) -tratamentele endodontice -- cu anestezie intrapulpara cu VC (ne ajuta cu sangerarea); daca avem sangerare pulpara (inchidem etans si punem obturatie compresiva coronara) -chirurgia parodontala in hemofilii -- cu anestezie locala, substitutia factorului de coagulare deficitar (50-75%); detartrajul cu anestezie topica si antifibrinolitice -tratamentul ortodontic -- sistemele aplicate sa nu traumatizeze mucoasa -extractia si chirurgia dento-alveolara -- planificata cu atentie, substitutia factorului deficitar (50-75%), gruparea interventiilor intr-o singura sedinta, cu traumatism minim, protejarea planseului, anestezie locala, ace atraumatice, sutura cu fir neresorbabil, hemostatice intraalveolar, tamponament compresiv +-gutiera, ATB, dispensarizare **Tratamentul anticoagulant, antiagregant plachetar** -NU se administreaza pacientilor hemofilici -nu iau -- derivati cumarinici -- Trombostop, Warfarina, Sintrom \-- NOACs (anticoagulante de generatie noua) \-- heparina sau heparine cu greutate moleculara mica \-- antiagregante plachetare -- Aspirina, Clopidogrel, Ticlopedine, Dipiridamol -pacientul dializat ia si heparina -atentie la INR [SINDROAMELE MIELOPROLIFERATIVE] 1. **Leucemia acuta** -realizam doar tratamente de urgenta \>\>*Cand ne dam seama ca un pacient sufera de leucemie acuta?* Infectii repetate care nu evolueaza bine, gingii infiltrate si sangeroase, la extractia dentara nu avem hemostaza etc. 2. **Leucemia cronica** -risc infectios, hemoragic, sindrom anemic -daca pacientul face chimioterapie, se poate prezenta in faza de leucemie cronica. Va veni la noi pentru efectele secundare ale chimioterapicelor la nivelul cavitatii bucale: afte, candidoze, gingivite 3. **Mielom multiplu** =proliferarea in exces a plasmocitelor. Ele au rol in productia imunoglobulinelor si lanturilor de Hb. Se produc in exces plasmocite nefunctionale si Ig nefunctionale. Pot aparea fenomele ocluzive si de infarctizare, motiv pentru care pacientul poate avea fenomene de osteoliza -osteoliza circumscrisa fara reactie osteogenetica periferica (aspect de monezi transparente pe maxilar sau mandibula). Trebuie sa facem diagnostic diferential cu o leziune periapicala, o boala generala sau o metastaza locala. Imaginea de monezi apare in faza acuta a bolii, iar noi il prindem cel mai probabil in faza cronica dupa tratament cu citostatice. -pot aparea fracturi patologice in os -resorbtii radiculare -avulsii dentare -macroglosie -hiperplazie gingivala Cand vedem pacient cu echimoze si hematoame, il intrebam daca ia anticoagulate sau daca este secundar chimioterapiei. Adenopatia poate fi infiltratorie sau inflamativa, si poate fi satelita. 4. **Sindromul Hodgkin** -intrebam pacientul daca are transpiratii nocturne, scadere in greutate, prurit sau adenopatie -poate avea debut mediastinal iar pacientul sa se prezinte tardiv deoarece nu o observa -cand este cu localizare mediastinala -- compresie pe vasele mari -pentru diagnostic se face punctie ghidata prin adenopatie si biopsie -- daca se pun in evidenta celulele Reed Sternberg, e vorba de limfom metastatic. Mai pot exista si celule epteliale de la nivelul plamanului sau tegumentului. -acesti pacienti sunt sub tratament cu chimio si radioterapic -depistat, speranta de viata la 5 ani este de 90-95% -exista si cazuri cu evolutie nefavorabila, cand pacientul este supus unui stres suplimentar cand se decompenseaza *\>\>Cum abordam pacientii care sunt trimiti la noi de catre hematolog inainte de a face radioterapie?* Asanam toate focarele dentare si indepartam toate lucrarile metalice (vor fi sursa de radiatii secundare si inmagazineaza radiatia si o disperseaza in cavitatea orala). Putem realiza si o gutiera de ecranare daca pacientul nu doreste indepartarea lucrarilor. Pentru implante se face ecranare cu gutiera de plumb. Ecranarea depinde si de pozitia din care se iradiaza pacientul.