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Capítulo 9 Cabeza y cuello Abel Archundia García Héctor Gurrola Machuca Contenido Anatomía Tumores benignos Abordaje diagnóstico Otros tumores benignos Exploración física Tumores de las glándulas salivales Auxiliares de diagnóstico Lesiones seudotumorales Interpretación de las masas gang...

Capítulo 9 Cabeza y cuello Abel Archundia García Héctor Gurrola Machuca Contenido Anatomía Tumores benignos Abordaje diagnóstico Otros tumores benignos Exploración física Tumores de las glándulas salivales Auxiliares de diagnóstico Lesiones seudotumorales Interpretación de las masas ganglionares en el cuello Tumores malignos del cuello Patología quirúrgica del cuello Tumores del tracto nasofaríngeo y laringe Linfoma de cabeza y cuello es una exigencia que no sólo incumbe al cirujano, y a los especialistas, sino al médico general, familiar y en general a todos los trabajadores de la salud en los diversos niveles de atención. El cuello es el soporte de la cabeza; permite sus movimientos y la une con el tronco. La forma y función del cuello están adaptadas a la posición erecta del humano y a la vida en bipedestación. Aparte de la flexible arquitectura de las estructuras del raquis, que dan soporte y protección al cráneo y a la médula espinal, en el cuello transcurren las finas distribuciones del sistema neuroendocrino y circulan los vasos que nutren al cerebro, órgano rector de todas las funciones. Igual de vital es la forma y función de la orofaringe y la hipofaringe que son en el cuello la encrucijada de encuentro entre las vías respiratorias y las digestivas. Durante la deglución, se separan dichas vías por la elevación de la laringe y por el cierre de la glotis en un movimiento coordinado, y es de tal precisión que impide que se aspire cualquier elemento extraño o la interferencia con la respiración. Por tanto, la patología que obstaculice estas funciones vitales debe ser claramente comprendida y atenderse a tiempo.1 Introducción En este capítulo se incluyen las lesiones quirúrgicas extracraneales de la cabeza y del cuello con las que es deseable que esté familiarizado el médico general. Dado que la patología es muy extensa, se revisan los padecimientos que con mayor frecuencia son causa de la visita a los consultorios. A la medicina de atención primaria acuden personas que sufren padecimientos de estas regiones y son claramente de la competencia de las especialidades; para hacer la referencia adecuada de estos enfermos no se requiere de un conocimiento profundo. Sin embargo, debido a que la patología de esta región se encuentra dominada por las lesiones que aparentan ser tumorales, es en ese nivel profesional que se requiere capacidad crítica para distinguir las enfermedades que ponen en peligro la vida de las lesiones intrascendentes. Es pertinente insistir en el valor decisivo que tienen la historia clínica y la exploración física. Existen enormes tratados que describen la propedéutica y que sería ocioso reproducir, por ello se reseñan sólo los aspectos que a menudo pasan inadvertidos en los consultorios en los que el médico resulta abrumado por el volumen de la demanda de sus servicios. Abordaje diagnóstico Dentro del esquema de la historia clínica, se debe investigar de manera deliberada el antecedente de infecciones respiratorias superiores como la sinusitis, amigdalitis, otitis y conjuntivitis o los problemas dentales, y en especial los de tabaquismo y alcoholismo que casi siempre están relacionados con enfermedades. Los Anatomía El conocimiento anatómico es un prerrequisito absoluto en la cirugía, y tratándose de los padecimientos de la cabeza y del cuello 133 134 Cirugía 2 antecedentes familiares son importantes en algunos tumores, un ejemplo es el cáncer medular de la glándula tiroides. El enfermo muestra una o varias tumoraciones en el cuello asintomáticas y puede quejarse de dificultad para masticar o deglutir, obstrucción nasal, epistaxis o de tener alguna tumoración en la cavidad oral. Otros síntomas son ronquera o disfagia, pero la mayor parte de las veces se trata de la presencia de una masa que no da síntomas o puede ser un hallazgo durante la exploración, y este hallazgo correctamente evaluado suele salvar la vida de una persona. El tumor cervical más frecuente es el crecimiento de la glándula tiroidea, y el segundo un ganglio, el cual puede ser reactivo secundario a infecciones virales o bacterianas; también puede ser metastásico. Muchos de los tumores en el cuello de los niños son benignos, en tanto que los tumores en los adultos tienen mayor probabilidad de ser malignos. Es del dominio universal la regla de los “sietes”: un tumor de siete días de evolución suele ser inflamatorio, si ha estado presente por siete meses puede ser maligno, y si tiene siete años generalmente es congénito. A Lóbulo del oído Apófisis mastoides Segundo molar Cavidad parotídea Glándula parótida Conducto parotídeo (de Stenon) B Conducto submaxilar (de Wharton) Exploración física La exploración física comprende la inspección y la palpación minuciosa de las regiones cefálicas y del cuello, así como la exploración instrumentada de ojos, oídos, nasofaringe e hipofaringe siempre en la búsqueda de signos de infección o de ulceraciones. En la exploración física, inspeccionar fosas nasales, cavidad oral, amígdalas, pilares amigdalinos, paladar blando, pared faríngea posterior, y cuando lo amerite, laringoscopia indirecta. La exploración física es determinante.2 Comenzando por la inspección del cuello y de la boca utilizando luz frontal, se palpan las encías retirando las prótesis dentarias si las hay, así como el piso de la boca y los carrillos con las manos enguantadas. Es conveniente evertir los labios a modo que quede a la vista la superficie mucosa, con la palpación de los labios se puede descubrir la consistencia dura de una lesión cancerosa que pudiera parecer una simple grieta o ulceración. Se debe examinar en busca de leucoplaquias, eritroplaquias o de ulceraciones que pueden ir desde lesiones herpéticas hasta chancros sifilíticos que se acompañan de adenopatía cervical. Inspeccionar la lengua en donde las úlceras dentarias causadas por el borde cortante de alguna pieza dentaria quebrada, pueden ser precursoras de un cáncer. La inspección de la orofaringe, amígdalas y de la retrofaringe que son asiento de procesos inflamatorios graves y que alguna vez fueron objeto de una de las cirugías más practicadas en todo el orbe. La palpación de las glándulas salivales se omite con frecuencia y, por esa razón, se ilustra en la figura 9-1. La laringoscopia indirecta examina las cuerdas vocales y la laringe supraglótica, si es posible, se deberá hacerlo con auxilio de un laringoscopio flexible (figuras 9-2 y 9-3).3 Estas competencias no son exclusivas del especialista, sino que son recursos obligados del médico y del cirujano general. El examen del cuello siempre debe integrarse con el que se hace de la cabeza, cara y cavidad bucal. Los músculos, huesos, Glándula salival submaxilar Cálculo Figura 9-1. Palpación de las glándulas salivales. A) Palpación del conducto de Stenon; B) palpación bimanual del piso de la boca y la glándula maxilar. Figura 9-2. Laringoscopia indirecta con espejo y lámpara frontal. Capítulo 9 Cabeza y cuello 135 B A Cavidad nasal Lengua Epiglotis Cuerdas vocales Esófago Tráquea Figura 9-3. A) Laringoscopio de fibra óptica y B) laringoscopia. y órganos cartilaginosos ocultan o son confundidos con lesiones tumorales. El explorador colocado detrás del paciente debe palpar con las dos manos el cuello flexionado y extendido. El triángulo anterior del cuello se relaja al flexionar la cabeza, el triángulo posterior se examina mejor si la cabeza se inclina hacia el lado que se está examinando y la región submentoniana se examina con la cabeza en flexión ligera (figura 9-4). Se deben recoger y registrar los siguientes puntos de la exploración debido a que están relacionados con patologías específicas: a) Ubicación de la masa en la línea media o fuera de la línea b) c) d) e) f) g) h) i) j) media. Relaciones que tiene con el músculo esternocleidomastoideo. Localización en el triángulo cervical anterior o en el posterior. Registrar si es lesión única o múltiple. Consistencia. Signos de inflamación y supuración. Desplazamiento del tumor durante la deglución. Movilidad y deslizamiento sobre los planos adyacentes. Pulsatilidad, frémitos, o ingurgitación de los vasos venosos. Auscultación de fenómenos soplantes propios o irradiados. Algunas estructuras como una apófisis transversa hipertrófica o una costilla cervical son protuberancias palpables y firmes que pueden ser interpretadas como una masa tumoral fija (figura 9-5). El médico debe saber además que no todos los linfáticos palpables son anormales ni tampoco todos los pequeños nódulos son benignos. Cuando las masas fijas y duras se han diferenciado claramente de las estructuras normales, deben ser consideradas casi siempre como tumoraciones malignas. El hecho de que el paciente acuda por manifestaciones de enfermedad en la cabeza o en el cuello no excluye la exigencia de hacer la exploración general. Los padecimientos infecciosos, hematológicos y los cánceres del pulmón, mama, tracto digestivo o tracto urinario, pueden aparecer con la presencia de una masa tumoral en el cuello. Auxiliares de diagnóstico Si la patología parece ser circunscrita, se utilizan todos los recursos de apoyo diagnóstico necesarios para determinar las características y etiología del padecimiento, y la biopsia del sitio se hace para determinar el carácter histológico de la lesión, fundar el diagnóstico integral y el tratamiento adecuado. Es recomendable completar el estudio diagnóstico con una batería de exámenes que sin ser considerados de rutina, sí deben ser tomados en cuenta en los pacientes con lesiones tumorales en el cuello: 1. Placa simple del tórax posteroanterior (PA). 2. Pruebas de la función tiroidea. 3. Los estudios contrastados: esofagograma con bario, serie gas- troduodenal. 4. Estudios de gabinete: tomografía computarizada (TC) con contraste, imagen por resonancia magnética (IRM). 5. Endoscopia laríngea o endoscopia superior. Interpretación de las masas ganglionares en el cuello Es conocido el hecho de que una masa cervical pueda relacionarse con un tumor maligno originado en cualquier parte del cuerpo; sin embargo, el proceso diagnóstico al que se enfrenta el médico suele ser complicado. El conocimiento general es que si en el adulto la masa tumoral no es tiroidea, las dos terceras partes de estos tumores no tiroideos son malignas con origen en las porciones altas del aparato digestivo o respiratorio. Por el contrario, en los casos pediátricos la mayor parte de las masas tumorales son benignas. Estas observaciones son comunes en la medicina de primer contacto, su interpretación se inserta en un espectro amplio de posibilidades, como pueden ser las infecciones, quistes, padecimientos hematológicos o inmunes, o las variantes anatómicas, y Cirugía 2 136 A B Músculo esternocleidomastoídeo (borde anterior) Quiste branquial C Músculo esternocleidomastoideo Figura 9-4. Exploración del cuello. Costilla cervical Clavícula Columna vertebral Tumor del cuerpo carotídeo A Arteria carótida primitiva Primera costilla B Figura 9-5. A) Los tumores del cuerpo carotídeo son movibles en el plano horizontal, pero no en el vertical. B) Las estructuras óseas o cartilaginosas son fijas, como la costilla cervical o hipoplasia de la primera costilla. Capítulo 9 Cabeza y cuello pueden tener multitud de orígenes histológicos, por ello se insiste en que el punto de partida es contar con una buena historia clínica, un examen físico cuidadoso y auxiliares de diagnóstico bien seleccionados. El uso adecuado de estos recursos estrechará el abanico de posibilidades y se podrá llegar al diagnóstico.4 Los ganglios linfáticos normales no son palpables ni visibles. Cuando se palpan o son visibles son ganglios linfáticos patológicos, y se debe detallar el número; si son más de cuatro se reportan como múltiples y se define su tamaño en centímetros. Se debe describir si están aislados o son confluentes. La confluencia es importante porque hay patologías como el linfoma, en el que confluyen varios ganglios formando un conglomerado. Otras características a detallar son: movilidad (móviles o adheridos a piel o planos profundos), consistencia (blandos, duros o pétreos, o de consistencia renitente, que es la consistencia que tienen los quistes, como vejiga llena de agua, el absceso para drenar es renitente, fluctúa e indica presencia de líquido en el interior). Se debe evaluar el detalle de la localización en los diferentes triángulos anatómicos y la sensibilidad o dolor a la palpación. También al explorar los ganglios del cuello debe de relacionarse con la existencia de ganglios aumentados de volumen en otras partes del cuerpo, los preauriculares y retroauriculares, axilares, epitrocleares e inguinales. Patología quirúrgica del cuello A continuación se describen ejemplos de las patologías representativas. Abscesos cervicales Las colecciones purulentas en el cuello se caracterizan por fiebre, tumor cervical con eritema, dolor a la palpación y fluctuación. La vecindad con estructuras anatómicas vitales como las arterias carótidas, la tráquea y los troncos nerviosos, hacen que un absceso en el cuello siempre deba ser tratado por un cirujano calificado. Sin olvidar que todavía suelen observarse los abscesos fríos,5 esto es, que cursan sin dolor o sin eritema y que son característicos de la tuberculosis ganglionar o extrapulmonar.6 Algunos abscesos por su frecuencia han recibido epónimos que es frecuente escuchar en la práctica diaria: 137 Músculo glenohioideo Músculo milohioideo Espacio sublingual Espacio submaxilar Aponeurosis cervical superficial Figura 9-6. La angina de Ludwig es un absceso en el piso de la boca. vasculares e incluso los pares craneales. Pueden ocasionar difusión descendente con mediastinitis o erosionar las paredes de la carótida. 3. Los abscesos retrofaríngeos se producen a partir de los ganglios linfáticos retrofaríngeos y pueden causar obstrucción respiratoria o descender al mediastino. 4. Los abscesos periamigdalinos son los más frecuentes y son complicaciones de la amigdalitis aguda; se identifican por edema ipsolateral del paladar, desviación lateral de la úvula, voz gutural o como de “papa caliente en la garganta”, trismo y disfagia. Una característica particular es que pueden cursar afebriles o con febrícula. Tumores benignos Quistes del conducto tirogloso Las lesiones congénitas más frecuentes son los quistes del conducto tirogloso, los quistes y fístulas branquiogénicos, y los higromas quísticos. Son lesiones benignas que pueden aparecer en el mediastino o en el cuello a cualquier edad, y son más frecuentes en la lactancia y la niñez. 1. La angina de Ludwig —también llamada flemón difuso hi- Etiología perséptico y gangrenoso del piso de la boca— es una infección invasora severa y mortal de origen dental, afecta cara, cuello, vías respiratorias y pulmones; es un absceso originado por un trastorno dental, que ocupa el espacio sublingual y que puede ocasionar la muerte por obstrucción de la tráquea (figura 9-6), por ello puede requerir completar la desbridación quirúrgica con una traqueotomía, en tanto que los abscesos de Bezold son localizaciones cervicales altas secundarias a infección del oído medio o de celdillas de la apófisis mastoides. 2. Los abscesos parafaríngeos tienen origen en los dientes posteriores o en las amígdalas, y pueden afectar las estructuras Los quistes del conducto tirogloso representan una falta de involución del conducto tirogloso embrionario, la tiroides se origina en el agujero ciego que se localiza en el tercio posterior de la lengua y desciende centralmente hasta los cartílagos tiroideo y cricoideo para formar la glándula tiroides;7 el conducto tirogloso pasa por delante del hueso hioides, a través de éste o en un plano posterior, y aunque en general está obliterado, puede persistir. También llegan a persistir elementos del primordio tiroideo en cualquier sitio de su trayecto causando quistes tiroglosos, fístulas tiroglosas, tejido tiroideo accesorio como el tiroides lingual y neoplasias. Igualmente suelen manifestarse en la línea media de las estructuras intratorácicas (figura 9-7).8 138 Cirugía 2 A B Lengua C Lengua Lengua Conducto tirogloso Quiste Quiste lingual Fístula Figura 9-7. Variedades de persistencia del conducto tirogloso. A) El conducto tirogloso ciego produce quiste tirogloso. B) El conducto tirogloso abierto genera una fístula. C) El conducto tirogloso incompleto produce quiste lingual. Diagnóstico Por lo general, se trata de un niño o persona alrededor de los 20 años que muestra un tumor de 2 a 4 cm de diámetro en la línea media del cuello o ligeramente a la izquierda, a veces se asienta entre la región submentoniana y la escotadura supraesternal, pero su localización más frecuente es en la proximidad del hueso hioides. En ausencia de inflamación la tumoración es redonda, lisa, y la piel se desliza sobre ellos a pesar de estar fijos al hioides. La característica principal es que se mueven en sentido vertical durante la deglución y al sacar la lengua (figura 9-8). Las fístulas tiroglosas se forman como consecuencia de su abertura espontánea o por la incisión de un quiste tirogloso. También pueden abscedarse o infectarse dando un cuadro inflamatorio. Los tumores tiroglosos o tiroides linguales son muy raros y con frecuencia representan la totalidad del tejido tiroideo que tiene el paciente. Aunque la agenesia concomitante de la tiroides es muy rara, es necesario documentar con auxiliares de diagnóstico la existencia de una glándula tiroidea normal antes de intentar la resección del tumor, y esto es un requisito legal preoperatorio.9 El ultrasonido es la modalidad más frecuente junto con la tomografía axial computarizada (TAC); sin embargo, para asegurarse de que exista tejido tiroideo funcionando en la posición normal es necesario recurrir a la gammagrafía. La aspiración de aguja fina preoperatoria es un método barato y seguro que puede considerarse en pacientes adultos seleccionados, dando una importancia primordial a la exclusión del carcinoma.10 El diagnóstico diferencial incluye quistes leporino bronquiales, tumores de tiroides y bocio. Tratamiento y pronóstico Agujero ciego Lengua Quiste Figura 9-8. Los quistes tiroglosos se mueven en sentido vertical al sacar la lengua. La extirpación completa del quiste tirogloso es curativa y consiste en remoción de quiste, del tracto y la porción media del hueso hioides (procedimiento de Sistrunk) (figura 9-9). Si se sigue este principio, es improbable la recurrencia.11 El procedimiento es sencillo cuando se realiza de primera intención en el tejido nativo, pero la disección es mucho más difícil en un quiste o en una fístula previamente infectada. Quistes branquiogénicos y fístulas branquiales Los quistes branquiales son quistes epiteliales congénitos de la parte lateral del cuello como resultado de falla en la obliteración del segundo arco branquial durante el desarrollo embrionario. Desde el punto de vista filogenético, el aparato branquial está relacionado con las agallas de los peces y anfibios, de ahí el nombre “branquial”. Los arcos branquiales contribuyen a la formación de diversas estructuras de la cabeza, cuello y tórax.12 Son la causa Capítulo 9 Cabeza y cuello A B C 139 D Figura 9-9. El procedimiento de Sistrunk para resección del conducto tirogloso. A) Incisión y resección del quiste; B) se rodea el hueso hioides; C) se reseca una porción de hioides; D) se reconstruye la incisión. más común de masas en el cuello de origen congénito y en un estimado 2-3% de los casos son bilaterales; existe una tendencia familiar. Las anomalías de las hendiduras branquiales por lo general se localizan a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo o en el plano profundo a éste, y pueden ocurrir en cualquier punto entre el conducto auditivo externo y la clavícula.13 Si una parte de la hendidura branquial no involuciona, el vestigio atrapado forma un quiste. El contenido puede evolucionar a la lisis, con aumento de volumen e inflamación que puede desarrollar un absceso, en especial durante los periodos de infección del tracto respiratorio superior, debido a los tejidos linfoides situados debajo del epitelio. La rotura espontánea de un quiste branquial abscedado puede causar un drenaje purulento en la piel o la faringe. (RM) da una resolución más fina y el uso de contraste con gadolinio mejora el proceso diagnóstico.14 La aspiración con aguja fina puede ser útil para distinguir quistes branquiales de las masas malignas de cuello. El cultivo bacteriológico del contenido aspirado puede guiar el tratamiento antibiótico para quistes infectados. El diagnóstico diferencial debe hacerse principalmente con las metástasis de carcinoma en ganglio.15 Criterios de referencia Debido a la naturaleza de las lesiones y por las relaciones anatómicas de las mismas, es recomendable con el diagnóstico presuncional establecido hacer la referencia al especialista en otorrinolaringología o al cirujano oncólogo. Diagnóstico Por lo general el quiste branquial se manifiesta como una masa lisa, no dolorosa y fluctuante que se localiza en el tercio inferior del borde anteromedial del músculo esternocleidomastoideo, entre el músculo y la piel en el cuello de un niño o un adulto joven. Si está secundariamente infectada puede ser dolorosa al tacto, pero también puede estar abierta a la piel o a la faringe y secretando líquido mucoide o purulento. Puede haber historia de hinchazón intermitente e hipersensibilidad o dolor en el sitio de la lesión, dolor en el curso de las infecciones de vías respiratorias superiores (figura 9-10). En los casos en que se forma un trayecto fistuloso se observa descarga de material seroso o purulento. En ciertas ocasiones, los pacientes pueden presentar síntomas de compresión local y puede existir una historia familiar de quistes branquiales. No hay pruebas de laboratorio específicas para hacer el diagnóstico. Si existe un trayecto fistuloso, se inyecta material de contraste para delinear el curso de la fístula y examinar el tamaño del quiste. La ultrasonografía ayuda a definir el carácter quístico de estas lesiones y una tomografía de contraste muestra las dimensiones, la localización precisa de la masa tumoral y sus relaciones o compromiso con las estructuras locales, al mismo tiempo que ayuda a la planificación preoperatoria. La resonancia magnética Región de localización de las fístulas preauriculares Región de localización de quistes y fístulas cervicales laterales Músculo esternocleidomastoideo Figura 9-10. Diferentes ubicaciones de las fístulas cervicales, por delante del músculo esternocleidomastoideo. 140 Cirugía 2 Tratamiento y pronóstico El tratamiento definitivo de los quistes branquiales consiste en la resección quirúrgica de la lesión,16 que se hace por medio de incisiones diagonales escalonadas por las que se aísla la masa y se diseca el trayecto fistuloso, que puede ser tortuoso. A los niños pequeños, es preferible programarlos hasta que han rebasado al menos los tres meses de edad y la cirugía no se recomienda durante los episodios de infección aguda o absceso evolutivo. En cambio, es muy adecuado hacer el drenaje de las fístulas y de los abscesos que se complementa con el uso de antibioticoterapia específica. Algunos grupos han reportado buenos resultados con tratamientos esclerosantes en sustitución de la cirugía.17 Al paciente se le debe informar que el padecimiento que sufre es de pronóstico favorable, y que después de la extirpación quirúrgica de los quistes branquiales cursa con un riesgo estimado en 3% de recurrencia; en tanto que si hay infección o fístula la probabilidad de recurrir se eleva a 20%. Paragangliomas El tumor que afecta al cuerpo carotídeo es el paraganglioma, que en el pasado fue conocido como quimiodectoma o glomus carotídeo. Deriva de las células de la cresta neural que migran junto con los ganglios del sistema nervioso autónomo. Desde el punto de vista histoquímico, se ha confirmado su estirpe por la presencia de hormonas neuropeptídicas.18 Los paragangliomas también pueden ocurrir en el oído medio, faringe, nervio vago e incluso en las vísceras abdominales, y se han asociado con factores genéticos de carácter autosómico dominante. Rara vez evolucionan a la malignización.19 Diagnóstico El paciente acude con un aumento de volumen pulsátil, pero no expansivo, esto es, no se dilata en la sístole y esto lo diferencia de los aneurismas, con los que podría confundirse. Se localiza en el cuello por debajo de la mandíbula y en algunos casos es bilateral. No produce molestias locales, pero algunos pacientes sienten dolor de cabeza, acúfenos, mareo, ronquera, disfagia y síncope. De manera característica, el tumor está por delante del esternocleidomastoideo y es móvil de adelante hacia atrás, pero no de arriba hacia abajo ni sigue los movimientos de la deglución. Los estudios no invasivos son el ultrasonograma y tomografía de cuello, determinan el compromiso con los vasos carotídeos. El estudio invasivo por arteriografía con sustracción digital o la tomografía contrastada muestran con precisión una imagen característica que se aloja en la bifurcación de las carótidas, la naturaleza vascularizada del tumor en la última fase del angiograma y las ramas de la carótida externa que dan nutrición al tumor. La biopsia no está indicada. Tratamiento Es necesario que el médico tenga el conocimiento básico de la patología. La remoción quirúrgica del tumor es la única opción de Figura 9-11. Esquema en el que se reseca la carótida externa con el tumor y se preserva la carótida interna. cura y ha sido por mucho tiempo una cirugía de ejemplo por las relaciones anatómicas, por el criterio médico que orienta la referencia adecuada, por la particularidad de su manejo anestésico, por la destreza requerida para no comprometer la circulación cerebral durante el procedimiento y por la respuesta barorreceptora durante la movilización del tumor.20 Se han reportado casos en los que fue necesario hacer reconstrucción de la carótida interna.21 La radioterapia tiene su función cuando el paciente rechaza la cirugía, hay riesgo quirúrgico alto o crecimiento rápido (figura 9-11). Pronóstico El éxito de la terapéutica y la evolución a la recurrencia o a la malignidad se observan en los seguimientos prolongados de la evolución lenta de estos tumores en los que se reportan enfermedad metastásica ósea y pulmonar cercana a 25% en seguimientos hasta de 25 años.22 Otros tumores benignos Existe un gran número de lesiones tumorales o seudotumorales que se presentan en cabeza y cuello con menor frecuencia que los descritos, o son menos representativos y con los que el diagnóstico diferencial no es sencillo con la simple anamnesis y la exploración física aun siendo complementadas con los estudios diagnósticos descritos, y muchos de ellos sólo podrán precisarse con el estudio histológico del nódulo o nódulos resecados o por la punción de biopsia con aguja fina. Con ellos se puede hacer el siguiente listado: • • Quistes tímicos. Quistes paratiroideos. Capítulo 9 Cabeza y cuello • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Teratomas. Tumores vasculares. Higromas quísticos. Encefaloceles. Leucoplasias y queratosis. Papilomas. Pólipos nasales. Lesiones fibrosas. Tumores de músculos estriados. Tumores de nervios periféricos. Tumores de células granulosas. Lesiones no dentales del maxilar inferior. Lesiones laríngeas. Laringocele. Membranas laríngeas. Nódulos vocales. Luxación aritenoidea. Úlceras por contacto. Infecciones de cabeza y cuello. Tumores de las glándulas salivales Las glándulas salivales se encuentran alrededor de la boca. Producen saliva, que humecta los alimentos para ayudar con la masticación y la deglución. La saliva contiene enzimas que comienzan el proceso de digestión y ayuda a limpiar la boca por lavado de las bacterias y partículas de alimentos. Al mantener la boca húmeda, la saliva ayuda a conservar las dentaduras postizas, retenedores y otros aparatos ortopédicos en su lugar. Las glándulas salivales mayores son las parótidas, submaxilares y sublinguales; en tanto que las glándulas menores son aproximadamente 400 a 700 glándulas que se distribuyen por toda la cavidad oral y la nasofaringe, por lo regular, todas ellas drenan a la boca. Los tumores de estas glándulas representan de 1 a 3% de los tumores que ocurren en el organismo. Predominan en la edad adulta y son poco frecuentes en los niños. Los tumores más comunes son derivados del tejido epitelial y con menos frecuencia del tejido mesenquimal de las glándulas. Alrededor de 80% de estos tumores se ubica en la glándula parótida; 10-15% en la glándula submandibular, y 5-10% en la glándula sublingual y glándulas salivales menores. Tanto 80% de las neoplasias de parótida, como 50% de los tumores submandibulares son benignos. En cambio, la mayoría de los tumores sublinguales y de glándulas salivales menores son malignos. La mayoría de los tumores malignos se presentan entre la quinta y la sexta décadas de la vida; sólo 2% lo hace en menores de 10 años, y 16% en menores de 30 años.23 La frecuencia difiere de los reportes en diversas áreas geográficas y diferentes grupos étnicos, y sugieren que tales observaciones pueden estar relacionadas con diferencias raciales.24 En su etiología se han relacionado con causas virales. Contacto con el asbesto, productos de hule o exposición a metales en diversas ocupaciones y se han relacionado con factores estrogénicos. Aunque en realidad, poco es lo que se conoce sobre la etiología de estos tumores. A diferencia de otras neoplasias de la cabeza 141 Cuadro 9-1. Clasificación de adenomas pleomorfos en tumores benignos y malignos Benignos Tumor mixto benigno (adenoma pleomorfo) Tumor de Warthin (cistoadenoma papilar linfomatoso) Lesión linfoepitelial benigna Oncocitoma Adenoma monomórfico Malignos Tumor mixto maligno Carcinoma adenoide quístico Adenocarcinoma Carcinoma mucoepidermoide Carcinoma de células acinares Carcinoma epidermoide y del cuello, el tabaco y el alcohol no se relacionan con el desarrollo de cánceres de glándulas salivales. Tampoco se les asocia con una historia de parotiditis, litiasis o traumatismos como factores predisponentes. En cambio, se destaca que la radioterapia en bajas dosis favorece la aparición de tumores en las glándulas salivales; estos tumores afectan en 75 a 89% a la glándula parótida, y cuando se originan en las glándulas salivales menores ocurren con frecuencia en el paladar. Curiosamente, en las glándulas mayores es más probable que la lesión sea de naturaleza benigna, en tanto que las glándulas menores de la lengua, del piso de la boca y el trígono retromaleolar son especialmente propensas a ser lesiones malignas. Los tumores de las glándulas salivales menores son raros y constituyen entre 2 a 3% de los tumores malignos de la vía aérea y digestiva superior, son poco comunes antes de los 20 años y raros antes de los 10; su localización más frecuente es en paladar duro, cavidad nasal y senos paranasales. Entre más pequeña sea una glándula salival hay más probabilidad de una tumoración maligna El adenoma pleomorfo (tumor mixto benigno) constituye aproximadamente 80% de los tumores benignos, y ocupa la mitad de los tumores de las glándulas salivales. En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud el listado es muy extenso, se divide en adenomas o tumores benignos, carcinomas y lesiones seudotumorales, que se sintetizan en el cuadro 9-1. Lesiones seudotumorales Sialoadenosis, oncocitosis, sialometaplasia necrosante, lesión linfoepitelial benigna y quiste de glándula salival. Diagnóstico Los antecedentes patológicos son relevantes, y el antecedente de VIH hace sospechar de lesiones linfoepiteliales y linfomas. El cuadro clínico no es particularmente expresivo y suele transcurrir un lapso considerable entre la aparición del tumor y el proceso diagnóstico. Los síntomas comunes son aumento de volumen, dolor, compromiso del nervio facial, voz engolada y trismus. El dolor en episodios repetidos, acompañado de tumefacción glandular, sugiere un proceso inflamatorio o una obstrucción al flujo salivar antes que una neoplasia. El dolor continuo o el déficit nervioso son poco frecuentes y están siempre relacionados con un proceso maligno. 142 Cirugía 2 Los tumores parotídeos benignos se presentan como una masa móvil, blanda o ligeramente indurada que se localiza debajo del pabellón auricular y eleva de manera característica el lóbulo de la oreja. Una quinta parte de los tumores malignos ocasionan parálisis facial y se constituye así en un signo de mal pronóstico. Los tumores salivales múltiples son raros. La exploración de la cavidad bucal es en especial importante, así como exprimir la glándula tumefacta para observar las propiedades de la saliva. Los estudios de imagen permiten localizar con exactitud la magnitud de la lesión y sus relaciones con los delicados elementos anatómicos de la región, pueden auxiliar en la identificación de las masas sólidas o quísticas y la presencia de zonas de necrosis o determinar el carácter infiltrante de la lesión o su carácter multilocular. De mayor ayuda en el diagnóstico es la tomografía de cabeza y cuello para determinar tamaño, extensión y descartar invasión ósea. Desde el punto de vista del diagnóstico oncológico, la biopsia incisional está contraindicada por el riesgo de diseminación; de manera similar lo está la biopsia con aguja de Silverman. La citología por punción con aguja fina no ha demostrado producir diseminación, por lo que cada día incorpora más adeptos, es de gran utilidad y permite conocer el diagnóstico con una sensibilidad de 95% y especificidad de 98%. Como regla general, debería plantearse que la biopsia mínima de un tumor de lóbulo superficial de parótida es la parotidectomía superficial; en cambio, si se ubica en el lóbulo profundo, es la parotidectomía total. Estadificación Como es habitual, el estadio se determina por el tamaño, estado ganglionar y metástasis, éste, por sí mismo, determina el pronóstico del paciente pero también conviene considerar por separado los otros factores que inciden sobre la supervivencia (cuadro 9-2). Cuadro 9-3. Estrategia quirúrgica en el tratamiento de los tumores de la parótida Tratamiento El tratamiento de los tumores benignos y malignos en glándulas salivales mayores o menores es quirúrgico,25 y debe realizarse la resección de parótida, submandibular o sublingual, prefiriendo una acción escisional, y en sospecha de linfoma o irresecable, biopsia incisional. En tumores del lóbulo profundo parotídeo o Cuadro 9-2. Clasificación por estadios de tumores en glándulas salivales Estadio que compromete ambos lóbulos, es mejor realizar una parotidectomía total. La presencia de metástasis cervicales en tumores de glándulas salivales es de mal pronóstico, y la disección radical modificada está indicada seguida de radioterapia. Las metástasis no palpables (metástasis ocultas) están presentes en un alto porcentaje que va desde 20 a 50% en relación con el tamaño del tumor primario y grado de malignidad. En la actualidad se justifica la disección electiva en tumores mayores de 4 cm sin importar si son de bajo grado o en tumores de alto grado sin importar el tamaño. La indicación de radioterapia posterior a cirugía se plantea cuando hay márgenes quirúrgicos positivos, tumor primario avanzado y alto grado de malignidad, compromiso de nervio facial o de lóbulo profundo en parótida, ganglios positivos y cuando se produce “siembra” del tumor en la operación por rotura de su cápsula. En los tumores de glándulas salivales menores, la resección en tejido sano debe ser la intención primaria, sean benignos o malignos; la enucleación tumoral es inadecuada y hay recurrencia en 90%. En tumores de paladar duro o senos paranasales, el cirujano debe estar preparado para realizar resección ósea, ya sea de paladar o de maxilar para tener márgenes libres de tumor; esta situación debe ser planteada al paciente y aceptada, e incluso a su entorno familiar más próximo. Un tumor en el lóbulo profundo de la parótida, sea benigno o maligno, con frecuencia no puede abordarse por la vía habitual preauricular, y debe recurrirse a algún tipo de mandibulotomía que da una buena exposición. Estos tumores pueden manifestarse con abombamiento del paladar, ya que son tumores que ocupan la fosa pterigomaxilar o el espacio parafaríngeo. En estos casos es esencial la tomografía axial o IRM, que proporcionan una apreciación objetiva de la ubicación y extensión (cuadro 9-3). T MyN I T1 N0 M0 II T2 N0 M0 III T1, T2 o T3 T3 N1 M0 N0 M0 IVA IVB IVC T4a Cualquier T, T4b Cualquier T N0, N1, N2a, b y c, M0 N3 M0 Cualquier N, M1 Tumores benignos Lóbulo superficial Parotidectomía superficial Lóbulo profundo Parotidectomía total conservando el facial Tumor en recidiva Parotidectomía total conservando el facial Tumores malignos que no invaden el facial Parotidectomía total con conservación del facial Tumores malignos que invaden el facial o avanzados Parotidectomía total incluyendo el facial Tumores que salen de la celda parotídea o con adenopatía Parotidectomía radical Cuadro modificado del original del Dr. Romeo Fazzini, Profesor de la Asignatura de Cirugía de la Facultad de Medicina de Buenos Aires. Capítulo 9 Cabeza y cuello 143 Pronóstico La mayoría de los tumores de las glándulas salivales no son cancerosos y son de crecimiento lento. La afección por lo general se cura con la extirpación quirúrgica del tumor. Sólo en casos excepcionales, el tumor es canceroso y es necesario un tratamiento adicional. La morfología e histología de estos tumores no siempre corresponde con la evolución y el pronóstico, incluso dentro de neoplasias del mismo tipo histológico. De esta forma, se ha puesto de manifiesto la limitación de la clasificación histológica y el estadiaje clínico para realizar un pronóstico y predecir la respuesta a un tratamiento.26 Los resultados dependen de la compleja interacción entre el sitio de origen, la etapa clínica y la estirpe histológica de los tumores, pero los estudios recientes sugieren que la terapia de combinación mejora el control local y el pronóstico de estos pacientes.27 Tumores malignos del cuello Nivel I I II-IV V VI VII Submentoniano y submandibular Cadena yugular Triángulo posterior Central Mediastínico II III VI IV V VII Drenaje linfático del cuello Los conocimientos oncológicos tienen una importancia particular para el médico general, por ello se presta atención inicial al drenaje linfático del cuello y de su relación con la diseminación. La topografía del cuello se divide en 1) un triángulo anterior limitado por la línea media del borde inferior de la mandíbula y del borde anterior del esternocleidomastoideo, se subdivide en los triángulos submandibular, submentoniano, carotídeo superior y carotídeo inferior, y 2) un triángulo posterior formado por el borde posterior del músculo esternocleidomastoideo, el borde superior de la clavícula y el borde anterior del trapecio. A su vez, se subdivide en triángulos supraclavicular y occipital. Los espacios aponeuróticos del cuello alojan al sistema linfático. La fascia cervical subcutánea comprende al músculo cutáneo del cuello; inmediatamente debajo está la fascia o aponeurosis cervical superficial que envuelve entre sus dos hojas a los músculos trapecios hasta la línea media por detrás y en la porción anterolateral a los dos esternocleidomastoideos. La fascia o aponeurosis cervical pretraqueal, también llamada media o intermedia y la aponeurosis prevertebral o aponeurosis profunda.28 En el tejido celular de esos espacios aponeuróticos se encuentran normalmente hasta 75 ganglios linfáticos en cada lado del cuello que se distribuyen de modo regular y están organizados en las cadenas yugular profunda y espinal; a su vez, la cadena yugular se divide en grupos superior, medio e inferior, en donde se sigue en forma convencional la siguiente descripción (figura 9-12): Nivel I: ganglios submentonianos y submandibulares. Nivel II: ganglios yugulares superiores o yugulodigástricos, suboccipitales y mastoideos. Nivel III: ganglios yugulares medios o yugulocarotídeos medios. Limitado en su porción inferior por el músculo omohioideo. Nivel IV: ganglios yugulares inferiores, yugulocarotídeos inferiores o supraclaviculares mediales. Limitado por el músculo omohioideo en su parte superior y en la inferior por la clavícula. Figura 9-12. Niveles de los grupos ganglionares del cuello. Nivel V: ganglios del triángulo supraclavicular o triángulo posterior. Nivel VI: ganglios paratraqueales, pretraqueales y peritraqueales. Nivel VII: ganglios mediastinales. La trascendencia de establecer estos niveles, que a menudo difieren ligeramente entre escuelas de cirugía, radica en que los grupos ganglionares reciben los troncos linfáticos de regiones específicas y orientan al médico o le sugieren el origen de infección o la fuente de la diseminación en su caso. I. Submentoniano submaxilar: piel facial, porción anterior de la lengua, labio y boca. II. Cadena yugular superior: cavidad oral, orofaringe, nasofaringe, hipofaringe, laringe. III. Cadena yugular media: cavidad oral, orofaringe, nasofaringe, hipofaringe, laringe, tiroides. IV. Cadena yugular inferior: orofaringe, hipofaringe, laringe, esófago cervical, tiroides. V. Triángulo cervical posterior: piel cabelluda, nasofaringe, laringe y tiroides. VI y VII: tiroides, laringe, esófago cervical, tráquea. Supraclavicular, descartar un primario infraclavicular. Occipital, cuero cabelludo. El cáncer primario de cabeza y cuello en su mayor proporción son carcinomas de células escamosas, y el resto se compone de cáncer de la tiroides, tumores de las glándulas salivales, linfomas y otros. Tiene predominio en los varones en proporción de 4 a 1 y por lo general ocurre después de los 40 años de edad, y el seguimiento 144 Cirugía 2 de las personas que lo sufren ha demostrado la existencia de un segundo tumor primario hasta en una quinta parte de los casos atendidos. Está demostrado que el uso del tabaco masticado o fumado y el consumo de alcohol son factores de riesgo relacionados con esta patología.29 Estadificación de los tumores malignos del cuello El tratamiento se planea con base en las tablas que describen la extensión anatómica de la enfermedad y que se conoce como estadificación de los tumores (TNM). Este sistema es una “notación taquigráfica” para describir la extensión de un tumor maligno y similar a la que se aplica para otros tipos de tumor, e igualmente en ella la T cataloga la extensión del tumor primario (tamaño del tumor); la letra N se refiere a la ausencia o presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales (nódulos), y la M a la ausencia o presencia de metástasis a distancia (extensión de la enfermedad metastásica). En el sistema de estadificación del cáncer de la cabeza y cuello existen diferencias relativamente sutiles, pero significativas: en primer lugar, para la T varían las características con las que se describe el sitio primario, por ejemplo: en la boca se estadifica de acuerdo con el tamaño igual que otros tumores, en tanto que en la laringe depende de si afecta a una o ambas cuerdas vocales, la fijeza de las cuerdas y la profundidad. En el cáncer de los senos paranasales se codifica si están localizados al seno o la profundidad de la lesión, y en los cánceres de la hipofaringe y nasofaringe depende de los sitios afectados. El sistema se hace todavía más complejo al consignar otras diferencias en las que los tumores que están localmente avanzados, aun sin nódulos o metástasis que se clasificarían como TIV-N0M0 y tienen mal pronóstico a pesar de no identificarse diseminación linfática; de este modo, al correlacionar la estadificación con las tablas de supervivencia se impone diseñar estrategias quirúrgicas diferentes que caen en el terreno de las especialidades y que sería prolijo tratar de reproducir en esta obra. Por ello, se recomienda al lector interesado la consulta de obras especializadas accesibles en las ligas con las redes de información o en las publicaciones en castellano, como puedan ser: Staging form, American Joint Committee on Cancer, AJCC, 2010. Linfoma de cabeza y cuello Un 80% de los linfomas malignos ocurre en los ganglios linfáticos de la cabeza y cuello, el más conocido es el linfoma Hodgkin, que se observa hasta en 70% de los casos en los ganglios linfáticos cervicales. Linfoma no Hodgkin La afección extraganglionar ocurre en 20% de los pacientes con linfoma no Hodgkin, ésta incluye a un grupo de enfermedades con diferente respuesta al tratamiento, y que puede ser: a) Favorable. En los linfomas nodulares y en el linfoma linfocíti- co bien diferenciado. b) Desfavorable. 1) Linfoma linfocítico difuso y poco diferencia- do. 2) Linfoma histiocítico difuso. 3) Linfoma indiferenciado difuso y 4) linfoma histiocítico nodular. Linfoma Hodgkin Las características histológicas de la enfermedad influyen en el pronóstico. a) Tipos favorables son aquellos con predominio histológico de linfocitos o de la variedad esclerosante nodular. b) Tipo de pronóstico reservado. Son de tipo celular mixto. c) Tipo desfavorable. Los que tienen disminución de linfocitos. Cuadro clínico Se manifiesta como un ganglio cervical único y agrandado, y el médico dirige su atención a la búsqueda de una lesión inflamatoria extraganglionar, pero puede aparecer como varios o muchos ganglios linfáticos de consistencia firme, se describen clásicamente como ahulados. El linfoma Hodgkin se inicia en los ganglios cervicales superiores, en tanto que la enfermedad de Hodgkin se identifica en los ganglios de la cadena cervical. La enfermedad extraganglionar en el linfoma no Hodgkin corresponde a la cabeza y al cuello, en particular al anillo de Waldeyer, otros sitios son los senos paranasales, cavidad nasal, la órbita y las glándulas salivales. La mitad de los pacientes con Hodgkin sufren fiebre, sudoración, reducción de peso y malestar general. Diagnóstico Por lo general, se llega al diagnóstico al hacer el estudio de la biopsia escisional de un ganglio linfático infartado, y en caso de haber varios ganglios se debe preferir la toma del más grande. La endoscopia siempre debe anteceder a la biopsia de un ganglio linfático con la finalidad de identificar una fuente extraganglionar primaria, como pudiera ser un tumor epitelial primario. La biopsia por congelación es útil en el diagnóstico de cáncer de células escamosas, pero para el diagnóstico del linfoma es de poco valor. Como en todos los tumores, la estadificación es importante para conocer la magnitud de la diseminación del linfoma. Una vez hecho el diagnóstico por biopsia el estudio debe completarse con auxiliares de diagnóstico, como tomografía axial computarizada del tórax, abdomen, biopsia de hueso y médula ósea. Segundos tumores primarios Los pacientes que han sufrido tumores orales y laríngeos están predispuestos en 14% de los casos a presentar un segundo tumor primario dentro de los primeros dos años del diagnóstico original. Cuando ocurre dentro de los primeros seis meses, se les considera neoplasias sincrónicas, es decir, que ocurrieron al mismo tiempo, y si se detectan después de los seis meses se les dice Capítulo 9 Cabeza y cuello metacrónicas.30 Estos tumores ocurren en forma concomitante y no son ninguna sorpresa, puesto que las causas subyacentes son las mismas que desencadenaron el anterior y se observan en sitios cercanos o relacionados, como son el pulmón o el esófago. La incidencia y el sitio del segundo primario dependen de muchos factores, entre ellos las mismas causas desencadenantes. En los estudios de gabinete que se hacen para apoyo diagnóstico preoperatorio se ha incluido para el estudio de los tumores de esta región la panendoscopia con la finalidad de descartar la presencia de segundos primarios sincrónicos y hacer una correcta estrategia de tratamiento.31 Tumores del tracto nasofaríngeo y laringe Cavidad oral El cáncer de cavidad oral es el tercero en frecuencia de los cánceres de cabeza y cuello, sólo después del cáncer de piel y tiroides; 65% se diagnostican en etapas avanzadas, por lo que su tratamiento tiene una importante repercusión en la estética y función; 90% de los casos se originan de los efectos del tabaco y el alcohol. También se ha relacionado con la infección por virus del papiloma humano (VPH) tipo 16. En el caso del cáncer de labio, la exposición de rayos ultravioleta B del Sol es un factor causal. Las lesiones premalignas son leucoplaquia, eritroplaquia e hiperplasia verrucosa, las cuales culminan en carcinoma invasor en 30, 40 y 15%, respectivamente. Los tumores malignos más frecuentes corresponden a carcinomas epidermoides (65%), mucoepidermoides (8%) y adenoideoquísticos (2%). Los cánceres de cavidad oral crecen, invaden y destruyen estructuras locales y adyacentes, como mandíbula e incluso la base de cráneo. Suelen diseminarse por vía linfática hacia los ganglios del cuello: submentonianos, submaxilares, yugulodigástricos y yugulares medios (niveles I, II, III). Las metástasis a distancia se asocian a tumores avanzados y recurrentes en 15 a 20%. Los órganos más afectados son pulmón, hígado y hueso. En la cavidad oral los sitios son: móvil de la lengua, encía, labio, piso de boca, paladar duro, mucosa bucal y finalmente trígono retromolar. La manifestación más común es una lesión no dolorosa de inicio superficial y pequeña, que evoluciona a una lesión elevada o ulcerada y profunda. Cuando presenta dolor se relaciona con invasión neural. El tratamiento consiste en erradicar la enfermedad quirúrgicamente, y en lo posible preservar la estética y la función. Esto se logra en tumores diagnosticados en etapas tempranas. Otra opción de tratamiento es la radioterapia que tiene la ventaja de preservar la integridad de los tejidos y su función, pero conlleva diversos efectos secundarios, como es la inflamación de la mucosa, disfunción de glándulas salivales llevando boca seca permanentemente. En tumores de mayor dimensión pero que aún se consideran resecables, el tratamiento multimodal iniciando con quimioterapia y radioterapia se obtiene reducción de tamaño tumoral para 145 después realizar una resección quirúrgica de la lesión conservando mayor tejido residual y mejorar así los resultados cosméticos y funcionales. En pacientes con tumores irresecables en quienes la resección completa es improbable o bien las complicaciones secundarias a ésta son inaceptables, el tratamiento consiste en quimioterapia y radioterapia concomitantes. En caso de que se reduzca el tamaño tumoral con el tratamiento establecido y se considere resecable, debe resecarse quirúrgicamente. Orofaringe Los tumores más frecuentes en la orofaringe son: carcinoma epidermoide, adenoescamoso y linfoma. La ingesta de alcohol y tabaco incrementan hasta 40 veces el riesgo de presentar cáncer en este sitio. En orden de frecuencia, los sitios más afectados son base de lengua, fosa amigdalina, pilares amigdalinos, paladar blando y pared posterior. Por su sitio anatómico de difícil acceso, el tratamiento de estos tumores en etapa temprana se basa en la radioterapia; sin embargo, en etapa tardía debe tratarse con quimioterapia y radioterapia concomitante. Nasofaringe La nasofaringe es el espacio de forma cúbica que conecta las coanas posteriores con la orofaringe. Los tumores de la nasofaringe se han reportado en 1 por cada 100 000 habitantes en población que no es de origen chino, en población de origen chino incrementa su incidencia a 150 por cada 100 000 habitantes. Su desarrollo se ha relacionado con infección por virus de Epstein-Barr y exposición a polvo de maderas. El sitio anatómico donde se origina con mayor frecuencia es la fosita de Rosenmüller, localizada detrás del sitio donde desemboca la trompa de Eustaquio en la nasofaringe. Los tumores más frecuentes son el carcinoma epidermoide y linfomas. Existe una red linfática importante en la nasofaringe, lo que explica su gran diseminación hacia ganglios linfáticos, lo cual es la primera manifestación del tumor hasta en 87% de los casos y con frecuencia es bilateral. Otras manifestaciones propias del tumor son epistaxis, obstrucción nasal, disfunción del III, IV y VI pares craneales por su invasión por contigüidad. El tratamiento consiste en radioterapia a nasofaringe y al cuello bilateralmente, debido al gran porcentaje de afectación ganglionar. En estos tumores la cirugía está reservada sólo a casos donde las metástasis ganglionares cervicales permanezcan viables después de terminar tratamiento con radioterapia. Laringe La laringe se localiza inmediatamente debajo de la faringe, con la que se comunica, su función primaria es la conexión de los tractos digestivo y respiratorio al mismo tiempo que impide la entrada de alimentos y de saliva a las vías respiratorias. Cumple funciones al facilitar la tos y la maniobra de Valsalva, al mismo 146 Cirugía 2 tiempo que trabaja como caja de resonancia en la fonación, pero su función primordial es la protección de la vía respiratoria. Se divide anatómicamente en la porción supraglótica, la glotis y la subglotis. La supraglótica incluye la epiglotis, los pliegues aritenoepiglóticos y las falsas cuerdas vocales, la laringe glótica comprende las cuerdas vocales y la laringe subglótica se extiende del borde inferior de las cuerdas vocales hasta el borde inferior del cricoides. La laringe contiene tres pares de cartílagos: aritenoides, cuneiformes y los corniculados. Hay otros tres cartílagos impares: tiroideo, cricoideo y epiglotis. Estos cartílagos están formados de cartílago hialino y se llegan a osificar en la vida adulta, en tanto que la epiglotis es de cartílago elástico. Las articulaciones cricoaritenoideas y cricotiroideas tienen una sinovial verdadera. Todas estas estructuras están cubiertas por el epitelio respiratorio que es de tipo cilíndrico y seudoestratificado y ciliado, exceptuando las porciones expuestas a trauma constante que son el borde de la epiglotis, los pliegues aritenoepiglóticos y las cuerdas vocales que están cubiertos por epitelio escamoso no queratinizante. La laringe recibe irrigación por las arterias tiroidea superior e inferior, ricamente anastomosadas, y sus linfáticos drenan a los ganglios a las cadenas yugulares superior, media e inferior; aunque la laringe subglótica drena a los ganglios inferiores y medios de la misma cadena, así como a los ganglios paratraqueales y traqueoesofágicos. La inervación motora está dada por los nervios recurrentes y laríngeos superiores, y la inervación sensitiva por los vagos a través de los dos recurrentes. Cáncer de laringe Constituye 2% de las neoplasias malignas, es más frecuente en hombres que en mujeres 4.5:1, esto se ha modificado, pues en el pasado la incidencia en hombres es mayor, pero cada vez fuman más las mujeres. Es más frecuente en afroamericanos, y se presenta más en la sexta década de la vida, y rara vez en jóvenes. El principal factor de riesgo es el tabaquismo, el alcoholismo tiene un efecto sinérgico para el desarrollo de cáncer de laringe, otros factores de riesgo son el abuso de la voz, laringitis crónica, reflujo gastroesofágico, exposición a polvos de madera. Anatomía patológica: 95% de los cánceres de la laringe son epidermoides, el resto son sarcomas, adenocarcinomas, melanomas y tumores neuroendocrinos. Cuadro clínico diografía de tórax y estudios de laboratorio completos para poder etapificar. Tratamiento En etapas tempranas, la cirugía conservadora de voz y la radioterapia producen resultados semejantes en términos de control local y supervivencia; sin embargo, en etapas avanzadas el tratamiento es multidisciplinario con base en cirugía radical cuando el tumor es resecable seguida de radioterapia. En tumores irresecables el tratamiento es a base de quimiorradioterapia concomitante, si el tumor se hace resecable se considera la cirugía. Cáncer tiroideo El cáncer de tiroides es la neoplasia endocrina más común, e incluye el cáncer diferenciado, cáncer medular y anaplásico, con grandes diferencias en cuanto al pronóstico. El cáncer diferenciado representa 83%, el medular 15% y el anaplásico menos de 5%. Cáncer diferenciado Incluye al carcinoma papilar y al carcinoma folicular, es el más frecuente y de mejor pronóstico, más común en la mujer en una relación 4.4:1. El carcinoma papilar representa 80.4% de todos los cánceres tiroideos, y el folicular sólo 2.4%. Se ha asociado a la exposición a radiaciones y a la deficiencia de yodo. Se mantiene confinado a la tiroides por largo tiempo, las metástasis a distancia son raras y se presentan en pulmón, hueso, hígado y cerebro. Las metástasis ganglionares son comunes sobre todo en jóvenes; sin embargo, tienen un impacto mínimo en el pronóstico. Cuadro clínico Se manifiesta como un nódulo tiroideo asintomático. En aquellos de comportamiento invasivo se puede manifestar como disfonía, disnea o esputo hemoptoico. Diagnóstico Es necesaria la realización de un ultrasonido tiroideo para el abordaje de un nódulo tiroideo, y en caso de encontrarse datos sugestivos de malignidad (lesión sólida, hipoecogénica, vascularidad central) se debe realizar una biopsia por aspiración con aguja fina. Si la biopsia no es concluyente, es necesario para el diagnóstico la hemitiroidectomía que incluya al nódulo tiroideo. Los tumores de la supraglotis y subglotis no ocasionan síntomas y se detectan por adenomegalias cervicales que causan disfonía o disnea, por lo general son en etapas avanzadas, a diferencia de los de la glotis, que se diagnostican en etapas más tempranas al presentarse cambios en la voz. Etapificación Diagnóstico El manejo es quirúrgico en caso de cáncer diferenciado de tiroides menores de 2 cm y en pacientes menores de 45 años, confinado a la tiroides; el tratamiento puede consistir en una hemitiroidectomía del lóbulo afectado, en todos los que no cumplan con Se realiza por laringoscopia directa con toma de biopsia, dentro de los estudios de extensión se solicita tomografía de cuello, ra- Estos tumores se clasifican de acuerdo con la AJCC en base al TNM, que no se revisará en esta obra como se expuso antes. Tratamiento Capítulo 9 Cabeza y cuello estos requisitos se deberá realizar tiroidectomía total y 131I con supresión de hormona estimulante de la tiroides. En pacientes con alto riesgo para recaída, como lo es invasión capsular, compromiso ganglionar, extensión extratiroidea, se deberá dar tratamiento complementario con 131I. La radioterapia externa se utiliza sólo en caso de enfermedad macroscópica residual que no pueda ser resecada. Cáncer medular Constituye 15% de los cánceres de tiroides, y se presenta asociado a ne